Spezielle Pathologie C. Thomas Unter Mitwirkung von C.-P. Adler, H. P. Dienes, B. Emons, S. Falk, H. Gabbert, G. Gebert, FL-J. Gröne, M. Hagedorn, R. Heene, H.-D. Mennel, P. S. Mitrou, Chr. Mittermayer, A. Roessner, J. Rüschoff, K.W. Schmid, P. Schmitz-Moormann, H. J. Stutte, B. Ulshöfer, P. von Wiehert Mit 671 meist mehrfarbigen Abbildungen in 790 Einzeldarstellungen

CI)Schattauer a

Inhaltsverzeichnis Peripheres Nervensystem

Zentralnervensystem H.-D. Mennel 1 1.1 1.2 1.3 1.4 2 2.1 2.2 2.3 3 3.1 3.2 3.3 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6

5.7 5.8 6 6.1 7 7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5

9.1 9.2 9.3 10

11 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 11.6 11.7 12

Fehlbildungen und Fehlbildungskrankheiten Blastenzeit 1 Embryonalzeit 2 Fetalzeit 2 Pen- und Postnatalzeit 2 Speicherungsdystrophien 2 Neurolipidosen 3 Neuroviszerale Lipidosen 3 Leukodystrophien 3 Frühkindliche Hirnschäden - Oligophrenie. . 4 Vena-terminalis-Blutung 4 Perinatale Infektionen 4 Sauerstoffschäden 4 Kreislaufstörungen 6 Reversible Durchblutungsstörungen 6 Territorialinfarkte und Syndrome 6 Massenblutung 9 Spontane Subarachnoidalblutung Purpura cerebri 11 Durchblutungsstörungen des Rückenmarks . . . . 11 Entzündungen 12 Bakterielle Entzündungen 12 Spezifische bakterielle Entzündungen 14 Virale Entzündungen 15 Allergische Entzündungen 16 Slow-Virus-Infektionen 17 AIDS 18 Parasitosen - Mykosen 19 Entmarkungskrankheiten 20 Exogene Intoxikationen 21 Alkoholfolgeerkrankungen 21 Metabolische Erkrankungen 21 Störungen des Fettstoffwechsels 22 Mukopolysaccharidosen 22 Störungen des Zuckerstoffwechsels 22 Störungen des Aminosäurestoffwechsels und Proteinmangelerkrankungen 22 Avitaminosen 22 Störungen des Leberstoffwechsels 22 Degenerative Prozesse 23 Spinale nukleare Atrophien 23 Amyotrophe Lateralsklerose 24 Stammganglienerkrankungen (Chorea Huntington - Parkinson) 25 Zerebelläre Systematrophien 26 Altersatrophien 27 Traumatische und physikalische Schäden 28 Commotio - Contusio 28 Raumfordernde Hämatome 29 Apallisches Syndrom 31 Hirnödem - Hirndruck 32 Hirntumoren 33 Gliome 34 Sonstige neuroepitheliale Tumoren 35 Andere intrakranielle Tumoren 36 Metastasen 38 Meningeome 38 Intraspinale Raumforderungen 39 Angiome - Phakomatosen 40 Neurologische Paraneoplasien 40

H.-D. Mennel 1 1.1 1.2 1.3 2 3 4 5 6

Störungen der Hirnnerven Trigeminusneuralgie Glossopharyngeusneuralgie Fazialisstörungen Störungen der motorischen Einheit Spinale radikuläre Erkrankungen Periphere Neuropathie Hereditäre periphere Neuropathien Erkrankungen mit neuromuskulärer Übertragungsstörung

42 42 42 42 42 42 43 44 44

Sinnesorgane C. Thomas Ohr 1 2 3

Äußeres Ohr Mittelohr Innenohr

46 46 46 46

Auge 1 2 3 3.1 4 5 6 7 8 9 10 11

Orbita Tränenapparat (Gl. lacrimalis) Lid (Palpebra) Entzündungen Bindehaut (Conjunctiva) Hornhaut (Cornea) Linse (Lens) Aderhaut (Uvea) Netzhaut (Retina) Glaskörper (Corpus vitreum) Augenkammern (Camera bulbi) Sehnerv (Nervus opticus)

46 46 47 47 47 47 48 48 48 48 49 49 50

M. Hagedorn, C. Thomas 1 1.1 1.2 1.3 1.4 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8

Erbkrankheiten und Fehlbildungen 51 Hereditäre Verhornungsstörungen 51 Hereditäre blasenbildende Erkrankungen 51 Hereditäre Erkrankungen des Bindegewebes . . . 51 Phakomatosen 52 Viruserkrankungen der Haut 53 Erkrankungen durch Papova-Viren 53 Erkrankungen durch Pockenviren 54 Molluscum contagiosum (Epithelioma contagiosum, Dellwarze) 54 Herpes simplex (Herpes febrilis, Fieberbläschen) 55 Varizellen - Herpes zoster 55 Masern 56 Röteln 56 Bakterielle Hauterkrankungen '.56 Impetigo contagiosa 56 Ecthyma 56 Hidradenitis suppurativa 57 Follikulitiden 57 Erysipel (Wundrose) 57 Erysipeloid 58 Erythrasma 58 Abszeß 58

VIII 3.9 3.10 3.11 3.12 3.13 3.14 4 4.1 4.2 5 5.1 5.2

5.3 5.4 6 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5

7.1 7.2 7.3 7.4

8 8.1 8.2 9 10 10.1

10.2 10.3 10.4 10.5 10.6 10.7 11 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 12 12.1 12.2 12.3 12.4 13 13.1 13.2 13.3 13.4 13.5 13.6 14 14.1 14.2 14.3

