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Surgical Treatment of Jugular Foramen Schwannomas Tratamiento Quirúrgico de los Schwannomas del Foramen Yugular Andrés Cervio1 Guillermo Vergara1 Ricardo Marengo2 Liliana Tiberti2 Daniel Orfila2 Rubén Mormandi1 Santiago Condomí Alcorta1 Vicente Diamante2 Jorge Salvat1

ABSTRACT Objective: To review our experience in the surgical treatment of jugular foramen schwannomas. Methods: All jugular foramen schwannoma cases treated at the Neurosurgical Department of Fleni Institute were retrospectively reviewed. Demographic data, symptomatology and surgical approach were recorded, as well as presence of any pre- or postoperative cranial nerve deficits, surgical complications or recurrences. Results: 11 patients were identified, mean patient age was 43-years-old (range 19-66 years), of which 6 were men and 5 women. Postoperative cranial nerve paresis was observed in 5 cases (45.4%) and worsening of preoperative cranial nerve deficits detected in 3 patients (27%), mainly affecting the IX cranial nerve. Total resection was possible in 6 patients (54.5%). Three patients (27%) suffered recurrences. Conclusions: Jugular foramen schwannomas are rare tumors. Advances in skull base surgery and application of multidisciplinary management have led to more aggressive resections of these lesions. However, neurological deficits resulting from surgical intervention at this level may ultimately affect patient quality of life. Although radical and complete excision is the desired objective, risk of lower cranial nerve deficits is high. We advocate use of a more conservative surgical remotion followed by strict radiological follow-up, and radio-surgical treatment of any tumor remnant. Key words: Jugular foramen schwannomas; Surgical treatment; Skull base tumors RESUMEN Objetivos: Presentar nuestra experiencia en el tratamiento quirúrgico de los schwannomas del foramen yugular. Material y Método: Se realizó una revisión retrospectiva de todos los schwannomas del foramen yugular tratados en el Departamento de Neurocirugía del Instituto Fleni. Los síntomas de presentación clínica, abordaje quirúrgico, déficits pre y postoperatorios, complicaciones postquirúrgicas y recurrencias tumorales fueron evaluados. Resultados: Nuestra serie incluyó 11 pacientes. La media de edad fue de 43 años (rango 19-66 years). Hubo 6 pacientes masculinos y 5 femeninos. Se detectaron nuevos déficits de pares craneanos en 5 casos (45.4%) y empeoramiento de déficits previos en 3 pacientes (27%) predominantemente en el IX par craneal. Se obtuvo resección total en 6 pacientes (54.5%). Tres pacientes (27%) tuvieron recurrencias tumorales. Conclusiones: Los schwannomas del foramen yugular son lesiones poco frecuentes. Si bien los avances en cirugía de base de cráneo y los abordajes multidisciplinarios han posibilitado resecciones más agresivas, la cirugía frecuentemente genera déficits de pares craneanos bajos que afectan la calidad de vida del paciente. Somos partidarios de un tratamiento más conservador intentando la máxima resección quirúrgica posible, preservando función neurológica seguida de un estricto control clínico-radiológico o radiocirugía del remanente tumoral. Palabras claves: Schwannomas del foramen yugular; Tratamiento quirúrgico; Tumores de base de cráneo

I ntroducción Los schwannomas del foramen yugular (FY) originados en los pares craneales IX, X y XI son relativamente poco frecuentes constituyendo el 2,9-4% de todos los schwannomas intracraneanos1,2,6,9,10. Si bien el tratamiento de elección es la

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resección quirúrgica, la posibilidad de déficit neurológico de los pares craneanos bajos (PCB) es causa de severa morbilidad postoperatoria1,2,8,9,28,29,31,33. La radiocirugía puede ser una alternativa al tratamiento quirúrgico en lesiones pequeñas, remanentes quirúrgicos o pacientes no candidatos para la cirugía14,15,19,21. Presentamos los resultados obtenidos en una serie de pacientes con schwannomas del FY tratados

