Duai

Neurologie Karl F. Masuhr, Marianne Neumann Reihenherausgeber Alexander und Konstantin Bob 6. Auflage

565 Abbildungen, 128 Tabellen mit einem Bildbeitrag pathologischer Präparate von P. Pfiester

Thieme

Geleitwort

xm

Vorwort

xiv

TellA 1 1.1

Anamnese

2

Schmerzanamnese

3

Periphere Schmerzprojektion Zentraler Schmerz Übertragener Schmerz

4 5 5

1.2

Anfallsanamnese

1.2.1 1.2.2 1.2.3 1.2.4 1.2.5 1.2.6 1.2.7

Kopfschmerzanfälle Schwindelanfälle Synkopale Anfälle Epileptische Anfälle Narkoleptische Anfälle Extrapyramidale Anfälle Psychogene Anfälle

6 7 8 9 14 14 14

2

Die neurologische Untersuchung

16

2.1

Untersuchungsgang

16

2.2

Untersuchung von Kopf und Halswirbelsäule

17

2.3

Hirnnervensymptome

2.3.1 Riechstörung (N. olfactorius, I. Hirnnerv) 2.3.2 Neuro-ophthalmologische Syndrome (II., III., IV., VI. Hirnnerv) Visusstörungen (N. opticus, II. Himnerv) Gesichtsfelddefekte Pupillenstörungen Augenmuskelparesen Supranukleäre Augenbewegungsstörungen 2.3.3 Sensibilitätsstörung des Gesichts und Kaumuskelparese (V. Hirnnerv) 2.3.4 Fazialisparese (VII. Hirnnerv) 2.3.5 Hypakusis, Tinnitus, Nystagmus (VIII. Hirnnerv) 2.3.6 Syndrome kaudaler Hirnnerven (IX., X., XI. und XII. Himnerv) 2.4

Untersuchung der Motorik

2.4.1 2.4.2 2.4.3 2.4.4

Paresen Tonusanomalien Atrophien Extrapyramidale Bewegungsstörungen Parkinson-Syndrom Choreatisches Syndrom Dystones Syndrom Dystone Choreoathetose Ballistisches Syndrom 2.4.5 Myoklonien 2.5

Reflexprüfung

2.5.1 Physiologische Reflexe 2.5.2 Pathologische Reflexe 2.5.3 Kloni 2.6

Sensibilitätsprüfung

2.6.1 Sensible Reizsymptome 2.6.2 Sensibilitätsausfälle

6

18

18 19 21 23 25 28 33 38 39 42 48 49

49 54 56 58 58 60 60 61 61 62 65

65 69 71 71

71 72

2.7

Prüfung vegetativer Funktionen

78

2.7.1 2.7.2

Schweißsekretionsstörung Störungen der Blasen-, Mastdarm- und Genitalfunktion Miktions- und Defäkationsstörung Sexualfunktionsstörung

78 82 82 85

2.8

Prüfung der Koordination und Artikulation

86

2.8.1

2.8.2

Koordinationsstörung Untersuchung Ätiopathogenese von Koordinationsstörungen Dysarthrie und Dysarthrophonie

86 86 89 90

2.9

Untersuchung psychischer Funktionen

2.9.1

2.9.3

Neuropsychologische Syndrome Aphasie Agraphie, Alexie, Akalkulie Apraxie Agnosie Neglect Psychopathologischer Befund Vigilanzstörungen Orientierungsstörungen Gedächtnisstörungen Sinnestäuschung und Wahn Antriebs- und Affektstörungen Kognitive Störungen Psychosomatische Aspekte

2.10 2.11

Orientierende internistische Untersuchung Hirndrucksyndrome

104 104

2.11.1 2.11.2 2.11.3 2.11.4 2.11.5

Untersuchung des bewusstlosen Patienten Hirndruckzeichen Hydrozephalus Einklemmungssyndrome Apallisches Syndrom

105 106 108 111 114

2.12

Querschnittsyndrome

116

2.9.2

\^

2.12.1 Spinaler Schock 2.12.2 Komplettes Querschnittsyndrom 2.12.3 Inkomplettes Querschnittsyndrom Brown-Sequard-Syndrom A.-spinalis-anterior-Syndrom Zentromedulläres Syndrom 2.12.4 Konus- und Kauda-Syndrom

