Rev Cubana Pediatr 2002;74(1):83-91

Reporte de casos Hospital Infantil Docente “Pedro Borrás Astorga”, Ciudad de La Habana Servicio de Neuropediatría

TUMORES DE LA NASOFARINGE EN LA INFANCIA Dr. José Vargas Díaz,1 Dra. Lucía Novoa López2 y Dr. Eliseo Prado González 3

RESUMEN Los tumores de la nasofaringe son poco frecuentes en la infancia. Su forma clínica de presentación característica y la posibilidad de realizar un diagnóstico temprano e indicar el tratamiento oportuno, permitiría modificar favorablemente la evolución y el pronóstico de estos pacientes. Se reporta una serie de 4 niños con tumores de la nasofaringe (2 linfoepiteliomas y 2 neuroblastomas) atendidos en el Hospital Infantil Docente “Pedro Borrás Astorga”. Todos los pacientes mostraron en algún momento de su evolución obstrucción nasal unilateral y epistaxis. El 50 % de los casos comenzó su enfermedad presentando cefaleas y uno de ellos lo hizo con compromiso de pares craneales (VII, VI, IV, VI). La radioterapia representa la modalidad de tratamiento más útil y la resonancia magnética nuclear resulta de gran valor para el diagnóstico inicial, así como para la identificación de la recidiva tumoral. DeCS: NEOPLASMAS NASOFARINGEOS/diagnóstico; RADIOTERAPIA/ métodos; RESONANCIA MAGNETICA NUCLEAR/métodos; MASCULINO; NIÑO.

Los tumores de la nasofaringe son más frecuentes entre las poblaciones de Asia Oriental y alcanzan mayor incidencia en algunas zonas costeras de China, donde representan el 50 % de todos los tumores 1 2 3

malignos en hombres, para ser menor su frecuencia (menos del 1 %), en Europa y América.1-4 Afectan más al sexo masculino que al femenino, después de la quinta década de la vida y son raros en niños.

Especialista de II Grado en Pediatría. Profesor Titular de Pediatría. Especialista de I Grado en Pediatría. Doctor en Ciencias. Profesor Titular de Pediatría. Jefe del Servicio de Neuropediatría.

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− Adenopatías cervicales. Nop dolorosas y elásticas. − Limitación a la abertura de la boca. − Ligera desviación del velo del paladar a la izquierda.

El síntoma de presentación más común es la adenopatía metastásica cervical, que puede ser bilateral, aunque también se expresan signos rinológicos (obstrucción nasal, epistaxis, rinolalia), signos otológicos (hipoacusia, otitis media) y síntomas neurológicos con toma de pares craneales en estadios más avanzados cuando el tumor erosiona la base del cráneo.5-8 Desde el punto de vista histológico incluyen toda la variedad de neoplasias mesenquimatosas y epiteliales, y son las variedades más frecuentes:9-11

El examen del fondo de ojo se evidenció normal. En la rinoscopia posterior se vio y palpó tumoración del cavum de consistencia firme, de 3 a 4 cm de diámetro, que no permitía mostrar el orificio tubario derecho ni el tejido adenoideo. En el examen otoscópico se apreciaba membrana derecha deprimida y deslustrada. Las pruebas audiométricas indicaron hipoacusia moderada en oído derecho. Otros estudios: En los estudios radiográficos se observaron: opacidad seno maxilar derecho y extensa destrucción ósea de la base del cráneo en el lado derecho, que interesaba el agujero oval y se extendía hasta la punta del peñasco, y una masa tumoral posterior y la teralizada a la derecha, que se extendía hasta la región cercana a la coana (fig. 1).

− Linfoepitelioma. − Plasmocitoma aislado. − Estesioneuroblastoma (neuroblastoma del olfatorio). Teniendo en cuenta lo infrecuente de la entidad en nuestro medio y en la edad pediátrica se muestran 4 pacientes con tumores de nasofaringe, los que se estudiaron y diagnosticaron en nuestro servicio. PRESENTACIÓN DE LOS CASOS CASO 1

Paciente masculino, de 14 años de edad, con antecedentes de haber comenzado a padecer 7 meses antes de su ingreso, cefalea localizada en la región frontotemporal derecha que irradiaba a la región temporomaxilar de ese lado y posteriormente a la región nasal con dolor en el oído derecho. Evolutivamente presentó rinorrea purulenta con estrías de sangre, dificultad para tragar y obstrucción nasal derecha. En el examen físico se apreció: FIG. 1. Radiografía de base de cráneo donde se comprueba extensa destrucción de la base y masa tumoral posterior y laterizada a la derecha, que se extiende hasta la región cercana a la coana.

− Dolor a la compresión de los senos maxilares con mayor intensidad a la derecha.

