TRATAMIENTO)DE)LOS)LCPCB) T)Estrach) Servicio)de)Dermatología.)Hospital)Clínic)) Barcelona)

Curso)de)actualización)en) linfomas)cutáneos) Madrid,)22J23)noviembre)2013)

Clasificación WHO /EORTC (2005) Linfomas de Células T y NK Micosis Fungoides y variantes Sdr de Sezary Sdrs Linfoproliferativos CD30+ • papulosis linfomatoide • linfoma anaplásico CD30+ Leucemia /linfoma T del adulto Linfoma T subcutáneo “paniculitis-Like” Linfoma NK/T extranodal “nasal-type” Linfoma T periférico no especificado • Linfoma CD8+ epidermotrópico • Linfoma cutáneo de células T γδ# • Linfoma CD4 pleomórfico cel p/m Neoplasias de precursores hematologicos (CD4+ CD56+ neoplasia hematodérmica)

Linfomas de Células B Linfoma de la Zona Marginal Linfoma Centrofolicular Linfoma Difuso de Célula Grande “Leg Type” Linfoma Difuso de Célula Grande “Otros” Linfoma de Célula Grande Intravascular

WHO$(2008)$ •  •  •  •  •  •  •  •  •  •  •  •  • 

B+lymphoblas5c$lymphoma/leukemia$ Small$lymphocy5c$(B+CLL)$ Lymphoplasmacy5c$lymphoma$ Mantle$cell$lymphoma$ Extranodal$marginal$zone$B+cell$lymphoma$[MALT]$ Follicular$lymphoma$ Cutaneous$follicle$center$lymphoma$ Hairy$cell$leukemia$ Plasmacytoma/myeloma$ Diffuse$large$B+cell$lymphoma$ Primary$cutaneous$diffuse$large$B+cell$lymphoma,$leg$type$ Intravascuar$large$B+cell$lymphoma$ BurkiT$lymphoma/leukemia$

LCP:$Incidencia$Rela5va*$ LINFOMAS$T)

))))LINFOMAS$B)

*Xarxa)TemàTca)de)Limfomes)Cutanis)de)Barcelona)

LCCB:$Distribución$por$Sub5pos*$ ))LBZM) ))(50%))

LBCF) )))(24%))

LBCG) (26%)) *Xarxa$Temà5ca$de$Linfomes$Cutanis$2011)

Definición$LCPCB)   Sdrs)linfoproliferaTvos)de) células)B)   Limitados)a)la)piel)en)el) diagnósTco))   Estudio)de)extensión) negaTvo))   Notables)diferencias)con) sus)equivalentes) ganglionares)

LBZMPC$

CD20

CD79a

CD3

CD21

BCL2

BCL6

kappa

lambda

Ki67

LBCFPC

Reticulohistiocitoma del Dorso “Crosti”

CD10

CD20

Bcl-2

CD20

CD3

BCL6

BCL2

LBPCG-LT)

CD$20$

CD$10$

Bcl+2$

Bcl+6$

MUM+1$

Ki+67$

Estudio)extensión)LCCB)  Historia)clínica)completa)  Exploración)`sica):)piel)/)mucosas)/ adenopacas:)TNM)  Hemograma)completo),)bioquímica),)LDH))  Serología)virus)C,)HPVJ8),)CMV,)VEB,)) !!!B!Burgdorferi!(?))  TAC)/)PETJTAC)  BMO):)opcional)LPCBZM)

Estadiaje)para)los)linfomas)no)MF/) no)SS$

(Blood.!2007;110(2):479784)!

T1:)Lesión)única) T1)a))5cm)

T2:)MúlTples)) 1área/) 2)conTguas) T2)a))30cm)

Propuesta de clasificación TNM para los linfomas cutáneos no MF /no SS T T 1 lesión cutánea única T 1a lesión única < 5cm de diámetro T 1blesión única > 5cm diámetro T 2 Lesiones cutáneas múltiples en una zona del cuerpo o en dos zonas contiguas T2a Todas las lesiones localizadas en un área de < 15 cm de diámetro T2b Todas las lesiones localizadas en un área >15 cm y < 30 cm de diámetro T2c Todas las lesiones localizadas en un área de > 30 cm de diámetro T3 Afectación cutánea generalizada T3a Lesiones múltiples afectando dos zonas del cuerpo no contiguas T3b Lesiones múltiples afectando más de tres zonas del cuerpo N N0 afectación ganglionar clínica o histológica N1 afectación de una región ganglionar periférica que drene el área de la lesión cutánea afecta N2 afectación de dos o más regiones ganglionares periférica o cualquier región ganglionar que no drene una área de la lesión cutánea afecta N 3 afectación de ganglios no periféricos

M M0 No evidencia de enfermedad extracutáneas no ganglionar M 1Afectación extracutáneas no ganglionar

Pronós5co$de$los$LCCB$ •  Linfoma)Zona)Marginal)PC)(LZMPC))) Indolentes)

•  Linfoma)Centrofolicular)PC)(LCFPC)) IntermedioJagresivo)

•  Linfoma)de)Célula)grande)“Leg)Type”)(LCGJLT))

Supervivencia$

5$años$

10$años$$

LZMPC)

98)%)

90%)

LCFPC)

90%)

65%)

LCD)(leg)type)) Non)leg)type)

50%) 77%)

Supervivencia)de)los)LCCB)

Xarxa Temàtica de Linfomes Cutanis de Catalunya

Servitje!et!al,!JAAD,!2013;69:357765!

Supervivencia$de$los$LBZM$

Vivos)sin)lesiones) ))))))105)(77%))

Vivos)con)lesiones) ))))))))26)(19%)) Muerte)por)el) Linfoma)1)) Muerte)por)otras) causas))5)

Servitje!et!al,!JAAD,!2013;69:357765!

LBZM$y$LBCF:$Recomendaciones$EORTC/ISCL$ Extensión)

1ª)Línea)

Única)o)local) •  •  •  • 

MulTfocal)

$ RDT$local) ) Exéresis$ $ AnTbióTcos) (LBZM)) CorTcoides)tópicos)

• ))W&S) • ))RDT$local) • ))Clorambucil)(LBZM)) • ))Rituximab)i.v.)

2ª)Línea) • Rituximab))IL) • IFN)alpha)IL) • CorTcoides)IL)(LBZM))

• IFN)a)IL) • Rituximab)IL) • Clorambucil,RJCHOP/RJCVP)(LBCF,) casos)excepcionales)o)sistémicos))

Blood%2008;%112:%1600-1609%

Tratamiento$del$LBZM) En)118/137pacientes)(86%)) •  Cirugía)) 60)pacientes)(44%))

•  Radioterapia) 51)pacientes)(37%)) • ))Cirugía)+)Radioterapia:)en)7)pacientes)(5%))

RDT$local$en$LCCB$

30Gy)

RDT$local$en$LCCB$

30)Gy) Mayo)2005)

Octubre)2005)

Nov)2009)

Feb)2010) Hiperpigmentación))

RDT$local$en$los$LLCB$

Arch!Dermatol.!2007;!143(12)!

  153)pacientes)con)LCCB)tratados)con)radioterapia.)   151)de)los)153)(99%))alcanzan)RC.)   En)todos)los)casos,)excepto)en)dos,)las)recidivas)se)producen) fuera)del)área)irradiada.)   RDT)como)uo)efecTvo)en)LBZM)y)LBCF)   Otra)opción)para)los)LDCGJLT)y)los)LBCF)con)lesiones)en)las) piernas.))

Exéresis)en)LCCB)

Exéresis):)lesiones)