PREGUNTAS Y RESPUESTAS 1. En el estudio citoquímico del líquido cefalorraquídeo de los niños que padecen el síndrome de Guillain-Barré se encuentran: a) células elevadas y glucosa baja. b) células normales y proteínas elevadas. c) proteínas normales y glucosa baja. d) glucosa normal y células elevadas. e) proteínas normales y glucosa baja. 2. Durante el segundo trimestre del embarazo se observa que la presión sistólica: a) y la diastólica se reducen igualmente. b) se reduce y la diastólica se conserva. c) se conserva y la diastólica se reduce. d) aumenta pero la diastólica se conserva. e) y la diastólica aumentan. 3. El procedimiento que tiene mayor especificidad para establecer el diagnóstico de pericarditis es: a) el electrocardiograma b) el gammagrama cardiaco. c) el vectocardiograma d) la tomografía cardiaca. e) el ecocardiograma. 4. El tratamiento inmediato e inicial para un niño de trece años que presenta taquicardia paroxística supraventricular consiste en: a) administrar propranolol. b) realizar cardioversión. c) administrar procainamida. d) realizar estimulacion vagal. e) administrar verapamilo. 5. El fármaco cuya acción farmacológica consiste en inhibir la síntesis de ergosteroles en la membrana celular de los hongos es: a) la griseofulvina. b) la anfotericina b. c) la nistatina. d) el miconazol. e) la fluocitacina. 6. Al abandonar el torrente circulatorio, los monocitos: a) se transforman en células plásmaticas. b) se convierten en macrófagos tisulares. c) inhiben el mecanismo retroalimentador de la médula. d) se transforman en células presentadoras de alergenos. e) producen un aumento de los neutrófilos. 7. Después de su liberación en la hendidura sináptica la acetilcolina se elimina primordialmente por medio de: a) la difusión pasiva hacia el líquido cefalorraquídeo. b) la penetración de la membrana postsináptica por pinocitosis. c) el retorno a la terminación presináptica por difusión pasiva. d) la hidrólisis enzimática con captación presináptica de colina. e) la unión prolongada a la superficie presináptica. 8. Un lactante de 8 meses con potasio serico de 7.5 meq/l, y que además presenta arritmias, debe ser tratado con: a) bicarbonato de sodio, glucosa e insulina. b) gluconato de calcio, bicarbonato de sodio y glucosa.

c) insulina, glucosa y sulfato de magnesio. d) bicarbonato de sodio, sulfato de magnesio y furosemide. e) resinas de intercambio ionico, glucosa y sulfato de magnesio. 9. Los “bochornos” que padecen las pacientes climatéricas se deben a que: a) aumenta la actividad noradrenérgica. b) disminuye la producción de hormona foliculo-estimulante. c) disminuye la producción de hormona luteinizante. d) aumentan los andrógenos. e) pierden la pulsatilidad de la hormona liberadora de gonadotrofinas. 10. El procedimiento más sensible para delimitar la extensión local de los tumores de próstata es: a) el tacto rectal. b) la resonancia magnética. c) el ultrasonido transrectal. d) la centellografía. e) la tomografía axial computada. 11. La prueba especifica para establecer el diagnostico de diabetes gestacional es la: a) determinación con peptido e b) glucemia postcarga de 50 gramos c) glucemia en ayuno d) determinación de hemoglobina glucosilada e) curva de tolerancia a la glucosa 12. Una paciente de 28 años con antecedente de infección pélvica, presenta súbitamente dolor abdominal, taquicardia y temperatura de 38ºC. A la exploración física se encuentra aumento de volumen del anexo derecho. El diagnóstico clínico más probable es: a) piosalpinx b) embarazo ectópico c) absceso tubo-ovarico d) quiste torcido del ovario e) quiste paratubario 13. La hemorragia uterina disfuncional se debe tratar con el uso de: a) acetato de medroxiprogesterona b) noretindrona y etinil-estradiol c) estrógenos conjugados d) androstenediona e) progesterona 14. ¿Cuál de los siguientes compuestos es cuantitativamente el principal contribuyente a las mediciones clínicas regulares de las concentraciones circulantes de colesterol en el plasma? a) Quilomicrones b) Lipoproteínas de baja densidad (LDL) c) Lipoproteínas de alta densidad (HDL) d) Lipoproteínas de densidad intermedia (IDL) e) Lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL) 15. Un lactante de tres meses de edad, que tenía un aspecto normal en los primeros dos meses de vida, con excepción de un brote de hiperbilirrubinemia, ahora muestra claramente un retraso del desarrollo. Además, el pelo del lactante se ha vuelto grisáceo, áspero, y hay un conjunto de pelos rotos sobre las regiones del occipucio y el temporal. El aspecto facial muestra mejillas prominentes, párpados anormales y papada colgante. Se lleva a urgencias por presentar convulsiones frecuentes. Estos síntomas son indicadores de: a) enfermedad de Menkes b) hemocromatosis

c) enfermedad de Refsum d) síndrome de Gilbert e) síndrome de Crigler-Najjar tipo I Re s p u e s t a s 1. (b) En los pacientes con el síndrome de Landry-Guillain-Barré (polineuritis aguda idiomática), el estudio del líquido cefalorraquídeo presenta las siguientes características: disociación citoalbuminológica; diez o menos células mononucleares con proteínas elevadas después de la primera semana. Glucosa normal. La IgG puede estar elevada. Current Pediatric, Diagnosis & Treatment. 17th Edition.

