Leucemia mieloide aguda (AML) Este artículo es una discusión más específica de la leucemia mieloide aguda (AML, por sus siglas en ingles). Por favor esté seguro de leer Leucemia: los fundamentos primero, para que usted tenga una comprensión de la leucemia en general.

¿Qué es la AML? La AML es un cáncer de la sangre que afecta las células de sangre blancas, las células de sangre rojas, y/o las plaquetas. Una persona con AML desarrolla números anormales de estas células muy rápidamente, dándole a la enfermedad el nombre "aguda". La cuenta de la célula de sangre blanca (WBC, por sus siglas en ingles) puede ser más alta o baja que lo normal, pero las WBCs que se están produciendo no funcionan bien. Porque las WBCs son una parte importante en la lucha contra las infecciones, los pacientes tienen a menudo infecciones múltiples que no responden al tratamiento antes de que los diagnostiquen. Alguna gente tendrá cuentas bajas de la célula de sangre roja o de las plaquetas, pero este no es siempre el caso. Habrá unos 13,410 casos nuevos estimados diagnosticados en 2007 en los Estados Unidos, explicando sobre el 30% de todos los casos de la leucemia. La AML puede ocurrir en cualquier edad, pero es más común en los adultos, particularmente sobre la edad de 50, con la edad media en la diagnosis de 63 años. También, es un poco más común en hombres que en mujeres.

¿Qué causa la AML? Aunque no sabemos qué causa cada caso de AML, hay ciertas exposiciones que pueden aumentar el riesgo. La exposición a la radiación de ionización, por ejemplo de una bomba atómica o debido a trabajo en la industria nuclear, aumenta el riesgo levemente (el aumento se ha considerado en trabajadores nucleares, pero no en la gente que vive cerca de las centrales nucleares). La exposición al benceno aumenta el riesgo de desarrollar AML. Fumar cigarrillos es la manera más común en cual las personas se exponen al benceno, aunque algunos se pueden exponer a este producto químico en sus trabajos. Una historia de desordenes en la sangre o desórdenes genéticos, tales como mielodisplasia, anemia de Fanconi, NF1 y síndrome de Li Fraumeni, aumenta el riesgo de desarrollar AML. El riesgo también se aumenta en niños con síndrome de Down (21 trisomy). Hay un riesgo creciente para la gente con un pariente del primer-grado (padre, hermano, niño) con la enfermedad. Tratamiento anterior con quimioterapia o radiación puede conducir a la AML, que a menudo se llama AML relacionado al tratamiento y este se piensa que puede explicar entre el 10 y el 20% de los casos de AML. El riesgo se piensa ser lo más fuertemente posible asociado con ciertos agentes de la quimioterapia. El riesgo después de la radioterapia sola, dada sin agentes de la quimioterapia, es relativamente bajo. En el caso de los agentes alquilantes (ifosfamide, cisplatin, melphalan, cytoxan, etc.), la AML ocurre lo más a menudo posible de 5 a 7 años después de la exposición a la quimioterapia (conocida

OncoLink is designed for educational purposes only and is not engaged in rendering medical advice or professional services. The information provided through OncoLink should not be used for diagnosing or treating a health problem or a disease. It is not a substitute for professional care. If you have or suspect you may have a health problem or have questions or concerns about the medication that you have been prescribed, you should consult your health care provider. Information Provided By: www.oncolink.org | © 2017 Trustees of The University of Pennsylvania

como "período latente"), y tiende comenzar como síndrome mielodisplastico, que es un desorden de la médula ósea cual resulta en cuentas de célula de sangre anormales. La AML causada por el tratamiento con los agentes alquilantes lleva un pronóstico pobre, pues la enfermedad no es a menudo responsiva al tratamiento. Una segunda categoría de AML relacionada al tratamiento, es esos casos causados por un grupo de medicamentos llamados los inhibidores del topoisomerase II, que incluyen etoposide, doxorubicin, daunorubicin y mitoxantrone. Estos casos ocurren generalmente menos de 3 años después del tratamiento con el agente. Desafortunadamente, tampoco son muy responsivos a la terapia y llevan un pronóstico pobre.

