Tumores Mesenquimales de la Mama Poster no.:

S-1020

Congreso:

SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores:

A. Pascagaza Acero, A. M. Rosales Vidal, J. A. Morales Gil; Huelva/ES

Palabras clave:

Mama, Mamografía, Ultrasonidos, Biopsia, Neoplasia, Patología

DOI:

10.1594/seram2014/S-1020

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Objetivo docente • • • •

Conocer la clasificación actual de la OMS de los tumores mamarios. Entender el origen histológico de los tumores mesenquimales de la mama. Diferenciar los tumores mesenquimales de los demás tipos histológicos. Conocer el aspecto radiológico de los tumores mesenquimales de la mama.

Revisión del tema

INTRODUCCIÓN: El manejo interdisciplinario de la patología neoplásica de la mama, conlleva al radiólogo a un amplio conocimiento "extra-radiológicos" que puede ayudar a comprender y contextualizar la amplia variedad de tumores mamarios. Lejos del "intrusismo" al mundo de la anatomía patológica, el conocimiento de aspectos histológicos e inmunohistoquímicos, trae consigo un manejo integral de la patología mamaria. Es por ello que la intencionalidad de la siguiente revisión es la de acercarnos al desconocido mundo de la histología de las neoplasias mamarias, exactamente en las de origen mesénquimal. En la clasificación histológica de los tumores de la mama según la Organización Mundial de la Salud, podemos distinguir: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Tumores epiteliales. Tumores mioepiteliales. Tumores mesénquimales. Tumores fibroepiteliales. Tumores del pezón. Linfomas. Metástasis. Tumores de la mama masculina.

Podríamos clasificar cada uno de los tumores diagnosticados en la practica diaria sobre la mama en alguno de los ocho tipos histológicos anteriormente mencionados. Sin embargo, esto es solo una clasificación histológica, y no distingue su naturaleza benigna o maligna (fig. 1).

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A continuación realizaremos una revisión de la literatura de los tumores mesénquimales de la mama con su aspecto clínico y morfológico en la imagen radiológica (desafortunadamente no en todos los casos hemos logrado representarlos en una imagen radiológica) e histopatología, incluiremos algunos casos propios de nuestro centro, y otros de la literatura.

TUMORES MESENQUIMALES: HEMANGIOMA: Imágenes: fig. 2 fig. 3 fig. 4 fig. 5 fig. 6 Sinónimos: Angioma. Estirpe celular: Vasos sanguíneos maduros. Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: 1 a 82 años de edad. Aspecto clínico: Raramente palpable, por lo que suelen ser hallazgos incidentales. Aspecto radiológico: Ecografía: Lesiones heterogéneas y varían entre hipoecogénicas (cuando asocian trombosis) a ligeramente hiperecogénicas (como los descritos a nivel hepático), bien circunscritas entre 0,5 a 2 cm. Son de localización subcutánea (extramamarias) generalmente. Se ha descrito que una clave diagnóstica es el sangrado excesivo durante la toma de biopsia. Mamografía: Lesiones con densidad baja o intermedia, pueden tener calcificaciones en su interior (flebolitos) de aspecto amorfo o irregulares. RM: Sus características dependen de la presencia de trombosis interna. isointensas al tejido blando en T1, hiperintenso en T2 con supresión grasa, en secuencias Gd presentan realce progresivo indicativo de flujo lento en su interior. Macroscopia: De consistencia blanda y aspecto esponjoso, color marrón rojizo. Generalmente menores a 2 cm (los angiosarcomas suelen medir mas de 3 cm). No es posible diagnosticarlos mediante una PAAF. Histopatología:

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- Hemangiomas microscópicos o perilobulillares: Miden de 2 a 4mm. Generalmente incidentales en la histología. Difíciles de distinguir de un angiosarcoma bien diferenciado, especialmente si existe atipia endotelial. - Hemangiomas macroscópicos: Miden mas de 4 mm, se subdividen en: •

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El subtipo cavernoso es el más frecuente, formado a partir de vasos dilatados con paredes delgadas revestidos por endotelio aplanado y congestionados con sangre. Cuando asocia trombosis con hiperplasia papilar endotelial, se conoce como síndrome de Masson El subtipo capilar están compuestos de nódulos de pequeños vasos, con una disposición lobulillar alrededor de un vaso de aferente más grande. Por último, el subtipo venoso, consisten en canales vasculares de paredes finas, con células de musculo liso de grosor variable.

