REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ BROUSSE. 2007; VOL 2 (2): 114-120

ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

Transposición de Grandes Arterias (TGA), TGA completa, TGA corregida Leonardo Zúñiga I 1, Juan Rodríguez A1, Gabriela Enríquez G3, Ximena Vascopé M 2, Lorena Quiroz V1, Manuel Sedano L4.

RESUMEN La morta lida d neona ta l precoz en Chile es de 4,5/1000 na cidos vivos; el 40% de la s muertes se deben a ma lforma ciones congénita s. Asimismo son la segunda ca usa de muerte en menores de un a ño, siendo responsa bles del 32% de la s defunciones en este grupo de eda d. La ma yoría de la s muertes neona ta les por ma lforma ciones se deben a ca rdiopa tía s congénita s (CC). Existe evidencia pa ra sostener que el dia gnóstico prena ta l beneficia a los neona tos porta dores de cierta s pa tología s específica s, ductus dependientes, ta les como: Tra nsposición de Gra ndes Arteria s (TGA), Hipopla sia del Cora zón Izquierdo y Coa rta ción Aórtica crítica . La TGA incluye dos entida des: la Tra nsposición Completa o Dextro-Tra nsposición (D-TGA), y la tra nsposición corregida o Levo-Tra nsposición (L-TGA). Se a na liza n 8 pa cientes ma neja da s en el Centro de Referencia Perina ta l Oriente (CERPO) entre los a ños 2003–2005, 6 de ellos con dia gnóstico de D-TGA, y los otros 2 ca sos de L-TGA. Se describen sus ca ra cterística s clínica s y perina ta les inmedia ta s. El dia gnóstico prena ta l de D-TGA y L-TGA es muy importa nte a l igua l que la pesquisa de otra s a ltera ciones ca rdia ca s a grega da s. En nuestra experiencia el resulta do perina ta l fue bueno, pues en la vida intra uterina la s complica ciones son esca sa s y la resolución del emba ra zo fue en un centro tercia rio. Se deben redobla r esfuerzos pa ra rea liza r ca pa cita ción a nivel prima rio, pa ra rea liza r dia gnóstico má s precoz. El dia gnóstico prena ta l, mejora el resulta do perina ta l de estos emba ra zos, pues éste se a socia a oportuna deriva ción a centros tercia rios y multidisciplina rios. Palabr as clave : Ca rd iopa tía s congénita s ma yores, tra nsposición d e gra nd es a rteria s, dia gnóstico prena ta l, ecoca rdiogra fía feta l.

SUMMARY Ea rly neona ta l morta lity in Chile is 4.5/1000 live births; 40% of them a re due to congenita l ma lforma tions. In a ddition, these a re the second ca use of dea th during the first yea r. Moreover they a re responsible for 32% of dea ths in this group of a ge. Most of the neona ta l dea ths by 1

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO). Servicio de Neonatología Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. 3 Centro Cardiovascular, Hospital Luis Calvo Mackenna. 4 Servicio de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luis Tisné Brousse. 2

Correspondencia a : Dr. Leonardo Zúñiga Ibaceta [email protected]

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TRANSPOSICIÓN

DE GRANDES ARTERIAS

(TGA), TGA

COMPLETA,

TGA

CORREGIDA

ma lforma tions correspond to Ca rdia c Anoma lies (CA). There is evidence tha t support the a dva nta ges of prena ta l dia gnosis of some Ductus Dependent CA, such a s: Tra nsposition of the Grea t Arteries (TGA), Left Hea rt Hypopla sia a nd Critica l Aortic Coa rcta tion. The TGA includes two types: the Complete Tra nsposition or Dextro-Tra nsposition (D-TGA), a nd the Congenita lly corrected Tra nsposition or Levo-Tra nsposition (L-TGA). We a na lyzed 8 ca ses of TGA controlled a t “Centro de Referencia Perina ta l Oriente” (CERPO), from 2003 to 2005, six of them ha d the dia gnosis of D-TGA, a nd the other two ha d L-TGA. Their clinica l cha ra cteristics a nd their immedia te perina ta l outcomes a re described. Prena ta l dia gnosis of D-TGA a nd L-TGA is very importa nt a s well a s other CA a ssocia ted. In our experience the perina ta l outcome wa s good, beca use of the few intra uterine complica tions a nd the resolution of pregna ncy in tertia ry centers. Efforts must be empha sized to improve the a bility of screening test for CA to ma ke a n ea rlier dia gnosis. Prena ta l dia gnosis it self improve the outcome of these pregna ncies, beca use it is a ssocia ted to opportunely referra l to tertia ry a nd multidisciplina ry centers. Key words: Ma jor Ca rdia c Anoma lies, Prena ta l Dia gnosis, Tra nsposition of the Grea t Arteries, Feta l Echoca rdiogra phy.

