P r o f . d r h a b . K r z ys z t o f Tu r o w s k i

Choroby neurodegeneracyjne

Wprowadzenie Choroby neurodegeneracyjne • Konsekwencja obumierania komórek nerwowych. Neurodegeneracja • Proces obumierania komórek nerwowych. Choroby najczęściej spotykane • Choroba Alzheimera, • Choroba Parkinsona, • Stwardnienie Zanikowe Boczne, • Pląsawica Huntingtona. Prawdopodobne przyczyny • Czynniki immunologiczne, • Infekcje, • Niewłaściwa synteza białek w komórkach nerwowych, • Substancje toksyczne. Choroby neurodegeneracyjne to grupa schorzeń układu nerwowego, które są konsekwencją patologicznego procesu obumierania komórek nerwowych. Neurodegeneracja to nieodwracalny proces powodujący obumieranie komórek neuronalnych. Wśród chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego najczęściej spotyka się: chorobę Alzheimera, chorobę Parkinsona, stwardnienie

zanikowe boczne oraz pląsawicę Huntingtona. U podłoża każdej z wymienionych jednostek chorobowych mogą leżeć czynniki: immunologiczne, infekcyjne (do których należą bakterie i wirusy), niewłaściwa synteza białek w komórkach osoby chorej oraz różnego rodzaju substancje toksyczne, które spowodowane są zanieczyszczeniami obecnymi w środowisku.

Wprowadzenie Proces starzenia się organizmu Stopniowe, postępujące i nieodwracalne Nie jest chorobą, to jednak może przyczynić zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu organizmu do utrzymania homeostazy w poważnych schorzeń. odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe.

Choroby neurodegenracyjne są obecnie jednymi z najpoważniejszych schorzeń z jakimi zmaga się ludzkość. Rozwój medycyny przyczynił się wszakże do znacznego wydłużenia życia człowieka jednak nie zdołano skutecznie stawić czoła wyzwaniom jakie niesie za sobą proces starzenia się ludzkiego organizmu. Zasadniczą cechą tego procesu jest stopniowe, postępujące i

nieodwracalne zmniejszanie się plastyczności czyli zdolności organizmu do utrzymania homeostazy w odpowiedzi na różne czynniki środowiskowe. Wprawdzie proces starzenia się sam w sobie nie jest chorobą, to jednak może przyczynić się do wystąpienia lub uaktywnienia się wielu poważnych schorzeń.

Wprowadzenie Młody organizm • Ma duże zdolności regeneracyjne, • Radzi sobie ze szkodliwymi efektami środowiska. Genotyp • Przystosowanie organizmu do zmiennych warunków życia, • Szybkość procesu starzenia się. Rola czynników środowiskowych • Po przekroczeniu pewnego wieku jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne. Młody organizm ma duże zdolności regeneracyjne i może poradzić sobie ze szkodliwymi efektami środowiska. Odziedziczony genotyp decyduje o możliwościach przystosowawczych naszego organizmu do zmiennych warunków życia oraz o szybkości przebiegu fizjologicznego starzenia się człowieka.

W ciągu całego życia posiadany genotyp odgrywa ważną rolę w kontekście związanych ze starzeniem się komórek nerwowych. Jednak po przekroczeniu pewnego wieku rola czynników środowiskowych jeśli nie przeważa, to przynajmniej jest tak samo ważna jak czynniki genetyczne.

Wprowadzenie

Przebieg chorób neurodegeneracyjnych wskazuje, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się. Choroby neurodegeneracyjne są tradycyjnie określane jako odrębne kliniczno-patologiczne jednostki chorobowe. Chociaż taka klasyfikacja jest uzasadniona koniecznością dokonania wyboru spośród dostępnych terapii, to z góry zakłada, że każda z tych chorób ma zdefiniowaną i odmienną etiologię oraz odmienne objawy chorobowe, którym towarzyszy ściśle określony typ

zmian patologicznych. Jednak dotychczasowe obserwacje przebiegu chorób neurodegeneracyjnych i towarzyszących im zmian w morfologii komórek nerwowych wskazują, że patogeniczne mechanizmy wyodrębnionych klinicznie jednostek chorobowych nakładają się.

Choroba Alzheimera Mechanizm

Etiologia

Możliwe przyczyny

• Postępujące zaburzeni czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze.

• Nie jest do końca znana.

• Zmiany chorobowe w obrębie mózgowia, • Uwarunkowania genetyczne, • Procesy zapalne, • Czynniki środowiskowe.

Choroba alzheimera polega na postępujących zaburzeniu czynności części mózgu, które są odpowiedzialne za funkcje poznawcze. Etiologia tej choroby nie jest do końca znana. Za główne czynniki mogące sprzyjać patologicznemu procesowi zaniku tkanki mózgowej uważa się: • zmiany chorobowe w obrębie mózgowia,

• uwarunkowania genetyczne, • procesy zapalne oraz • czynniki środowiskowe. Wzajemne oddziaływanie wymienionych czynników nie zostało jednak w pełni wyjaśnione.

Choroba Alzheimera Zmiany biochemiczne

Zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps.

Procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi. Nieprawidłowe procesy transportu i rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych. Zmienione białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi. Chorobie Alzheimera towarzyszy zanik komórek nerwowych (neuronów) i miejsc ich połączeń, tak zwanych synaps. Zanik komórek spowodowany jest przez procesy przemiany materii w mózgu, które odbiegły od stanu równowagi. Z nieznanych przyczyn nieprawidłowe są procesy transportu i

rozpadu białek, które są odpowiedzialne za prawidłowe funkcjonowanie komórek nerwowych. Zmienione nieprawidłowo białka tworzą coraz większe i trwałe depozyty odkładające się zarówno wewnątrz komórek nerwowych, jak i pomiędzy nimi.

Choroba Alzheimera Czynniki genetyczne

Postać genetyczną choroby • Około 5% pacjentów, • Pierwsze objawy występują już przed 60 rokiem życia, • Za rozwój zmian zwyrodnieniowych w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu. Geny sprzyjające chorobie • Ich działanie jedynie umożliwia występowanie choroby, • Występują u 80% populacji. Około 5% pacjentów na postać genetyczną choroby Alzheimera. U tej grupy pierwsze objawy występują już przed 60 rokiem życia. W tej grupie chorych za rozwój zmian zwyrodnieniowych w tkance mózgowej odpowiedzialne są zmiany w obrębie genomu.

Oprócz czynników genetycznych, które są odpowiedzialne za rozwój choroby Alzheimera, znane są także takie, których działanie jedynie umożliwia występowanie choroby. Szacuje się, że sprzyjające chorobie geny występują u 80% populacji.

Choroba Alzheimera Czynniki środowiskowe

Niskie wykształcenie.

Przebyte urazy czaszkowo-mózgowe.

Zła dieta i niedobór witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi. Środki zanieczyszczające środowisko, np., Rozpuszczalniki. U osób z niskim wykształceniem statystycznie wcześniej manifestują się destrukcyjne skutki choroby. Tłumaczy się to faktem, że wysoka aktywność intelektualne przyczynia się do dłuższego maskowania objawów otępienia alzheimerowskiego powodując ich późniejsze rozpoznanie. Wśród możliwych przyczyn rozwoju choroby wymienia się przebyte urazy czaszkowo-mózgowe. Liczni lekarze wskazują na możliwość wpływu diety na rozwój

choroby. Potwierdzeniem tej hipotezy są wykryte korelację między występowaniem choroby Alzheimera a obniżonym stężeniem witaminy B12 oraz kwasu foliowego we krwi. Środki zanieczyszczające środowisko, jak na przykład rozpuszczalniki, również mogą przyspieszać procesy destrukcyjne w mózgu. Świadczy o tym zwiększona liczba chorych wśród malarzy i lakierników.

Choroba Alzheimera Inne czynniki ryzyka

Podeszły wiek,

Inne czynniki ryzyka to: • podeszły wiek,

Zaawansowany wiek matki przy porodzie,

Ciężka depresja,

• zaawansowany wiek matki przy porodzie, • ciężka depresja,

Niedoczynność tarczycy.

• niedoczynność tarczycy.

Choroba Alzheimera Objawy

Zaburzenia • Pamięci - dotyczą bieżących wydarzeń, • Zdolności myślenia, • Orientacji w przestrzeni. W chorobie Alzheimera na pierwszy plan wysuwają się zaburzenia pamięci, które dotyczą przede wszystkim bieżących wydarzeń. Patologiczne zapominanie polega nie na tym, że osoba chora szuka klucza czy dowodu rejestracyjnego swojego samochodu, ale tym,

Trudności • Rozpoznawania przedmiotów, • Radzenia sobie z codziennymi czynnościami, • Artykulacji mowy. że nie pamięta o posiadaniu auta. Poza zapominaniem u osób chorych na chorobę Alzheimera występują także zaburzenia zdolności myślenia, orientacji w przestrzeni, rozpoznawania przedmiotów, radzenia sobie z codziennymi czynnościami i artykulacji mowy.

Choroba Alzheimera Objawy

W zaawansowanym stadium choroby zostają zaburzone • Osobowość i życie towarzyskie, • Umiejętność wiązania ze sobą faktów, • Wyciągania wniosków, • Radzenia sobie z problemami. W późniejszych stadiach choroby • Dochodzi do uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe, • Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, „brakuje mu słów”. Natomiast osobowość i życie towarzyskie zostają zaburzone dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Im bardziej zaawansowana choroba, tym zaburzenia są silniejsze. Coraz bardziej słabnie umiejętność wiązania ze sobą faktów,

wyciągania wniosków i radzenia sobie z problemami. W późniejszych stadiach choroby dochodzi do uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za funkcje językowe. Chory nie potrafi się już tak dobrze wyrażać jak wcześniej, „brakuje mu słów”.