Inhaltsverzeichnis Phlegmone 58 Panaritium 59 Hauttuberkulose 59 Lepra 60 Atypische Mykobakteriose 60 Aktinomykose 60 Mykosen der Haut 60 Oberflächliche epikutane Mykosen 61 Kutane Mykosen (Dermatomykosen) 61 Parasitosen der Haut 63 Ektoparasitosen 64 Endozoonosen 64 Borrelien-assoziierte Dermatosen 65 Entzündungen durch nicht belebte Ursachen . . . 66 Physikalisch und chemisch bedingte Hauterkrankungen 66 Hautschäden durch Einwirkungen von Licht... 66 Hautschäden durch ionisierende Strahlen 66 Hautschäden durch Hitzeeinwirkung 66 Hautschäden durch Kälteeinwirkung 67 Hautschäden durch Einwirkung von Säuren und Laugen 67 Intoleranzreaktionen und allergisch bedingte Erkrankungen der Haut 67 Dermatitiden - Ekzeme 67 Urtikaria 68 Arzneimittelexanthem 68 Erythema exsudativum multiforme 68 Autoimmunkrankheiten 68 Bullöse Dermatosen 68 Kollagenosen 70 Berufsdermatosen 72 Hautveränderungen bei Erkrankungen des Stoffwechsels und der inneren Organe 72 Porphyrien 72 Lipidstoffwechselstörungen 72 Diabetes mellitus 73 Ochronose bei Alkaptonurie 73 Gicht 73 Paraneoplasien 73 Hautveränderungen bei Erkrankungen innerer Organe 74 Erythematöse und erythematosquamöse Erkrankungen 75 Exanthematische Infektionskrankheiten 75 Erythrodermien 75 Psoriasis vulgaris 75 Parapsoriasis-Erkrankungen 76 Pityriasis rosea 76 Papulöse Hauterkrankungen 76 Liehen ruber planus 76 Rosacea 77 Periorale Dermatitis 77 Demodikose 77 Granulomatose, fibrosierende und atrophisierende Hauterkrankungen 77 Liehen sclerosus et atrophicus 77 Sarkoidose (Morbus Boeck) 78 Zirkumskripte Sklerodermie 78 Granuloma anulare 78 Altershaut (senile Elastose) 78 Striae distensae 79 Pigmentstörungen 79 Melasma (Chloasma uterinum) 79 Albinismus 79 Vitiligo 79

15 15.1 15.2

16 17 17.1 17.2

18 19 19.1 19.2 19.3

20 20.1 20.2 20.3

21 21.1 21.2 21.3 21.4 21.5 21.6 21.7 21.8 21.9 21.10 21.11 21.12

Nagelerkrankungen Onychodystrophie Onychomykosen Haarerkrankungen Talgdrüsenerkrankungen Seborrhö Acne vulgaris Schweißdrüsenerkrankungen Vaskuläre Hauterkrankungen Nekrotisierende Vaskulitiden Lymphozytäre Vaskulitiden Teleangiektasien Erkrankungen des subkutanen Fettgewebes Erythema nodosum Pannikulitis Erythema induratum (noduläre Vaskulitis) . . . . Hauttumoren Basaliom Stachelzellenkarzinom Metatypisches Karzinom Schweißdrüsentumoren Talgdrüsentumoren Tumoren der Haarfollikel Morbus Paget Undifferenziertes Karzinom Zysten Tumorartige Veränderungen Präkanzeröse Hautveränderungen Tumoren und tumorartige Veränderungen des melaninbildenden Systems

79 79 79 79 81 81 81 81 81 81 83 83 84 84 84 84 85 85 86 87 87 87 88 88 89 89 89 90 91

Atmungsorgane C. Thomas, G. Geben, P. von Wiehert Nasen- und Nasennebenhöhlen 1 Entzündungen 2 Tumoren Kehlkopf 1 Kreislaufstörungen 2 Entzündungen 3 Tumoren Luftröhre 1 Veränderungen der Form 2 Entzündungen 3 Tumoren Lunge 1 Fehlbildungen der Lunge 2 Kreislaufstörungen 2.1 Lungenödem 2.2 Chronische Blutstauung der Lunge 2.3 Atemnotsyndrom 2.4 Hypostase 2.5 Blutaspiration 2.6 Lungenblutungen 2.7 Pulmonale Hypertonie 2.8 Lungenarterienembolie 2.9 Hämorrhagischer Lungeninfarkt 3 Störungen des Luftgehaltes 3.1 Atelektase 3.2 Bronchiektasen 3.3 Lungenemphysem 3.4 Erworbene Lungenzysten

95 95 95 96 96 96 96 95 96 97 97 97 97 98 98 99 100 101 102 102 103 103 105 105 105 106 107 108

Inhaltsverzeichnis 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10 4.11 5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 6 6.1 6.2 7 7.1 7.2 7.3 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 9 9.1 9.2 9.3 10 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 10.6 Pleura 1 2 2.1 2.2 2.3 2.4 3 4 4.1 4.2 4.3

Pneumokoniosen 108 Silikose 109 Silikatosen (Talkose) 110 Siderose 110 Berylliose 110 Aluminose 110 Hartmetallunge 11 Chromstaublunge 11 Weitere anorganische Pneumokoniosen 11 Anthrakose 11 Asbestose 11 Organische Pneumokoniosen 112 Stoffwechselstörungen 112 Lungenkalzinose 112 Alveoläre Mikrolithiasis 113 Lipidspeicherung 113 Lungenamyloidose 113 Alveolarproteinose 113 Lungenspeicherkrankheiten 113 Entzündungen 113 Bronchitis 113 Pneumonie 116 Interstitielle Lungenfibrose 129 Idiopathische interstitielle Lungenfibrose . . . . 130 Sarkoidose 131 Kollagenvaskuläre Erkrankungen 132 Immunologische Lungenerkrankungen . . . . 134 Eosinophilzellige Lungeninfiltration 134 Extrinsische allergische Alveolitis 134 Wegener-Granulomatose 135 Churg-Strauss-Angiitis 136 Nekrotisierende Sarkoide Granulomatose . . . . 136 Bronchozentrische Granulomatose 136 Immunologisch bedingte Vaskulitiden 136 Iatrogene Lungen Veränderungen 136 Strahlenschäden der Lunge 136 Lungenveränderungen durch Medikamente . . 137 Veränderungen in der transplantierten Lunge. . 137 Lungentumoren 138 Epitheliale Lungentumoren 138 Mesenchymale Lungentumoren 144 Mesotheliale Tumoren 144 Besondere Lungentumoren 144 Metastasen 145 Tumorartige Veränderungen 145 147 Pneumothorax 147 Pleuraerguß 147 Hydrothorax 148 Empyem 148 Hämothorax 148 Chylothorax 148 Pleuritis 149 Pleuratumoren 150 Gutartiges Pleuramesotheliom 150 Malignes Pleuramesotheliom 151 Pleurametastasen 151 Mediastinum

