Premios

2016

Certamen en superfiCie oCular premios 2016

Certamen en superfiCie oCular premios 2016

Comité científico: José manuel Benítez del Castillo sánchez Catedrático de Oftalmología de la Universidad Complutense de Madrid Jefe de la Sección de Superficie e Inflamación Ocular Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Javier Celis sánchez Jefe de la Sección de Superficie e Inflamación Ocular Codirector del Banco de Ojos del Hospital General La Mancha Centro Alcázar de San Juan (Ciudad Real)

Juan a. Durán de la Colina Catedrático de Oftalmología de la Universidad del País Vasco Instituto Clínico-Quirúrgico de Oftalmología. Bilbao (Bizkaia)

Jesús merayo lloves Profesor titular de Oftalmología Instituto Universitario Fernández-Vega. Universidad de Oviedo (Asturias)

editorial Glosa, s.l. Avinguda de la Meridiana, 358, 10.ª planta - 08027 Barcelona Teléfonos: 932 684 946 / 932 683 605 - Telefax: 932 684 923 www.editorialglosa.es ISBN: 978-84-7429-662-4 Soporte válido © Editorial Glosa, S.L. Reservados todos los derechos. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida ni transmitida en ninguna forma o medio, incluyendo las fotocopias o cualquier sistema de recuperación de almacenamiento de información, sin la autorización por escrito del titular de los derechos.

ÍnDiCe

Prólogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Certamen en superficie ocular. Premios 2016 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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premio al meJor Caso ClÍniCo Manejo de las queratoplastias de alto riesgo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Edgar Javier Infantes Molina Colaboradores: Diana V. Mesa Varona, Javier Celis Sánchez, Eva Avendaño Cantos, Sonia López Romero Moraleda, Ángela Barrajón Rodríguez, Marta Pradas González y Trinidad Infante León

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premio al meJor Caso ClÍniCo en oJo seCo Ojo seco evaporativo en displasia ectodérmica hipohidrótica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . M.ª Dolores Romero Caballero Colaboradores: Alicia Guardiola Fernández e Ignacio Lozano García

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CiruGÍa De la superfiCie oCular Aclaramiento corneal espontáneo tras descemetorrexis iatrogénica de la hemicórnea superior: descripción clínica evolutiva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Celia Gómez Molina Colaboradores: Miguel Tudela Molino y José Javier García Medina Hydrops y reparación quirúrgica de desprendimiento de la membrana de Descemet por recurrencia de queratocono tras queratoplastia penetrante . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Maddi Alonso Agesta Colaboradores: Marta Mármol Díaz, María F. de la Paz Dalisay y Juan Álvarez de Toledo Elizalde

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CERTAMEN EN SUPERFICIE OCULAR

Manejo de queratitis ulcerativa periférica con parche colágeno y membrana amniótica . . . . . . . . María Jesús Rodrigo Sanjuán Colaboradores: Míriam Idoipe Corta, Eduardo del Prado Sanz, María Satué Palacián, Antonio Sánchez Pérez, Carlos Brito Suárez y Antonio Mateo Orobia Queratoplastia penetrante protegida en prematuro de 35 semanas con perforación ocular secundaria a queratitis por pseudomonas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Candelaria Pinto Herrera Colaboradores: Manuel Sánchez-Gijón González-Moro, Érica Medina Mesa y Mariel Sánchez García Queratoprótesis de Boston de tipo I y tratamiento inmunomodulador. Una alternativa para las enfermedades autoinmunitarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ana Raquel Silva Ribeiro Colaboradores: Jaime Etxebarría Ecenarro, José Gabriel Vargas Kelsh y Nora Arrien Larzabal Reactivación de infiltrados corneales tras la realización de cross-linking corneal en paciente con queratocono . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Laura Escudero Bodenlle Colaboradores: Ana Cardona Monjo, Joana Perelló Barceló, Ramón Tarragó Pérez y Cristian Ramírez Brain Salvando obstáculos: DMEK y explante de lente de sujeción iridiana . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Marta Cerdà Ibáñez Colaboradores: Cristina Peris Martínez, Francisco Pastor Pascual, Amparo Navea Tejerina y Antonio Duch Samper

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DeGeneraCiones, malformaCiones y traumatismos Afectación ocular en la enfermedad de Darier . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Ane Gorostiza Ormaeche Colaboradores: Carlos López Gutiérrez, Eduardo Corcóstegui Cortina y José Alberdi Alberdi

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Insuficiencia limbar completa secundaria a causticación ocular . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Francisco de Asís Bartol-Puyal Colaboradores: Beatriz Abadía Álvarez, Luis Pedro E. de León Monzón, Míriam Idoipe Corta, Antonio Mateo Orobia, Eduardo del Prado Sanz y Carlos Brito Suárez

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Microscopía confocal en la epiteliopatía progresiva en ondas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Nuria Pfeiffer Vicens Colaboradores: Esther Corredera Salinero, Héctor Fernández Jiménez-Ortiz, Borja Maroto Rodríguez y Nicolás Toledano Fernández

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ÍNDICE

Perforación corneal en un caso de degeneración marginal de Terrien . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Itziar Pérez Navarro Colaboradores: María Ángeles del Buey Salas, José Ignacio Sánchez Marín, Alicia Idoate Domench y José Ángel Cristóbal Bescós

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infeCCiones Empleo de bevacizumab subconjuntival en vascularización secundaria a queratopatía neurotrófica herpética . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Lisa Vélez Delgado Colaboradores: María del Rocío García Catalán y Luis Miguel Gallardo Sánchez Empleo de la tomografía de coherencia óptica de segmento anterior para el diagnóstico y seguimiento de la queratitis por Acanthamoeba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Olaia Guergué Díaz de Cerio Colaboradores: Silvia López-Plandolit Antolín Queratitis herpética resistente al tratamiento antivírico en paciente inmunocompetente . . . . . . . . Jesús Conejero Arroyo Colaboradores: María Pérez Benito, Fernando Miguel Morais Foruria y Ana Isabel Sánchez de la Morena

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inmunoloGÍa oCular Queratoconjuntivitis crónica en paciente con inmunodeficiencia variable común . . . . . . . . . . . . . . Kelly Marquina Lima Colaboradores: José Vicente Dabad Moreno, Almudena del Hierro Zarzuelo, Ana Boto de los Bueis, Amanda García Tirado y Elena Ruiz Bravo

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oJo seCo Dolor neuropático corneal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . José Manuel Hens Gutiérrez Colaboradores: Ana Sánchez León y Rafael Giménez Gómez

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tumores Queratopatía neurotrófica simuladora de neoplasia conjuntival secundaria a carcinoma adenoideo quístico de seno maxilar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . María Gessa Sorroche Colaboradores: Sybella Muñoz Schiattino, Concepción Díaz Ruiz, Beatriz Mataix Albert, Francisco Espejo Arjona y Lourdes Coca Gutiérrez

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CERTAMEN EN SUPERFICIE OCULAR

primer premio a la meJor fotoGrafÍa Arcos árabes . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cristina Robles Elejalde

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seGunDo premio a la meJor fotoGrafÍa Ovocito en metafase 2 prelental . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Diana Mesa Varona

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Trabajos presentados al Certamen casos clínicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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Trabajos presentados al Certamen fotográfico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

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próloGo

La irrupción del concepto de superficie ocular en oftalmología ha sido el producto de una necesidad. Este espacio formado por varias estructuras ocupa ya una parte nada desdeñable de la especialidad. Y con esto me refiero a que, tanto en los congresos como en la producción científica o en la consulta rutinaria, la superficie ocular es ya una entidad importante. Si uno indaga en los títulos de los casos que se presentan, puede apreciar la variedad de entidades que incluye, desde traumatismos hasta infecciones, desde enfermedades autoinmunitarias hasta técnicas quirúrgicas. La tecnología se ha ido incorporando a la oftalmología de forma aún más intensa que en otras parcelas de la medicina, lo que ha aportado nuevos conocimientos y nuevas formas de tratamiento; y, lo que es más importante, cada vez estamos más habituados a su empleo. La topografía no es ya exclusiva de la cirugía refractiva ni la tomografía de coherencia óptica lo es del glaucoma y de la retina. De esta forma, la subespecialidad crece y, a la vez, contribuye a entender problemas relacionados con molestias oculares o síntomas visuales hasta entonces no bien explicados. Las sucesivas convocatorias del Certamen en Superficie Ocular han venido contribuyendo a acercar la superficie ocular al oftalmólogo joven: por un lado, al estimular la preparación de estos casos; y por otro, al permitir un formato de presentación abierto, con espacio a la discusión y al intercambio de conocimientos. Enhorabuena a Angelini Farmacéutica por esta 10.ª edición del certamen.

Juan a. Durán de la Colina Catedrático de Oftalmología de la Universidad del País Vasco. Instituto Clínico-Quirúrgico de Oftalmología. Bilbao (Bizkaia).

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certamen en suPerficie ocular Premios 2016

certamen casos clínicos Premio al mejor caso clínico Manejo de las queratoplastias de alto riesgo Edgar Javier Infantes Molina Premio al mejor caso clínico en ojo seco Ojo seco evaporativo en displasia ectodérmica hipohidrótica M.ª Dolores Romero Caballero certamen fotográfico Primer premio a la mejor fotografía Arcos árabes Cristina Robles Elejalde segundo premio a la mejor fotografía Ovocito en metafase 2 prelental Diana Mesa Varona Premio esPecial Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan (Ciudad Real)

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⏐ pReMiO AL MeJOR CASO CLíniCO ⏐ manejo de las queratoPlastias de alto riesgo edgar javier infantes molina COLAbORAdOReS:

diana V. mesa Varona javier celis sánchez eva avendaño cantos sonia lópez romero moraleda ángela Barrajón rodríguez marta Pradas gonzález trinidad infante león Servicio de Oftalmología. Hospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan (Ciudad Real).

ción limbar asociada. en nuestro caso, todas estas características estaban presentes en los episodios de rechazo.

INTRODUCCIÓN entre los trasplantes, el más frecuente es el de córnea. La tasa de supervivencia del injerto en las queratoplastias penetrantes (Qpp) es elevada, de alrededor del 86 % al año, atribuida en parte al privilegio inmunitario con que cuenta esta estructura anatómica1. A pesar de ello, hasta un 30 % de los trasplantes presentan algún episodio de rechazo a lo largo de su evolución, un porcentaje que llega hasta el 80 % en el caso de córneas de alto riesgo. el rechazo corneal endotelial se manifiesta con la aparición de una línea (llamada línea de Khodadoust) formada por el acúmulo de células inflamatorias sobre el epitelio o endotelio; presencia de una banda estromal; células inflamatorias en cámara anterior con precipitados queráticos sobre el endotelio de la córnea trasplantada; o aumento del grosor del injerto corneal secundario al edema. Además, puede observarse inyec-

CASO CLÍNICO presentamos el caso de una mujer de 23 años derivada a nuestra consulta por disminución de la agudeza visual (AV) en ambos ojos. La AV era de 0,3 en el ojo derecho (Od) y movimiento de manos (MM) a 3 m en el izquierdo (Oi) que mejoraban a 0,9 y 0,4 con agujero estenopeico. en la topografía corneal con eyemap® (Alcon), la queratometría máxima era de 54,2 dioptrías (d) en el Od y de 58,9 d en el Oi, y una paquimetría de 390 mm y 370 mm, respectivamente. Con diagnóstico de queratocono bilateral en grados iV y V (clasificación de Amsler-Krumeich), se le adaptaron lentes de contacto rígidas permeables al gas que, si bien inicialmente rindieron una mejoría de la AV a 0,7 en el Od y a 0,4 en el Oi, al poco tiempo comen-

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

debido a la evolución tórpida del Od, veinte días después del inicio de la queratitis infecciosa se practicó una queratoplastia penetrante de urgencia que cursó sin complicaciones intraoperatorias. el tratamiento posoperatorio consistió en prednisona (1 mg por kilogramo de peso), acetato de prednisolona tópico, vancomicina en colirio (25 mg/mL) y cefuroxima en colirio (1 mg/mL). La evolución fue buena, con una AV a los seis meses de 0,5 y transparencia del injerto corneal. durante el seguimiento se objetivó una obstrucción del conducto lagrimal del Od (posible origen de la infección corneal), por lo que se realizó una dacriocistorrinostomía láser. Al año de la Qpp, la paciente acudió a urgencias por disminución de la AV y por dolor. La AV era de cuenta dedos (Cd) a 1 m, presentaba un absceso corneal central de 3 mm × 3 mm con nivel de hipopion (fig. 2), en el que se aisló Streptococcus pneumoniae, respondiendo bien al tratamiento antibiótico con colirios reforzados. Se programó para dacriocistectomía del Od por fracaso de la dacriocistorrinostomía láser previa.

zaron a acarrear múltiples úlceras corneales y a provocar intolerancia en el paciente. después de 18 meses de uso de las lentes, se detecta una queratometría máxima de 57,5 d en el Od y de 97,8 d en el Oi. La paciente rechazó el tratamiento con trasplante corneal, por lo que se le implantaron dos segmentos intraestromales intacs® en el Oi; siguió buena evolución posoperatoria y mejoró la topografía corneal, con queratometría de 71,2 d y 62,0 d. Seis meses después, se implantaron dos segmentos intraestromales Cornealring® en el Od. A las 24 horas de la intervención, apareció infiltración de la incisión y los túneles, pautándose colirios reforzados de vancomicina y ceftazidima. un día después, debido al empeoramiento del cuadro, se retiraron los segmentos corneales, se realizó un lavado de los túneles con vancomicina 25 mg/mL y cefuroxima 1 mg/mL y se continuó con la aplicación de los colirios reforzados. en los días posteriores se produjo un gran melting corneal por necrosis estromal y epitelial a pesar del tratamiento, y la AV a MM empeoró a 1 m (fig. 1).

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figura 1. a) Se aprecia el infiltrado en la incisión y túneles, por lo que se retiran los segmentos intraestromales y se inicia tratamiento antibiótico. B) Gran melting corneal y necrosis estromal a pesar del tratamiento.

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MAneJO de LAS QueRAtOpLAStiAS de ALtO RieSGO

Aun con 15 mg de prednisona oral acusó una disminución importante de la AV a MM a 1 m. Se objetivó inyección limbar moderada, gran edema estromal con pliegues en la membrana de descemet, reacción en cámara anterior y precipitados queráticos. Se diagnosticó de un nuevo episodio de rechazo corneal y se trató con acetónido de triamcinolona 40 mg/mL periocular, prednisona a 1 mg/kg, acetato de prednisolona y dexametasona en pomada. A los cinco días de comenzar el tratamiento, la paciente refería mejoría, la AV era de 0,3 y presentaba menor edema corneal. por la persistencia de la hiperemia y de neovasos corneales profundos, se inició tratamiento con micofenolato de mofetilo 1 g cada 12 horas. Al mes del tratamiento, la paciente presentó un nuevo rechazo corneal, con disminución progresiva de la AV, edema corneal y línea de Khodadoust endotelial, además de la infiltración del injerto por neovasos que hizo necesario el tratamiento en varias ocasiones con inyecciones de acetónido de triamcinolona 40 mg/mL periocular e incremento de los corticoides sistémicos. tras cinco meses de iniciado el tratamiento con micofenolato de mofetilo, la AV era de MM a 2 m, con gran descompensación del injerto corneal y una paquimetría central de 851 mm, con imposibilidad de realizar contaje endotelial (fig. 3).

figura 2. Absceso corneal en la Qpp, con gran componente inflamatorio y crecimiento de neovasos hacia la córnea donante.

el injerto quedó parcialmente leucomatoso y con neovascularización de tres cuadrantes. Se realizó cauterización e inyección de bevacizumab subconjuntival e intraestromal de los neovasos más profundos y se añadió dexametasona colirio, 3 mg/mL, en pauta descendente hasta dejarlo con fluorometolona colirio. A los seis meses comenzó a presentar células inflamatorias en cámara anterior, precipitados queráticos y edema corneal, y se pautó tratamiento para el rechazo corneal endotelial. Se practicó una reintervención de Qpp y se la dejó con metilprednisolona 1 mg/kg peso, tobradex® colirio y ciclosporina 2 % con mejoría de la AV hasta 0,2 a los 15 días de la intervención. Quince días después, la paciente acudió por presentar una notable hiperemia limbar superior, con aumento de los neovasos corneales y reacción leve en cámara anterior. Se pautó acetato de prednisolona cada tres horas, ciclosporina 2 % colirio cada seis horas, y se añadió prednisona 1 mg/kg v.o. durante cinco días, con pauta descendente posterior. Con este tratamiento logró una AV de 0,4.

figura 3. Gran edema corneal, con neovascularización que llega a córnea donante. en la microscopía electrónica se aprecia la desestructuración del endotelio corneal.

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

Se decidió realizar una técnica de trasplante lamelar endotelial, en este caso una queratoplastia endotelial automatizada con disección de la membrana de descemet, o dSAeK (Descemet stripping automated endotelial keratoplasty). durante la intervención se realizó una cauterización exhaustiva de los neovasos superiores asociando bevacizumab intraestromal y subconjuntival para intentar eliminar la vascularización. el tratamiento posoperatorio consistió en micofenolato de mofetilo 2 g, prednisona 1 mg/kg peso y acetato de prednisolona tópico. Al tercer día posoperatorio, la AV era de 0,4, con una paquimetría de 789 mm, y se fue disminuyendo muy lentamente la pauta de acetato de prednisolona. A los dos meses, la AV era de 0,7, con una paquimetría de 667 mm y 1311 células endoteliales por milímetro cuadrado. en la actualidad, después de cinco años de la dSAeK, la paciente mantiene una AV de 0,7, con transparencia del injerto, fina vascularización superficial superior residual no amenazante, paquimetría estable de 716 mm, y recuento celular endotelial de 905/mm2 (fig. 4). Como único tratamiento se administra fluorometolona 1 mg/mL y lágrimas artificiales. el micofenolato de mofetilo se había suspendido seis meses antes.