Choroba Alzheimera Objawy

Po kilku latach chory • Nie może samodzielnie egzystować, • Ma zaburzenia orientacji, • Gubi rytm dnia i nocy, • Nie potrafi samodzielnie przygotowywać sobie posiłków, • Zapomina o jedzeniu i piciu. • Traci kontrolę nad czynnościami fizjologicznymi, • Nie dba o higienę osobistą. • Gubi poczucie tożsamości, • Traci kontakt z rzeczywistością, • Ma objawy manii prześladowczej, • Pyta o osoby od dawna nieżyjące. Po kilku latach zaburzenia czynności mózgu są tak silne, że chory nie może samodzielnie egzystować. Jest on coraz bardziej zależny od pomocy otoczenia. Do tego dołączają się zaburzenia orientacji. Chorzy nie mogą odnaleźć drogi do domu, gubią się i są zdezorientowani we własnym mieszkaniu. Zaburzony jest również rytm dnia i nocy. Osoby chore nie

potrafią samodzielnie przygotowywać sobie posiłków, zapominają o jedzeniu i piciu. Pogorszeniu ulega kontrola czynności zwieraczy i dochodzi do zaniedbania higieny osobistej. Zaczyna słabnąć utożsamianie się chorego z własną osobą, zatraca się jego związek z rzeczywistością. Występują objawy manii prześladowczej. Chory pyta o osoby od dawna nieżyjące.

Choroba Alzheimera Pierwsze stadium

Większość objawów nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Dotyczą one: • Pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń, • Wykonywania złożonych czynności (np. włączenia pralki), • Mowy • Dopasowywanie słów, • Stosowanie skomplikowanych wyrazów w budowaniu długich zdań, • Zdolności myślenia abstrakcyjnego, • Uwagi i zdolności koncentracji, • Orientacji, • Aktywności, • Poczucia czasu. Przebieg i nasilenie poszczególnych objawów choroby alzheimera jest indywidualny dla każdego pacjenta. W praktyce lekarskiej wyróżnia się trzy stadia choroby. W pierwszym stadium występują jedynie łagodne objawy. Większość z nich nie zostaje zauważona nawet przez najbliższych. Jednakże już w tym stadium mogą one wpływać na czynności życia codziennego. dotyczą one: • pamięci, przede wszystkim bieżących wydarzeń,

• wykonywania złożonych czynności (np. włączenia pralki), • zaburzeń mowy (trudności w dopasowywaniu słów oraz w stosowaniu skomplikowanych wyrazów w budowaniu długich zdań), • zdolności myślenia abstrakcyjnego. • skupienia uwagi i zdolności koncentracji, • orientacji w najbliższym otoczeniu, • codziennej aktywności czy, • poczucia czasu.

Choroba Alzheimera Pierwsze stadium

Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych.

Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać. Unikają sytuacji, w których może dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich. Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję. Jest to okres szczególnie nieprzyjemny dla samych chorych. Dostrzegają oni u siebie narastające deficyty intelektualne i próbują je maskować lub się ich wypierać. Unikają także sytuacji, w których może

dojść do ujawnienia zaburzeń logicznego myślenia i kompromitacji w oczach bliźnich. Proces uświadomienia nieuchronnego postępu choroby zwykle wywołuje lęk, złość, przygnębienie i depresję.

Choroba Alzheimera Drugie stadium

Pamięć • Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób, • Nie są rozpoznawani członkowie rodziny. • Chory nie potrafi ustalić związku między twarzą i imieniem. • Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci długotrwałej. Codzienne czynności • Chory nie potrafi • Umyć się, • Ubierać się, • Jeść regularnie, • Znaleźć toalety itd. Orientacja • Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. • Może także stracić orientację we własnym domu. W drugim stadium choroby nasilenie objawów zmusza chorego do wycofanie się z pełnionych funkcji zawodowych i społecznych. W coraz większym stopniu chory wymaga pomocy innych osób w czasie wykonywania codziennych czynności. Choroba obejmuje kolejne obszary, które dotyczą zwłaszcza: • Pamięci: Zapomnieniu ulegają imiona bliskich osób, nie są rozpoznawani członkowie rodziny. Chory nie potrafi ustalić związku

między twarzą i imieniem. Zaburzenia pamięci dotyczą głównie pamięci długotrwałej. • Codziennych czynności: Chory nie potrafi prawidłowo się myć, ubierać, jeść regularnie, znaleźć toalety itd. • Orientacji: Chory gubi się poza terenem własnego mieszkania. Może już także stracić orientację we własnym domu.

Choroba Alzheimera Drugie stadium

Postrzeganie • Chory „widzi” postaci nieobecne. Napęd • Często występuje niepokój, • Pacjent chodzi bez celu po pokoju lub ucieka z domu. • Bardzo często występuje apatia. Poczucie czasu • Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości. Zmysły - pacjent • Nieprawidłowo interpretuje bodźce smakowe, dotykowe itd. • Traci apetyt, • Nie postrzega otoczenia, • Myli dzień z nocą. Nastrój • Częste i nagłe wahania. • Postrzegania: Chory „widzi” postaci nieobecne. • Postrzegania zmysłowego: Chory może nieprawidłowo interpretować • Napędu: U chorych w tym stadium często występuje niepokój; osoby bodźce smakowe, dotykowe itd. W następstwie tego traci apetyt, nie chore chodzą często bez celu po pokoju lub uciekają z domu. Bardzo postrzega otoczenia. Myli dzień z nocą. często występuje też apatia. • Nastroju: U osób z chorobą Alzheimera dochodzi na tym etapie do • Poczucia czasu: Chory nie rozróżnia przeszłości i przyszłości. częstych i nagłych wahań nastroju.

Choroba Alzheimera Trzecie stadium

Pacjent nie jest zdolny do samodzielnego życia

Wymaga stałej opieki,

Mowa jest ograniczona do kilku słów,

Nie rozpoznaje krewnych,

W trzecim stadium chory nie jest już zdolny do samodzielnego życia. Jest całkowicie zdany na pomoc innych osób i musi być ciągle nadzorowany. Jego mowa zostaje ograniczona do kilku słów. Chory nie rozpoznaje już w ogóle krewnych. Reaguje natomiast

Reaguje na dotyk i znane głosy,

Powolny chód,

Częste upadki.

jeszcze pozytywnie na dotyk i znane głosy. Na tym etapie choroby dochodzi także do występowania objawów somatycznych, jak powolny chód w przodopochyleniu i częste upadki.

Choroba Alzheimera Trzecie stadium

Kontrola zwieraczy, Zdolność śmiania się, Zaburzenia połykania, Patologiczne zachowania seksualne, Napady drgawek, Całkowite wyniszczenie organizmu, Chory przykuty jest do łóżka, Najczęstszą przyczyną zgonu jest zapalenie płuc. Chorzy nie kontrolują w ogóle zwieraczy, zatracają zdolność W stadium końcowym choroba Alzheimera prowadzi do śmiania się i połykania. Pojawiają się u nich trudności w jedzeniu całkowitego wyniszczenia. Chory przykuty jest do łóżka, w następstwie pomimo pomocy. Zachowania seksualne zmieniają się radykalnie. Mogą czego wzrasta ryzyko infekcji. Najczęstszą przyczyną zgonu jest występować napady drgawek. zapalenie płuc.

Choroba Alzheimera Rozpoznanie Nie ma metody wczesnego rozpoznania choroby, Rozpoznanie opiera się na wielomiesięcznej obserwacji pacjenta, Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy. Jak dotąd nie ma badania, którego przeprowadzenie byłoby wystarczające do wczesnego rozpoznania choroby Alzheimera. Rozpoznanie opiera się na wielomiesięcznej obserwacji chorego

w czasie której lekarz odnotowuje poszczególne objawy oraz ich rozwój w czasie. Potwierdzenie choroby polega na wykluczeniu innych schorzeń, które mogą wywoływać podobne objawy.

Choroba Alzheimera Rozpoznanie

Oceniania się • Stan psychiczny, • Pamięć, • Myślenie, • Mowę, • Uwagę. Oceniany jest zarówno stan psychiczny jak i somatyczne dolegliwości chorego. Badana jest pamięć, myślenie, mowa i uwaga. W przypadku łagodniejszych zaburzeń należy zasięgnąć porady psychologa z odpowiednim doświadczeniem w tej dziedzinie.

Badania somatyczne • Stany zapalne, • Zaburzenia hormonalne, • Niedobory witamin.

Kompletne badania stanu somatycznego pacjenta umożliwiają wykluczenie innych schorzeń organicznych. Na podstawie badań laboratoryjnych krwi i moczu można wykluczyć stany zapalne, zaburzenia hormonalne i niedobory witamin.

Choroba Alzheimera Rozpoznanie

Badania neuroobrazowe

• Guzy mózgu, • Zaburzenia krążenia.

Pewne rozpoznanie

• Po śmierci chorego w oparciu o badania histologiczne mózgu. Dzięki badaniom neuroobrazowym, np. tomografii życia pacjenta przy wykorzystaniu wspomnianych badań daje 80-90% komputerowej można wykluczyć anatomiczne zmiany w obrębie mózgu, pewności. Całkowicie pewne rozpoznanie można postawić dopiero po np. guzy lub zaburzenia krążenia. Rozpoznanie kliniczne postawione za śmierci chorego i po przeprowadzeniu histologicznych badań mózgu.

Choroba Alzheimera Leczenie

Choroba Alzheimera jest nieuleczalna

Stosowanie środków farmakologicznych i niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez osoby trzecie.

Choroba Alzheimera jest nieuleczalna, ponieważ nieodwracalnie dzięki temu opóźnić konieczność przejęcia opieki nad chorym przez zniszczone zostają komórki nerwowe i połączenia między nimi. osoby trzecie, na przykład w domu opieki. Łączne stosowanie środków farmakologicznych i Można w ten sposób poprawić jakość życia chorego i jego niefarmakołogicznych może jedynie spowolnić progresję choroby i opiekunów.

Choroba Alzheimera

Leczenie farmakologiczne Farmakoterapia • Czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja. • Potrzeba całodobowej opieki może zostać odłożona o kilka miesięcy. Inhibitory acetylocholinesterazy • Procesy przetwarzania informacji w mózgu, • Sprawność pamięci, • Zdolność koncentracji. Farmakoterapia może poprawić czynności psychiczne, takie jak pamięć, uwaga i koncentracja. Zanik funkcji poznawczych może być przynajmniej na pewien czas powstrzymany. Potrzeba całodobowej opieki może w ten sposób zostać odłożona o kilka miesięcy. W leczeniu farmakologicznym choroby Alzheimera stosuje się

inhibitory acetylocholinesterazy. Umożliwiają one częściowe uzupełnianie niedoboru acetylocholiny, a tym samym poprawę procesów przetwarzania informacji w mózgu. W następstwie tego poprawia się sprawność pamięci oraz zdolność koncentracji.