C. Thomas Mediastinum 1 Mediastinitis 2 Mediastinalemphysem 3 Mediastinaltumoren

152 152 152 152

Thymus 1 Fehlbildungen 2 Involution - Atrophie 3 Kreislaufstörungen 4 Thymushyperplasie 5 Thymustumoren 5.1 Thymuszysten 5.2 Thymome 5.3 Thymolipom 5.4 Teratom der Thymusregion 5.5 Thymuskarzinoid 5.6 Maligne Thymuslymphome

IX 153 153 153 153 153 154 154 154 155 155 155 155

Herz - Gefäße C. Thomas, G. Gebert Angeborene Herz-Gefäß-Fehler 1 Einleitung 2 Systematik 2.1 Mißbildungen durch frühe Entwicklungsstörung 2.2 Isolierte Herz-Gefäß-Fehler 2.3 Anomalien des Aortenbogens 2.4 Isolierte Vorhof- und Kammerdefekte 2.5 Fehlbildungen der großen Gefäße 2.6 Komplexe Herz-Gefäß-Fehlbildungen

156 156 156

Herz 1 1.1 1.2 1.3 2 2.1 2.2 2.3 3 4 4.1 4.2 5 5.1 5.2 6 6.1 6.2 6.3 7 7.1 8 8.1 8.2 9

165 165 166 167 167 167 168 168 169 169 170 170 172 176 176 179 182 182 183 184 184 184 187 187 187

9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 9.6 9.7 9.8

Veränderungen der Form und Größe Herzhypertrophie Herzdilatation Herzatrophie Herzinsuffizienz Linksherzinsuffizienz Rechtsherzinsuffizienz Cor pulmonale Herzrhythmusstörungen Koronarerkrankungen Koronare Herzkrankheit (KHK) Myokardinfarkt Myokarderkrankungen Kardiomyopathien Myokarditis Endokarditis Abakterielle Endokarditis Bakterielle Endokarditis Endokardfibrosen Erworbene Herzklappenfehler Formen eines Klappenfehlers Erkrankungen des Perikards Perikarditis Perikarderguß Herzveränderungen nach diagnostischen und therapeutischen Eingriffen Herzmassage Defibrillation Ballonkatheterdilatation Aortokoronarer Bypass Herzschrittmacher Endomyokardiale Biopsie Herzklappenersatz Herztransplantation

156 157 158 158 161 163

188 188 188 188 188 189 189 190 190

X

Inhaltsverzeichnis

Arterielles System

191

1 1.1 2 2.1 2.2

191 192 193 193

2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8 2.9 2.10 2.11 2.12 2.13 2.14 2.15 2.16 2.17 3 4 5 6 7 8 8.1 8.2

Arteriosklerose Arterielle Verschlußkrankheit Angiitis Virusbedingte Angiitis Angiitis durch Rickettsien, Chlamydien oder Treponemen Angiitis durch Bakterien Angiitis durch Parasiten Mykotisch bedingte Angiitiden Angiitis durch nicht belebte Ursachen Metastasierende Sepsis Polyarteriitis nodosa Gefäßlues Endangiitis obliterans Arteriitis temporalis Horton Churg-Strauss-Angiitis Overlap-Syndrom Hypersensitivitätsangiitis Wegener-Granulomatose Mukokutanes Lymphknotensyndrom (M. Kawasaki) Takayasu-Arteriitis Aneurysmen Medianecrosis Erdheim-Gsell Aneurysma dissecans Arteriovenöse Fistel Intramurales Hämatom Gefäßersatz Funktionelle Durchblutungsstörungen Morbus Raynaud Funktionelle Mikroangiopathien

194 194 194 194 194 194 194 195 196 196 197 198 198 198 199 199 199 201 201 201 201 202 202 202

Venöses System

203

1 2 3

203 205 206

Varizen Thrombophlebitis - Phlebothrombose Chronische venöse Insuffizienz (CVI)

Lymphsystem 1 Lymphzysten 2 Lymphödem 3 Lymphangiitis

206 206 206 207

Herz- und Gefäßtumoren

207

1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8

207 207 207 207 208 208 209 209 209 209 210 210 211 211 211

2.9 2.10

Herztumoren Papilläres Fibroelastom Fibrom des Herzens Rhabdomyom Herzmyxom Perikardmesotheliom Herzmetastasen Gefäßtumoren Kapilläres Hämangiom Kavernöses Hämangiom Venöses Hämangiom Eruptives Hämangiom Hämangiomatose Glomustumor Hämangioperizytom Malignes Hämangioendotheliom Angiosarkom Tumoren des Lymphgefäßsystems Kaposi-Sarkom (Morbus Kaposi)

211 211 212

Verdauungsorgane P. Schmitz-Moormann, C. Thomas, G. Gebert Mundhöhle 213 1 Fehlbildungen 213 2 Entzündungen 213 3 Tumoren und tumorartige Veränderungen 214 Zähne - Zahnhalteapparat

215

Tonsillen 1 Entzündungen 1.1 Tonsillitis 2 Tumoren der Tonsillen

216 216

Rachen (Pharynx) Entzündungen

217 217

Speicheldrüsen 1 Entzündungen 2 Sialolithiasis 3 Tumoren

217 217 217 217

Speiseröhre (Ösophagus) 1 Fehlbildungen und Veränderungen der Lichtung 2 Durchblutungsstörungen 3 Entzündungen 4 Ösophagustumoren