MD, Departamento de Neurocirugía Fleni, Buenos Aires, Argentina MD, Servicio de Otología Fleni, Ciudad Autónoma Buenos Aires, Argentina

Received Apr 16, 2014. Accepted Nov 08, 2014 Cervio A, Vergara G, Marengo R, Tiberti L,Orfila D, Mormandi R, Alcorta SC, Diamante V, Salvat J. - Tratamiento Quirúrgico de los Schwannomas del Foramen Yugular Surgical Treatment of Jugular Foramen Schwannomas

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quirúrgicamente en nuestra Institución discutiendo las características radiológicas, síntomas de presentación clínica, tratamiento quirúrgico y evolución postoperatoria.

Material y Método Presentamos una revisión retrospectiva de una serie de 11 pacientes con schwannomas del FY operados durante el período 1999-2011 en el Departamento de Neurocirugía del Instituto Fleni. Pacientes con neurofibromatosis II no fueron incluidos. Se evaluaron los síntomas de presentación clínica, características radiológicas, abordajes quirúrgicos, complicaciones postoperatorias, función neurológica de los PCB postoperatoria, recurrencias tumorales y tratamientos adyuvantes. Se utilizó la clasificación modificada de Kaye y col. para la clasificación de las lesiones en 4 subtipos13,22: Tipo A: Lesiones predominantemente intracranealas con escasa extensión al FY Tipo B: Lesiones predominantemente en la región foraminal con o sin extensión intracraneana Tipo C: Lesiones predominantemente extracraneanas, a nivel cervical, con escasa o nula extensión foraminal Tipo D: Lesiones en reloj de arena (intra- extracraneanos) (Figura 1). Todos los pacientes fueron estudiados con audiometría, logoaudiometría y estudios radiológicos que incluían tomografía axial (TC) con ventana ósea, resonancia magnética (RM) con contraste y secuencia de angio-RM venosa para ver el drenaje venoso yugular. Se realizó monitoreo neurofisiológico intraoperatorio mediante electromiografía de los pares craneales VII, IX, XI y XII, los potenciales evocados somatosensitivos y motores de tronco cerebral. Se definió remoción total cuando no se detectó remanente en la RM con contraste postoperatoria, resección casi total cuando el remanente era < 2% de la masa original, subtotal entre 2 y 10% y parcial > a 10%.

R esultados Nuestra serie incluyó 11 pacientes, 6 hombres (54,5%) y 5 mujeres (45,5%). La edad media al momento de la cirugía fue de 43 años (Rango 19-66 años). Los síntomas de presentación clínica más frecuentes fueron los trastornos deglutorios en 5 pacientes (45%) e hipoacusia y disfonía en 4 pacientes (36%) (Tabla I). De acuerdo a la clasificación modificada de Kaye se hallaron 5 schwannomas Tipo A (45,5%) y 6 Tipo D (54,5%). Cuatro pacientes (36%) presentaron schwannomas quísticos Tipo II. El abordaje quirúrgico más utilizado fue el suboccipital retromastoideo en 9 pacientes (81%) obteniéndose resección total en 6 pacientes (54,5%) y subtotal en 3 casos (27%) (Tabla II). Intraoperatoriamente, se pudo reconocer el nervio de origen en solo 4 pacientes (36%) a nivel del IX par craneal en 3 casos y en el X par craneal en el restante. Postoperatoriamente se detectaron nuevos déficits de PCB en 5 pacientes (45,4%). En 3 pacientes (27%) se evidenció empeoramiento transitorio de la disfunción previa de los PCB a predominio del IX par craneal. Un paciente (9%) presentó cuadro de infiltración pulmonar interpretado como microaspiraciones que requirió tratamiento antibiótico. No se comprobaron casos de fístula de líquido cefalorraquídeo. Dos pacientes (18%) requirieron alimentación por sonda nasogástrica mientras realizaban la rehabilitación deglutoria. No hubo necesidad de realizar gastrostomías ni traqueotomías en ningún caso. Dos pacientes (18%) tuvieron parálisis de cuerda vocal severa que requirieron tratamiento con toxina botulínica en un caso y tiroplastia en el otro. No se registró mortalidad postoperatoria. Dos pacientes (18%) con lesiones voluminosas Tipo D recibieron cirugía secuenciada en 2 tiempos. Seis pacientes (54,5%) tuvieron remanentes lesionales, de los cuáles 3 (27%) recibieron tratamiento con radiocirugía Gamma-Knife, 2 (18%) seguimiento clínicoradiológico y 1 (9%) evidenció recurrencia lesional quística y fue intervenida en otra Institución. Caso Clínico I Paciente de sexo femenino de 43 años de edad con schwannoma Tipo A que debutó con cuadro clínico de cefaleas de reciente comienzo. La RM preoperatoria mostró la existencia de una lesión en el FY derecho. Se realizó cirugía de resección completa mediante abordaje suboccipital retrosigmoideo sin complicaciones postoperatorias (Figura 2).