3 3.1

Technische Hilfsmethoden

91

91 92 96 97 98 99 99 99 100 100 101 102 102 103

116 117 119 119 120 120 121

123

Liquordiagnostik

123

Lumbaipunktion (LP) Liquöranalyse

123 124

3.2

Neurophysiologische Diagnostik

127

3.2.1

Elektroenzephalographie (EEG) Grundlagen Normalbefund Provokationsmethoden Pathologische EEG-Befunde Evozierte Potenziale Visuell evozierte Potenziale (VEP) Akustisch evozierte Potenziale (AEP) Somatosensibel evozierte Potenziale (SSEP) Motorisch evozierte Potenziale (MEP)

127 127 128 129 129 131 132 132 133 134

3.2.2

3.2.3 3.2.4 3.2.5

Elektronystagmographie (ENG) Elektromyographie (EMG) Elektroneurographie Motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)" Elektrodiagnostische Reflexprüfungen

3.3

Neuroradiologische Verfahren .""

140

3.3.1 33.2

Nativdiagnostik Kontrastmittelverfahren Zerebrale Angiographie Interventionelle Radiologie Myelographie Computertomographie (CT) Magnetresonanztomographie (MRT) Nuklearmedizinische Verfahren (Isotopendiagnostik) Emissionscomputertomographie Ultraschalldiagnostik Ultraschalldiagnostik der extrakraniellen Hirngefäße Ultraschalldiagnostik der intrakraniellen Gefäße

140 140 140 143 143 144 148 151 151 153 153 154

3.3.3 3.3.4 3.3.5 3.3.6

134 136 137 137 139

3.4

Biopsien

157

3.4.1 3.4.2

Muskelbiopsie Nervenbiopsie

157 158

1

Hirn- und Rückenmarkerkranlkungen

160

1.1

Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen

160

1.1.1 1.1.2 1.1.3 1.1.4

Überblick Infantile Zerebralparesen Migrations- und Differenzierungsstörungen des Gehirns Dysrhaphische Syndrome Spina bifida Syringomyelie Fehlbildungen des kraniozervikalen Übergangs und des Kleinhirns Basiläre Impression Klippel-Feil-Syndrom< Chiari-Malformation Dandy-Walker-Malformation Phakomatosen Neurofibromatose Tuberose Sklerose Sturge-Weber-Syndrom Von-Hippel-Lindau-Krankheit

160 160 166 169 169 172 176 176 178 179 181 182 183 185 188 190

1.1.5

1.1.6

1.2

Degenerative (strophische) Prozesse des Gehirns und Rückenmarks

191

1.2.1

Demenzen Alzheimer-Krankheit (DAT) Pick-Komplex Vaskuläre Demenz (VD) Stammganglienerkrankungen Parkinson-Krankheit Chorea Huntington Chorea Sydenham Dystonie Dystone Choreoathetose Ballismus Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

191 192 196 197 199 199 207 210 212 218 222 223

1.2.2

1.2.3

ÜUUU

1.2.4

1.2.6

Pyramidenbahn- und Vorderhorndegeneration Spastische Spinalparalyse Progressive Bulbärparalyse Spinale Muskelatrophie Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) Degenerative Ataxien Friedreich-Krankheit Refsum-Krankheit Restless-legs-Syndrom (RLS) Multisystematrophie (MSA)

1.3

Metabolische und toxische Störungen des Gehirns und Rückenmarks

238

1.3.1

Hereditäre Stoffwechselkrankheiten Überblick Lipidspeicherkrankheiten Leukodystrophien Mitochondriale Erkrankungen Morbus Wilson Erworbene Stoffwechselstörungen Hyponatriämie Hypokalzämie Hypoglykämie Funikuläre Myelose \^ Hepatische Enzephalopathie Alkoholtoxische Enzephalopathie Alkoholentzugsdelir Wernicke-Korsakow-Syndrom Alkoholtoxische Hirnatrophie