219 219 220 221 222

Magen 1 2 2.1 2.2 3 4 5 6 6.1 6.2 6.3 6.4 7

223 223 224 224 224 226 227 227 227 227 227 228 229 229

Fehlbildungen - Divertikel Entzündungen Akute Gastroduodenitis Chronische Gastritis Ulkuskrankheit Kreislaufstörungen Stoffwechselstörungen Magentumoren Magenschleimhautdysplasien Magenpolypen und -adenome Magenkarzinome Nichtepitheliale Magentumoren Der operierte Magen

217

Duodenum 1 Fehlbildungen 2 Duodenalulkus 3 Papillitis stenosans 4 Duodenaltumoren

230 230 230 231 231

Dünndarm 1 Fehlbildungen 2 Kreislaufstörungen 2.1 Okklusive Durchblutungsstörungen 2.2 Nichtokklusive Durchblutungsstörungen . . . . 3 Stoffwechselstörungen und besondere Dünndarmerkrankungen 4 Invagination - Hernie 5 Ileus 6 Entzündungen 6.1 Akute Enteritis 6.2 Enteritis gravis

231 231 232 232 233 233 234 236 236 236 236

Inhaltsverzeichnis 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 7

Typhus abdominalis Tuberkulose Cholera Morbus Crohn Enterale Yersiniose Parasitäre Erkrankungen Dünndarmtumoren

.

237 237 237 238 239 239 240

Dickdarm 241 1 Fehlbildungen 241 2 Kreislaufstörungen 242 3 Stoffwechselstörungen und Veränderungen der Lichtung 243 4 Entzündungen 243 4.1 Appendizitis 243 4.2 Kolitis 244 5 Kolorektale Tumoren 248 5.1 Dickdarmpolypen 248 5.2 Dickdarmadenome 248 5.3 Kolorektales Karzinom 249 Analregion 1 Hämorrhoiden 2 Analprolaps - Rektumprolaps 3 Fissuren 4 Anorektale Abszesse 5 Anorektale Fisteln 6 Analekzem 7 Analtumoren 7.1 Condylomata acuminata 7.2 Analkarzinom Leber 1 2 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 4 5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 6 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8 6.9 6.10 6.11

250 250 251 251 252 252 252 252 252 252 253

Fehlbildungen Form- und Lageveränderungen Durchblutungsstörungen Akute Blutstauung Chronische Blutstauung Budd-Chiari-Syndrom Pfortaderthrombose - Zahn-Infarkt Polyarteriitis nodosa Eklampsie Schocknekrosen der Leber Hypoxämische Lebernekrosen Traumatische Leberveränderungen Stoffwechselstörungen Verfettung und Fettleber Amyloidosen Ikterus Morbus Wilson (hepatolentikuläre Degeneration) Lipofuszinose Siderose - Hämochromatose Entzündungen Akute Virushepatitis Hepatitische Leberdystrophie Chronische Hepatitis Andere virusbedingte Hepatitiden Cholangitis Leberabszesse Tuberkulose Sarkoidose Listeriose Syphilis Mykosen

253 253 254 254 255 255 256 256 256 256 256 256 256 256 257 258 259 259 259 260 260 262 263 264 265 266 267 267 267 267 267

6.12 6.13 7 7.1 7.2 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 9

Parasitär bedingte Erkrankungen Leberveränderungen durch Drogen, Gifte oder Medikamente Leberfibrosen - Leberzirrhosen Leberfibrose Leberzirrhose Lebertumoren Gutartige Lebertumoren Maligne Lebertumoren Mesenchymale Lebertumoren Mischtumoren der Leber Leberveränderungen bei Blut- und malignen Systemerkrankungen Lebermetastasen Lebertransplantation

XI 267 268 269 269 270 273 273 274 275 275 275 275 276

Gallenblase - Gallenwege 1 Fehlbildungen 2 Stoffwechselstörungen 2.1 Cholesteatose 2.2 Gallenwegsdyskinesien 2.3 Cholelithiasis 3 Entzündungen 3.1 Akute Cholezystitis 3.2 Chronische Cholezystitis 4 Gallenwegstumoren 4.1 Gutartige Tumoren und tumorartige Veränderungen 4.2 Bösartige Gallenwegstumoren

276 276 276 276 276 276 277 277 278 278

Exokrines Pankreas

279

1 2 3 3.1 3.2 3.3 3.4

279 279 279 279 281 282 283

Fehlbildungen Zystische Fibrose (Mukoviszidose) Entzündungen Akute Pankreatitis Chronische Pankreatitis Tumoren Pankreastransplantation

278 278

Peritoneum - Retroperitoneum C. Thomas Peritoneum 1 2 2.1 2.2 2.3 2.4 3 3.1 3.2 3.3

284

Peritonealerguß: Aszites 284 Entzündungen 284 Akute Peritonitis 284 Chronische peritonitische Verwachsungen . . . 285 Mekoniumperitonitis 286 Tuberkulöse Peritonitis 286 Tumoren des Peritoneums 286 Peritonealmesotheliom 286 Peritonealmetastasierung 287 Pseudomyxoma peritonei 287

Retroperitoneum

287

1 2 2.1 2.2

287 288 288 288

Nichttumoröse Erkrankungen Tumoren und tumorartige Veränderungen Retroperitoneale Fibrose Retroperitoneale Tumoren

XII 10

Inhaltsverzeichnis 6 6.1 6.2 6.3

Endokrine Organe

G. Gebert, C. Thomas Hypophyse

289

1 2 3 4 5 5.1 5.2 5.3 6 6.1 6.2 6.3

289 289 289 289 289 289 290 290 290 290 291

Fehlbildungen Kreislaufstörungen Stoffwechselstörungen Entzündungen Tumoren Hypophysenadenome Hypophysenkarzinome Tumorartige Hypophysenveränderungen Funktionsstörungen Hypopituitarismus Hyperpituitarismus Funktionsstörungen des hypothalamischneurohypophysären Systems

291

Zirbeldrüse (Pinealis)

