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Topographische Neurologie

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Topographische Neurologie

» Zusammenhang von Ort der Läsion und klinischer Symptomatik » Topographische Anatomie => Lagebeziehungen der Organe » Topos = griechisch Ort » In Neurobüchern auch Kapitel „Neurologische Syndrome“ Motorisches System

Sensibles System

Hirnregionen

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Motorisches System

» Eine motorische Störung kann auf verschiedenen Ebenen ihre Ursache haben: » Zentral: Erstes motorisches Neuron » Peripher: Zweites motorisches Neuron » Motorische Endplatte (Reizübertragung) » Muskulatur » Extrapyramidale Strukturen

» 1. motorisches Neuron: Gyrus praecentralis (vordere Zentralwindung) » Kortikospinale Bahnen zu den Ganglienzellen des Rückenmarks (Vorderhorn) = Pyramidenbahn => längste Axone des ZNS » Pyramidenbahnkreuzung! » Kortikobulbäre Bahnen zu den Hirnnervenkernen

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

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Die Pyramidenbahn

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» 2. motorisches Neuron: Ganglienzellen des Vorderhorns => Axone via Vorderwurzel – Plexus – peripherer Nerv => quergestreifte Muskulatur

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Die Pyramidenbahn

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Schädigung des 1. bzw. 2. motorischen Neurons

» 1. (zentrales) motorisches Neuron » Spastische Lähmung (Schwäche bei gesteigertem Muskeltonus) » Gesteigerte Muskeleigenreflexe und pathologische Reflexe » Bei einseitigen Läsionen => Seitenunterschiede » 2. (peripheres) motorisches Neuron » Schlaffe Lähmung (Schwäche bei herabgesetztem Muskeltonus) » Reduzierte oder fehlende Muskeleigenreflexe » Läsionen der motorischen Endplatte oder Muskulatur => schlaffe Lähmung

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Regulationssysteme der Motorik

» Ein harmonischer und gut dosierter Bewegungsablauf ist ein komplexer Prozess » ..\3) Sammlung\Hambüchen am Reck.mp4 » Kraft und Ausmaß der Bewegungen werden dosiert: „Extrapyramidales System“ und Kleinhirn » Optimales Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten: „Extrapyramidales System“, Kleinhirn und Rückenmark » Propriozeptive Afferenzen (Tiefensensibilität, Position und Aktivität von Gelenken, Muskeln und Sehnen), Informationen aus dem Vestibularsystem und dem optischen Systems werden kontinuierlich erfasst und optimiert

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Störung der Regulationssysteme

» Ataxie: Ein Willkürbewegung kann nicht harmonisch und zielgerichtet » » » »

durchgeführt werden Kleinhirnataxie: Bei Läsion einer Kleinhirnhemisphäre => ipsilaterale Ataxie der Extremitäten, bei Läsion des Nucleus dentatus (größter Kern des Kleinhirns, des Cerebellums) => Intentionstremor ..\3) Sammlung\Kleinhirnataxie.mp4 Hinterstrangataxie: Läsion der dorsalen sensiblen Rückenmarksbahnen (Fasciculus gracilis und Fasciculus cuneatus) => Störung der Tiefensensibilität und des Lagesinns => Gangataxie „…wie ein Betrunkener…“ Weitere Formen

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Störung der Regulationssysteme:

» Hypokinesien und Hyperkinesien, z. B. Morbus Parkinson (s. dort) » Unwillkürliche Bewegungen: Z. B. » Verschiedene Formen des Tremors (z. B. Ruhetremor beim M. P.) » Chorea („einschießende“ Muskelkontraktionen) » Tics (extreme Ausprägung beim Tourette-Syndrom) » Myoklonien im Rahmen eines epileptischen Grand-Mal-Anfalls u. a.

Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster

Lähmungstyp

Einzelne Muskeln Einzelne Muskeln

Hemiparese mit Gesicht

Läsion

Klinisches Beispiel und Anmerkungen

Schlaff

?

Bei gemischten Nerven auch sensible und/ oder vegetative Ausfälle

Schlaff

?

Segmentale Ausfälle

?

Ischämischer Hirninfarkt (akut schlaffe Lähmung) Blutung, Tumor, Trauma, Entzündung Distale Betonung der Parese (große kortikale Repräsentation) Auch sensible Ausfälle

Spastisch

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Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster Paraparese (beidseitige inkomplette Lähmung eines Extremitätenpaares, z. B. der Beine)

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Paraparese

Lähmungstyp

Schlaff

Spastisch

Läsion

Klinisches Beispiel …

?