Es necesario el estudio de la lesión completa para descartar angiosarcoma bien diferenciado o bien diferenciado. Pronostico: Si no es extirpada en su totalidad, tienden a recidivar. ANGIOMATOSIS: Sinónimos: Angioma difuso, linfangiomatosis o hemangiomatosis. Estirpe celular: Proliferación excesiva de canales vasculares bien formados y que se extienden en un área amplia. Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: Infrecuente. 19 a 61 años de edad. Se han descrito casos congénitos y en hombres. Aspecto clínico: Masa en la mama, dolorosas de lento crecimiento, sin embargo se ha descrito un crecimiento rápido en mujeres embarazadas. Macroscopia: Similar a la angiomatosis de otras localizaciones, de aspecto esponjoso. Histopatología: Canales vasculares y linfáticos que rodean al acino y lobulillo de la mama, sin invadirlos. A diferencia del angioma venoso, no presenta musculo liso en sus paredes. A diferencia del angiosarcoma, su tamaño y distribución es relativamente homogéneo y el estroma intralobulillar no esta infiltrado. Pronostico: Si no es extirpada en su totalidad, tienden a recidivar, incluso al pasar un largo periodo de negatividad. En algunos requiere mastectomía. No se han descrito metástasis.

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HEMANGIOPERICITOMA: Imágenes: Fig. 26 Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Células fusiformes y vasos sanguíneos. Naturaleza: Border-line. La mayoría son benignos, pero pueden tener un comportamiento agresivo. Edad de incidencia: (muy infrecuente) 22 a 67 años de edad. También reportados en niñ@s y hombres. Aspecto clínico: Nódulo no doloroso. Aspecto radiológico: Ecografía: Masa sólida, con aumento de la vascularización intralesional al doppler. Muy inespecífica. Mamografía: Lesión radiopaca, bien definida sin criterios de malignidad. Muy inespecífica. Macroscopia: Lesión sólida y firme, entre 1 a 19 cm de diámetro, Amarillo-grisácea al corte. Alterna áreas mixoides con microquistes. Puede existir hemorragia y necrosis en tumores de gran tamaño. Histopatología: Células fusiformes, ovoides, hipercromáticas y de cromatina irregular (pericitos). Vimentina +, Desmina -. Rodeadas de vasos sanguíneos de paredes adelgazadas que se disponen en "cuerno de ciervo" y preservan su membrana basal Pronostico: Requiere exéresis completa para evitar recidiva local.

HIPERPLASIA ESTROMAL PSEUDOANGIOMATOSA: Imágenes: Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9 Fig. 10 Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Miofibroblastos, anastomosis de espacios pseudovasculares Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: Edades premenopausicas. Página 5 de 58

Aspecto clínico: Nódulo de rápido crecimiento, de 1 a 17 cm, indoloro, móvil, bien circunscrito. Indistinguible de una fibroadenoma. Pueden ser bilaterales. Aspecto radiológico: Ecografía: Lesión de ecogenicidad baja o mixta, ovalada y bien circunscrita, no presenta realce ni atenuación acústica posterior. Pueden contener quistes Mamografía: Lesión isodensa, circunscrita y bien definida con bordes suaves, no calcificada (similar a un fibroadenoma) RM: Las características son a menudo inespecíficas, pueden presentarse sin componente de masa, como regiones agrupadas de realce persistente en las imágenes con Gd. Macroscopia: Indistinguibles de un fibroadenoma, de color entre rosa-pálido y amarillo. Histopatología: Anastomosis con espacios pseudovasculares, pudiendo ser acelulares o revestidas por células fusiformes delgadas. Plantea un diagnóstico diferencial histopatológicamente con un angiosarcoma de bajo grado. CD34 +, Vimentina +, Negativos para marcadores de células endoteliales, Factor VIII negativo, S100 -, Pronostico: Pueden recurrir tras la extirpación incompleta. MIOFIBROBLASTOMA: Imágenes: Fig. 11 Fig. 12 Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Miofibroblastos. Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: 40 a 87 años de edad. Aspecto clínico: Nódulo de lento crecimiento, puede ser multicéntrico o bilateral, de 1 a 10 cm. Aspecto radiológico: Ecografía: Masa sólida hipoecogénica de contornos bien definidos sin atenuación posterior u otros criterios de malignidad. Mamografía: Lesión sólida con microcalcificaciones.