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DISCUSIÓN La Qpp tiene una elevada tasa de supervivencia debido al privilegio inmunitario, derivado sobre todo de la ausencia de vasos sanguíneos y linfáticos, del que goza la córnea. Aun así, el rechazo corneal constituye la causa más frecuente de fracaso del injerto. Cuando tal situación de privilegio se pierde, la tasa de rechazo es similar a la de un órgano sólido, variando del 2 % al 50 % según el grado de vascularización corneal. Las queratoplastias de alto riesgo se definen como aquellas que presentan alguna de las siguientes características: vascularización corneal profunda en dos o más cuadrantes, rechazo corneal previo, retrasplantes corneales, queratoplastias penetrantes de urgencia, enfermedad severa de la superficie ocular, queratitis herpética, queratitis por Acanthamoeba, glaucoma no controlado y queratoplastia en niños. en nuestro caso, desde el principio se trataba de una queratoplastia penetrante de alto riesgo al tenerse que realizar la cirugía de urgencia por el riesgo de perforación, y el riesgo aumentó aún más cuando realizamos un segundo trasplante penetrante después del primer rechazo corneal. La vascularización corneal es un factor importante en el riesgo de rechazo. A. A. Khodadoust asoció la apreciación subjetiva del grado de vascularización con la frecuencia de rechazo corneal, que en el injerto avascular se situaría en un 3,5 %, en la vascularización leve en un 13,3 %, en la vascularización moderada en un 28 % y en la vascularización severa en un 65 % de riesgo de presentar rechazo del injerto. Ante la aparición de neovasos, utilizamos el bevacizumab subconjuntival, ya que ha demostrado aumentar las tasas de supervivencia del injerto al disminuir la vascularización corneal. A este procedimiento le asociamos intraoperatoriamente la cauterización de los neovasos con aguja fina.

b

figura 4. a) Se observa la transparencia del injerto corneal, con escasos neovasos en la región superior que no llegan a la interfase receptor-donante. B) Se puede apreciar el buen aspecto de las células endoteliales del injerto dSAeK (queratoplastia endotelial automatizada con disección de la membrana de descemet).

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MAneJO de LAS QueRAtOpLAStiAS de ALtO RieSGO

La tolerancia al injerto corneal se logró gracias a tres pilares:

utilizamos prednisolona tópica, triamcinolona regional, y metilprednisolona y prednisona sistémicas, ya que la piedra angular de la medicación para la prevención del rechazo en las queratoplastias son los corticoides. estos impiden la migración leucocitaria y disminuyen la producción de interleucinas 1 y 6. en casos de córneas de bajo riesgo, es suficiente la aplicación de corticoides tópicos, pero en córneas de alto riesgo es necesaria la asociación con corticoides sistémicos2. debido a la necesitad que teníamos de utilizar los corticoides en altas dosis para evitar la aparición de reacciones inmunitarias, pautamos micofenolato de mofetilo, que ha demostrado buena eficacia a la hora de aumentar la tasa de supervivencia de injertos corneales, así como buena tolerancia3. no indicamos ciclosporina sistémica debido a los efectos adversos. en un principio, pautamos ciclosporina tópica intentando conseguir un efecto beneficioso en la prevención del rechazo corneal; no obstante, basándonos en los datos publicados más recientes, que venían a demostrar que no poseía ningún beneficio adicional en la prevención del rechazo corneal, dejamos de utilizarla4. Actualmente disponemos de otra herramienta terapéutica para trasplantes de alto riesgo: el tacrolimus 0,03 % tópico. uno de los pilares para prevenir el rechazo corneal es la reducción de la carga antigénica. por esta razón, como tercer trasplante utilizamos la técnica de dSAeK. Además de sus ventajas en cuanto a la rápida recuperación visual y la disminución de complicaciones intraoperatorias o relacionadas con la sutura, este procedimiento minimiza el riesgo de rechazo al reducir la carga antigénica donante, ya que no se trasplanta toda la córnea5.

1. tratamiento de la neovascularización, con la aplicación de la coagulación monopolar con aguja fina más bevacizumab. 2. Supresión de la respuesta inmunitaria, con la indicación de micofenolato de mofetilo y la aplicación de corticoides. 3. disminución de la carga antigénica, practicando una técnica de queratoplastia lamelar (dSAeK). Los trasplantes corneales representan un arma terapéutica excelente para la recuperación de la función visual de nuestros pacientes. La aplicación de técnicas y fármacos adecuados conducirá a una mayor supervivencia del injerto y a una mejor calidad de vida en nuestros pacientes.

BIBLIOGRAFÍA 1. Yu t, Rajendran V, Griffith M, forrester JV, Kuffová L. High-risk corneal allografts: a therapeutic challenge. World J transplant. 2016; 6(1):10. 2. price MO, Scanameo A, feng Mt, price fW. descemet’s membrane endothelial keratoplasty: risk of immunologic rejection episodes after discontinuing topical corticosteroids. Ophthalmology. 2016;123(6):1232-6. 3. Szaflik Jp, Major J, izdebska J. Systemic immunosuppression with mycophenolate mofetil to prevent corneal graft rejection after high-risk penetrating keratoplasty: a 2-year follow-up study. Graefes Arch Clin exp Ophthalmol. 2016;254(2):307-14. 4. Javadi MA, feizi S, Karbasian A, Rastegarpour A. efficacy of topical ciclosporin A for treatment and prevention of graft rejection in corneal grafts with previous rejection episodes. br J Ophthalmol. 2010;94(11):1464-7. 5. Ang M, Ho H, Wong C, Htoon HM, Mehta JS, tan d. endothelial keratoplasty after failed penetrating keratoplasty: an alternative to repeat penetrating keratoplasty. Am J Ophthalmol. 2014;158 (6):1221-7.

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⏐ pReMiO AL MeJOR CASO CLíniCO en OJO SeCO ⏐ OjO secO evapOrativO en displasia ectOdérmica hipOhidrótica m.ª dolores romero caballero COLAbORAdOReS:

alicia guardiola fernández ignacio lozano garcía Servicio de Oftalmología. Hospital General universitario Reina Sofía. Murcia.

La tríada diagnóstica de la deH es la hipotricosis, hipohidrosis e hipodoncia. en la piel, la disfunción de las glándulas sudoríparas limita la capacidad de regular la temperatura corporal con el sudor y, ante situaciones específicas (ejercicio, fiebre elevada, ambiente muy caluroso), producirá un cuadro grave de hipertermia. A nivel ocular, la agenesia o disgenesia de glándulas de Meibomio hace que estos pacientes desarrollen un ojo seco evaporativo.

INTRODUCCIÓN Las displasias ectodérmicas (de) son un grupo heterogéneo de enfermedades que resultan de la anormal formación de los tejidos derivados del ectodermo embrionario: piel, dientes, pelo, uñas, y glándulas sudoríparas y sebáceas. Son enfermedades raras, con una prevalencia de 1/500010 000 recién nacidos vivos. de ellas, la displasia ectodérmica hipohidrótica (deH), o síndrome de Christ-Siemens-touraine, es la más frecuente. La deH se hereda, en la mayoría de los casos, de forma recesiva ligada a X. esta alteración genética induce mutaciones en el gen ED1, que codifica la ectodisplasina, proteína transmembrana implicada en la morfogénesis ectodérmica1. Los genes responsables se localizan en el cromosoma X, por lo que el riesgo clínico y la gravedad del trastorno difiere para ambos sexos. en la mujer, dado que tiene dos cromosomas X, puede ser heterocigota u homocigota para el gen mutante, y por tanto el rasgo fenotípico puede mostrar expresión recesiva o dominante. el varón, en cambio, solo tiene un cromosoma X, por lo que es previsible que siempre desarrolle plenamente el síndrome.

CASO CLÍNICO Se describe el caso de un varón de 13 años que consultó por disminución de agudeza visual en el ojo derecho de varios meses de evolución, fotofobia y ojos rojos bilaterales. Aportaba diagnóstico genético de displasia ectodérmica hipohidrótica por deleción de 35 pares de bases a nivel del exón 5 del locus ed1. tiene un hermano mayor sano y la madre muestra rasgos fenotípicos sugestivos de portadora del gen. el diagnóstico quedó establecido en los primeros meses de vida tras presentar episodios febriles recurrentes y alteraciones ectodérmicas que llevaron a sospechar la enfermedad.

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

en la inspección física destacaba macrocefalia, con implante alto del pelo (ralo y escaso) y frente prominente, así como cejas y pestañas escasas. A nivel periocular mostraba cercos oscuros en ambos ojos, xerosis palpebral y pequeñas arrugas (fig. 1).

ojos, mientras que el test de Schirmer era normal. en el borde palpebral inferior destacó la inexistencia de orificios en las glándulas de Meibomio, y tampoco se observaron ácinos glandulares por retroiluminación de la placa tarsal inferior, mientras que en la superior existían algunas glándulas (fig. 3). Se observaron puntos lagrimales permeables. Se realizó una prueba OSdi (ocular surface disease index), con hallazgos patológicos (22 puntos). el resto de la exploración oftalmológica fue normal.

figura 1. inspección: cejas y pestañas escasas. Cercos hiperpigmentados perioculares.

en la exploración oftalmológica registraba una agudeza visual sin corrección en el ojo derecho de 0,8, y en el izquierdo, de 1. en la biomicroscopía destacó una hiperemia conjuntival más marcada en la conjuntiva tarsal, sin secreciones oculares y córnea con tinción punteada de fluoresceína en la zona interpalpebral y pequeños filamentos mucosos adheridos en la superficie corneal, siendo más importantes en el ojo derecho (fig. 2). el tiempo de ruptura de la lágrima (but) fue de 2 s en ambos

figura 3. exploración biomicroscópica: no se observan los orificios de salida de las glándulas de Meibomio por detrás de la línea gris en el párpado inferior, y son escasas en el superior. piel periocular delgada, seca y con finas arrugas.

Con el diagnóstico de queratoconjuntivitis filamentosa por ojo seco evaporativo moderado, se inició tratamiento con las medidas higiénicas habi-

figura 2. Queratitis filamentosa.

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OJO SeCO eVApORAtiVO en diSpLASiA eCtOdéRMiCA HipOHidRótiCA

tuales (evitar ambientes con calefacción o aire acondicionado, humidificar el entorno, mantener buena hidratación oral, utilizar gafas de sol, consumir alimentos ricos en ácidos grasos ω-3, etc.), lágrimas artificiales de ácido hialurónico sin conservantes 5-6 veces al día y en ungüento por la noche y dexametasona 0,1 % (dexafree®) cada 8 horas. en la revisión dos semanas después, el paciente había mejorado, si bien persistían las molestias (fig. 4). Se pautó tratamiento con ciclosporina tópica al 0,05 % cada 12 horas y lágrimas artificiales en colirio, aerosol liposomal y en pomada. A los dos meses del tratamiento, la superficie ocular se había recuperado y la agudeza visual en el ojo derecho era de 1.

ción de glándulas de Meibomio el principal factor desencadenante. también se asocian otras causas, como la falta de anejos oculares (cejas y pestañas) que protegen la superficie ocular de agresiones externas. por otra parte, las alteraciones en el epitelio conjuntival que proporciona mucina a la lágrima, fundamental para su adhesión al epitelio corneal, y los cambios en el propio epitelio corneal ayudan a desestabilizar aún más la película lagrimal, iniciando todo ello el proceso inflamatorio en la superficie corneal. en estos pacientes se ha descrito también la insuficiencia limbar por déficit de células pluripotenciales como causa de patología ocular con edema, vascularización y conjuntivalización corneal2. Al tratarse de una enfermedad rara, existen pocos casos en la literatura que nos informen de las manifestaciones oftalmológicas asociadas y, sobre todo, de cómo y cuándo empezar a tratarlas. Así, Keklikci et al.3 encontraron un 61 % de síntomas de ojo seco en 24 pacientes con de (edad media: 15,8 años), siendo la principal manifestación ocular la pigmentación periorbital y anomalías en las cejas (88,9 %). por su parte, Kaercher4 recopiló el mayor número de pacientes con de (36 individuos, con edad media de 21,9 años) y reportó síntomas de ojo seco en el 94,4 %. Según sus observaciones, los síntomas y molestias oftalmológicas en pacientes con de aumentaban con la edad. Las pruebas de rutina en el diagnóstico de ojo seco evaporativo son el OSdi, que establece una clasificación de la gravedad del ojo seco por su sintomatología (y que en nuestro paciente resultó patológico en grado leve-moderado), y el but/ nibut (break-up time, no invasive break-up time), que estudia la estabilidad lagrimal con una sensibilidad diagnóstica del 91 %. Otras pruebas utilizadas son: osmolaridad lagrimal, test de Schirmer, meibografía, termografía, tinciones corneales con verde lisamina y fluoresceína, etc. en el manejo terapeútico del ojo seco evaporativo secundario a deH se debe incluir la utiliza-

figura 4. tras dos semanas de tratamiento, persisten los defectos epiteliales.

DISCUSIÓN Las glándulas de Meibomio producen el componente lipídico que evita o retrasa la evaporación de la película lagrimal, proporcionándole estabilidad. Las alteraciones en este componente inducen modificaciones en la calidad de la película y en la visión. en los pacientes con de, la aparición de ojo seco es multifactorial, aunque sin duda es la disfun-

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ción de lágrimas artificiales en colirio y ungüento a demanda, así como aerosoles liposomales, que por su fácil administración son fundamentales en niños aunque estos se muestren asintomáticos. es primordial informar a las familias acerca de la cronicidad de los síntomas y sobre la importancia de controlar los factores ambientales (racionalizar el uso de pantallas de ordenador y consolas en menores, humidificar ambientes, etc.). Cuando existe un componente inflamatorio en la superficie ocular, como en nuestro paciente, la aplicación de antiinflamatorios o inmunomoduladores (ciclosporina, tacrolimus, primecrolimus) es primordial, ya que es el mecanismo fundamental en la perpetuación del ojo seco. en nuestro caso iniciamos tratamiento con antiinflamatorios esteroideos sin conservantes, pero, ante la necesidad de mantenerlos en el tiempo, cambiamos a ciclosporina tópica al 0,05 %. tanto la ciclosporina como el tacrolimus son inhibidores de la calcineurina, enzima responsable del crecimiento y diferenciación de los linfocitos t que regula la respuesta inflamatoria. elegimos la ciclosporina para nuestro paciente por ser menos potente que el tacrolimus y tratarse de un ojo seco leve-moderado. para nuestro paciente, la posibilidad del consejo genético en edad reproductiva es imprescindible, ya que todas sus hijas serán portadoras obligadas de la enfermedad; en cambio, no transmitirá la enfermedad a sus hijos varones.

Los recientes avances en el tratamiento apuntan la posibilidad de usar en un futuro factor de crecimiento epidérmico en los primeros dos meses de vida como medida de activación y desarrollo de glándulas sudoríparas y sebáceas, ya que su administración en animales se ha demostrado efectiva5. Como conclusión, y en el caso que nos ocupa, nos encontramos ante un ojo seco evaporativo levemoderado en el contexto de una displasia ectodérmica hipohidrótica con disgenesia de glándulas de Meibomio. Creemos que se debe iniciar tratamiento con humectantes en fases tempranas de la vida, aunque no haya síntomas, para que el pronóstico visual de estos niños sea favorable con el desarrollo.

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ aclaramientO cOrneal espOntáneO tras descemetOrrexis iatrOgénica de la hemicórnea superiOr: descripción clínica evOlutiva celia gómez molina COLAbORAdOReS:

miguel tudela molino josé javier garcía medina Servicio de Oftalmología. Hospital General universitario Reina Sofía. Murcia.

de regeneración espontánea es variable según se trate de estudios in vitro o in vivo, y además se observan diferencias entre individuos2. presentamos un caso clínico que muestra el crecimiento de células endoteliales sobre estroma desnudo de descemet y sus efectos tras una descemetorrexis iatrogénica de la hemicórnea superior.

INTRODUCCIÓN La córnea es una estructura avascular rodeada en su totalidad por fluidos (por la película lagrimal en su parte anterior y por el humor acuoso en la posterior) y que se mantiene transparente gracias a la función de «bombeo» activo de agua que llevan a cabo las células endoteliales. el número de células endoteliales tiende a dismi-

CASO CLÍNICO

nuir con la edad, pero en ciertas patologías corneales caen a niveles anómalos (unas pérdidas, por lo

Se expone el caso de un paciente varón de 87 años al que se interviene de catarata en el ojo izquierdo mediante facoemulsificación e implante de lente intraocular en el saco capsular. La operación tiene lugar en nuestro servicio de oftalmología y discurre sin incidencias aparentes. Sin embargo, al revisar al paciente en la lámpara de hendidura 24 horas después, el cirujano descubre una descemetorrexis de hemicórnea superior que le había pasado inadvertida en el quirófano. A la semana siguiente, nuestro paciente acude a una nueva revisión y presenta una agudeza visual

demás, que suceden en células que se habían venido considerando sin capacidad de regeneración)1. en los últimos años se ha estudiado la posible renovación del tejido corneal de modo espontáneo en la membrana de descemet tras desprendimientos o traumatismos, fundamentalmente los ocurridos de modo iatrogénico por procedimientos quirúrgicos intraoculares. Algunos autores postulan que una población de células madre residentes en la periferia corneal es capaz de regenerar parte del endotelio; sin embargo, este potencial

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do celular endotelial bilateral mediante microscopía confocal. Con el paso del tiempo, el paciente ha experimentado una mejoría gradual de la agudeza visual, llegando a alcanzar la unidad sin necesidad de corrección óptica en su ojo izquierdo transcurridos ocho meses de la operación. del mismo modo, se ha comprobado que el edema corneal y la distorsión óptica de la córnea han ido disminuyendo progresivamente, observándose la recuperación de valores paquimétricos normales a la vez que se restablecía la transparencia corneal (figs. 2 y 3).

mejor corregida (AVMC) en su ojo izquierdo inferior a 0,05; al explorarlo en la lámpara de hendidura, destaca la persistencia de edema corneal intraestromal pese a seguirse un tratamiento tópico posoperatorio correcto y pese a la buena situación del paciente. el resto de la exploración se enmarca dentro de la normalidad (fig. 1). durante más de ocho meses, el paciente ha sido controlado en nuestra consulta, en la que se han llevado a cabo revisiones clínicas estándar de exploración de la AVMC y biomicroscopía, así como paquimetría con pentacam® y valoraciones del esta-

figura 1. edema corneal con defecto endotelial superior una semana después de la intervención.

figura 2. Aclaramiento corneal tras ocho meses de evolución. Se puede apreciar el borde superior de la membrana de descemet (derecha).

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ACLARAMientO CORneAL eSpOntáneO tRAS deSCeMetORReXiS iAtROGéniCA de LA HeMiCóRneA SupeRiOR: deSCRipCión CLíniCA eVOLutiVA

megatismo en las células endoteliales del ojo operado propios de una pérdida de celularidad endotelial como la de nuestro caso. Además, nos permitió apreciar de modo claro el límite anatómico entre el endotelio sano (situado en la córnea inferior) y el área desnuda de endotelio, lo que permitió comprobar cómo la monocapa de células endoteliales había proliferado de forma centrífuga sobre el estroma desnudo, es decir, sin membrana de descemet (fig. 4).