?

Kaudasyndrom durch lumbalen Bandscheibenprolaps; Anfangsstadium einer Polyradikulitis Guillain-Barré (häufig aufsteigende Paresen) Trauma, Tumor (Kompression) Ggf. segmental begrenzte schlaffe Paresen auf Läsionshöhe Sensible Ausfälle kaudal der Läsion

Beispiele für Verteilungsmuster motorischer Ausfälle (Auswahl) Muster

Lähmungstyp

Tetraparese Globale motorische Schwäche

Schlaff

Tetraparese

Spastisch

Tetraparese

Spastisch

Läsion

Klinisches Beispiel …

? ? ?

Fortgeschrittenes Stadium einer Polyradikulitis Guillain-Barré Trauma, Tumor (Kompression), Ausfall aller sensiblen Qualitäten unterhalb des Querschnitts Hypoxischer Hirnschaden nach Kreislaufstillstand

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»

Unterscheidung peripher vs. zentral bedingte Sensibilitätsstörungen Muster Ort der Läsion!

»

»

Spezielle Rezeptoren je nach Sinnesqualität » Exterozeptive R.: Reizaufnahme aus der Umwelt (Mechano- und Thermorezeptoren) » Propriozeptive R.: „Tiefenwahrnehmung“ – Körperhaltung, Gelenkstellung, Sehnenspannung, Muskelspannung u. a. » CAVE Begriffsverwechslung mit epikritischer und protopathischer Sensibilität! » Nozizeptoren zur Schmerzwahrnehmung Sensible (afferente) Nerven: Peripher – Plexus – Hinterwurzel des RM: Zellkörper des 1. sensiblen Neurons in den Spinalganglien => alle weiteren Neurone sind zentral lokalisiert

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

» Peripherer Abschnitt:

Sensibles System

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»

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» »

»

Kerngebiete in RM, Hirnstamm und Großhirn, ZNS Funktionale Aufteilung: Epikritische Sensibilität – Hinterstrangsystem » Zusammenfassung von Sinnesqualitäten hinsichtlich der „Feinwahrnehmung“ und Wahrnehmung der Körperlage » Tastsinn » Vibration » Lagesinn Protopathische S. – Vorderseitenstrangsystem » Zusammenfassung von Sinnesqualitäten hinsichtlich einer Bedrohung „Grobwahrnehmung“: Schmerz, Temperatur, grobe Mechanorezeption: » Schmerz und Temperatur » Druck und Berührung

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

Sensibles System

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» Zentraler Abschnitt: Sensible Bahnen und

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»

Verlauf der Bahnen – Vorderseitenstrangsystem » 1. Neuron: Zellkörper im Spinalganglion => Umschaltung im Hinterhorn des RM auf das 2. Neuron und Kreuzung zur Gegenseite => Tractus spinathalamicus anterior und lateralis zu den Kerngebieten des Thalamus => Umschaltung auf das 3. Neuron (thalamokortikales System) => hintere Zentralwindung (Gyrus postcentralis)

»

Läsionen – Hinterstrangsystem » => Beeinträchtigung der „hochauflösenden“ Empfindungsqualitäten » Vermindertes Vibrationsempfinden » Verminderte 2-Punkte-Diskrimination » Verminderte Fähigkeit Gegenstände zu ertasten (Astereognosie) » Unsicherer Stand und Gang (spinale Ataxie) Läsionen – Vorderseitenstrangsystem » Schädigung des Tractus spinothalamicus lateralis => dissoziative Empfindungsstörung » Beeinträchtigung von Schmerz- und Temperaturwahrnehmung unterhalb der Läsion kontralateral zur Läsion » Erhaltenes Berührungsempfinden

Sensibles System TOPO NEURO 16

Sensibles System

»

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

Verlauf der Bahnen – Hinterstrangsystem » 1. Neuron: Zellkörper im Spinalganglion => Axon via Hinterstrangbahnen zum Nucleus gracilis und Nucleus cuneatus im verlängerten Mark => Umschaltung auf das 2. Neuron zum Thalamus => Kreuzung => Umschaltung auf das 3. Neuron (thalamokortikales System) => hintere Zentralwindung (Gyrus postcentralis)

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»

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

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Sensibles System

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»

»

Läsionen - 3. Neuron => Beeinträchtigung aller sensiblen Qualitäten kontralateral Manchmal einzelne sensible Qualitäten bevorzugt betroffen