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Macroscopia: Tumor encapsulado, bien circunscrito, con un tamaño que varia entre 1 a 10 cm. Histopatología: Se compone de células en huso u ovales, tienen un abundante citoplasma con un núcleo oval que contiene 1 o 2 pequeños nucléolos. La necrosis es generalmente ausente y la mitosis es infrecuente. No hay atrapamiento de conductos mamarios o lóbulos dentro del tumor. Presenta un estroma con cantidad variable de mastocitos, sin embargo no presentan abundantes células inflamatorias. Existen variaciones, en la que se visualizan márgenes infiltrantes, un componente prominente de células epitelioides, células gigantes mono o multinucleadas de un grado leve a severa de pleomorfismo nuclear y extensos cambios mixoides o hialinos del estroma. De vez en cuando, pueden detectarse componentes lipomatoso, de músculo liso, cartilaginoso u óseo. Éste tumor debe distinguirse de la fascitis nodular, tumor miofibroblástico inflamatorio, fibromatosis, tumores de la vaina nerviosa periférica benignos, hemangiopericitomas y leiomiomas. El diagnóstico diferencial se basa en inmunofenotipo pero aun así puede ser difícil en algunos casos: Vimentina +, Desmina +; pueden ser positivos para CD34, CD99, proteína bcl-2 y receptores hormonales. Pronostico: Buen pronostico tras su exéresis completa.

FIBROMATOSIS: Imágenes: Fig. 27 Sinónimos: Tumor desmoide extra-abdominal. Estirpe celular: Fibroblastos y miofibroblastos. Naturaleza: Benigna. Aspecto clínico: Puede asociar retracción del pezón, reducción del tamaño mamario o retracción del pectoral. Suele no presentar adenopatías axilares. Se ha asociado al síndrome de Gardner e implantes protésicos de mama. Aspecto radiológico:

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Ecografía: Lesión hipoecoica entre 2 a 3 cm, de márgenes irregulares con o sin atenuación acústica posterior. Mamografía: Lesión radiodensa, márgenes espiculados, típicamente próxima a la musculatura pectoral. Raramente asocia calcificaciones, por lo que resulta difícil distinguir de una lesión maligna. RM: Hipo o isointensa en secuencias potenciadas en T1. Señal variable en secuencias T2 con supresión grasa, pueden ser hipointensas (por su componente fibrótico) o hiperintensas (por cambios mixoides). T1Gd inespecífico. Macroscopia: Es un tumor mal delimitado, entre 0,5 y 10 cm (promedio 2,5 cm) con una superficie firme y de color blanco-grisáceo al corte. Histopatología: Su histología es similar a la descrita en otras partes del cuerpo. Existe una proliferación de fibroblastos fusiformes y miofibroblastos, en cuya periferia se aprecian proyecciones digitiformes que infiltran a los lobulillos mamarios. - Fibrosarcoma vs Fibromatosis: la fibromatosis es escasamente celular, no presenta atipia celular ni alto índice de mitosis. - Carcinoma de células fusiformes vs Fibromatosis: La fibromatosis no presenta áreas típicas de carcinoma, ni es inmunorreactiva a Vimentina ni a marcadores epiteliales. - Carcinoma mioepitelial vs Fibromatosis: la fibromatosis es Actina y/o S-100 negativo. En el carcinoma mioepitelial puede presentar una positividad débil a CAM 5.2, la pancytokeratin se expresa fuertemente en al menos algunas células tumorales, y no hay tinción difusa de CK34Beta E12 y 5,6 CK. - Miofibroblastoma lipomatoso vs Fibromatosis: El miofibroblastoma lipomatoso muestra un patrón de crecimiento infiltrante digitiforme. Las células presentan receptores para estrógeno, de progesterona y andrógenos en el 70% de los casos, mientras que la fibromatosis no se tiñe con estos anticuerpos. - Fascitis nodular vs Fibromatosis: La fascitis nodular también se compone de fibroblastos inmaduros pero tiende a ser más circunscrito, y tiene un índice de mitosis mayor, es Vimentina + y negatividad a la actina de musculo liso, desmina y proteína S-100; el componente inflamatorio se dispersa a lo largo de toda la lesión y no se limita a la periferia, como en la fibromatosis. - Nódulos reactivos de células fusiformes y cicatrices en el sitio de un traumatismo o cirugía previa demuestran áreas de necrosis grasa, calcificaciones y granulomas a cuerpo extraño, características que no son comunes en fibromatosis.