DISCUSIÓN La descemetorrexis o desprendimiento de la membrana de descemet iatrogénica puede ocurrir de forma espontánea, pero se suele asociar a manipulaciones o traumas mecánicos en dicha capa endotelial durante una intervención intraocular, generalmente de cataratas o de trasplante de córnea, ya que son las más frecuentes. Se trata de una complicación poco habitual pero de gran importancia, puesto que un extenso desprendimiento puede causar un funcionamiento

figura 3. Seguimiento paquimétrico de más de un año de duración hasta alcanzar espesor corneal normal. Las flechas en rojo indican la secuencia temporal.

durante el seguimiento, la microscopía confocal mostró diferencias cualitativas y cuantitativas entre ambos ojos, así como pleomorfismo y poli-

figura 4. Límite entre endotelio sano y zona desnuda de endotelio en zona paracentral superior de la hemicórnea superior del ojo izquierdo (el cuadrado en el esquema de la derecha, que representa la córnea, indica la zona de la medición). imagen obtenida 8 meses tras la cirugía.

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visual de los pacientes debido al potencial de proliferación de células endoteliales viables sobre un estroma desnudo. de hecho, se ha descrito la recuperación funcional corneal en un paciente con distrofia endotelial de fuchs al que no se le había podido implantar el injerto endotelial donante tras la descemetorrexis en el transcurso de una queratoplastia endotelial5. todos estos hallazgos dejan una puerta abierta a nuevos estudios que determinen de qué factores depende dicha proliferación celular, para así encontrar nuevos tratamientos destinados a pacientes con daño endotelial, patologías hasta ahora irreparables sin la ayuda de un trasplante corneal.

endotelial insuficiente que desencadene de modo irreversible un edema corneal, que requerirá para su resolución completa un tratamiento invasivo (trasplante corneal). en nuestro caso, el paciente presentó un importante edema corneal de predominio superior que se fue resolviendo de forma espontánea; a las pocas semanas de la operación se encontró una córnea transparente, situación que se mantiene actualmente. Zvi et al. han publicado un caso similar y, tras un estrecho seguimiento, observaron que la córnea edematosa de su paciente alcanzaba la transparencia seis semanas después del procedimiento; en su caso obtuvieron una AVMC de 0,63. por otro lado, sabemos que los daños en el endotelio durante el acto quirúrgico conllevan un edema transitorio y un aumento de los valores en la paquimetría. Algunos estudios han demostrado que dicha alteración paquimétrica puede permanecer hasta seis meses o un año tras el acontecimiento causante de la descemetorrexis. en nuestro caso, el paciente mostraba inicialmente un grosor corneal central de 816 mm en el posoperatorio temprano, y a los ocho meses de la intervención se habían alcanzado valores normales (583 mm). Actualmente es posible concluir que tras una descemetorrexis iatrogénica existe la posibilidad de una recuperación espontánea de la transparencia corneal4 y, con ella, una mejoría de la agudeza

BIBLIOGRAFÍA 1. Satué palacián M, Sánchez pérez A, idiope Corta M, brito Suárez C, pablo Júlvez Le, García Martín e. descemetorhexis and corneal clearing: a new perspective on the treatment of endotelial diseases. Arch Soc esp Oftalmol. 2014;89(1):1-3. 2. Moloney G, Chan u, Hamilton A, Zahidin AM, Grigg JR, devasahayam Rn. descemetorhexis for fuchs’ dystrophy. Can J Ophthalmol. 2015;50:680-72. 3. Zvi t, nadav b, itamar K, tova L. inadvertent descemetorhexis. J Cataract Refract Surg. 2005;31:234-5. 4. Galvis V, tello A, Miotto G. Human corneal endothelium regeneration. Ophthalmology. 2012;119(8):1714-5. 5. Shah Rd, Randleman Jb, Grossniklaus He. Spontaneous corneal clearing after descemet’s stripping without endothelial replacement. Ophthalmology. 2012;119:256-60.

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ hydrops y reparación quirúrgica de desprendimientO de la membrana de descemet pOr recurrencia de queratOcOnO tras queratOplastia penetrante maddi alonso agesta COLAbORAdOReS:

marta mármol díaz maría f. de la Paz dalisay juan álvarez de toledo elizalde Centro de Oftalmología barraquer. barcelona.

ción de las láminas de colágeno a lo largo de la intersección injerto-receptor1,2. el hydrops corneal es una alteración observada en los queratoconos con estadio avanzado. Roturas espontáneas endoteliales y en la membrana de descemet acaban provocando una hidratación corneal aguda con edema difuso y pérdida súbita de visión. La resolución del caso es factible con tratamiento médico al cabo de cuatro a ocho semanas, pero en ocasiones es necesaria una reintervención quirúrgica inyectando gas o aire intracamerular3. Se presenta un caso en el que la recurrencia del queratocono en la unión injerto-receptor acaba desencadenando una dehiscencia de la estructura estromal normal por elongación progresiva, y una rotura y desprendimiento de la membrana de descemet periférica que causa un edema corneal sectorial. La inyección de aire en la cámara anterior (CA), junto con el drenaje del fluido y un masaje externo, resolvió el desprendimiento y devolvió la transparencia corneal.

INTRODUCCIÓN el queratocono es una ectasia corneal caracterizada por protrusión, adelgazamiento y astigmatismo irregular progresivo. el curso clínico es altamente variable, desde visión indemne a incapacidad marcada que requiere queratoplastia penetrante (Qpp). La recurrencia del queratocono tras Qpp se manifiesta frecuentemente como adelgazamiento periférico y ectasia en la unión injerto-receptor. el astigmatismo progresivo provoca un aumento del radio queratométrico, típicamente evidente a las dos décadas de la operación inicial. el efecto relajante del adelgazamiento de la córnea periférica y el daño creado en la separación de las láminas de colágeno induce un astigmatismo oblicuo o contra la regla que suele progresar. Los hallazgos ultraestructurales corneales revelan anormalidades corneales típicas del queratocono como son las roturas en la membrana de bowman, interposición de tejido fibrocelular anormal y separación y desorganiza-

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brana de descemet en dicha área (fig. 2). La topografía corneal reveló un astigmatismo oblicuo (fig. 3). en las áreas transparentes del injerto, la densidad celular endotelial era de 966 células/mm2. el diagnóstico fue compatible con un desprendimiento de la membrana de descemet en el injerto debido a la progresión del queratocono en la córnea del receptor. A consecuencia de ello se plantearon diferentes opciones terapéuticas, como el llenado con una burbuja de aire, la inyección intracameral de hexafluoruro de azufre (Sf6), queratoplastia lamelar posterior (queratoplastia endotelial de la membrana de descemet [dMeK] o queratoplastia endotelial automatizada con disección de la membrana de descemet [dSAeK]) y realización de una nueva queratoplastia. por su aparente mayor simplicidad, se optó por la introducción de una burbuja de aire en la CA, combinada con punción y drenaje del fluido predescemético (venting incisions) (fig. 4). La duración desde el episodio de hydrops y la intervención quirúrgica fue de una semana. Se empleó anestesia tópica para la operación. preoperatoriamente, la constricción pupilar se obtuvo mediante pilocarpina tópica al 2 %. tras la limpieza ocular y periocular con povidona iodada al 5 %, se realizó una paracentesis limbar a las 12 horas en la CA. después de la retirada de una mínima cantidad de humor acuoso, la CA se rellenó con aire empleando una cánula Rycroft colocada en una aguja de 5 mL. La incisión de escape (vent) se realizó en el área del edema empleando un cuchillete de 15°. Con maniobras de planchado se drenó el fluido predescemético y el aire se removió parcialmente dejando una burbuja de aire de 8 mm en CA. no se observaron complicaciones intraoperatorias. en el posoperatorio se consiguió una readaptación de la membrana de descemet y, a la semana de evolución, el edema corneal había desaparecido completamente. La AVMC mejoró a 20/25. Mediante la OCt se observaron pliegues en la

CASO CLÍNICO Se expone el caso de un varón de 59 años, sin antecedentes médicos ni tratamientos sistémicos de interés, que acude a urgencias aquejado de visión borrosa y malestar no específico en el ojo izquierdo de tres días de evolución. Las dos semanas anteriores había sido tratado en otro servicio con una pauta de prednisolona tópica y oral, sin mejora significativa. Registraba una agudeza visual mejor corregida (AVMC) de 20/100. el paciente presentaba antecedentes oftalmológicos de Qpp en ambos ojos para el tratamiento del queratocono 26 años atrás (ojo izquierdo en 1987 y ojo derecho en 1997). en ambos ojos, el diámetro del injerto fue de 8 mm. Se sometía a controles periódicos cada 3 o 4 años, se mantenía asintomático y exhibía buena agudeza visual, con AVMC de 80/100. en la exploración con lámpara de hendidura no se observaron indicios de inflamación de la CA, línea de rechazo endotelial o precipitados endoteliales. Sin embargo, destacaba la presencia de un edema muy localizado en el sector nasal de la córnea receptora que se extendía desde la unión donante-receptor hasta la periferia del injerto (fig. 1). Con la tomografía de coherencia óptica (OCt), se objetivó un desprendimiento de la mem-

figura 1. edema corneal en el sector nasal de la córnea receptora, área de unión donante-receptor y periferia.

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hyDRopS Y RepARACión QuiRúRGiCA de deSpRendiMientO de LA MeMbRAnA de deSCeMet pOR ReCuRRenCiA de QueRAtOCOnO tRAS QueRAtOpLAStiA penetRAnte

figura 2. tomografía de coherencia óptica de tipo CASiA. Se observa un edema localizado en el sector nasal corneal y desprendimiento de la membrana de descemet en dicha área.

figura 3. Mapa queratométrico y paquimétrico del CASiA. Se observa astigmatismo oblicuo y falta de uniformidad paquimétrica.

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figura 4. posoperatorio inmediato en el que se muestra el remanente de la burbuja de aire introducida en cámara anterior para la readaptación de la membrana de descemet.

membrana a nivel periférico (fig. 5). Al año de la presentación inicial, el injerto era transparente y dejaba una mínima cicatriz estromal profunda supranasal a nivel de la córnea del receptor en el área de unión.

de la membrana basal epitelial, irregularidades en la capa de bowman (que son ocupadas por tejido conectivo elástico), adelgazamiento estromal y queratocitos anormales2. La explicación principal para este proceso podría ser el inicio de un queratocono incipiente no detectado en la córnea del donante o una condición sistémica asociada a la deformidad que continuaría el proceso degenerativo en la córnea receptora. una segunda explicación podría ser la «teoría del receptor», por una resección incompleta del tejido del receptor con dicha patología4. esto podría ser consecuencia de la progresión del queratocono en el tejido receptor o por cambios inducidos por el receptor en el tejido donante. Asumiendo que la resección inicial del tejido patológico no es completa, tanto las células epiteliales como los queratocitos anormales del receptor podrían invadir el tejido donante y causar los cambios patológicos observados en el queratocono. Sin embargo, los cambios estructurales y topográficos progresan lentamente y pueden necesitarse varios años para la manifestación clínica de dicho suceso. el progreso de una ectasia clínicamente identificable tras la Qpp se observa frecuentemente en injertos de larga duración (el paciente de nuestro caso presentaba injertos de 26 y 16 años de duración)4. Al cabo de dos décadas de la operación ini-

figura 5. tomografía de coherencia óptica (CASiA). pliegues en la membrana descemet a nivel periférico tras resolución de la dehiscencia de la membrana. persiste un discreto edema corneal a dicho nivel.

DISCUSIÓN el queratocono es una degeneración corneal progresiva caracterizada por un adelgazamiento y ectasia corneal y para cuya resolución se suele elegir como técnica preferente la Qpp. La recurrencia del queratocono es una complicación rara tras la Qpp1. La histología revela hallazgos consistentes con el queratocono, como rotura

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hyDRopS Y RepARACión QuiRúRGiCA de deSpRendiMientO de LA MeMbRAnA de deSCeMet pOR ReCuRRenCiA de QueRAtOCOnO tRAS QueRAtOpLAStiA penetRAnte

cial suele producirse un aumento progresivo del astigmatismo y un incremento del radio queratométrico. el efecto relajante del adelgazamiento corneal periférico y la separación anormal de las láminas de colágeno podrían inducir un astigmatismo oblicuo o contra la regla. Los hallazgos ultraestructurales en estas córneas muestran anormalidades típicas de queratocono, como rupturas de la membrana de bowman, interposición de tejido fibrocelular anormal, y separación y desorganización de las láminas de colágeno a lo largo de la intersección injerto-receptor. el hydrops corneal agudo es una alteración observada en estadios avanzados del queratocono3. La ruptura espontánea del endotelio y de la membrana de descemet provoca una hidratación corneal aguda con edema difuso y pérdida de visión súbita que puede durar incluso un mes si no se trata. Las opciones de manejo planteadas son el recubrimiento, vendaje, lente de contacto, cloruro sódico hipertónico y cicloplégicos. La resolución del edema con estas modalidades de abordaje requiere más tiempo, y, dado que los pacientes son en general jóvenes, la recuperación anatómica y funcional precoz en estos ojos es esencial. en tales situaciones, se suele emplear para la resolución temprana la inyección de gas a CA5. el mecanismo de acción de dicha técnica podría ser la prevención de la penetración acuosa del estroma en decúbito supino. dicho efecto también podría ser inducido por el taponamiento y el estiramiento de los extremos de la membrana de descemet desprendida.

Otros métodos alternativos serían el aire (absorbido con rapidez), perfluoropropano (C3f8) (que puede ser causante de disfunción endotelial) e hialuronato sódico (que puede migrar al estroma causando edema prolongado). Muchos autores defienden que la eficacia intracameral de inyección de aire es un método seguro y eficaz para acortar el período de edema corneal en el hydrops agudo. por todo ello, en el caso descrito se prefirió este método al concluirse que, combinada con el drenaje de fluido y las maniobras de masaje externo, la inyección de aire en el interior de la CA resuelve el desprendimiento y restablece la transparencia corneal en el hydrops agudo causado por la recurrencia del queratocono.

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ manejO de queratitis ulcerativa periférica cOn parche cOlágenO y membrana amniótica maría jesús rodrigo sanjuán COLAbORAdOReS:

míriam idoipe corta eduardo del Prado sanz maría satué Palacián antonio sánchez Pérez carlos Brito suárez antonio mateo orobia Servicio de Oftalmología. Hospital universitario Miguel Servet. Zaragoza.

y adelgazamiento estromal anterior, de bordes serpinginosos sin intervalo claro entre esta y el limbo, y con evolución de progresión periférica y centrípeta1. Como consecuencia, el paciente podrá presentar disminución de agudeza visual por compromiso del eje visual o del astigmatismo irregular, ojo rojo doloroso, lagrimeo y fotofobia. La gravedad con riesgo de perforación ocular dependerá de la extensión y profundidad del adelgazamiento estromal. La Qup puede estar asociada a patología ocular o sistémica, infecciosa y no infecciosa. principalmente está relacionada con exacerbaciones sistémicas de enfermedades colagenovasculares (artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener, policondritis recidivante, lupus eritematoso sistémico, poliarteritis nodosa o enfermedad de Churg-Strauss) que marcan el manejo clínico y pronóstico, tanto ocular como vital, del paciente. por ello, ante toda sospecha de Qup se debe realizar una correcta anamnesis y plantear una bate-

INTRODUCCIÓN La queratitis ulcerativa periférica (Qup) es una forma de inflamación ocular que afecta a las porciones externas de la córnea (epitelio y estroma) y que puede alcanzar también a la conjuntiva y la esclera adyacente. Con una incidencia de tres casos por millón de habitantes al año, y sin aparentes diferencias por sexo, su patogenia no es bien conocida, pero la evidencia científica sugiere un trastorno autoinmunitario localizado; debido a respuestas anómalas de linfocitos t, comenzaría una cascada inflamatoria mediada por anticuerpos y complemento con producción de proteasas y oclusiones vasculares responsables de la destrucción corneal. La proximidad de la vascularización limbar podría ser la responsable del influjo inmunomediado. La clínica consecuente será de una ulceración en semiluna en la periferia corneal, con infiltrado

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MAneJO de QueRAtitiS uLCeRAtiVA peRiféRiCA COn pARCHe COLáGenO Y MeMbRAnA AMniótiCA

• Como tratamiento médico tópico estaría indicada la higiene ocular, la hidratación, el uso de inhibidores de colagenasas (medroxiprogesterona o acetilcisteína), y/o antiinflamatorios e inmunosupresores (con ciclosporina A pero evitando los corticoides, por aumento del riesgo de perforación por colagenólisis), así como el vendaje con lente de contacto terapéutica. • Como tratamiento médico sistémico está indicado el uso de tetraciclinas, corticoides e inmunosupresores. • finalmente, para casos graves se reserva el tratamiento quirúrgico, que puede incluir resección conjuntival, el uso de bioadhesivo con lente de contacto, queratoplastia lamelar, trasplante de membrana amniótica o parche de colágeno con fibrinógeno y trombina humana.

ría de pruebas complementarias para descartar patología sistémica y para valoración reumatológica (tabla 1). el diagnóstico diferencial debe realizarse con entidades no inflamatorias (degeneración marginal de terrien, degeneración marginal pelúcida, arco senil), otras enfermedades asociadas con inflamación o infección (flictenulosis o queratitis vernal) u otras circunstancias, como lentes de contacto mal ajustadas, exposición corneal, triquiasis, intervenciones oculares, ojo seco o disfunción de las glándulas de Meibomio (dGM). La úlcera de Mooren2 es una Qup idiopática, sin enfermedad sistémica ni escleritis asociadas. Se distinguen dos tipos clínicos: el primero se presenta en edades avanzadas y se caracteriza por ser limitado, unilateral con progresión lenta y buena respuesta a tratamientos; el segundo aparece principalmente en jóvenes con afectación bilateral, progresión rápida y pobre respuesta. el tratamiento viene condicionado por el riesgo de perforación corneal (que se revela inminente con un adelgazamiento superior al 75 %) y por la extensión de la enfermedad extraocular. el objetivo principal es evitar la progresión suprimiendo la inflamación.

