DERMATOLOGÍA PEDIÁTRICA Marta Valdivieso Ramos Hospital Infanta Leonor, Madrid
Diagnóstico de lesiones pigmentadas en la infancia. J Malvehy Caracterización y seguimiento in vivo de nevus melanocíticos con microscopio reflectancia confocal DERMATOSCOPIO Lesiones acrales y ungueales suelen ser benignas en niños: Ahorrar biopsias innecesarias Br J Dermatol 2014;170: 374-81 NMC pequeños inmenso número de extirpaciones innecesarias Crecimiento rápido no mismas connotaciones que adulto NMC grandes dermatoscopio menos útil porque lesiones están en profundidad, PALPACIÓN
Patrones anatómicos de NMCG DESCONOCIDO, PERO SE REPITEN Bañador (39,8%), bolero (23%), espalda 817,7%), tronco (9,7%), extremidad (9,7%), corporal (1,8%) Martins V. JAAD 2016 (submitted)
Melanoma es raro en la infancia Prepuberal: incidencia estable Incidencia >14a x2 en últimos 10 años Mortalidad asociada a melanoma en niños 15,3%
MELANOMA INFANTIL Póster 60% MM 40cm), satélites (>20), dorso ??, 3 o más NMC pequeños/medianos TODOS ESTOS NIÑOS DEBEN HACERSE RM ANTES DE LOS 6 MESES RM en los 6 primeros meses mejor indicador pronóstico que el fenotipo clínico en los niños con NMC grandes/ múltiples 20% MELANOMA PRIMARIO SNC, riesgo >4cm, NS desde nacimiento/infancia, NS macular Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat. 2014 Mar;23(1):17-9.
Síndrome nevus spilus Alteraciones neurológicas y musculoesqueléticas
NMC tipo NS J Invest Dermatol 2014;134:2658-60 Variedad fenotipica y genotipicamente diferente del NMC y del NS maculoso Mutación somática activadora NRAS no descrita en los NMC “regulares” Sin resolver: mismo riesgo de malignizar o de melanosis NC que NMC?
Abordaje quirúrgico con láser de lesiones pigmentadas. J Soto de Delás Láseres ablativos y no ablativos Ninguno elimina por completo todas las células névicas Algoritmo para tratamiento con láser Sardana K. Clin Cosmet Investig Dermatol 2014;7:89-103
Eficacia combinación de tratamiento con láser de colorante pulsado y Q-switched ruby en NMC grande/gigante Funayama BJD 2012;167:1085-91
Púrpura en infancia Púrpura de Schönlein-Henoch: Vasculitis IgA Arthritis-Rheumatism 2013;65: 1-11
IgA1 deficiente en galactosa interviene en PSH Varios polimorfismos genéticos predisponentes Criterios diagnósticos AnnRheum Dis 2010;69:798-806
PSEUDOPÚRPURA S. Aicardi-Goutières, puede presentarse como un “bebé en magdalena de arándanos” Pediat Dermatol 2009;26:432-5
Dermatosis neutrofílicas. M Campos ASOCIACIÓN CON INMUNODEFICIENCIAS Y TRASTORNOS AUTOINFLAMATORIOS Webb. Pediat Dermatol 2015;32:437-46 S. SWEET
Niños es más frecuente la patología cardiovascular, y la asociación con cutis laxa (30%) Ma. Ped Dermatol 2012;29:645-50 Hasta 10% inmunodeficiencia Neonatal: marcador potencial de enfermedad grave Gray PE. 2012 Trastornos autoinflamatorios: S. Majeed, CANDLE, APLAID
PIODERMA GANGRENOSO
T. autoinflamatorios: SAPHO, S. PAPA Stichweh DS. 2005
PUSTULOSIS AMICROBIANAS
T. autoinflamtorios: DIRA,DITRA OSTEOMIELITIS CRÓNICA MULTIFOCAL RECURRENTE- Póster
Dermatosis pustulosa neutrofílicas autoinflamatorias Dolor óseo inflamatorio Pustulosis palmoplantar, acne, lesiones urticariformes enfermedad inflamatoria intestinal
Bachmann J. JAMA 2014;71:218-9
Miscelánea DERMATOSIS FACTICIA Comunicación
Presencia de necrosis y células epitelioides con infinidad de núcleos
