Vasculitis im klinischen Alltag Helmut Uhlemann / Klinik und Praxis für Angiologie

Sommersymposium Zertifizierte Kompetenz zum Interdisziplinären Nutzen Sommersymposium Saalfeld 04.06.2016

15 Neuerkr./Mio/a • Große Gefäße Takayasu, Riesenzell-, Arteriitis temp. Ischämie, Erblindung

• Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis

Kinder, Koronarien

• Kleine Gefäße

Respirationstrakt ,

Fingernekrosen

Niere, z,p NS, Haut…

Sekundäre Vasculitis • • • •

bei rheumatoider Arthritis bei chron. Hepatitis B,C, Kryoglobulinämie bei Paraneoplasie medikamentös: Allopurinol,Antibiotika, NSAR, Carbamazepin, Sulfasalazin ß-Blocker

Immunolog.Hauptreaktionstypen bei Kleingefäß-Vasculitis

1. Immunkomplexmechanismen

2. Auto-AK-Mechanismen

Ad 1

Immunkomplexvasculitis

Physiologie: Zirkulierende Immunkomplexe werden an Gefäßwand angelagert und „entsorgt“ (Komplement/Erythrozyten/Granulozyten/RES/Makrophagen)

Pathologie: Vasculitis, wenn Defekte im humoralen „Entsorgungs-system“ (Phagozytose, Zytokine...)

nicht Immunkomplexe, sondern ihre defekte Entsorgung aus Gefäßwand führt zur Vasculitis

Ad 2 ANCA

Auto-AK-Vasculitis

antineutrophile Zytoplasma-Auto-AK

 IgG PMN polymorphkernige neutrophile Granulozyten sind Antigene z.Zt.bekannte PMN-Antigen-Strukturen: PR3 lysosomales Enzym  c-ANCA (diff.verteilt) MPO Myeloperoxidase  p-ANCA (perinucleär)  p-ANCA (feingranulär) Pathophysiologie: AG intracellulär,zirk.AK extracellulär AK streben nach AG-Kontakt Translokation der AG an Zell-OF Zytokin vermittelt AG-AK-Reaktion  physiolog.PMN-Fkt.fällt aus  Vasculitis

Kleingefäß-Vasculitis

AAV

Chapel Hill 2013 1.mikroskop. Polyangiitis (MPA) 2.M.Wegener 3.Churg.-Strauß-Syndrom 4.leukozytoklast.Hautvasculitis 5.kryoglobulinäm. Vasculitis 6.Purpura Schönlein-Henoch

Granulomatose mit PolyAngiitis

Eosinophile Granulomatose mit PolyAngiitis

IgA- Vasculitis

75% Wegener (WG > MPA > CSS) 25% Lungenfibrosen bei MPA  ANCA-Bestimmung bei Lungenfibrose

Haut/Kinder

Großgefäß-Vasculitis Ätiologie unklar (genetisch, Immunreaktion?) Takayasu-Syndrom / Arteriitis temp. sive cranialis, Polymyalgia rheumatica (>50J.,Schulter-Hüftschmerz bds., Morgensteifigkeit, Erh.CRP u/o BSG, RF/ACCP neg.)

Manifestation: 1.Arteriitis temp. (cranialis) 3.isolierte Aortitis 4.Takayasu-Arteriitis Ab 5.Jahr nach RZA Aortenaneurysmen + Dissektionen !

Großgefäß-Vasculitis Arteriitis temp./ M.Horton 74% Kopfschmerzen, 64% geschwollene Arterien, 85% BSG > 50, 85% Histo Kauschmerz, Amaurosis fugax 15% d.Pat.m. Polymyalgia rheumatica haben AT  Sono Halo, gesamtes Gefäß + R.frontalis untersuchen!  auch A.occip., rad., axill.!

Cave Opticusatrophie – Opticusvasculitis!?  drohende Erblindung!

Was ist neu bei Großgefäßvasculitis

• RZA / Takayasu: = auch Vasculits der Vasa vasorum und periadventitialen Gefässe • => Temporalis-Biopsie bei VD u. neg. Sonobefund!

Labor • • • •

BSG/CRP/Diff.-BB ECP cANCA pANCA -

GroßgefäßGPA MPA EGPA

Bildgebung • Sono • CTA, MRA, PET-CT

• LA m.Herdpkt., Nasenschleimh.biopsie (GPA, MPA)

Therapie • RZA

Steroid (Start 70mg, bei ATS 300mg) Tocilizumab

• AAV

Steroid Rituximab (Remissionsinduktion) Cyclophosphamid, Azathioprin

• Kawasaki Infliximab • Plasmapherese verbessert renale/gesamte Mortalität nicht

80b

83

Aktueller Fall:

„echoarme“ sympt. 75% ACI-Stenose -> EEA + LK-Histo => SD-Ca => paraneoplast. sek. Großgefäßvasculitis (?)

81a

T.,A., ml., 51, vasculitische Polyneuropathie Superb Microvasc.Imaging

Pfad Vasculitis –Diagnostik

alle: Klinik, BSG,CRP, Diff.-BB, Sono ,ggf.CTA/MRA Klinik Angiologie 04/16

• 1. Kleine Gefäße (AAV) MPA mikrosk.Polyangiitis GPA Granulomatose m. Polyangiitis EGPA eosinophile Granulomatose m.Polyangiitis leukozytoklastische Hautvasculitis kryoglobulinämische Vasculitis IgA-Vasculitis • 2. Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis

cANCA, Nasen-SH-Biopsie pANCA Hautbiopsie

Nierenpunktion

-> Fingernekrosen -> Kinder, Koronarien

• 3. Große Gefäße TakayasuArteriitis temporalis

pANCA, Nasen-SH-, LA mit Herd-Biopsie

ECP Sono, ggf. ATS-Biopsie -> Erblindung

+ Ausschluß sek. Vasculitis: RA, Hep.B/C, paraneoplast., medikamentös ??

Pfad Vasculitis - Therapie Klinik Angiologie 04/16 Großgefäß-Vasculitis

Steroid Start 70, bei ATS 300mg Tocilizumab

AAV- Vasculitis

Steroid Rituximab, Azathioprin

Kawasaki- Vasculitis Infliximab

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit ! [email protected] Helmut.Uhlemann@klinikum- altenburgerland.de

03447/502252 (Frau Elsner, Sekretariat)