A continuación se presenta el caso de una reconstrucción por úlcera de Mooren con parche de tachoSil® y trasplante de membrana amniótica.

CASO CLÍNICO describimos el caso de un varón de 88 años, sin antecedentes sistémicos ni oftalmológicos de inte-

taBla 1. pruebas complementarias a realizar ante la sospecha de queratitis ulcerativa periférica Pruebas complementarias habituales

Pruebas complementarias en función de los datos obtenidos en la anamnesis y en la exploración física

Hemograma completo pruebas metabólicas Análisis de orina con microscopía Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos Anticuerpos antinucleares factor reumatoide Anticuerpos antipéptidos citrulinados cíclicos Radiografía de tórax Reagina plasmática rápida prueba del anticuerpo fluorescente antitreponema pruebas serológicas para la enfermedad de Lyme

prueba cutánea de la tuberculina Radiografías de la articulación sacroilíaca imágenes de los senos paranasales Hepatitis víricas Valores de ige pruebas para evaluar la función gastrointestinal Cultivos para bacterias, virus y hongos biopsia de la esclerótica

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cara activa amarilla junto al lecho corneal (hacia abajo) y, posteriormente, una capa de membrana amniótica como injerto (membrana basal hacia arriba) suturada a estroma corneal; por último, se coloca lente de contacto terapéutica a modo de vendaje. el paciente presentó buena evolución, tanto en el posoperatorio inmediato como a medio y largo plazo (fig. 2), con cese del dolor y del ojo rojo inicial. no contrajo infección y conservó, e incluso aumentó, el grosor corneal a los seis meses posquirúrgicos (fig. 3).

rés, que acude a consulta por ojo rojo derecho doloroso con disminución de agudeza visual (AV). A la exploración presentaba una AV mejor corregida de 0,3 en el ojo derecho y de 0,5 en el izquierdo; la biomicroscopía mostraba un adelgazamiento corneal estromal sectorial a las 4 y 8 horas del ojo derecho con neovascularización. La sensibilidad corneal y el test de Schirmer fue normal. el paciente presentaba también una leve dGM. Asimismo, se practicó una tomografía de coherencia óptica de polo anterior, que mostró adelgazamiento corneal (fig. 1). Ante la sospecha de Qup, se inició tratamiento médico con doxiciclina y metilprednisolona oral. A nivel tópico se pautó dexametasona (en pauta decreciente), ciclosporina, medroxiprogesterona y cobertura antibiótica con polimixina b, neomicina y gramcidina, junto con lubricación con suero autólogo y una lente de contacto terapéutica. debido a la necesidad de descartar patología sistémica, se solicitaron analítica completa con autoanticuerpos, serología y radiografías: todas resultaron normales. finalmente, se le diagnosticó de úlcera de Mooren y se planificó cirugía reconstructiva de la superficie ocular. La reconstrucción quirúrgica consistió en una resección de la conjuntiva perilimbar, con posterior colocación de parche de colágeno con adhesivo de fibrinógeno y trombina humana, con la

A

DISCUSIÓN el riesgo ante una Qup radica tanto en el peligro de perforación ocular como en la probabilidad de sufrir patología sistémica con alta morbimortalidad. La mayoría de las enfermedades sistémicas se conocen antes de que se establezca el diagnóstico de Qup, pero una cuarta parte de las que predisponen a sufrir una Qup pasan desapercibidas; por ello, ante la sospecha, y dado que puede ser el primer signo de una vasculitis potencialmente letal, la valoración reumatológica debe ser inmediata. en nuestro caso, las pruebas analíticas lo descartaron, lo que mejoraba el pronóstico ocular y vital. Ante la buena evolución del cuadro, la escasa agresividad y la elevada edad del paciente,

b

figura 1. a) biomicroscopía óptica del ojo derecho; adelgazamiento corneal periférico y vascularización a las cuatro horas. B) tomografía de coherencia óptica, corte lineal; profundidad de la úlcera.

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A

b

C

d

figura 2. posoperatorio: a) primer día; B) primera semana; c) primer mes; d) tercer mes.

A

b

antes

después

figura 3. Comparación pre- y posoperatoria al sexto mes. a) biomicroscopía óptica; obsérvese la disminución de hiperemia y de la ulceración periférica. B) tomografía de coherencia óptica, polo anterior; obsérvese el mantenimiento, e incluso aumento, del espesor corneal.

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antiinflamatorias, facilita la epitelización, mantiene el fenotipo epitelial normal, reduce la vascularización (evitando el flujo vascular perilimbar con el componente inmunitario) y minimiza la formación de cicatrices, a la vez que permite un apoyo tectónico al colocarla como injerto. tras nuestra positiva experiencia, consideramos la reparación quirúrgica con parche colágeno más membrana amniótica una opción sencilla y eficaz para reparaciones corneales en queratitis ulcerativas periféricas.

se consideró innecesaria la terapia inmunosupresora. Las reparaciones corneales3 de menos de 2 o 3 mm se pueden tratar con pegamento biológico de cianoacrilato más lente de contacto. en nuestro paciente, lo que buscábamos principalmente no era un cierre corneal, sino la detención del adelgazamiento corneal y, sobre todo, reducir la inflamación. el tachoSil®4,5 es un producto comercial (nycomed pharma, Zúrich, Suiza) compuesto por una malla de colágeno y con una cara amarilla de adhesivo de fibrina humana; esta se activa al contactar con suero, formando monómeros de fibrina que se adhieren firmemente entre el colágeno y, en nuestro caso, el lecho corneal. Las ventajas de este frente al cianoacrilato es que aporta colágeno, lo cual facilita la reparación corneal y procura una fuerte adhesión que permite obviar la lentilla, además de aportar más grosor y semejanza biológica. en cualquier caso, en nuestro paciente decidimos también usarla. el principal inconveniente podría ser la progresiva degradación del colágeno, que puede acelerarse en caso de inflamación. A nuestro juicio, la membrana amniótica es ideal en este caso, ya que presenta características

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ queratOplastia penetrante prOtegida en prematurO de 35 semanas cOn perfOración Ocular secundaria a queratitis pOr pseudOmOnas candelaria Pinto Herrera COLAbORAdOReS:

manuel sánchez-gijón gonzález-moro Érica medina mesa mariel sánchez garcía Servicio de Oftalmología. Hospital universitario de Canarias. San Cristóbal de La Laguna (Santa Cruz de tenerife).

Al no observarse mejoría clínica con el tratamiento, a las tres semanas se realizó exploración con anestesia que reveló perforación ocular central, afaquia y extrusión de vítreo (fig. 1). Se prac-

INTRODUCCIÓN pseudomona aeruginosa (pA) es una bacteria gramnegativa que puede causar infecciones nosocomiales y estas, a su vez, queratitis. estas inflamaciones infecciosas en ocasiones evolucionan de manera tórpida y dan lugar a perforación ocular1. A continuación presentamos el caso de un recién nacido pretérmino en el que se evidencia perforación corneal secundaria a queratitis por pA, tratada mediante queratoplastia penetrante protegida (Qpp).

CASO CLÍNICO Se trata de un bebé prematuro, de 31 semanas de edad gestacional, ingresado en la unidad de cuidados intensivos neonatal, que a la semana de vida presentaba secreciones mucopurulentas en el ojo figura 1. Aspecto del segmento anterior del ojo izquierdo antes de la queratoplastia. Se observa zona central con perforación corneal, con neovascularización y reacción en cámara anterior asociada.

izquierdo (Oi) con cultivo positivo para pA. Se pautó tratamiento con tobramicina y gentamicina tópico.

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ticó cirugía urgente con implante de membrana amniótica. en un segundo tiempo, diez días después, se liberaron sinequias iridocorneales y se efectuó Qpp, por el riesgo elevado de presión positiva y vitreorragia expulsiva durante la operación. dicha Qpp consistió en el marcado de la córnea receptora (6,5 mm), trepanación con cuchillete de diamante (fig. 2) y tijeras de Castroviejo por cuadrantes, y sutura discontinua por cuadrantes de la córnea donante (trépano previo de 7,5 mm) (fig. 3). dos meses después, se retiró la sutura corneal y se realizó una pupiloplastia. figura 3. Sutura discontinua de la queratoplastia penetrante protegida (obsérvese que se sutura la córnea donante sobre la córnea receptora cuadrante a cuadrante, lo que disminuye el riesgo de hemorragia expulsiva intraoperatoria).

radores, humidificadores e incubadoras. esto último aumenta el riesgo de infecciones por dicha bacteria en pacientes prematuros, los cuales suelen requerir ingresos prolongados en la unidad de cuidados intensivos neonatal2. La perforación ocular es una complicación grave de las queratitis infecciosas que requiere tratamiento quirúrgico mediante queratoplastia penetrante1. La escasa colaboración del paciente, la necesidad de anestesia general para la intervención, el alto riesgo de hemorragia expulsiva durante su desarrollo, la ambliopía secundaria y las posibles complicaciones posquirúrgicas, como el glaucoma, constituyen, entre otros, factores que convierten a la queratoplastia penetrante en la edad pediátrica en un procedimiento quirúrgico complejo y exigente para el oftalmólogo3. en este caso clínico, debido a la perforación corneal y al alto riesgo de vitreorragia intraoperatoria ya comentada, se realizó una Qpp (fig. 4). Se optó por sutura discontinua, ya que de lo contrario dicha sutura podría ser seccionada fácilmente por el niño4.

figura 2. incisión de córnea receptora con cuchillete de diamante previamente marcada con trépano manual (6,5 mm de diámetro), bajo anillo de flieringa.

Actualmente, a los 6 meses de edad corregida, presenta opacificación corneal periférica con transparencia central y afaquia. La presión intraocular en el Oi es de 28 mmHg con maleato de timolol al 0,25 %. A día de hoy, los padres rechazan el implante de válvula de Ahmed.

DISCUSIÓN pA es una bacteria ubicua, gramnegativa, frecuente en el ambiente hospitalario en relación con respi-

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QueRAtOpLAStiA penetRAnte pROteGidA en pReMAtuRO de 35 SeMAnAS COn peRfORACión OCuLAR SeCundARiA A QueRAtitiS pOR pSeudOMOnAS

se les propone a los padres cirugía valvular, pero estos la rechazan. Como conclusión, podemos afirmar que la Qpp parece un procedimiento eficaz para el tratamiento de la perforación secundaria a queratitis por pA en la prematuridad, pero se ha de tener en cuenta la complejidad de la técnica quirúrgica y sus posibles complicaciones.

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figura 4. Aspecto final de la queratoplastia en el ojo izquierdo.

dos meses tras la queratoplastia, el paciente presenta en el Oi hipertensión ocular (HtO) que es tratada con timolol 0,25 %. dicho principio activo se encuentra en forma de gel oftálmico, lo que hace que se absorba en menor medida sistémicamente y se reduzca la posibilidad de producir reacciones adversas como, entre otras, bloqueo auriculoventricular, broncoespasmo o bradicardia. de esta manera, parece un fármaco más seguro para el tratamiento de la HtO en prematuros5. A pesar de dicho tratamiento, persiste la HtO, por lo que

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ queratOprótesis de bOstOn de tipO i y tratamientO inmunOmOduladOr. una alternativa para las enfermedades autOinmunitarias ana raquel silva ribeiro COLAbORAdOReS:

jaime etxebarría ecenarro josé gabriel Vargas Kelsh nora arrien larzabal Servicio de Oftlamología. Hospital universitario de Cruces. barakaldo (bizkaia).

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

La queratoprótesis de boston de tipo i (Kpro i) ha demostrado ser una alternativa válida para enfermedades con afectación severa de la superficie ocular, como la insuficiencia limbar secundaria a distintas circunstancias (enfermedades autoinmunitarias, quemaduras químicas) en las cuales un trasplante corneal clásico no está indicado1. el pronóstico a medio-largo plazo de la Kpro i ha mejorado de manera considerable debido a las innovaciones introducidas en su diseño y en el tratamiento posoperatorio de esos pacientes2. Las complicaciones asociadas con mayor frecuencia a la implantación de las Kpro i están en relación con el grado inflamatorio subyacente en la superficie ocular: necrosis del tejido que rodea el dispositivo sintético y membranas retroprotésicas; también existe riesgo de glaucoma grave y endoftalmitis, aunque en general la tasa de éxito anatómico y funcional ha mejorado significativamente3.

Se describe el caso de una mujer de 29 años con afectación ocular severa secundaria a síndrome de Lyell, diagnosticado a la edad de 6 años, que es enviada por disminución de agudeza visual progresiva en ambos ojos. Había estado en tratamiento tópico con ciclosporina, suero autólogo, diferentes pomadas lubricantes, tacrolimus y carteolol, además de tratamiento sistémico con micofenolato de mofetilo, pautado en el hospital de procedencia. Como antecedentes oftalmológicos destacan un trasplante de limbo en su ojo derecho (Od) en 2008, facoemulsificación del cristalino en ambos ojos, tres queratoplastias penetrantes en su Od y cuatro queratoplastias penetrantes en su ojo izquierdo (Oi), la última de las cuales se debió a una perforación corneal espontánea en 2013. en la exploración oftalmológica, la agudeza visual (AV) es de bultos en ambos ojos; en la biomicroscopía se observan injertos corneales opacificados y vascularizados, sobre todo en su Od (fig. 1).

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QueRAtOpRóteSiS de bOStOn de tipO i Y tRAtAMientO inMunOMOduLAdOR. unA ALteRnAtiVA pARA LAS enfeRMedAdeS AutOinMunitARiAS

figura 1. Ojo derecho, con trasplante limbar y profusa vascularización corneal.

figura 3. posoperatorio inmediato del implante de queratoprótesis de boston de tipo i.

en su Oi (fig. 2) mantenía cierta transparencia en la zona superior del injerto, con úlcera neurotrófica paracentral. en el test de Schirmer registra 10 mm en el Od y 15 mm en el Oi. el fondo de ojo no se visualiza por la opacidad de los medios, y la tensión ocular es normal.

A los tres meses de la intervención, presenta AV espontánea de 0,3 + 2 en su Od. Actualmente, 18 meses después de aquella, se encuentra en tratamiento inmunosupresor sistémico con metotrexato, prednisona en dosis bajas, micofenolato y tratamiento inmunomodulador con adalimumab. Su tratamiento tópico consiste en ciclosporina, tacrolimus (párpados) y dexametasona, además de antibióticos y lubricantes. en su última exploración (18 meses tras la operación), su Od mostraba una AV de 0,6 espontáneo, sin inflamación en la superficie (fig. 4). el Oi

figura 2. Ojo izquierdo, con injerto vascularizado que conserva leve transparencia por la zona superior.

en noviembre de 2014 se le implanta una Kpro i en su Od (fig. 3), manteniendo el tratamiento inmunosupresor y añadiendo adalimumab (Humira®) subcutáneo cada diez días.

figura 4. exploración actual, sin evidencia de membranas retroprotésicas o inflamación de la superficie ocular.

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vivencia del dispositivo es del 20-40 % a los siete años2; sin embargo, su sobrevida a largo plazo puede mejorarse con inmunomodulación sistémica, manteniendo la mejoría de la agudeza visual, con una inyección mensual de infliximab5. deben abordarse estudios adicionales para valorar más objetivamente el efecto de la inmunomodulación en los casos de enfermedades autoinmunitarias en los que se implanta un dispositivo de Kpro i.

continúa libre de ulceraciones desde septiembre de 2015 y se mantiene estable, con AV de bultos.

DISCUSIÓN el implante de la Kpro i viene siendo desde hace años una alternativa viable para la reconstrucción corneal, particularmente en pacientes con enfermedad severa de la superficie ocular. el manejo del posoperatorio de estas intervenciones en pacientes afectados de enfermedad autoinmunitaria sigue siendo un reto aún no bien resuelto. Serían necesarios más estudios y ensayos clínicos así como innovaciones para aprender su manejo óptimo4. Los estudios deberán valorar la importancia de la respuesta inflamatoria potencial frente al material contenido en la queratoprótesis. Además, se debe investigar más profundamente la fisiopatología inflamatoria de las enfermedades autoinmunitarias de superficie ocular para así poder decidir el tratamiento inmunomodulador óptimo en el posoperatorio de las Kpro i colocadas en estos pacientes4. Los pacientes con enfermedad de StevensJohnson o síndrome de Lyell suelen entrañar pronóstico reservado con el implante, ya que la super-

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ reactivación de infiltradOs cOrneales tras la realización de cross-linking cOrneal en paciente cOn queratOcOnO laura escudero Bodenlle COLAbORAdOReS:

ana cardona monjo joana Perelló Barceló ramón tarragó Pérez cristian ramírez Brain Servicio de Oftalmología. Hospital universitario Son espases. palma de Mallorca (illes balears).