238 238 239 240 241 242 244 244 246 247 248 252 256 256 259 262

1.4

Entzündliche Prozesse des Gehirns und Rückenmarks

263

1.4.1

1.4.7 1.4.8

Bakterielle Meningitis und Enzephalitis Eitrige Meningitis Tuberkulöse Meningitis Herdenzephalitis Hirnabszess Spirochäteninfektionen des ZNS Neurolues Leptospirosen Neuroborreliose Tetanus Virus-Meningitis und -Enzephalitis Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME) Herpes-simplex-Enzephalitis HIV-Enzephalopathie, Meningoenzephalitis und Meningitis Poliomyelitis anterior acuta Parainfektiöse Enzephalitis Lyssa Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) Protozoen-, Helminthen- und Pilzbefall des ZNS Protozoenbefall Helminthenbefall Pilzbefall Myelitis transversa Spinaler Epiduralabszess

265 267 271 273 274 277 277 281 281 284 285 287 288 290 293 294 295 295 296 296 296 297 298 299

1.5 1.6

Multiple Sklerose Hirn- und Rückenmarktumoren

300 310

1.6.1

Hirntumoren Neuroepitheliale Tumoren (Gliome) A. Astrozytäre Tumoren B. Oligodendrogliale Tumoren C. Ependymale Tumoren D. Choroidplexus-Tumoren

310 319 319 326 327 328

1.2.5

1.3.2

1.3.3 1.3.4

1.4.2 1.4.3

1.4.4 1.4.5

1.4.6

226 227 227 228 230 233 233 235 236 237

E. Pinealis-Tumoren F. Embryonale Tumoren Tumoren der Hirnnerven: Neurinome Meningeale Tumoren A. Meningeome B. Mesenchymale Tumoren Primäre maligne Lymphome Keimzelltumoren Zysten und tumorähnliche Läsionen A. Epidermoidzysten und Dermoidzysten B. Kolloidtumoren des 3. Ventrikels Tumoren der Sellaregion A. Hypophysenadenome B. Kraniopharyngeome 1.6.2 Hirnmetastasen Intrazerebrale Metastasen Meningeosis neoplastica Meningeosis leucaemica und Meningeosis lymphomatosa 1.6.3 Gefäßfehlbildungen des Gehirns Aneurysmen Angiome 1.6.4 Intraspinale Tumoren 1.6.5 Intraspinale Metastasen 1.6.6 Gefäßfehlbildungen des Rückenmarks 1.7 Traumatische Schäden des Gehirns und Rückenmarks 1.7.1 Gedeckte Hirnverletzungen Commotio cerebri Contusio cerebri Traumatische intrakranielle Blutungen Epidurales H ä m a t o m 1.7.2 Karotis- und Vertebralisdissektion 1.7.3 Offene Hirnverletzungen Schussverletzungen des Gehirns Impressionsfrakturen Traumatische Hirnabszesse 1.7.4 Rückenmarkverletzungen Gedeckte Rückenmarkverletzungen Offene Rückenmarkverletzungen 1.7.5 Strahlenschäden des ZNS 1.7.6 Elektrotrauma des ZNS 1.8 Durchblutungsstörungen des Gehirns und Rückenmarks 1.8.1 Überblick 1.8.2 Zerebrale Ischämien Transitorische ischämische Attacke (TIA) Hirninfarkt 1.8.3 Arteriitis cranialis 1.8.4 Sinusvenenthrombosen 1.8.5 Vaskuläre Hirnblutungen Hypertensive Massenblutung Intrazerebrale Hämatome Subarachnoidalblutung (SAB) 1.8.6 Rückenmarkinfarkte 1.8.7 Vaskuläre spinale Blutungen

328 328 329 331 331 333 335 336 336 336 336 337 337 338 339 341 342 345 346 347 350 354 359 363 366 366 367 368 373 373 379 380 380 381 382 382 382 386 386 387 388 388 389 389 390 406 408 410 411 415 419 425 428

2

Schädigungen) des peripheren Nervensystems

2.1

Läsionen peripherer Nerven

430

2.1.1 2.1.2

Periphere Fazialisparese Nervenschäden des Schultergürtels Schädigungen des N. accessorius (XI. Hirnnerv) Nervenschäden der oberen Extremität Schädigungen des N. musculocutaneus (C 5-C 7) Schädigungen des N. radialis (C 5 -C 8) Schädigungen des N. medianus (C 5 -Th 1) Schädigungen des N. ulnaris (C 8 -Th 1) Nervenschäden des Beckengürtels Nervenschäden der unteren Extremität Schädigungen des N. femoralis (L 1 -L 4) Schädigungen des N. ischiadicus (L 4 -S 3) Schädigungen des N. peronaeus (L 4 -S 2) Schädigungen des N. tibialis (L 4 -S 3)

