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REVISTA CLINICA ESPANOLA ¡tlllfl¡l

Director: C. JIMENEZ DIAZ. Secretarios: J. DE PAZ y F. VIVANCO Redacción y Administración: Antonio Maura. 13. Madrid. Teléfono 22 18 29 TOMO XXVI

Editorial Científico-Médica.

31 DE AGOSTO DE 19-17

NUM. -1

REVISIONES DE CONJUNTO EL COMPLEJO SINTOMATICO DE MADRID: SINDROME PARESTESICO- CAUSALGICO M. PERAlTA. Director del Manicomio Nacional de Santa Isabel

(Leganés).

I

Ya mientras escribíamos nuestra monografía

Avitaminosis y sistema nervioso) publicada en

el año 1941, advertimos la necesidad de efectuar una descripción más detallada y un estudio más minucioso del extraordinario material clínico allí recogido. Si bien consideramos urgente, en un principio, aportar una visión de conjunto que comprendiese las características clínicas más relevantes que ofrecía dicho material, así como adelantar algunos resultados de investigación, ·todo lo cual fué posible merced a la monografía, nos propusimos al finalizar ésta dedicar una publicación especial a cada uno de los complejos sintomáticos (síndrome parestésico simple, síndrome parestésico-causálgico, neuritis retrobulbar, neuritis coclear, mielopatía funicular) en ella res.eñados. Entendíamos que el interés excepcional que poseían algunos de dichos complejos sintomáticos requería un estudio particular de cada uno de ellos. Y esto no sólo en aras de la precisión y exactitud clínicas, sino porque--como ya entonces presentimos-la delimitación e individualización de algunos de dichos síndromes había de tener singular trascendencia en el aspecto etiopatogénico. Precisamente el hecho de que la evolución ulterior del problema haya venido a confirmar nuestros puntos de vista constituye uno de los motivos que--en unión de los antes señalados--,

nos impulsa hoy a ofrecer el estudio clínico de aquel complejo sintomático carencial que desde el principio despertó con mayor viveza nuestro interés, y al cual designamos entonces cottto síndrome parestésico-causálgico. Nos anima a nuestra labor, fuerza es decirlo, la repercusión que algunos de nuestros r esultados han tenido en ciertos m edios científicos extranjeros (trabajos de H. S. STANNUS, J. D. SPILLANE y G. l. ScoTT, C. GOPALAN, etc.). Queremos aludir aquí, especialmente, al trabajo de C. GOPALAN, quien ha repetido, en esencia, las experiencias efectuadas por nosotros durante la guerra civil española, confirmando nuestros resultados y completando éstos, ya que la posesión de algunas sustancias (ac. pantoténico), imposibles de conseguir en aquella época, le han permitido resolver el problema que entonces dejamos enunciado (ver después) . Vicisitudes de toda índole han impedido que nuestro propósito pudiese ser llevado a cabo antes de ahora. En el momento actual, cuando la atención de gran número de investigadores converge sobre el problema de las alteraciones neurológicas resultantes de la carencia de los factores que integran el gran complejo vitamínico B (y más especialmente de aquellos que constituyen el subgrupo B 2), estimamos conveniente abordar el estudio clínico del antes citado síndrome. En la época en que escribimos la monografía nos interesaba subrayar la independencia existente entr·e las manifestaciones cutáneas (pelagroderma en todas sus variedades, matices y grados de evolución) y los síntomas neurológicos. Por esta causa elegimos, para llevar a cabo la exposición clínica de estos últimos, precisamente aquel vasto grupo de casos con una sintomatología neurológica acusada y en los que no se descubría, sin embargo, la mas leve alte-

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rac10n cutánea. Hoy, una vez firmemente demostrada y admitida la existencia de formas clínicas que cursan sin ofr-ecer en toda su evolución alteración cutánea alguna, e interesados por otra parte en el estudio del síndrome parestésico-causálgico, vamos a agrupar-a tal efecto-todos aquellos casos en los que el mismo destacaba en la sintomatolcgía, ofreciesen o no manif.estaciones por parte de la piel. En estas condiciones, y una vez eliminados los casos que presentaban parestesias de tipo simple--sin síntomas causálgicos-y los que fueron diagnosticados de mielopatía funicular, se encontraban 66 enf.ermos, cuyo estudio constituye el fin principal del presente trabajo. Hemos prescindido por completo del material con alteraciones psicóticas (del cual se ha ocupado LLOPIS) como menos apropiado para la investigación neurológica. Entre dichos 66 casos se encontraban 23 con evidentes alteraciones cutáneas pelagros: s (eritema, pigmentación, descamación, etc.)., mientras que en las 43 restantes no fué pcsible comprobar el más insignificante síntoma por parte de la piel. Ello confirma, una vez más, la preponderancia de las formas neurológicas frente a las cutáneas, hecho sobre el que ya h emos llamado repetidamente la atención en publicaciones anteriores y que se revela muy ｣ｬ｡ｲｭｾｴ･＠ en las estadísticas de F. JIMÉNEZ y F. GRANDE. Estudiada la proporción que corresponde a hombres y mujeres entre el número total de casos que ofrecían síntomas parestésico-causálgicos, nos encontramos de nuevo con el predominio de éstas sobre aquéllos en una proporción de 56,6 por 100; predominio ya señalado tm nuestros trabajos anteriores cuando solamente se tuvieron en cuenta los casos sin lesiones cutáneas. II

Nos ha parecido oportuno, antes de dar comienzo a la descripción del síndrome, transcribir el resumen de una historia clínica correspondiente a una enferma en que aquél constituye el conjunto de síntomas más destacado y predominante, y el que, sin duda alguna, mayores sufrimientos ocasionó a la probante. Otras razones nos mueven a traer aquí dicha historia clínica. Entre ellas, el hecho de que en la enferma en cuestión se diese el síndrome parestésico-causálgico con una gran pureza y libre de la mezcla o asociación de otros síntomas neurológicos (en especial de síntomas de déficit sensitivo), como sucedía en una proporción considerable del material (ver más adelante). H. • núrr:.. 77 b) .-J. L., soltera,' treinta y nueve afl.os.

16-VII-1938.

A. E.: Sin interéa. A. P.: Sin interés. E. A.: Hasta finales del mes de enero del presente a:fl.o, la enferma se ha encontrado bastante bien. Tan sólo se sentia un poco débil y más delgada que en épocas norl"'llles, habiendo perdido, en total, unos 7 kgs. de pes":--'

•

En dicha época comenzó a sentir "una gran debilid general". Al mismo tiempo tuvo acusadas molestiaa M la boca. Explica que sentla irritadas la lengua y 1: encias y que le molestaba mucho el come r 0 el tra alimentos Uquidos calientes o frlos. No llegó a ｴ･ｾ＠ trastornos de deglución ni tampoco de la emisión de la voz. Unas tres o cuatro semanas después de iniciarse la! molestias reselladas tuvo "una colitis". Hacia ｢｡ｳｴｮ･ｾ＠ deposiciones, generalmente acorro¡:>añadas de teneSino Al mismo tiempo, trastornos en la evacuación de orina Dice que se vela obligada a orinar a cada momento que t enia dolor en la región vesical y qu.e la ･ｭｩｳ￳ｾ＠ de orina la producla asimismo vivo dolor. Afirma que en dos o tres ocasiones orinó algo de sangre_ Coincidiendo con los trastornos de intestino y de vejiga, empieza a observar dolores en les pies. Insiste en que todo ello se produjo casi simultáneamente. Los dolores consist!an en pinchazos "muy fuertes", que se ini· ciaron en las partes más distales de los dedos de los pies. "Debajo de las u:fl.as", dice. Poco tiempo después además de los "pinchazos", siente "como n-:.ucho ardor en los pies". Esta sensación aumentó rápidamente en intensidad hasta el punto de que a les pocos dlas de iniciarse le parecia t ener una quemadura en cada pie P ero si durante el dla estas molestias podían Eoportar· se, al llegar la noche se exacerbaban al máximum, proporcionándola "sufrimientos terriblrs". Los médicos que la vieron entonces interp1 etaron S'J3 s!ntomas como de naturaleza reumática y la ｰｲｾ｣ｩ｢･ﾷ＠ ron un tratamiento a base de salicilatos y atofán. As· gura que más bien empeoró con dicho tratamiento, y que en vista de ello los ｭｾ､ｬ｣ｯｳ＠ ｱｵｾ＠ la asistian se vieron obligados a recurrir al Pantopón para aliviarla los dolores y que pudiese descansar. Era preciso inyectarle dos ampollas de Pantopón y que tomase alguroo com· primidos de Luminal para conseguir que durmitse a ratos Aun de.>pués de recurrir a estos medicamentos. Ee veía obligada a dormir con las piernas vendadas y los pies descubiertos fuera de la cama. No podla re· sistir el calor de ésta. Experimentaba durante la noche una irresistible sensación de quemaduras en ambos pies. Dicha sensación era más acusada en la planta de éstos. Pero en el acmé del acceso causálgico afectaba a todo el pie, e inclm:o se extendía hasta el tercio inferior de la pierna. Insiste en que tantos sufrimientos como la sensación de quemadura le proporcionaba la hipereste· sia aue ofrec!an las zonas enfermas. No toleraba el roce con Ías ｣ｵ｢ｩ･ｲｾ｡ｳ＠ de la carra. Por esto, antes de acos· tarse vendaba cuidadosamente las piernas. dejando los pies descubiertos y fuera d e' la cama, con lo cual com· hat!a la sensación de quemadura y evitaba el ｣ｯｮｴ｡ｾ＠ con las ropas de aquélla (según la enferma). También algunas noches se vió obligada a levantarse y a pasear· se descalza. Explica que, de momento, le mejoraba la sensación de quemadura, pero que al cabo de un ｲ｡ｴｾ＠ de estar levantada se le hinchaban y se le "recargaban los pies y las piernas, y que esto también le produda una acusada sensación de malestar. Califica tanto Jos dolores de los pies como la sensación de quemadura de "horrorosos". Afirma no haber tenido otro tipo de do,; lores ni de fenómenos parestésicos que les Ｂｰｩｮ｣ｾ｡ｯｳ＠ y la sensación de quemadura que acaban de descr1b1rse En las manos observó que éstas, con facilidad. se Ｑ ｾ＠ quedaban n:my frias. Pero no ha observado en ellas nJ dolores ni tampoco s!ntomas causálgicos. Durante los dos primeros mes es de enfermedad se vió obligada a estar acostada todo el d!a, pues al apoyar la planta del pie sobre el suelo experimentaba "un dO; lor y una sensación muy desagradables". Desde el principio de la enfermedad se ha encontradO agotada, sin fuerzas ni deseos de hacer otra cosa que estar todo el d!a en la cama. Afirma que se sent!a s_u· mamente enferma También sentia una acusada tns· teza. "Estaba muy triste y muy preocupada", dice. ｾｯﾷ＠ dav!a actualmente, explica, "hay ratos que me en una tristeza tan grande que me tengo que pone; a 1ﾰｾ＠ rar". Insiste en que jamás en la vida habla temdo ｵｾ＠ tristeza semejante, asegurando que, por el contrar 0•