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

el cross-linking corneal (CXL) es una técnica ampliamente extendida en el tratamiento del queratocono. Mediante la activación de la riboflavina con radiación ultravioleta de tipo A (uVA) y aplicando esta sobre la superficie corneal, se consigue la creación de uniones entre las fibrillas del colágeno, lo que permite aumentar la estabilidad y rigidez de la córnea, y así, en un elevado porcentaje de casos, frenar o estabilizar la progresión de la ectasia corneal1. Actualmente, está indicado en distintos tipos de ectasia corneal, como el queratocono, la degeneración marginal pelúcida, ectasia poscirugía refractaria y el melting corneal que no responde a tratamiento convencional. A pesar de ser una técnica sencilla y segura, se han descrito complicaciones asociadas, como opacidad corneal (haze), edema corneal precoz, infiltrados corneales, pérdida de dos líneas de visión, queratitis lamelar difusa, queratitis herpética con iritis y endotelitis2.

proponemos el caso de una mujer de 26 años remitida a la sección de polo anterior de nuestro hospital por sospecha de queratocono en el ojo izquierdo (Oi). Su agudeza visual sin corrección es 10/10 en el ojo derecho (Od) y cuenta dedos a 1,5 metros en Oi. La biomicroscopía de polo anterior es normal en ambos ojos. Se realiza topografía corneal con el topógrafo Galilei (fig. 1) a resultas de la cual se objetiva la presencia de un queratocono inferior en el Oi con índices de probabilidad del 100 %, valores de queratometría simulada más planos (SimK-f) de 42,22 d y más curvos (SimK-s) de 43,81 d. La paquimetría central es de 546 mm, y el punto más fino, de 523 mm. Los valores del autorrefractómetro son: −0,25 cilindro a 135° en Od, y −1,25 esfera −1,50 cilindro a 139°. Se prescribe lente de contacto rígida en el Oi y se revisa a los seis meses; se detecta entonces con una nueva topografía la progresión del querato-

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figura 1. topografía con topógrafo Galilei que demuestra la presencia de un queratocono inferior del ojo izquierdo.

ración con lámpara de hendidura se observa una marcada hiperemia periquerática, y córnea edematosa con múltiples infiltrados epiteliales y subepiteliales (figs. 2 y 3). Se le retira la lente de contacto, se le toma muestra corneal para cultivo y se instaura tratamiento empírico con colirios reforzados de vancomicina, tobramicina y voriconazol cada hora, además de colirio ciclopléjico cada ocho horas. tras 48 horas de tratamiento intensivo, no se produce mejoría del cuadro. no se observa crecimiento de microorganismos en el cultivo ni en la tinción de Gram. Repreguntada la paciente, esta comenta que hace cinco años había sufrido una conjuntivitis adenovírica que cursó con pseudomembranas e infiltrados corneales y que desaparecerían dos años después. Ante la sospecha de

cono, por lo que se decide realizar cross-linking con el objetivo de detener la progresión de la ectasia. Se practica la técnica clásica de retirada de epitelio (epi-off) con riboflavina isoosmolar cada 5 minutos con fuente de luz ultravioleta de 370 nm de longitud de onda durante 30 minutos, previa desepitelización corneal con alcohol absoluto. Se coloca lente de contacto terapéutica al finalizar el procedimiento. Al día siguiente, la paciente presenta defecto epitelial de los 6 mm centrales con ligera opacidad inferior; ausencia de efecto tyndall o de infiltrados. Refiere estar cumpliendo correctamente el tratamiento con colirio de moxifloxacino y diclofenaco cada ocho horas. Cinco días más tarde, acude a urgencias de oftalmología por dolor, fotofobia y ojo rojo. en la explo-

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ReACtiVACión de infiLtRAdOS CORneALeS tRAS LA ReALiZACión de CRoSS-lInkIng CORneAL en pACiente COn QueRAtOCOnO

figura 2. Aspecto de la superficie ocular cinco días tras la realización del cross-linking. Se puede observar la moderada hiperemia conjuntival, el marcado edema corneal y la presencia de infiltrados epiteliales y subepiteliales.

figura 4. Aspecto tras 48 horas de tratamiento con corticoides tópicos. Se observa la desaparición del edema corneal y de los infiltrados centrales, aunque persisten los dos inferiores.

DISCUSIÓN el cross-linking corneal puede considerarse una técnica sencilla, mínimamente invasiva y segura que ayuda a estabilizar la evolución del queratocono aumentando la resistencia biomecánica de la córnea. en el caso de nuestra paciente, se decidió abordar esta técnica previa desepitelización corneal, ya que se ha demostrado su mayor eficacia con respecto al cross-linking transepitelial3 y se disponía de paquimetría (>400 mm) suficiente para ello. Al desepitelizar la córnea, se consigue mayor concentración de riboflavina a nivel del estroma corneal y mayor fotopolimerización de aquella, y, por consiguiente, mayor rigidez y estabilidad. A pesar de que el grupo de investigadores de la universidad de dresde no describió ninguna complicación en sus tratamientos con CXL, existen múltiples estudios realizados por otros grupos de trabajo, como el de Kymionis et al.2, en los que se describen casos de queratitis lamelares difusas, cicatrices estromales, opacidades corneales e infiltrados estériles, así como reactivación de que-

figura 3. infiltrado subepitelial denso con defecto epitelial suprayacente. Obsérvese la intensa hiperemia periquerática.

reactivación de estos y la ausencia de crecimiento microbiológico, se suspenden los colirios reforzados y se pauta colirio tobradex® cada cuatro horas, con notable mejoría de los síntomas. dos días después de la introducción de los corticoides en el tratamiento, desaparecen tanto el edema corneal como los infiltrados centrales y superiores (fig. 4). La paciente se encuentra asintomática y la agudeza visual ha mejorado a 2/10.

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ratitis infecciosas, complicaciones que son más frecuentes en los pacientes a los que se les ha retirado el epitelio antes del tratamiento. A raíz de estos estudios, se cree que la irradiación de la luz uVA es un potente estímulo que puede inducir la reactivación de infecciones herpéticas latentes. Como causas de esta reactivación, además de la irradiación, se describe el trauma corneal de la desepitelización como factor de riesgo. nuestra paciente presentaba a los cinco días de la realización del CXL intensa fotofobia y la presencia de numerosos infiltrados periféricos, que resultarían estériles tras el análisis de la muestra enviada a microbiología. La retirada del epitelio puede conllevar la producción de citocinas que estimulan a los queratocitos a producir sustancias que atraen a las células inflamatorias y causan estos infiltrados estériles, que pueden confundirse con los temidos infiltrados infecciosos; la respuesta a corticoides tópicos es muy favorable, ya que se consigue su desaparición, así como la

rápida mejoría de los signos clínicos, de forma que en presencia de inflamación y molestias deberá indicarse tratamiento con colirio de corticoides4,5.

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⏐ CiRuGíA de LA SupeRfiCie OCuLAR ⏐ salvandO ObstáculOs: dmek y explante de lente de sujeción iridiana marta cerdà ibáñez1 COLAbORAdOReS:

cristina Peris martínez2 francisco Pastor Pascual2 amparo navea tejerina2 antonio duch samper1 Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico universitario de Valencia. fundación Oftalmológica del Mediterráneo. fundación para el fomento de la investigación Sanitaria y biomédica. Valencia. 1

2

(Oi) de varios meses de evolución. Había sido intervenido de catarata cinco años antes, con implante de lente intraocular (LiO) Artisan®-afaquia secundario en cámara anterior en Oi. La agudeza visual (AV) era de 1 en el ojo derecho (Od) y de 0,55 en el Oi, que no mejoraba con graduación. en la biomicroscopía de polo anterior del Oi se apreciaba edema corneal a nivel superior, delimitado por línea ferruginosa. La LiO se anclaba en el iris prepupilar. iridotomía permeable practicada en el iris a nivel nasal superior. La paquimetría era de 840 mm en el área de la lesión (fig. 1). el recuento de células endoteliales era de 1198 céls./mm2. La presión intraocular (piO) registrada era de 24 mmHg (con brimonidina y timolol cada 12 horas) y, en polo posterior, existía una alteración del reflejo foveolar con engrosamiento neurorretiniano. Se decidió practicar una intervención con sinequiólisis y explante de LiO e implante de LiO Artisan®-afaquia en el espacio retroiridiano. Se añadió tratamiento tópico antibiótico (tobramicina más dexametasona tópica con pauta descendente), antiinflamatorio tópico libre de conservantes (di-

INTRODUCCIÓN La localización más anatómica de las lentes intraoculares es la cámara posterior, y más concretamente el saco capsular, donde de manera natural se encuentra emplazado el cristalino. en muchas ocasiones, la corrección quirúrgica de la afaquia donde no existe soporte capsular se obtiene gracias a las lentes de sujeción iridiana de cámara anterior. ello conlleva algunas ventajas respecto a las antiguas lentes de soporte angular o respecto a las que van suturadas a sulcus. por otro lado, puede plantearnos una serie de complicaciones graves, como la desinserción de la lente, hipertensión ocular o la descompensación endotelial1. Si esto ocurre, debemos afrontar este nuevo reto terapéutico, para lo que será necesario el cambio de posición de la lente y, posteriormente, corregir la pérdida de transparencia corneal.

CASO CLÍNICO Se expone el caso de un paciente varón de 73 años que acude por visión borrosa en el ojo izquierdo

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

La piO era de 16 mmHg. Se colocó lente de contacto terapéutica pendiente de trasplante corneal. posteriomente, a los 10 meses del posoperatorio se le practicó una dMeK, con un injerto endotelial de 7,5 mm, que resultó sin complicaciones. Se recuperó la transparencia de los dos tercios inferiores de la córnea (figs. 3 y 4). La evolución fue muy satisfactoria y actualmente presenta una AV en el Oi de +2,0 (−1,0 × 90°) = 0,75. A

b

figura 1. a) paquimetría corneal del ojo izquierdo; aumento del grosor corneal en área lesionada (840-890 mm). B) biomicroscopía especular: disminución de la densidad celular, con alguna guta dispersa; se observa aumento de hiperplasia celular, con polimorfismo marcado, así como polimegetismo.

clofenaco-lepori® monodosis) y colirio ColirCusí Antiedema®. el paciente también seguía tratamiento tópico hipotensor con una combinación fija de brimonidina y timolol, así como acetazolamida por vía oral (250 mg/12 horas) y boi-K® (1 comp./día). en el posoperatorio inmediato, la AV del Oi resultaba: +5,5 (−4,5 × 75°) = 0,6. persistía el edema corneal con alguna bulla periférica (fig. 2).

figura 3. Visante de polo anterior: se aprecia injerto bien pegado. Grosor corneal de 520 mm, y distancia entre endotelio y lente intraocular, menor de 4 mm.

figura 2. edema endotelial localizado a nivel superior con alguna bulla periférica. Márgenes delimitados por línea ferruginosa.

figura 4. tres meses después de la queratoplastia endotelial de la membrana de descemet: a nivel corneal, buena transparencia e injerto adherido.

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SALVAndO ObStáCuLOS: dMeK Y eXpLAnte de Lente de SuJeCión iRidiAnA

fisiológica del 0,6 % anual debida al envejecimiento se consideran debidas a la lente.

DISCUSIÓN La corrección quirúrgica de la afaquia en ausencia de soporte capsular constituye aún hoy un reto para el cirujano de polo anterior. una de las opciones para la corrección son las lentes de sujeción iridiana, diseñadas por Jan Worst en 1978, que tienen la ventaja de fijarse en la porción no móvil del iris, permiten que el ángulo camerular permanezca libre y, además, facilitan el centrado en el área pupilar. una de las complicaciones intraoperatorias que se describieron inicialmente fue la existencia de prolapso vítreo, sobre todo si el implante era primario. Actualmente se observa que tras la intervención de catarata complicada con ruptura de cápsula posterior, en la que se realiza vitrectomía, no existe presión positiva, sino que el ojo está hipotónico y puede dificultar las maniobras de enclavamiento. Las complicaciones posoperatorias más frecuentes son picos hipertensivos1, probablemente inducidos por la terapia esteroidea posquirúrgica, a pesar de que nuestro paciente presentó hipertensión ocular sostenida, así como inflamación subclínica, evidenciada por el edema macular. una de las complicaciones posoperatorias más importantes que podemos observar es la de la disminución de la densidad corneal. Se requiere una densidad corneal mínima de 2000-2500 céls./ mm2 para indicar la cirugía de lente en cámara anterior. Al valorar el daño endotelial posquirúrgico debemos diferenciar dos aspectos2:

una de las opciones de las que disponemos para obtener una tasa menor de pérdida endotelial es la colocación retropupilar de estas lentes. Los resultados refractivos y ópticos no presentan diferencias significativas entre las dos técnicas de fijación, de modo que el procedimiento quirúrgico a elegir dependerá de la experiencia del cirujano y de las condiciones del ojo3. en cualquier caso, presentan una menor tasa de pérdida de celularidad endotelial, por lo que pueden utilizarse en un rango de indicaciones mayor que el de las lentes de fijación iridiana de cámara anterior4. tras la descompensación endotelial, el siguiente paso era recuperar la transparencia corneal. Hasta hace poco, las enfermedades endoteliales eran tratadas por una sustitución completa de todo el tejido. esta «amputación» de la parte anterior del ojo podría ocasionarnos mayores complicaciones a posteriori, habida cuenta de los antecedentes de nuestro paciente (operación de catarata complicada, y edema macular e hipertensión ocular secundarios a ella). Las técnicas de trasplante endotelial han progresado notablemente durante los últimos diez años. Los mejores ejemplos de trasplante selectivo son la queratoplastia endotelial automatizada con disección de la membrana de descemet, o dSAeK (Descemet’s stripping automated endothelial keratoplasty), y, finalmente, la queratoplastia endotelial de la membrana de descemet, o dMeK (Descemet membrane endothelial keratoplasty)5. Actualmente, la mejor agudeza visual obtenida y las menores tasas de rechazo se obtienen gracias a la dMeK, si bien, por otro lado, esta entraña también mayor dificultad técnica y una curva de aprendizaje más empinada, todo un reto en casos de escasez de tejido donante.

a) el daño debido al momento quirúrgico; es el que se obtiene hasta los 6-12 meses, ya que entonces ya se han redistribuido las células para compensar la pérdida por el procedimiento quirúrgico. b) el daño ocasionado por la lente. tras este período, las pérdidas que superen la disminución

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⏐ deGeneRACiOneS, MALfORMACiOneS Y tRAuMAtiSMOS ⏐ afectación Ocular en la enfermedad de darier ane gorostiza ormaeche COLAbORAdOReS:

carlos lópez gutiérrez eduardo corcóstegui cortina josé alberdi alberdi Servicio de Oftalmología. Hospital de Galdakao-usansolo. usansolo (bizkaia).

retinoides sistémicos sí que es útil, aunque debido a sus efectos adversos también se consideran tratamientos tales como la doxiciclina oral en monoterapia (útil en otras acantólisis como la enfermedad de Hailey-Hailey1.

INTRODUCCIÓN La enfermedad de darier, también denominada queratosis folicular, es una genodermatosis de herencia autosómica dominante y de inicio tardío en la edad adulta1. Se produce como consecuencia de la pérdida de adhesión intercelular (acantólisis) y una queratinización irregular (disqueratosis) epidérmica1. Generalmente afecta a la piel, en forma de pápulas verrugosas diseminadas y placas, así como a las uñas, que suelen ser distróficas1. La afectación ocular es poco frecuente, y dentro de esta lo que prevalece es el síndrome de ojo seco, asociado o no al síndrome de Sjögren1. Las distintas manifestaciones corneales son: opacidades lipoideas arciformes periféricas, opacidades puntiformes nubeculares asintomáticas, irregularidades de la superficie epitelial central y nervios corneales prominentes1,2. Los párpados también pueden estar afectados1,3 y asociarse a la retinitis pigmentaria y a la endoftalmitis tras una operación de cataratas1,4. el tratamiento tópico (corticoides, retinoides o 5-fluorouracilo) no es muy eficaz. el empleo de

CASO CLÍNICO presentamos el caso de una paciente de 73 años en seguimiento por una irregularidad corneal con pérdida de transparencia a nivel epitelial en el contexto de la enfermedad de darier. en la biomicroscopía observamos que el ojo derecho muestra un epitelio hiperplásico en la hemicórnea superior que respeta la zona central, opacidades nubeculares y una vascularización limbar 360° de ambos ojos que recuerda a las manifestaciones de una insuficiencia limbar (figs. 1-3). La paciente no era usuaria de lentes de contacto, ni refería antecedentes quirúrgicos oculares o de traumatismos a nivel limbar. durante su seguimiento ha sido tratada con lágrimas artificiales y el empleo de suero autólogo para mejorar el estado de su superficie ocular,

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figura 1. epitelio hiperplásico, opacidades nubeculares y pannus 360º más acusado en hemicórnea superior, visto en lámpara de hendidura.

figura 3. neovascularización limbar, más acusada en hemicórnea superior, vista en lámpara de hendidura.

rencial de opacidades corneales de causa desconocida. Los depósitos punteados del estroma anterior pueden corresponder a detritus celulares o sustancias granulares observados mediante microscopía electrónica, aunque el origen y la composición de esta sustancia siguen siendo desconocidos2. en la mitad de los individuos afectados aparecen células dendríticas en el epitelio basal, lo que apunta a una posible actividad inmunitaria2. en ausencia de membrana basal intacta (que aporta una barrera tanto física como biomecánica entre el epitelio y el estroma), se produce un crecimiento aberrante de las fibras nerviosas subbasales hacia la capa de células aladas2. Se sospecha que los depósitos intercelulares epiteliales pueden ser células dendríticas presentes dentro de las capas de células aladas; sin embargo, no está claro si su presencia está relacionada con esta patología o no, debido a que se ha encontrado una distribución dispersa de células dendríticas en la córnea central de individuos sanos2. no tenemos constancia de que el tratamiento de la enfermedad minimice las manifestaciones oculares; no obstante, cabe esperar que ayude a

figura 2. detalle de opacidades corneales y pannus en lámpara de hendidura.

manteniendo una agudeza visual de 0,4 en el ojo derecho y de 0,6 en el ojo izquierdo.

DISCUSIÓN La enfermedad de darier es una enfermedad poco común que en raras ocasiones afecta al ojo. Sin embargo, debemos incluirla en el diagnóstico dife-

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AfeCtACión OCuLAR en LA enfeRMedAd de dARieR

controlarla, como ocurre en otras patologías tales como la artritis reumatoide. por tanto, ante patologías oculares idiopáticas, deberemos realizar una historia clínica exhaustiva, que incluya órganos extraoculares, en busca de enfermedades sistémicas que puedan tener una afectación oftalmológica. Mientras tanto, deberemos intentar que los ojos de estos pacientes se encuentren en las mejores condiciones posibles empleando hidratantes oculares para evitar complicaciones como la perforación ocular1.