Choroba Alzheimera

Leczenie farmakologiczne Stymuluje procesy przemiany materii w komórkach nerwowych.

Hamuje nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych.

Chroni pacjenta przed nadmiernym wydzieleniem neuroprzekaźników.

Jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby. Można też stymulować procesy przemiany materii w komórkach nerwowych i częściowo zahamować nadmierny napływ jonów wapnia do komórek nerwowych. Przy pomocy leków można ochronić pacjenta przed nadmiernym

wydzieleniem neuroprzekaźników. Należy podkreślić, że leczenie farmakologiczne choroby Alzheimera jest skuteczne tylko we wczesnym lub umiarkowanym stadium choroby. W późnej fazie choroby najważniejsza jest właściwa opieka nad chorym.

Choroba Alzheimera

Leczenie farmakologiczne Możne łagodzić • Depresję, • Agresję, • Lęk, • Bezsenność, • Zaburzenia postrzegania, • Niepokój. Leki przeciwdepresyjne • Poprawa nastroju Neuroleptyki • Niepokój, • Urojenia, • Omamy. Anksjolityki • Lęk. • Stosując leczenie farmakologiczne można skutecznie złagodzić • W celu poprawy nastroju chorego stosuje się leki przeciwdepresyjne. najbardziej dokuczliwe objawy towarzyszące chorobie Alzheimera, • W przypadku niepokoju, urojeń i omamów zaleca się neuroleptyki. takie jak depresja, agresja, lęk, bezsenność, zaburzenia postrzegania i • W celu opanowania lęku stosuje się anksjolityki. niepokój.

Choroba Alzheimera

Postępowanie niefarmakologiczne Łagodzenie objawów otępiennych • Regularne ćwiczenia psychomotoryczne, • Proste zadania logiczne. Istota otępienia • Odbiera pacjentowi zdolności uczenia się i przyswajania nowych informacji. Utrzymać zdolności językowe • Zachęcać chorego do aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości. • Bardzo ważny element w łagodzeniu objawów otępiennych w uczenia się i przyswajania nowych informacji. chorobie Alzheimera stanowią regularne ćwiczenia • Aby wyhamować proces całkowitej utraty zdolności językowych psychomotoryczne połączone z prostymi zadaniami logicznymi. można zachęcać chorego aby opowiadał historie lub zdarzenia z przeszłości, najlepiej odległej. • Dobierając ćwiczenia i zadania terapeutyczne należy pamiętać, że choroba Alzheimera w pierwszy rzędzie odbiera pacjentowi zdolności

Choroba Alzheimera

Postępowanie niefarmakologiczne Pamięć wzrokowa • Malowanie obrazów, • Oglądanie zdjęć. Koordynacja wzrokoworuchowa • Proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki. Powtarzanie określonych czynności i sytuacji • Telefonowanie, • Korzystanie z windy, • Mycie się, • Korzystanie z toalety. • Malowanie obrazów lub oglądanie zdjęć pozwala na utrzymanie pamięci wzrokowej. • Słabnącą koordynację wzrokowo-ruchową można ćwiczy proponując choremu proste gry zręcznościowe np., rzucanie piłki, ringo z towarzyszeniem muzyki.

Niezwykle ważne jest powtarzanie określonych czynności i sytuacji. • Należy zatem stale odtwarzać z chorym określone działania, takie jak telefonowanie, korzystanie z windy, mycie się lub korzystanie z toalety.

Choroba Alzheimera

Postępowanie niefarmakologiczne

Ćwiczenia poprawiające kojarzenie

• Nazwisko z twarzą. • Umiejętność posługiwania się notatkami • Rozkład dnia, • Układ trasy spacerów, • Kolejność codziennych czynności. • Rozpoznawanie • Pory i rozkładu dnia, • Dnia tygodnia, • Pory roku. Stosując ćwiczenia poprawiające kojarzenie można wyuczyć chorego, aby potrafił łączyć nazwisko z twarzą konkretnej osoby i na odwrót. Ważne, aby chory umiał posługiwać się notatkami sporządzonymi na kartkach lub w notatniku, gdzie może umieszczać

rozkład dnia, trasy, po których się porusza i czynności, które wykonuje. Opiekę nad pacjentem może ułatwić ciągłe informowanie chorego o aktualnej porze i rozkładzie danego dnia, o dniu tygodnia, czy porze roku.

Choroba Parkinsona Epidemiologia

Postępująca choroba neurodegeneracyjna. Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego. Częstość choroby Parkinsona określa się na 1-2/ 1000 w odniesieniu do ogólnej populacji. Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około 50 000 osób. Choroba pawia się między 40 a 60 rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn. Choroba Parkinsona to postępująca choroba neurodegeneracyjna. Jest drugą, co do częstości występowania, po chorobie Alzheimera chorobą zwyrodnieniową układu nerwowego. Częstość choroby Parkinsona określa się na 1, 2 przypadki na

1000 w odniesieniu do ogólnej populacji. Szacuje się, że w Polsce na tą chorobę cierpi około 50000 osób. Choroba pojawia się między czterdziestym a sześćdziesiątym rokiem życia. częściej występuje u mężczyzn.

Choroba Parkinsona Proces patologiczny

Rozwój zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy korą mózgową, a układem mięśniowym. Informacje wychodzące z istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi.

Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty czarnej nie jest jeszcze poznana. Proces patologiczny w chorobie Parkinsona polega na korą mózgową, a układem mięśniowym. Informacje wychodzące z stopniowym narastaniu zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych istoty czarnej są odpowiedzialne za sterowanie ruchami dowolnymi. w istocie czarnej i innych obszarach barwnikonośnych mózgowia. Dokładna przyczyna procesu zwyrodnieniowego komórek istoty Zdrowe komórki nerwowe wydzielają dopaminę, ważny czarnej nie jest jeszcze poznana. przekaźnik chemiczny odpowiedzialny za transmisję sygnałów pomiędzy

Choroba Parkinsona Rozwój choroby Pierwszy etap • Rdzeń przedłużony i nakrywka mostu, • Grzbietowe jadro ruchowe nerwu błędnego, • Strefa siatkowata pośrednia, • Opuszka węchowa. Drugi etap • Niektóre neurony układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. • Jądra szwu, • Jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe, • Jądra miejsca Sinawego. Rozwój choroby Parkinsona trwa wiele lat i obejmuje sześć stadiów. Proces neurodegeneracyjny w Chorobie Parkinsona postępuje w sposób sekwencyjny. Pierwsze dwa stadia przebiegają bez wyraźnych objawów. • W pierwszym etapie choroba atakuje rdzeń przedłużony i nakrywkę mostu, zajmując kolejne podatne rejony istoty szarej. Jako pierwsze ulega zwyrodnieniu grzbietowe jądro ruchowe nerwu błędnego,

przylegająca do niego strefa siatkowata pośrednia oraz opuszka węchowa. • W drugim stadium zmiany patologiczne pojawiają się także w niektórych neuronach układu autonomicznego np. w neuronach splotu Auerbacha. Zmiany zwyrodnieniowe obejmują jądra szwu, jądra siatkowate olbrzymiokomórkowe oraz jądra miejsca Sinawego.

Choroba Parkinsona Rozwój choroby

Trzeci etap • Część podstawna śródmózgowia i przodomózgowia, • Część zbita istoty czarnej, • Jądro konarowo-mostowe nakrywki, • Jądro przednie szwu, • Niektóre jądra podwzgórza. Czwarty etap • Proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową. Piąty i szósty etap • Choroba niszczy całą korę nową. • W trzecim etapie choroba obejmuje kolejno część podstawną śródmózgowia i przodomózgowia oraz część zbitą istoty czarnej. Równocześnie uszkodzeniu ulega ciało migdałowate, jądro konarowo-mostowe nakrywki, jądro przednie szwu i niektóre jądra

podwzgórza. Na tym etapie pojawiają się już objawy choroby. • W czwartym stadium proces patologiczny zaczyna obejmować korę skroniową. • W końcowych dwóch stadiach choroba niszczy całą korę nową.

Choroba Parkinsona Objawy

Pierwsze symptomy

Kłopoty z koordynacją ruchową

• Są postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu. • Niewielkie spowolnienie ruchowe.

• Zaburzenia równowagi, • Utrata zręczności, • Drżenie spoczynkowe palców rąk • Zaburzeniami mowy o typie dyzartrii.

Pierwsze symptomy choroby Parkinsona pojawiają się stopniowo w ciągu kilku lat. U osób starszych często są one postrzegane jako neutralne objawy procesu starzenia się organizmu Początkowo zauważalne jest niewielkie spowolnienie ruchowe.

Wraz z postępującym procesem neurodegeracyjnym pojawiają się kłopoty z koordynacją ruchową. Przejawiają się one zaburzeniami równowagi, powolną utratą zręczności połączoną z charakterystycznym drżeniem spoczynkowym palców u rąk oraz zaburzeniami mowy o typie dyzartrii.

Choroba Parkinsona

Objawy - drżenie spoczynkowe Występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte (spoczywają na udach czy na stole). Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako „kręcenie pigułek” lub „liczenie pieniędzy”. Dotyczy głównie kończyn górnych, ale również może dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy. Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej stronie ciała. Po kilku latach choroby pojawia się także po drugiej stronie ciała. Drżenie spoczynkowe występuje podczas, gdy ręce chorego są podparte-spoczywają na udach czy na stole. Obserwuje się wówczas drżenie kciuka i pozostałych palców, określane jako „kręcenie pigułek” lub „liczenie pieniędzy”. Dotyczy ono głównie kończyn górnych, ale również może

dotyczyć kończyn dolnych, rzadziej języka, warg lub żuchwy. Początkowo drżenie pojawia się i występuje tylko po jednej stronie ciała. Po kilku latach choroby drżenie spoczynkowe pojawia się także po drugiej stronie ciała.