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SINDROME PARESTESICO-CAUSALGICO ella ha sido una persona predominantemente alegre Y optimista. unos cuatro o cinco meses antes de caer enferl?a emoezó a tener irregularidades menstruales. Ex?hca que algunos meses le faltaba, totalmente, el penodo. Otros tenia éste en cantidad sumamente escasa. No ha presentado la más insignificante alteración cutánea. Al insistir sobre esto explica que ella, desde que está enferma, se observa mucho y que hub:ese advertido en seguida cualquier alteración en la piel. Refiere que desde hace algunos meses viene comiendo muy mal y apenas si puede conseguir alguna otra cosa que Ja ración que se proporciona con la cartilla. de Abastecimientos. "He pasado mucha hambre", d1ce. cuando cayó enferma llevarla unos ocho o diez meses sin probar la leche. No recuerda cuándo comió por última vez un huevo. No ha comido otra carne que la suministrada por Abastos. Hace dol'l meses fué vista en la Consulta general del Instituto (Dr. JIMitNEZ GARCfA), donde la prescribieron levadura de cerveza ｾ･｣｡Ｌ＠ a la dosis de seis cucharadas grandes al dia. Desde entonces ha mejorado de todos sus síntomas. Se encuentra más fuerte, más anin:,:¡da, y Je han disminuido mucho todas las molestias en las extremidades inferiores. También el periodo ha vuelto a pre:-entarse con caracteristicas normales. Todav!a al andar percibe algún dolor en la planta del pie. E:c¡¡l OJ•'tción 1lC1l1'0lógica.-EJ cráneo no es doloroso a la percusión. Tampoco la movilización pasiva de la cabeza ocasiona molestia especial alguna. La presión sO· bre los puntos de emergencia no es dolorosa. A la presión sobre los g-lobos oculares no acusa dolor. Las pupilas son iguales y reaccionan ｮｯｲｭＺｾｬ･ｴ＠ a la luz y a la convergencia. La motilidad ocular es normal. No nistagmus. Trigém!no sensitivo, normal. R eflejos corneales, presentes e i¡rnales Trigémino motor. normal. Facial: Normal en sus funciones mirnica y voluntaria. Auditivo: Norma T. La leng-ua sale en la línea m edia. Su motilidad, asi co.no la del velum, es normal. No disartria. Accesorio: Normal. R eflejes. Reflejos profundos, presentes e iguales, en ambas extremidades superiores. Mayer conservado y normal bilateralmente. No existe Tromner. Los reflejos cutáneo y costo-abdorrinales se desencadenan normalmente en ambos lados. El medio-pubiano es, asimismo, normal. Patelares ligeramente vivos, pero iguales. Aqu!leos normales. No se comprueba la existencia de ningún signo patológico piramidal. El tono puede considerarse como normal en las cuatro extremidades. Prueba dedo-nariz: Normal. Prueba talón-rodilla: Normal. Sensibilidad : La investigación de las diferentes cualidades sensitivas no pone de manifiesto la existencia de ningún déficit. Tampoco se com;>rueba la existencia de cambio de función (Funktionswandel). L la sensación de quemadura, cualquier cosa que le roce en Jos pies Je provoca "un dolor y una molestia horribles". Conocido es el caso de otros enfermos, que se ven obligados a procurarse una especie de saporte en forma de arco o de túnel, con el fin {je mantener alejadas las cubiertas de la cama del roce con los pies.

Ofrece por otra parte destacado interés aquella intolerancia que los pacientes suelen manifestar en las zonas enfermas frente a variaciones de la temperatura ambiente. Mientras que en condiciones normales se reacciona de un modo adecuado a dichas oscilaciones térmicas, y éstas no s uelen producir en el que las experimenta otra sensación que la correspondiente a su propia naturaleza (frío, calor), en nuestros enfermos los cambios de temperatura exterior (dentro de los límites ordinarios) daban lugar no sólo a manifestaciones sensitivas anormales de tipo subjetivo (diversas parestesias, manifestaciones dolorosas, etc.), sino también a modificaciones objetivas de la sensibilidad. Ello confirma, una vez más, la importancia que es preciso conceder a las alteraciones vasomotoras (en las zonas acras de las extremidades) como factor patogénico. La enferma M. R. (H.• 33) explica que entre sus muchos síntomas la. molestaba de modo especial una acusada sensación {je frío en los pies. A l principio de sentir ésta se "arropaba" aquéllos a concien cia. Pero pronto pudo observar que este recurso no era adecuado, pues al cabo de un c ierto tiempo notaba "congestión" en los pies y éstos comenzaban a dolerle intensamente. Entonces debla recurrir al frío para dis:rr.oinuir la "congestión" en los pies y atenuar los dolores. Asegura que tanto el frío· como e l calor un tanto extremos le son igualmente perjudiciales. Algo semejante ocurre a la enferma D. H., la cual insiste en que cuando se lava los pies no resiste en ellos ni el agua fría ni la caliente. "Tiene que ser templada." El agua fría le produce {jolor y con el agua caliente le aumenta la sensación de adormecimiento que tiene en píes y piernas. La enferma D. C., que ofrece un acusado s índrome parestésico-causálglco, cuenta que en las manos siente con f recuencia "mucho calor", aunque en éstas la sensación no es dolorosa, como sucede en los pies. De todas formas, asegura que si cuando tiene frías las manos procura. por a lgún procedizr..iento, que entren en calor, no percibe una sensación de "calor agradable", sino un calor muy fuerte, como un ardor muy molesto".

En el mismo sentido se expresa el hecho de que, por lo menos con tanta frecuencia como las manifestaciones de tipo causálgico, se quejasen los enfermos de una acusadísima sensación de frío en sus extremidades (de modo especial en las partes distales de las mismas) . Que en la gran mayoría de los enfermos dicha kriestesia respondía a un auténtico descenso de la temperatura cutánea es algo que está fuera de toda

duda. En un determinado número de casos, dicho descenso térmico también pudo ser comprobado y medido con el termoelemento. Estas determinaciones sirvieron para ilustrarnos acerca de la increíble magnitud de dicho descenso térmico en algunos casos. Resultaba del mayor interés comprobar cómo enfermos que en el transcurso de la noche habían sufrido atrozmente por causa de las sensaciones causálgicas, se quejasen durante el día de una acusadísima sensación de frío, precisamente en las mismas zonas en que habían tenido lugar aquéllas. "Tengo los {jos extremos: O me arden los pies o Jos tengo helados", dice e¡ enfermo J. R. La enferma F. B. nos explica que comenzaron sus molestias por sentir mucho frio en las manos. "Me parecía como sí las sacase de un barreño de agua de h ielo". Frecuentemente, sobre todo si se abrigaba aquéllas, comenzaba a sentir en las mismas "un calor muy fuerte". "Un ardor rr.ouy desagradable."

Estrechamente relacionadas con estas acusadas kriestesias que los enfermos ofrecen en las partes distales de las extremidades, se encuentran las parestesias de humedad (higric dysesthesiae) , de observación frecuente en nuestro material de avitaminósicos. Ahora bien; dichos fenómenos parestésicos no se localizan exclusivamente en las partes distales de los miembros, sino que se observan también en otras zonas de éstos, y con especial frecuencia en la cabeza y en el tronco. Algunos enfermos se quejan de sentir "como si la ropa estuviese muy húmeda, como si estuviese mojada". Otros dicen sentir a la manera de "gotas de agua fría" que les cayesen en las zonas cutáneas descubiertas (cara y manos), y que encontrándose en la calle les han hecho pensar en gotas de lluvia. La enferma T . G. se queja de que con mucha frecuencia tiene la sensación de que le cayesen en las manos gotas de agua muy fría , "como agua helada". Alguna vez ha tratado {je comprobar s i llovía, pues la sensación- afirma--es idéntica a la que producen al caer las gotas de lluvia. La enferma P. G. dice sentir en las manos "como un sudor frío", aunque, naturalmente, no suda. En los pies percibe "una frialdad muy grande, como si los tuviese empapados en agua helada". El enfermo F. V. describe del siguiente modo sus sensaciones: "A veces m e parece que me caen gotas de agua en las manos." "Es lo mismo que si fueran gotas de agua fria: la sensación e.s igual." "Siento como si me cayese la gota y luego alrededor se extendiese un r amalacillo de humedad." "Alguna vez he mirado a ver s i llovía."

En todos nuestros trabajos hemos insistido en que son, en efecto, los pies el lugar en el que con mayor frecuencia e intensidad experimentan los enfermos parestesias, dolores y síntomas causálgicos. Pero en modo alguno hay que pensar que tales síntomas no afectan otras zonas que las acras de las extremidades inferio-

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aquéllas enriqueciendo clínicamente el síndrornp Pre.cisamente .P?r ello, y en atez:.ción a las alt;. raciOnes sensitivas que acompanan a la SEnsa. ción de quemadura, nosotros le hemos designado como síndrome parestésico-causálgico, ccmpren diendo en el mismo no sólo fenómenos paresté: sicos de tipo simple, sine también acusadas rna. Recuérdese. por ejemplo, el caso de la enferma E. nifestaciones dolorosas. M. G. (H.• 112). que presentaba un acusado cuadro caTambién en todas nuestras ｰｵ｢ｬｩ｣｡ｯｮ･ｾｳＮ＠ rencial (adinamia. r eacción neurasténica, alteracione-s pecialmente m la monografía-hemos puesto de de las mucosas, síntimas cutáneos, etc.), y en la cual, coincidiendo con la fase diarréica se iniciaron los dolorelieve la importancia que las manifestaciones reos y la sensación de qu en:ndura en las manos, espedolorosas pueden alcanzar en los distintos ca. cialmente en la izquierda, sin que en los pies aparesos. Nos hemos esforzado en demostrar que in· ciesen ninguna de tales manifestaciones y sólo una disdepmdientemente de les sufrimientos que pro· creta sensación de frío en Jos mismos, que también se porcionan a los enfermos las manifestaciones extendia a las piernas. específicamente causálgicas (del característico Con más frecuencia que estos casos en los "dolor de quemazón" , "sensación de quemadu· que las sensaciones causálgicas se circunscri- ra"), aquéllos son víctimas de acusadas moles. bían exclusivammte a las manos (y que no re- tías dolorosas. present3n sino un 3 por 100 de la totalidad del Por su extraordinaria frecuencia y por las ín· material), se han observado enfermos que pre- timas relaciones que parecen existir entre un sentaban síntomas parestésico y acrodínico cau- determinad9 grupo de fenóme:nos dolorosos y sálgiccs en pies y manos simultáneamente. los síntomas causálgicos, estimamos convcnie::· te abordar ahora el estudio de aquéllos. Nos reEntre ellos puede clasificarse la enferma D. C., ya ferimos a aquellas manifestaciones dolorosa! citada, con graves s!ntomas causálgicos en los pies y que los enfermos suelen calificar de "pinchazcs' que se queja, además, de "mucho ardor en las manos", ("como si me pincharan con millones de alfile· añadiendo que con frecuencia percibe "adormecimiento res") y que también localizaban en las partJ y falta de sensibilidad" en las terceras falanges de los dedcs de aquéllas. más distales de las extremidades, gcneralm,,nt. La paciente M. A. refiere que cuando llevaba algún de las inferiores ("debajo de las uñas", ･ｮｴｲｾ＠ las tiempo enferma comenzó a notar "mucha calentura en uñas y la carne", etc.). También C. GoPALA.'1 las manos". Al mismo tiempo intensa .sensación de calas concede evidente atención y habla de "a lor en los pies. ｈｵ ｾ ｬｧ｡＠ decir que, tanto en aquéllas como en éstos, las molestias adquirian su máxima infeeling of pins and needles in the distal parts tensidad durante la noche. of the extremities". Aunque como afirma este autor no se observa un paralelismo absoluto en· Pero seguramente transmitirían estas líneas tre tales manifestaciones dolorosas y los sínto· una impresión errónea acerca del valor clínico mas causálgiccs, creemos .nosotros que segura· que poseen los síntomas causálgicos en las ma- mente unm a ambos grupos de síntomas rela· nos si no nos apresurásemos a consignar que ciones más estrechas que las de una simple co· ni la frecuencia ni la intensidad de los mismcs existencia. admite comparación con la que ofrecen tales En este sentido hablan no sólo lo frecuente manifestaciones en los pies, en los que, como ya de su observación m el material (el 80 por 100 se ha indicado repetidamentP, proporcionan los de los 66 casos aquí estudiados ofrecían ｴｾｬ･ｳ＠ mayores sufrimientos al que los padece. Sin em- síntomas), sino asimismo los datos obtenidos bargo, el hecho cierto de la existencia de sínto- respecto a la forma de aparición y al ､･ｳ｡ｲｯｬｾ＠ mas causálgicos en las manos (que también de dichcs grupos de manifestaciones sintoma· GOPALAN señala), junto con otras razones que tic as. pronto serán expuestas, conduce a pensar que Existen casos en los que han aparecido simul· la expresión "Burning feet" no es la más ade- táneamente las sensaciones dolorosas y la sen· cuada para designar el síndrcme (el propio Go- sación de quemadura. Los enfermos no son ca· PALAN lo reconoce así y escribe: "The not very paces de establecer una relación de ｳｵ｣･ｩ￳ｾ＠ ｾｮﾷ＠ satisfatory title of burning fezt.") tre dichos f enómenos a insisten en que percibian Si bim las sensaciones causálgicas constitu- al mismo tiempo "pinchazos y mucho calot ･ｾ＠ yen, sin duda, el elemento clínico más destacado los pies". En otros enfermos los "pinchazos e importante de todo el complejo sintomático, han precedido, si bien en muy poco ti-empo, a no d€be ｯｬｶｩ､｡ｲｳｾ＠ que otras manifestaciones las sensaciones causálgicas. . sensitivas de índole subjetiva se agregan a La enferma T. G. nos refiere sus molestiaS del siguiente modo : (*) En la comunicación de GOPALAN acerca del res (•). "Pies y manos constituyen el sitio de exquisita predilección de tales trastornos", escribíamos en la moncgrafía. Y es que incluso nos ha sido dado. observar casos-si bien en proporción sumamente exigua--en los cuales dichos síntomas sensitivos sólo afectaban a las manes.