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⏐ deGeneRACiOneS, MALfORMACiOneS Y tRAuMAtiSMOS ⏐ insuficiencia limbar cOmpleta secundaria a causticación Ocular francisco de asís Bartol-Puyal COLAbORAdOReS:

Beatriz abadía álvarez luis Pedro e. de león monzón míriam idoipe corta antonio mateo orobia eduardo del Prado sanz carlos Brito suárez Servicio de Oftalmología. Hospital universitario Miguel Servet. Zaragoza.

rencia corneal y la isquemia límbica, principalmente. el tratamiento inicial se basa en el uso de corticoides tópicos para disminuir la respuesta inflamatoria, ciclopléjico, antibiótico tópico, lubricación ocular, tetraciclinas en su papel como inhibidores de la colagenasa y curas perioculares según la afectación, además de ácido ascórbico, citrato y vitaminas. existen diferentes técnicas quirúrgicas que se pueden emplear en un primer periodo: avance de la cápsula de tenon o tenoplastia1 y suturación al limbo para prevenir la úlcera corneal; trasplante de células pluripotenciales límbicas para restaurar epitelio corneal normal; e injerto de membrana amniótica para favorecer la epitelización. posteriormente, se puede plantear la reconstrucción quirúrgica de lesiones palpebrales o conjuntivales, como el simbléfaron, o el trasplante corneal cuando no se ha conseguido un buen resultado inicialmente2. una de las posibles consecuencias graves de estas causticaciones es la insuficiencia límbica, es

INTRODUCCIÓN en el entorno laboral, los traumatismos químicos suelen ser accidentales y con consecuencias relativamente leves. Su gravedad está relacionada con las propiedades del producto químico, la superficie ocular afectada y la duración de la exposición. Los ácidos penetran menos profundamente que los álcalis porque coagulan las proteínas superficiales, con lo que forman una barrera. en primer lugar se necrosan las células epiteliales corneales y conjuntivales, además de la oclusión vascular límbica. esto favorece principalmente los defectos epiteliales y el adelgazamiento corneal, así como la conjuntivalización corneal. A nivel conjuntival, se favorece la fibrosis, el simbléfaron y el entropión. es necesaria la irrigación ocular urgente y abundante con suero fisiológico o lactato de Ringer para eliminar el cáustico de la superficie ocular y así disminuir la duración del contacto. tras ello, se puede determinar la gravedad según la transpa-

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inSufiCienCiA LiMbAR COMpLetA SeCundARiA A CAuStiCACión OCuLAR

decir, la deficiencia de células madre con crecimiento conjuntival secundario, inflamación crónica y recurrente y defectos epiteliales persistentes1.

en el Oi; el tratamiento tópico que se mantuvo fue antibiótico y corticoide. Al mes siguiente, el estado oftalmológico era el mismo; la membrana amniótica ya se había reabsorbido, había desepitelización casi completa y necrosis en 45° infranasales. Además, la inflamación conjuntival nasal había provocado un adelgazamiento corneal de tipo dellen (~150 mm) (fig. 1), por lo que se aplicó una lente de contacto terapéutica y se procedió a un nuevo recubrimiento corneal con membrana amniótica que cubriera la zona necrótica.

CASO CLÍNICO el paciente que presentamos es el de un varón de 18 años que había acudido al servicio de urgencias tras haberle entrado sosa cáustica (naOH) en los ojos durante su actividad laboral. en primer lugar, una vez retiradas las lentillas de contacto que llevaba, se irrigaron con abundante suero. el ojo derecho (Od) presentaba una córnea con importante edema y necrosis epitelial, isquemia limbar de 360°, inflamación conjuntival intensa y tejido conjuntival necrótico en los fondos de saco que se desbridó, mientras que no había reacción inflamatoria en la cámara anterior (CA). el ojo izquierdo (Oi) presentaba queratitis y un defecto epitelial inferior coincidiendo con isquemia limbar, además de quemosis conjuntival, pero tampoco había reacción inflamatoria en la CA. Ante la gravedad del Od, se procedió ese mismo día al recubrimiento corneal con monocapa de membrana amniótica, que se suturó a conjuntiva, y con otra monocapa se recubrió tanto la conjuntiva tarsal superior e inferior como la bulbar, dejando suturas transfixiantes. el objetivo del recubrimiento conjuntival era evitar el simbléfaron, dado su alto riesgo puesto que ya había necrosis. Se inició tratamiento médico con prednisona en dosis altas, doxiciclina por vía oral, omeprazol, paracetamol, dexketoprofeno, tobramicina tópica, prednisona tópica, ciclopentolato tópico y suero autólogo. en las revisiones posteriores del paciente, el Oi había mejorado considerablemente su situación, pero no así el Od, y se fue retirando progresivamente el tratamiento sistémico. Al mes de la intervención, la agudeza visual (AV) era de movimiento de manos en el Od y de 0,9 (en escala decimal)

figura 1. Ojo derecho cuatro meses tras la causticación con lente de contacto terapéutica. presenta insuficiencia límbica completa con neovascularización corneal periférica secundaria e importante adelgazamiento corneal inferior-temporal.

posteriormente, se observó que, aunque se mantenía la desepitelización y la necrosis, el adelgazamiento corneal disminuía, pero iban apareciendo neovasos corneales profundos periféricos y la córnea se iba opacificando (fig. 2). dado que el adelgazamiento volvía de nuevo a ser significativo (~100), se adaptó de nuevo una lente de contacto y se reintrodujo la doxiciclina. de esta forma, se consiguió que en los meses sucesivos el adelgazamiento volviera a disminuir y llegara a los 200 mm.

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figura 2. Ojo derecho seis meses tras la causticación con lente de contacto terapéutica. Se observa una notable neovascularización periférica superior.

figura 4. Zona central flúo+ por efecto pooling sobre membrana amniótica. tinción con fluoresceína.

una vez pasada la fase más aguda, y antes de que el proceso de conjuntivalización corneal fuese completo e irreversible, se tomó una muestra de células madre limbares de 1-2 horas del ojo contralateral, se implantaron en una membrana amniótica y, con esta, se recubrió la córnea del Od, con la intención de restaurar la fisiología ocular normal y evitar la completa conjuntivalización (figs. 3 y 4).

DISCUSIÓN Las causticaciones oculares incluyen un amplio abanico de lesiones producidas por una gran cantidad de sustancias, cada una con propiedades particulares. Si bien la gran mayoría tienen consecuencias poco graves, otras pueden llevar a una eventual pérdida ocular tras varios meses, o años, de evolución. por ello, es en esta fase donde se centra el estudio de las distintas posibilidades terapéuticas, dirigidas en primer lugar a la preservación del órgano y en segundo a mantener la máxima funcionalidad posible. una de las principales causas de estas alteraciones es la insuficiencia límbica, que se ve favorecida por la inflamación crónica y conlleva alteraciones corneales, como alteraciones epiteliales y úlceras, adelgazamiento corneal con posible perforación y conjuntivalización. Al mismo tiempo, la inflamación activa impide la reepitelización y favorece el adelgazamiento1. el trasplante de células limbares y el de membrana amniótica se encuentran entre las técnicas más utilizadas y que pueden favorecer la recuperación corneal. La membrana amniótica no pre-

figura 3. Ojo derecho dos años y medio tras la causticación: estado tras el recubrimiento con membrana amniótica con células madre limbares del ojo contralateral.

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en caso de no conseguir la recuperación corneal y llegar al proceso de conjuntivalización, el tratamiento pierde ya casi toda intención restauradora. existe la posibilidad de realizar desepitelizaciones periódicas para recuperar visión, pero ante una insuficiencia limbar total la córnea nunca se restaurará, y reaparecerá de nuevo la conjuntivalización. no hay que olvidar que este proceso es una respuesta fisiológica que evita la pérdida de sustancia corneal y una posible perforación. el caso clínico descrito presentaba una causticación con graves repercusiones corneales: insuficiencia limbar total con desepitelización casi completa, adelgazamiento importante con riesgo de perforación y, finalmente, conjuntivalización. teniendo en cuenta la juventud del paciente, resulta importante plantearse cuidadosamente la mejor actitud terapéutica para minimizar las repercusiones funcionales oftalmológicas y psicológicas. Si bien es cierto que la AV es mínima, se logró mantener la integridad ocular mediante sucesivos recubrimientos con membrana amniótica y un intenso tratamiento médico. Con el recubrimiento de membrana amniótica en conjuntivas tarsal y bulbar se evitó el simbléfaron, y con el recubrimiento corneal se sorteó la perforación corneal, se redujo la inflamación y se mejoró el pronóstico. Recordemos que en este caso la causticación era bilateral, hecho que condicionaba considerablemente el trasplante de células madre. en vez de tomar una muestra estándar de unas seis horas de células madre de las empalizadas de Vogt, se tomó únicamente una muestra de entre una y dos horas y se implantó en la membrana amniótica con la que se volvió a recubrir la córnea. no se tomó una muestra mayor ante el riesgo de dañar el ojo contralateral, que se mantenía en buenas condiciones, y de esta forma se evitaba también el proceso de inmunosupresión. en definitiva, ante causticaciones oculares significativas hay que fijarse en el grado de isquemia

senta antígenos de histocompatibilidad (HLA), con lo que el riesgo de rechazo es nulo, disminuye el riesgo de infección2 y la inflamación, y se favorece la reepitelización y la cicatrización. Los resultados serán tanto peores cuanto mayor sea la insuficiencia limbar. Kim y tseng observaron en conejos que ante insuficiencia limbar parcial el trasplante de membrana amniótica era suficiente para la recuperación corneal. por su parte, Meller et al. lograron buenos resultados en causticaciones corneales de grado iii con el trasplante de membrana amniótica. Sin embargo, Joseph, dua y King no consiguieron la recuperación corneal en causticaciones de grado iV1. Con el trasplante de células limbares se pretende conseguir la rehabilitación funcional y es muy efectivo para el tratamiento de la insuficiencia limbar. existen tres posibles formas de obtener tejido para el trasplante de células limbares: a) del ojo contralateral; b) de un familiar del propio paciente; o c) de otro paciente. de entre las tres opciones, la mejor es la primera, ya que se evita cualquier necesidad de inmunosupresión y de posible rechazo, si bien requiere una adecuada reserva en el ojo contralateral. en caso de no poder realizarse, habría que pensar en la segunda opción, que requiere comprobar el HLA y, probablemente, aplicar tratamiento inmunosupresor. La tercera opción sería la que presenta mayor riesgo de rechazo y de inmunosupresión3. Se ha visto que es posible tomar solo 1-2 horas de tejido y conseguir buenos resultados. en caso de que a pesar de restaurar el epitelio corneal permaneciera cicatrización corneal con opacidad, sería posible realizar alguna forma de trasplante corneal4. estudios recientes han mostrado que es factible realizar ambas intervenciones al mismo tiempo con buenos resultados, ya que la membrana amniótica sirve como soporte estromal para las células madre, además de que por sí sola recupera parte de estas células1,2,5.

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limbar y, en caso de que se produjera insuficiencia limbar secundaria, convendría una reducción intensa de la inflamación ocular y una vigilancia estrecha ante la posibilidad de graves complicaciones como la perforación ocular o la conjuntivalización corneal.

2. 3.

4.

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⏐ deGeneRACiOneS, MALfORMACiOneS Y tRAuMAtiSMOS ⏐ micrOscOpía cOnfOcal en la epiteliOpatía prOgresiva en Ondas nuria Pfeiffer Vicens COLAbORAdOReS:

esther corredera salinero Héctor fernández jiménez-ortiz Borja maroto rodríguez nicolás toledano fernández Servicio de Oftalmología. Hospital universitario de fuenlabrada (Madrid).

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

La epiteliopatía progresiva en ondas (advancing wave-like epitheliopathy, AWe) es una rara distrofia del epitelio corneal. Se caracteriza por la aparición de lesiones onduladas irregulares en el epitelio que tiñen con fluoresceína. Se debe a una degeneración de las células madres limbares con migración hacia la córnea producida por agresiones crónicas de la superficie ocular. Los síntomas referidos son sensación de cuerpo extraño y pérdida de agudeza visual si el eje visual está afectado1. es una enfermedad infradiagnosticada debido a su baja incidencia. estas características han de obligarnos a reconocer el cuadro, plantear un correcto diagnóstico diferencial y establecer un tratamiento adecuado a la situación clínica de cada paciente. La microscopía confocal supone una herramienta diagnóstica valiosa en el estudio de esta enfermedad, ya que permite observar in vivo la histología corneal y complementar las observaciones de biomicroscopía convencional, siendo un reto para el mejor entendimiento de la histopatología corneal2.

Se expone un caso clínico peculiar, tanto por sus antecedentes como por su presentación. Se trata de un varón de 61 años de edad que acude a consulta por episodios de ojo rojo y sensación de cuerpo extraño en el ojo derecho de más de tres años de evolución tratados de forma crónica por su médico de atención primaria con tobramicina y dexametasona, sin antecedentes personales de interés y con agudeza visual de la unidad. en la biomiscroscopía se observan áreas onduladas centrípetas de engrosamiento corneal (fig. 1) que avanzan desde el limbo y que tiñen con fluoresceína sobre queratitis punteada superficial (fig. 2). en la microscopía confocal se aprecian ondas de crecimiento intraepitelial formadas por células elongadas a nivel de la membrana basal del epitelio corneal de 100 mm de ancho aproximadamente (figs. 3 y 4). Las áreas adyacentes a las placas de epitelio irregular no mostraban alteraciones. en la histopatología se observó alteración de la distribución y engrosamiento del epitelio corneal sin alteraciones citológicas ni displasia.

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figura 1. engrosamiento corneal en forma de «ondas» que tiñen con fluoresceína.

figura 2. áreas onduladas centrípetas de engrosamiento corneal que avanzan desde el limbo.

figura 3. Microscopía confocal que revela la presencia de engrosamiento a nivel de la membrana basal del epitelio corneal de ~100 mm de ancho sin alteraciones estromales.

figura 4. Microscopía confocal en la que se observa la presencia de pliegues intraepiteliales formados por células elongadas a nivel de la membrana basal del epitelio corneal.

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MiCROSCOpíA COnfOCAL en LA epiteLiOpAtíA pROGReSiVA en OndAS

el paciente fue tratado con tacrolimus monohidrato al 0,03 % cada 12 horas de forma experimental, lubricación y dexametasona sin resultado. finalmente se decide desbridamiento local, siendo la evolución a corto plazo favorable.

dio histológico con el objetivo de descartar alteraciones displásicas. Se han recomendado diferentes tratamientos, entre ellos los corticoides, los lubricantes oculares y los colirios hiperosmóticos. en aquellos casos con mala evolución o en los que se ve afectada la agudeza visual, se recomienda el desbridamiento completo de la lesión y aplicación de nitrato de plata tópico al 1 %4. en nuestro caso, el desbridamiento local fue necesario para mejorar la clínica subjetiva, con buena evolución tanto de los síntomas como de las lesiones corneales.

DISCUSIÓN en la patogenia de esta epiteliopatía subyace una disfunción de las células madre limbares y proliferación centrípeta ondulada de epitelio corneal de forma irregular3. existen múltiples factores de riesgo para padecerla, como las operaciones previas, la utilización de lentes de contacto o el uso crónico de medicación tópica, así como diversas enfermedades cutáneas e inflamatorias. en nuestro caso es probable que el uso crónico de tobramicina durante más de tres años haya sido el factor desencadenante. el diagnóstico de este cuadro clínico debe ser de exclusión, debido al extenso diagnóstico diferencial. La microscopía confocal es un arma diagnóstica útil para identificar la profundidad y orientación centrípeta de estas lesiones; no obstante, para el diagnóstico definitivo es necesario el estu-

BIBLIOGRAFÍA 1. d’Aversa G, Luchs JL, fox MJ, Rosenbaum pS, udell iJ. Advancing wave-like epitheliopathy. Clinical features and treatment. Ophthalmology. 1997;104:962-9. 2. Chiou AG, Kaufman SC, beuerman RW, Ohta t, Kaufman He. differential diagnosis of linear corneal images on confocal microscopy. Cornea. 1999;18:63-6. 3. epstein RJ. is advancing wave-like epitheliopathy distinct from whorled microcystic dystrophy? Ophthalmology. 1998;105(4):568. 4. Kim bY, Riaz KM, bakhtiari p, Chan CC, Welder Jd, Holland eJ, et al. Medically reversible limbal stem cell disease: clinical features and management strategies. Ophthalmology. 2014;121(10):2053-8.

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⏐ deGeneRACiOneS, MALfORMACiOneS Y tRAuMAtiSMOS ⏐ perfOración cOrneal en un casO de degeneración marginal de terrien itziar Pérez navarro COLAbORAdOReS:

maría ángeles del Buey salas josé ignacio sánchez marín alicia idoate domench josé ángel cristóbal Bescós Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico universitario Lozano blesa. Zaragoza.

INTRODUCCIÓN

CASO CLÍNICO

La degeneración marginal de terrien (dMt) es un

Se trata de un paciente varón de 70 años de edad que acude a la consulta de oftalmología refiriendo ardor, sensación de cuerpo extraño, ojo rojo y lagrimeo desde unos dos meses antes en el ojo derecho. La intensidad de los síntomas había aumentado en el último mes. no presentaba antecedentes sistémicos ni oftalmológicos de interés. tras la exploración oftalmológica se evidenció en el ojo izquierdo un adelgazamiento corneal periférico, casi 360° con zona de mayor adelgazamiento en temporal inferior, donde se visualizaba un quiste, y la córnea era transparente entre el limbo esclerocorneal y la lesión (fig. 1). Su agudeza visual mejor corregida fue en el ojo derecho de +4 (−4 × 90°) = 0,8, y en el ojo izquierdo, de +4 (−3,75 × 80°) = 0,6. en la topografía corneal se detectaron ausencia de patrón en localización del adelgazamiento corneal e inducción de cilindro de 3,2 dioptrías, con curvaturas corneales desde 44,70 hasta 47,9 dioptrías queratométricas. Se tomaron fotografías de polo anterior para su seguimiento y se rea-

trastorno corneal poco común caracterizado por el adelgazamiento corneal periférico de etiología desconocida. Se conocen dos formas principales: la forma clásica, que se presenta en pacientes mayores de 40 años y que muestra una progresión lenta y sin inflamación, y una variante con signos inflamatorios que se da en una población más joven. por lo general, se inicia en el cuadrante supranasal y se disemina de modo circunferencial, el epitelio se mantiene intacto y un delgado paño vascular (en cuyo borde de avance aparece una línea de depósitos lipídicos) atraviesa la zona de adelgazamiento corneal. La perforación corneal espontánea es rara, aunque puede ocurrir tras un traumatismo leve. Se presenta un caso de degeneración marginal de terrien en el que, ante la inminente perforación corneal, se decide implante de membrana amniótica.

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peRfORACión CORneAL en un CASO de deGeneRACión MARGinAL de teRRien

dada la inminente perforación, se decidió la colocación de membrana amniótica. durante la intervención, la membrana no se podía anclar en el lecho lesional por su adelgazamiento, por lo que se decidió la realización de trepanación de varias capas circulares, que se enrollaron sobre sí mismas y se colocaron en la zona adelgazada fijándolas con nailon 10-0 y suturándola a córnea sana perilesional (fig. 3). posteriormente se recubrió

figura 1. Adelgazamiento corneal 360°, mayor en la región temporal inferior, con paño vascular que atraviesa la zona de adelgazamiento corneal y depósitos lipídicos en el borde interno.

lizó tomografía de coherencia óptica (OCt) de córnea, que reveló notable adelgazamiento con presencia de quiste intracorneal con epitelio intacto y dicontinuidad en su endotelio (fig. 2). Como terapia coadyuvante previa a la operación, se utilizó suero autólogo, lágrimas artificiales con hialuronato sódico al 0,15 % y polisulfato de carboximetilglucosa, una gota cada tres días, y se colocó lente terapéutica de contacto.

figura 3. imagen de segmento anterior posoperatoria. fijación de varias capas de membrana amniótica enrolladas sobre sí mismas a córnea sana con puntos de nailon 10-0.

figura 2. tomografía de coherencia óptica corneal: quiste intraestromal de humor acuoso con discontinuidad del endotelio a su nivel; el epitelio se mantiene intacto.

