4S/3 Georg Löffler(Hrsg.) Petro E. Petrides (Hrsg.) Peter C. Heinrich (Hrsg.)

Biochemie und Pathobiochemie 8., völlig neu bearbeitete Auflage Mit 1192 vierfarbigen Abbildungen und 192 Tabellen

Universitäts- und Landesbibliothek Bibliothek Biologie Schnittspahnstr. 10, 64287 Darmstadt

^J Springer

XV

JL

Inhaltsverzeichnis 5.6

I Bausteine und Strukturelemente 6 Georg Löffler, Petro E. Petrides 1.2

Biomoleküle, Zellen und Organismen Wasser Literatur

4 8 20

Kohlenhydrate, Lipide und Aminosäuren

21

165 172

Zelluläre Organellen, Strukturen und Transportvorgänge Andrej Hasilik

Grundlagen der Lebensvorgänge 1.1

Chemische und physikalische Eigenschaften von Nucleinsäuren Literatur

173

6.1

Zelluläre Kompartimente, Membranen und Transport

174

6.2 6.3

Organellen und Partikel Cytoskelett Literatur

187 207 215

Georg Löffler 2.1

Kohlenhydrate

2.2

Lipide

2.3

Aminosäuren

3

Literatur

22 32 45 53

Proteine

55

II Stoffwechsel der Zelle: Weitergabe und Realisierung der Erbinformation I

Hans R. Kalbitzer, Petro E. Petrides 3.1

Klassifizierung und Eigenschaften von Proteinen

3.2

Charakterisierung von Proteinen Die räumliche Struktur der Proteine Denaturierung, Faltung und Fehlfaltung von Proteinen Methoden zur Strukturbestimmung von Proteinen Synthese von Peptiden und Proteinen Genomikund Proteomik Literatur

59 69

Bioenergetik und Enzymologie

99

3.3 3.4

3.5

3.6 3.7

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6

Replikation und Gentechnik Mathias Montenarh

219

7.1 7.2 7.3 7.4

Der Zellzyklus Die Replikation der DNA Veränderungen der DNA-Sequenz Gentechnik Literatur

220 228 236 241 253

8

Transkription und posttranskriptionale Prozessierung der RNA Mathias Montenarh

255

56

86 90 92 94 98

Thomas Kriegel, Wolfgang Schellenberger 4.1

7

8.1

Allgemeiner Mechanismus derTranskription . 256

8.2 8.3 8.4 8.5

Transkription bei Prokaryoten 257 Transkription bei Eukaryoten 259 Regulation derTranskription bei Prokaryoten . 271 Regulation der Genexpression bei Eukaryoten 271 Literatur 283

9

Biosynthese, Modifikation und Abbau von Proteinen

Thermodynamik und allgemeine Bioenergetik Katalyse in biologischen Systemen

100 107

Mechanismen der Enzymkatalyse Enzymkinetik Regulation der Enzymaktivität Enzyme in der Medizin Literatur

117 121 129 134 139

Nucleotideund Nucleinsäuren

141

9.1 9.2

142

9.3

Matthias Montenarh, Georg Löffler 5.1 5.2

5.3 5.4 5.5

Nucleosideund Nucleotide Zusammensetzung und Primärstruktur der Nucleinsäuren Aufbau der DNA DNA als Trägerin der Erbinformation Struktur und biologische Bedeutung der RNA

146 147 158 162

285

Andrej Hasilik

10

Biosynthese von Proteinen Faltung,Transport und Modifikation von Proteinen Proteinolyse und Abbau von Proteinen Literatur

287

Viren

325

301 314 324

Susanne Modrow 10.1

Aufbau und Einteilung der Viren

326

XVI

Inhaltsverzeichnis

10.2 10.3

Virusvermehrung und Replikation Folgen der Virusinfektion für Wirtszelle und Wirtsorganismus

330

10.4 10.5 ~~

Diagnostik von Virusinfektionen Prophylaxe und Therapie von Virusinfektionen Literatur

346 348 353

15

342

I i

1 I

j !

III Stoffwechsel der Zelle: ! Intermediärstoffwechsel i

15.1

Energieumwandlung in den Mitochondrien . .

490

15.2 15.3 15.4

Oxidoreduktasen Oxidativer Stress Pathobiochemie Literatur

506 509 512 514

16

Koordinierung des Stoffwechsels

515

Georg Löffler 16.1 16.2

I1

Stoffwechsel von Glucose und Glycogen . . 357 Georg Löffler

11.1 11.2 11.3 11.4

Abbau der Glucose Der Glycogenstoffwechsel DieGluconeogenese Regulation von Glucoseaufnahme und -phosphorylierung

11.5 11.6

Regulation des Glycogenstoffwechsels 380 Regulation von Glycolyse und Gluconeogenese 386

11.7

Pathobiochemie Literatur

12

Stoffwechsel von Triacylglycerinen und Fettsäuren

358 368 372

12.4 12.5

13

Stoffwechsel derTriacylglycerine Stoffwechsel der Fettsäuren Regulation des Stoffwechsels von Fettsäuren und Triacylglycerinen Ungesättigte Fettsäuren und Eikosanoide . . . Pathobiochemie Literatur

17

Biosynthese von Kohlenhydraten Georg Löffler

17.1

Biosynthese und Stoffwechsel von Monosacchariden Biosynthese der Zuckerbausteine von Glycoproteinen und Glycosaminoglycanen Biosynthese von Oligosacchariden und

397

17.2

398 403

17.3

Stoffwechsel der Aminosäuren

414 418 425 425 427

Klaus-Heinrich Röhm 13.1 13.2 13.3 13.4 13.5 13.6

14

Stoffwechsel des Stickstoffs Stickstoffhaushalt des Menschen Reaktionen und Enzyme im Aminosäurestoffwechsel . . . .„ Übersicht über den menschlichen Aminosäurestoffwechsel Aminosäurestoffwechsel der Organe Stoffwechsel einzelner Aminosäuren Literatur Der Citratzyklus

428 430 432 438 444 454 476 477

Georg Löffler, Ulrich Brandt 14.1

Stellung des Citratzyklus im Stoffwechsel

14.2

Reaktionsfolge des Citratzyklus

...

479

14.3

Regulation des Citratzyklus

484

14.4

Amphibole Natur des Citratzyklus

486

Literatur

488

516 531 536

w.

Georg Löffler 12.1 12.2 12.3

Nahrungszufuhr und Nahrungskarenz Muskelarbeit Literatur

IV Stoffwechsel der Zelle: Biosynthese von Speicher- und Baustoffen

375

393 396

Redoxreaktionen, Sauerstoff und oxidative Phosphorylierung 489 Ulrich Brandt

18

539

540 543

Heteroglycanen Literatur

546 552

Stoffwechsel von Phosphoglyceriden, Sphingolipiden und Cholesterin

553

Georg Löffler 18.1 18.2 18.3

Stoffwechsel der Phosphoglyceride Stoffwechsel der Sphingolipide Stoffwechsel der Isopreniipide und

554 559

18.4 18.5 18.6

des Cholesterins Lipide und Signalmoleküle . . Transport der Lipide im Blut Pathobiochemie Literatur

564 571 572 580 583

19

Stoffwechsel der Purine und Pyrimidine . . 585

:.

Georg Löffler, Monika Löffler

19.1 19.2 19.3 19.4

478

Biosynthese von Purin- und Pyrimidinnucleotiden Wiederverwertung von Purinen und Pyrimidinen Abbau von Nucleotiden Pathobiochemie Literatur

586 597 599 602 605

20

Häm und Gallenfarbstoffe Petro E. Petrides

607

20.1

Biosynthese des Häms

608

XVII Inhaltsverzeichnis

20.2 20.3 20.4

;

Pathobiochemie: Störungen der Hämbiosynthese Abbau des Häms zu Gallenfarbstoffen

614 621

Pathobiochemie: Störungen des Bilirubinstoffwechsels Literatur

624 626

~"'~

~

"""

" •"

24.5 24.6 24.7

Nichtkollagene, zelladhäsiveGlycoproteine . . Abbau der extrazellulären Matrix Biochemie und Pathobiochemie des Skelettsystems

737

24.8

Biochemie der Haut Literatur

747 754

25

Kommunikation zwischen Zellen: Extrazelluläre Signalmoleküle, Rezeptoren

~ j

V Stoffwechsel des Organis- ; mus: Bedeutung von | Nahrungskomponenten !

i

21

21.1 21.2 21.3 21.4

21.5

21.6

22

22.1 22.2

Ernährung Hannelore Daniel, Uwe Wenzel

Energiebilanz 632 Der Ernährungszustand 638 Veränderungen der Energiebilanz 639 Kontrollmechanismen der Nahrungsaufnahme, Energie- und Nährstoffzufuhr 642 Die Stoffwechselbedeutung einzelner Nährstoffe und ihre Beteiligung an der Homöostase . . . . 644 Besondere Ernährungserfordernisse 652 Literatur 654 Spurenelemente Petro E. Petrides

655

Allgemeine Grundlagen Die einzelnen Spurenelemente Literatur

656 658 678

Vitamine ."." Georg Löffler, Regina Brigelius-Flohe

679

23.1

Allgemeine Grundlagen und Pathobiochemie Fettlösliche Vitamine Wasserlösliche Vitamine Vitaminähnliche Substanzen Literatur

680 683 697 711 712

23.3 23.4

Extrazelluläre Signalmoleküle und die Kommunikation zwischen Zellen

25.2

Stoffwechsel und Analyse von Hormonen und Cytokinen

25.3 25.4

Rezeptoren für Hormone und Cytokine Prinzipien der Signaltransduktion von Membranrezeptoren

25.5 25.6

Einteilung der Cytokine 777 Signaltransduktion G-Protein-gekoppelter Rezeptoren 779 Signaltransduktion von Rezeptor-Tyrosinkinasen und Rezeptor-Serin/Threoninkinasen 785

25.7

24.1

Zusammensetzung der extrazellulären

24.2 24.3 24.4

Matrix (ECM) Kollagene Elastische Fasern Proteoglykane

716 716 724 727

769

791

25.9 25.10

Besondere Aktivierungsmechanismen Regulation der Signaltransduktion Literatur

801 804 807

26

Die schnelle Stoffwechselregulation 809 Harald Staiger, Norbert Stefan, Monika Kellerer, Hans-Ulrich Häring

26.1 26.2

Insulin Glucagon

810 823

26.3 26.4

Katecholamine Pathobiochemie: Diabetes mellitus Literatur

826 832 838

27.1 27.2

Binde- und Stützgewebe. . . 715 Rainer Deutzmann, Leena Bruckner-Tuderman, Peter Bruckner

760 763

Signaltransduktion über Rezeptoren mit assoziierten Kinasen

27.3 24

757

25.8

27

VI Stoffwechseides Organismus: spezifische Gewebe

755

25.1 631

23

23.2

und Signaltransduktion Peter C. Heinrich, Serge Haan, Heike M. Hermanns, Georg Löffler, Gerhard Müller-Newen, Fred Schaper

730 736

27.4 27.5 27.6 27.7 27.8

Hypothalamisch-hypophysäres System und Zielgewebe Josef Köhrle, Petro E. Petrides

841

Hypothalamisch-hypophysäreBeziehungen. . Hypothalamus-Hypophysen-Schilddrüsenhormonachse Hypothalamus-Hypophysen-Nebennierenrinden-(Zonafasciculata-)Achse Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse. . Zielgewebe der Gonadotropine beim Mann . . Zielgewebe der Gonadotropine bei der Frau . . DieWachstumshormon-IGF-Achse Antidiuretisches Hormon (Vasopressin) und Oxytocin Literatur

843 847 862 870 874 878 885 890 891

XVIII

Inhaltsverzeichnis

28

33

Funktion der Nieren und Regulation des Wasser-und Elektrolyt-Haushalts. . . .

893

Armin Kurtz 28.1 28.2

Die Niere Der Endharn (Urin)

28.3' 28.4 28.5 28.6 28.7 28.8

Der Wasserhaushalt Der Natriumhaushalt Der Kaliumhaushalt : Der Calcium-und Phosphathaushalt Der Magnesium-und Sulfathaushalt Der Säure-Basen-Haushalt Literatur

29

Blut

33.1 895 914 917 921 928 930 -939 942 950

33.2 33.3 33.4 33.5 33.6

34 951

Petro E. Petrides 29.1 29.2 29.3 29.4 29.5 29.6

Korpuskulare Elemente des Bluts Erythrozyten Leukozyten Thrombozyten BlutstillungPlasmaproteine Literatur

952 953 972 976 979 991 999

34.4 34.5

Komplementsystem Wechselwirkungen zwischen unspezifischer und spezifischer Immunantwort Immunabwehr von Mikroorganismen .

1133 1134

Pathobiochemie Literatur

1136 1139

Tumorgewebe

1141

30.1

Feinstruktur der Muskulatur

1002

35

31

Nervensystem

1023

35.1 35.2 35.3 35.4 35.5

1142 1143 1143 1145

1150 1154

Krebstherapie Gentherapeutische Ansätze bei Krebserkrankungen Literatur

1160

1036

31.4 31.5

Nicht-neuronale Zellen Neurodegenerative Krankheiten

1045 1048

35.11 35.12

31.6

Neuronale Stammzellen und neurotrophe Faktoren Literatur

1051 1051

32.3

Fehlregulation des Wachstums und der Differenzierung bei Tumoren Tumorentstehung (Cancerogenese) Onkogene Antionkogene Kumulative Aktivierung von Onkogenen und Inaktivierung von Antionkogenen beim Mehrschrittprozess derTumorigenese

1155 1157 1159 1159

35.7 35.8 35.9 35.10

Gastrointestinale Sekrete 1054 Verdauung und Resorption einzelner Nahrungsbestandteile 1068 Das Immunsystem des Intestinaltrakts 1079 Literatur 1080

1130

Mechanismen der Invasion und Metastasierung Tumorentstehung durch Cancerogene Stoffwechsel von Tumorgeweben Früherkennung von Tumoren

1024 1029

32.1 32.2

1109

Entstehung von Fusionsgenen durch Translokationen

Stoffwechsel des Gehirns Neuronale Zellen ! Chemische Signalübertragung zwischen Neuronen

Gastrointestinaltrakt Georg Löffler, Joachim Mössner

1105

35.6

31.1 31.2 31.3

32

1104

Petro E. Petrides

1004

Astrid Scheschonka, Heinrich Betz, Cord-Michael Becker

1103

Die zellulären Komponenten des adaptiven Immunsystems

34.7

1017 1022_

Immunsystem

34.3

1001

30.4 30.5

1098 1099 1102

1084 1086 1090 1096

Angeborene Immunantwort Molekulare Instrumente der adaptiven Immunantwort

Muskelgewebe Dieter O. Fürst, Matthias Gautel, Petro E. Petrides

1009 1015

Die zellulären Bestandteile der Leber und ihre anatomischen Beziehungen Funktionen der Leberparenchymzellen Biotransformation Die Leber als Ausscheidungsorgan Funktionen der Nichtparenchymzellen der Leber Pathobiochemie Literatur

34.1 34.2

30

Die Proteine des kontraktilen Apparats Molekularer Mechanismus der Muskelkontraktion und-relaxation Regeneration der Muskelzelle Pathobiochemie: Angeborene und erworbene Muskelerkrankungen . . . .' Literatur

1083

Siegfried Ansorge

34.6

30.2 30.3

Leber Dieter Häussinger, Georg Löffler

1161 1162

1053

Anhang Häufige Abkürzungen

1164

Sachverzeichnis

1167