292

1 2

292 292

Nichttumoröse Erkrankungen Tumoren

Schilddrüse 1 2 3 4 4.1 4.2 4.3 4.4 5 5.1 5.2 5.3 5.4 6 6.1 6.2

293

Fehlbildungen 293 Kreislaufstörungen 293 Stoffwechselstörungen 293 Entzündungen 294 Thyreoiditis de Quervain 295 Chronisch lymphozytäre Thyreoiditis 295 Invasiv sklerosierende Thyreoiditis Riedel . . . 295 Spezifische Entzündungen 296 Tumoren 296 Gutartige Schilddrüscntumoren 297 Schilddrüsenkarzinome 298 Nichtepitheliale Neubildungen 300 Maligne Lymphome 300 Funktionsstörungen 300 Hypothyreose 300 Hyperthyreose 301

Epithelkörperchen

302

1 2 3 4 4.1 4.2 4.3 5 5.1 5.2 6

302 303 303 303 303 304 304 304 304 304

Fehlbildungen Entzündungen Stoffwechselstörungen Tumoren Adenom Karzinom Tumorartige Veränderungen Funktionsstörungen Hypoparathyreoidismus Hyperparathyreoidismus (HPT) Die intraoperative Beurteilung der Epithelkörperchen

305

Nebenniere

306

1 2 3 4 5 5.1 5.2

306 306 306 307 307 307 308

Fehlbildungen Kreislaufstörungen Entzündungen Stoffwechselstörungen Tumoren Tumoren der Nebennierenrinde Tumoren des Nebennierenmarks

Funktionsstörungen der Nebennieren 309 Nebennierenrindeninsuffizienz 309 Nebennierenrindenüberfunktion 310 Funktionsstörungen des Nebennierenmarks ..311

Endokrines Pankreas 1 Endokrine Pankreasinsuffizienz (Diabetes mellitus) 1.1 Diabetes Typ I 1.2 Diabetes Typ II 1.3 Sekundärer Diabetes mellitus 2 Endokrine Pankreashyperfunktion 2.1 Hypoglykämie bei Diabetikern 2.2 Hypoglykämie bei Nichtdiabetikern 3 Endokrine Pankreastumoren 3.1 Tumoren des Gastroenteropankreatischen Systems (GEP) 3.2 Tumorartige Veränderungen

311

315 317

Gonaden 1 Funktionsstörungen der Hoden 1.1 Kongenitaler primärer Hypogonadismus 1.2 Erworbener primärer Hypogonadismus 1.3 Sekundärer Hypogonadismus 1.4 Tertiärer Hypogonadismus 2 Funktionsstörungen der Ovarien 2.1 Primärer Hypogonadismus 2.2 Sekundärer Hypogonadismus 2.3 Tertiärer Hypogonadismus

317 317 317 318 318 318 319 319 319 319

311 311 312 312 314 314 314 315

Neuroendokrines System 319 1 Tumoren der Paraganglien 320 1.1 Neuroendokrine Tumoren 320 1.2 Neurale Tumoren 321 1.3 Gemischte neuroendokrine und neurale Tumoren 321 2 Tumoren des diffusen neuroendokrinen Systems 321 2.1 Karzinoid 321 2.2 Mukokarzinoid 324 2.3 Gemischtes Karzinoid und Adenokarzinom .. 324 2.4 Tumorartige Veränderungen 324 3 Multiple endokrine Neoplasien 325 Endokrine Paraneoplasien 326 1 Ektopes ACTH-Syndrom 327 2 Extrapankreatische Hypoglykämie 327 2.1 Doege-Potter-Syndrom 327 2.2 Nadler-Wolfer-Elliott-Syndrom 327 2.3 Anderson-Syndrom 327 2.4 Hypoglykämie bei epithelialen, nichtpankreatischen Tumoren 328 3 Paraneoplastisches Hyperkalzämiesyndrom 328 4 Ektopes ADH-Syndrom 328 5 Paraneoplastisches Karzinoidsyndrom . . . . 328 6 Gonadotropinproduzierende Lungen- und Lebertumoren 329 6.1 Gonadotropinproduzierende Lungenkarzinome 329 6.2 Gonadotropinproduzierende Hepatoblastome 329 7 Erythropoetinbildende Tumoren 329 8 Seltene endokrine Paraneoplasien 330 9 Multiple paraneoplastische Endokrinopathien 330

Inhaltsverzeichnis

H.-J. Gröne, C. Thomas 1 1.1 1.2 1.3 1.4 2 2.1 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 3.7 3.8 3.9 3.10 3.11 4 4.1 4.2 4.3 4.4 5 5.1 5.2 6 7 7.1 7.2 7.3 7.4 8 8.1 8.2 8.3 8.4 8.5 8.6 8.7 12

Fehlbildungen 331 Agenesie 331 Hypoplasie - Nephromegalie - Ektopie Malrotation - Fusion 331 Angeborene zystische Nierenerkrankungen ..331 Hereditäre Glomerulopathien 333 Kreislaufstörungen 334 Vaskuläre Nierenerkrankungen 334 Stoffwechselstörungen 337 Diabetische Nephropathie 337 Oxalose 337 Amyloidnephropathie 338 Leichtketten-Nephropathie 338 Toxische Tubulusschäden 339 Nephrokalzinose 340 Nierensiderose 340 Urat- und Harnsäurenephropathie 340 Zystinnephropathie 341 Plasmozytomniere 341 Refluxnephropathie - Harnaustritt 341 Entzündungen 342 Glomerulonephritiden (GN) 342 Interstitielle Nephritis 348 Spezifische Nierenentzündungen 352 Paranephritis 353 Nephropathien bei Systemerkrankungen . . 353 Vaskulitiden der Nieren 353 Nierenveränderungen bei kollagenvaskulären Erkrankungen 354 Schrumpfnieren 355 Niereninsuffizienz 355 Akute Niereninsuffizienz 355 Chronische Niereninsuffizienz (Urämie) 357 Das hepatorenale Syndrom 357 Erkrankungen des Nierentransplantats 357 Nierentumoren 360 Epitheliale Tumoren des Nierenparenchyms . . 360 Nierenbeckentumoren 362 Nephroblastische Tumoren 362 Nichtepitheliale Nierentumoren 364 Verschiedene Tumoren 365 Metastasen 365 Tumorartige Nierenveränderungen 365 Harnwege

C.Thomas, B.Ulshöfer 1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 2 3 3.1 3.2 3.3