Choroba Parkinsona

Objawy - drżenie spoczynkowe Nasila się • W stanie emocji, zdenerwowania czy stresu. • Nie występuje podczas snu. Zmniejsza się • Podczas wykonywania ruchów, • Zmiany pozycji. W miarę postępu choroby • Staje się stałe, • Ruchy czynne nie powodują ustąpienia drżenia. Może • Być pierwszym objawem choroby. • Być jedynym objawem schorzenia, • Być zwiastunem innej choroby, • Wystąpić u osób zdrowych. Drżenie nasila się w stanie emocji, zdenerwowania czy stresu natomiast nie występuje podczas snu. Zdecydowanie zmniejsza się lub nawet całkowicie ustępuje podczas wykonywania ruchów. Wystarczy zmiana pozycji i drżenie ustępuje, niestety na krótki okres. W miarę postępu choroby drżenie staje się coraz bardziej stałe, ruchy czynne nie

powodują już ustąpienia drżenia. Drżenie u wielu chorych jest pierwszym z objawów choroby Parkinsona. Może to być jedyny objaw wskazujący na tą chorobę. Objaw ten może być zwiastunem innej choroby, również może wystąpić u osób zdrowych.

Choroba Parkinsona

Objawy - sztywność mięśni Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta. Opór ten nazywany obrazowo objawem „rury ołowianej”, wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu. Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną. W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia. Kolejnym objawem choroby Parkinsona jest sztywność mięśni. Podczas wykonywania ruchów biernych np. zginanie i prostowanie kończyn występuje stał opór niezależny od woli pacjenta. Opór ten nazywany obrazowo objawem „rury ołowianej”,

wyczuwalny jest na początku i pod koniec wykonywanego ruchu. Często opór ten uniemożliwia pacjentowi wykonanie pełnego ruchu kończyną. W pierwszych stadiach procesu chorobowego sztywność objawia się pociąganiem jednej nogi podczas chodzenia.

Choroba Parkinsona

Objawy - sztywność mięśni Sztywność mięśni szyi i karku • Bóle głowy. Sztywność mięśni kręgosłupa • Bóle krzyża. Objaw poduszki • Pacjent utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie. Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej • Możne imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej stronie. Sztywność mięśni klatki piersiowej lub obręczy barkowej możne Stała sztywność mięśni szyi i karku jest odczuwana, jako ból głowy, natomiast sztywność mięśni kręgosłupa powoduje bóle krzyża. imitować bóle wieńcowe, zwłaszcza jeśli występują głównie po lewej Sztywność mięśni szyi i karku wywołuje objaw poduszki. Pacjent stronie. utrzymuje uniesioną głowę nad poduszką, nie kładąc jej swobodnie.

Choroba Parkinsona

Objawy - spowolnienie ruchowe Ruchy dowolne • Wolny chód, • Powolne wstawanie z krzesła czy łóżka, • Powolne ubieranie się, • Powolne wykonywanie codziennych czynności.

Trzecim klasycznym objawem choroby Parkinsona jest spowolnienie ruchowe. W chorobie Parkinsona można wyróżnić dwa aspekty spowolnienia ruchowego. • Pierwszy obejmuje ruchy dowolne takie jak: wolny chód, powolne wstawanie z krzesła czy łóżka, powolne ubieranie się, czy

Ruchy automatyczne • Mruganie, • Ruchy mimiczne twarzy, • Drobne ruchy tułowia, • Przełykanie śliny.

wykonywanie innych codziennych podstawowych czynności. • Drugi aspekt to zubożenie ruchowe, które dotyczy ruchów automatycznych, wykonywanych nieświadomie np. mruganie, ruchy mimiczne twarzy, drobne ruchy tułowia, przełykanie śliny.

Choroba Parkinsona

Objawy - spowolnienie ruchowe Twarz

Maskowata bez gry mimicznej,

Sprawia wrażenie lekko naoliwionej,

W wyniku spowolnienia ruchowego dochodzi do zmian wyglądu twarzy, cała sylwetka chorego w zaawansowanym stadium choroby ma charakterystyczny „parkinsonowski” wygląd. Twarz staje się maskowata bez gry mimicznej, sprawia wrażenie

Nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych,

Łojotokowe zapalenie skóry.

lekko naoliwionej. Spowodowane jest to zaburzeniem funkcji wegetatywnych powodujących nadmierne wydzielanie gruczołów łojowych, co może prowadzić do łojotokowego zapalenia skóry twarzy.

Choroba Parkinsona

Objawy - spowolnienie ruchowe Postawa ciała • Tułów jest nieco pochylony do przodu, • Nogi ugięte w kolanach, • Ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w stawach łokciowych. Rzadsze przełykanie śliny • W ustach gromadzi się nadmiar śliny, • Może powodować dyskomfort u pacjenta, • W nocy może wyciekać kącikiem ust. Trudności z rozpoczęciem ruchu • Problemy z wykonywaniem dwóch czynności jedocześnie, • Niemożność szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności. Chory przyjmuje charakterystyczną postawę ciała. Tułów pacjenta jest nieco pochylony do przodu, nogi ugięte w kolanach, ręce przywiedzione do tułowia i nieco zgięte w stawach łokciowych. Wskutek rzadszego przełykania śliny w ustach gromadzi się nadmiar śliny, która może powodować dyskomfort u pacjenta, a w nocy może wyciekać kącikiem ust.

Spowolnienie powoduje trudności z rozpoczęciem przez chorego pierwszego dowolnego ruchu. Chory ma również problemy z wykonywaniem dwóch czynności jednocześnie, np., zakładanie rękawiczek podczas marszu lub szybkiej zmiany rodzaju wykonywanej czynności.

Choroba Parkinsona

Objawy - spowolnienie ruchowe Ocena spowolnienia ruchowego • Szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy, • Szybkie otwierania i zamykania dłoni, • Uderzanie naprzemiennie raz grzbietową raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w udo. Nasilenie spowolnienia ruchowego • Może się zmienić w ciągu doby. Kinezja paradoksalna • Pod wpływem silnych bodźców emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów• Pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach. Spowolnienie ruchowe można zaobserwować podczas wstawania pacjenta z głębokiego fotela czy podczas chodu. Zakres spowolnienia ruchowego bada się za pomocą testów w których prosi się chorą osobę np., o szybkie tupanie w podłogę z podnoszeniem stopy, szybkie otwierania i zamykania dłoni czy też uderzanie naprzemiennie raz grzbietową raz wewnętrzną powierzchnią dłoni w

udo. Nasilenie spowolnienia ruchowego może się zmienić w ciągu doby. Niekiedy, zwłaszcza pod wpływem silnych bodźców emocjonalnych, na krótki okres można zauważyć zanik objawów pacjent jest w stanie szybko się ubrać, zatańczyć czy szybko zbiec po schodach. Zjawisko to zwane jest kinezją paradoksalną. Niestety stan ten jest chwilowy i po pewnym czasie objawy choroby wracają.

Choroba Parkinsona

Dodatkowe objawy parkinsonowskie

Zaburzenia • Chodzenia, • Pisania ręcznego, • Odruchów postawy, • Mowy, • Połykania, • Czuciowe, • Sercowo-naczyniowe, • Bóle mięśni, • Depresja. Oprócz trzech podstawowych objawów Chorobie Parkinsona można zaobserwować wiele innych. Określa się je jako dodatkowe objawy parkinsonowskie, które są wynikiem współwystępowania trzech głównych objawów. Wiele z objawów dodatkowych łatwo

zrozumieć i wyjaśnić oraz można je skutecznie leczyć. Do najważniejszych i najczęściej występujących dodatkowych objawach parkinsonowskich należą zaburzenia: • chodzenia, • w pisaniu ręcznym,

• • • • • • •

odruchów postawy, mowy, połykania, czuciowe, sercowo-naczyniowe, bóle mięśni oraz depresja.

Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia

Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia. Zaburzenia występują po jednej stronie-chory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy. Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby. Staje się wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, kroki wykonuje coraz krótsze. Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcia środka ciężkości do przodu. Chory ma wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu. Początkowe zmiany w chodzie są niewielkie i prawie niezauważalne dla otoczenia. Zaburzenia występują po jednej stroniechory lekko pociąga jedną nogę, a balans ręki po tej stronie jest nieco słabszy. Chód chorego zmienia się w miarę postępu choroby. Staje się on

wolniejszy, chory nie podnosi stóp, pojawia się szuranie butami, a kroki wykonuje coraz krótsze. Tułów jest nieco pochylony do przodu, następuje przesunięcie środka ciężkości do przodu, co przyczynia się do wystąpienia trudności zatrzymania się w miejscu.

Choroba Parkinsona Zaburzenia chodzenia

Problemy z wykonaniem zwrotu • Bardzo powoli, • Całe ciało zmienia kierunek jak jeden sztywny element. Zjawisko „przymrożenia” • Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu. • Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu. • Trwa kilka minut • Występuje • Podczas wchodzenia przez otwarte drzwi, • Przy przejściu przez jezdnię, • Przy pokonywaniu minimalnej przeszkody. Chory z zaburzeniami chodu ma problemy z wykonaniem zwrotu. Tą czynność wykonuje bardzo powoli, w odróżnieniu od zdrowych osób gdzie najpierw skręca się głowa potem cały tułów a na końcu nogi, u chorego, całe ciało zmienia kierunek jak jeden sztywny element. Podczas marszu często występuję zjawisko „przymrożenia” .

Chory, idąc dość sprawnie nagle zatrzymuje się i drepcze w miejscu. Nie jest w stanie kontynuować marszu do przodu. Zjawisko takie trwa kilka minut i najczęściej występuje podczas wchodzenia przez otwarte drzwi, przy przejściu przez jezdnię, lub podczas napotkanej minimalnej przeszkody.