2. (c) La presión arterial sistémica disminuye un poco durante el embarazo. En las semanas 12 a 26 hay un cambio sin importancia en la presión sistólica, pero la presión diastólica se reduce más significativamente (5-10 mmHg). La presión arterial diastólica vuelve a incrementarse después para volver a la normalidad cerca de la semana 36. Current Ob & Gynecologic, Diagnosis & Treatment. 8th Edition.

3. (e) La ecocardiografía es el método principal para demostrar derrames pericárdicos. En el taponamiento hay un cuadro característico de llenado ventricular inadecuado (colapso diastólico del ventrículo o aurícula derechos). El ecocardiograma diferencia fácilmente el derrame pericárdico de la insuficiencia cardiaca congestiva. Tierney. Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento. 41va Edición.

4. (d) El reflejo del buzo (colocación de una bolsa de hielo sobre el puente nasal durante 20 minutos) en lactantes o la inmersión de la cara en agua helada (para escolares y adolescentes), incrementarán el tono parasimpático y corregirán algunas taquicardias. La maniobra de valsalva que puede practicarse para pacientes pediátricos mayores, puede también terminar con la taquicardia paroxística supraventricular. La cardioversión directa (0.5-2 j/kg) debe ser usada inmediatamente cuando un pacientes presenta colapso cardiovascular. Current Pediatric, Diagnosis & Treatment. 17th Edition.

5. (d) El principal efecto de los imidazoles y los triazoles a las concentraciones que se alcanzan durante el uso sistémico, es la inhibición de la esterol 14-alfa desmetilasa en los hongos, que es un sistema de enzimas que depende de citocromo p450 de microsomas. De ese modo, imidazoles y triazoles entorpecen la biosíntesis de ergosterol en la membrana citoplasmática y permiten la acumulación estrecha (empacamiento) de las cadenas acilo de fosfolípidos y, con ello, alteran las funciones de algunos sistemas enzimáticos de la membrana, como ATPasa y enzimas del sistema de transporte electrónico; inhiben así la proliferación de los hongos. Goodman y Gilman. Las bases farmacológicas de la terapéutica. 10ma edición.

6. (b) Los monocitos disponen de un tránsito breve en la sangre (de 10 a 20 horas), antes de salir a los tejidos a través de las membranas capilares. Una vez en los tejidos, adquieren un tamaño mucho mayor hasta convertirse en macrófagos titulares y en esta forma pueden vivir durante meses, salvo que se destruyan al ejecutar su función fagocítica. Estos macrófagos titulares constituyen la base del sistema macrófago tisular, que proporciona una defensa continua de los tejidos frente a la infección. Guyton, Tratado de Fisiología Médica. 10ma Edición. 7. (d) La acetilcolina es una molécula transmisora pequeña típica que se rige por los principios de la síntesis y liberación expuestos anteriormente. Esta sustancia transmisora se sintetiza en la terminal presináptica a partir de la acetiltansferasa de colina. Luego se transporta al interior de las vesículas correspondientes. Cuando las vesículas sueltan la acetilcolina en la hendidura sináptica ésta sustancia se escinde rápidamente para formar otra vez acetato y colina por acción de la colinesterasa, enzima presente en el retículo de proteoglucanos que rellena el espacio de la hendidura sináptica. Con todo, las vesículas se reciclan en el interior de la terminal presináptica y la colina se transporta otra vez al interior de la terminal para utilizarse en la síntesis de más acetilcolina. Guyton, tratado de Fisiología Médica. 10ma edición. 8. (b) La severidad de la hiperkalemia depende de los cambios electrocardiográficos, el estado de otros electrolitos y la presencia de una enfermedad subyacente. Si el potasio sérico es mayor que 7meq/l, si existe toxicidad digital, hiponatremia e insuficiencia renal; se requiere una

