QUERATOSIS  FOLICULAR  INVERTIDA         Torres  C.  Margarita     Medico  Posgradista  2do  año  de  Dermatología.  Universidad  Central  del  Ecuador.   Tutores:    S.  Palacios1,  J.  Ollague2.     Rotación  Centro  de  la  Piel  -­‐  CEPI.    Agosto  2014         INTRODUCCION   La  queratosis  folicular  invertida,  IFK  por  sus  siglas  en  inglés  es  un  neoplasia  benigna  rara   de   la   que   se   encuentra   pocos   casos   reportados   en   la   literatura   debido   a   su   escasa   frecuencia  y  difícil  diagnóstico  clínico  (1).   Fue  descrito  por  primera  vez  en  1955,  y  su  origen  se  mantiene  controvertido  y  discutido   hasta   la   actualidad,   sin   embargo   existen   teorías   de   su   procedencia   la   porción   infundíbular   del     folículo   piloso   (2).   Surgen   en   personas   de   mediana   edad   o   de   edad   avanzada   y   principalmente  en  varones  (3).   Su  patrón  de  presentación  típico  es  una  papula  verrucosa,  solitaria,  no  pigmentada  en  la   cara  sobretodo  en  mejillas  y  labio  superior  que  mide  menos  de    1  cm  de  diámetro,  pero   rara   vez   que   pueden   alcanzar   hasta   8   cm.   Por   lo   general   son   lesiones   estables   y   persistentes  que  pueden  regresionar.     El   tratamiento   de   elección   es   quirúrgico   para   lograr   un   diagnostico   certero   con   la   correlación  clínico-­‐patológica,  debido  a  que  clínicamente  el  diagnóstico  es  difícil  y  puede   confundirse  con  diversas  neoplasias  de  anexos  benignas  o  malignas.     DESCRIPCION  DEL  CASO     CASO  1   Paciente  masculino  de  43  años  de  edad,  residente  en  Quito,  sin    antecedentes  personales   ni  familiares  de  importancia.  Acude  por  presentar  una  lesión  en  labio  inferior  de  6  meses   de  evolución  asintomática  pero  con  crecimiento  acelerado  los  últimos  meses.Al  examen   físico  presentó  una  lesión  exofitica  en  labio  inferior  de  0.5  mm  de  diámetro  eritematosa                                                                                                                           1

   Santiago  Palacios  A.  Dermatólogo,  Centro  de  la  Piel.  Profesor  del  Posgrado  de  Dermatología  de  la   Universidad  Central  del  Ecuador.  Quito     2    José  Ollague  T.  Dermatólogo  –  Dermatopatólogo,  Centro  de  la  piel.    Profesor  del  Posgrado  de   Dermatología  de  la  Universidad  Central  del  Ecuador.  Quito  

con  costra  hemática  central.  A  la  dermatoscopia  se  observa  lesión  tumoral  de  0.4mm  de   diámetro,  con  vasos  puntiformes  en  su  centro.  Fig  1.  

        Fig  1.  Imagen  dermatoscópica.         Se  realiza  exceresis  total  de  la  lesión  y  revision  histopatológica    de  la  lesión  la  que  reporta,   tumoración  pequeña,  exofitica,  redondeada,  recubierta  por  una  epidermis  de  espesor   normal  con  moderada  hiperqueratosis  compacta  y  algo  de  taponamiento  folicular.  Esta   tumoración  está  compuesta  por  células  espinosas,  algunas  con  citoplasma  claro  y  están   rodeadas  por  celulas  basaloides  en  empalizada  con  una  membrana  basal  muy  engrosada.   Existe  un  discreto  infiltrado  inflamatorio  perivascular  superficial  linfohistiocitario   acompañado  de  dilatación  capilar  e  ingurgitación.  Fig  2,  3  y  4.    

         

                                                     

Fig  2  :  Imagen  histopatológica  (4x).  

  Fig  3  :  Imagen  histopatológica  (10x).  