Choroba Parkinsona

Zaburzenia pisania ręcznego i wymowy - mikrografia i dyzartria Pismo • Litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania. • Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu. • Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki. Mowa • Monotonna, • Niezrozumiała, • Traci płynność, • Cicha. Kolejnym objawem choroby jest mikrofagia. Polega na zmianie charakteru pisma, litery, sylaby i wyrazy stają się coraz bardziej nieczytelne i zmniejszają się, zwłaszcza pod koniec zdania. Objaw ten może być jednym z pierwszych objawów parkinsonizmu. Niekiedy w kreśleniu liter uwidacznia się również drżenie ręki. Chorym sprawia to

problem, zwłaszcza kiedy muszą się podpisać, lub coś uzupełnić w tekście. W zaawansowanym stadium choroby dołączają się zaburzenia wymowy o charakterze dyzartrii. Mowa pacjenta staje się monotonna, niezrozumiała, traci płynność, staje się coraz bardziej cicha.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Dodatkowe zaburzenia • Depresyjne, • Lękowe, • Poznawcze, • Otępienie, • Snu, • Psychotyczne. Rozwój choroby przyczynia się do pojawienia się dodatkowych dolegliwości. Należą do nich zaburzenia: • depresyjne, • lękowe,

Zaburzenia układu wegetatywnego • Zaparcia, • Zaburzenia w oddawaniu moczu, • Hipotonia ortostatyczna, • Impotencja, • Zaburzenia potliwości.

• • • •

otępienie, snu, psychotyczne, układu wegetatywnego (zaparcia, zaburzenia w oddawaniu moczu, hipotonia

potliwości). Objawy poza ruchowe często determinują jakość życia pacjenta i jego opiekunów silniej niż objawy motoryczne.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Zaburzenia połykania • Zachłystowe zapalenie płuc, • Zadławienia.

W wyniku zaburzeń autonomicznych oraz spowolnienia ruchowego występują zaburzenia połykania, które mogą przyczynić się do groźnych powikłań w postaci zachłystowego zapalenia płuc czy zadławienia.

Zaburzenia czucia • Uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze, • Obejmują stronę ciała, po której występują objawy ruchowe.

Choroba przyczynia się również do wystąpienia zaburzeń czucia. Pacjent ma uczucie zimna lub gorąca w jednej ręce lub nodze, pomimo, że badanie temperatury nie wykazuje różnic. Zaburzenia te najczęściej dotyczą strony ciała, po której występują objawy ruchowe.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Bóle mięśniowo-stawowe

• Zmiany reumatyczne, • Choroba zwyrodnieniowa kręgosłupa • Osteoporoza, • Stałe nadmierne napięcie mięśniowe, • Ustawiczna aktywność mięśni, które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn.

W przebiegu choroby Parkinsona bardzo często występują bóle Jednakże główną przyczyną dolegliwości bólowych wśród osób mięśniowo-stawowe. Są one po części konsekwencją zmian cierpiących na chorobę Parkinsona jest stałe nadmierne napięcie reumatycznych, choroby zwyrodnieniowej kręgosłupa oraz osteoporozy. mięśniowe, oraz wyczerpanie związane z ustawiczną aktywnością mięśni, które są zaangażowane w drżenie spoczynkowe kończyn.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Zaburzenia sercowo-naczyniowe • Obniżenie ciśnienia tętniczego krwi przy nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą, • Zawroty głowy, • Omdlenia, • Liczne upadki. Kolejną częstą dolegliwością występującą w omawianej jednostce chorobowej są zaburzenia sercowo-naczyniowe. Najczęściej dotyczą obniżenia ciśnienia tętniczego krwi przy

nagłej zmianie pozycji ciała z leżącej czy siedzącej na stojącą. Zaburzenia wywołują zawroty głowy, i omdlenia, które są przyczyną licznych upadków.

Choroba Parkinsona Objawy dodatkowe

Depresja • Naturalna reakcja na informację o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa, • Zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny.

Zespół otępienny • Zaburzenia pamięci, • Utrata zainteresowań, • Trudności w uczeniu się, • Zaburzenia orientacji wzrokowoprzestrzennej.

Depresja i obniżony nastrój bardzo często towarzyszą chorobie W końcowych stadiach choroby u znacznej grupy chorych może Parkinsona. Jest to, po części, naturalną reakcją chorego na informację pojawić się zespół otępienny, który objawia się między innymi o nieuleczalnej chorobie prowadzącej do ciężkiego kalectwa. zaburzeniami pamięci, utratą zainteresowań, trudnościami w uczeniu Inną przyczyną objawów depresyjnych w chorobie Parkinsona są się oraz zaburzeniami orientacji wzrokowo-przestrzennej. zaburzenia wydzielania serotoniny i noradrenaliny.

Choroba Parkinsona Terapia

Postępowanie terapeutyczne • Farmakoterapia, • Rehabilitacja, • Odpowiedni tryb życia, • Dieta, • Edukacja i wsparcie, Cele terapii • Zmniejszenie objawów choroby, • Utrzymanie sprawności funkcjonalnej, • Przystosowanie do narastającego kalectwa. Postępowanie terapeutyczne wobec • rehabilitacja, osoby cierpiącej na chorobę Parkinsona • odpowiedni tryb życia, dieta oraz powinno uwzględniać nie tylko farmakoterapię • edukacja i wsparcie, zarówno chorych jak i lecz także inne formy łagodzenia ich rodzin. destrukcyjnych skutków choroby takie jak: Ponieważ nie znana jest przyczyny

choroby postępowanie lecznicze ma na celu: • zmniejszenie nasilenia objawów choroby, • utrzymanie funkcjonalnej niezależności chorego oraz • przystosowanie do narastającego kalectwa.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

Leczenie neuroprotekcyjne • Ukierunkowane na spowalnianie postępu choroby Leczenie objawowe • Zmniejszanie nasilenia objawów choroby Wybór leku • Stopnień niesprawności, • Nasilenie i rodzaj objawów klinicznych choroby. Leczenie farmakologiczne może być ukierunkowane na: • spowalnianie postępu choroby (leczenie neuroprotekcyjne) lub • zmniejszanie nasilenia jej objawów (leczenie objawowe). Decyzja o rozpoczęciu leczenia i wyborze leku zależy przede wszystkim od:

• stopnia niesprawności oraz • nasilenia i rodzaju objawów klinicznych choroby. Stosowane w chorobie Parkinsona leki różnią się mechanizmem i siłą działania na różne objawy choroby.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

Lewodopa • Najskuteczniejszy lek, • Działanie polega na uwolnieniu do mózgu dopaminy, • Zasadą leczenia jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe ich zwiększanie wraz z postępem choroby, • W pierwszych latach leczenie przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia. • Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia. Lewodopa jest najskuteczniejszym i najważniejszym lekiem stosowanym w terapii choroby Parkinsona. Działanie lewodopy polega na uwolnieniu do mózgu dopaminy - neuroprzekaźnika, którego niedobór powoduje objawy choroby. Zasadą leczenia jest zaczynanie od małych dawek i stopniowe

ich zwiększanie wraz z postępem choroby. W pierwszych latach leczenie lewodopą przynosi bardzo dobry efekt terapeutyczny szczególnie w zakresie sztywności i spowolnienia. Po kilku latach leczenia pojawiają się powikłania ruchowe, które wymagają modyfikacji leczenia.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

Agonisty dopaminy lub agonisty receptora • Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny, • Hamują wydalanie dopaminy z organizmu, • Mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą.

Podobny do lewodopy efekt terapeutyczny wywierają substancję, które hamują wydalanie dopaminy z organizmu. Leki te nazywane są agonistami dopaminy lub agonistami receptora i mogą być podawano osobno lub łączone z lewodopą. Kolejną grupę farmaceutyków stanowią leki cholinolityczne

Leki cholinolityczne • Zmniejszają aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej, • Podaje się je w celu zmniejszania drżenia, • U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci.

zmniejszające aktywność acetylocholiny, neuroprzekaźnika, który współdziała z dopaminą w regulacji czynności ruchowej. Substancje te podaje się w celu zmniejszania drżenia. U osób starszych mogą nasilać zaburzenia pamięci.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

Specyfiki • Stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy. Leki antywirusowe • Zmniejszające objawy choroby np., Amantadyna. Próby stosowania leków • Przeciwzapalnych, • Hormonalnych (estrogenów). Badania genetyczne w kierunku • Zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub • Pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego. W farmakoterapii choroby Parkinsona stosuje się również różne specyfiki stymulujące wydzielanie enzymów biorących udział metabolizmie dopaminy oraz leki antywirusowe, które zmniejszają objawy omawianej choroby stanowią preparaty antywirusowe np., amantadyna.

Podejmowane są również próby stosowania leków przeciwzapalnych i hormonalnych (estrogenów). Duże nadzieje rozbudzają badania genetyczne, które poszukują możliwości zablokowania rozwoju niewłaściwych neuroprzekaźników lub pobudzania tworzenia substancji ochronnych dla układu nerwowego.

Choroba Parkinsona

Farmakoterapia - niedociśnienie ortostatyczne Przyczyny • Upośledzenie kurczliwości naczyń, • Zmniejszenie objętości płynów krążących w organizmie. Zalecenia • Dosalanie potraw, • Zwiększenie spożycia wody do 5 litrów na dobę, • Podczas relaksu lub spoczynku nocnego chory powinien mieć głowę uniesioną o 30-40 stopni, • Pończochy ściągające, • Pasy brzuszne. Niedociśnienie ortostatyczne, które może być wynikiem pięciu litrów na dobę. zarówno upośledzenia kurczliwości naczyń, jak i zmniejszenia objętości • Podczas relaksu lub spoczynku nocnego chory powinien mieć głowę płynów krążących w organizmie, można wyrównać poprze odpowiednią uniesioną o 30-40 stopni. podaż sodu i płynów w diecie. • Skutecznie redukują objawy niedociśnienia ortostatycznego • Zaleca się dosalanie potraw oraz zwiększenie spożycia wody do pończochy ściągające oraz pasy brzuszne.

Choroba Parkinsona Farmakoterapia

Zaburzenia połykania • Pokarmy należy spożywać małymi kęsami, • Przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej, • Modyfikacja dawek lewodopy.

Leczenie zaburzeń połykania jest trudne. Pokarmy należy spożywać małymi kęsami, a przy połykaniu dotykać brodą do klatki piersiowej. Modyfikacja dawek lewodopy może także okazać się pomocna w zredukowaniu objawów.

Zaburzenia oddawania moczu • Wykluczenie infekcji, • Modyfikacja leczenia lewodopą, • Wprowadzenie agonisty dopaminy, • Specjalistyczne leczenie urologiczne.

Zaburzenia oddawania moczu wymagają wykluczenia infekcji. Stosuje się modyfikację leczenia lewodopą, wprowadzenie agonisty dopaminy lub specjalistyczne leczenie urologiczne lekami działającymi pobudzająco lub hamująco na układ autonomiczny.