TUMOR MIOFIBROBLASTICO INFLAMATORIO:

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Imágenes: Fig. 28 Sinónimos: Pseudotumor inflamatorio, granuloma de células plasmáticas. Estirpe celular: Miofibroblastos con celular inflamatorias. Naturaleza: Border-line. Aun existe cierta incertidumbre si su naturaleza es neoplásica o reactiva, algunos autores lo consideran un sarcoma de bajo grado. Edad de incidencia: Existen pocos casos reportados en la mama. Aspecto clínico: Masa palpable firme y sólida. Aspecto radiológico: Ecografía: Lesión sólida, hipoecogénica o heterogénea, de límites parcialmente definidos, al doppler con vascularización periférica Mamografía: Lesión nodular, de densidad elevada, de márgenes mal definidos, sin microcalcificaciones asociadas. Macroscopia: Masa sólida y firme de color blanco-grisáceo. Histopatología: Proliferación de células fusiformes con características morfológicas e inmunohistológicas de miofibroblastos (Vimentina + y actina o desmina +, pancitoqueratina-) dispuestos en fascículos entrelazado o de manera desordenada, y de forma variable mezclado con un componente inflamatorio de linfocitos, células plasmáticas e histiocitos. Una característica distintiva, es el componente celular inflamatorio importante. Pronostico: Aunque el comportamiento clínico de éste tumor no se puede predecir en base a sus características histológicas, en la mayoría de los casos reportados en la mama han presentado un curso benigno después de la exéresis completa, aunque existe algún caso reportado de recurrencia local 5 meses post-exéresis en una presentación bilateral, por loq que se necesitan casos adicionales y con un seguimiento más prolongado para definir el comportamiento clínico exacto.

LIPOMA: Imágenes: Fig. 22 Fig. 23 Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Células grasas maduras sin atipia.

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Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: 40 a 60 años de edad. Aspecto clínico: Asintomáticos. Bilaterales en un 3%. De localización preferentemente subcutáneos más que intramamarios, de lento crecimiento y consistencia blanda, móviles, con un tamaño menor a 5cm. #Enfermedad de Dercum o adiposis dolorosa: Múltiples lipomas dolorosos. #Enfermedad de Madelung o lipomatosis simétrica benigna Aspecto radiológico: Ecografía: Masa redondeada, circunscrita. Pueden llegar a ser difíciles de visualizar si son isoecoicos, algunos son ligeramente hiperecóicos respecto a la grasa subcutánea. Mamografía: Lesión radiolucente, ovoidea y de márgenes lobulados. Puede presentar pequeñas imágenes esféricas de densidad calcio en su interior típicas de necrosis grasa. RM: No está indicada para el estudio de lipoma. Hiperintensa en secuencias potenciadas en T1, sin realce al Gd. Macroscopia: Lesión amarillenta, redondeada de bordes bien definidos, menores de 5 cm, si bien se han descrito hasta de 20 cm. Histopatología: Difieren de la grasa adyacente, presentan cambios fibrosos, mixoides o hialinizados. Secundariamente presentan calcificaciones, lipogranulomas, o cambios quísticos, probablemente a déficit de irrigación o traumatismos. Se describen cuatro variables histológicas: #Angiolipoma: En la mama son no dolorosos, a diferencia de otras localizaciones. #Angiolipoma de células fusiformes #Hibernoma: Parecido a la "grasa parda", de localización preferente en la cola axilar o en la axila. #Condrolipoma #Lipoma Pleomórfico: Puede ser difícil distinguir histológicamente de un liposarcoma. Pronostico: Son completamente benignos, se exéresis es electiva.