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..Burning feet Syndrome", comunicación a la que repetidamente aludiremos en e¡ presente trabajo, y en general en todas las publicaciones en lengua inglesa que ofrecen alg-una relación con el asunto que aquí nos ocupa, se indica que es precisamente en las partes más distales de las extremidades inferiores donde tienen lugar las sensaciones causá.lgicas.

"El primer sfntoma que tuve fueron pinchazos en Ｚｾ＠ yemas de los dedos de los pies y en los ､･ｾ＠ de ¡o· manos." A estos sfntomas siguieron las manuestac nes por parte de las mucosas (lingual, sobre todo l. poco después se le exacerbaron "los pinchazos'' bas 0 el punto de obligarla "a gritar de dolor". "Era. colll

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SINDROME PARESTESICO-OAUSALGICO

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si me clavaran agujas entre las ufias y la carne." Algún tiempo después ｾ･＠ dicha exacerbación comenzaron Jos sintomas cau.sálg1cos en mano:¡ y pies (considerablemente más acusados en éstos).

Raramente, como ya se ha indicado más arriba, se han observado las manif-estaciones causálgicas sin el obligado acompañamiento de los fenómenos dolorosos cuyo estudio nos ocupa. Sucedía esto, de ordinario, en casos en los cuales los síntomas causálgicos se ofr-ecían atenuados y sin que los enfermos se quejasen da otra cosa que de sentir "calor", "un calor no natural", "ardor", "como fiebre". Pero, generalment-e, todos aquellos enfermos que presmtaban síntomas causálgicos acusados (con todas las características del dolor d·e quemazón, de la sensación de quemadura) se quejaban asimismo de "pinchazos". Que las relaciones entre aquéllos y éstos síntomas es muy íntima nos lo demuestra, entre otros, el siguiente ejemplo: En la enferma M. R. (H.• 192), después de una acusada adinamia, comienzan "los pinchazos, debajo de las ufias de los ctedos, en los pie.s". Pero asegura que tales "pinchazos" son especialmente dolorosos por la noche, "cuando se me calientan los pie.s". I nsiste en que cuanto "mas calientes y más congestionados" siente los pies, "más do!ores y más pinchazos" percibe en los mismos.

Las manifestaciones h asta ahora estudiadas (en especial los síntomas causálgicos y las manifestaciones dolorosas a ellos asociadas) constituyen pm¡iblemente la expresión clínica de una misma alteración fundament al. En nuestra opinión, la perturbación metabólica resultante de la carencia debe ejeFcer un efecto irritativo sobre fibras nerviosas pertenecientes a la primera neurona sensitiva. Ello determina una liberación de sustancias va.sodilatadoras y algógenas En las terminaciones nerviosas cuya difusión origina la crisis causálgica (l"). De suerte que la noxa, que rEpresenta la alteración metabólica consecutiva a la carencia en cuestión, 2.1 actuar sobre ciertas estructuras nerviosas sensitivas, origina est e complejo sintomático cuyas manifestaciones más destacadas acaban de estudiarse, y que en un gran número de casos constituía el element o clínico esencial en el conjunto del cuadro, no comprobándose en €llos la existencia de otras manifestacionEs neurólogicas (en la historia clínica transcrita al principie del trabajo tenemos un ej emplo bien represmtativo de dichos casos). . Pero no ofrece duda que en otros enfermos, Junto a las manifestaciones derivadas del men(*) No es este el mon:cnto de discutir si la acción de la noxa se verifica sobre fibras sensitivas ordinarias. capaces de conducción antidrómica o si, por el contrano, el efecto "irritativo" afecta a fibras especiales de función vasodilatadora. Tampcco podemos abordar aqui el problema referente a la naturaleza de dichas sustancias vaoodilatadoras. Recuérdese que la estimulación de las ralees posterior es ha dado lugar a la liberación de histamina y acetil-

colina.

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cionado efecto irritativo sobre las estructuras nerviosas sensitivas, manifestaciones que constituyen en esencia el síndrome p. causálgico, aparecen una serie de síntomas cuya naturaleza revela, bien ostensiblemente una afectación , ' mas profunda de aquellas estructuras. Así lo d-emuestran, por una parte, las mismas quejas de los enfermes; por otra, los resultados de la exploración neurológica de éstos. Mientras que los enfermos con un síndrome causálgico puro no ofrecen manifestaciones de déficit sensitivo, los casos a que vamos a hac-er referencia a continuación manifiestan-junto a los síntomas causálgic-os--signos bien evidentes de una grave alteración de la función sensitiva. Se quejan estos últimos casos de diversos f-enómenos parestésicos (sensación de hormigu-eo, de pEso, etc.), y pronto afirman percibir "acorchadas", "insensibles", "dormidas", zonas más o menos extensas de su superficie cutánea. De ordinario el trastorno afecta a las extremidades, pero en modo alguno se limita a éstas, sino que se extiende al tronco y a la cara, como puede comprobarse en algunas de los ejemplos que van a exponerse : La enferma S. P. nos explica que poco tiempo después de dar comienzo "los pinchazos", la sensación de quemadura, etc., comenzó a notar adormecimiento en los dedos de los pies. Dicha sensación pronto se hizo más intensa a la vez que se corrla al pie y a la pierna. Llegó a p-arcibir aquéllos y éstas totalmente acorch:l. '•:>S. La sensación de acorchamiento ascendió hasta las ingles. Cuando se toca la piel de dichas regiones la siente completamente acorchada. Esta sensación afecta por igual toda la superficie de la extremidad. La enferma F. B. comenzó a sentir acorchados los dedos de los pies coincidiendo con la aparición de los slntomas causálgicos. Dicha sensación se extendió primeramente a la planta de los pies y luego al dorso de los mismos. Según la enferma, la sensación es muy semejante- si bien considerablemente más intensa- a la que se percibe "cuando se duerme una pierna". Alarmada, nos explica que no siente los pies al andar; que le parece que pisa "sobre corcho". También el enfermo M. H. se queja de sentir acorchamiento en los pies y piernas, "de la rodilla para abajo". Siente piernas y pies "como si fueran de corcho". En la enferma A. V. G., simultáneamente a la aparición de los s!ntomas causálgicos, se inició la sensación de acorchamiento. Esta afectó primero a los dedos de los pies y posteriormente ascendió por ambas extremidades inferiores hasta alcanza:r la cintura. Algo semejante le sucedió en la.s extremidades superiores. Aqu! la sensación de acorchamiento, de "falta de tacto", comenzó en las yemas de los dedos y se extendió hasta el codo. Explica que al andar ﾡＮｾ＠ parece que los pies pisasen sobre algo blando, que se hundiese al apoyar éstos.

Manifestaciones análogas a las descritas en las extremidades se observan también en el tronco y en la cara. En ésta son gen-eralmente los labios, lengua y nariz las zona.s preferentemente afectas. Con frecuencia hablan de una zcna oval o circular en torno a la boca, que comprende la mitad inferior de la nariz, como afectas por la "insensibilidad" o el "acorchamiento". Al progresar la enfermEdad dicha zona se ensancha abarcando las mzjillas y la frente. En alguafectaba la lengua, nos casos el ｡｣ｯｲｨｾｭｩ･ｮｴ＠ el paladar y las enc1as.

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REVISTA CLINICA ESPAiJ'OLA

Uno de nuestros enfermos compara la sensación que percibe en los labios y encías a aquella que se experiITJenta "cuando pone una inyección el dentista".

Pero no son las descritas, ni mucho menos, las únicas manifestaciones de déficit sensitivo que aquejan los pacientes. Existe todo un conjunto de fenómenos parestésicos cuya presencia es bien reveladora de la profunda alteración que ha experimentado la función sensitiva. La diversidad y complejidad que habitualmente adquieren dichos fenómenos parestésicos son verdaderamente singulares. De aquí que no sea facil reducir su descripción a la de unos cuantos tipos. Destacaban entre tales fenómenos, a causa de las molestias que solían proporcionar a los enfermos, aquellas sensaciones de "tirantez", "tersura" o "rigidez", que unas veces localizaban en la piel y otras en los planos más profundos. Así mientras que, por ejemplo, en la cara se quejaban de "tirantez en la piel" y de sentir esta última "como engomada", en las extremidades localizaban a menudo estas sensaciones de "tensión" o "rigidez" en planos más profundos, asegurando que las mismas representaban un grave obstáculo para el juego de sus miembros. La enferma T. G. habla de sentir el cuello "como rígido y tirante". Lo mismo observa en el tronco. P erci be éste "como tieso, como duro". También en "las caderas y en las ingles" percibe muy acusada dicha rigidez, afirmando que tiene la sensación de que por causa de a quélla no pudiese enderezar de un modo normal el tronco y la pelvis sobre los muslos. La enferma C. G. V. aseguraba sentir en los dedos de las manos "como infinidad de hilos muy tirantes que se fuesen a romper". Explica que le parecía como si dichos hilos arrancasen de. debajo de las uñas y se extendiesen por el dedo y la rr.oano hasta la m uñeca.