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Caso Clínico II

Tabla 1. Características clínicas

Paciente de sexo masculino de 32 años de edad que consulta por disfonía, hipoacusia e inestabilidad de marcha. La RM mostró lesión compatible con schwannoma de PBC izquierdo Tipo D. Se realizó exéresis completa mediante cirugía secuenciada (primero abordaje suboccipital retrosigmoideo y seguido de abordaje translaberíntico y extensión cervical). Postoperatoriamente presentó paresia de PCB con requerimientos de alimentación por SNG por espacio de 3 meses y tiroplastia para tratamiento de la disfonía) (Figura 3).

Paciente

Sexo/ Edad

Lado

Tipo

Nervio de origen

1

F/19

Izquierdo

A

X

2

M/32

Izquierdo

D

X

Disfonía y ataxia

3

M/46

Izquierdo

A

IX

Cefaleas y vómitos

4

F/43

Derecho

A

IX

Cefalea

5

M/38

Izquierdo

D

Hipoacusia

6

M/58

Izquierdo

A

Ataxia y vómitos

7

M/29

Izquierdo

D

Disfagia y disfonía

Caso Clínico III Paciente de 51 años de edad de sexo masculino que consultó por hipoacusia de reciente comienzo. La RM evidenció lesión Tipo D con escaso componente cervical. Se realizó exéresis completa de la porción tumoral intracraneana mediante abordaje suboccipital retrosigmoideo y tratamiento con Gamma Knife del remanente a nivel del FY. Postoperatoriamente no se evidenciaron déficits de PCB. A los 36 meses de seguimiento el remanente tumoral irradiado no mostró crecimiento (Figura 4).

Síntomas preoperatorios Hipoacusia, vértigos y ataxia

8

F/66

Izquierdo

A

Hipoacusia, disfagia y disfonía

9

F/51

Derecho

D

Disfagia y disfonía

10

M/51

Izquierdo

D

Hipoacusia

11

F/35

Derecho

D

Disfagia y cervicalgia

F: Femenino; M: Masculino

Tabla 2. Resultados quirúrgicos Paciente

Discusión El FY es un canal óseo con dirección anterior, inferior y lateral que comunica los compartimentos intra y extracraneanos. Un tabique fibro-óseo separa la pars nervosa (que contiene el seno petroso inferior, la vena coclear y el IX par craneal), de la pars vascular por donde emergen los pares craneales X y XI junto al golfo yugular. Los nervios IX, X y XI junto con el ramo timpánico del nervio glosofaríngeo (nervio de Jacobson) y el

