145 Translucencia intracraneal

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Translucencia intracraneal Intracranial translucency Dr. Miguel Ruoti Cosp1 Md. Mario Quiroz Naula2 Md. Maria Torres Quezada2 Md. Jose Vera Zamora2 Md. Carlos Estrada Alava2 RESUMEN Los defectos del tubo neural son las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso central, con una prevalencia total de 1,22 por cada 1.000 nacidos, de los que casi la mitad (0,5/1.000) corresponden a espina bífida abierta caracterizada por la falta de fusión de uno o varios arcos vertebrales, quedando la médula espinal sin protección ósea (espina bífida abierta) y dando como resultado un posible aplanamiento de los huesos parietales con desplazamiento caudal del cerebelo. El 90% de las lesiones se sitúa en el área lumbar, dorso-lumbar y sacra y el 10% de las lesiones son cerradas, cubiertas por piel PALABRAS CLAVE: Espina bífida; Defectos del tubo neural; Acido fólico. ABSTRACT Neural tube defects are the most common malformations of the central nervous system, with a total prevalence of 1.22 per 1,000 births, of which almost half ( 0.5 / 1,000 ) are for open bifid spine characterized by the lack of fusion of one or more vertebral arches , spinal cord being without bone protection (open bifid spìne) and resulting in flattening of possible displacement parietal bones caudal cerebellar . Ninety per cent of the lesions were located in the lumbar area , dorsal- lumbar and sacral and 10 % of lesions are closed, covered by skin KEYWORDS: Bifid spine; Neural tube defects; Folic acid. INTRODUCCIÓN Los defectos del tubo neural son las malformaciones más frecuentes del sistema nervioso central, con una prevalencia total de 1,22 por cada 1.000 nacidos, de los que casi la mitad (0,5/1.000) corresponden a espina bífida abierta. (1) Caracterizada por la falta de 1 Profesor Adjunto. Cátedra de Ginecología y Obstetricia. 2 Consultor Editorial y de Investigación. Fed. Latin. Asoc. Med. Perinat. Asunción. Paraguay/ Ecuador

fusión de uno o varios arcos vertebrales, quedando la médula espinal sin protección ósea (espina bífida abierta - EBA) (Figura 1) y dando como resultado un posible aplanamiento de los huesos parietales con desplazamiento caudal del cerebelo. El 90% de las lesiones se sitúa en el área lumbar, dorso-lumbar y sacra y el 10% de las lesiones son cerradas, cubiertas por piel. (2) Campbell et al determinaron que las pacientes con fetos portadores de espina bífida presentaban a-fetoproteína elevada. En los años 80 el cribado de EBA se basaba en la determinación a la semana 16 de la a-fetoproteína sérica materna , con bajas tasas de detección. (4) En los años 90, se desplazó el cribado a la ecografía de la semana 20, tras la descripción de los signos craneales del «limón» y de la «banana» (Figura 2 A y B), el diámetro biparietal por encima del percentil 95 y obliteración de la cisterna magna (5), con tasas de detección del 78,8 al 84%. (6) Los resultados del estudio Eurofetus establecen una sensibilidad global de la ecografía para el diagnóstico FIGURA 1

de los casos de espina bífida asociada a hidrocefalia Rev. Latin. Perinat. 18 (2) 2015

146

del 94,6%, descendiendo al 66,3% cuando se presenta aislada. Otras series establecen una sensibilidad del 80-90% con una especificidad del 97% que asciende hasta el 100% en población de riesgo. (7) Cribado de espina bífida abierta en el primer trimestre En el intento de realizar un diagnóstico precoz de EBA en el primer trimestre, Sabire et al, (8) en un estudio de cribado ecográfico entre las 11-13+6 semanas reportaron que la translucencia nucal estuvo aumentada en 3,4% de los fetos con espina bífida. La valoración en un corte axial del tronco encefálico durante el primer trimestre permite ver la alineación de los pedúnculos cerebrales que, en los casos de EBA debido a la herniación producida, sufren una horizontalización.(9) Karl et al (10) hallaron que 6 de 23 (26%) fetos con EBA tenían un diámetro biparietal alrededor del percentil 5, en comparación a 16 fetos (69%) evaluados en el segundo trimestre. Por su parte, Loureiro et al (11) analizaron el desarrollo del sistema ventricular a lo largo del primer trimestre, observando que en fetos sanos el área de los ventrículos laterales y el diámetro del