terapia más agresiva. Si hay cambios electrocardiográficos o arritmias presentes, el tratamiento debe iniciarse inmediatamente. El gluconato de calcio intravenoso al 10% (0.2-0.5ml/kg durante 2-10min) corrige el trastorno de ritmo y puede repetirse a los 5 minutos en caso de que los cambios electrocardiográficos persistan. En pacientes no diabéticos la administración de 0.5g/kg de glucosa por 1-2 horas incrementará la secreción endógena de insulina, disminuyendo el potasio sérico. La administración de sodio y el incremento del ph sistémico con terapia de bicarbonato (1-2meq/kg) moverá el potasio del espacio extracelular al espacio intracelular. Current Pediatric, Diagnosis & Treatment. 17th Edition. 9. (e) Se considera que un aumento en la liberación intermitente de la hormona liberadora de gonadotropina del hipotálamo desencadena los bochornos, afectando el área reguladora de la temperatura adyacente en el encéfalo. Tierney. Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento. 41va edición. 10. (c) La instrumentación moderna para ultrasonido transrectal proporciona imágenes de alta definición de la próstata. La ultrasonografía transrectal se ha utilizado mucho para la clasificación por etapas de los carcinomas prostáticos. La RMN de la próstata, permite evaluar la lesión prostática, así como los ganglios linfáticos regionales. El valor de predicción positivo para la detección, tanto de penetración capsular como de invasión de la vesícula seminal, es similar para el ultrasonido transrectal y la RMN. Tierney. Manual de Diagnóstico Clínico y Tratamiento. 41va Edición.

11. (e) Se debe administrar una carga de glucosa oral de 100 gr, en la mañana después de un ayuno durante la noche de cuando menos ocho horas pero no más de 14hrs y siguiendo cuando menos tres días de dieta (>150 gramos de carbohidratos) y actividad física no restringida. La glucosa del plasma venoso se mide en ayunas y en las horas 1, 2 y 3. La persona permanece sentada y no fuma durante la prueba. Deben igualarse o excederse dos o más de las siguientes concentraciones del plasma venoso para un diagnóstico de diabetes gestacional: en ayunas, 95mg/dL (5.3mmol/L), 1h, 180mg/dL (10mmol/L), 2h, 155 mg/dl (8.6mmol/L); 3h 140mg/dL (7.78mmol/L). Diagnóstico clínico y tratamiento 2006. Tierney, McPhee, Papadakis. 41va edición. Manual Moderno.

12. (c) En el diagnóstico diferencial de la enfermedad pélvica inflamatoria deben considerarse la apendicitis, el embarazo ectópico, aborto séptico, quistes o tumores ováricos hemorrágicos o rotos, torsión de un quiste ovárico, degeneración de un mioma y enteritis aguda. La típica paciente con absceso tubo-ovárico es usualmente joven, con historia de una infección pélvica previa. La duración de los síntomas para estas mujeres es de cerca de una semana y la aparición es dos semanas después de un periodo menstrual, en contraste con lo que ocurre en salpingitis no complicada, en donde los síntomas aparecen con mayor prontitud después del periodo menstrual. Los síntomas típicos son dolor abdominal y/o pélvico, fiebre náusea y vómito, taquicardia y rigidez abdominal. Una adecuada exploración es frecuentemente imposible debido a la resistencia muscular, pero una masa anexial puede ser palpable. Current Obstetric & Ginecologic Diagnosis & Treatment. DeCherney, Nathan. Ninth Edition. McGraw Hill.

13. (a) La hemorragia uterina disfuncional (hemorragia excesiva a intervalos menstruales regulares) por lo general puede tratarse con hormonas. Previo descarte de hiperplasia o carcinoma endometrial. Los progestágenos que limitan y estabilizan el crecimiento endometrial, en general son eficaces. Debe administrarse acetato de medroxiprogesterona (de elección una vez que se ha detenido la hemorragia) 10mg/día o acetato de noretindrona 5mg/día durante 10 a 14días, comenzando el día 15 del ciclo, después del cual se producirá hemorragia por supresión (el llamado legrado médico). El tratamiento se repite durante varios ciclos y puede reestablecerse si hay recurrencia de amenorrea o hemorragia disfuncional. Diagnóstico clínico y tratamiento 2006. Tierney, McPhee, Papadakis. 41va edición. Manual Moderno.

14. (b) Las LDL son los portadores primarios de colesterol en la sangre. Las mediciones regulares de lípiedos del plasma son realizadas después de 12 hors de ayuno. De esta forma, las principales lipoproteínas endógenas de plasma, las VLDL y las principales lipoproteínas exógenas del plasma, los quilomicrones, han sido depuradas de la sangre de individuos normales. Las LDL, que son los productos finales de la deslipidación de las VLDL, y las HDL, que son ricas en proteínas, son las únicas lipoproteínas que circulan después de un ayuno de 12 horas. Las LDL son ricas en colesterol; están constituidas por cerca de 45% de colesterol o esteres del colesterol. En la hipercolesterolemia, tanto dietética como familiar, los valores

circulantes de LDL están aumentados. Las IDL representan una fase intermedia en la vía de deslipidación de las VLDL, y su concentración sería mínima después de 12 horas de ayuno. Barton T. K, Appleton and Langre. Repaso para el USMLE paso 1, tercera edición, Mc Graw Hill 2001.