Fehlbildungen Subpelvine Ureterstenose Ureter bifidus, fissus, duplex Angeborener Megaureter Harnblasenekstrophie Urachuspersistenz Blasendivertikel Angeborene Harnröhrenklappe Ureterovesikaler Reflux Entzündungen Ureteritis Zystitis Urethritis

367 367 367 367 367 367 367 367 367 368 368 369 372

4 5 6 6.1 6.2 6.3 6.4 6.5 6.6 6.7 6.8

13

Urolithiasis Hydronephrose Tumoren der ableitenden Harnwege Epitheliale Tumoren Nichtepitheliale Tumoren Verschiedene Tumoren Metastasen Epitheliale Abnormitäten Tumorartige Veränderungen Multizentrische Urotheltumoren Tumoren der Urethra

XIII 372 374 375 375 376 376 377 377 377 378 378

Männliche Geschlechtsorgane

C. Thomas Hoden und Nebenhoden 1 1.1 1.2 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 3 3.1 3.2 3.3 3.4 4 4.1 4.2 5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8

Fehlbildungen Anorchie - Monorchie Hodenhochstand - Maldescensus testis Hodenveränderungen bei verschiedenen Erkrankungen Frühkastration Spätkastration Hodenveränderungen bei Allgemeinerkrankungen Therapiebedingte Hodenveränderungen Hodenveränderungen bei endokrinen Störungen Hodeninvolution - Hodenatrophie Kreislaufstörungen Infarzierung bei Hodentorsion Anämische Infarkte Varikozele Blutungen Entzündungen Orchitis Epididymitis Hodentumoren Germinative Hodentumoren Sexcord- und Stromatumoren Gonadoblastom Verschiedene Tumoren Lymphome Metastasen Tumoren der Anhangsgebilde Tumorartige Veränderungen

379 379 379 379 379 379 379 379 380 380 380 380 380 380 380 380 380 381 381 383 386 387 387 387 387 387 387

Samenstrang - Samenblase Hodenhüllen

388 388

1 2

388 389

Hydrozele - Hämatozele Periorchitis

Prostata 1 Kreislaufstörungen - Konkremente 2 Entzündungen 3 Noduläre Hyperplasie 4 Prostatatumoren 4.1 Adenokarzinom 4.2 Übergangszellkarzinom 4.3 Plattenepithelkarzinom 4.4 Verschiedene Tumorarten 4.5 Tumorartige Veränderungen

389 389 389 389 390 391 392 392 392 392

XIV Penis 1 1.1 1.2 2 3 4

Inhaltsverzeichnis 393 393 393 394 394 394

Fehlbildungen Hypospadie - Epispadie Phimose - Paraphimose Kreislaufstörungen Entzündungen Traumatisch bedingte Penisveränderungen Penistumoren Plattenepithelkarzinom Präkanzerosen

395 395 395 395

Geschlechtskrankheiten bei Mann und Frau

395

5 5.1 5.2

1 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 2.7 2.8

Klassische Geschlechtskrankheiten 395 Gonorrhö 395 Syphilis (Lues) 396 Granuloma inguinale/venereum 396 Ulcus molle 396 Lymphogranuloma venereum/inguinale 397 Andere sexuell übertragbare Krankheiten 397 Kandidose 397 Bakterielle Vaginose 397 Chlamydia-trachomatis-Infektion 397 Mykoplasmeninfektion 397 HPV-induzierte genitale und anale Warzen . . . 397 Herpes genitalis 398 HIV-Infektion 398 Trichomoniase 398

Weibliche Geschlechtsorgane J. Rüschoff, B. Emons, C. Thomas Ovar 1 2 3 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 5 5.1 5.2 5.3 5.4 5.5 5.6 5.7 5.8 5.9 5.10 6 6.1 6.2

399 Entwicklungsstörungen Zirkulationsstörungen Entzündungen Ovarial- und Parovarialzysten Follikelzysten Polyzystisches Ovar Corpus-luteum-Zysten Thekaluteinzysten Keimepithelzysten Endometriosezysten Tuboovarialzysten Parovarialzysten Ovarialtumoren Seröse epitheliale Tumoren Muzinöse epitheliale Tumoren Endometrioide Tumoren Klarzelliges Karzinom Brenner-Tumor (Oophorom) Gemischte epitheliale Tumoren Tumoren des endokrin differenzierten Gonadenmesenchyms Unklassifizierte Tumoren Lipidzelltumoren Tumoren der germinativen Zellen Tumorassoziierte Syndrome Endokrine Störungen Paraneoplastische Syndrome

399 399 399 399 400 400 400 400 400 400 401 401 401 402 403 404 404 404 404 404 406 406 406 408 408 409

6.3

Ovarialtumoren bei hereditären und anderen Syndromen

409

Tube 1 2 3 4 4.1 4.2 4.3

Entzündungen Kreislaufstörungen Endometriose Tumoren Gutartige Geschwülste der Tube Tubenkarzinom Tumorartige Veränderungen

409 409 410 410 411 411 411 411

Uterus 1 2 3 3.1 3.2 3.3 4 4.1 4.2 4.3 4.4 5 6 6.1 6.2

Fehlbildungen Lageanomalien Entzündungen Zervizitis Endometritis Myometritis Funktionsstörungen Störungen der Follikelphase Störungen der Sekretionsphase Störungen bei exogener Hormonzufuhr Veränderungen bei Intrauterinpessar Endometriose Tumoren Tumoren der Ekto-und Endozervix Tumoren des Corpus uteri

411 411 412 412 412 413 414 414 415 416 416 417 417 417 417 421

Vagina 1 2 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5

Entzündungen Tumoren Papillom Dysplasie - Carcinoma in situ Invasives Vaginalkarzinom Nichtepitheliale Tumoren Tumorartige Veränderungen

427 427 428 428 428 428 428 429

Vulva 1 2 2.1 2.2 3 3.1 3.2 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6

