Zapalenia powiek (blepharitides)
Jęczmień (hordeolum)
Gradówka (chalazion)
Mięczak zakaźny (molluscum contagiosum)
Jęczmień
Jęczmień (hordeolum): gronkowcowe zapalenie i ropień gruczołów powieki jęczmień zewnętrzny (hordeolum externum) – gronkowcowe zapalenie gruczołów Zeissa lub gruczołów Molla jęczmień wewnętrzny (hordeolum internum) – zapalenie gruczołów tarczkowych (Meiboma) Objawy: bolesność, zaczerwienienie, obrzęk))
Gradówka
Gradówka (chalazion): przewlekłe, ziarniniakowe zapalenie gruczołu tarczkowego (gruczołu Meiboma lub Zeisa)
Objawy: niebolesny, dobrze odgraniczony guzek, czasem zaczerwienienie.
Mięczak zakaźny
Etiologia: Poxvirus (grupa ospy)
Morfologia: zmiany mnogie grudka z pępkowatym zaciągnięciem histologicznie: ciałka mięczakowe (wtręty cytoplazmatyczne)
Po kilku m-cach ustępują samoistnie
Powieki – zmiany różne
Torbiel naskórkowa (cystis epidermalis)
Granuloma teleangiectaticum
Powieki – zmiany różne, c.d.
Żółtaki (xanthelasma)
Powieki - nowotwory
nowotwory powiek są podobne jak w reszcie skóry w większości przypadków nowotwory powiek rokują podobnie jak analogiczne nowotwory w pozostałych częściach skóry
Brodawka łojotokowa
Brodawka łojotokowa (verruca seborrhoica vel keratosis seborrhoica) najczęstszy łagodny nowotwór skóry u ludzi starszych zmiana o różnicowaniu płaskonabłonkowoprzydatkowym, może zawierać melaninę nagłe pojawienie się licznych brodawek – objaw Lesera-Trelata (rewelator złośliwej zmiany nowotworowej w narządach wewnętrznych, zespł. paraneoplastyczny)
Znamię barwnikowe
Czerniak powiek
klasyfikacja i rokowanie – jak w skórze (skala Clarka, głębokość naciekania wg Breslowa)
Raki powiek
Rak płaskonabłonkowy
Rak podstawnokomórkowy nowotwór złośliwy miejscowo!
Raki powiek, c.d.
Rak łojowy (ca sebaceum) 1-2% raków powieki najczęściej z gruczołów Meiboma w powiece górnej makro: bezbolesny guzek lub zgrubienie, rzadko owrzodzenie (różnicowanie z gradówką , ca basocellulare i zmianą zapalną, zwłaszcza blepharoconjunctivitis) nieco gorsze rokowanie niż w innych lokalizacjach skórnych (ok. 22% śmiertelność w ciągu 5 lat)
Zapalenia spojówek
Zapalenia spojówek (conjunctivitis): Niezakaźne: c. simplex (np. UV, pyły) c. sicca c. alergica c. o podłożu autoimmunologicznym (erythema multiforme, pemphigoidus ocularis)
Zapalenia spojówek
Zapalenia wirusowe: keratoconjuntivitis epidemica (adenowirusy) conjunctivitis herpetica (HSV1) zap. wywołne przez Varicella zoster
Zapalenia chlamydiowe: Ch. trachomatis – jaglica Ch. oculogenitalis – zapalenie wtrętowe (przebieg łagodniejszy niż w jaglicy, bez bliznowacenia i zajęcia rogówki) – noworodki, na basenie itd.