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

irritación leve hasta que el adelgazamiento corneal aumenta y precipita en un astigmatismo alto en contra de la regla u oblicuo con disminución de visión. La cirugía en la dMt solo está indicada cuando los tratamientos conservadores como las gafas o lentes de contacto son insuficientes para el manejo del astigmatismo o ante un riesgo de perforación. Austin y brown reportaron que las complicaciones en forma de perforación pueden ocurrir en el 15 % de los casos2. Sin embargo, una revisión de la bibliografía apenas reveló unos pocos casos de perforación corneal en dMt3,4. Los colgajos conjuntivales, queratoplastia lamelar anterior y vendaje con lentes de contacto blandas se han utilizado con éxito en el tratamiento de estas perforaciones3,4. Como en el caso de nuestro paciente se observó, mediante OCt de córnea, la presencia de cavidades intraestromales 5 de humor acuoso con ausencia del endotelio en ese nivel y que solo el epitelio estaba intacto, se decidió realizar un recubrimiento tectónico con varias capas de membrana amniótica ancladas a córnea sana con la finalidad de evitar una futura perforación ante un traumatismo trivial.

de nuevo con otra capa de membrana amniótica fijándola con pegamento biológico (tissucol®). el posoperatorio transcurrió sin complicaciones. Se muestra la evolución con buena adhesión de la membrana amniótica y recuperación del espesor corneal, a través de imágenes de segmento anterior y OCt de córnea (fig. 4). después se procedió a la realización de facoemulsificación con implantación de lente intraocular, alcanzándose una agudeza visual sin corrección de 10/10.

DISCUSIÓN La dMt es una rara enfermedad de progresión lenta de la córnea periférica caracterizada por vascularización superficial y adelgazamiento corneal, con depósitos de lípidos en el borde de avance, que comienza generalmente en el cuadrante nasal superior y progresa de forma circunferencial1. es un trastorno degenerativo por su lenta progresión, aparición relativamente tardía y ausencia de inflamación asociada. Sin embargo, en un subgrupo de adultos jóvenes, se describe una variante inflamatoria de dMt caracterizada por episodios de inflamación epiescleral y escleral. Los pacientes suelen estar asintomáticos o con solo

figura 4. tomografía de coherencia óptica meses después de la intervención.

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peRfORACión CORneAL en un CASO de deGeneRACión MARGinAL de teRRien

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⏐ infeCCiOneS ⏐ empleO de bevacizumab subcOnjuntival en vascularización secundaria a queratOpatía neurOtrófica herpética lisa Vélez delgado COLAbORAdOReS:

maría del rocío garcía catalán luis miguel gallardo sánchez Servicio de Oftalmología. Hospital el escorial. San Lorenzo de el escorial (Madrid)

derecho y de 0,7 en el ojo izquierdo. en la biomicroscopía se apreciaba en el ojo derecho una queratitis puntiforme (punctata) superficial pancorneal acompañada de un defecto epitelial de 3 mm de diámetro en la unión del tercio medio con el tercio inferior corneal. no existía infiltración ni edema estromal, aunque sí un leve adelgazamiento estromal. Se le prescribió suero autólogo al 20 %, lágrimas artificiales por el día y oclusión nocturna previa aplicación de gel de carbómero al 0,2%. Aunque el defecto epitelial fue disminuyendo (fig. 1), la progresión del cierre epitelial era muy lenta, por lo que se colocó además una lente de contacto terapéutica. en la zona inferior de la córnea se observaba un fino neovaso estromal. Cuatro meses más tarde, el defecto epitelial se había cerrado por completo, dejando un leucoma residual poco denso. Asimismo, se constató un crecimiento del neovaso estromal que se dirigía hacia el área de la opacidad estromal y una sobreelevación del epitelio en el límite superior de dicho leucoma (fig. 2). unas semanas más tarde, la neovascularización aumentó formando un ramillete

INTRODUCCIÓN el tratamiento de las alteraciones corneales producidas por el virus del herpes continúa siendo un reto en la oftalmología actual. presentamos el caso clínico de un paciente con queratopatía neurotrófica herpética que se resolvió dando lugar a una neovascularización corneal con respuesta al tratamiento antiangiogénico subconjuntival y corticoide tópico.

CASO CLÍNICO Se presenta el caso de un varón de 89 años en tratamiento con amlodipino, telmisartán, parches de nitroglicerina, atorvastatina y clopidogrel. entre los antecedentes oftalmológicos destacaban una operación de facoemulsificación y capsulotomía en ambos ojos diez años antes y una queratitis epitelial herpética en el ojo derecho que se había resuelto con pomada oftálmica de aciclovir. el paciente desarrolló una úlcera neurotrófica dos meses después de la queratitis herpética. La agudeza visual con corrección era de 0,5 en el ojo

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figura 1. úlcera neurotrófica en el tercio inferior de la córnea, con leve adelgazamiento estromal.

figura 3. Aumento de la neovascularización corneal en forma de abanico.

de fluorometolona tópico tres veces al día en pauta descendente lenta, además de las lágrimas y el suero autólogo. A las dos semanas, la exploración mostraba neovasos mucho más finos, junto a la desaparición de los vasos más periféricos y del edema corneal. Asimismo, se constató queratitis puntiforme en los dos tercios inferiores corneales. dos meses después de la inyección del antifactor de crecimiento del endotelio vascular, o antiVeGf (vascular endothelial growth factor), el calibre de los neovasos seguía siendo fino. decidimos suspender tanto la fluorometolona como el aciclovir y mantuvimos las lágrimas artificiales y el suero autólogo. Al cabo de dos semanas encontramos de nuevo un aumento del calibre de los neovasos, una mayor irregularidad del epitelio y una línea fluopositiva en el frente de avance de la neovascularización. por esta razón, se reintrodujo el corticoide tópico dos veces al día y el aciclovir oral. tres semanas más tarde, la vascularización había disminuido y el epitelio presentaba un aspecto más regular. finalmente, cinco meses después, dada la estabilidad del cuadro, se decidió retirar tanto el aciclovir como la fluorometolona.

figura 2. úlcera neurotrófica epitelizada. Se aprecia queratitis puntiforme superficial central, sobreelevación epitelial en el margen superior del leucoma residual y neovaso estromal inferior.

vascular (fig. 3). Además, se distinguía una irregularidad epitelial en el límite entre el área con neovasos y la zona sin ellos, así como un leve edema estromal y algún pliegue en la membrana de descemet. en este punto optamos por una inyección fuera de ficha (off-label) de bevacizumab (Avastin®) 2,5 mg/0,1 mL subconjuntival a las seis horas, e iniciamos tratamiento con aciclovir oral y colirio

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eMpLeO de beVACiZuMAb SubCOnJuntiVAL en VASCuLARiZACión SeCundARiA A QueRAtOpAtíA neuROtRófiCA HeRpétiCA

en patología herpética está implicada especialmente la MMp-92. en nuestro paciente decidimos tratar los vasos sanguíneos patológicos para intentar frenar el proceso inflamatorio y evitar un edema corneal crónico y una exudación lipídica. en el tratamiento de la nVC se han empleado, entre otros, corticoides tópicos, anti-VeGf, ciclosporina tópica y láser de argón3. Con la ciclosporina tópica se ha descrito una mejoría de la nVC en la queratitis estromal no necrotizante herpética en el 50 % de los pacientes, aunque otros estudios no han encontrado una respuesta positiva con este fármaco3. el láser de argón ha ido perdiendo aceptación debido a que el efecto oclusivo no es permanente y, además, puede desencadenar una activación del proceso inflamatorio3. en cuanto a los corticoides tópicos, se piensa que suprimen la migración y la activación de los macrófagos, los mastocitos y otros tipos de células inflamatorias1. Aunque disminuyen la inflamación asociada a la nVC, suelen ser insuficientes como tratamiento del estímulo angiogénico subyacente y generalmente consiguen solo una regresión incompleta de los vasos3. el bevacizumab es un anticuerpo monoclonal recombinante humanizado que se une a todas las isoformas del VeGf-A y que se usa en oftalmología fuera de ficha. en la nVC corneal se ha utilizado de forma tópica, subconjuntival e intraestromal. en el metaanálisis de papathanassiou se concluye que tanto el bevacizumab tópico como el subconjuntival son eficaces en el tratamiento de la nVC. una limitación de este trabajo es el pequeño número de estudios en humanos incluidos en la revisión1. Artículos previos sugieren que el bevacizumab es más eficaz en los vasos de pequeño tamaño que se han desarrollado de forma reciente1. esto podría deberse a que en los primeros tres meses los neovasos carecen de recubrimiento de pericitos, lo que los hace más sensibles al efecto del VeGf4.

en el momento actual, transcurrido un año desde la inyección de bevacizumab y cinco meses desde la retirada del aciclovir y del corticoide tópico, el paciente presenta una agudeza visual de 0,5 difícil, un leucoma poco denso delimitado en la zona superior por una línea de queratitis puntiforme y el neovaso inferior se mantiene estable (fig. 4). Como tratamiento, el paciente sigue utilizando el suero autólogo y las lágrimas artificiales.

figura 4. Regresión de los neovasos estromales.

DISCUSIÓN La neovascularización corneal (nVC) puede originarse por una deficiencia de células limbares, por una inflamación o bien por un traumatismo o por una degeneración corneal1. en nuestro paciente, la causa era una infección por el herpes simple. en la queratitis estromal producida por este virus se ha identificado que las células epiteliales infectadas son una fuente de VeGf-A2. en el caso del herpes, el VeGf-A es un mediador no solo de la hemangiogénesis, sino también de la linfangiogénesis2. Otras moléculas implicadas en la formación de nuevos vasos son la metaloproteinasa de matriz 2 (MMp-2), la MMp-9 y la heparanasa. estas colagenasas destruyen la matriz extracelular, lo que facilita el crecimiento de los neovasos.

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ca como la que presentaba nuestro paciente, se debe actuar con cautela al emplear un anti-VeGf. Además, pensamos que mantener el suero autólogo ha podido ser beneficioso para evitar una recidiva de la úlcera neurotrófica y de la inflamación, ya que aporta múltiples factores que tienen un efecto trófico y antiinflamatorio5.

en el caso que nos ocupa realizamos una inyección de bevacizumab en las etapas iniciales de la nVC y asociamos corticoide tópico. Al suspender el colirio de fluorometolona apreciamos un rebrote de los neovasos, por lo que decidimos reintroducirlo. posiblemente, en este paciente el uso combinado de los dos fármacos tuvo un efecto sinérgico. por otra parte, tampoco se puede descartar un efecto favorable del aciclovir oral. Se ha sugerido que las inyecciones subconjuntivales repetidas reforzarían la eficacia del tratamiento4. nuestro paciente solo ha precisado una inyección en el intervalo de un año, aunque tuvimos que mantener una dosis mínima de corticoide tópico durante seis meses. Aunque la mayoría de los estudios no describen efectos adversos con bevacizumab, sí se han encontrado alteraciones epiteliales en pacientes que usaban este fármaco de forma tópica al 1,25 % dos veces al día1. esto podría deberse a que el bloqueo prolongado del VeGf dificultaría el cierre de la herida y la regeneración de los nervios corneales, lo que a su vez podría causar una pérdida de la integridad epitelial. por tanto, ante una queratopatía neurotrófi-

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⏐ infeCCiOneS ⏐ empleO de la tOmOgrafía de cOherencia óptica de segmentO anteriOr para el diagnósticO y seguimientO de la queratitis pOr AcAnThAMoEBA olaia guergué díaz de cerio COLAbORAdOReS:

silvia lópez-Plandolit antolín Servicio de Oftalmología. Hospital universitario de basurto. bilbao (bizkaia).

Se expone el caso de un varón de 55 años que es remitido a consulta de superficie por una queratitis inespecífica con edema corneal en ojo izquierdo (Oi) sin dolor asociado. no es portador de lentes de contacto y su único antecedente oftalmológico de interés es una ambliopía anisometrópica de ese ojo. Lleva tres semanas en tratamiento con ciprofloxacino y prednisona tópicos y, recientemente, valaciclovir oral. Su agudeza visual (AV) mejor corregida es de 0,2. en la biomicroscopía se aprecia gran edema corneal central con una ligera limbitis asociada sin reacción en cámara anterior y con el epitelio íntegro. en la tomografía de coherencia óptica de segmento anterior (OCt-SA) (fig. 1) presenta un gran edema corneal, con irregularidad importante del contorno endotelial y un área de hiperreflectividad moderada de 289 mm de grosor en estroma anterior con bordes mal delimitados1. en un corte tomográfico inferior (fig. 2), se distingue una imagen hiperreflectiva lineal de 32 mm, paralela al estroma corneal, que se bifurca siguiendo una de sus ramas una dirección oblicua y manteniendo la otra su dirección inicial (perineuritis)2. La perineuritis no se objetiva a escala biomicros-

figura 1. OCt-SA: gran edema corneal (875 mm), con irregularidad del contorno endotelial y un área de hiperreflectividad moderada estromal anterior con bordes mal delimitados (grosor máximo: 289 mm).

figura 2. OCt-SA: imagen de perineuritis, delimitada por las marcas amarillas.

cópica. Se toman cultivos por sospecha de queratitis por Acanthamoeba. Se suspenden los corticoides tópicos y se inicia tratamiento horario con Oftalmowell®, manteniendo el valaciclovir oral.

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CeRtAMen en SupeRfiCie OCuLAR

observa un claro empeoramiento: aparece un área hiporreflectiva extensa en el interior del infiltrado (necrosis localizada), existe un mayor engrosamiento corneal, el infiltrado es más profundo y persiste la perineuritis3,4. Vista la resistencia al tratamiento pautado, se incrementa la concentración de clorhexidina al 0,04 % y se inicia tratamiento con voriconazol oral5. poco después, el paciente es ingresado con una aplasia medular, por lo que se suspende de inmediato el voriconazol. durante el ingreso se detecta seropositividad frente al virus de la inmunodeficiencia humana y se inicia tratamiento con antirretrovirales. entre las cinco y las nueve semanas no se aprecian cambios biomicroscópicos y la AV del paciente se mantiene inalterada. no obstante, en la imagen de la OCt-SA (fig. 5) se comienza a observar una mejoría: el grosor del infiltrado y grosor corneal son menores y la perineuritis es indetectable6,7.

A la semana, el edema corneal es mayor y los límites del infiltrado están peor definidos. La AV se mantiene en 0,2 difícil. el paciente sigue sin dolor. en la imagen de OCt-SA (fig. 3) se observa un infiltrado más extenso, que coincide ahora con el área de máxima hiperreflectividad donde inicialmente se apreciaba la perineuritis (que se mantiene). Con la escala de colores, se observa el infiltrado en el estroma medio, con un grosor aproximado de 484 mm. el grosor corneal en dicha zona es de 903 mm. pendientes todavía del resultado del cultivo corneal, se suspende el calaciclovir oral y se comienza con brolene® más clorhexidina al 0,02 % con pauta horaria alterna. Se mantiene el Oftalmowell® cada seis horas. pasan las semanas y, pese a que los cultivos son definitivamente negativos, la exploración biomicroscópica va revelando el infiltrado anular característico de la queratitis por Acanthamoeba. en la OCt-SA realizada a las cinco semanas (fig. 4) se

figura 5. OCt-SA: diez semanas después, el grosor del infiltrado (508 mm) y grosor corneal (875 mm) son menores. La perineuritis es indetectable.

figura 3. OCt-SA: una semana después, presenta un aumento del edema corneal total (903 mm), y el área hiperreflectiva corneal es más extensa y profunda (484 mm). en el extremo izquierdo de la imagen se sigue objetivando la perineuritis.

Se mantiene el tratamiento tópico con brolene y clorhexidina al 0,04 %, aunque se comienza a rebajar la pauta asistidos por la mejoría, inicialmente tomográfica y que después se traduce también en la exploración biomicroscópica y de AV. A los tres meses, todos los parámetros tomográficos cuantificados han mejorado (fig. 6). Las medidas del infiltrado son: 405 mm × 3592 mm. el grosor corneal es de 724 mm. A los cuatro meses, en la biomicroscopía (fig. 7) se observa un leucoma anular central sin signos ®

figura 4. OCt-SA: cinco semanas después apreciamos (señalada por la flecha roja) un área hiporreflectiva en el interior del infiltrado (necrosis estromal localizada). el grosor corneal y del infiltrado son mayores, de 619 mm y 936 mm, respectivamente. La perineuritis (en el extremo izquierdo) se mantiene sin cambios.

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eMpLeO de LA tOMOGRAfíA de COHeRenCiA óptiCA de SeGMentO AnteRiOR pARA eL diAGnóStiCO Y SeGuiMientO de LA QueRAtitiS pOR ACAnThAMoEBA

figura 6. OCt-SA: tres meses después, el grosor del infiltrado es de 405 mm, y el grosor corneal, de 724 mm.

figura 8. OCt-SA: diez meses después, el área hiperreflectiva correspondiente al leucoma se mantiene estable.

A los diez meses, una vez suspendido el tratamiento, tanto la exploración biomicroscópica como la tomográfica se mantienen estables (fig. 8).

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figura 7. Lámpara de hendidura: cuatro meses después, se aprecia leucoma anular central característico de queratitis por Acanthamoeba.

de actividad y la AV mejor corregida del paciente es de 0,5 difícil. en la OCt-SA, la córnea ya no presenta engrosamiento corneal y el infiltrado es menos hiperreflectivo y grueso7. Mantenemos el tratamiento tópico con una pauta descendente durante los siguientes cinco meses.

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⏐ infeCCiOneS ⏐ queratitis herpética resistente al tratamientO antivíricO en paciente inmunOcOmpetente jesús conejero arroyo COLAbORAdOReS:

maría Pérez Benito fernando miguel morais foruria ana isabel sánchez de la morena Servicio de Oftalmología. Hospital de Mérida (badajoz).