Próximas a estas sensaciones de tensión o rigidez se encuentran aquellas otras en las que el enfermo siente como opresión o constricción en algunas zonas (más o menos extensas) del tronco y de las extremidades. En aquél hablaban de sentir "como un cinturón", como un corsé", "como una faja", y una enferma nos explicaba que la sensación que ella experimentaba pedía compararse a la que "produjese una madeja de hilos muy sutiles que la envolviese el pecho y la apretase". Entre sus numerosos síntomas, la enferma D. F. explica que experimentaba una sensación en todo análoga a la producida por un cinturón que la oprimiese a la altura del estómago. También en las piernas, a nivel de las rodillas, sen tía "como una faja de goma" que la oprimiese éstas.

En ocasiones estas sensaciones de constricción adquieren una acusada intensidad y llegan a hacerse dolorosas (dolores constrictivos). Explican, valiéndose de las expresiones más diversas, que perciben- generalmente en las extremidades- una intensa opresión dolorosa que contribuye a agravar sus sufrimientos.

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El enfermo M. P. cuenta que a seguido de los " . chazos y las sensaciones causálgicas comenzó a sePm: "como si tuviera las dos piernas metidas en unas nti. lainas de hi erro". Esto le producía "dolor y dooaz()n·po· La enferma C. G. siente en los brazos, a la altura ｾｬ＠ codo, romo si la "apretasen n:IUy fuerte con unos anill de hierro". Ello es causa de "un dolor sordo, muy:;. !esto". Entre un sin fin de manifestaciones, la enferma e G. V. habla de sentir como si la '·enrollasen loa pies con alambres y apretasen mucho".

Dentro del grupo de los fenómenos parestés1• cos constrictivos, o por lo menos muy próximo al mismo, pueden clasificarse ciertas manifesta. ciones que con menor frecuencia que las últimamente descritas se han observado en algunos enfermos. Así, por ejemplo, la enferrr.oa D. H. se queja de sentir en los dedos "como un estorbo". "Como cuando se en. rolla un pelo en los dedos y no se puede quitar". La sensación en algunos momentos era tan intensa y clara que se vela obligada a realizar determinados movimientos con Jas manos al objeto de alejar el inexistente "estorbo".

Algunos enfermos se han quejado de sensa· ciones aún más extrañas. Nos han hablado a veces de percibir "como costras" en la piel d• las zonas afectas. También ccn frecuencia ex· perimentaban la sensación de que algunas par tes de su cuerpo hubiesen aumentado dt: vo· lumen. A la enferma V. N. le parece que los dedos de _loa pies hubiesen aumentado de espesor. "Com:> si estuvie· ran más gordos", dice. La enferma A. G. habla de sen· tir como si sus piernas estuviesen muy hinchadas.

Algunos fenómenos parestésicos ofrecen una cierta "movilidad". Los enfermos dicen percibir "como si algo se moviese", "como si algo cor·r iese" a lo largo de sus mi·embros, del tronco o de la cara. Suelen compar ar tales sensaciones a las que se experimentan cuando una hormiga, una mosca, etc., se mueve sobre la piel. La enferma C. O. se queja de sentir: "Como si me corriesen cosas por los brazos y las piernas." "Alguna vez me ba parecido que era un ch inche y me he mirado para ver si era cierto", dice. La enferma T. G describe sus molestias del siguiente modo: "En los píeS y en las piernas siento como si me corriesen bichos." "P arecen culebrinas que se moviesen de un lado para otro y me picaran."

En alg-ún caso se observaron sensaciones fal· sas acerca de la situación y postura de los miem· bros en el espacio. La enferma C. G. V., entre infinidad de síntomas, nos refiere una sensación en virtud de la cual ¡e parecia te· ner los pies "como enredados el uno con el otro". Taro· bién el enfermo A. G. M. se queja de que, frecuente: mente, cree t ener los dos pies juntos, tocándose. ｅｾ＠ tonces trata doe comprobar esto valiéndose de la VIS y se convence de que, en realidad, los pies se encuen· tran separados.

Muy cail'acterístico de este grupo de ･ｾｲ ﾷ＠ mos es el que, como se ha indicado anterior·

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TOMO XXVI

SINDROME PARESTES/00-CAUSALGICO

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mente, junto a las manifestaciones causálgicas destacan síntomas acusados de desintegración de la función sensitiva, resaltando la existencia de f.snómenos parestésicos durante la marcha. Mientras que en un determinado número de cases las mol-estias durante aquélla se limitan a una percepción anormal de la superficie de apoyo del pie, otros hacen referencia a sensaciones más complejas que experimentan en ambas extremidades inferiores cuando caminan.

Finalmente, vamos a hacer referencia a un tipo de síntomas que también se observó, con frecuencia, en el grupo de casos con fenómenos de desintegración de la función sensitiva. Se trata de dolores de carácter lancinante y fulgurante absolutamente identificables con las manifestaciones dolorosas del mismo orden que se observan en procesos patológicos cuyo principal punto de ataque lo constituye la primera neurona sensitiva (por ejemplo, en la tabes).

Así, a la enferma M. R. (H.• 136), le parece "que la suela estuviera más dura que antes". También se queja de sentir "como bultos en la suela del zapato". El enfermo A. E. dice que al andar Je parece "como si pisase sobre estropajo y arena".

La enferma M. R. (H.• 192), además de las sensaciones causálgicas, "pinchazos", etc., se queja de unos dolores que ella califica de "latigazos horribles". Según la enferma, estos "latigazos" son instantáneos y se corren por toda la pierna. Se inician, por ejemplo, en un dedo del pie y "suben hasta la rodilla". Insiste en que sus dolores "se parecen a un relámpago". "Me vienen rle repente y me hacen tanto dafio que ｭｾ＠ levantan en vilo y tengo que gritar." "Son instantáneos." "Si durasen má..s no se podrían resistir."

Existen, en efecto, enfermos en los que, como acabamos de indicar, a estas sensaciones se superponen o agregan otras en virtud de las cuales el que las padece cree desplazarse en det·erminadas direcciones, hundirse en el suelo u oscilar. Entre los síntomas que ofrece la enferma A. M. destacan sus sensaciones anormales durante la marcha. Explica éstas de la siguiente manera: "Es como si Jos huesos, en lugar de ser rígidos, fuesen de alambre, en espiral, y basculasen al andar." "Con:o si en las piernas tuviese ｾｳｯｲｴ･ＮＢ＠ La enferma S. de Q. experimenta "como si el suelo cediese a su paso, se hundiesen los pies en aquél y el cuerpo .siguiese a éstos". "Como si los pies no sostuviesen la peana." Ello le causa gran inseguridad al andar. La enferma \::. G. V. asegura que al pisar le parece hacerlo sobre la tierra blanda, mojada, de tal suerte que ésta se hundiese al andar. Al enfermo L. R., cuando anda, le parece hacerlo sobre "un colchón de goma".

Por lo menos, con tanta frecuencia como las parestesias durante la marcha se observaron en este grupo de enfermos manifestaciones de hiperpatía. En opinión de v. WEISZACKER, la hiperpatía (como el cambio de función, parestesia, etcétera) expresa la desintegración patológica experimentada por la función sensitiva a consecuencia de la acción de la noxa. En nuestros casos, las manifestaciones de hiperpatía se observaron con una frecuencia aproximadamente igual en las extremidades superiores que en las inferiores, y su existencia contribuía a hacer aún más penosos los sufrimientos del enfermo. Algún tiempo después de iniciarse un síndrome parestésico-causálgico, excepcionalmente grave, la enferma E. P. comenzó a observar que se le "dormían" inten.samente Jos pies. Pero nos refería-muy extraftada-que, a pesar de "tener los pies tan dormidos", cuando le rozaba alguna cosa en los mismos ･ｸｰｲｩｮＺｯｾｴ｡｢＠ "una sensación desagradabilísima". Nos refiere la sefí.ora de Q. que a continuación de la sensación de quemadura, "pinchazos" y adormecimiento en los pies, comenzó a percibir en éstos "una sensibilidad especial". Cuando algún objeto le roza en e:llos perci.be "una molestia muy desagradable", y cuando la invitamos a precisar má..s afiad e: "Es algo dificil de definir, pero que intranquiliza mucho." Para expresar dicho síntoma se vale de la expresión "sensación que intranquiliza" o "una especie de sensación intranquila".

A estos dolores fulgurantes se mezclaban en ciertos casos frecuentemente manifestaciones dolorosas en las que destacaba una sensación especial (de incisión, transfixión, arrancamiento, etc.), en cuya virtud pueden considerarse incluídos en el grupo de los dolores terebrantes. La enferma P. M. constituye un buen ejemplo de dichas manifestaciones. Entre un abigarrado conjunto de síntomas siente en ambas piernas unos dolores que califica de "espantosos" y que la producen el mismo efecto que si un perro la mordiese en aquéllas y "tirase de la carne para afuera". Asimismo experimenta la sensación de que le arrancasen con unas tenazas las ufí.as de los dedos de los pies. Todo ello la proporciona "sufrimientos horrorosos".

Quien conozca alguno de nuestros trabajos anteriores, especialmente la monografía, advertirá, en la descripción que precede, la ausencia de algunos síntomas o grupos de síntomas como, por ejemplo, las alteraciones en la percepción del esquema del cuerpo. Insistimos en que hemes agrupado en el síndrome parestésico-causálgico solamente aquellos enfermos en los cual·es las manifestaciones causálgicas constituían el eJ.emento clínico más destacado en el conjunto del cuadro, separando por este motivo todos los enfermos con evidentes manifestaciones mielopáticas o encefalopáticas. Nos interesa dejar bien sentado que ni en un solo caso de todos los estudiados por nosotros la sintomatología se limitaba a las maniff>staciones neurológicas cuya descripción n os ha ocupado hasta ahora, si bien éstas se ofreciesen como el síntoma, o grupo de síntomas, de mayor relieve e importancia. A aquéllas se asociaban en mayor o menor número, y con muy diversa intensidad, según los distintos casos, todo un conjunto de sistemas somáticos y psíquicos que enriquecían en forma singular el cuadro clínico y que revelaban en forma bien manifiesta la naturaleza pluricarencial del mismo. No nos .es