Abordaje

Resección Remanente Radiocirugía Si

Nuevo déficit postoperatorio

1

RS

Subtotal

FY

2

RS+ Cervical

Total

No

3

RS

Total

No

4

RS

Total

No

X

5

Translab

Total

No

VII

6

RS

Subtotal

FY

7

RS + Cervical

Total

No

8

RS

Casi total

FY

9

Translab

Total

No

10

RS

Subtotal

FY

11

RS

Parcial

FY/Cervical

Empeoramiento de déficit previo PCB

IX-X IX-X (Tiroplastia)

Si

IX-X IX-X

IX-X Si

IX-X IX-X

RS: Retrosigmoideo; Translab: Translaberíntico; CV: Cuerda vocal

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Figura 1: Clasificación de los schwannomas de PCB. A: Tipo A predominantemente intracraneano, B: Tipo B involucrando FY, C: Tipo C con predominio cervical y D: Tipo D en reloj de arena, con componentes intra y extracraneanos.

Figura 2: Caso Clínico I. A: RM corte axial secuencia T1 post contraste evidenciando lesión Tipo A derecha, B: Monitoreo electromiográfico intraoperatorio y C: RM postoperatoria mostrando exéresis completa.

Figura 3: Caso Clínico II. A: RM secuencia T1 corte axial con contraste mostrando lesión Tipo D izquierda preoperatoria, B: RM corte sagital evidenciando desplazamiento carotídeo anterior por la lesión, C: RM corte axial postoperatoria mostrando exéresis del componente intracraneano y D: RM post segunda cirugía con exéresis completa del remanente cervical.

Figura 4: Caso Clínico III. A: RM corte axial T1 post contraste evidenciando lesión quística izquierda, B: Foto intraoperatoria mostrando la relación del tumor con los PCB, C: Tratamiento con Gamma Knife del remanente lesional.

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ramo auricular del vago (nervio de Arnold) atraviesan el FY rodeados de tejido conectivo en continuidad con la duramadre intracraneal y el periostio extracraneano25. La duramadre basal genera un defecto a nivel del FY, formando un bolsillo donde ingresan los nervios, similar al cavum de Meckel para el nervio trigeminal, donde el periostio basal se adhiere fuertemente a los PCB dificultando su disección32. Los schwannomas intracraneales constituyen el 8 % de los tumores primarios del sistema nervioso central2. El origen en los PCB es poco frecuente representando del 2,9 al 4 % según las series reportadas17,27. De los tumores que afectan el FY, 10-30% corresponden a schwannomas, siendo más frecuentes en mujeres de edad media1,25. La identificación pre e intraoperatoria del nervio de origen muchas veces es imposible10,16. Sin embargo, en los casos que pudo identificarse el nervio craneal más frecuentemente afectado es el glosofaríngeo (23,6%) seguido del vago (13%) y espinal (5,5%)1. La sintomatología depende del nervio de origen, tamaño y extensión tumoral. Lesiones originadas en la porción intracraneal de los pares craneales se comportan como tumores del ángulo pontocerebeloso y crecen en la cavidad craneal mientras que las lesiones más distales se manifiestan como masas cervicales produciendo sintomatología en forma más rápida1, 27. Song y col. sugieren que las células de Schwann de las regiones ganglionares son más propensas a desarrollar schwannomas y es por esto que los pares craneanos IX y X, cuyos ganglios se encuentran a nivel del FY, generan la mayor cantidad de estas lesiones30. Los autores postulan que el seno petroso inferior actúa en su desembocadura en el golfo yugular, como barrera para el crecimiento lesional, posibilitando que los tumores originados en los ganglios localizados por encima de dicha desembocadura crezcan en dirección intracraneana mientras que los inferiores lo hagan hacia la región cervical alta. Los casos en reloj de arena se darían cuando el seno petroso inferior desemboca medialmente a los pares craneanos bajos30. En el 57-81% de los casos los síntomas de presentación clínica se debieron a la compresión de los pares craneanos bajos como disfonía, trastornos deglutorios y alteración de la motilidad lingual y trapezoidal11,27,33. Las lesiones ubicadas estrictamente a nivel del FY invaden el hueso temporal y producen síntomas rápidamente debido al poco espacio disponible para el crecimiento. En la revisión realizada por Bakar y col. los síntomas de presentación clínica más frecuentes incluyen la hipoacusia (48,2%), acúfenos (24,9%), trastornos deglutorios (23,4%), ataxia (23,4%) y disfonía (21,2%)1. Samii y col reportaron como síntomas