15. (a) La enfermedad de Menkes es un trastorno recesivo ligado a X que se manifiesta por un defecto en la absorción del cobre. Este defecto conduce a la disfunción de múltiples enzimas que necesitan cobre como cofactor, causando los síntomas característicos observados en este paciente. También se le conoce como enfermedad de pelo acerado. En la hemocromatosis la estructura y función de un órgano están interferidos por la presencia de cantidades excesivas del hierro. Las alteraciones asociadas incluyen cirrosis, cardiomiopatía, artritis, pigmentación anormal de la piel, hipogonadismo y diabetes mellitus. La enfermedad de Refsum es el resultado de un defecto en el metabolismo del ácido fitánico, un lípido de planta que debe oxidarse por una vía separada de la de grasas animales. Los síntomas cardinales incluyen retinitis pigmentosa, neuropatía periférica y ataxia cerebelosa. El síndrome de Gilbert es causado por un defecto en el metabolismo de la bilirrubina. Se diagnostica de manera clásica en adultos jóvenes y se caracteriza por hiperbilirrubinemia leve, crónica y no conjugada, sin hemólisis relacionada. El síndrome Crigler-Najjar tipo I también se debe a un metabolismo defectuoso de la bilirrubina como resultado de una pérdida de actividad de la UDP-glucuronosiltransferasa (UGT). Se requiere UGT para la transferencia de dos moles de ácido glucurónico a bilirrubina, con generación de diglucurónido de la bilirrubina, que hace que la bilirrubina sea mucho más hidrosoluble y, por lo tanto, facilita su excreción. Este síndrome da lugar a ictericia no hemolítica dentro de los primeros días de vida, y generalmente es mortal durante la vida neonatal a causa de un kernícterus grave. Barton T. K, Appleton and Langre. Repaso para el USMLE paso 1, tercera edición, Mc Graw Hill 2001.

Pregunta Abierta: * ¿En qué enfermedad es posible encontrar el soplo mesodiastólico llamado de GareyCoombs? Respuesta a la pregunta abierta del número anterior: Paciente masculino de 4 días de vida con diagnóstico prenatal de megavejiga, megaureteros e hidronefrosis bilateral que presenta a su ingreso abdomen globoso por hipoplasia de músculos abdominales, con pliegues cutáneos redundantes, vesícula palpable a 4 cm por arriba de la sínfisis del pubis, criptorquídea bilateral e ictericia; durante su estancia presenta oliguria y creatinina sérica de 2.6 mg/dL por lo que se realiza uretrocistograma reportando vejiga neurogénica, decidiendo realización de vesicostomía con descenso de la creatinina a 0.9mg/dL. En el ecosonograma se reportan riñones aumentados de tamaño además de las alteraciones previamente mencionadas, ¿cuál es el probable diagnóstico? Respuesta: El síndrome Prune-Belly o síndrome de "abdomen en ciruela pasa", es una forma de uropatía obstructiva fetal, caracterizada por una tríada clásica: a) ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la musculatura de la pared abdominal, b) anormalidades del tracto urinario: megavejiga, megauréteres, persistencia del uraco, hidronefrosis y/o displasia renal y c) criptorquídea bilateral (En las mujeres puede encontrarse hipoplasia labial, atresia vaginal, útero bicorne e hidrocolpos). Otras malformaciones asociadas son la hipoplasia pulmonar, cardiopatías congénitas, defectos gastrointestinales o anomalías en las extremidades como pie equinovaro. El tratamiento depende del grado de afectación de la función renal, desde una descompresión del sistema urinario durante el periodo neonatal hasta un tratamiento conservador realizando la reconstrucción quirúrgica de los defectos de la vía urinaria, cirugía reconstructiva de la pared abdominal y la orquidopexia. REFERENCIAS 1. Cabanillas L, Albujar B, Cisneros I. Síndrome de Prune-Belly. Rev. chil. pediatr., mar. 2005, vol.72, no.2, p.135138. ISSN 0370-4106. 2. Pantoja L, Mazzi G. Sindrome de Prune Belly. Rev. Soc. Bol. Ped ago.2004, vol 39, no.3. 3. García-Escandón IN, De la Fuente-Cortez BE, Rodríguez-Bonito R, Guajardo-González CDFenotipo de «prune belly». Síndrome vs secuencia Rev Mex Urol 1997; 57(4): 134-139. 4. Rodríguez S. Las Disfunciones Miccionales en la Infancia. Rev. chil. pediatr., nov. 2004, vol.75, no.6, p.512-519. ISSN 0370-4106.