Jaglica (trachoma)
zakażenie drogą bezpośrednią
u dzieci częściej wyleczalna
u dorosłych – rozrost tkanki łącznej i naczyń włosowatych w rogówce (ciałka wtrętowe w cytoplazmie komórek nabłonka rogówki – charakterystyczne) początek – głównie górny załamek, naciek limfocytarny i naczynia zajmują górną część rogówki (trachomatous pannus)
Jaglica, c.d.
ostatecznie: zmiana ułożenia powieki (powieka podwinięta - entropion), uszkodzenie rogówki przez rzęsy → bliznowacenie → leukoma częste wtórne bakteryjne nakażenia najczęstsza przyczyna ślepoty na świecie (Afryka, Azja, Środkowy Wschód)
Ophtalmia neonatorum • Ostre ropne zapalenie spojówek o noworodków wywołane infekcją Neisseria gonorrhoeae • Powikłania tj. owrzodzenia i perforacja rogówki, bliznowacenie oraz panophtalmitis mogą prowadzić do ślepoty
Zespół suchego oka
Przyczyny: niedobory wit. A uszkodzenie nerwu trójdzielnego lub nerwu twarzowego radioterapia leki przeciwhistaminowe leki antycholinergiczne ch. z autoagresji: z. Sjögrena, sarkoidoza zmiany hormonalne u kobiet
Niedobory wit. A
suchość rogówki i spojówki (xerophthalmia)
uszkodzenie rogówki zakażenie bakteryjne panophthalmitis
druga po jaglicy przyczyna ślepoty rogówkowej na świecie
Tłuszczyk (pinguecula) • Żółtawe zgrubienie spojówki od strony nosa (podobne do elastosis actinica w skórze) • Nie obejmuje rogówki
Skrzydlik (Pterygium)
Unaczynione zgrubienie spojówki wnikające w obręb rogówki (od strony nosa)
Nowotwory powiek i spojówek (inne)
Nowotwory niezłośliwe: brodawczaki naczyniaki
Zmiany barwnikowe spojówki
znamiona barwnikowe
melanoza
czerniak
Znamię barwnikowe
1-2 d. ż.
lokalizacja: rąbek spojówki mięsko łzowe inne lokalizacje – zmiany podejrzane (usunięcie)
30% zmian jest bezbarwnikowych
Melanoza
Płaskie zmiany barwnikowe, mogą być rozlane i mnogie Największą częstość przemiany złośliwej ma melanoza pierwotna nabyta (primary aquired melanosis with atypia): u ludzi starszych, zmiana jednostronna, wieloogniskowa, płaska, brązowa, powiększająca się
Histologia: śródnabłonkowy rozrost melanocytów bez lub z atypią (→ ryzyko czerniaka 50% do 90%)
Czerniak spojówki (Melanoma)
Najczęstsza lokalizacja: mięsko łzowe spojówka powiekowa
Etiologia: 75% z melanosis primaria aquisita atypica (zwykle do 6 lat od diagnozy) 20% ze znamienia pozostałe de novo przerzutuje najpierw do węzłów chłonnych przyusznych i podżuchwowych śmiertelność ok. 25%
Raki spojówki
Rak płaskonabłonkowy (ca. planoepitheliale) najczęściej w postaci egzofitycznej poprzedzony ca in situ (biało-szare ognisko) – conjunctival intraepithelial neoplasia przerzuty do węzłów chłonnych 3-4%
Rak śluzowonaskórkowy (ca. mucoepidermale)
Zapalenia rogówki
Bakteryjne: wrzód pełzający wrzód brzeżny
Zap. śródmiąższowe cz. nieinfekcyjne (UV) infekcyjne (nacieki zaplane w podścielisku → uszkodzenie błony Descemeta → uogólnione zapalenie gałki ocznej)
Zapalenie rogówki, c.d.