Fehlbildungen Entzündungen Infektiöse Vulvitis Nichtinfektiöse Entzündungen Chronische Vulvaerkrankungen Liehen sclerosus (Kraurosis vulvae) Vulväre Stachelzellhyperplasie Tumoren Gutartige epitheliale Tumoren Präkanzerosen und präinvasive Karzinome Invasive Vulvakarzinome Nichtepitheliale Tumoren Verschiedene Tumoren Tumorartige Veränderungen

Mamma 1 Entwicklungsstörungen 1.1 Defekt-und Überschußbildungen 1.2 Makromastie 2 Entzündungen 2.1 Entzündungen der Mamille und der Areola mammae 2.2 Mastitis 3 Mastopathie 3.1 Mastopathia fibrosa cystica

429 429 429 429 429 430 430 430 430 430 431 431 432 432 432 432 432 432 433 433 433 433 434 434

Inhaltsverzeichnis 3.2 3.3 3.4 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5

Proliferierende Mastopathie ohne Zellatypien Proliferierende Mastopathie mit Zellatypien Juvenile Papillomatose Tumoren Gutartige epitheliale Tumoren Mammakarzinome Gutartige Mischtumoren Nichtepitheliale Mammatumoren Tumorartige Mammaveränderungen

J. Rüschoff, B. Emons, C. Thomas

2.1 2.2 3 3.1 3.2 3.3 3.4 4 4.1 4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10

Störungen der Fruchtbarkeit Fertilitätsstörungen der Frau Fertilitätsvoraussetzungen beim Mann Erkrankungen während der Schwangerschaft Mütterliche Erkrankungen Störungen der Fruchtentwicklung Geburt und Risikogeburt Störungen der Geburt Störungen der kindlichen Adaptation Störungen der Plazentarperiode Erkrankungen im Wochenbett Plazentaerkrankungen Prinzipien der Plazentadiagnostik Plazentationsstörungen Reifungsstörungen Kreislaufstörungen Entzündungen Plazenta bei mütterlichen und fetalen Erkrankungen Erkrankungen der Eihäute und der Nabelschnur Mehrlingsschwangerschaft Plazentatumoren Abortplazenta

443 443 447 448 448 449 452 452 453 453 454 454 455 455 457 457 458 459 459

1.2 1.3 2 3 3.1 3.2 4

4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7

1.1

1.2 2 3 4

6.1 6.2 7

7.1 7.2 7.3 7.4 7.5 7.6 7.7

8.1 8.2 8.3 8.4 8.5

9.1 9.2 10 10.1

10.2

P. S. Mitrou, C. Thomas Anämien Bildungsstörungen der Erythrozyten Differenzierungsstörungen Gesteigerter Erythrozytenverlust bzw. -abbau Polyglobulie Myeloproliferative Erkrankungen Myelodysplastische Syndrome (MDS) Akute Leukämien Chronische myeloproliferative Erkrankungen Chronische myeloische Leukämie Osteomyelosklerose Polycythaemia vera rubra Essentielle Thrombozythämie Generalisierte Mastozytosen Plasmozytom Knochenmarkmetastasen

1

6 443 443 443

Blut - Knochenmark

1 1.1

S. Falk, C. Thomas

4.1 4.2 5 5.1 5.2

Schwangerschaftserkrankungen

1 1.1 1.2

Lymphknoten

435 43g 436 43g 436 436 440 441 441

46] 461 462 462 464 464 464 465

10.3 11 12 12.1 12.2 13 13.1 13.2 13.3

467 467 468 470 470 471 471 472

XV

13.4 14 14.1 14.2 14.3

Immundefektsyndrome 473 Angeborene Immundefektsyndrome 473 Erworbene Immundefektsyndrome 473 Altersveränderungen 474 Ektopien 474 Stoffwechselstörungen 474 Ablagerung endogener Substanzen 474 Ablagerung exogener Substanzen 474 Kreislaufstörungen 474 Lymphknoteninfarkt 474 Vaskuläre Sinustransformation 475 Reaktive Lymphknotenveränderungen 475 Unspezifische Lymphadenitis 475 Histiozytäre Lymphknotenreaktionen 475 Lymphadenitiden bekannter Ätiologie 476 Eitrige Lymphadenitis 476 Retikulohistiozytär-abszedierende Lymphadenitiden 476 Nekrotisierende Lymphadenitis Kikuchi 476 Yersinien-Lymphadenitis 477 Lymphadenitis bei Salmonellose 477 Lymphadenitis bei Toxoplasmose 477 Infektiöse Mononukleose und andere Viruserkrankungen 477 Granulomatose Lymphknotenveränderungen 478 Mykobakterielle Infektionen 478 Sarkoidose 479 Morbus Whipple 479 Malakoplakie 479 Granulomatose Reaktionen durch Fremdkörper 480 Lymphknotenveränderungen bei Kollagenosen 431 Rheumatoide Arthritis 481 Systemischer Lupus erythematodes 481 Primäre Lymphknotentumoren 481 Angiofollikuläre lymphatische Hyperplasie . . 481 Inflammatorischer Pseudotumor des Lymphknotens 482 Kaposi-Sarkom des Lymphknotens 482 Lymphknotenmetastasen 482 Maligne Lymphome 483 Hodgkin-Lymphome 483 Non-Hodgkin-Lymphome 485 Histiozytäre Neubildungen 495 Langerhans-Zell-Histiozytosen 495 Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie 496 Infektassoziiertes hämophagozytisches Syndrom 496 Maligne Histiozytose 497 Myeloproliferative Erkrankungen 497 Generalisierte Mastozytose 497 Lymphknoteninfiltration bei akuten Leukämien 497 Chronische myeloische Leukämie und Osteomyelosklerose 498

XVI

Inhaltsverzeichnis

S. Falk, H.J. Stutte, C. Thomas 1 2 3 4 4.1 4.2 4.3 4.4 5 5.1 5.2 6 6.1 6.2 6.3 7 8 8.1 8.2 9 9.1 9.2 9.3 10 10.1 10.2 10.3 10.4