TUMOR DE CELULAS GRANULARES:

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Imágenes: Fig. 13 Fig. 14 Fig.15 Fig. 16 Sinónimos: Antes llamado, o mal-llamado, mioblastoma. Inicialmente llamado mioma mioblástico (en el año 1926 por Abrikosoff AI) Estirpe celular: Células de Schwann. Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: 17 a 75 años de edad. Aspecto clínico: Masa palpable firme e indolora, de 2 a 3 cm. Si es superficial, provoca una retracción de la piel e incluso la inversión del pezón; si es profunda, retracción de la fascia pectoral. Suelen ser menos móviles que los fibroadenomas. Aspecto radiológico: Ecografía: Hallazgos inespecíficos, lesión ovoidea, sólida e hipoecoica, con atenuación acústica posterior. Presenta característicamente una "susceptibilidad a la anisotropía" dado su aspecto fibrilar; es decir, que pequeños cambios en el ángulo de incidencia del haz ecográfico, condiciona cambios significativos en su ecogenicidad. Mamografía: Nódulo ligeramente hiperdenso, de márgenes espiculados o infiltrativos, difíciles de distinguir de una lesión maligna. Generalmente no asocia calcificaciones RM: Lesiones sólidas con realce en anillo en secuencias con Gd. Dado su aspecto, suele categorizarse al menos como BI-RADS IV y plantea un diagnóstico diferencial con el carcinoma ductal infiltrante. Macroscopia: Nódulo duro, generalmente adherido a tejido circundante Histopatología: Derivadas de células primitivas de Schwann con citoplasma eosinofílico granular. Gránulos PAS+. S100+, CD68+, Citoqueratina -, Receptores -. Pronostico: Aunque es benigno, requiere una extirpación completa de la lesión, ya que tiende a recurrir localmente si la resección es incompleta.

TUMORES BENIGNOS DE LA VAINA NERVIOSA PERIFÉRICA: Imágenes: Fig. 29 Fig.30 Sinónimos: Schwannoma o Neurofibroma.

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Estirpe celular: Células nerviosas. Naturaleza: Benigna. Aspecto clínico: Nódulo sólido no doloroso. Dada su relación con la neurofibromatosis tipo 1 y su inherente riesgo de malignización, el seguimiento de los neurofibromas en la mama es recomendable. Aspecto radiológico: Ecografía: Lesiones sólidas hipoecoicas bien definidas con refuerzo acústico posterior, localizadas en el espacio celular subcutáneo, de características similares a un fibroadenoma. Mamografía: Lesiones de características benigna, bien circunscritas, frecuentemente múltiples y de localización clásicamente periareolar Histopatología: Su inmunohistoquímica es exactamente igual a la descrita en cualquier otra localización. Se compone de tres subtipos celulares, de los cuales solo dos de ellos existen reportes de aparición en la mama: • • •

Schwannomas: Células de Schwann. Neurofibromas: Células "perineurales-like" con células de Schwann Perineuroma: Células perineurales. De los cuales no han sido reportados en la mama.

Pronostico: Si bien se consideran benignos, su vigilancia en el contexto de una neurofibromatosis tipo 1 es recomendable.

ANGIOSARCOMA: Imágenes: Fig. 24 Fig. 25 Sinónimos: Antes denominado hemangiosarcoma, linfangiosarcoma y hemangioma metastásico.

hemangioblastoma,

Estirpe celular: Celulas endoteliales. Naturaleza: maligna Edad de incidencia: La edad promedio es de 43 años (grado I), 34 años (grado II) y 29 años (grado III). Aspecto radiológico:

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Ecografía: Lesión solida e hiperecogénica que puede presentar aumento de su vascularización al Doppler. Mamografía: Lesión circunscrita con aumento de la atenuación de márgenes polilobulados, e inespecífica. RM: Lesión sólida polilobulada de márgenes definidos, vascularizada, hiperintensa en T2, con realce precoz rápido al Gd y meseta posterior Histopatología: IHQ: Factor VII +, CD34+, CD31+, FLI1+, h-Caldesmon+. - Grado I: Bien diferenciado, consiste en anastomosis de canales vasculares que disecan el estroma interlobulillar. Los núcleos de las células endoteliales son hipercromáticos. - Grado II: Diferenciación intermedia, similar al grado I con al menos un 75% de celular bien diferenciadas con focos celulares sólidos dispersos en el tumor. - Grado III: Mal diferenciado, igualmente presentan anastomosis de canales vasculares que se intercalan (en un al menos un 50% de todo el tumor) con áreas sólidas de células fusiformes y endoteliales que muestran focos de necrosis y mitosis aumentada. Pronostico: Supervivencia en grado I: 91% a 5 años, 81% a 10 años. Supervivencia en grado II: 68% a 5 y 10 años. Supervivencia en grado III: 31% en 2 años, 14% a 5 y 10 años. Metástasis principalmente a pulmón, piel, hueso, hígado. Afectación ganglionar infrecuente. Quimio y radioterapia suelen no ser efectivos.