Z. wirusowe: HSV (HSV1 – jedna z głównych przyczyn ślepoty rogówkowej) bezobjawowy lub subkliniczny przebieg u dziecie, reaktywacja – owrzodzenia rogówki adenowirusy Varicella zoster
Histologia: owrzodzenie drzewkowate, w komórkach nabłonka rogówki śródjądrowe ciałka wtrętowe (c. Lipschütza)
Zapalenie rogówki, c.d. • Robaki: Onchocerca volvulus (mikrofilarie) • Afryka, Ameryka Łacińska (river blindness)
Zaćma (cataracta) • Najczęstsza przyczyna ślepoty i upośledzenia widzenia na świecie; obecność zmętnień w soczewce • Najczęściej związana z wiekiem • Inne: cukrzyca, niedobory żywieniowe, związki toksyczne, leki, czynniki fizyczne (w tym urazy) • Może wtórnie prowadzić do jaskry
Jaskra (glaucoma) • Wzrost ciśnienia śródgałkowego (u niektórych pacjentów zamiany typowe dla jaskry pomimo normalnego ciśnienia) • Jaskra kąta otwartego i zamkniętego – pierwotna kąta otwartego (najczęstsza) – prawdopodobnie mutacja genu MYOC (myociclin) – wtórna kąta otwartego – wtórna do gromadzenia się różnych substancji (melanina, tkanki martwicze, erytrocyty po urazie) – pierwotna kąta zamkniętego – często u pacjentów z nadwzrocznością (dalekowzroczność) – wtórna kąta zamkniętego – neowaskularyzacja lub guzy
Jaskra • Powiększenie oka (buphtalmosis) lub rogówki (megalocornea) – głównie u dzieci • Scieńczenie twardówki (staphyloma) • Zanik nerwu wzrokowego
Zapalenia błony naczyniowej (uveitis, iridocyclitis)
Z. ziarniniakowe: sarkoidoza (50% pacjentów – przedni odcinek błony naczyniowej) z. współczulne oka – autoimmunologiczne, do kilku tyg.-mies. (4-8 tygodni), po urazie jednego oka ale W OKU NIEUSZKODZONYM (zapalenie toczy się również w oku uszkodzonym). objawy: światłowstręt, utrata ostrości wzroku, precypitaty na śródbłonku rogówki. leczenie: usunięcie oka uszkodzonego (!) z. wywołane antygenem soczewkowym (?) • ostatnie badania mówią o antygenie z fotoreceptorów siatkówki – arrestin)
Zapalenia błony naczyniowej
Z. nieziarniniakowe: ok. 25% pacjentów z ZZSK zespół Reitera choroba Stilla CMV u chorych na AIDS zapalenia pasożytnicze: T. gondii, T. canis z. bakteryjne z wysiękiem ropnym w przedniej komorze oka (hypophyon = ropostek)
Uveitis, iridocyclitis • Objawy: – „czerwone oko” – światłowstręt – bolesność – rozmyte widzenie – miosis
Przyczyny ślepoty (świat) • Zaćma (cataracta) • Jaglica (trachoma) • Trąd (leprosy) • Onchocerciasis • Xerophtalmia – hipowitaminoza A • Inne: jaskra, odwarstwienie siatkówki, retinopatia cukrzycowa, HSV
Nadciśnienie • Arteriosclerosis – zwężenie tętniczek, ucisk przez żyłek w miejscach skrzyżowania. • W złośliwym nadciśnieniu – wysięki z uszkodzonych tętniczek, zawały siatkówki
Cukrzyca • Wpływ na soczewkę i tęczówkę • Mikroangiopatia cukrzycowa: retinopatia nieproliferacyjna i proliferacyjna – nieproliferacyjna: pogrubienie błony postawnej naczyń, mikrotętniaki, obrzęk plamki, wysięki. – proliferacyjna: neowaskularyzacja tarczy nerwu wzrokowego oraz siatkówki, może prowadzić do odwarstwienia siatkówki, jaskry
Retinopatia wcześniaków (zwłóknienie pozasoczewkowe) • Wcześniaki lub noworodki o niskim ciężarze leczone tlenem (o wysokim stężeniu) • Naczynia skroniowej części gałki (słabiej unaczynionej) kurczą się, niedokrwienie stymuluje produkcję VEGF i prowadzi do angiogenezy. • Błona naczyniowa może pociągać siatkówkę w kierunku skroniowym, przemieszczając plamkę i mogąc powodować odwarstwienie.
Zamknięcie (okluzja) tętnicy i żyły środkowej siatkówki • Tętnica → zatory → rozległy zawał siatkówki → czerwono-wiśniowa plamka (przeświecająca naczyniówka na tle zmętniałej siatkówki) • Żyła → stany nadkrzepliwości → z lub bez ischemii → neowaskularyzacja (powikłanie: jaskra) lub wylewy krwawe, wysięki i obrzęk plamki.