de presentación más frecuentes la pérdida de la audición (50%), cefalea (66%), disfonía (38%) y disfagia (38%)27. Al examen físico, la hipoacusia fue identificada en el 75% de los pacientes, parálisis facial en el 25%, parálisis del hipogloso en el 31%, hipoestesia trigeminal en el 13% y disfunción cerebelosa en el 44%27. Después de los pares craneales bajos el VIII nervio es el más frecuentemente afectado, produciendo hipoacusia neurosensorial31. En nuestra experiencia, el trabajo cooperativo entre neurocirujanos y otólogos, ofreció ventajas para el manejo pre, intra y postoperatorio de los pacientes. Los tumores Tipo A son los más frecuentes y dan síntomas precoces muchas veces indistinguibles de los neurinomas vestibulares. Sutiono y col. sugieren que dichas lesiones, se originan en la porción aracnoidea de los nervios y esto limita la extensión al bolsillo dural, permitiendo mejores tasas de reacción completa. Contrariamente, los Tipo B, se originarían directamente en dicho bolsillo haciendo poco probable la remoción total sin daño neurológico32. Radiológicamente los schwannomas producen ensanchamiento del FY con bordes escleróticos, lisos y regulares en las imágenes de TC5,18,34. Son lesiones iso-hipodensas con moderado refuerzo post contraste9,17,36. En RM son iso o hipointensos en secuencia T1 e hiperintensos en secuencia T2 con refuerzo homogéneo post Gadolinio. A diferencia de los neurinomas vestibulares no invaden el conducto auditivo interno5. Angiográficamente, distintos hallazgos fueron descriptos, entre ellos, el desplazamiento ventral del segmento cervical de la arteria carótida interna, de la PICA hacia el lado opuesto, de la arteria cerebelosa superior hacia atrás y de la circulación de la amígdalas cerebelosas hacia abajo. Los ramos meníngeos de las arterias occipital y faríngea ascendente son los responsables del aporte nutricio de estas lesiones1. Con respecto al seno sigmoideo, los schwannomas lo obstruyen por compresión externa a diferencia de los paragangliomas que lo hacen por invasión directa pudiendo originar fístulas durales37. Los diagnósticos diferenciales más comunes incluyen a: 1. Los meningiomas, que suelen ser ligeramente hiperdensos en la TAC, tienen baja señal en la secuencia T2 de la RM, pueden presentar hiperostosis y el signo de la “cola dural” en la base de implantación. 2. Los paragangliomas, que presentan las clásicas imágenes en “sal y pimienta” en la RM por el vacío de flujo que generan las estructuras vasculares intralesionales y en la TC generan erosiones óseas irregulares del foramen yugular5.