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Se administró contraste a través de la fasa nasal derecha, el que pasó a la faringe, y se observó masa que ocupaba la región del cavum. En la tomografía axial computadorizada se destacó área hiperdensa del arco anterior de atlas, con contenido cálcico que se extendía a la nasofaringe posterior. La resonancia magnética nuclear comprobó tumoración de partes blandas de la nasofaringe, que crecía hacia el suelo de la silla turca y dezplazaba el aire hacia delante y hacia abajo (fig. 2).

frecuente y cefalea en la región frontotemporal izquierda. Posteriormente mostró dificultad para tragar los alimentos, así como dolor en la región cervical izquierda, donde se palpaba adenopatía, y en el oído izquierdo por donde supuraba un líquido blanquecino. Al exámen físico se constató: − Nariz: mucosa algo congestiva, cornetes hipertróficos. − Otoscopia: oido derecho con membrana timpánica deslustrada. Oído izquierdo con membrana timpánica deslustrada con congestión del mango y peritimpanal. − Rinoscopia posterior forzada: costaba trabajo pasar sonda Nelaton número 8 por la nasal izquierda, lo que producía ligero sangramiento. Impresionaba una tumoración de nasofaringe la cual se hacía dolorosa al tacto. El resto del examen físico no destacó otras alteraciones. En el estudio radiográfico se apreció: − Cavum con contraste: se administró contraste a través de la fosa nasal izquierda y se observó que éste pasaba a la nasofaringe por la porción más inferior y bordeaba una masa tumoral lateral de la porción nasofaríngea alta. − Radiografía de senos perinasales: pobre aereación del seno esfenoidal y maxilar izquierdo. − Radiografía de la base del cráneo: existía imagen tumoral que ocupaba la nasofaringe en su porción anterior y se extendía a la porción más posterior de la fosa nasal izquierda. Área de rarefacción ósea en la vecindad de la punta del peñasco izquierdo, que se extendía hasta el agujero redondo y oval de ese lado. − Biopsia: carcinoma que crece en el espesor del tejido linfoide (linfoepitelioma).

FIG. 2. Imagen de resonancia magnética nuclear del caso 1, donde se precisa tumoración de partes blandas de la nasofaringe, que crecía hacia el suelo de la silla turca.

La biopsia destacó carcinoma pobremente diferenciado que crecía en el tejido linfoide (linfoepitelioma). CASO 2

Paciente masculino, mestizo, de 13 años de edad, el que 5 meses antes del ingreso presentó sangramiento nasal

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CASO 3

y rechazaba la línea media en el lado izquierdo, no se identificaba la punta del peñasco. − Radiografía de senos perinasales: opacidad marginal del seno frontal izquierdo y opacidad sel seno maxilar izquierdo. Desviación del tabique nasal. La fosa nasal izquierda aparecía ocupada. − Biopsia: estesioneuroblastoma de nasofaringe.

Paciente de 6 años de edad, masculino, mestizo, que comenzó 2 meses antes del ingreso con una parálisis facial periférica izquierda, y presentó posteriormente sangramiento nasal y secreción purulenta por la fosa nasal izquierda. Al examen físico se constató: − Ptosis palpebral izquierda y parálisis de los oculomotores en el ojo izquierdo con proptosis. − Parálisis facial periférica izquierda.

CASO 4

El el examen de fondo de ojo se destaca:

Paciente de 4 años de edad, masculino, mestizo, con antecedentes de catarro frecuentes, con coriza y obstrucción nasal por lo que era atendido por el alergista. Dos meses antes del ingreso aquejó obstrucción nasal marcada, unilateral del lado derecho, así como sangramiento por esa fosa nasal. Tres semanas antes del ingreso comenzaron a notarse aumento de volumen de la pirámide nasal en su lado derecho, con dolor en esa zona. Una semana antes de ingresar presentó desviación del globo ocular hacia arriba. Examen físico:

− Ojo izquierdo: hiperemia marcada con ingurgitación venosa. − Ojo derecho normal. Rinoscopia anterior: secreción mucopurulenta por la fosa nasal izquierda, cornete inferior el cual era rechazado hacia la linea media. Otoscopia: − Oído derecho normal. − Oído izquierdo con membrana timpánica opaca y vascularizada.

− Aumento de volumen de la cara, región nasogeniana e infraorbitaria derecha con dolor a ese nivel. − Desviación del globo ocular derecho hacia arriba. − Rinoscopia anterior: masa tumoral visible en fosa nasal derecha. − Rinoscopia posterior: se observó tumoración grisácea, algo endurecida y sangrante de la fosa nasal derecha.