Choroba Parkinsona

Farmakoterapia - obniżenie libido Przyczyny • Zaburzenia układu autonomicznego, • Depresja, • Obniżenie sprawności ruchowej, • Zaburzenia hormonalne, • Pogorszenie relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby.

Leczenie • Sildenafil, • Apomorfina. Obniżenie libido wynikać może nie tylko z zaburzeń układu autonomicznego towarzyszącego chorobie Parkinsona. Mogą być one konsekwencją depresji, obniżenia sprawności ruchowej, zaburzeń

hormonalnych lub pogorszenia relacji z partnerem w związku z pojawieniem się choroby. Po wykluczeniu powyższych przyczyn zaburzeń seksualnych stosuje się sildenafil lub apomorfinę

Choroba Parkinsona

Farmakoterapia - Zaparcia Są spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego. występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinny w pierwszej kolejności opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika. Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych. W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych. Zaparcia spowodowane osłabieniem pasażu jelitowego występują już na początku choroby i nasilają się w kolejnych latach. Wpływają one na opóźnioną absorbcję leków. Profilaktyka i leczenie zaparć powinno w pierwszej kolejności

opierać się na właściwej diecie zawierającej dużą ilość płynów i błonnika. Leczenie zaparć rozpoczyna się od preparatów ziołowych. W uporczywych zaparciach należy rozważyć zredukowanie dawek leków cholinolitycznych.

Choroba Parkinsona

Farmakoterapia – depresja, zaburzenia pamięci

Wdrożenie leczenia

• Nasilenie objawów, • Choroby towarzyszące.

Halucynacje

• Wskazanie do wprowadzenia neuroleptyków. Leczenie depresji i zaburzeń pamięci jest możliwe i skuteczne w oparciu o wiele dostępnych środków, których wybór zależy od nasilenia powyższych objawów jak i chorób towarzyszących.

Wystąpienie nasilonych halucynacji jest wskazaniem wprowadzenia do leczenia neuroleptyków.

Choroba Parkinsona

Leczenie neurochirurgiczne

Głęboka stymulacja mózgu

• Blokowanie, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy choroby. • Odbywa się poprzez elektrody, które wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu • Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej. Leczenie neurochirurgiczne choroby Parkinsona opiera się na głębokiej stymulacji mózgu. Operacje stereotaktyczne polegają na wybiórczym blokowaniu, przez ciągłą stymulację prądem o wysokiej częstotliwości, nadmiernej aktywności określonych struktur mózgowych odpowiedzialnych objawy

choroby. Głęboka stymulacja mózgu odbywa się poprzez elektrody, które wszczepia się do głęboko położonych struktur mózgu Prądy o wysokiej częstotliwości generowane są przez stymulator umieszczony pod powłokami skórnymi w okolicy podobojczykowej.

Choroba Parkinsona

Leczenie neurochirurgiczne Gałka blada • Drżenie, • Sztywność mięśniowa, • Spowolnienie ruchowe, • Zaburzenia chodu. Jądro niskowzgórzowe • Drżenie, • Sztywność mięśniowa, • Spowolnienie ruchowe, • Zaburzenia chodu. Jądro brzusznoprzyśrodkowe wzgórza • Drżenie. W zależności od obrazu klinicznego i dominujących objawów do umieszczenia elektrody wybiera się: • gałkę bladą (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie ruchowe, zaburzenia chodu),

• jądro niskowzgórzowe (redukuje drżenie, sztywność mięśniową, spowolnienie ruchowe, zaburzenia chodu) lub • jądro brzuszno-przyśrodkowe wzgórza (redukuje drżenie).

Choroba Parkinsona

Leczenie neurochirurgiczne Przeszczepy komórek rdzenia nadnerczy do mózgu • Stała produkcja dopaminy, • Mała żywotność nowych komórek.

Przeszczepy płodowej substancji czarnej do mózgu • Obiecujące rezultaty, • Kontrowersje natury etycznej, • Metoda nie znalazła szerokiej aprobaty.

Dużo lepsze rezultaty osiągnięto przy przeszczepach płodowej Pod koniec ubiegłego wieku podjęto próby przeszczepu komórek rdzenia nadnerczy do mózgu w celu uzyskania stałej produkcji substancji czarnej, Jednak za względu na kontrowersje natury etycznej dopaminy. Mimo uzyskanej początkowo poprawy, okazało się, że ta metoda leczenia nie znalazła szerokiej aprobaty. przeszczepy te nie przeżywały długo.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja Zakres • Kinezyterapia, • Terapia mowy, • Terapia zajęciowa, • Rehabilitacja psychologiczna. Cele • Sprawność fizyczna, • Niezależności funkcjonalna, • Opóźnić pojawienie się lub zmniejszyć nasilenie już istniejących objawów choroby, • Spowolnienie ruchowe, • Zaburzenia postawy i chodu, • Hipokinezja, • Akinezja i zastygnięcia, • Zaburzenia mowy i stanu psychicznego. Leczenie rehabilitacyjne w chorobie Parkinsona obejmuje terapię ruchową terapię mowy, terapię zajęciową i rehabilitację psychologiczną. Terapia ruchem odgrywa szczególną

rolę w utrzymaniu sprawności fizycznej i niezależności funkcjonalnej pacjentów. Rehabilitacja ruchowa może opóźniać pojawienie się lub zmniejszyć nasilenie już istniejących objawów choroby, takich jak:

• • • • •

spowolnienie ruchowe, zaburzenia postawy i chodu, hipokinezja, akinezja i zastygnięcia, zaburzenia mowy i stanu psychicznego.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

Ruch jest niezbędny dla każdego człowieka. Brak ruchu prowadzi do zaniku mięśni, osteoporozy, sztywności stawów i przykurczy.

Ruch jest konieczny dla prawidłowego funkcjonowania układu krążenia, oddechowego, nerwowego, trawiennego, nerek. Regularne i odpowiednio dobrane ćwiczenia fizyczne mogą mieć pozytywny wpływ na ogólny stan zdrowia chorych zarówno we wczesnym jak i w zaawansowanym stadium choroby. Ruch jest niezbędny dla każdego człowieka. Brak ruchu prowadzi odpowiednio dobrane ćwiczenia fizyczne mogą mieć pozytywny wpływ do zaniku mięśni, osteoporozy, sztywności stawów i przykurczy. Ruch na ogólny stan zdrowia chorych zarówno we wczesnym jak i w jest konieczny dla prawidłowego funkcjonowania układu krążenia, zaawansowanym stadium choroby. oddechowego, nerwowego, trawiennego, nerek. Regularne i

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

Ćwiczenia w grupie • Są wskazane dla chorych we wczesnym stadium choroby, • Wspieranie pozytywnego nastawienia psychicznego • Forma terapii uzupełniającej, • Grupa terapeutyczna powinna liczyć nie więcej jak 10 osób na podobnym poziomie sprawności, • Czas trwania zajęć nie powinien przekraczać 45 minut, • Zaleca się podzielenie zajęć na trzy części: wprowadzającą, właściwą i zakończenie, • Wykonywanie ćwiczeń zaleca się w stabilnych wyjściowych pozycjach. Ćwiczenia fizyczne powinny być wykonywane systematycznie. Ćwiczenia w grupie są wskazane dla chorych we wczesnym stadium choroby. Ćwiczenia tego typu mają na celu wspieranie pozytywnego nastawienia psychicznego chorych. Są uważane jako forma terapii uzupełniającej i towarzyszącej usprawnianiu indywidualnemu. Grupa

terapeutyczna powinna liczyć nie więcej jak 10 osób na podobnym poziomie sprawności. Czas trwania zajęć nie powinien przekraczać 45 minut. Zaleca się podzielenie zajęć na trzy części: wprowadzającą, właściwą i zakończenie. Wykonywanie ćwiczeń zaleca się w stabilnych wyjściowych pozycjach.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

Ćwiczenia indywidualne • Fluktuacje ruchowe, • Zaburzenia równowagi w staniu i chodzeniu. Terapia indywidualna • Pozwala na ocenę stanu sprawności pacjenta, • Stwarza możliwości doboru ćwiczeń do zaburzeń funkcjonalnych każdego chorego. Celem terapii jest • Ukierunkowanie ćwiczeń pacjenta w kontekście wykonywania codziennych czynności. Ćwiczenia indywidualne są wskazane gdy występują fluktuacje ruchowe lub objawy dodatkowe, np. zaburzenia równowagi w staniu i chodzeniu. Chorzy, u których występują fluktuacje ruchowe nie powinni wykonywać zbyt intensywnych ćwiczeń. Terapia indywidualna pozwala na ocenę stanu sprawności

pacjenta i stwarza możliwości doboru ćwiczeń do zaburzeń funkcjonalnych każdego chorego. Celem takiej terapii jest ukierunkowanie w zależności od potrzeb na hipokinezję, bradykinezję, akinezję i dyskinezy w kontekście zadań codziennych

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

Hydroterapia

• Poprawia koordynację ruchową i równowagę, • Leczenie uzupełniające względem klasycznej terapii ruchowej, • Wpływa relaksacyjnie, • Działanie siły wyporu umożliwia wykonywanie spokojnych, powolnych ruchów.

Pływanie lecznicze poprawia koordynację ruchową i równowagę. Zajęcia rehabilitacyjne w wodzie mogą stanowić leczenie uzupełniające względem klasycznej terapii ruchowej.

Najlepsza temperatura wody to 28-30°C. Taka temperatura ma wpływ relaksacyjny na chorego, natomiast działanie siły wyporu umożliwia wykonywanie spokojnych, powolnych ruchów.

Choroba Parkinsona Rehabilitacja

Fizykoterapia.

Masaż.

Okłady borowinowe na stawy i mięśnie.

Zabiegi cieplne lampą sollux.

Obwodowe stymulacje. Fizykoterapia i masaż wskazana jest u pacjentów zgłaszających bóle: odcinka szyjnego i lędźwiowego kręgosłupa oraz stawów barkowego i obręczy barkowej jak również stawów biodrowego i kolanowego.