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3. Infecciones del oído medio o externo. 4. Pseudolesiones, como las asimetrías vasculares que incluyen los golfos yugulares altos y los divertículos yugulares1. Si bien los schwannomas son lesiones generalmente sólidas, muchas veces la desproporción entre la vascularización y el rápido crecimiento tumoral originan necrosis tumoral parcial y degeneración quística. Carvalho y col. dividieron los schwannomas quísticos en dos grandes grupos, Tipo I: Lesiones con un único quiste grande y con delgado anillo de refuerzo de la pared y Tipo II: Múltiples quistes con paredes irregulares y gruesas3. De la serie total de 21 pacientes operados, 5 presentaron quistes intralesionales (3 casos Tipo I y 2 casos Tipo II). Los hallazgos intraoperatorios mostraron que las lesiones Tipo II tenían adherencias entre el tumor y las estructuras nerviosas adyacentes lo que podría dificultar la disección quirúrgica. A tales fines recomiendan la no evacuación del quiste hasta que el plano aracnoideo haya sido correctamente identificado3. El manejo terapéutico de los schwannomas del foramen yugular depende de la edad y condición clínica del paciente, de la sintomatología y de la localización y extensión tumoral2,6,8,27,31. La cirugía sigue siendo el tratamiento de elección. Sin embargo, la localización profunda de estas lesiones, la posibilidad de involucrar los PCB, las arterias vertebrales, carótida interna y tronco cerebral dificultan la remoción quirúrgica. La resección total tumoral suele estar acompañada de déficits neurológico de pares bajos, mientras que las resecciones subtotales dejan remanentes con riesgo de recurrencias. La elección del abordaje quirúrgico depende del tamaño tumoral, su localización y dominancia de la circulación venosa, por la posibilidad de oclusión iatrogénica del golfo yugular31. Los remanentes quirúrgicos pueden ser seguidos radiológicamente o ser tratados con radiocirugía. Respecto a los abordajes quirúrgicos, las lesiones Tipo A pueden ser resecados mediante abordaje suboccipital retrosigmoideo11,27. Para las lesiones Tipo B se ha sugerido utilizar el abordaje Tipo C de Fisch pudiendose asociar el abordaje infralaberíntico, translaberíntico o retrolaberíntico de acuerdo al estado de la audición27. En caso de lesiones Tipo C el abordaje más adecuado es el infratemporal con extensión cervical alta, ya que permite exponer el FY, las estructuras vasculares cervicales y su relación con el tumor. En caso de lesiones confinadas al área cervical superior los abordajes cervicales convencionales suelen alcanzar2,8,27. Las lesiones Tipo D, en reloj de arena, requieren en general la combinación

de abordajes intra y extradurales, adicionando al abordaje suboccipital retromastoideo las variantes far lateral transcondilar transyugular, infralaberínticos o la vía transcoclear ampliada24. En la serie reportada por Samii y col., todas las lesiones Tipo A fueron resecadas mediante abordaje suboccipital mientras que las lesiones Tipo B, C y D vía abordaje cervical combinado con la mastoidectomía infralaberíntica27. Sanna y col. sugieren el abordaje translaberíntico, trans-sigmoideo, transyugular para la remoción del componente intradural28. Las tasas de resección completa reportada por Bakar y col. es del 87,2%, casi-total en 3,4% y subtotal en 9,2%1. Las recidivas tumorales reportadas oscilan entre 0-23% pudiendo incluso producirse hasta 15 años de postoperatorio, motivo por el cuál se sugiere un seguimiento clínico-radiológico prolongado1,8. La extensión tumoral al bolsillo aracnoideo del FY, el grado de resección quirúrgica y los altos índices de cinética celular fueron propuestos como factores pronósticos para las recurrencias tumorales32. La morbilidad postoperatoria puede llegar a ser del 38% incluyendo principalmente la paresia transitoria de los PCB, fístula de LCR y meningitis27. La incidencia de fístula de líquido cefalorraquídeo (LCR) postoperatoria reportada es del 4,5% siendo de vital importancia para evitarla la reconstrucción del defecto quirúrgico con flaps de músculo y aponeurosis temporal, utilización de cola de fibrina y drenajes lumbares en casos determinados6,26. Un meticuloso cierre de herida quirúrgica permitió que no se registrarán casos de fístula de LCR en esta serie de pacientes. Las disfunciones de PCB preoperatorias pueden incrementarse en el postquirúrgico mientras que la incidencia de nuevos déficits reportada es del 15-50% de los casos requiriendo terapias de rehabilitación deglutoria, fonoaudiológica y kinesiológica para el hombro6,20,26,28,36. El par craneal más afectado es el IX, debido a su posición más medial en el FY, seguido del XI y X6. Las tasas de trastornos deglutorios postoperatoria fue de 81%, 84% y 67% en las series de Samii, Mazzoni y Kadri respectivamente12,17,27. Bulsara y col. reportaron déficits de pares craneales IX y X permanentes en el 26% de los pacientes operados2. En nuestra serie, la menor incidencia de nuevos déficits de PCB (45,4%) puede ser explicada por la menor tasa de resección completa tumoral. La realización de traqueotomía en el postoperatorio inmediato ha sido preconizada para disminuir la frecuencia de eventos aspirativos. El manejo postoperatorio puede requerir alimentación por sonda nasogástrica, gastrostomías o la infiltración de las cuerdas