                                            Fig  4  :  Imagen  histopatológica  (40x).             DISCUSION     La   queratosis   folicular   invertida   IFK,   fue   reportada   en   1955   por   Helwing   quien   le   dio   el   nombre  a  esta  lesión  y  describió  sus  características  (2).  Otros  nombres  aceptados  que  se   le  han  dado  son:  poroma  folicular,  infundibuloma,  acrotricoma  (1).   Se  la  ha  encontrado  con  mayor  frecuencia  en    adultos  de  mediana  edad  o  mayores  de  raza   blanca,  de  predominio  en  hombres  dos  veces  más  que  las  mujeres.     Es   una   neoplasia   de   los   apéndices   con   diferenciación   folicular   que     clínicamente   se   presenta  como  una  pápula  asintomática,  firme,  de  color    blanco  a  rosa.  Se  encuentra  en  la   cara     aproximadamente   el   85%   de   los   casos,   en   particular   en   el     la   mejilla   y   el   labio   superior.   Otros   sitios   dentro   de   la   región   de   la   cabeza   y   el   cuello   también   se   han   visto   afectados  (2).   Las  queratosis  folicular  invertidas    son  por  lo  general  menores  a  1  cm  de  diámetro,  pero   rara  vez  pueden  alcanzar  hasta  8  cm.  Por  lo  general  son  lesiones  estables  y  persistentes   con  regresión  espontanea  en  algunos  casos.     K.   Kamyab-­‐Hesari,   et   al.   (4)   en   Israel   refiere   que   la   queratosis   folicular   invertida   se   presenta  en  frecuencia  como  segunda  neoplasia  de  tumores  de  anexo  con  diferenciación   folicular   encontrada   en   revisiones   de   placas   histopatológicas,   en   pacientes   en   su   quinta  

década   de   vida,   de   predominio   en   varones   y   localizada   en   cabeza   y   cuello,   auqnue   también  se  presentó  en  tronco.     La   patogénesis   de   esta   lesión   ha   sido     controvertida   y   muy   discutida   por   diversos   investigadores.  La  naturaleza  de  esta  lesión  ha  sido  cuestionada    en  cuanto  a  si  representa   una  clara    entidad  o  si  está  relacionada  con  verruga  viral  o  queratosis  seborreica  (5).   Estudios   recientes   no   han   detectado   virus   del   papiloma   humano   en   la   mayoría   de   los   casos   de   IFK,   cuestionando   la   relación   descrita   anteriormente     y   han   proporcionado   nuevas  pruebas  apoyando  su  origen  folicular  y  diferencias  con  la  queratosis  seborreica  (6).      En  1963,  Duperrant  y  Mascaro  fueron  los  primeros  en  sugerir  que  este  tumor  se  origina   del   infundíbulo   del   folículo   piloso   (7);   y   en   1964,   Amir   H   Mehregan   apoyó   fuertemente   esta  hipótesis  y  refirió  que  puede  dividirse  en  tres  patrones  de  crecimiento:  Similar  a    un   queratoacantoma,  similar  a  una  verruga  y  forma  Sólida  o  nodular  (9).       Histopatologicamente  la  queratosis  folicular  invertida  exhibe  una  proliferación  endofítica   o   exo-­‐endofítica   formado   por   varios   lobulos   epiteliales   grandes   que   se   extienden   a   la   dermis.  La  proliferación  de  queratinocitos  parece  rodear  uno  o    varios  canales  foliculares   que   se   abren   a   la   superficie.   Los   remolinos   escamosos   se   observan   con   frecuencia.   Se   reconocen  cuatro  modelos:  Papilomatoso,  similar  a  un  quertoacantoma,  solido  y  quístico.   • Similar   a     un   queratoacantoma:   En   donde     se   observan   lesiones   nodulares   queratósicas,  rodeadas  de  una  epidermis  donde  en  su  periferia  forma  un  margen   similar  al  queratoacantoma.  El  centro  de  la  lesión  está  formado  por  masas  sólidas   del   epitelio   folicular,   que   se   extienden   de   la   superficie   hacia   la   dermis   y   forma   una   neoplasia  exo-­‐endofítica.   • Papilomatoso:  Las  lesiones  son  exofíticas  la  epidermis  que  las  rodea  se  extiende  a   la  periferia  y  envuelve  las  masas  sólidas  de  epitelio  neoplásico  que  forman  la  parte   central  de  la  lesión.   • Sólido  o  nodular.  Las  lesiones  son  endofíticas,  conformadas  por  masas  lobuladas  de   epitelio  del  folículo,  que  se  extienden  de  la  superficie  a  la  dermis  hasta  el  nivel  de   las  glándulas  sebáceas.  La  superficie  es  suave  o  discretamente  hiperqueratósica.     Armengot-­‐Carbo   y   cols,   han   descrito   las     estructuras   dermatoscópicas   comunes   en   pacientes  con  queratosis  folicular  invertida,  entre  estas:  ausencia  de  pigmentación,  vasos   en   horquilla,   glomerulares   o   arborescentes   rodeadas   por   un   halo   blanquecino   y   la   presencia  de  un  área  amorfa  central  de  color  blanco-­‐amarillento  (3).      