Spinozerebelläres System: » Tiefensensibilität, Propriozeption, Informationen von Muskelspindeln und Golgi-Sehnenorganen » Tractus spinocerebellaris anterior und posterior » Kleinhirn » Efferenzen zur Muskulatur » => abgestimmtes Zusammenspiel von Agonisten und Antagonisten und Gleichgewicht » Läsionen der spinozerebellären Bahnen oder des Kleinhirns führen zu einer Gangund Standataxie

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Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

Sensibles System

» »

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

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Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

Typische Verteilungsmuster sensibler Ausfälle

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Übungen zu sensiblen Ausfällen »

Sensible Ausfälle einseitig, scharf begrenzt, alle Qualitäten => ? » Läsion peripherer Nerv

»

Sensible Ausfälle unterhalb eines bestimmten Rückenmarkniveaus für alle Sinnesqualitäten => ? » Kompletter Querschnitt

»

Sensible Ausfälle unterhalb eines bestimmten Rückenmarkniveaus halbseitig, Temperatur- und Schmerzsinn => » Läsion des Tractus spinothalamicus lateralis kontralateral

»

Sensible Ausfälle segmental, beidseitig, symmetrisch, Temperatur- und Schmerzsinn => ? » Läsion der kreuzenden Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis auf Höhe eines bestimmten Rückenmarksegments

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Syndrome bezogen auf definierte Hirnregionen

» Bisher Thematisierung von Läsionen hinsichtlich einzelner funktioneller » » »

Systeme In der Regel sind bei einer Läsion des Nervengewebes jedoch mehrere topisch eng benachbarte funktionelle Systeme betroffen: Motorik, Sensibilität, Koordination, ggf. Bewusstsein Kombination von klinischen Einzelsymptomen zu Symptomkomplexen = Syndrome Mehr oder weniger charakteristisch, je nach Lokalisation im Nervensystem, unabhängig von der Läsionsursache

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Syndrome einzelner Großhirnlappen »

Frontalhirnsyndrom: Einzelne oder mehrere der folgenden Symptome: » Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens, z. B. Antriebsverlust, Apathie » Motorische Phänomene, z. B. Nachahmung der Bewegungen des Gegenübers (Echopraxie) » Seitenspezifische Ausfälle: Motorische Aphasie bei Läsion der sprachdominanten Hemisphäre – bei Rechtshändern meist (ca. 95%) sprachdominate linke Hemisphäre, bei Linkshändern auch linksseitige Sprachdominanz » U. v. a. m.

Bild: Creative Commons

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»

Läsion der Zentralwindungen » „Penfield-Männchen“ => Motorisches Rindenfeld (Gyrus praecentralis) und somatosensorisches Rindenfeld (Gyrus postcentralis), s. nächste Folie » Zusammenhang von Lokalisation der zentralen Schädigung und der peripheren Symptomatik besonders eindrücklich bei Läsionen der vorderen (motorischen) Zentralwindung => annähernd fokale motorische Ausfälle, z. B. Monoplegie einer Extremität, kontralateral » Bei reiner Läsion der vorderen Zentralwindung schlaffe Lähmung (selten), meist simultane Schädigung des prämotorischen Kortex => spastische Paresen » Auf der Gegenseite gesteigerte Muskeleigenreflexe und Pyramidenbahnzeichen » Sensible Ausfälle seltener fassbar

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Syndrome einzelner Großhirnlappen

Sensibles System

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Syndrome einzelner Großhirnlappen

» Parietallappensyndrom » Meist sensibles Hemisyndrom » Motorisch verminderte Koordination von Hand»

und Fußbewegungen Neuropsychologische Symptome: Störungen der Links- Rechts- Unterscheidung… Bild: Creative Commons

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Syndrome einzelner Großhirnlappen

» Temporallappensyndrom » Aphasien bei Läsion der sprachdominanten H. » Psychische Veränderung wie Reizbarkeit » I. d. R. keine motorischen oder sensiblen Ausfälle » Okzipitallappensyndrom » Ausfälle des Gesichtsfeldes » Evtl. kortikale Blindheit » Visuelle Halluzinationen

Bild: Creative Commons

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Syndrome des „extrapyramidal motorischen Systems“

» Nach neueren neurophysiologischen Erkenntnissen lassen sich EPMS und PMS » » » »

nicht trennen! Es sind Komponenten EINES motorischen Systems Mit dieser Kenntnis kann man auch die Begriffe „pyramidal“ und „extrapyramidal“ beibehalten Basalganglien und weitere Strukturen (Details beim M. Parkinson) Harmonischer Ablauf von Bewegungen, komplexe Bewegungsmuster, Tonusregulation… Störungen => „Zuviel“ oder „Zuwenig“, am Bsp. M. Parkinson Hypokinesie und Rigor (erhöhter Muskeltonus)