INTRODUCCIÓN

L

a mortalidad neonatal precoz en Chile es de 4,5/ 1000 nacidos vivos (NV); el 40% de las muertes se deben a malformaciones congénitas1,2. Las malformaciones congénitas son además, la segunda causa de muerte en menores de un año, siendo responsables del 32% de las defunciones en este grupo de edad2,3. La mayoría de las muertes neonatales por malformaciones se deben a cardiopatías congénitas (CC). Las CC son todas las malformaciones cardiacas que están presentes en el momento del nacimiento y son secundarias a alteraciones en la organogénesis, desconociéndose en la gran mayoría de los casos los factores causales (85%-90%). Se estima una incidencia de CC de 8/1.000 NV; incidencia bastante constante a nivel mundial, independiente de factores como raza, condición socioeconómica o situación geográfica2,4,5.

Se ha propuesto que el diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas complejas puede modificar el pronóstico neonatal al planificar el parto en un centro especializado y preparado para recibir un recién nacido con estas características. Algunas medidas como la infusión precoz de prostaglandinas o la septostomía atrial con balón, de urgencia, mejoran el pronóstico en aquellos casos en que se requiere mantener los cortocircuitos de flujo circulatorio fetal, como ocurre en la Transposición de Grandes Arterias (TGA) o la Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo6. Cada vez se acumula más evidencia que demuestra la utilidad real de la detección prenatal de la cardiopatía, como un medio eficaz para mejorar el pronóstico neonatal7. En la Tabla 1 se resumen las tasas de mortalidad de aquellos estudios que comparan diagnóstico prenatal versus posnatal de cardiopatías congénitas.

Tabla 1. Comparación de la mortalidad por cardiopatías congénitas según momento del diagnóstico* Estudio Kern, 1997 Copel, 1997 Bonnet, 1999 Kumar, 1999 Simpson, 2000 Mahle, 2001 Jaeggi, 2001 Tworetzky, 2001 Franklin, 2002 Total

Prenatal (%) 4/15 9/45 0/68 13/41 9/65 29/79 23/99 0/22 0/10 87/444

(26,7) (20,0) (0) (31,7) (13,9) (36,7) (23,0) (0) (0) (19,6 )

Posnatal (%) 7/38 18/54 35/250 21/75 14/95 38/137 84/562 13/38 10/22 240/1271

(18,5) (33,0) (14,0) (28,0) (14,8) (27,8) (15,0) (34,0) (45,6) (18,9)

*Estos estudios no demuestran una reducción en el riesgo de muerte en el período neonatal si el diagnóstico de cardiopatía congénita se efectuó de modo antenatal. En la tabla se presentan los resultados como número de muertes sobre el total de niños diagnosticados y en paréntesis el porcentaje2.

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De estos datos se concluye que no existe una reducción en la mortalidad neonatal al realizar el diagnóstico prenatal de CC (19,6% v/s 18,9% diferencia no significativa). Estos datos parecen desalentadores2,8, sin embargo, la evaluación es mejor cuando se analizan grupos especiales de cardiopatías congénitas, existiendo evidencias para sostener que el diagnóstico prenatal beneficia a los neonatos portadores de ciertas patologías específicas, ductus dependientes, tales como: TGA2,9, hipoplasia del corazón izquierdo10 y coartación aórtica crítica11.