Anomalien 499 Veränderungen der Größe 499 Zustand nach Splenektomie 500 Kreislaufstörungen 500 Milzinfarkt 500 Kardiale Milzstauung 501 Portale Stauungsmilz 501 Milzruptur 501 Stoffwechselstörungen 502 Speicherkrankheiten 502 Pigmente 503 Infektionskrankheiten 503 Entzündliche Veränderungen durch Bakterien und Pilze 504 Virale Infektionen 504 Proto- und Metazoeninfektionen 504 Kollagenosen 504 Nichtneoplastische Blutkrankheiten 505 Hämolytische Anämien 505 Idiopathische thrombozytopenische Purpura . . 506 Milztumoren 506 Milzzysten und -Pseudozysten 506 Gutartige Milztumoren 506 Maligne Milztumoren 506 Systemerkrankungen 507 Maligne Lymphome 507 Myeloproliferative Erkrankungen 508 Histiozytäre Neoplasien 508 Tumormetastasen in der Milz 508

Muskulatur R. Heene, H.-D. Mennel 1 1.1 1.2 1.3 2 2.1 2.2 3 3.1 3.2 3.3 3.4 4 4.1 4.2 5 6 6.1 6.2 6.3 6.4

Progressive Muskeldystrophien 509 Progressive Muskeldystrophie Duchenne . . . . 509 Muskeldystrophie Becker-Kiener 509 Weitere Formen 509 Myotone Dystrophie 509 Myotone Dystrophie (Dystrophia myotonica) 509 Myotonia congenita 510 Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien 510 Central-core-Erkrankung (Zentralfibrillenerkrankung) 510 Nemalinmyopathie (rod body myopathy) . . . . 5 1 0 Myotubuläre Myopathien (zentronukleäre Myopathien) 511 Mitochondriale Myopathien 511 Störungen des Intermediärstoffwechsels am Nervensystem 511 Glykogenosen 511 Fettstoffwechselstörungen 511 Polymyositis - Dermatomyositis 511 Myositische und myopathische Veränderungen bei Kollagenosen 512 Polyarteriitis nodosa 512 Lupus erythematodes 512 Sklerodermie 512 Wegener-Granulomatose 512

6.5 6.6 7 7.1 7.2 8 9

Myositis fibrosa generalisata (Myosklerose) . . 512 Myositis ossificans progressiva 512 Erregerbedingte Muskelerkrankungen . . . . 512 Bakterien - Viren 512 Parasitäre Myositiden 513 Myasthenie 513 Tumoren 513 Weichteil tumoren

C. Thomas 1 2 3 4 5 6 7 8 9

Tumoren und tumorartige Veränderungen des fibrösen Gewebes Tumoren und tumorartige Veränderungen des Fettgewebes Tumoren der glatten und quergestreiften Muskulatur Tumoren und tumorartige Veränderungen der Blutgefäße Tumoren und tumorartige Veränderungen der Lymphgefäße Tumoren der peripheren Nerven Tumorartige Xanthomatose Veränderungen Weitere Weichteiltumoren und tumorartige Veränderungen Tumoren und tumorartige Veränderungen des hämolymphopoetischen Systems

514 517 519 521 521 521 521 521 524

Knochen - Knorpel C.-P. Adler, C. Thomas 1 1.1 1.2 2 2.1 2.2 3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 4 4.1 4.2 4.3 5 5.1 5.2 5.3 5.4 6 6.1 6.2 7 8 8.1 8.2 8.3

Fehlbildungen und Entwicklungsstörungen 527 Fehlbildungen 527 Entwicklungsstörungen 527 Osteoporosen und Osteopathien 533 Osteoporosen 534 Metabolische und endokrine Osteopathien . . . 535 Osteosklerosen 538 Toxische Osteopathien 539 Osteopoikilie 539 Hypoparathyreoidismus 539 Ostitis deformans Paget 540 Osteomyelosklerose 541 Hyperostosen 541 Knochenfrakturen 542 Formen einer Knochenfraktur 542 Komplikationsfreie Frakturheilung 544 Komplikationen bei Knochenfrakturen 545 Knochenentzündungen 546 Akute eitrige Osteomyelitis 546 Chronische Osteomyelitis 547 Sonderformen der Osteomyelitis 547 Spezifische Osteomyelitis 550 Knochennekrosen 551 Idiopathische Knochennekrosen 551 Kausale Knochennekrosen 552 Speicher- und Stoffwechselkrankheiten . . . . 553 Knochengranulome 554 Histiocytosis X (HCX) 554 Nicht-Langerhans-Zellen-Histiozytosen 555 Riesenzellige Knochengranulome 555

Inhaltsverzeichnis 9 9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 9.6 9.7 9.8

Knochentumoren Knorpeltumoren Knochenbildende Tumoren Fibrohistiozytäre Knochentumoren Osteomyelogene Tumoren Vaskuläre Knochentumoren Neurogene Knochentumoren und Neubildungen aus embryonalen Strukturen Knochenmetastasen Tumorartige Knochenläsionen

556 557 561 566 569 571

3 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5

573 574 574

Tumoren und tumorartige Gelenkveränderungen Gelenkchondromatose Lokalisierte noduläre Synovitis Pigmentierte villonoduläre Synovitis Lipoma arborescens Synoviales Sarkom

XVII 587 588 588 589 589 590

Paraartikuläre Veränderungen C.-P. Adler, C. Thomas 1 1.1

"

Gelenke

1.2 2 2.1

C.-P. Adler, C. Thomas 1 1.1 1.2 1.3 1.4 2 2.1 2.2 2.3

Degenerative Gelenkerkrankungen Arthrosis deformans Osteochondrosis dissecans Arthrosen bei Bluterkrankungen Metabolische Arthrosen Entzündliche Gelenkerkrankungen Unspezifische Arthritis Rheumatoide Arthritis Spezifische Arthritis

577 577 580 581 582 584 584 585 587

2.2 3 3.1 3.2

Parosseale Läsionen Gutartiger Riesenzellentumor der Sehnenscheide Myositis ossificans Periartikuläre Läsionen Ekrankungen der Sehnen, Sehnenscheiden und Schleimbeutel Tumoröse Kalzinose Extraossäre Skelettneubildungen Extraossäres Chondrosarkom Extraossäres Osteosarkom

Sachregister

591 591 591 591 591 593 593 593 593