Rinoscopia posterior forzada: se observaba tumoración rojiza lobulada que ocluía la coana izquierda y ocupa aproximadamente la mitad de la nasofaringe, dejaba libre la coana derecha y se extendía con infiltración hasta el paladar blando de ese lado, el cual se observaba abombado y era doloroso al tacto, de consistencia dura, no sangrante. La úvula se dezplazaba ligeramente hacia la derecha, Estudios radiográficos:

Exámenes radiográficos: − Radiografía senos perinasales: opacidad de la fosa nasal derecha que ocupaba seno maxilar derecho.

− Radiografía de base de cráneo: opacidad que ocupaba la fosa media y anterior

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− Radiografía de cráneo: silla turca normal. En la vista frontal se apreciaba aumento de la densidad de partes blandas en proyección de fosa nasal derecha, con destrucción del piso de la fosa orbitaria derecha. − Biopsia: neuroblastoma de nasofaringe.

reporta Kokatsu 13 con hiponatremia e hipopituitarismo por invasión tumoral de la hipófisis, y por su parte Godey y otros reportan 3 casos de adenomas hipofisarios con extensión a la masofaringe y la cavidad nasal, con síntomas de epistaxis, obstrucción nasal y rinorrea purulenta.14 Otro caso de presentación poco frecuente lo reporta Wenamaker en un paciente con una masa tumoral parotídea, metástasis de un carcinoma de nasofaringe. 15 Como variedad histológica el plasmocitoma solitario en nasofaringe es poco frecuente; sin embargo, hay reportes en la literatura médica16,17 de casos que en su evolución posterior desarrollaron mieloma múltiple. Este tipo de neoplasia se ha asociado con la infección por el virus de EpsteinBarr,18-25 aunque en nuestros pacientes no se demostró esta asociación. Estudios genéticos han relacionado gen o genes localizados en el brazo corto del cromosoma 9 (9 p 21-22) con la carcinogénesis nasofaríngea.26 La mayoría de estas lesiones se diagnostican en estadios avanzados de la enfermedad, cuando la cirugía curativa es prácticamente imposible y el tratamiento más efectivo es la radioterapia, tanta en curso continuo como fraccionada.27-30 No existe un consenso en relación con la quimioterapia que se debe utilizar, aunque se emplea en asociación con la radioterapia. Nguyen QA, reporta 2 casos tratados en primera línea con quimioterápicos en combinación con transplante de médula ósea autógena, con buenos resultados.28 Para el diagnóstico de los tumores de nasofaringe la resonancia magnética nuclear es superior a la tomografía axial computadorizada, no sólo el diagnóstico de la lesión tumoral inicial, sino también de la recidiva tumoral, lo que permite diferenciar el tejido fibroso de la recurrencia del tumor.31-33

DISCUSIÓN Como es conocido las neoplasias de nasofaringe son más frecuentes en determinadas zonas geográficas, fundamentalmente en el sudeste asiático. Kuten A y otros presentaron 75 pacientes con carcinoma de nasofaringe en Israel, zona de riesgo intermedio para esta afección.12 En esta serie predominó el sexo masculino tal como se reporta en la literatura médica, así como en la nuestra, donde nuestros 4 niños eran varones. En cuanto a los síntomas iniciales, 2 de nuestros pacientes comenzaron la enfermedad con cefalea en la hemicránea y manifestaciones de obstrucción nasal y epistaxis unilateral; uno de ellos con adenopatía cervical como está descrito. Estos 2 niños mostraban un linfoepitelioma de nasofaringe. En el tercer caso se trataba de un neuroblastoma y los síntomas comenzaron con toma de pares craneales, aunque también en algún momento de su evolución presentó manifestaciones nasales. El cuarto paciente, también con un neuroblastoma, comenzó con obstrucción nasal y epistaxis unilateral, con aumento de volumen facial y desviación del globo ocular. Esta neoplasia es más agresiva, lo que explica la rápida infiltración de la base del cráneo y las manifestaciones neurológicas. Existen casos más raros que pueden expresarse de otra forma, como lo es el que

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− En el 50 % de los pacientes el inicio de la enfermedad fue con cefalea. − La obstrucción nasal unilateral y la epistaxis estuvieron presente en algún momento de la evolución clínica de los niños con estas neoplasias. − Dos pacientes presentaban linfoepiteliomas y los otros 2 neuroblastomas. − En uno de los pacientes con neuroblastoma la afección inició con toma de pares craneales VII, VI, III, IV) por infiltración de la base del cráneo. − El tratamiento más efectivo para este tipo de neoplasias es la radioterapia. − La resonancia magnética nuclear es superior a la tomografía axial computadorizada, tanto para el diagnóstico inicial como para identificar recidivas tumorales. Recomendamos tener presente este tipo de neoplasia en los niños y su forma clínica de presentación para poder hacer el diagnóstico oportuno y su tratamiento lo más precoz posible, que favorezca el pronóstico y evolución de este tipo de neoplasia en la infancia. .