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Thalamussyndrome

» Die Kerngebiete des Thalamus haben zahlreiche Funktionen: Filterung und

» »

Modifikation sensibler (allg. Begriff) und sensorischer (bezogen auf einzelne Sinne: Sehen, Hören…nicht immer eindeutig gebraucht) Informationen, in die Schleifen des EPMS einbezogen, beteiligt an Regulation von Aufmerksamkeit und Antrieb, beteiligt am Gedächtnis Sensibles System Läsionen des Thalamus => Störungen der Motorik und der Bewegungskoordination, schmerzhaft brennende Empfindungen, Gedächtnisstörungen, affektive Störungen (besonders Affektlabilität)

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Hirnstammsyndrome

» Der Hirnstamm ist „Transitstrecke“ aller

»

sensiblen und motorischen Projektionsbahnen, zahlreiche Kerngebiete (Hirnnerven III bis XII u. a.), vegetative Regulationszentren (Herz, Kreislauf, Atmung), aktivierende Impulse zur Großhirnrinde, die für ein intaktes Bewusstsein unerlässlich sind (aszendierendes retikuläres aktivierendes System) Ausfälle: Sehr variabel

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Hirnstammsyndrome

» Ausfälle: Sehr variabel » Einseitige fokale Läsion, meist lakunärer Infarkt => Kombination aus » »

»

ipsilateralen Hirnnervenausfällen und kontralaterale Halbseitensymptomatik Beidseitige Teilläsion, z. B. Ischämie bei Basilaristhrombose => Locked-InSyndrom: Tetraplegie, Ausfall der kaudalen Hirnnerven (Schlucken, Sprechen, Mimik), vertikale Augenbewegungen und Lidschluss erhalten Komplette Läsion des Hirnstammquerschnitts, z. B. bei Hirndrucksteigerung mit Hirnstammeinklemmung => schwere Beeinträchtig des Bewusstseins, Entgleisung vegetativer Funktionen, charakteristische Symptome nach Läsionshöhe, z. B. Pupillen weit und nicht reaktiv Notfall!

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Kleinhirnsyndrome

» Physiologie: » Optimierung der Willkürmotorik » Stützmotorik zum Gleichgewichtserhalt » Zusammenspiel von agonistischen und » »

antagonistischen Muskelgruppen Blickmotorik Muskeltonus

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Informationseingang und jeweiliger Kleinhirnbereich: »

Impulse aus dem Cortex zur Initiierung und Planung einer willkürlichen Bewegung via kortikopontozerebelläre Bahnen zum Neozerebellum (Kleinhirnhemisphären) => Feinabstimmung, insbesondere der Hand- und Sprechmuskulatur

»

Informationen zu Gelenkstellung und Muskeltonus via Tractus spinocerebellares (propriozeptive Afferenzen) zum Paläozerebellum (Anteile des Kleinhirnwurms, Paraflocculus) => reibungsloses Zusammenspiel der Muskulatur beim Stehen und beim Gehen

»

Impulse aus dem vestibulären System zum Archizerebellum (Nodulus und Flocculus) => Gleichgewicht bei Stehen und Gehen

»

Integration der Informationen und efferent Impulse! Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme, modifiziert

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Efferente Impulse des Kleinhirns: »

Impulse von der Kleinhirnrinde zum Nucleus dentatus („gezahnter Kern“) via Thalamus zum Cortex

»

Nucleus ruber => Nucleus olivaris Kleinhirnrinde => Nucleus dentatus Nucleus ruber

»

Letztgenannte Neuronenschleifen stehen mit den motorischen Kerngebieten des Rückenmarks in Verbindung, z. B. Tractus rubrospinalis

=> =>

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Komplexe Funktionssysteme…

» …zur Steuerung der Willkürmotorik und Einbindung des Kleinhirns

Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Symptomatik bei Kleinhirnläsionen » »

Gestörte Bewegungsabläufe und Tonusanomalien Beispiele: » Dysdiadochokinese » Intentionstremor (s. o.) » Standunsicherheit » Gangataxie, „wie betrunken“ (viele mögliche Ursachen!) » Nystagmus » ..\3) Sammlung\Nystagmus.mp4 » ..\3) Sammlung\Nystagmus Frenzel.mp4 Bild: Kurzlehrbuch Neurologie, Thieme

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Zusammenfassung

» Übungen bei der neurologischen Untersuchung…!

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