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posible, en el presente trabajo, detenernos en el análisis de dichos síntomas. La mayor parte de éstos son merecedores de una publicación especial, por lo menos tan extensa como ésta que dedicamos al síndrome p.-causálgico. En nuestra monografía ya nos hemos ocupado de aquéllos más detenidamente de lo que podemos hacerlo aquí, donde nos vamos a limitar a transcribir una relación sucinta del resto de la sintomatología sin entrar en la descripción de ésta. Pero tenemos un especial interés, conforme indicamos unas líneas más arriba, en demostrar que los síntomas neurológicos jamás se observaron aisladamente, sino asociados a otras manifestaciones carenciales. Y nos interesa dejar aclarado este aspecto del problema porque en alguna publicación reciente se ha concebido el síndrome neurológico antes descrit()-{) complejos sintomáticos afines-como de etiología sumamente compleja y oscura, llegando a separarlos, por completo, de avitaminosis bien conocidas como la pelagra. Veremos más adelante que el problema de la etiología del síndrome p.-causálgico ha quedado definitivamente resuelto merced a las investigaciones de C. GoPALAN. Hemos de ver también que, como habíamos indicado hace varios años, es el déficit de uno de los factores (entonces desconocido) integrante del complejo B2 el responsable de la aparición del citado síndrome. Precisamente nos llevó a esta conclusión, entre otras razones, el hecho de la intimidad de relaciones que .existían entre los síndromes neurológicos y el resto de la sintomatología carencial, debida en su mayor parte a la carencia del complejo vitamínico B2. Mi·entras que por un lado, en efecto, el síndrome parestésico-causálgico y el resto de los síndromes neurológicos se observan formando parte de cuadros pelagrosos absolutamente tipicos, por otro todos, o la mayor parte de los síntomas comprobados en estos últimos, aparecían íntimamente asociados al síndrome parestésico-causálgico y demás síndromes neurológicos en casos en los que aquél o éstos representaban la sintomatología predominante. Una buena prueba de ello nos la proporciona la relación que sigue, la cual comprende aquellos síntomas registrados en los 66 pacient•es cuyo estudio nos ocupa, y que no han sido incluídos en la descripción efectuada antes. Nos encontramos, por ejemplo, que en dicho material a las manifestaciones parestésico-causálgicas sigue en frecuencia la reacción neurasténica observada en el 86 por 100 de los casos. Como es sabido, caracterizan a la misma la disminución en los rendimientos psíquicos super·iores, la depresión vital, las alteraciones en la sensibilidad vital para los estímulos, las alteraciones de los impulsos, las alteraciones de la función vigilia-sueño, etc. Con una frecuencia aproximada a la de la reacción neurasténica se ha observado una acusada adinamia. A ésta siguen en orden de frecuencia las alteraciones en los órganos senso-

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riales, destacando entre las mismas con gran ventaja la neuritis retrobulbar sobre la neurj. tis coclear y las alteraciones gustativas. Nos encontramos después con las alteracio. nes de las mucosas. Al objeto de simplificar se han incluído todas ellas en un mismo grupo: en el que predominan la glositis y las alteraciones de la mucosa bucal. Tales alteraciones de las mucosas se han observado también fl'ecuente. mente (61 por 100) en el grupo de enfermos con el diagnóstico de síndrome parestésico-causálgico. También las manifestaciones gastrointestinales (diarTea y estreñimiento) se han observado con frecuencia (57 por 100) en el citado material. Si a las mismas agregamos otros síntomas de índole digestiva (vómitos, anorexia, etc.), entonces la frecuencia de este tipo de manifesta. ciones supera a la encontrada para los síntomas del grupo anterior. A las manifestaciones por parte del aparato digestivo siguen las alteraciones de la marcha. ya estudiadas. En proporción semejante se obｳ･ｲｶ｡ｾｭ＠ las manifestaciones de disregulación térmica y la micción imperiosa. A estos síntomas siguen las lesiones cutáneas pelagrosas comprobadas en 23 de los 66 casos aquí consi· derados (34,8 por 100). En estos 23 casos por la existencia de lesiones cutáneas pelagrosas, bien manifiestas y absolutamente típicas, se hizo un diagnóstico de "pelagra, síndrome parestésicocausálgico". Todos ellos ofrecían, en efecto, jun· to a la sintomatología pelagrosa típica, un com· piejo sintomático p.-causálgico de idénticas ca· roacterísticas a las que presentaba el mismo en los casos sin alteraciones por parte de la piel. Ello constituye una prueba más de las íntimas relaciones existentes entre aquel complejo sin· tomático y el resto de la sintomatoogía pela· grosa. A las manifestaciones cutáneas siguen en-fre· cuencia las alteraciones del sueño y próxima .a éstas hallamos la poliuria. Con una frecuencia semejante a la de esta última se han quejado los enfermos de mareos, alteraciones de la dia· foresis, picor en el cuerpo, nicturia y sacudidas en las extremidades, especialmente en las infe· riores. Con menos frecuencia que los síntomas y gru· pos de síntomas que llevamos r eseñados, Y ya en una proporción inferior a un 10 por 100, han presentado los enfermos alteraciones en la ar· ticulación de la palabra (señaladas igualmente por SPILLANE y ScoTT), trastornos tróficos ｾ｡ｬﾷ＠ teraciones ungueales, encanecimiento y ca1da del cabello, etc.), eritema pernio, polidipsia, ca· Jambres, pseudopemepciones visuales (la ･ｮｦｾｲﾷ＠ ma L. B. dice ver "como perdigones que salle· ran del nido y echasen a correr, como ｪｵｧｾｴ･ｳＬ＠ y también personas"), alteraciones cenestésicas ("escalofríos muy extraños por el ｣ｵ･ｲｾ［＠ }a misma sensación que cuando se come un lunon muy ácido o se araña una pizarra"), dolores en la espalda, sialorl'€a, calambres en las piernas,

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disfagia y edemas. Se trata, c;omo puede comprobarse, de una sintomatología de indiscutible naturaleza pelagrosa. La respuesta al ácido nicotítlico de algunos síntomas y grupos de síntomas (adinamia, reacción neurasténica, diarreas, etcétera) fué verdaderamente espectacular. Lo propio sucedió con otros síntomas al utilizar la riboflavina (alteraciones de las mucosas). Nada más lógico que pensar, por tanto, que había de ser el déficit de una vitamina próxima a éstas (y de distribución similar en las materias alimenticias) el responsable de la aparición del ｳ￭ｮ､ｲｯｭｾ＠ p.-causálgico. No nos queda para concluir el estudio clínic·o del material, sino dar cuenta brevemente de los resultados obtenidos en la exploración neurológica. El dato que, en nuestra opinión, reviste mayor importancia entre todos los conseguidos al verificar aquélla lo constituye un síntoma negativo. En ninguno de los 66 casos que sirven de base a este trabajo, y pese a una observación tan detenida y rigurosa como fué posible, apreciamos el más leve indicio que hiciese sospechar la exist•encia de una paresia) parálisis o atrofia de tipo periférico. Estos hallazgos negativos resultaren confirmados por la investigación cronaximétrica de un cierto número de casos típicos. Dichas investigaciones, efectuadas en colaboración con Rurz GIJÓN, demostraron, en efecoo, la integridad de la neurona motora pzriférica en aquéllos. Resultados concordantes con los que acaban de señalarse proporcionó la exploración de los refl·ejos profundos. Aproximadamente en un 90 por 100 de los casos aquí estudiados se encontraban aquéllos normales, vivos (e incluso exaltados), y sólo en el 10 por 100 restante se comprobó disminución de los mismos. En todas nuestras publicaciones anleriores hemos hecho hincapié acerca de la disparidad existente entre la intensidad que ofrecían las manifestaciones de índole subjetiva y los síntomas objetivos que proporcionaba la exploración neurológica. "Subrayemos el hecho de la frecuente falta de proporción entre la gravedad de las manifestaciones subjetivas, sobre todo sensitivas, y lo precario de los datos recogidos -en la exploración", escribíamos en el trabajo que vió luz en esta misma Revista (marzo, 1941), y en el en parecidos términos nos ｾ ｸｰｲ･ｳ￡｢｡ｭｯ＠ publicado en Arch. f. Psychiat. (agosto, 1941). resultaTambién coinciden, en este aspecto, ｬｯｾ＠ dos de C. GoPALAN con los anteriormente conseguidos por nosotros. En su mencionado trabajo, escribe dicho autor: "In striking contrast to the marked subjective symptoms is the paucity of objective signs." Existe, en efecto, un considerable número de enfermos con un síndrome parestésico-causálgico acusado, en los cuales, mediante los procedimientos ordinarios de exploración neurológica, no es posible poner de relieve ninguna alteración objetiva. Constituyen el grupo de casos, perfectamente definido, en los que dicho síndrome se ofrece puro, sin que

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al mismo se agreguen síntomas de déficit sensitivo. En la historia transcrita al principio del trabajo tenemos un ejemplo bien representativo de dicho grupo. En otros enfermos, por el contrario, existían signos evidentes de alteración de la neurona sensitiva. Y aquí nos encontramos con toda una serie de matic-es entre los casos que ofrecían ligeros déficits sensitivos de localización distal, generalmente circunscritos a. las t erceras falanges de los dedos de los pies (sin que en dichas zonas fuese posible demostrar la existencia de labilidad del umbral) y aquellos otros en los que la presencia de cambio de función y la alteración de los rendimientos noéticcs expresaban la grave alteración sufrida por aquella neurona. Existe, pues, un estrecho paralelismo entre los datos que nos proporcionó el simple interrogatorio de los enfermos y los conseguidos mediante las técnicas de exploración neurológica. Ambos procedimientos confirman la existencia de enfermos con manifestaciones sensitivas de índole fundamentalmente irritativa (sic), sin síntomas de déficit (síndrome p.-causálgico puro), al· mismo tiempo que revelan la presencia de casos a los que pudiéramos denominar intermedios o de transición hacia aquéllos, mejor conocidos, que ofrecían un cuadro típico de mielopatía funicular (forma pseudotabética). O, dicho con otras palabras: entre las formas límites representadas en un extremo por .el grupo de pacientes con un síndrome p.-causálgico puro, y en el otro, por los que ofrecían una grave mielopatía funicular, se daba toda una serie de formas de transición. Pero no se limitan los síntomas neurclógicos objetivos que presentaban los enfermos a las mencionadas alteraciones de la neurona sensitiva, si bien éstas, por su frecuencia e importancia, pueden considerarse como el síntoma fundam ental o axil. Una serie de investigaciones auxiliares nos demostraron que la alteración experimentada por diversas funci-ones neurovegetativas podía parangonarse con la alteración sensitiva. Emprendimos dichas investigaciones auxilial'es en colaboración con J. MÁRQUEZ y sus resultados nos convencieron de la realidad de graves perturbaciones en la regulación térmica, en el metabolismo del agua, en la regulación vasomotora periférica, •en la diaforesis, así como de profundas alteraciones morfológicas y funcionales de la red capilar. Por lo que respecta a las investigaciones capilaroscópicas efectuadas por J. MÁRQUEZ, nos complacemos en consignar que han sido consideradas por H. S. STANNUS como lo mejor que se ha hecho sobre la materia ("The best description of the changes in the skin capillaries" ... ) F.l número de síntomas de toda índole comprobados por nosotros ha sido tan eievado y su asociación y acoplami-ento tan extraordinariamente característicos, que no acertamos a comprender cómo nadie, por limitada que sea su ex-