LIPOSARCOMA: Imágenes: Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Lipoblastos. Naturaleza: maligna

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Edad de incidencia: 19 a 76 años (47 años de edad media). Raramente ocurre en hombres. Aspecto clínico: Masa dolorosa de lento crecimiento. Generalmente no hay cambios cutáneos ni adenopatías axilares. No suele ser bilateral. Macroscopia: Puede ser indistinguible de una diferenciación sarcomatosa de un tumor phyllodes, lesión circunscrita o encapsulada. Miden en promedio 8 cm, incluso si son de mayor tamaño pueden presentar necrosis. Histopatología: La presencia de lipoblastos establecen el diagnóstico Pronostico:

RABDOMIOSARCOMA: Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Células de musculo esquelético en diferentes grados de diferenciación. Naturaleza: maligna Edad de incidencia: El rabdomiosarcoma primario de la mama es muy infrecuente y generalmente representa una forma metastásica. Incluso puede encontrarse formas rabdomiosarcomatosas en mujeres mayores con tumor phyllodes o carcinoma metaplásico. El más frecuente es el subtipo alveolar en mujeres adolescentes. El subtipo pleomórfico es propio de mujeres mayores de 40 años. Histopatología: Contiene células musculares estriadas con importante atipia, se describen dos subtipos, el pleomórfico y el alveolar, éste último suele ser de origen metastásico a la mama, siendo la localización primaria más frecuente a nivel de las extremidades o del ORL. Pronostico: A ser tumores sumamente mastectomías amplias con vaciamiento axilar

malignos,

generalmente

requieren

OSTEOSARCOMA MAMARIO: Imágenes: Fig. 17 Fig. 18 Fig. 19 Fig. 20 Fig. 21 Sinónimos: Sarcoma osteogénico de la mama.

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Estirpe celular: Células fusiformes que producen osteoide y / o hueso junto con cartílago en algunos casos. Naturaleza: maligna Edad de incidencia: 27 a 89 años. Aspecto clínico: Masa palpable asociada a dolor (20%), telorragia y retracción del pezón (12%). Aspecto radiológico: Ecografía: Lesión sólida con marcada atenuación acústica posterior, de márgenes hiperecogénicos. Mamografía: Lesión sólida de márgenes polilobulados o mal definidos de densidad calcio. RM: Dado su alto componente en calcio, suele comportarse hipointensa en todas las secuencias de pulso. Metástasis pulmonares sin adenopatías axilares!. Macroscopia: Su tamaño varia entre 1 a 13 cm y son finamente delineados y su consistencia es entre firme y pétrea según el grado de diferenciación. Puede presentar necrosis en tumores de gran tamaño. Histopatología: Células gigantes osteoclasticas y multinucleadas Pronostico: supervivencia del 38% a 5 años. Recurre en un 33% de los casos de tumorectomía. Recurre en un 11% de los casos de mastectomía

LEIOMIOMA: Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Músculo liso Naturaleza: Benigna. Edad de incidencia: Infrecuente. Cuarta a séptima década de la vida. Aspecto clínico: Suelen afectar al complejo areola-pezón.

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Macroscopia: Nódulos firmes, bien circunscritos, con una superficie lobulada al corte, con un tamaño que varia entre 0,5 a 15cm. Histopatología: Células fusiformes con núcleos alargados "en forma de cigarro" y citoplasma eosinófilo sin evidencia de atipia. Mitosis escasa. El diagnóstico de leiomioma solo puede considerarse cuando se hayan descartado otras lesiones que contienen musculo liso en su estructura como el fibroadenoma, hamartoma o adenosis esclerosante Pronostico: Suele ser suficiente con su exéresis completa.

LEIOMIOSARCOMA: Sinónimos: (No encontrados) Estirpe celular: Fibroblastos. Naturaleza: maligna Edad de incidencia: Infrecuente. Cuarta a séptima década de la vida. Aspecto clínico: A diferencia de su homologo benigno, el leiomiosarcoma afecta al interior de la mama. Masa palpable móvil de lento crecimiento, puede ser dolorosa. Incluso pueden ser incidentales. Macroscopia: Nódulos firmes circunscritos y de contornos lobulados. Su tamaño varia entre los 0,5 y 5 cm. Histopatología: Células fusiformes dispuestas en fascículos entrelazados. Atipia nuclear y actividad mitótica prominentes. También se puede observar necrosis del tumor. Márgenes infiltrantes pueden no ser evidentes en algunos leiomiosarcomas. El diagnóstico de leiomiosarcoma solo puede considerarse cuando se hayan descartado otras lesiones que contienen musculo liso en su estructura como el mioepitelioma de células fusiformes o el carcinosarcoma. Pronostico: Requiere una resección amplia para garantizar márgenes libres de tumor.