Stosowanie zabiegów takich jak okłady borowinowe na stawy i mięśnie, zabiegi cieplne lampą sollux i prądy DD, obwodowe stymulacje oraz masaż wspomagają terapię ruchową pacjenta poprzez działanie przeciwbólowe.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu Przedłużenie niezaburzonego funkcjonowania chorego w społeczeństwie ludzi zdrowych należy do głównych celów rehabilitacji ruchowej w chorobie Parkinsona. Kluczowym postępowaniem w tym zakresie są wszelkie działania zmierzające do wydłużenia okresu sprawnego przemieszczania się pacjenta w miejscach publicznych. Zaleca się obuwie, które w maksymalnym stopniu kompensuje dysfunkcje chodu spowodowane zaburzeniami neurologicznymi. zmierzające do wydłużenia okresu sprawnego przemieszczania się Przedłużenie niezaburzonego funkcjonowania chorego w społeczeństwie ludzi zdrowych należy do głównych celów rehabilitacji pacjenta w miejscach publicznych. ruchowej w chorobie Parkinsona. Zaleca się obuwie, które w maksymalnym stopniu kompensuje Kluczowym postępowaniem w tym zakresie są wszelkie działania dysfunkcje chodu spowodowane zaburzeniami neurologicznymi.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu

Muzykoterapia i choreoterapia

• Działa stymulująco i uspokajająco, • Pobudza do wysiłku fizycznego, • Odwraca uwagę od bólu i innych czynników hamujących, • Wyrabia rytm sprężystość chodu, • Poprawia długość kroku, • Ułatwia zmianę kierunku ruchu, • Poprawia płynność marszu. Zastosowanie muzykoterapii i choreoterapii, szczególnie w treningu chodu, stało się jednym z elementów leczenia osób z chorobą Parkinsona. Muzyka może działać nie tylko stymulująco, ale też uspokajająco. Za pomocą muzyki możemy pobudzić pacjenta do wysiłku fizycznego, przy równoczesnym odwróceniu jego uwagi od bólu i innych

czynników hamujących. Muzyka rytmiczna, np. marszowa, wyrabia rytm chodu, jego sprężystość, poprawia również długość kroku oraz ułatwia zmianę kierunku ruchu. Kroki walca sprawiają, że ruchy chorych z minuty na minutę stają się płynniejsze a krok się wydłuża.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu Spacer

Utrzymuje sprawność fizyczną,

Dostępna forma ruchu,

Rozgrzewa cały organizm,

Dotlenia wszystkie narządy,

Spacer jest skutecznym środkiem utrzymującym sprawność fizyczną. Jest to najprostsza i najbardziej dostępna forma ruchu. Codzienne spacery na świeżym powietrzu rozgrzewają cały organizm, zmuszają mięśnie do ruchu, dotleniają wszystkie narządy. Spacer jest znakomitym treningiem chodu podczas, którego

Długość kroku,

Wyprostowana sylwetka,

Radzenie sobie w naturalnych warunkach.

można ćwiczyć długość kroku i właściwą, wyprostowaną sylwetkę a przede wszystkim odbywa się na otwartej przestrzeni, w realnych warunkach samodzielnego radzenia sobie (przechodzenie przez ulicę, pokonywanie krawężników czy korzystanie z miejskiej komunikacji).

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu Byty • Podeszwa antypoślizgowa, • Niski obcas, • Stabilizacja pięty i stawu skokowego.

Buty dla osoby cierpiącej na chorobę Parkinsona powinny posiadać podeszwę antypoślizgową na niskim obcasie. Obuwie chorego powinno też dobrze stabilizować stopę, a zwłaszcza piętę i staw skokowy. Przemieszczając się pacjent powinien koncentrować się na

Przemieszczanie się • Koncentracja się na marszu, • Inne czynności zaplanować przed wyjściem lub po dotarciu do celu.

marszu, inne czynności, które są naturalne dla ludzi pełnosprawnych takie jak: zakładanie rękawiczek rozmowa przez telefon, szukanie przedmiotów w torebce czy przeglądanie ulotki reklamowej powinien zaplanować przed wyjściem lub po dotarciu do celu.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu

Problemy w marszu

• Zwolnić tempo maszerowania, • Zatrzymać się w celu korekty postawy ciała, • Wyprostować się, • Unieść głowę, • Poprawić ułożenie stóp, • Spokojnie rozpocząć dalszy marsz, • Szerokie łuki zakrętów, by nie wymagały zmiany specyfiki ruchu. Gdy w czasie marszu pojawią się zaburzenia chodzenia chory powinien zwolnić tempo maszerowania lub zatrzymać się w celu korekty postawy ciała, wyprostować się, unieść głowę, poprawić ułożenie stóp i spokojnie rozpocząć dalszy marsz.

Aby uchronić pacjenta przed zaburzeniami rytmu marszu podczas zmiany kierunku ruchu można zaproponować mu aby zakręty na zaplanowanej trasie marszu miały na tyle szerokie łuki, by nie wymagały zmiany specyfiki ruchu.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu

Po wystąpieniu znieruchomienia

• Spróbować rozluźnić się, • Wykonać kilka głębokich wdechów, • Stanąć prosto nie przechylając się do tyłu, • Przycisnąć pięty do podłoża, • Unieść głową i patrzeć na wprost, • Nie w dół i próbować iść w kierunku wybranego w przestrzeni punktu, • Przenieść ciężar ciała z jednej nogi na drugą (tzw. Kołysanie) i wykonać odciążoną nogą krok do przodu, w bok lub do tyłu. Po wystąpieniu znieruchomienia podczas marszu chory powinien spróbować rozluźnić się, wykonać kilka głębokich wdechów. Następnie stanąć prosto nie przechylając się do tyłu, przycisnąć pięty do podłoża, unieść głową i patrzeć na wprost, nie w dół i

próbować iść w kierunku wybranego w przestrzeni punktu. Innym sposobem przerwania znieruchomienia jest przeniesienie ciężaru ciała z jednej nogi na drugą (tzw. kołysanie) i wykonanie odciążoną nogą krok do przodu lub w bok czy do tyłu.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - zaburzenia chodu Po wystąpieniu znieruchomienia • Wykonać ruch na głośno wymawiane komendy, np. prawa, lewa lub raz, dwa itd. • Można podjąć próbę sięgnięcia kolanem do wyprostowanej przed siebie ręki. • Użyteczne mogą być laski z odginaną pozioma poprzeczką na wysokości 5-10 cm, którą chory ma przekroczyć, • Można użyć laserowego wskaźnika, który wyznacza punkt światła, w kierunku którego stawiany jest krok lub obróconej rączki laski bądź parasola, którą należy przekroczyć, • Można skorzystać z taktomierzy wybijających rytm kroków lub rytmicznej muzyki. Pomocne w celu przerwania zastygnięcia może być wykonanie ruchu na głośno wymawiane komendy, np. prawa, lewa lub raz, dwa itd. Pacjent może podjąć próbę sięgnięcia kolanem do wyprostowanej przed siebie ręki. Użyteczne w pokonaniu zastygnięcia mogą być laski z odginaną pozioma poprzeczką na wysokości 5-10 cm, którą chory ma

przekroczyć. Można w tym celu także użyć laserowego wskaźnika, który wyznacza punkt światła, w kierunku którego stawiany jest krok lub obróconej rączki laski lub parasola, którą należy przekroczyć. Wielu chorych znajduje pomoc w używaniu taktomierzy wybijających rytm kroków lub rytmicznej muzyki.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - profilaktyka upadków Następstwa • Urazy - szczególnie złamania szyjki kości udowej, • Powikłania wynikających z długotrwałego unieruchomienia.

Upadki w chorobie Parkinsona. mogą prowadzić do urazów (szczególnie złamań szyjki kości udowej) i niebezpiecznych powikłań wynikających z długotrwałego unieruchomienia chorego.

Przyczyny • Zaburzenia chodu, • Niedociśnienie ortostatyczne.

Do głównych przyczyn upadków w omawianej jednostce chorobowej należą zaburzenia chodu oraz niedociśnienie ortostatyczne.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja - profilaktyka upadków Należy

• Przystosować mieszkanie do potrzeb wynikających z niepełnosprawności, • Wypracować sposoby zmiany pozycji ciała by zapobiec nagłym spadkom ciśnienia ortostatycznego, • Wstawanie z pozycji leżącej powinno być stopniowe z etapem siedzenia przez chwilę a następnie wolnej pionizacji. • Przy odczuciu niepewności równowagi pacjent powinien zatrzymać się lub usiąść. Aby zminimalizować prawdopodobieństwo upadków należy w pierwszym rzędzie przystosować mieszkanie chorego do potrzeb wynikających z niepełnosprawności pacjenta. Należy ponadto wypracować z pacjentem sposoby zmiany pozycji ciała by zapobiec

nagłym spadkom ciśnienia ortostatycznego. Wstawanie z pozycji leżącej powinno być stopniowe z etapem siedzenia przez chwilę a następnie wolnej pionizacji. Przy odczuciu niepewności równowagi pacjent powinien zatrzymać się lub usiąść.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja – zaburzenia mowy Dyzartryczne zaburzenia mowy • W trakcie mówienia pojawiają się przerwy, • Głos staje się cichszy, słabszy, niknący, • Zmienia się tempo mówienia na szybsze, rzadziej wolniejsze, • Mowa staje się jednolita, monotonna. • W miarę postępu choroby zmiany w mowie zwykle ulegają stopniowemu pogorszeniu, prowadząc do coraz większych trudności w komunikacji z otoczeniem. Rozwój procesów neurodegeneracyjnych w chorobie Parkinsona, oprócz zaburzeń w poruszaniu się, prowadzi także do dyzartrycznych zaburzeń narządu mowy i trudności w komunikacji z otoczeniem. Zaburzenie mowy w chorobie Parkinsona charakteryzują się tym, że w trakcie mówienia pojawiają się przerwy, głos staje się cichszy,

słabszy, niknący. Zmienia się tempo mówienia na szybsze, rzadziej wolniejsze, zaś mowa staje się jednolita, monotonna. W miarę postępu choroby zmiany w mowie zwykle ulegają stopniowemu pogorszeniu, prowadząc do coraz większych trudności w komunikacji z otoczeniem.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja – zaburzenia mowy Zniekształcenia artykulacyjne • Niedokładna wymowa głosek, • Bełkot w końcowych stadiach choroby, Ruchy języka i warg • Ograniczone, • Szybkie i niedokładnymi, • Wzmożone napięcie mięśniowe w obrębie aparatu mowy. Wypowiedz chorego • Zamazana, niewyraźna i cicha, • Nieoczekiwane przerwy w fonacji, • Automatyczne powtarzanie głosek, sylab, lub tego samego słowa. Przyczyny najczęstszych trudności w zrozumieniu mowy pacjenta związane są ze zniekształceniami artykulacyjnymi, które manifestują się niedokładną wymową głosek, która w końcowych stadiach choroby objawia się bełkotem. Zniekształcenia te spowodowane są ograniczonymi, małymi, szybkimi i niedokładnymi ruchami języka i warg, a wynikają ze

wzmożonego napięcia mięśniowego w obrębie aparatu mowy. W rezultacie wypowiedz chorego staje się zamazana, niewyraźna i cicha. Podczas mówienia pojawiają się zakłócenia, które polegają na nieoczekiwanych przerwach w fonacji, pojawiającym się automatycznym, stałym powtarzaniu głosek, sylab, czy tego samego słowa.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja – zaburzenia mowy Ćwiczenia • Usprawniające pracę narządów artykulacyjnych, • Oddechowe i fonacyjne, • Wprowadzane we wczesnych stadiach choroby.