tercer ventrículo aumenta con relación al DBP y el diámetro del cuarto ventrículo permanece estable. Mientras que en fetos con defectos abiertos del tubo neural observaron una disminución significativa de todo el sistema ventricular con relación al diámetro biparietal. Considerando que en los casos de defectos abiertos del tubo neural, se produce una salida de líquido cefalorraquídeo a la cavidad amniótica, genera el desplazamiento caudal de la médula y del cuarto ventrículo hacia el canal medular cervical, con elongación y adelgazamiento de la médula superior y la protuberancia inferior y un desplazamiento FIGURA 3

FIGURA 2 A.

4to Ventriculo (TI)

B.

NT

Plexo coroideo del 4to Ventrículo

A. Signo del limón. B. Signo de la banana

Imagen ecográfica de un plano medio sagital de la cara fetal que muestra el tálamo (T), el cerebro medio (M), el tronco cerebral (B), el IV ventrículo con la translucencia intracraneal (IT), la médula oblonga (bulbo raquídeo) (MO), y la translucencia nucal (NT). Tomado de Chaoui et al. 12

Rev. Latin. Perinat. 18 (2) 2015

147

caudal y aplanamiento del cerebelo hacia el foramen magno con obliteración del cuarto ventrículo y de la cisterna magna (signo de la banana, Figura 2 A). La herniación de todo el sistema nervioso genera una deformidad a nivel de los huesos frontales (signo del limón, Figura 2 B), que a las 14 semanas está presente en el 98% de los casos, pero por encima de las 24 semanas únicamente se da en el 13%.(5) (12) En 2009, Chaoui et al reportaron la posibilidad de medir el diámetro anteroposterior del cuarto ventrículo en un plano sagital durante la ecografía del primer trimestre, en una serie retrospectiva de 200 imágenes de translucencia nucal (TN) entre los que se encontraban 4 fetos con diagnóstico de EBA. En los fetos sanos siempre pudieron observar un espacio econegativo que correspondería al IV ventrículo y además informaron que esta estructura se va incrementando a medida que avanzaba la gestación. Por utilizar el mismo plano de medida de la TN, lo denominaron Translucencia Intracraneal (TIC) (Figura 3). En tanto que en los fetos con EBA, el IV ventrículo estaba comprimido por el cerebro medio, no pudiéndose visualizarla (Figura 4). Este hallazgo, no solo abrió la posibilidad de trasladar al primer trimestre el cribado de los defectos abiertos del tubo neural sino que también demostró que es posible correlacionar la anatomía ecográfica del segundo trimestre con la del primero y por otro lado que el desplazamiento caudal del cerebro secundario a la fuga del líquido cefalorraquídeo a través del defecto en los casos de EBA (Arnold-Chiari), puede ya ser observado en el primer trimestre. Posteriormente surgieron nuevos trabajos en los que a la biometría del IV ventrículo se añadió la del ratio: medida tronco del encéfalo/medida desde tronco del encéfalo hasta 13 hueso occipital. Pero Arigita et al,(14) contradiciendo la afirmación de que el IV ventrículo «nunca» se visualizaba en EBA, abrió el debate y reforzó la utilidad del ratio (pues se describieron casos en los que era posible encontrar algún tipo de fluido en el IV ventrículo) introduciendo la valoración de otras estructuras como la cisterna magna, que también se vería afectada por el desplazamiento posterior del cerebro15 y que para algunos autores seria un marcador más efectivo que el IV ventrículo.(16) Aunque se precisan grandes series que avalen su utilidad, la biometría de los marcadores intracraneales significaría añadir un nuevo cometido a la ecografía de primer trimestre, que debería ser sencilla y no consumir tiempo adicional con biometrías cambiantes con la longitud cráneo-caudal (LCC) que precisan consultar tablas.