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Fig. 1: Adaptado de la publicación de la WHO - International Agency of Research on Cancer (IARC)

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Fig. 2: Angiomatosis

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Fig. 3: Angiomatosis

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Fig. 4: Angiomatosis - Biopsia con aguja gruesa.

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Fig. 5: Angiomatosis - Biopsia con aguja gruesa.

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Fig. 6: Angiomatosis

Fig. 7: Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa

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Fig. 8: Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa

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Fig. 9: Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa

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Fig. 10: Hiperplasia estromal pseudoangiomatosa

Fig. 11: Miofibroblastoma

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Fig. 12: Miofibroblastoma

Fig. 13: Tumor de células granulares

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Fig. 14: Tumor de células granulares y anisotropía.

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Fig. 15: Tumor de células granulares

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Fig. 16: Tumor de células granulares con arpón guiado por ecografía.

Fig. 17: Osteosarcoma

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Fig. 18: Osteosarcoma - Biopsia con aguja gruesa

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Fig. 19: Osteosarcoma

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Fig. 20: Osteosarcoma

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Fig. 21: Cilindros obtenidos de Osteosarcoma

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Fig. 22: Lipoma

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Fig. 23: Lipoma

Fig. 24: Angiosarcoma primario.

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Fig. 25: Angiosarcoma primario.

Fig. 26: Hemangiopericitoma

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Fig. 27: Fibromatosis

Fig. 28: Tumor miofibroblastico inflamatorio

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Fig. 29: Neurofibromatosis

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Fig. 30: Neurofibromatosis

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Fig. 31: Rabdomiosarcoma

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Fig. 32: Rabdomiosarcoma

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Conclusiones

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Los tumores mesenquimales deben hacer parte del diagnóstico diferencial de lesiones en la mama. La prevalencia según la edad es muy amplio y no resulta de un dato especifico. En la mayoria de estas lesiones no es posible diferenciarlas mediante técnicas de imagen, dado que el sustrato morfológico es totalmente inespecífico. La mayoría son benignos, aunque no podemos olvidar los sarcomas.

Bibliografía •

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Tavassoli F.A., Devilee P. (Eds.): World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Breast and Female Genital Organs. IARC Press: Lyon 2003 A Thomas Stavros. Ecografía de mama. Primera edición. Editorial Marban. (2007) ISBN:9788471015064 Wendie A. Berg, Robyn L. Birdwell, Diagnostic Imaging on Breast. 2da edición. Amirsys. ISBN 13: 9781931884730. Rare Breast Lesions: Correlation of Imaging and Histologic Features with WHO Classification. RadioGraphics 2008;28:1399-1414. Vascular abnormalities of the breast. Arterial and venous disorders, vascular masses and mimic lesion with radiologic-pathologic correlation. Radiographics; 31:E117-E136 Jones KN, Glazebrook KN, Reynolds C. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: imaging findings with pathologic and clinical correlation. AJR Am J Roentgenol. 2010;195 (4): 1036-42. Polger MR, Denison CM, Lester S et-al. Pseudoangiomatous stromal hyperplasia: mammographic and sonographic appearances. AJR Am J Roentgenol. 1996;166 (2): 349-52. Abrikosoff AI (1926) Uber Myome, ausgehend yon der quergestreiften willktirlichen Muskulature. Virchows Arch Path Anat 260:215 Cardeñosa G. Clinical breast imaging, a patient focused teaching file. Lippincott Williams & Wilkins. (2006) ISBN:0781762677. Scaranelo AM, Bukhanov K, Crystal P et-al. Granular cell tumour of the breast: MRI findings and review of the literature. Br J Radiol. 2007;80 (960): 970-4. Murphey MD, Fairbairn KJ, Parman LM et-al. From the archives of the AFIP. Musculoskeletal angiomatous lesions: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1995;15 (4): 893-917.

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