433 436 436 437 437 437 439 442 443 444 444 444 445 446

2.1.3

2.1.4 2.1.5

430

2.2

Plexusparesen

447

2.2.1 2.2.2

Plexus cervicobrachialis Plexus lumbosacralis

447 452

2.3 2.4 2.5 2.6

Spinale Wurzelkompression Herpes zoster Idiopathische Polyradikuloneuritis (GuMlain-Barre-Syndrom) Polyneuropathien

453 460 463 466

2.6.1 2.6.2 2.6.3 2.6.4 2.6.5 2.6.6

Polyneuropathien bei Infektionskrankheiten Exogen-toxische bzw. nutritiv-toxische Polyneuropathien Endogen-toxische Polyneuropathien Vaskulär bedingte Polyneuropathien (einschließlich Kollagenosen) . Paraneoplastische Polyneuropathien Paraproteinämien

468 469 471 474 474 474

3

Muskelerkrainkungen

3.1

Myositis

479

3.1.1 3.1.2 3.1.3

Idiopathische Myositiden Myositiden bei Systemerkrankungen Erregerbedingte Myositiden

479 482 482

3.2 3.3 3.4

Myasthenia gravis . Lambert-Eaton-Syndrom Myotone Syndrome

483 486 487

3.4.1

Myotone Dystrophien Myotone Dystrophie (DM1) Myotone Dystrophie (DM2) Myotonia congenita

488 488 489 490

3.4.2

479

3.5

Progressive Muskeldystrophien

491

3.5.1 3.5.2 3.5.3

X-chromosomal rezessive Muskeldystrophien Autosomal rezessive Muskeldystrophien Autosomal dominante Muskeldystrophien

492 492 493

3.6

Periodische (dyskaliämische) Lähmungen

495

3.6.1 3.6.2 3.6.3

Periodische hypokaliämische Lähmung Periodische hyperkaliämische Lähmung Periodische normokaliämische Lähmung

495 496 496

3.7

Endokrin-metabolische und toxische Myopathien

497

3.7.1 3.7.2

Myopathien bei Endokrinopathien Myopathien bei Stoffwechselstörungen Myopathien bei Kohlenhydratstoffwechselstörungen Mitochondriale Myopathien Exogen-toxische Myopathien Maligne Hyperthermie

497 497 497 498 498 499

3.7.3 3.7.4

4

Anfallskrankheiten

500

4.1

Überblick

500

4.2

Kopfschmerzen und Gesichtsneuralgien

500

4.2.1 Migräne 4.2.2 Cluster-Kopfschmerz 4.2.3 Trigeminusneuralgie 4.3

r.-

Paroxysmaler Schwindel

4.3.1 Morbus Meniere 4.3.2 Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel 4.4

Synkope

4.5

Epilepsien

4.5.1 Epilepsie-Syndrome Fokale (lokalisationsbezogene) Epilepsien Generalisierte Epilepsien 4.5.2 Status epilepticus 4.6

Narkolepsie

5

Psychosomatik in der Neurologie

5.1

Psychosomatische Störungen

Diagnostik und Differenzialdiagnose Therapie und Verlauf 5.2

Psychogene Symptome und Syndrome

5.2.1 5.2.2 5.2.3 5.2.4 5.2.5 5.2.6 5.2.7

Psychogene Anfälle Psychogene Amnesie Psychogene Blindheit Psychogene Aphonie Psychogene Blasenstörung Couvade-Syndrom Münchhausen-Syndrom

5.3

Psychosomatische Aspekte neurologischer Krankheiten

5.3.1 Komplexes regionales Schmerz-Syndrom 5.3.2

Schlaganfall

5.3.3 Stammganglienerkrankungen Parkinson-Krankheit . . . . , Blepharospasmus Tortikollis

5.3.4 Multiple Sklerose 5.3.5 Neuroborreliose

Quellennachweis Literatur Sachverzeichnis

500 504 506 508

508 510 513 516

526 526 529 536 540

544 545

547 550 551

551 554 554 556 558 559 560 562

562 564

565 565 566 567

569 570

573 575 583