De ahí, surgió a propuesta de Kavalakis et al,(17) de facilitar el cribado con la simple observación de las 4 líneas ecogénicas y parale las que delimitan las 3 estructuras a valorar en el cerebro posterior: tronco FIGURA 4

Imagen ecográfica de un plano medio sagital de la cara fetal que muestra la ausencia del IV ventrículo, el tálamo (T), el cerebro medio (M), el tronco cerebral (B) y la médula oblonga (bulbo raquídeo) (MO Tomado de Chaoui et al. 12

del encéfalo, IV ventrículo y cisterna magna, que lo detallaremos mas adelante. TECNICA DE LA EVALUACIÓN ECOGRÁFICA DE LA TIC La evaluación ecográfica de la TIC cumple con los mismos criterios ya establecidos para la medición de la trasnlucencia nucal o sea que el feto tenga una edad gestacional de 11 + 0 y 13 + 6 (LCC 45-84 mm), la Rev. Latin. Perinat. 18 (2) 2015

148

vía de abordaje será transabdominal y, en aquellos casos en los que no se puedo obtener la transvaginal. Obtener un plano sagital medio de la cara fetal en posición indiferente (sin flexión o extensión), con la imagen ampliada de tal manera que sólo estén incluidas la cabeza del feto y la parte superior del tórax. Ese plano está definido por la punta ecogénica de la nariz y la forma rectangular del paladar anterior, el tálamo translúcido en el centro y la translucencia nucal hacia atrás (Figura 3).(18) Chaoui y Nicolaides manifestaron que la rotación de la cabeza fetal alrededor de 10° lejos de la línea media no permitiría observar la punta de la nariz y la apariencia del hueso maxilar como una estructura ecogénica entre el hueso nasal por encima y parte anterior del paladar por debajo. La rotación adicional de 15° desde la línea media resultaría en la desaparición del hueso nasal y el hueso maxilar se vería alargado y fusionado con el paladar. Por lo tanto, de anterior a posterior y de craneal a caudal a la altura de la cara se debe visualizar en primer término la punta de la nariz como un punto hiperecogéico y el paladar como un rectángulo igualmente ecogénico. A nivel medio, como estructuras anecoicas las áreas talámicas que se continúan con el mesencéfalo, el tronco del encéfalo y la médula oblongata. El cuarto ventrículo se observa a modo de estructura anecoica delimitada por 2 estructuras hiperecogénicas que corresponden a la pared posterior del tronco del encéfalo y el plexo coroideo del cuarto ventrículo; dorsalmente a los plexos coroideos del cuarto ventrículo se sitúa la futura cisterna magna como una estructura anecoica; posteriormente el occipital, la translucencia nucal y la piel. Las dos líneas que definen la TIC son: el borde posterior del tronco cerebral anterior y el plexo coroideo del cuarto ventrículo. Los cálipers se ubican en la porción más ancha, perpendicularmente al tronco del encéfalo, del borde interno del tronco del encéfalo al borde interno del plexo coroideo. Capacidad operativa de la observación ecográfica de la TIC La visualización correcta tanto del plano de corte como de las estructuras involucradas en ella, no siempre resultan satisfactorias por distintos factores. Fong et al (19) sólo se identificaron el 75% de la TIC, relatando que la posición fetal fue un factor importante para su visualización. En 69% de los fetos normales no se vio la TIC porque estaban en pronación versus 18% de los que estaban en posición supina. Al parecer, la sombra que produce el hueso occipital impide visualizarla. En su estudio no hubo evidencia de asociación entre la visualización de la

TCI y la edad gestacional o la LCC. Cuando la cabeza fetal estaba ligeramente flexionada se observó menos sombra acústica en la región del tronco cerebral, que en la posición neutra preferida para la medición de la translucencia nucal. (20) De 990 pacientes valorados por Adiego et al en un estudio prospectivo, la visualización y subsecuente medición de la TIC fue posible en 961 (97%) casos. Los 29 (3%) casos de no visualización se debieron a la pobre trasmisión de las ondas de ultrasonido causada por el habitus materno o cicatrices abdominales (n=10), una anomalía cerebral (holoprosencefalia, n=3) y posición fetal subóptima persistente (vertical o prono, n=16). En esta serie no se reportaron casos de falsos positivos. (21) Por su parte Beamon et al, en 759 fetos normales, identificaron la TIC en 74,8% de los fetos. El promedio de la LCC y la edad gestacional fue mayor (61,6 mm, 12 semanas y 4 días versus 58,7 mm, 12 semanas 2 días, p