EPIDERMOLISIS AMPOLLOSA SIMPLE Póster
Mejoría de la calidad de vida con infiltración de toxina botulínica para hiperhidrosis
MASTOCITOSIS CUTÁNEA DIFUSA Comunicación
Casos de erupción ampollosa +/- shock tras vacunación son raros Castells MC. J Allergy Clin Immunol Pract 2016;190-1
Las infecciones causan ampollas en niños con MCD No están contraindicadas las vacunas, ni se consideran desencadenantes de mastocitosis En estos casos las vacunas pueden administrarse en ambiente hospitalario, y evitar la administración simultánea de varias vacunas
Dermatoscopia INFECCIONES Dermatoscopia en tiña corporis Micropustulas foliculares y mancha marrón rodeada de halo blanco sugieren invasion folicular: TRATAMIENTO SISTÉMICO Knöpfel. Pediat Dermatol 2015;32:e226-7
Dermatoscopia ectima contagioso JAAD 74 (5) e95-6 Dermatoscopia picaduras medusas Del Pozo L Actas 2016
TUMORES NO VASCULARIZADOS Genodermatosis: Gorlin, XP, epidermodisplasia verruciforme Epidermolisis ampollosa: diagnóstico precoz CEC
Avances en dermatología pediátrica. A Martín Santiago 1-INFECCIONES
MIRM “Mycoplasma-induced rash and mucositis”
Tras infección por M. pneumoniae (Chlamydia pneumoniae) MUCOSITIS INTENSA, brusca, pocas lesiones dianiformes típicas y atípicas Diagnóstico por serología (seroconversión IgG x4) o PCR frotis laríngeo Diferenciado del EM, SSJ, NET BUEN PRONÓSTICO
Kanavan. JAAD 2015;72:239-45
Intertrigo estreptocócico secundaria
cervical
con
bacteriemia
CERVICAL: Rojo intenso, bien delimitado (sin lesiones satélite), húmedo, maloliente Test rápido estreptococo SI FIEBRE; DESCARTAR BACTERIEMIA, y ANTIB SISTÉMICA
Lopez-Corominas. Pediat Dermatol 2014; 31: e71-2
Viriasis importadas. A Hernández ZIKA
Exantema maculo-papuloso, edema manos y pies, petequias, sangrado de encias JAMA 2016;74:1286-7
CHICUNGUNYA
Pigmentación macular y difusa, exantema maculopapular con islotes piel sana, vesículas, petequias, exacerbación dermatosis previas Pediat Dermatol 2016;33.209-12
DENGUE
Exantema morbiliforme con islotes piel sana, diátesis hemorrágica
Todos mosquito Aedes Todos pueden tener artralgias, conjuntivitis y lesiones cutáneas Diagnóstico por serología
2-PATOLOGÍAS FRECUENTES ACNÉ
Papel inflamación inducida por P.acnes a través activación inflamosoma Dieta hiperglicémica y rica en lácteos estimula vía mTOR y agrava el acné
ROSÁCEA
Ivermectina 1% tópica y oral
Hernandez-Martín A. JAMA Dermatology 2014;150
DERMATITIS ATÓPICA
Consenso seguridad pimecrolimus Educación terapéutica Microbiota: *Baños con lejía 0.005% 10-15’, 2-3v/semana
Eficaz, seguro, mejoran severidad DA, disminuyen sobreinfección Br J Dermatol 2016
DUPILUMAB CRISABOROL 2% TOPICO
ALERGIA ALIMENTARIA
El consumo precoz del cacahuete reduce el riesgo de desarrollar alergia al mismo Introducir en la dieta a los 4-11 meses de vida
Du Toit G. N Eng J Med 2016;374:1435-43
DAC- Comunicación
Alérgenos emergentes FRAGANCIAS, CONSERVANTES Isothiazolinones: sensitizers not to miss in children. Pediat Dermatol 2015, 32: e8688
PSORIASIS INFANTIL
Comorbilidades: sobrepeso, s. metabólico Factor de riesgo cardiovascular en el adulto Monitorizar peso, glucemia, lipidos 8% requieren fototerapia o tratamientos sistémicos Etanercept (>6años), adalimumab (>4años), ustekinumab (>12años) Bronckers. J Invest Dermatol 2016;136:S45