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vocales para mejorar la calidad de vida de los pacientes. En nuestros pacientes evaluamos inmediatamente después de la cirugía la presencia de los reflejos tusígeno y nauseoso antes de realizar la extubación. De no estar presentes preferimos dejar intubado al paciente y evaluarlo posteriormente en la unidad de cuidados intensivos mediante la realización de una fibrolaringoscopía. De la misma manera, dejamos la sonda nasogástrica hasta que la deglución sea normal. Los PCB no son las únicas estructuras en riesgo. En 2 pacientes (18%) se utilizaron tratamientos de toxina botulínica y tiroplastia para optimizar la función de la cuerda vocal paralizada. El 10,7% de los pacientes operados en la serie de Suri y col. presentaron parálisis facial postoperatoria que requirieron tarsorrafia31 mientras que en la serie de 19% de los pacientes tuvieron paresia facial transitoria27. En nuestra casuística, un paciente (9%) con extenso componente tumoral de fosa posterior, presentó paresia facial postoperatoria. A pesar de los avances en las técnicas de diagnóstico y tratamiento quirúrgico la resección completa no siempre se consigue, generando recurrencias frecuentes con reoperaciones dificultosas. Las altas tasas de morbilidad de los PCB postoperatoria propició el tratamiento de lesiones de hasta 3 cm de tamaño con radiocirugía31. Muthukumar y col. reportaron los resultados obtenidos utilizando Gamma-Knife (Cobalto-60) en 17 pacientes con Schwannomas del FY19. Trece pacientes habían sido previamente operados y 4 recibieron el tratamiento radiante como primera alternativa por ser pacientes de edad avanzada, estar en condiciones médicas no óptimas o no haber aceptado la propuesta quirúrgica. El volumen tumoral fue inferior a 35 cc. La edad media de los pacientes fue de 50 años (rango 31-78 años). El 76 % de las lesiones eran Tipo A y el diámetro tumoral promedio fue de 22,5 mm. La dosis máxima promedio fue de 30 Gy (rango 21-36Gy) y debido a la irregularidad de las lesiones, múltiples isocentros fueron requeridos en el 88 % de los casos. El seguimiento varió entre 6 y 74 meses (promedio 39 meses). Clínicamente, 6 pacientes (35%) mejoraron, 10 (59%) permanecieron estables y 1 (6%) progresó. Radiológicamente 8 pacientes (47%) tuvieron disminución del tamaño tumoral, 8 (47%) no evidenciaron progresión y 1 (6%) aumentó de tamaño. En 6 casos se observó la desaparición del refuerzo central, evento que en las series de neurinomas vestibulares tratados con radiocirugía antecedía a la disminución del tamaño tumoral. La existencia de disfunción de PCB pre-tratamiento impide en general evaluar los efectos de la radiocirugía sobre los mismos19,23. En 2007, Martin y col.