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periencia neurológica, haya podido confundir casos semejantes a los aquí estudiados con la esclerosis múltiple, la esclerosis lateral amiotrófica, etc., etc. Se comprenderá fácilmente que una vez vencidas las dificutades que ofrecieron los primeros casos, nada resultaba más fácil que identificar su naturaleza carencial y clasificarlos en los diferentes grupos establecidos por nosotros de acuerdo con su sintomatología predominante. Solamente aquel grupo de casos, muy limitado en relación con la totalidad del material, que presentaban un cuadro de mielopatía funicular de tipo tabetiforme ofrecía innegable3 s emejanzas con los cuadros clásicos de tabes. Y, en efecto, alguno de ellos nos fué remitido con este último diagnóstico. Se trataba, obvio es decirlo, de casos que habían sido deficientemente estudiados y en los cuales sólo se había prestado atención a groseros síntomas neurológicos (ataxia, arreflexia, Romberg, etc.). Cuando además de estos últimos se observaban y valoraban debidamente todos los síntomas de índole general (adinamia, reacción neurasténica, etcétera) , las manifestaciones por parte de las mucosas (glositis, estomatitis, conjuntivitis, etcétera), las alteraciones en la regulación térmica, y, en suma, todo el resto de la abigarrada sintomatología carencial, el caso era correctamente diagnosticado y clasificado. Las investigaciones humorales y serológicas de sangre y de l. c. r. se encargaban, por otra parte, de confirmar el diagnóstico. III Al delimitar en nuestros primeros trabajos las neuropatías pelagrosas de la polineuritis beribérica, tuvimos en cuenta, sobre todo, la clásica descripción que de la última ha llevado a cabo SHIMAZONO. Para nosotros dicho problema quedó, ya entonces, definitivamente zanjado. Entre las neuropatías del grupo de la pelagra y la polineuritis beribérica existían diferencias de tal naturaleza que obligaban a separar, a aislar por completo aquéllas y ésta. Era lógico pensar que tan profundas diferencias clínicas y un comportamiento tan distinto en el orden terapéutico habían de responder, en última instancia, a constelaciones etiológicas no enteramente superponibles. Independientemente, por tanto, de la polineuritis beribérica (en cuya génesis interviene en forma decisiva el déficit de thiamina en la dieta), era forzoso admitir, con plena autonomía, el grupo de neuropatías de la pelagra, en cuya aparición probablemente interviniese la carencia de otros factores que la vitamina B1. Más tarde tuvimos conocimiento del interesante trabajo de SCHRETZENMAYR (de Cantón) , destinado precisamente a ilustrar a los clínicos europeos acerca de las características sintomáticas de la polineuritis beribérica, al objeto de evitar que se diagnosticasen como tal procesos que en realidad nada tienen que ver con el Beriberi. Insiste SCHRETZENMAYR en la frecuencia

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con que, por desgracia, se han incluido en dich enfermedad, en estos últimos tiempos, ｣ｯｭｰｬ･ｾ＠ jos sintomáticos de la más dudosa, varia y os. cura naturaleza. Quien se deje guiar por ta. les descripciones-afirma SCHRETZENMAYR-llegará al convencimiento de que ·el beri-beri constituye una entidad protciforme, polimorfa imprecisa y nada c3racterística desde el punto de vista clínico. En r ealidad, sucede todo lo con. trario, asegura dicho autor. Su abundante material (integrado en su mayoría por casos prOcedentes del ejército chino) le ha permitido establecer con toda precisión las características fundamentales de dicho ｰｲｯ｣･ｳ ﾷｾＬ＠ que se ofrece perfectamente recortado y definido en sus descripciones, "sean cualesquiera el lugar y la intensidad de su aparición''. Aun en los casos -añade dicho autor-en los que el cuadro apenas si se halla esbozado, ofrece "inequívocos síntomas subjetivos y objetivos", en ausencia de los cuales no se está autorizado para formular un diagnóstico de polineuritis beribérica. Fácilmente se comprenderá el interés que para nosctros posee la comunicación de SCHRE· TEZENMAYR, cuyos datos clínicos más importantes vamos a resumir en las líneas que siguen. Como acaba de indicarse, ScHRETZEN;'.IAYR ha orientado su trabajo en sentido diagnóstico} ha procurado-ante todo- fijar aquellas nor· mas que permiten identificar a un caso como ､ｾ＠ naturaleza beribérica. Ha prescindido en su descripción de los casos más graves y floridos (que en realidad no interesan más que al médico de los trópicos), concentrando su interés, por el contrario, en las formas leves, incompletas y de comienzo, pues supone fundadamente que éstas sean las que como consecuencia de un déficit de thiamina en la dieta pueda encontrar ante sí el médico que trabaJa en zonas no tropicales, es· pecialmente en Europa. Para ello SCHRETZEN' MAYR ha dedicado la máxima atención a las ma· nifestaciones más precoces de la polineuritis be· ribérica, manifestaciones constituidas-en esencia-por síntomas de índole subjetiva. Esta orientación del trabajo de SCHRETZENMAYR re· sulta especialmente favorable para establecer una comparación entre sus resultados y los ob· tenidos po1· nosotros al estudiar las neuropatías de la pelagra. Valiéndose de intérpret·es, dicho autor ha He· vado a cabo en 100 enfermos una anamnesis su· mamente detenida. De la misma se desprende que el síntoma fundamental lo dan a conocer lOS pacientes mediante la expresión "Ma Pei" Ｈｾ･ｮﾷ＠ sación de impotencia, de debilidad de las p1er· nas, SCHRETZENMAYR). Este síntoma es de observación constante, de tal suerte, que en. el idioma de Cantón la enfermedad es conoc1da como "Keruk Hei Peng'', es decir, "enfermedad en la cual se llenan las piernas de aire" (Sc:HRET· ZENMAYR). En estadios posteriores se afectan también, naturalmente, las extremidades supe· riores (especialmente las manos) y, por último, la musculatura del tr'Onco.

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Con frecuencia molestan a los enfermos du- ésta nos permitió, en efecto, ratificar todas rante la marcha ci·erta sensación de tirantez en aquellas diferencias que habíamos establecido la musculatura de las piernas y algunas sensa- algún tiempo antes de conocerla (al comparar ciones dolorosas en éstas, sensaciones que, sin l·os datos de SHIMAZONO con los nuestros), y en embargo, deben aminorarse o cesar por com- virtud de las cuales es preciso separar la polipleto en el reposo, "pues jamás es preciso acu- n euritis beribér ica de las neuropatías peladir al uso de antineurálgicos para combatirlas" grosas. (SCHRETZENMAYR). Ocasionalmente, y a la vez Aun prescindiendo de aquellas manifestacioque la incapacidad motora, hacen su aparición nes que jamás se observan en el beri-beri y sí algunas parestesias ( hormigueo, sensación de muy frecuentemente en las neuropatías de la peadormecimiento). Pero sübre este punto recalca lagra (pseudopercepciones en las distintas esfemuy especialmente SCHRETZENMAYR que tales ras s ensoriales, alteraciones del esquema del síntomas no parecen causar mayores mol-estias cuerpof alteraciones de la persona vital, síndroa los enfermos, ya que nunca se quejan de ellos me neurasténico, psicosis pelagrosas, alteraciode un modo espontáneo, y sólo al interrogarles nes complejas de la motilidad [Gegenhalten, e insistir sobre éstos dan a conocer s u exis- manifestaciones hiperquinéticasJ, etc., etc.) y de aquellas otras que, a la inversa, constituyen tencia. Se ocupa a continuación SCHRETZENMAYR de síntomas habituales del beri-beri (alteraciones las manifestaciones de tipo objetivo que ofrecen cardio-circulatorias) y que nunca ap3r ecen en la sus enfermos. Señala cómo los casos r ecientes pelagra (investigaciones de J. MÁRQUEZ) , es eviofrecen una infiltración en la musculatura de dente que basta una rápida ojeada a los datos la pantorrilla (que se encuentra abultada y clínicos que se han transcrito más arriba, al exdura) y hace hincapié en el vivo dolor que ex- poner el síndrome parestésico causálgico, y perimenta el enfermo al hacer presión sobre compararlos con las descripciones que de la poaquélla. Subraya que ya a los pocos días hacen lineuritis beribérica han efectuado (indepensu aparición los síntomas de déficit motor. Los dientemente el uno del otro) SHIMAZONO y pies caen, cuelgan sin fuerza. Pronto el enfer- ScHRETZENMAYR para convencernos de que nos mo es incapaz de mantenerse erguido y de an- hallamos ante procesos patológicos cuya fisodar. Cuando a duras penas consigue esto últi- nomía clínica es radicalment e distinta (véanse mo, se observa que la marcha ofrece todas las Avitaminosis y sistema nervioso y Neu.ropacaracterísticas del steppage. En las piernas se thien infolge mangelMfter Ernahrung). A conclusiones semejantes a las obtenidas al afectan sobre todo los músculos inervados por el peroneo, y en los brazos la parálisis se acusa confrontar las características clínicas de ambos especialmente en los que r eciben su inervación procesos (polineuritis beribérica y neuropatías del radial. de la pelagra) llegamos al estudiar los resultaLos r eflejos profundos, sobre todo los perte- dos terapéuticos. Como ya se ha indicado en la necientes a las extremidades inferiores (patela- mayor parte de nuestras publicaciones, el agenres y aquíleos), desaparecen pronto. Al progre- t e terapéutico (de los entonces existentes a nuessar la neuritis se producen muy graves atrofias tra disposición) que con mayor seguridad y efien les músculos afectados así como acentuadas cacia actuaba sobre el conjunto de manifestacontracturas en los antagonistas, "acerca de ciones que integran el síndrome parestésicocuyo desarrollo y curso vamos a prescindir de causálgico era la levadura de cerveza a gr3ndes momento, ya que tales síntomas sólo poseen in- dosis. Establecido este hecho nos propusimos terés para el médico de los trópicos" (SCHRET- investigar a cuál de los diferentes factores que ZENMAYR). integran el gran complejo vitamínico B podía La sensibilidad se afecta en menor gr-ado que adscribirse dicho efecto terapéutico. Pronto pulas funciones motoras. Con frecuencia sólo en dimos descartar el ácido nicotínico, de acción los casos de cierta gravedad es posible poner de tan extraordinaria sobre las diarreas y los sínmanifiesto la existencia de alteraciones sensiti- tomas psíquicos de los enfermos (desde aquellos vas objetivas, que de ordinario "consisten en síntomas que caracterizan la reacción neurastéuna discreta disminución de la sensibilidad tác- nica hasta los que constituyen el más grave "titil y térmica mi·entras que permanece inaltera- fus pelagroso", o estadio de obnubilación proda la sensibilidad al dolor". Tampoco suele afec- funda de conciencia, LLOPIS) . tarse la "sensibilidad profunda" (ScHRETZENAún mayor decepción nos produjeron los r eMAYR). sultados conseguidos mediante la administraNo es preciso insistir acerca del interés que ción de thiamina. Recuérdese que hasta entonpara nosotros ofreció el trabajo de SCHRETZEN- ces se había considerado a ésta "como la vitaMAYR. Entre otras cosas vino a servir dicho tra- mina antineurítica" por excelencia y no se conbajo para confirmarnos en nuestro criterio so- cebía (exceptuando a MELLANBY y a algún otro bre la necesioad de una clara y tajante delimi- investigador) que pudiese existir ninguna altetación entre la polineuritis beribérica y las neu- ración nerviosa de naturaleza carencial en la ropatías del grupo de la pelagra, tarea ya efec- cual el déficit de aquélla no jugase un papel funtuada por nosotros antes de tener conocimiento damental. Consecuentemente, diversos autores de la publicación de aquel autor. El estudio de se manifestaron absolutamente convencidos de