 

  Fig:   Pápula   queratósicas   en   la   punta   de   la   nariz   (recuadro).   Examen   dermatoscópico   que   demuestra  vasos  en  horquilla  periféricos  rodeadas  por  un  halo  blanquecino  alrededor  de  un  área   amorfo  blanco  central.  Tomado  de:  Armengot-­‐Carbo  M  y  col.  (3).    

      Las   lesiones   de   queratosis   folicular   invertida   son   poco   comunes;   el   patrón   de   diferenciación  folicular  permite  que  se  realicen  diagnósticos  diferenciales  con  afecciones   que   comparten   algunos   puntos   en   común,   pero   individual   e   histopatológicamente   los   rasgos  distintivos  son  únicos.     El   diagnóstico   diferencial   debe   hacerse,   principalmente,   con:   las   verrugas   virales,   queratosis   seborreicas,   queratoacantoma   y   triquilemoma;   los   diagnósticos   diferenciales   más   importantes   son:   carcinoma   epidermoide,   carcinoma   basocelular     y   melanoma   maligno.     El  tratamiento  de  elección  es  la  exceresis  de  la  lesion  para  lograr  una  buena  correlación   clínico-­‐patológica,  debido  a  que  clínicamente  el  diagnósticoes  difícil,  y  puede  confundirse   con   diversos   tumores   malignos.   Se   han   reportado   pocos   casos   de   recurrencia   de   queratosis   folicular   invertida   (10),   pero,  debido   a   que   es   un   tumor   de   naturaleza   benigna,   es  recomendable  evitar  cirugías  más  extensas  y  drásticas.          

BIBLIOGRAFIA     1. Moreno  VK,  Ponce  ORM.  Queratosis  folicular  invertida.  Comunicación  de  dos   casos.  DermatolRev  Mex  2009;53(4):190-­‐4.   2. Bolognia  J.L.,  Dermatology.  Third  edition,  vol  #  1.  United  Kingdom  2012.  Elsevier   Saunders.   3. Armengot-­‐Carbo   M1,  Abrego   A,  Gonzalez   T,  Alarcon   I,  Alos   L,  Carrera   C,  Malvehy   J,  Puig   S.   Inverted   follicular   keratosis:   dermoscopic   and   reflectance   confocal   microscopic  features.  Dermatology.  2013;227(1):62-­‐6.  doi:  10.1159/000351715.     4. K.   Kamyab-­‐Hesari,   et   al.   Clinicopathological   study   of   adnexal   skin   tumors.   Acta   Medica  Iranica,  Vol.  51,  No.  12  (2013)   5. Spielvogel  RL,  Austin  C,  Ackerman  AB:  Inverted  follicular  keratosis  is  not  a  specific   keratosis   but   a   verruca   vulgaris   (or   seborrheic   keratosis)   with   squamous   eddies.   Am  J  Dermatopathol  1983;  5:  427–442.   6.  Ko  CJ,  Kim  J,  Phan  J,  Binder  SW:  Bcl-­‐2-­‐positive  epidermal  dendritic  cells  in  inverted   follicular   keratoses   but   not   squamous   cell   carcinomas   or   seborrheic   keratoses.   J   Cutan  Pathol  2006;  33:  498–501.   7. Duperrat   B,   Mascaro   JM.   Une   tumeur   benigne   developpee   aux   depens   de   l’   acrotrichium   ou   partie   intraeptodermique   du   follicule   pilaire:   Parome   folliculaireintraepidermique;  acrotrichoma.  Dermatologica  1963;126:291-­‐310.   8. Mehregan   AH.   Inverted   follicular   keratosis   is   a   distinct   follicular   tumor.   Am   J   Dermatopathol  1983;5:467-­‐70.   9. Fitzpatrick.  Dermatología  en  Medicina  General.  2007   10. Shweitzer   JG,   Yanoff   M.   Inverted   follicular   keratosis:   a   report   of   two   recurrent   cases.  Ophtalmology  1987;94:1465-­‐8.