En la actualidad es útil en el diagnóstico de los tumores de la nasofaringe la realización de SPECT de cabeza y cuello con Tc-99,34,35 tanto en la detección del tumor, como en la diferenciación de residuo tumoral, recidiva o fibrosis posradiación. La microcirugía por láser con reflector de acero ha revolucionado el tratamiento de estas lesiones, disminuye el tiempo operatorio y de ingreso hospitalario, y mejora la calidad de vida del paciente, aunque no evita el pronóstico desfavorable de los casos diagnosticados con metástasis locales o a distancia.36 Consideramos importante el conocimiento de estos tumores y sus síntomas de presentación, para tenerlos presentes y pensar en ellos ante niños con manifestaciones de epistaxis y obstrucción nasal, sobre todo unilateral, lo que permitiría un diagnóstico precoz, que conllevaría un mejor pronóstico. En conclusión podemos decir: − Todos los pacientes de nuestra serie fueron varones. TABLA. Resumen Edad/ sexo Tiempo de inicio de los síntomas

Caso 1 14 años / masculino 7 meses

Caso 2 13 años / masculino 5 meses

Síntomas y signos

Cefalea hemicránea derecha. Limitación de abertura de la boRinorrea purulenta y obstrucción nasal unilateral. Adenopatías cervicales.

Cefalea hemicránea izquierda. Epixtasis dificultad para abrir la boca y para la deglución. Adenopatía cervical izquierda dolorosa.

Otoscopia

Membrana timpánica derecha deslustrada.

Membrana timpáNica izquierda deslustrada, con congestión del mango y peritimpanal.

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Caso 3 6 años / masculino 2 meses

Caso 4 4 años / masculino 2 meses

Parálisis facial periférica izquierda. Epistaxis y secreción nasal unilateral. Ptosis palpebral y parálisis de oculomotores. Exoftalmia. Membrana timpánica izquierda opaca y vascularizada.

Obstrucción nasal y epistaxis unilateral derecha. Aumento de volumen y dolor facial. Desviación del globo ocular derecho hacia arriba. Membrana timpánica derecha deslustrada.

TABLA (cont)

Edad/ sexo Tiempo de inicio de los síntomas

Caso 1 14 años / masculino 7 meses

Caso 2 13 años / masculino 5 meses

Rinoscopia poste-

Se observa y palpa tumor delcavum de 3-4 cm que no deja ver orificio tu bario derecho.

La sonda pasa con dificultad y sangra. Impresiona tumoración del cavum do lorosa.

Radiografía de base de cráneo.

Extensa destrucción de la base del lado derecho que interesa agujero oval hasta punta del peñasco.

Imagen tumoral que ocupa nasofaringe en su porción anterior izquierda en línea media. Área de rarefacción ósea en penasco izquierdo.

TAC de cráneo.

Área hiperdensa del arco del atlas que se extiende a nasofaringe posterior.

Biopsia

Linfoepitelioma

-

Linfoepitelioma

Caso 3 6 años / masculino 2 meses

Caso 4 4 años/masculino 2 meses

Se observa tumoración rojiza que ocluye coana izquierda y ocupa mitad de nasofaringe. Uvula desplazada. Opacidad que ocupa la fosa media y anterior y rechaza la línea media en el lado izquierdo no se identifica la punta del peñasco de ese lado. -

Se observa tumoración grisácea, indurada y sangrante de la fosa nasal derecha.

Estesioneuroblastoma.

Neuroblastoma.

Silla turca normal. Aumento de la densidad radiológica con densidad de partes blandas en proyección de fo sa nasal con destrucción del piso de órbita derecha. -

SUMMARY Nasopharyngeal tumors are infrequent in childhood. Their characteristic clinical presentation and the possibility of making an early diagnosis and indicating an adequate treatment will allow positively changing the development and prognosis of the patients. Four children with nasopharyngeal tumors (two lymphoepitheliomas and two neuroblastomas), who were seen at “Pedro Borrás Astorga” Teaching Pediatric Hospital, are reported. All the patients showed at some moment of the disease development unilateral nasal obstruction and epistaxis. 50% of the cases had headaches at the beginning of the disease whereas one of them had involvement of cranial pairs (7th ,6th, 4 th,6th). Radiotherapy represents the most useful treatment and nuclear magnetic resonance is of great value for the initial diagnosis and the identification of tumor relapse. Subject headings: NASOPHARYNGEAL NEOPLASMS/diagnosis; RADIOTHERAPY/methods; NUCLEAR MAGNETIC RESONANCE/methods.

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