Zależne od wieku zwyrodnienie plamki żółtej age-related macular degeneration • ryzyko u osób powyżej 75 rż ok. 8%. • ok. 71% ma prawdopodobnie podłoże rodzinne • suche (dry or atrophic): depozyty (druzy – białwo-żółtawe), zanik geograficzny siatkówki • wilgotne (wet or exudative): neowaskularyzacja
Nowotwory wewnątrzgałkowe
Czerniak złośliwy (melanoma malignum) najczęstszy pierwotny nowotwór wewnątrzgałkowy w ogólności, a zwłaszcza u dorosłych
Siatkówczak płodowy (retinoblastoma) najczęstszy pierwotny nowotwór wewnątrzgałkowy u dzieci
Przerzuty nowotworowe do gałki ocznej
Czerniak złośliwy
Najczęstsze lokalizacje czerniaka: Naczyniówka (głównie tylna część) Ciało rzęskowe Tęczówka 5% przypadków rozpoznawane ok. 10-20 lat wcześniej niż pozostałe czerniaki prawie wszystkie wrzecionowatokomórkowe
Czerniak złośliwy, c.d.
Powikłania/objawy: Krwotoki Odwarstwienie siatkówki Jaskra Zaćma Zapalenia wewnątrzgałkowe
Czerniak złośliwy, c.d.
Kliniczna diagnostyka różnicowa: Przerzuty raka Naczyniaki Krwotoki Rozrost nabłonka barwnikowego siatkówki Znamiona barwnikowe naczyniówki grubości ponad 2 mm z plamkami lipofuscyny na powierzchni bliżej niż 3 mm od nerwu wzrokowego
Czerniak złośliwy, c.d.
Klasyfikacja histologiczna (Callender): typ wrzecinowatokomórkowy A (5%) dobre rokowanie: śmiertelność 8%
typ wrzecionowatokomórkowy B (40%) śmiertelność 15%
typ nabłonkowatokomórkowy (3%) śmiertelność 70%
typ mieszany (45%) i typ martwiczy (7%) śmiertelność 60%
Czerniak złośliwy, c.d.
Klasyfikacja histologiczna (WHO): typ wrzecionowatokomórkowy typ nabłonkowatokomórkowy typ mieszany
Czynniki rokownicze
Umiejscowienie tęczówka – lepsze rokowanie naczyniówka i ciało rzęskowe - gorsze
Typ histologiczny
Rozmiary guza
Indeks mitotyczny (mitozy/ekspresja Ki-67)
Nacieczenie twardówki i ciała rzęskowego Nacieczenie nerwu wzrokowego (?) Kryterium wyleczenia – okres 15 lat
Czerniak złośliwy, c.d.
Przerzuty: wątroba (95%) płuca
Leczenie: niszczenie miejscowe (fotokoagulacja laserem) płytki radioaktywne (brachyterapia) wycięcie gałki ocznej
Czerniak złośliwy, c.d. • Śmiertelność ok. 50% • Średnie przeżycie ok. 6,5 lat
Retinoblastoma
Najczęstszy nowotwór pierwotny gałki ocznej u dzieci Powstaje z komórek prekursorowych siatkówki, w których doszło do mutacji w obu allelach genu Rb1 1:20.000 żywych urodzeń, przeważająco przed 3 rż.
Retinoblastoma, c.d.
Makroskopowo: guz endo- lub egzofityczny jedno- lub wieloogniskowy
Mikroskopowo: nowotwór drobnookrągłokomórkowy rozetki Flexnera- Wintersteinera, fleurettes ogniska martwic zwapnienia dystroficzne (RTG!)
Retinoblastoma, c.d.
Siatkówczaki dziedziczne są: rozpoznawane w młodszym wieku częściej obustronne i wieloogniskowe mogą pojawiać się dodatkowe guzy w szyszynce lub w ok. siodełka tureckiego (tzw. siatkówczak trójstronny) obarczone zwiększonym ryzykiem innych nowotworów złośliwych, zwłaszcza osteosarcoma (ok. 400× wzrost)
Retinoblastoma, c.d. • Objawy: leukocoria („biała źrenica”), odblask „kociego oka”, strabismus (zez), zaburzenia widzenia, „czerwone oko”.