La recurrencia de la infección es frecuente, ya que se calcula que afecta a un 34 % de los casos. factores inmunitarios, características corneales en relación con la inflamación, tratamientos tópicos y operaciones oculares han sido relacionadas con el riesgo de recurrencia de la enfermedad. el tratamiento de elección para la queratitis herpética es el aciclovir. Se trata de un fármaco bien tolerado con cuyo uso ha disminuido de forma significativa la pérdida de visión provocada por la enfermedad ocular secundaria al VHS. Sin embargo, ese amplio uso ha dado lugar también a la aparición de cepas resistentes, especialmente en inmunodeprimidos. presentamos un caso de queratitis por VHS en un paciente inmunocompetente con evolución tórpida a pesar del tratamiento, lo que nos lleva a sospechar de un proceso de resistencia a los fármacos antivíricos.

INTRODUCCIÓN el virus del herpes simple (VHS) es endémico en todo el mundo. el 90% de la población mayor de 60 años está infectada por el VHS-1, que, en los casos de afectación ocular, permanece de forma latente en el ganglio del nervio trigémino. Además, un tercio de la población mundial padece infecciones recurrentes, lo que hace que las infecciones por el VHS representen un serio problema de salud a nivel mundial. La afectación ocular por este virus se manifiesta en diferentes formas y es una causa importante de ceguera en el mundo. La queratitis estromal es la manifestación de la infección que con mayor frecuencia provoca ceguera. La queratitis por el VHS es una infección típicamente unilateral. entre un 7,5 % y un 19 % de los pacientes presentan enfermedad bilateral, siendo esta más frecuente en inmunodeprimidos, en niños y en pacientes con antecedentes de atopia, probablemente en este último caso por su implicación en la inmunidad. en estos, la enfermedad suele ser también más agresiva, por lo que requiere tratamientos más prolongados.

CASO CLÍNICO Se expone el caso de un paciente varón de 75 años con antecedentes de queratitis herpética de repe-

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QueRAtitiS HeRpétiCA ReSiStente AL tRAtAMientO AntiVíRiCO en pACiente inMunOCOMpetente

cada 24 horas de nuevo y se asocia pomada de aciclovir al 3 % cada 8 horas. Revisado a las dos semanas, refiere mejoría clínica, con AV de 20/40 en el Oi, menos edema corneal y precipitados endoteliales en resolución, por lo que se continúa con la pauta descendente de dexametasona y se disminuye también la frecuencia de aplicación de la pomada de aciclovir. Al mes de esta última revisión, el paciente presenta una disminución de AV en el Oi (20/100) y una recidiva del proceso inflamatorio estromal con edema difuso y precipitados blanquecinos endoteliales de tamaño medio (fig. 1-C) sin defecto epitelial (fig. 1-d), por lo que se instaura de nuevo tratamiento corticoideo tópico con dexametasona colirio 0,1 % cada 3 horas con pauta descendente más lenta que en el episodio anterior, colirio de ciclopentolato 1 % cada 8 horas y pomada de aciclovir al 3 % cada 12 horas. A las tres semanas, la mejoría de su cuadro estromal es franca, alcanzando su AV previa de 20/30, sin hiperemia conjuntival, ausencia de edema corneal y restos de precipitados endoteliales en resolución (fig. 1-e), pero se observa una úlcera dendrítica en la córnea periférica temporal (fig. 1-f). Se decide suspender el tratamiento corticoideo y aumentar la dosis de pomada de aciclovir a cinco veces al día durante una semana, para pasar a tres y dos veces en la segunda y la tercera semana, respectivamente. A las tres semanas, a pesar de mantener una AV de 20/30, no solo no ha mejorado sino que se advierte un avance de la úlcera hacia el centro corneal, con edema epitelial en los bordes de la dendrita y signos clínicos de replicación vírica activa (figs. 2-A y 2-b), por lo que se realiza otra pauta descendente con pomada de aciclovir, que comienza de nuevo con cinco aplicaciones diarias, y se aumenta la dosis de valaciclovir oral a 500 mg cada 12 horas. tres semanas después, la úlcera se va cerrando a nivel de la córnea periférica, donde se observa

tición de dieciocho años de evolución en el ojo izquierdo (Oi), con nubécula central residual que permite una agudeza visual (AV) con su mejor corrección de 20/30 en dicho ojo; está en tratamiento con valaciclovir por vía oral (Valtrex®) en dosis profiláctica de 500 mg al día desde seis meses antes del cuadro que se describe. Como otros antecedentes oftalmológicos, presenta blefaritis seborreica en ambos ojos, en tratamiento con limpieza palpebral con toallitas para higiene ocular (estila®), y catarata nuclear en grado i con pseudoexfoliación asociada a hipertensión ocular en ambos ojos, controlada con colirio de latanoprost 0,05 % (Xalatan®) en el ojo derecho (Od) y colirio de brimonidina 0,15 % (Alphagan®) en el Oi, para evitar el estímulo proinflamatorio de los análogos de las prostaglandinas en este último. entre otros antecedentes clínicos presenta cardiopatía isquémica a raíz de la cual ha sido intervenido quirúrgicamente en dos ocasiones y debe seguir tratamiento anticoagulante. no presenta en su estado inmunitario alteraciones que pudieran condicionar su patología oftalmológica. Acude a nuestro servicio de urgencias en noviembre de 2015 refiriendo un nuevo episodio de empeoramiento de su cuadro ocular, por el que es diagnosticado de queratitis estromal herpética asociada a endotelitis sin defecto epitelial. presenta una AV con su corrección de 20/200, hiperemia con inyección ciliar sin secreción, edema corneal estromal difuso y precipitados endoteliales blanquecinos de tamaño medio en la mitad corneal inferior (fig. 1-A). no se objetiva defecto epitelial sugerente de replicación vírica activa, tan solo una queratitis puntiforme superficial central (fig. 1-b). Se pauta tratamiento con colirio de dexametasona 0,1% (ColirCusí dexametasona®) cada 4 horas durante la primera semana, para pasar después a cada 6 horas al día, colirio de ciclopentolato 1 % (ColirCusí Ciclopléjico®) cada 8 horas, y se aumenta la dosis profiláctica de valaciclovir a 500 mg cada 12 horas durante una semana; se pasa después a

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figura 1. a y c) Queratitis estromal con endotelitis; precipitados endoteliales blanquecinos asociados a edema corneal estromal difuso. B y d) Ausencia de defecto epitelial que sugiere enfermedad vírica activa. e) Ausencia de edema corneal y precipitados queráticos en resolución. f) úlcera dendrítica en córnea temporal sugerente de replicación vírica epitelial.

cierto edema corneal perilesional (fig. 2-C), pero

virus (fig. 2-f), por lo que se indica trasplante de

sigue su avance centrípeto, afecta al eje visual y

membrana amniótica para su resolución.

la AV cae a 20/100 (fig. 2-d). en ese momento, se decide sustituir el aciclovir tópico por ganciclo-

DISCUSIÓN

vir gel 1,5 mg/g (Virgan Gel®), que se aplicaría cinco veces al día una semana, para después redu-

el tratamiento de la enfermedad herpética ocular

cir su frecuencia a tres y dos veces al día.

sigue siendo un reto para el oftalmólogo y, en concre-

después de tres semanas de tratamiento con

to, para el especialista en superficie ocular y córnea.

ganciclovir, se observa cierre de la úlcera dendrí-

el delicado equilibrio entre el tratamiento corticoi-

tica, a pesar de lo cual su AV es de 20/200 debido

deo de las formas metaherpéticas de la enferme-

a cierto edema subepitelial central y midriasis far-

dad y el tratamiento antivírico de los cuadros con

macológica (fig. 2-e). también se advierte un defec-

replicación vírica activa es complejo y debe ser ajus-

to epitelial en la córnea temporal aparentemente

tado cuidadosamente en cada caso en función de

trófico, más que originado por infección activa del

la historia clínica y la evolución del paciente.

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figura 2. a) úlcera corneal dendrítica. B) tinción con fluoresceína. c) Obsérvese la ausencia de respuesta al tratamiento y la progresión de la úlcera hacia el ápex corneal. d) tinción con fluoresceína con detalle del edema epitelial de los bordes de la lesión. e) Resolución de la enfermedad vírica epitelial con leve edema subepitelial central. f) Aparece un defecto epitelial temporal de características neurotróficas.

en nuestro caso, se trata de un sujeto inmuno-

aciclovir tópico, se produce una recidiva de la enfer-

competente con queratitis estromal recurrente a

medad epitelial tras el tratamiento corticoideo, con

pesar de tratamiento profiláctico con valaciclovir.

signos de replicación vírica activa) nos hace pen-

el tratamiento inicial de su proceso estromal fue

sar en un caso de resistencia a los antivíricos. el aciclovir es capaz de alcanzar dosis terapéu-

probablemente insuficiente en este caso (tanto en frecuencia como en duración de administración

ticas en el estroma corneal y la cámara anterior

del corticoide), por lo que se requirió, dos meses

sin necesidad de desbridamiento epitelial, y pue-

después, una nueva pauta de tratamiento esteroi-

de bloquear la replicación inhibiendo la Adn-poli-

deo en mayores dosis y durante más tiempo. Se

merasa vírica, pero para ello primero debe trans-

recomienda ajustar la posología en función de la

formarse en su forma fosforilada activa (aciclovir

respuesta clínica y mantener el tratamiento corti-

trifosfato) mediante la acción de la timinidina-

coideo al menos durante 10 semanas .

cinasa vírica (tK). en un pequeño porcentaje de

1

La evolución posterior (en la que, a pesar del tra-

los casos, se produce una mutación vírica en la

tamiento profiláctico con valaciclovir sistémico y

tK que confiere al VHS resistencia a este fármaco2.

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entre pacientes inmunocompetentes como el nuestro, la resistencia al aciclovir es muy infrecuente, de alrededor de un 1 % o menos; algo más significativa resulta en inmunodeprimidos, en los que puede alcanzar hasta un 5 %, y hasta un 30 % cuando hablamos de sujetos con trasplante de médula ósea alogénico. Sin embargo, también se ha demostrado mayor frecuencia de resistencia al aciclovir en pacientes con infecciones recurrentes, grupo en el que se encuentra el nuestro3. por otro lado, la profilaxis con antivíricos por vía oral (aciclovir, valaciclovir) se ha demostrado eficaz en la reducción de las recidivas de la enfermedad, especialmente en aquellos pacientes con antecedentes de queratitis estromal. Sin embargo, también se ha postulado que esta profilaxis podría ser un factor de riesgo por la aparición de resistencias del VHS a los fármacos antivíricos4. en estos casos, la sospecha de una posible resistencia es fundamental para decidir un cambio de tratamiento, dado que los pacientes con queratitis por VHS resistente al aciclovir sufren más riesgo de ceguera en comparación con los pacientes con cepas sensibles3. Como alternativas de tratamiento, están indicados o bien el colirio de solución de trifluorotimidina (fármaco de primera elección y de amplio uso en estados unidos, pero no disponible en nuestro entorno) o bien foscarnet o cidofovir intravenoso. Ambos actúan directamente sobre la Adnpolimerasa vírica sin necesidad de ser activados previamente por la tK. Sin embargo, en la práctica clínica real están asociados a un alto nivel de toxicidad, lo que limita su uso. destaca, sobre todo, una importante toxicidad renal en ambos casos, por lo que no creímos indicada su aplicación en nuestro paciente habida cuenta de su edad, antecedentes clínicos sistémicos y tipo de lesión a tratar1. en nuestra opinión, la resolución de la enfermedad epitelial vírica que ha presentado nuestro caso se debe más a la evolución natural de la enfer-

medad que a la efectividad del tratamiento. el ganciclovir también necesita la acción de la tK para su activación, por lo que, a pesar del cambio de tratamiento ante un caso de resistencia al aciclovir por alteración en la tK, también se mostraría resistente al ganciclovir. para confirmar la hipótesis de posible resistencia al aciclovir, está disponible un test de sensibilidad in vitro. estas técnicas requieren aislamiento del virus previo cultivo celular de este, por lo que resultan poco útiles en la práctica clínica diaria, en la que es importante un resultado rápido para plantear el tratamiento. en general, no está indicado realizar de forma rutinaria este tipo de pruebas dada la baja tasa de resistencia5. Como conclusión, cabe remarcar que la queratitis herpética resistente al aciclovir es poco común, si bien su frecuencia es algo mayor en pacientes inmunodeprimidos y en aquellos con frecuentes recurrencias. Sería de utilidad el desarrollo de nuevos test genéticos más rápidos y accesibles para detectar resistencias del VHS. Los tratamientos disponibles hoy día para estos casos son limitados y se asocian a una alta toxicidad.

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⏐ inMunOLOGíA OCuLAR ⏐ queratOcOnjuntivitis crónica en paciente cOn inmunOdeficiencia variable cOmún Kelly marquina lima1 COLAbORAdOReS:

josé Vicente dabad moreno1 almudena del Hierro Zarzuelo1 ana Boto de los Bueis1 amanda garcía tirado1 elena ruiz Bravo2 1

Servicio de Oftalmología. 2Servicio de Anatomía patológica. Hospital universitario La paz. Madrid.

metasona (Maxidex®) cinco veces al día, pomada tacrolimus 0,03 % (protopic®) cada 12 horas, colirio de ciclosporina 0,05 % cada 12 horas, colirio de suero autólogo cada 2-3 horas, doxiciclina 50 mg (proderma®) y prednisona por vía oral (dacortin®) 30 mg al día, con un curso recurrente de los síntomas. Como antecedentes personales, la paciente estaba diagnosticada de idVC con bronquiectasias y neumonías de repetición, y estaba en tratamiento con inmunoglobulina G humana (flebogamma®) semanal por vía subcutánea. en la exploración oftalmológica, la agudeza visual en el ojo derecho (Od) era de 0,16 y en el ojo izquierdo (Oi) de 0,08, que mejoraban con estenopeico a 0,25 y 0,10 respectivamente. el test de Schirmer era de 12 mm en ambos. La biomicroscopía mostraba, también en los dos ojos, hiperemia conjuntival mixta de tres cruces, sin fibrosis tarsal ni reacción papilar, insuficiencia limbar en cuatro cuadrantes con reflejo mateado y neovasos de 360°, además de queratopatía punteada superficial difusa severa y filamentos mucosos

INTRODUCCIÓN La inmunodeficiencia variable común (idVC) es un síndrome de inmunodeficiencia que se caracteriza por hipogammaglobulinemia generalizada. Los pacientes presentan infecciones bacterianas recurrentes del tracto respiratorio y gastrointestinal, y una proporción significativa de ellos desarrollan complicaciones autoinmunitarias, inflamatorias y linfoproliferativas1. La afectación ocular es rara o, por lo menos, está poco descrita. presentamos un caso de queratoconjuntivitis crónica en una paciente con idVC.

CASO CLÍNICO Se trata de una mujer de 16 años remitida desde otro centro para valoración. presentaba una historia de dos años de evolución de ojo rojo, fotofobia, sensación de cuerpo extraño y visión borrosa en ambos ojos. Había sido tratada con colirio dexa-

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figura 1. biomicroscopía: hiperemia conjuntival mixta con neovasos.

figura 2. Citología de impresión conjuntival: acúmulo de neutrófilos y algunas células caliciformes solitarias (40 aumentos).

(fig. 1). el resto de la exploración oftalmológica no presentaba hallazgos significativos. Ante el diagnóstico de conjuntivitis crónica bilateral, se procedió a la toma de exudado conjuntival para cultivo. en el frotis conjuntival se aisló haemophilus influenzae y neisseria meningitidis en ambos ojos, sensibles a moxifloxacino y levofloxacino.

Con los resultados del cultivo del exudado corneal y el antibiograma se inició tratamiento dirigido con colirio de moxifloxacino (Vigamox®), en dosis de una gota cada cuatro horas, y se redujo la dosis de prednisona oral, mientras que se mantenían el colirio de suero autólogo y la lubricación ocular frecuente. en la siguiente revisión, tras 15 días de tratamiento antibiótico, el paciente refería mejoría de su fotofobia; asimismo, la agudeza visual mostraba ganancia de visión sin corrección: en el Od, 0,5 (que mejoraba con estenopeico a 0,63), y en el Oi, 0,25 (con mejoría a 0,5). La biomicroscopía evidenció una reducción a una hiperemia conjuntival mixta de una cruz, permaneciendo la insuficiencia limbar y los neovasos en los 360°, aunque con menor congestión vascular (fig. 3). un nuevo frotis conjuntival mostró la persistencia, pese al tratamiento, de la colonización por haemophilus influenzae y neisseria meningitidis en ambos ojos, sensibles a moxifloxacino y levofloxacino. Ante el diagnóstico de queratoconjuntivitis crónica por colonización conjuntival de haemophilus influenzae y neisseria meningitidis en paciente con idVC y secuela de insuficiencia limbar total, se

La citología de impresión mostraba a nivel corneal metaplasia escamosa en grado 2-3 y células caliciformes en grado escaso. A nivel conjuntival se objetivó una intensa reacción inflamatoria, con predominio de neutrófilos y escasez de células caliciformes, totalmente vacías de mucina (fig. 2). el estudio se completó con biopsia conjuntival y estudio del gen pAX-6. La biopsia conjuntival se informó como mucosa conjuntival con ligera inflamación crónica inespecífica. no se advirtieron granulomas ni signos de infección viral. el resultado del estudio molecular mediante secuenciación masiva de un panel de genes implicados en diferentes problemas oculares y análisis posterior del gen pAX6 mostró resultado normal, sin que se detectaran variantes patológicas que originen la insuficiencia límbica de la paciente.

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QueRAtOCOnJuntiVitiS CRóniCA en pACiente COn inMunOdefiCienCiA VARiAbLe COMún

Las infecciones oculares en pacientes con idVC involucran principalmente a la conjuntiva, y en segundo lugar a la córnea, por lo general en forma de infecciones bacterianas recurrentes causadas por Streptococcus pneumoniae, haemophilus influenzae y Staphylococcus aureus, lo que refleja las dificultades de los anticuerpos para la opsonización de bacterias encapsuladas9. en nuestro caso, la falta de respuesta al tratamiento antiinflamatorio y la biopsia conjuntival descartaron la causa inflamatoria como causa primaria del proceso. La existencia en el exudado conjuntival de haemophilus influenzae confirmó el diagnóstico de queratoconjuntivitis de causa infecciosa. Aunque no hemos podido testar los niveles a nivel de superficie ocular, probablemente la infección se vea propiciada por la deficiencia de inmunoglobulinas en lágrima, paralela a la disminución de gammaglobulinas en suero (igG: 615 mg/mL; igA: