Capítulo 33

Anillos vasculares y slings A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco Moreno Sección de Cardiología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Fe. Valencia

INTRODUCCIÓN Los anillos vasculares son anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal de los componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión. Se trata de estructuras anómalas vasculares, y a menudo también ligamentosas, que rodean a la tráquea y al esófago, y llegan a producir síntomas por compresión. Su prevalencia es difícil de determinar ya que muchos de ellos pueden no causar síntomas, pero se estima que representan alrededor del 1% de todas las anomalías cardiovasculares congénitas. Para su mejor clasificación(1), podemos dividirlos en dos grupos: anillos vasculares completos o verdaderos, y anillos vasculares incompletos o slings. Se denominan “anillos vasculares completos” aquellos en los que la anomalía vascular llega a rodear completamente, formando un “verdadero anillo”, a la tráquea y/o al esófago. Los más frecuentes son: • Doble arco aórtico. • Arco aórtico derecho con: – Conducto arterioso posterior. – Arteria subclavia izquierda aberrante y conducto arterioso. • Aorta descendente contralateral al arco aórtico con conducto arterioso contralateral. De todos los anillos vasculares, sólo los dos primeros suponen el 85-95%. Los slings son anomalías vasculares en las que se produce una compresión traqueal, esofágica o de ambos tipos a causa de un trayecto vascular anómalo sin llegar a formar un anillo completo. En este grupo se incluyen como más relevantes: 473

33. A. Sanchez Ándres.indd 473

8/10/10 12:43:8

Anillos vasculares y slings

Figura 1. Embriología del arco aórtico. Fuente: tomado de Nadas’ Pediatric Cardiology.

• Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante. • Arteria pulmonar izquierda (API) aberrante. • Tronco innominado aberrante. Algunas de estas malformaciones vasculares se asocian con otros defectos cardiacos congénitos (generalmente defectos septales y conotruncales), pero pueden presentarse de forma aislada. También se han asociado ocasionalmente con anomalías extracardiacas (anillos traqueales completos, hipoplasia o estenosis traqueal, fístula tráqueo-esofágica, ano imperforado, atresia biliar...). ETIOLOGÍA Los distintos tipos de estas anomalías vasculares ocurren precozmente en el desarrollo embrionario y son el resultado de una regresión anormal o incompleta de alguno de los arcos branquiales embrionarios. Recientemente se ha descrito una estrecha asociación con la deleción 22q11, alteración cromosómica que también se ha relacionado con otras anomalías cardiacas (malformaciones conotruncales) y extracardiacas (síndrome de Di George). En una etapa muy precoz del desarrollo están presentes las aortas primitivas (dorsal y ventral), que se conectan entre sí por seis arcos branquiales embrionarios. El III, el IV y el VI serán los más cruciales en el desarrollo del arco aórtico y sus troncos principales, así como también del ductus arterioso y las arterias pulmonares principales (Figura 1). 474

33. A. Sanchez Ándres.indd 474

8/10/10 12:43:13

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco

Este sistema de arcos embrionarios progresa o involuciona en el desarrollo como sigue: El I y el II par de arcos aórticos involucionan y formarán parte del sistema arterial que irrigará la cara. El III par persiste y formará las arterias carótidas. La aorta dorsal entre el III y IV par involuciona. El IV par persiste en ambos lados (el izquierdo formará el cayado aórtico y el derecho formará la región proximal de la arteria subclavia derecha, involucionando la porción distal del arco derecho en su unión con el arco dorsal). El V par involuciona bilateralmente. El VI par tiene dos pociones. Las regiones proximales originan el segmento proximal de las ramas de la arteria pulmonar. La región distal derecha desaparece, mientras que la izquierda formará el ductus arterioso(2). Las anomalías congénitas del arco aórtico aparecen cuando no se produce ni siquiera una de las involuciones u otros cambios necesarios en el desarrollo de este sistema de arcos del embrión. ANILLOS VASCULARES Anatomía Doble arco aórtico (Figura 2) Persisten ambos arcos embrionarios derecho e izquierdo, al no producirse la reabsorción de la porción de la aorta dorsal distal del IV par derecho. La aorta ascendente se divide en 2 arcos aórticos –derecho (postero-superior) e izquierdo (antero-inferior)–, que confluyen posteriormente en una única aorta descendente. La tráquea y el esófago quedan incluidos dentro del anillo, que los comprime. Los vasos del cuello tienen un origen variable, aunque suelen originarse de forma independiente y simétrica: las arterias subclavia y carótida derechas se originan del arco derecho, y la carótida y subclavia izquierda, del arco izquierdo. El arco aórtico derecho suele ser el más desarrollado en el 75% de los casos, existiendo frecuentemente diferentes grados de hipoplasia o atresia de uno de los 2 arcos (generalmente, el izquierdo). Casi siempre existe un conducto o ligamento arterioso izquierdo, aunque puede ser derecho o, excepcionalFigura 2. Doble arco aórtico. mente, bilateral. 475

33. A. Sanchez Ándres.indd 475

8/10/10 12:43:15

Anillos vasculares y slings

Arco aórtico derecho Se produce cuando persiste la porción derecha e involuciona la izquierda del IV par de arcos embrionarios. No constituye como tal y de modo aislado un anillo vascular, al no existir ninguna estructura vascular retroesofágica que complete el “anillo”. Aunque puede aparecer de forma aislada, su presencia obliga a descartar otras anomalías cardiacas, con las que se asocia frecuentemente (tetralogía de Fallot, el ventrículo derecho de doble salida o el tronco arterioso común). La persistencia del arco aórtico derecho con involución del izquierdo crea una situación en la cual la arteria subclavia izquierda y el ductus arterioso pueden tener diversos orígenes. Algunas de estas configuraciones pueden producir un anillo vascular: Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior (Figura 3) El conducto arterioso queda conectado con la aorta descendente en sentido anteroposterior, comprimiendo el esófago a nivel posterior y formando un verdadero anillo vascular. Arco aórtico derecho con conducto o ligamento arterioso izquierdo y subclavia izquierda aberrante (Figura 4) Se produce como resultado de la regresión del segmento del arco izquierdo entre la carótida y la subclavia izquierdas. La subclavia izquierda nace como último tronco y es de localización posterior, dirigiéndose por detrás del esófago al brazo izquierdo. Un ligamento (ductus) arterioso se origina desde una dilatación bulbosa de la base de la subclavia izquierda (divertículo de Kommerell) y se une a la API completando el anillo. Aorta descendente contralateral al arco aórtico Figura 3. Arco aórtico derecho con conducto arterioso posterior.

Existe un arco aórtico (generalmente izquierdo), con distribución normal de los troncos supraa-

476

33. A. Sanchez Ándres.indd 476

8/10/10 12:43:17

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco

órticos, que, después de elongarse anormalmente hacia el cuello, cruza hacía el lado opuesto y forma una aorta descendente contralateral al arco aórtico (Figura 5). La compresión tráqueo-esofágica viene dada por la presencia de un conducto arterioso contralateral que completa el anillo. Manifestaciones clínicas

Figura 4. Arco aórtico derecho con subclavia izquierda aberrante y ligamento ductal izquierdo.

Figura 5. Arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha y ligamento arterioso derecho.

La sintomatología clínica y los hallazgos físicos están en relación con la mayor o menor compresión que estas estructuras vasculares producen sobre la vía aérea, y en menor medida sobre el esófago(3). Los pacientes con doble arco aórtico generalmente presentan de forma precoz en la infancia síntomas como estridor, disnea y tos perruna, y típicamente empeoran con el esfuerzo y la alimentación, que en ocasiones puede condicionar la aparición de episodios de “apnea refleja”. En niños mayores puede haber historia de tos crónica y sibilancias con diagnóstico de asma bronquial. La presencia de infecciones respiratorias recurrentes puede guardar relación con aspiraciones o con un inadecuado aclaramiento de las secreciones tráqueo-bronquiales(4). Los síntomas relacionados con la compresión del esófago son menos definidos y pueden incluir vómitos y dificultad inespecífica para la alimentación en lactantes, y disfagia y/o deglución lenta en niños mayores(5). 477

33. A. Sanchez Ándres.indd 477

8/10/10 12:43:19

Anillos vasculares y slings

Diagnóstico por imagen El diagnóstico de un anillo vascular requiere un alto índice de sospecha por lo infrecuente de esta entidad, en relación con otras condiciones que frecuentemente causan dificultad respiratoria en niños, tales como asma bronquial, infecciones respiratorias, reflujo gastroesofágico, etc.(6). Una vez sospechado el diagnóstico de anillo vascular, deben realizarse los estudios de imagen encaminados a identificar la causa de los síntomas del paciente, demostrar la correspondiente anatomía vascular y de la vía aérea y planear la actuación terapéutica más adecuada(7,8). 1. Radiografía de tórax: Debe ser el primer estudio a realizar. En la antero-posterior se puede identificar la impronta sobre la tráquea de un arco aórtico derecho y el desplazamiento anterior de aquélla en la proyección lateral. Otros hallazgos radiológicos, además de la compresión traqueal, incluyen la presencia de hiperinsuflación o atelectasias lobares, o de todo un pulmón en relación con aquélla. 2. Esofagograma: Es la técnica más importante en el estudio de pacientes con sospecha de anillo vascular y es diagnóstica en la gran mayoría de los casos. Todos los anillos vasculares (completos o verdaderos) condicionan algún tipo de impronta posterior en el esofagograma. El sling de la API produce una impronta anterior en el esofagograma. Por otra parte, un esofagograma normal descarta la presencia de un anillo vascular. 3. Ecocardiografía 2D y Doppler color: Es capaz de diagnosticar en muchos casos el anillo vascular y descartar la presencia de otras anomalías cardiacas asociadas. Requiere experiencia y es observador-dependiente. Como limitaciones, hay que señalar que sólo puede identificar estructuras con flujo, por lo que no detectará la presencia de estructuras fibroligamentosas que puedan formar parte del anillo. Su principal debilidad es la pobre visualización de la vía aérea. 4. Resonancia magnética (RM) y tomografía computarizada (TC): Son dos técnicas que han transformado el enfoque diagnóstico en estas anomalías. Claramente pueden definir la anatomía vascular y la vía aérea y su relación tridimensional con una alta fiabilidad. La ventaja de la TC es la rapidez de adquisición de los datos, lo que obvia en muchos casos la necesidad de sedación, y también permite la reconstrucción multiplanar en 3D off-line, junto con una detallada evaluación del parénquima pulmonar. Su principal inconveniente es el empleo de radiaciones ionizantes y la necesidad de un medio de contraste intravenoso. La RM no emplea radiación ni ningún medio de contraste iodado, pero precisa tiempos de adquisición mucho más largos. Estas últimas técnicas de imagen deben reservarse para pacientes sintomáticos, con diagnóstico de anillo vascular, y en los que se necesite definir mejor la anatomía como paso previo a la cirugía. 5. Cateterismo cardiaco y angiografía: Se reserva para aquellos casos en los que, por su complejidad, no llega a definirse de una forma clara la anatomía de todas las estructuras vasculares implicadas en el anillo, y también cuando se precise por la existencia de otras anomalías cardiacas asociadas. 478

33. A. Sanchez Ándres.indd 478

8/10/10 12:43:22

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco

6. Otras técnicas: Estudio endoscópico de la vía aérea: Deberemos tenerla en consideración cuando se sospeche la existencia de anomalías primarias de la tráquea y los test de imagen no invasivos no sean concluyentes; también permite estimar si existe compresión pulsátil de la vía aérea y el grado de estenosis que producen dichas anomalías vasculares sobre la misma. En la mayoría de los centros se realiza como estudio intraoperatorio para valoración pre y post-liberación de la vía aérea de las estructuras vasculares anómalas. Tratamiento El tratamiento de los pacientes sintomáticos es la sección quirúrgica del anillo, que no debe demorarse una vez establecido el diagnóstico. La toracotomía izquierda es el abordaje quirúrgico de elección en la mayoría de los casos. Recientemente se emplea el abordaje anterior por esternotomía media y bypass cardiopulmonar en pacientes con sling de la arteria pulmonar, por observarse mejores resultados a largo plazo. Los pacientes asintomáticos o con sintomatología leve no requieren intervención quirúrgica(9). En algunos centros se han utilizado técnicas de vídeo-toracoscopia asistida (VTA) en el tratamiento de algunas de estas anomalías vasculares, generalmente para seccionar el ligamento arterioso o pequeños segmentos de arcos atrésicos. No obstante, los detractores de esta técnica señalan en su contra el elevado riesgo de sangrado intraoperatorio(10). SLINGS VASCULARES Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (Figura 6)

Figura 6. Arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante.

Es la anomalía congénita del arco aórtico más frecuente (aparece en el 0,5% de la población). En esta anomalía vascular la arteria subclavia derecha se origina, como último tronco, en la unión del arco aórtico con el inicio de la aorta descendente, a nivel de la cuarta vértebra torácica. Desde este origen, asciende oblicuamente hacia la derecha y discurre por detrás del esófago hacia la extremidad superior derecha. El sling o anillo incompleto queda formado por la aorta ascendente por delante, el 479

33. A. Sanchez Ándres.indd 479

8/10/10 12:43:24

Anillos vasculares y slings

arco aórtico a la izquierda y la arteria subclavia aberrante por detrás. La gran mayoría de estos pacientes permanecen asintomáticos. Sólo muy ocasionalmente se ha asociado con la presencia de disfagia en niños mayores o en adultos. Origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda (sling de la arteria pulmonar) En esta anomalía, la API se origina, de forma aberrante, de la porción proximal de la rama pulmonar derecha (Figura 7). Desde aquí cursa posterior a la tráquea y Figura 7. Arteria pulmonar izquierda aberrante. anterior al esófago para dirigirse al hilio y al pulmón izquierdo. En este trayecto anormal, comprime la tráquea, el bronquio principal derecho, o ambos. En casi la mitad de los pacientes existen anomalías traqueales (anillos traqueales cartilaginosos completos). Otras anomalías asociadas son la presencia de un bronquio traqueal derecho, la hipoplasia de la API y defectos septales(1). Las manifestaciones clínicas son variables en función del grado de severidad de la compresión y de la edad del paciente. Con frecuencia los síntomas aparecen en las primeras semanas de vida (estridor y distrés respiratorio, a menudo severo)(6). En la radiografía de tórax, el pulmón derecho puede aparecer hiperinsuflado o parcialmente atelectásico. El esofagograma puede mostrar una impronta anterior, típica de esta anomalía vascular. La ecocardiografía suele ser diagnóstica al demostrar el origen anómalo de la API, así como la presencia de otros defectos intracardiacos. Debido a la frecuencia de anomalías traqueales asociadas, está indicado realizar una broncoscopia, que puede ser obviada si la TC o la RM llegan a definir con claridad la anatomía de la vía aérea(8). En los pacientes sintomáticos, se indica la cirugía de forma precoz tras el diagnóstico. El tratamiento en las formas que precisan reconstrucción traqueal es la translocación anterior de la API. El pronóstico a medio y largo plazo es bueno en los pacientes con leve compromiso traqueal, y empeora en aquellos que precisan reconstrucción traqueal por una afectación más extensa(9,10). Tronco innominado aberrante El llamado “síndrome por compresión del tronco innominado” hace referencia a un grupo de pacientes con síntomas por compresión de la vía aérea en los que se demues480

33. A. Sanchez Ándres.indd 480

8/10/10 12:43:26

A. Sánchez Andrés, J.I. Carrasco

tra una obstrucción traqueal significativa en relación con una compresión anterior producida por el tronco innominado. Típicamente asocian traqueomalacia con obstrucción dinámica en esta zona, aunque se postula la existencia de un defecto primario, intrínseco de la vía aérea, como causa subyacente del problema. Algunos autores han atribuido la obstrucción traqueal a un origen anormal –más distal, posterior y a la izquierda– del tronco innominado. El diagnóstico puede realizarse combinando broncoscopia y TC o RM. En la broncoscopia es característica una impronta traqueal anterior, pulsátil, 1-2 cm por encima de la carina. La tráquea debería reducirse de tamaño (al menos el 50-75%) durante la respiración espontánea para atribuir los síntomas a este diagnóstico. Los pacientes con síntomas leves deben ser tratados de forma conservadora, ya que aquéllos generalmente mejoran con el tiempo. El tratamiento de elección es la aortopexia, que debe reservarse para los pacientes con sintomatología severa, sin explicación alternativa(10). BIBLIOGRAFÍA 1. Powell AJ, Mandell VS. Vascular rings and slings. En: Nadas’ Pediatric Cardiology. Philadelphia: Pa. Saunders-Elsevier. 2nd ed.; 2006. p. 811-22. 2. Langman J. Medical Embriology. 4.ª ed.; 1981. p. 188-205. 3. Valletta EA, Pregarz M, Bergamo-Andreis IA, Boner AL. Tracheoesophageal compression due to congenital vascular anomalies (vascular rings). Pediatr Pulmonol 1997; 24: 93-105. 4. Berdon W. Rings, slings, and other things: vascular compression of the infant traquea updated from the midcentury to the millennium-the legacy of Robert E. Gross, Edward B.D. Neuhauser. Radiology 2000; 216: 624-32. 5. Vera de Pedro E, Martínez Ayúcar M, Marín Gonzalo A, Galdeano Miranda JM, Luis García M. Anillos vasculares completos. An Pediatr (Barc) 2008; 69: 52-5. 6. Bonnard A, Auber F, Fourcade L, Marchac V, Emond S, Rovillon Y. Vascular ring abnormalities: a retrospective study of 62 cases. J Pediatr Surg 2003; 38: 539-43. 7. Turner A, Gavel G, Coutts J. Vascular rings: presentation, investigation and outcome. Eur J Pediatr 2005; 164: 266-70. 8. Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35: 961-79. 9. Hardin RE, Brevetti GR, Sanusi M, Bhaskaran D, Burack JH, Genovesi MH, et al. Treatment of symptomatic vascular rings in the elderly. Tex Heart Inst J 2003; 32: 411-5. 10. Mancini MC. Vascular ring and sling, surgical treatment. www.emedicine.com. Pediatrics: Cardiac Disease and Critical Care Medicine. Cardiothoracic Surgery. http://emedicine.medscape. com/article/904313-overview.

481

33. A. Sanchez Ándres.indd 481

8/10/10 12:43:28

33. A. Sanchez Ándres.indd 482

8/10/10 12:43:30