Retinoblastoma
Powikłania: meta przez naczynia błony naczyniowej (mózg, kości – szpik kostny), rzadko płuca naciek nerwu wzrokowego (najważniejszy rokowniczo) naciek twardówki – zajęcie oczodołu
Rokowanie: wyleczalność – ok. 90%
Inne guzy
Rhabdomyosarcoma embryonale
Hemangioma
Leiomyoma – w ciele rzęskowym
Przerzuty do gałki ocznej
częstsze niż pierwotny czerniak gałki ocznej Lokalizacja: tylna część gałki ocznej (50% do naczyniówki) często wieloogniskowe, obustronne, płaskie
Objawy: ból, obniżenie ostrości wzroku
Przerzuty do gałki ocznej, c.d.
Ogniska pierwotne: chłoniaki / białaczki rak sutka rak płuca rak nerki raki przewodu pokarmowego
Przerzuty do gałki ocznej, c.d.
Przerzut może być 1-szym objawem choroby nowotworowej ale to rzadkość
Przerzuty do gałki ocznej zwiastują terminalny okres choroby nowotworowej średni czas przeżycia po wykryciu przerzutu to ok. 7 miesięcy
Gruczoł łzowy - zapalenia
Z. ostre (dacryoadenitis acuta) jednostronne klasyczne objawy ostrego zapalenia w górnobocznej części oczodołu
Z. przewlekłe (dacryoadenitis chronica) jedno- lub obustronny guz oczodołu bezbolesne trwa przynajmniej miesiąc częstsze niż ostre
Nowotwory gruczołu łzowego
niezłośliwe: adenoma pleomorphe (tumor mixtus) – najczęstszy
złośliwe: carcinoma adenoides cysticum tumor mixtus malignus (= carcinoma ex adenoma pleomorphe)
Tkanki oczodołu
Wytrzeszcz (exophtalmus – obustronny, proptosis - jednostronny) oftalmopatia tarczycowa (ch. Graves–Basedowa) powikłania: jaskra owrzodzenie rogówki ucisk nerwu wzrokowego ślepota
Tkanki oczodołu, c.d.
Wytrzeszcz – inne przyczyny: naczyniaki chłoniaki zapalenia tkanek oczodołu (orbital cellulitis) rzekomonowotworowy guz zapalny zapalenia zatok obocznych nosa
Rzekomonowotworowy guz zapalny
Etiologia nieznana
Wzrost rozlany, najczęściej jednostronny
Objawy: ból przy ruchach gałki ocznej przekrwienie spojówek wytrzeszcz gałki ocznej
Rzekomonowotworowy guz zapalny
Może współistnieć: fibrosis retroperitonealis / mediastinalis thyreoiditis Riedel cholangitis sclerosans
Mikroskopowo: przewlekły naciek zapalny włóknienie szkliwienie
Rozrosty limfocytarne w oczodole
Chłoniaki pierwotnie rozwijające się w oczodole najczęstszy nowotwór złośliwy oczodołu! najczęściej chł. z komórek B wzrost powolny (bezbolesny wytrzeszcz) zwykle po 50 r.ż leczenie – radioterapia
Reaktywne rozrosty limfocytarne nacieki z limfocytów / plazmocytów
Interpretacja rozrostów limfocytarnych w oczodole
wszystkie rozrosty limfocytarne w oczodole mają charakter patologiczny w części nie można określić jednoznacznie klonalności - „wstęp” do rozwoju chłoniaka? uogólnienie chłoniaka pierwotnego oczodołu w 35% przyp. 67% przy chł. zlokalizowanym w powiece
Pierwotne zmiany nowotworowe tkanek oczodołu
Dzieci: haemangioma capillare teratoma / cystis dermoidalis rhabdomyosarcoma
Dorośli: hemangioma cavernosum meningioma nerwu wzrokowego schwannoma nerwu wzrokowego glejaki nerwu wzrokowego
Przerzuty do oczodołu
Pod względem częstości: Breast carcinoma Cutaneous melanoma Neuroblastoma Lung carcinoma Carcinoid tumor Seminoma Pancreatic carcinoma Lymphoma / Leukemia
Ucho zewnętrzne: zapalenia
Chondrodermatitis helicis (nodularis)
Dna moczanowa
Perichondritis
Relapsing polychondritis
Tuberculosis
Skrobiawica (amyloidosis)
Chondrodermatitis helicis (nodularis), choroba Winklera
Najczęściej mężczyźni >40 r.ż.