TRANSPOSICIÓN

DE

GRANDES ARTERIAS (TGA)

Es una CC en la cual se produce un deterioro progresivo en la oxigenación que puede conducir a la muerte del recién nacido en sus primeras horas de vida, debido a los cambios fisiológicos propios de la adaptación neonatal. La septostomía atrial de emergencia y la infusión precoz de prostaglandinas son requeridas para permitir la sobrevida de estos pacientes. En la mayoría de estos casos las anomalías extracardiacas son infrecuentes12 y la sobrevida posoperatoria es mayor del 95%12,13, por lo tanto, se ha postulado que este grupo de pacientes tendría un mayor beneficio al ser atendidos en un centro especializado al momento de nacer. De hecho, la demora en el traslado al centro terciario fue identificada como uno de los factores de riesgo de muerte preoperatorio en este grupo12. La TGA incluye dos entidades: la Transposición Completa o Dextro-Transposición (D-TGA) y la transposición corregida o Levo-Transposición (LTGA).

El desarrollo embriológico normal incluye a la sexta semana de gestación un giro (loop) del tronco arterioso hacia la derecha (D-loop) y crecimiento de cojinetes que separan dos tractos de salida, uno anterolateral (tracto de salida del VD) y otro posteromedial (tracto de salida del VI). Cuando este giro no se produce se genera una discordancia ventrículoarterial (la arteria aorta emerge desde el ventrículo derecho y la arteria pulmonar desde el ventrículo izquierdo), provocando que la sangre circule en paralelo, D-TGA. Si el giro erróneamente se produce hacia la izquierda (L-loop), queda un ventrículo morfológicamente derecho ubicado a la izquierda desde donde emerge una arteria aorta, y un ventrículo morfológicamente izquierdo ubicado a la derecha desde donde emerge una arteria pulmonar, es decir, doble discordancia; aurículo-ventricular y ventrículo-arterial L-TGA (solo las aurículas tienen morfología y ubicación correctas) lo que provoca circulación de la sangre en serie (Figura 1 y Figura 2). Las D-TGA son el 80% de las TGA, que tienen una incidencia de 2/10000 recién nacidos (RN) vivos, aportan el 5%-8% de los RN con cardiopatías congénitas y dan cuenta de más del 5,5% del total de malformaciones cardiacas fetales, con una predominancia 2:1 por el sexo masculino. En 60% de los casos es una lesión única y en 40%-5% se asocia a: CIV 20%, estenosis pulmonar 5%–40 % y a coartación aórtica en 5%. Asociación a anomalías extracardiacas sólo 8% y las alteraciones cromosómicas son raras. La historia natural se inicia con RN cianóticos de magnitud variable, dependiendo de la presencia y cuantía de 3 posibles shunt de los 2 circuitos en paralelo; Foramen Oval, Ductus persistente y CIV.

ART ERI A AORT A ART ERI A PU LM ON AR

Corazón normal

D-TGA

D-TGA. RV: ventrículo derecho. LV: ventrículo izquierdo.

Figura 1.

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TRANSPOSICIÓN

DE GRANDES ARTERIAS

(TGA), TGA

COMPLETA,

TGA

CORREGIDA

Figura 2. L-TGA.

Por lo que en el manejo inicial pueden ser de vital importancia las prostaglandinas y/o la septostomía con balón (Rashkind, que crea una CIA). El diagnóstico ultrasonográfico incluye: visión de 4 cámaras normal, tractos de salida paralelos, Aorta nace de VD y Pulmonar de VI, ambos vasos tienen aspecto de “cañón de escopeta”14 (Figura 1). La corrección definitiva es en la actualidad, el switch arterial (Jatene, con la consiguiente reimplantación de las coronarias) que demuestra mejores resultados que el switch auricular. En el manejo prenatal lo primordial es el diagnóstico prenatal, lo demostró Bonnet15, en un análisis retrospectivo en que comparó pacientes con TGA; 68 recién nacidos con diagnóstico prenatal y 250 con diagnóstico posnatal. El tiempo promedio de admisión en una unidad especializada fue de 2 y 73 horas

en el grupo pre y posnatal (p