reportaron tasas de control de crecimiento a 5 y 10 años de 97% y 94% respectivamente, en 35 pacientes con Schwannomas del FY tratados con gamma-knife15. Zhang y col. trataron 27 pacientes, incluyendo recidivas postoperatorias, obteniendo reducción tumoral en 11 pacientes, estabilización del volumen lesional en 13 y crecimiento en solo 1 paciente38. Peker y col. reportaron los resultados obtenidos en 17 pacientes con Schwannomas del FY tratados con gamma-knife21. El promedio de dosis tumoral máxima fue de 26Gy (rango 20-32 Gy) y la dosis media al márgen tumoral fue de 13 Gy (rango 10-16Gy). Los controles de RM posteriores mostraron reducción del tamaño tumoral en 13 pacientes y estabilización del crecimiento en 4 pacientes. Paralelamente Mabanta y col. reportaron los resultados obtenidos en el tratamiento de 9 pacientes con schwannomas del FY tratados con radiocirugía estereotáctica con acelerador lineal14. El volumen tumoral varió entre 0,7 y 15,4 cc (promedio 5,5cc) y la dosis mínima promedio fue de 13,1 Gy (rango 10-15 Gy). La duración del seguimiento fue de 32 meses (rango 5-75 meses). El 100% de los pacientes presentaron control local de la enfermedad no evidenciando progresión del cuadro clínico durante el seguimiento. Estos resultados avalarían la propuesta de radiocirugía como primera alternativa terapéutica en pacientes de edad avanzada, en condiciones médicas no óptimas o en casos de lesiones residuales o recurrentes postquirúrgicas. En los últimos años, distintos autores han comenzado a plantear un cambio en el paradigma del tratamiento quirúrgico de estas lesiones, proponiendo como mejor opción terapéutica la resección quirúrgica más extensa posible sin agregar déficit neurológico postoperatorio al paciente6,8. El remanente lesional, de menor tamaño, puede entonces ser tratado con radiocirugía con mayores probabilidades de éxito. Sedney y col. compararon los resultados obtenidos en dos etapas distintas de su Servicio, cuando se intentaba la máxima resección posible y a partir de 2005, cuando comenzaron a realizar resecciones quirúrgicas más conservadoras29. Si bien en la segunda etapa, detectaron mayores índices de recurrencias con valores estadísticamente no significativos, lo importante fue que obtuvieron una marcada disminución de los déficits de PCB con mejor calidad de vida postoperatoria. A diferencia de otras series, no realizaron radiocirugía de rutina debido a la baja tasa de recurrencia lesional que tuvieron. Actualmente nuestra conducta terapéutica en pacientes jóvenes es: a. Lesiones Tipo A: Cirugía intentando la mayor resección

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quirúrgica preservando función neurológica b. Lesiones Tipo B: Radiocirugía c. Lesiones Tipo C: Cirugía intentando la mayor resección quirúrgica preservando función neurológica. d. Lesiones Tipo D: En lesiones asimétricas en volumen, se inicia la cirugía de la porción (intra o extracraneana) más grande con radiocirugía del componente menor. Si ambos componentes son grandes se plantea cirugía en 2 tiempos, intentando la mayor resección posible, reservando la radiocirugía para los remanentes lesionales adheridos a los PCB. En pacientes añosos intentamos tratamientos más conservadores debido a la poca compensación neurológica que suelen presentar. Las principales debilidades de este trabajo son el tamaño de la muestra y el diseño retrospectivo del mismo siendo por ello de suma importancia confirmar nuestras conclusiones en un grupo poblacional más extenso.

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Conclusiones Los schwannomas del FY representan un verdadero desafío para el equipo quirúrgico debido a las altas probabilidades de producir déficits neurológicos que afecten la calidad de vida postoperatoria. En pacientes jóvenes con lesiones grandes la cirugía sigue siendo la mejor opción terapéutica. Creemos importante realizar la máxima resección posible intentando preservar la función neurológica. Si el remanente tumoral es pequeño se puede optar por un estricto y prolongado seguimiento clínico-radiológico. En remanentes de mayor volumen o si la histología muestra cinética de crecimiento alta la radiocirugía es el tratamiento de elección. En pacientes añosos, no candidatos a cirugía o con lesiones pequeñas la radiocirugía representaría una alternativa de tratamiento inicial menos invasiva.

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