¿Cómo se presentan las personas con la AML? En AML, las células de sangre blancas no se maduran y por lo tanto no pueden funcionar correctamente completamente. Estas células no maduras, llamadas "blastos", también suprimen las células de sangre normales en formación, empeorando el problema aun más. Los síntomas se relacionan con los números y la función anormales de las células de sangre, y pueden incluir fiebre, infección, sangría o contusión fácil, sentirse corto de respiración, o debilidad. Estos síntomas pueden también ser muestras de enfermedades comunes, como un resfriado o una gripe, y no es infrecuente que una persona sea vista varias veces por un proveedor de cuidado medico antes de recibir una diagnosis de AML. La mayoría de las infecciones son infecciones y no solo leucemia, así que tratar una infección sospechada es apropiado y este retraso corto en la diagnosis no es probable afectar el curso de la enfermedad. Lo que es importante es que una persona regrese a su médico para investigación adicional si los síntomas que tiene no están respondiendo al tratamiento prescrito (a menudo antibióticos). La AML se descubre lo más a menudo posible cuando una persona tiene una infección que no mejora con el tratamiento. Cuando se comprueba una cuenta de sangre, las cuentas o los blastos anormales se ven en los resultados. Una vez que ocurra esto, una prueba adicional se requiere para determinar el tipo de AML.

¿Qué sucede una vez que alguien se sospecha de tener AML? Una vez que se sospeche la AML, análisis de sangre más futuros se pueden sacar y una biopsia y aspiración de la médula realizada para clasificar mejor la AML. La clasificación de FAB (Franceses Americanos Británicos), que es la más ampliamente utilizada (véase el gráfico abajo), clasifica la leucemia basado en el tipo de célula afectada y cuánto se parece a las células normales (llamado diferenciación). El sistema de FAB requiere la presencia de >30% de blastos en la médula para asignar una diagnosis de AML. La clasificación de AML por la Organización Mundial de la Salud utiliza anormalidades genéticas para clasificar cuatro categorías de AML. Este sistema cambió el umbral para la diagnosis a >20% de las células de blastos en la médula. Dependiendo del sistema usado, un paciente puede oír su AML descrito por una clasificación de FAB (M algo), un nombre completo (tal como leucemia mielomonocítica aguda), o por anormalidades genéticas (tales como una translocación 8 21). Si el paciente está experimentando cualquier síntoma neurológico a la hora de la diagnosis (dolor de cabeza, cambio en el estado mental, confusión, etc.), una puntura lumbar y/o exploración de CT o MRI de la cabeza se puede realizar para evaluar si las células de la leucemia están presentes en el líquido espinal. En algunos casos, la exploración de CT o las radiografías se pueden utilizar para evaluar la implicación de la leucemia en otros órganos. Todos los pacientes que recibieron la quimioterapia de antraciclino (idarubicin o daunorubicin) requerirán una prueba para evaluar la función cardiaca, llamada un escán de MUGA (Multiple Gated Acquisition) antes de comenzar la terapia.

Clasificación de FAB de la AML

OncoLink is designed for educational purposes only and is not engaged in rendering medical advice or professional services. The information provided through OncoLink should not be used for diagnosing or treating a health problem or a disease. It is not a substitute for professional care. If you have or suspect you may have a health problem or have questions or concerns about the medication that you have been prescribed, you should consult your health care provider. Information Provided By: www.oncolink.org | © 2017 Trustees of The University of Pennsylvania

Subtipo (número) y por ciento de todos los casos de AML

Subtipo (nombre)

M0 (el ~3% de todos los casos de AML)

Leucemia aguda sin diferenciación

M1 (15-20%)

AML con diferenciación mínima (o mieloblástica)

t (10; 11) (llamada translocación 10 11) Trisomy 11

M2 (25-30%)

AML con diferenciación (o mieloblastica)

t (8; 21) (llamada translocación 8 21)

Anormalidades genéticas comúnmente asociadas

t (10; 11) (llamada translocación 10 11)

M3 (5-10%)

Leucemia promielocítica aguda

t (15; 17) (llamada translocación 15 17) t (11; 17) t (5; 17)

M4 (20-30%)

Leucemia mielomonocítica aguda

Inversión 16 t (6; 11)

M5 (2-9%)

Leucemia monoblástica aguda

t (9; 11) t (6; 11)

M6 (3-5%)

Leucemia eritroide aguda

t (3; 5)

M7 (3-5%)

Leucemia megacariocítica aguda

Incluido típicamente en el M2 o M4

Leucemia basofílica aguda (explica el solamente 1% de todos los casos de AML)

¿Cómo se trata la AML? Por muchos años, la AML se ha tratado lo más comúnmente posible inicialmente con una combinación de dos agentes de quimioterapia, cytarabine (por 7 días) y cualquiera daunorubicin o idarubicin (por 3 días). Este régimen se llama a veces 7+3 por los días que se entregan los medicamentos. Este tratamiento inicial se llama "quimioterapia de inducción" y procura inducir una remisión. Si no ocurre la remisión, la quimioterapia de inducción puede ser repetida o un nuevo régimen de quimioterapia ser intentado. Una vez que se alcance una remisión, se define como