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que "las alteraciones neuríticas" en los pelagrosos eran debidas a la carencia de thiamina en la dieta. Concebían estos casos de pelagra complicada por alteraciones neuríticas beribéricas (?). Algunos autores comunicaron por entonces incluso éxitos notables en el tratamiento de las "manifestaciones neuríticas" -en la pelagra mediante la administración de vitamina B,. Por todas estas razones nuestra sorpresa fué mayor cuando después de seleccionar varios casos y de someterlos a los efectos de dosis elevadas de thiamina, pudimos comprobar que en la mayor parte de aquéllos los resultados eran sencillamente nulos y que las mejorías obtenidas en algunas alteraciones neurológicas no admitían comparación con los efectos curativos que la levadura ejercía precisamente sobre el complejo parestésico-causálgico. Ya entonces-y a la vista de los datos clínicos y r€Sultados terapéuticos-nos manifestamos firmemente persuadidos de la existencia en la levadura de otro factor o factores que la thiamina, el ácido nicotínico y la ribofiavina, y a los que sería preciso atribuir la acción curativa de aquélla sobre las manifestaciones parestésico-causálgicas. En el ya citado trabajo "Neuropathien infolge mangelhafter Ernahrung", y en la ponencia presentada al Congreso Nacional de Neurología y Psiquiatría (Barcelona, enero 1942), afirmábamos: "Parece como si este gran complejo sintomático que integran los síntomas nerviosos sensitivos y las manifestaciones neurovasomotoras (entre las cuales, por otra lado, parece haber las más estrechas r•elaciones) tuviese por causa el défiCit de otra u otras vitaminas, presentes, sin embargo, en la levadura" (véase después). PosteYiormente, el conocimiento de los resultados terapéuticos logrados por ScHRETZENMAYR al tratar el beri-beri mediante la vitamina B1 sirvió para r eafirmarnos-aún más si cabe-en nuestras ideas sobre la distinta naturaleza de ambos grupos de ne'Ll:ropatías (pelagrosas y beribéricas). El párrafo que sigue, tomado literalmente del trabajo de aquel autor, revela de qué m edo tan diferente que las neuropatías pelagrosas reacciona la polineuritis beribérica a la administración de thiamina: "Aparte de los casos más desesperados de beri-beri cardíaco (cuyo dilatado corazón semeja un saco flácido), y que ya no responden a las dosis masivas de vitamina B]) todas las restantes alteraciones, incluso las más graves atrofias y contracturas musculares, pueden curarse de un modo total al instaurar la terapéutica adecuada. Por tanto} es preciso recha'ZO!r la na-

turaleza avitaminósica (* ) de un síntoma cuando J a seguido de la administración de vitarmina B1 1 el mismo no 8e modifica o se modifica escasamente" (SCHRETZENMAYR) (U ). (*) Se r efiere, naturalmente, a la avitaminosis B,, e.l:to es, al beri-beri. (**) Subrayado por el autor .

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IV

Durante todo el curso de la última guerra mundial y, sobre todo, a la t erminación de la misma, hemos tratado de averiguar si en otros lugares del mundo-y como consecuencia de las dificutades que en materia de alimentación lleva consigo un conflicto de tan extraordinaria mag. nitud-han aparecido casos análogos a los es· tudiados por nosotros en Madrid durante la guerra civil española. Puede decirse que ex. cepto las comunicaciones de HARRISON, S!MP· SON, JACKSON, SPILLL\};'E, SPILLA!\"'E y Scon, BRINTON, CLARKE y GARLAND, y el interesante trabajo de C. GoPALAN, no han llegado a nues. tro conocimiento observaciones que puedan equipararse a las efectuadas por nosotros aJgu. nos años antes. SIMPSON, en les prisioneros aliados, proceden. tes, en su mayoría, de la capitulación de Java, que se encontraban en campos de concentración japoneses y cuya alimentación era insuficiente en proteínas, grasas, vitaminas y saks, observó la aparición de "pelagra y arribofiavinosis" con las típicas manifestaciones cutáneas y mucosas. Pronto comenzaron a surgir además, entre los concentrados. los primeros casos de "burning feet ", cuyas características coincid ·n con las ya indicadas al ocuparnos del estudio clínico del material de Madrid. La avitaminosis afectó aproximadamente a un 12 por 100 de prisioneros. En un grupo de éstos, cuya alimentación fué más completa, pues pudieron conseguir alguna cantidad de carne, huevos y ración más abundante de verdura (Kachang Higau, Phaseolus radiata), el núme· ro de enfermos alcanzó una proporción eviden· temente inferior a la de aquellos que recibieron la dieta ordinaria. La administración parente· ral de vitamina B , y de amida del ácido nicctí· nico, así como las dosis altas de vitamina A, no modificaron en absoluto el cuadro. Por el contrario, la administración de levadura y, ｡ｳｾｲｩＮﾷ＠ mo, la de B-Komplex, determinaron una r emtswn completa de los síntomas. También existen r elaciones muy estrechas.en· tre nuestros casos y los dados a conocer rec1en· temente por C. A. JACKSON. Sus observaciones han sido efectuadas en prisioneros de guerra aliados en Extremo Oriente. Califica el cuadro como "painful feet syndrome", y señala ｱｵｾ＠ su aparición constituyó una :verdadera calam1dad durante el primer año de cautiverio en Hong· kong y Singapoore, y en las Filipinas, en la ｾ･ ﾭ gunda mitad del año 1942, cuando se ｩｮｾ［ｯ､ｵｰﾷ＠ ron graves r estricciones en la. alimentacwn. LOS síntomas fundamentales que ofrecían los enfer· mos consistían en sensación de hormigueo en 1?5 pi€s, dolores, "pinchazos", dolor de quemazon ("burning"), así como una hiperestesia que afectaba a la totalidad del pie. Insiste J ACKSON en la exarcebación nocturna de todos los síntomas y en el alivio que obtenían los enf.ermos al. ｳｵｾ＠ mergir sus pies en agua fría. A estas man1fes

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SINDROME PARESTESICO-CAUSALGICO

taciones de índole subjetiva siguieron pronto síntomas objetivos. JACKSON encuentra una alteración s ensitiva "que primeramente se limita a la sensibilidad epicrítica y más tarde afecta también a la propioceptiva". El déficit sensitivo asciende, paulatinamente, a lo largo de la piema. Señala también dicho autor que, simultáneamente a los síntomas indicados, los enfermos ofrecí an otras manifestaciones de carencia: edema de hambre, estomatitis, "pelagra cutánea", eczema del escroto, etc., e insiste en que los enfermos, para poder conciliar el sueño, exponían sus pies al aire libre (con una temperatura ambiente de 0°) o los sumergían en agua helada. JACKSON se pronuncia decididamente por la naturaleza car•encial de la afección, pensando que ésta pueda .3cr debida al déficit de "aminoácidos esenciales". También ofrecen interés las observaciones efectuadas por HARRISON en Hongkong durante la ocupación japonesa. Según dicho autor el déficit alimenticio determinó la aparición de un conjunto de cuadros clínicos cuya· fisonomía guardaba indudables semejanzas con las características de la pelagr•a , hiporriboflavinosis y polineuritis beribérica. También en los pacientes de HARRISON el núcleo sintomático fundamental lo constituían las manifestaciones parestésicas y causálgicas conocidas. La administración de calcio, ácido nicotínico, nitrito de amilo y thiamina, no ejercieron más que un influjo transitorio durante los accesos de dolor. Las cantidades disponibles de levadura y de B-Komplex, sumamente escasas, no permitieron un tratamiento a f ondo de los casos. HARRISON opina que en la génesis de los síntomas debe desempeñar un papel fundamental el angioespasmo, pues aproximadamente en el 20 por 100 de los casos encontró una presión diastólica elevada, así como un aumento del tono en la musculatura lisa visceral. Asimismo existen algunas analogías entre nuestro material y los casos dados a conocer por P. B. WILKINSON y KlNG. Es de notar, sin embargo, que en los. enfermos observados por dichos autores las manifestaciones clínicas más relevantes est aban constituidas, sobre todo, por alteraciones visuales ("Amblyopia due to a vitamin deficiency" ) , mientras que los síntomas resultantes de la afección de la neurona sensitiva poseían evidentemente una significación clínica menos destacada. WILKINSON y KING se limitan a hacer constar que en algunos de sus 14 casos se observaron acroparestesias. No entran en la descripción de éstas ni mencionan ningún otro sistema neurológico que guarde alguna relación con los que se han descrito en la primera par te del trabajo. Subrayan la génesis carencial del cuadro que comenzó a observarse en Hongkong en el mes de junio del año 1940, al hacerse sumamente precarias las condiciones de vida entre las clases económicamente peor dotadas. La presentación del cuadro coincidió con la

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aparición de casos de pelagra (por lo visto prácticamente desconocida en Hongkong, según WILKINSON y KlNG). Esta circunstancia y el hecho de que en los enfermos se observasen síntomas (glositis, perleche, acroparestesias, eczema escrotal), "cuya naturaleza pelagrosa no puede ser puesta en duda" (WILKINSON y KING), así como los resultados terapéuticos (el cuadro cedía a la administración de levadura seca y "aún más rápida y específicamente", mediante el tratamiento por el ácido nicotínico), obliga a dichos autores a considerar que el cuadro clínico observado por ellos es "pelagroso o relacionado del modo más íntimo con la pelagra" (a nuestro entender, con pleno acierto). Mayor interés para nosotros ofrece el trabajo de SPILLANE y Scori, así como la comunicación posterior de SPILLANE, sobre la experiencia recogida en prisioneros de guerra acampados en el Oriente Medio. Exponen dichos autores los resultados de sus observaciones en 112 prisioneros alemanes pertenecientes al Afrika Korps y capturados en la batalla de El Alameh En el campo en que se hallaban concentradas, y aparte otras manifestaciones de hiponutrición, surgieron en el mes de diciembre de 1942 unos 300 casos de pelagra. Algunos meses más tarde (junio de 1943) aparece el síndrome neurológico a cuyo estudio consagran el trabajo. El dato que primero llama nuestra atención en la publicación de SPILLANE y SCOTT lo constituye la agrupación que de su material hacen dichos autores. Esta agrupación presenta indudables rasgos comunes con la clasificación de los síndromes neurológicos carenciales, llevada a cabo por nosotros varios años antes, a1 estudiar el material de Madrid. En el primer grupo de casos, reúnen SPILLANE y ScoTT aquellos enfermos que presentaban, exclusivamente, una neuritis retrobulbar. El grupo II lo integran enfermos en los que a la neuritis retrobulbar se añadían manif·estaciones atáxicas en las extremidades inferiores. En el grupo III se encuentran los casos con una neuritis retrobulbar y sordera por lesión del VIII par. El grupo IV lo constituyen pacientes con neuritis retrobulbar, sordera por lesión del coclear y ataxia. El grupo V reúne los casos que ofrecían solamente ataxia. Y en el grupo VI, nos encontramos con pacientes cuyas manifestaciones más destacadas son la neuritis retrobulbar, la ataxia y la paresia de las cuerdas vocales. Las coincidencias con nuestra clasificación son, pues, bien evidentes. Pero, sin embargo, ya a primera vista es posible apreciar también diferencias importantes. Una de ellas se refiere a lo que pudiéramos denominar síntoma fundam ental. Mientras que en nuestro material aquél lo constituían las parestesias, disestesias y sensaciones causálgicas, en los casos de SPILLANE y SCOTT el trastorno más ｦｲ ･｣ ｵ ･ ｮｴ ｾ＠ y destacado parece haber sido la neuritis retrobulbar. Por otro lado, en la clasificación de SPILLANE