3-ANOMALÍAS VASCULARES HEMANGIOMA Léauté-Labréze. N Engl J Med 2015:19;372:735-46 Comercialización de PROPANOLOL oral en 2015 Indicaciones de tratamiento: potencialmente mortal, pone en peligro la capacidad funcional, ulcerado con dolor, riesgo de cicatrices permanentes o desfiguración Edad idónea decisión terapéutica 1-1.5m Consenso español sobre el hemangioma infantil. An Pediat (Barc) 2015 TIMOLOL TÓPICO Weibel L. Pediat Dermatol 2016;33:184-90 Potente, eficaz, seguro Absorción sistémica: precaución en HI ulcerados, grandes, gruesos No usar simultáneamente con propranolol oral Bradicardia sintomática en prematuros de bajo peso *USAR CONCENTRACIÓN MÁS BAJA EN PREMATUROS AL 0,1%
GRANULOMA PIOGENICO
Tumor benigno por mutación BRAF c.1799T>A Tanto en GP esporádico como asociado a MVO
Groesser. J Invest Dermatol 2016;136:481-6
Timolol 0.5%: útil en reducción tamaño, cese sangrado, durante la espera de intervenciones programadas
Khorsand K. Pediat Dermatol 2015;32:150
RAPAMICINA (inhibidor mTOR) Fogel. JAAD 2015 0,05-0,15 mg/Kg/día (máx 2mg/día) Control con onco-hematólogo Tratamiento múltiples anomalías vasculares
Malformaciones vasculares combinadas, malformaciones linfáticas, síndrome nevus azul en tetina de goma, malformaciones venosas, hemangioendotelioma kaposiforme
SINUS PERICRANII Póster
Gran variabilidad de lesiones cutáneas: Típicamente línea media cuero cabelludo, region frontal, asintomática 28% fueron diagnosticados por dermatologia Puede asociarse a otras malformaciones vasculares intracerebrales
4-GENÉTICA HISTIOCITOSIS CÉLULAS LANGERHANS ¿NEOPLASIA MIELOIDE? Mutaciones vía RAS/MAPK, inhibidores MAPK (Jeng M. Oncology 2016;15)
NEUROFIBROMATOSIS SELUMETINIB (MEK inhibidor) reduce 50% tamaño NFP, útil en tumores irresecables (Widemann B. J Clin Oncol 2014;32)
MUTACIONES EN GENES DE VÍAS SEÑALIZACIÓN CELULAR PROS “PIK3CA-RELATED OVERGROWTH SPECTRUM” S. Klippel-Trenaunay, Cloves, M-MC, Proteus
Nuevos cuadros relacionados con la activación PI3K-AKT lipomatosis múltiple con hemihiperplasia, macrodactilia, ML, nevus epidérmico (Keppler-Noreuil. Am J Med Genet 2015)
MALFORMACIÓN VENOSA, mutaciones PIK3CA en MV esporádicas Utilidad inhibidores MEK por vía tópica en modelos animales Castel. Sci Transl Med 2016;30:8
Rasopatías Nuevos genes implicados en RASOPATÍAS (Aoki. J Hum Genet 2016;61:33-39) LEOPARD Póster
Amplia variabilidad clínica, lesiones hiperpigmentadas (lentiginosis, nevus melanocíticos, máculas café con leche y café noir, nevus spilus) e hipopigmentadas (nevus acrómicos y halo nevus)
LEOPARD y Noonan se solapan fenotípicamente A favor de LEOPARD
Menos dismorfismo facial Cuello corto Cardiopatía hipertrófica MCL y manchas café oscuro Léntigos simples a partir de los 4-5 años Sordera neurosensorial Ausencia de alteraciones coagulación
Ambas presentan diferentes mutaciones heterozigotas en el mismo gen PTPN11 (enfermedades alélicas) LEOPARD: S. Noonan con léntigos multiples
DEFICIENCIA EGFR PRIMARIA HEREDITARIA (Mol Gen Med 2015;3:452-8) Cuadro “Netherton-like”
HAPLOINSUFICIENCIA DE PROTEÍNA A20 HAD. Mutación germinal inactivante en TNFAIP3 Cuadro “Beçhet-like” Aftas, hidrosadenitis, patergia, retinitis
Polimorfismos en TNFAIP3, aumento de susceptibilidad a enfermedades complejas con base inflamatoria AR, LES, Sjögren, psoriasis, EII, enfermedad celiaca, asma, diabetes
