Vasculitis im klinischen Alltag Helmut Uhlemann / Klinik und Praxis für Angiologie
Sommersymposium Zertifizierte Kompetenz zum Interdisziplinären Nutzen Sommersymposium Saalfeld 04.06.2016
15 Neuerkr./Mio/a • Große Gefäße Takayasu, Riesenzell-, Arteriitis temp. Ischämie, Erblindung
• Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis
Kinder, Koronarien
• Kleine Gefäße
Respirationstrakt ,
Fingernekrosen
Niere, z,p NS, Haut…
Sekundäre Vasculitis • • • •
bei rheumatoider Arthritis bei chron. Hepatitis B,C, Kryoglobulinämie bei Paraneoplasie medikamentös: Allopurinol,Antibiotika, NSAR, Carbamazepin, Sulfasalazin ß-Blocker
Immunolog.Hauptreaktionstypen bei Kleingefäß-Vasculitis
1. Immunkomplexmechanismen
2. Auto-AK-Mechanismen
Ad 1
Immunkomplexvasculitis
Physiologie: Zirkulierende Immunkomplexe werden an Gefäßwand angelagert und „entsorgt“ (Komplement/Erythrozyten/Granulozyten/RES/Makrophagen)
Pathologie: Vasculitis, wenn Defekte im humoralen „Entsorgungs-system“ (Phagozytose, Zytokine...)
nicht Immunkomplexe, sondern ihre defekte Entsorgung aus Gefäßwand führt zur Vasculitis
Ad 2 ANCA
Auto-AK-Vasculitis
antineutrophile Zytoplasma-Auto-AK
IgG PMN polymorphkernige neutrophile Granulozyten sind Antigene z.Zt.bekannte PMN-Antigen-Strukturen: PR3 lysosomales Enzym c-ANCA (diff.verteilt) MPO Myeloperoxidase p-ANCA (perinucleär) p-ANCA (feingranulär) Pathophysiologie: AG intracellulär,zirk.AK extracellulär AK streben nach AG-Kontakt Translokation der AG an Zell-OF Zytokin vermittelt AG-AK-Reaktion physiolog.PMN-Fkt.fällt aus Vasculitis
Kleingefäß-Vasculitis
AAV
Chapel Hill 2013 1.mikroskop. Polyangiitis (MPA) 2.M.Wegener 3.Churg.-Strauß-Syndrom 4.leukozytoklast.Hautvasculitis 5.kryoglobulinäm. Vasculitis 6.Purpura Schönlein-Henoch
Granulomatose mit PolyAngiitis
Eosinophile Granulomatose mit PolyAngiitis
IgA- Vasculitis
75% Wegener (WG > MPA > CSS) 25% Lungenfibrosen bei MPA ANCA-Bestimmung bei Lungenfibrose
Haut/Kinder
Großgefäß-Vasculitis Ätiologie unklar (genetisch, Immunreaktion?) Takayasu-Syndrom / Arteriitis temp. sive cranialis, Polymyalgia rheumatica (>50J.,Schulter-Hüftschmerz bds., Morgensteifigkeit, Erh.CRP u/o BSG, RF/ACCP neg.)
Manifestation: 1.Arteriitis temp. (cranialis) 3.isolierte Aortitis 4.Takayasu-Arteriitis Ab 5.Jahr nach RZA Aortenaneurysmen + Dissektionen !
Großgefäß-Vasculitis Arteriitis temp./ M.Horton 74% Kopfschmerzen, 64% geschwollene Arterien, 85% BSG > 50, 85% Histo Kauschmerz, Amaurosis fugax 15% d.Pat.m. Polymyalgia rheumatica haben AT Sono Halo, gesamtes Gefäß + R.frontalis untersuchen! auch A.occip., rad., axill.!
Cave Opticusatrophie – Opticusvasculitis!? drohende Erblindung!
Was ist neu bei Großgefäßvasculitis
• RZA / Takayasu: = auch Vasculits der Vasa vasorum und periadventitialen Gefässe • => Temporalis-Biopsie bei VD u. neg. Sonobefund!
Labor • • • •
BSG/CRP/Diff.-BB ECP cANCA pANCA -
GroßgefäßGPA MPA EGPA
Bildgebung • Sono • CTA, MRA, PET-CT
• LA m.Herdpkt., Nasenschleimh.biopsie (GPA, MPA)
Therapie • RZA
Steroid (Start 70mg, bei ATS 300mg) Tocilizumab
• AAV
Steroid Rituximab (Remissionsinduktion) Cyclophosphamid, Azathioprin
• Kawasaki Infliximab • Plasmapherese verbessert renale/gesamte Mortalität nicht
80b
83
Aktueller Fall:
„echoarme“ sympt. 75% ACI-Stenose -> EEA + LK-Histo => SD-Ca => paraneoplast. sek. Großgefäßvasculitis (?)
81a
T.,A., ml., 51, vasculitische Polyneuropathie Superb Microvasc.Imaging
Pfad Vasculitis –Diagnostik
alle: Klinik, BSG,CRP, Diff.-BB, Sono ,ggf.CTA/MRA Klinik Angiologie 04/16
• 1. Kleine Gefäße (AAV) MPA mikrosk.Polyangiitis GPA Granulomatose m. Polyangiitis EGPA eosinophile Granulomatose m.Polyangiitis leukozytoklastische Hautvasculitis kryoglobulinämische Vasculitis IgA-Vasculitis • 2. Mittlere Gefäße Polyarteriitis nodosa Kawasaki-Arteriitis
cANCA, Nasen-SH-Biopsie pANCA Hautbiopsie
Nierenpunktion
-> Fingernekrosen -> Kinder, Koronarien
• 3. Große Gefäße TakayasuArteriitis temporalis
pANCA, Nasen-SH-, LA mit Herd-Biopsie
ECP Sono, ggf. ATS-Biopsie -> Erblindung
+ Ausschluß sek. Vasculitis: RA, Hep.B/C, paraneoplast., medikamentös ??
Pfad Vasculitis - Therapie Klinik Angiologie 04/16 Großgefäß-Vasculitis
Steroid Start 70, bei ATS 300mg Tocilizumab
AAV- Vasculitis
Steroid Rituximab, Azathioprin
Kawasaki- Vasculitis Infliximab
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !
[email protected] Helmut.Uhlemann@klinikum- altenburgerland.de
03447/502252 (Frau Elsner, Sekretariat)