Etiologia: idiopatyczne UV?
Makroskopowo: nienowotworowe owrzodzenie bolesny guzek
Leczenie: wycięcie, może nawracać
Ucho zewnętrzne: nowotwory
Nowotwory skóry: rak płaskonabłonkowy rak podstawnokomórkowy znamiona barwnikowe czerniak nowotwory przydatków skórnych: ceruminoma adenocarcinoma ceruminosum
Nowotwory chrząstki i kości - rzadko
Ucho środkowe: zapalenia
Ostre wirusowe („surowicze”) bakteryjne (ropne) nekrotyzujące
Przewlekłe surowicze (zamknięcie trąbki Eustachiusza) ziarniniak cholesterolowy ropne przewlekłe perlak (cholesteatoma)
Cholesteatoma (perlak, keratoma)
Torbielowata / lita zmiana w uchu środkowym lub wyrostku sutkowatym
3-4 dekada, M>K histologicznie obraz jak w cystis epidermalis
Epidemiologia: może wystąpić w każdym wieku wznowy po leczeniu w ok. 20% przyp.
Cholesteatoma, c.d.
Etiologia zapalenie ostre ucha środkowego z perforacją: Streptococcus pneumoniae Haemophilus influenzae uraz / operacja część powstaje de novo lub wrodzone ogniska nabłonka wielowarstowego płaskiego metaplastycznego
Cholesteatoma, c.d.
Zmian jest progresywna: niszczenie przez ucisk / enzymy kk. nacieku zapalnego tkanek miękkich i kości czaszki
Powikłania: zniszczenie kosteczek słuchowych i utrata słuchu porażenie nerwu twarzowego uszkodzenie zatok żylnych zapalenie opon mózgowych i ropień mozgu
Ucho środkowe, nowotwory
Papilloma invertum
Carcinoma planoepitheliale
Adenocarcinoma Aggressive Papillary Middle Ear Tumor
Paraganglioma tympanicum miejscowo złośliwy
Rhabdomyosarcoma
Melanoma
Ucho wewnętrzne: nowotwory
Endolymphatic Sac Tumor Aggressive Papillary Tumor of the Temporal Bone and Ear vel Low-Grade Adenocarcinoma vel? Aggressive Papillary Middle Ear Tumor
Acoustic neuroma (Schwannoma) neurofibromatosis 2
Meningioma
Zapalenia
Rhinitis / sinusitis
Polipy zapalne nosa / zatok przynosowych
Zapalenia ziarniniakowe: gruźlica sarkoidoza trąd rhinoscleroma
Infekcje grzybicze
Zmiany różne
Mucocoele Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma (REAH) polipowata zmiana: przemieszane gruczoły błony śluzowej i podścielisko łącznotkankowe
Granulomatosis Wegeneri
Nowotwory
Nabłonkowe: schneiderian papillomas papilloma papilloma invertum papilloma oncocyticum
nowotwory śliniankowopodobne gruczolakoraki neuroendokrynne (rakowiak)
Nowotwory, c.d.
Neuroektodermalne paraganglioma melanoma malignum oesthesioneuroblastoma (olfactory neuroblastoma) głównie 3-4 dekada (11-90 rż) anosmia, obstrukcja nosa różnicowanie z innymi neuroendokrynnymi nowotworami
Nowotwory, c.d.
Nienabłonkowe naczyniowe angiofibroma (iuvenile) glomangiopericytoma angiosarcoma sarcoma Kaposi
tk. włóknistej fibroma, myxoma, fibrohistiocytoma
mięśniowe rhabdomyosarcoma - dzieci!