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y SCOTT, el único síntoma neurológico al que se hace referencia, aparte de los originados por lesión de las estructuras nerviosas sensoriales (neuritis retrobulbar, neuritis coclear) y de la paresia de las cuerdas vocales, es la ataxia. Faltan en aquélla algunos complejos sintomáticos que nos fué dado aislar en el extraordinario material de Madrid. Nos referimos al llamado por nosotros síndrome parestésico simple, es decir, de casos que junto a manifestaciones por parte de las mucosas (glositis, perleche, conjuntivitis, etcétera), reacción neurasténica y algunas manifestaciones neurovegetativas (micción imperiosa, disregulación t érmica, etc.) , no ofrecían otro síntoma neurológico que discretas acropar estesias y sin manifestaciones de neuritis retrobulbar. Tampoco encontramos en la clasificación de SPILLANE y ScoTT el síndrome parestésico-causálgico cuyo estudio se ha h echo antes. Creemos haber demostrado que además de los casos con un cuadro típico de mielopatía funicular (forma pseudo-tabética), que corresponderían al grupo V de la clasificación de SPILLANE (Group. V: Ataxia only), así como de teda una serie de formas mixtas y de transición, existen infinidad de enfermos con un síndrome parestésicocausálgico puro (desde el punto de vista neurclógico), cuya abundancia en nuestro material, y lo acusado y peculiar de su sintomatología, nos obligaron a formar con ellos un grupo independiente al cual designamos de aquel modo. Insistimos, una vez más, que en dichos casos no nos fué posible poner de relieve la existencia de ningún síntoma que autorizase a formular un diagnós tico de mielopatía funicular, y que se observaron en Madrid centenares de enfermos con un síndrome parestésico causálgico y sin manifestaciones por parte del óptico. Cuando nos preguntamos por las razones en virtud de las cuales el material de Madrid per mitió aislar y establecer un número más elevado de complejos sintomáticos que el delimitado por otros autores, debemos t ener en cuenta, en primer término, las condiciones en que se ha producido la carencia. Aparte de probables diferencias en las dietas consumidas por los enfermos en unos y otros lugares del mundo, no debe olvidarse que los casos de SPILLANE y ScoTT se han reclutado en campamentos de prisioneros que alojaban, a lo sumo, dos o tres dec·enas de miles de éstos. En Madrid, por el contrario, se afectó una masa próxima al millón de personas. Esta masa, sin duda alguna, constituía un conjunto más het er ogéneo en su composición que los millares de prisioneros, entre los que surgieron los casos observados por SPILLANE y ScoTT, y de los cuales es preciso descartar, por ejemplo, las mujeres, especialmente predispuestas a padecer, precisamente, el complejo sintomático cuyo estudio nos ocupa (observaciones propias y de JrMÉNEZ GARCÍA y GRANDE). Es muy verosímil que las posibilidades de observar una mayor di-

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versidad de formas clínicas sean mucho más elevadas cuando enferma una masa de perscnas tan considerable y tan heterogénea como la que sufrió los efectos del hambre en Madrid que si ésta afecta a un número de individuos conside. rablemente más reducido y todos ellos de una edad semejante. Para nosotros no ofrece duda que precisamente el hecho de que sufriesen los efectos de la hiponutrición varios cientos de n¡¡. les de personas de ambos sexos, y de todas las edades, explica la extraordinaria variedad de formas clínicas observadas en Madrid, y al mismo tiempo, demuestra las íntimas ｲ･ ｬ ｾ｣ｩｯﾭ nes que existían entre éstas, pues infinidad de fcrmas mixtas y de transición venían a ratificar el parentesco existente entre los casos puros o tipos. Por otra parte, nuestra clasificación, y muy especialmente la delimitación del síndrome parestésico-causálgico como un complejo sinto· mático autónomo y con plena individualidad clí· nica, han r esultado confirmadas gracias a las investigaciones de C. GOPALAN, a las cuales aludiremos seguidamente. C. GoPALAN, en la India, ha creído necesario aislar el llamado por dicho autor "Burning feet syndrom" "como una enti· dad clínica definida", cuyas características coin. ciden por completo con las del síndrome parestésico-causálgico ya establecido por nosotros (ver después). Ahora bien; si no existe una coincidencia absoh!ta entre nuestra clasificación y la de SPILLANE y ScoTT, debido a que dichos autores no han llegado a delimitar el síndromJ p.-cau· sálgico como un complejo sintomático autóno· mo, no por ello resulta men os cierta la sorpren· dente semejanza que ofrecen su material y el nuestro: En la página 262 de ·su trabajo, dichos autores dedi· can un apartado a estudiar las "parestesias en las pier· nas y ataxia". En dicho apartado escriben, entre otras cosas, lo siguiente : "Las parestesias se inician ordina· riamente en los pies; la sensación de quemadura, en las plantas de aquéllos, constituye la queja más común." "El hormigueo era más acusado por la noche y algunos pacientes se velan obligados a dormir con sus pies expuestos al aire porque el calor agravaba su males· tar." "A algunos el andar les producía alivio, así como el bafiar sus pies en agua fresca ... "

Es decir, que si bien las manifestaciones parestésico-causálgicas no se han observado, por lo visto, en el material de SPILLANE y ScoTT con la suficiente pureza y autonomía como P:U:a constituir, a base de las mismas, un compleJO sintomático especial, resulta evidente que ｾｮ＠ surgido mezcladas a otros síntomas (neunt!S r etrobulbar, ataxia) y su presentación ha debido ser incluso frecuente, ya que por ､ｩ｣ｨｾｓ＠ autores son consideradas como "la queja mas común" (" ... the most common complaint"). En el mismo apartado h acen constar SPILLANE Y ScoTT que sólo en tres de sus casos se comprobó una cierta disminución de la f uerza muscular en las pier· nas, y que no se a preció, en ningún caso, atr ofia mus·

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SINDROME PARESTESICO-CAUSAI.JGIOO

cular. Afiaden Juego que "los reflejos patelares y aquíleos ordinariamente permanecían exaltados"... "sin que fuese pasible encontrar n unca una respuesta en extensión al estímulo plantar ... ", "hallándose conservados y vivrs los reflejos cutáneo-abdominales y los cremastéricos".

Creemos suficientes los dates transcritos para poner de relieve la concordancia existente entre la mayor parte de los datos clínicos recogidos por SPILLANE y ScoTT y nuestras observaciones durante la guerra civil española. Existe, sin embargo, en el trabajo de dichos autores algún punto acerca del cual nos vemos obligados a manifestar nuestra disconformidad. Se refiere ésta a la interpretación nosológica que aquéllos pretenden dar a la "Obscure neuropathy" por ellos observada. Si bien, naturalmente, consideran firmemente establecido que se trata d e una "nutritional neuropathy", piensan que por sus características clínicas puede considerarse totalmente independiente de la pelagra, y plantean una serie de interrogantes con las cuales tratan de hacer resaltar dicho punto de vista. En todas nuestras publicaciones de tipo clínico, y muy especialmente en la monografía, hemos concedido la mayor atención al problema de las relaciones entre los diversos complejos sintomáticos que surgieron en Madrid como consecuencia del déficit alimenticio. En el presente trabajo no nos es posible otra cosa que limitarnos a insistir, muy brevemente, acerca del íntimo parentesco entre los síndromes neurológicos delimitados por nosotros (síndrome p. simple, síndrome p. causálgico, neuritis óptica retrobulbar, neuritis coclear, mielopatía funicular), así como entre aquéllos y las formas clásicas de pelagra. Hemcs insistido repetidamente en que se observó en Madrid un crecidísimo número de enfermos en los cuales uno de dichos síndormes neurológicos se acusaba de modo especial, confiriendo al cuadro clínico una fisonomía extraon:linariamente característica. Pero acompañando a este complejo sintomático fundamental se encontraban todos o la maycr parte de los síntomas que se han reseñado antes (reacción neurasténica, adinamia, alteraciones de las mucosas, etc., etc.), si bien, de ordinario, aparecían ｾｮｯｳ＠ dest,acados y en segundo plano con relacwn a aquel. En otros casos todos los síntomas se ofrecían con parecida intensidad, faltando exclusivamente las alt eraciones cutáneas para constituir una forma clásica de pelagra. Eran los casos a los cuales los clásicos han denoininado- muy acertadamente-"pellagra sine pellagra", y de cuya existencia, después de lo observado en Madrid, ya no cabe a nadie ninguna ＿ｵｾ｡Ｎ＠ En otros enfermos a la sintomatología md1cada (neurológica, psíquica, de las mucosas, ｧｾｳｴｲｯｩｮ･｡ｬＬ＠ etc., etc.), se añadían las mamfestaciones cutáneas, dando lugar así a los cuadros clásicos de pelagra. Se observa, por tanto, cómo toda una serie de transiciones insensibles conducía de las formas

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predominantemente monosintomáticas a las plurisintomáticas, y cómo, por otra parte, la misma continuidad venía a enlazar las formas sin alteraciones cutáneas ccn los cuadros pelagrosos típicos. Todas estas observaciones fueron posibles gracias a la ingente cantidad de enf.ermos que se ofrecieron a la investigación. Oon otras palabras también puede decirse que las mismas, pero absolutamente las mismas características, ofrecía el síndrome parestésicocausálgico cuando se presentaba como la manifestación clínica más destacada y de mayor relieve en el conjunto del cuadro clínico, es decir, cuando constituía la forma clínica especial de cuya estudio nos hemos ocupado en el presente trabajo, que cuando entraba a formar parte, como un síntoma más, de uno de los cuadros de "pellagra sine pellagra", o de pelagra típica, con acusadas manifestaciones cutáneas. Los hechos clínicos observados en Madrid no permiten otra interpretación que la expuesta. Por todo ello, no podemos considerar a los síndromes neurológicos repetidamente citados (entre ellos al síndrome p.-causálgico) como entidades independientes de la pelagra, cual suponen SPILLANE y SCOTT. También H. G. GARLAND, en su comunicación a la Royal Medica! Society ("A Central Nervous Deficiency Syndrome"), llega a la conclusión de que el síndrome es, con toda probabilidad, "completamente independiente de la pelagra". Claro está que la observación de solamente 10 casos (6 ingleses, 1 anglobirmano y 3 indios, de los cuales dos eran Ghurkas y uno Rajput), que constituyen todo el material de GARLAND, no puede permitir, en modo alguno, una visión muy amplia ni muy profunda sobre este tipo de problemas. Recuérdese que en Madrid se observaron 3.116 enfermos, lo que hizo posible-aparte otros trabajos--investigaciones estadísticas del más alto interés (GRANDE y JIMÉNEZ GARCÍA). Al mismo tiempo una selección verificada en dicho material puso en nuestras manos 300 casos , que fueron minuciosamente investigados desde el punto de vista neuropsiquiátrico. Con ello conseguimos no sólo conocer las características clínicas de aquéllos, sino averiguar también las relaciones entre unos y otros complejos sintomáticos. Los datos recogidos entonces obligan a aceptar que en la génesis de dichos cuadros clínicos interviene con seguridad el déficit de varias vitaminas ·en la dieta. El déficit o ausencia de éstas daba lugar a cuadros caracterizados por una sintomatología sumamente varia y abigarrada (formas plurisintomáticas, pellagra clásica y pellagra sine pellagra). En otros casos destacaban especialmente los síntomas resultantes del déficit de alguna o algunas de dichas vitaminas (si bien solían encontrarse pres entes -aunque menos acusados-los originados por el déficit de las demás), y ello tenía por consecuencia la aparición de formas predominantemente monosintomáticas (síndromes neurológicos, glositis simple, etc.).

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REVISTA CLINICA ESPAEVOLA

Precisamente nosotros, basados en la importancia clínica del complejo sintomático parestésico-causálgico, así como en la relativa autonomía e independencia con que se observó el mismo, y también en los datos terapéuticos, indicamos ya entonces que la aparición de aquel complejo sintomático debía responder a la car encia de una nueva vitamina, desconocida y distinta de aquéllas (amida del ac. nicotínico, riboflavina, etc.), cuyo déficit daba origen a una parte considerable del resto de la sintomatol