W terapii stosuje się ćwiczenia usprawniające pracę narządów artykulacyjnych, a także ćwiczenia oddechowe i fonacyjne. Bardzo ważne jest, by systematyczne ćwiczenia aparatu mowy zostały wprowadzone we wczesnych stadiach choroby.

Cele terapii logopedycznej • Utrzymanie maksymalnej wydolności aparatu mowy, • Zapewnienie możliwości komunikacji z otoczeniem przez cały czas walki z chorobą.

Zasadniczym celem terapii logopedycznej w chorobie Parkinsona jest utrzymanie maksymalnej wydolności aparatu mowy aby pacjent miał możliwość sprawnej komunikacji z otoczeniem przez cały czas walki z chorobą.

Choroba Parkinsona

Rehabilitacja – zaburzenia mowy Ćwiczenia poprawiające sprawność aparatu mowy • Wyrazistość artykulacji poszczególnych głosek, • Wydłużenie oddechu, • Wzmocnienie fonacji.

Ćwiczenia związane z zasobem słownictwa • Utrzymanie w sprawności, • Zapewnienie stałej gotowości, • Odbudowywanie zasobu słów.

Ćwiczenia wykonywane dla poprawy stanu mowy i komunikacji • Druga grupa obejmuje ćwiczenia związane z zasobem słownictwa, werbalnej można podzielić na dwie grupy: jego utrzymaniem w sprawności, stałej gotowości i • Pierwszą grupę stanowią ćwiczenia poprawiające sprawność aparatu odbudowywaniem ubytków w zasobie słów, jeśli występuje taka mowy, które poprawiają wyrazistość artykulacji poszczególnych potrzeba. głosek, pomagają wydłużyć oddech oraz wzmacniają fonację.

Choroba Parkinsona

Zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii W chorobie Parkinsona nieznana jest główna, pierwotna przyczyna wywołująca zaburzenia biochemiczne i patofizjologiczne, która przyczynia się do powstania objawów parkinsonowskich. Znanych jest kilka czynników, które mogą wywołać podobny zespół chorobowy, zwany wtórnym lub objawowym zespołem parkinsonowskim. Wyróżniamy trzy zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii: Pozapalny, Polekowy oraz Toksyczny. W chorobie Parkinsona nieznana jest główna, pierwotna przyczyna wywołująca zaburzenia biochemiczne i patofizjologiczne, która przyczynia się do powstania objawów parkinsonowskich. Jednak znanych jest kilka czynników, które mogą wywołać podobny zespół

parkinsonowskim. Wyróżniamy trzy zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii: • Parkinsonizm pozapalny, • Parkinsonizm polekowy oraz

Choroba Parkinsona

Zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii

Parkinsonizm pozapalny • Występuje rzadko, • Objawia się napadami podczas których chory od czasu do czasu przymusowo zwraca oczy ku górze lub w bok, • Stan ten trwa kilkanaście sekund lub minut. Parkinsonizm toksyczny • Jest wynikiem działania substancji, które przyczyniają się do powstania objawów typowych dla choroby Parkinsona, • Wśród toksyn wywołujących objawy przypominające chorobę Parkinsona należy wymienić: • Mangan, • Tlenek węgla (czad), • Dwusiarczek węgla, • Metanol, • Cyjanki, • Pestycydy, • Insektycydy.

Parkinsonizm pozapalny występuje dość rzadko. Objawia się napadami podczas których chory od czasu do czasu przymusowo zwraca oczy ku górze lub w bok. Stan ten trwa kilkanaście sekund lub minut. Parkinsonizm toksyczny jest wynikiem działania substancji, które

mogą uszkodzić układ dopaminergiczny w mózgu, a co za tym idzie przyczyniają się do powstania objawów typowych dla choroby Parkinsona. Wśród toksyn wywołujących objawy przypominające chorobę Parkinsona należy wymienić mangan, tlenek węgla (czad), dwusiarczek węgla, metanol i cyjanki, pestycydy, oraz insektycydy.

Choroba Parkinsona

Zespoły parkinsonowskie o znanej etiologii Parkinsonizm polekowy

• Po leczeniu neuroleptykami

Objawy

• Występują symetrycznie, • Drżenie od początku jest obustronne i ma charakter posturalny. Parkinsonizm polekowy występuje głównie u osób z zaburzeniami psychicznymi, które leczą się neuroleptykami. Objawy występują symetrycznie, a więc pojawiają się z obu

stron ciała, występuje drżenie spoczynkowe, jak i postawne. Drżenie obserwowane w tym powikłaniu jest od początku obustronne i częściej ma charakter posturalny.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Procesy patologiczne zachodzących w komórkach nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni.

Narastające deficyty narządu ruchu, które po kilku latach są powodem całkowitego unieruchomienia pacjenta. Zapalenie płuc z powodu zaniku mięśni oddechowych jest najczęstszą przyczyną śmierci wśród osób dotkniętych tą chorobą.

Stwardnienie zanikowe boczne należy do najcięższych chorób neurodegeneracyjnych. Schorzenie to jest wynikiem procesów patologicznych zachodzących w komórkach nerwowych odpowiedzialnych za pracę mięśni. Choroba objawia się narastającymi

deficytami narządu ruchu, które po kilku latach są powodem całkowitego unieruchomienia pacjenta. Zapalenie płuc z powodu zaniku mięśni oddechowych jest najczęstszą przyczyną śmierci wśród osób dotkniętych tą chorobą

Stwardnienie Zanikowe Boczne Epidemiologia

Płeć • Częściej występuję u mężczyzn niż u kobiet. Wiek • Choroba pojawia się zwykle między 40 a 50 rokiem życia. Okres przeżycia • Około 2,5 roku od momentu postawienia diagnozy, • Może wahać się w szerokich granicach, • Ponad 1/4 chorych przeżywa więcej niż 5 lat, • Wielu pacjentów zmaga się z tą chorobą ponad 10 lat. Stwardnienie zanikowe boczne częściej występuję u mężczyzn niż u kobiet. Choroba pojawia się zwykle między czterdziestym a pięćdziesiątym rokiem życia. Średni czas trwania choroby wynosi około dwa i pół roku od

momentu postawienia diagnozy. Okres przeżycia może wahać się w szerokich granicach. Ponad jedna czwarta chorych przeżywa więcej niż 5 lat, a wielu pacjentów zmaga się z tą chorobą ponad 10 lat.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Prawdopodobne przyczyny choroby

Czynniki genetyczne • 5 do 10% wszystkich przypadków, • Mutacja genu zawierającego informacje o budowie enzymu, który oczyszcza tkankę nerwową ze szkodliwych substancji, • Niewłaściwa budowa tego enzymu jest przyczyną obumierania komórek nerwowych sterujących narządem ruchu. Czynniki środowiskowe • Tryb życia, • Dieta, • Nałogi. Pomimo długoletnich badań nie są znane definitywne i ściśle określone przyczyny choroby. Przypuszcza się, że zarówno czynniki genetyczne jak i środowiskowe (tryb życia, dieta, nałogi) mogą mieć wpływ na rozpoczęcie procesu chorobowego. Od 5 do 10% wszystkich przypadków schorzenie występuje

rodzinnie i jest uwarunkowane genetycznie. Uważa się, że genetyczne przyczyny choroby spowodowane są mutacją genu zawierającego informacje o budowie enzymu, który oczyszcza tkankę nerwową ze szkodliwych substancji. Niewłaściwa budowa tego enzym jest przyczyną obumierania komórek nerwowych sterujących narządem ruchu.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Prawdopodobne przyczyny choroby

Infekcja wirusowa • Charakterystyczne zmiany tzw. neuronofagii, • Występowanie odczynu zapalnego, który mógłby być reakcją organizmu na obecność wirusa.

Odpowiedzialna za rozwój stwardnienia zanikowego bocznego może być infekcja wirusowa. Przemawiają za tym wykryte u chorych zmiany charakterystyczne dla infekcji wirusowej tzw. neuronofagii. Ponadto liczne badania wskazują na występowanie odczynu zapalnego, który mógłby być reakcją organizmu na obecność wirusa. Jednak zarówno odczyn zapalny jak i neuronofagi są raczej wyjątkami

Zatrucie metalami ciężkimi • Objawy zatruć metalami ciężkimi np. rtęcią lub ołowiem, przypominają symptomy stwardnienia zanikowego bocznego.

niż regułą wśród osób cierpiących na stwardnienie zanikowe boczne. Wśród możliwych przyczyn choroby wymienia się także zatrucie metalami ciężkimi. Ma to swoje potwierdzenie w obserwowanych objawach zatruć metalami ciężkimi np. rtęcią lub ołowiem, które przypominają symptomy stwardnienia zanikowego bocznego.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Prawdopodobne przyczyny choroby

Podobieństwo między procesami zachodzącymi w mózgach osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne i mózgach osób starszych Patologiczne usuwanie wolnych rodników.

niepożądane produkty metabolizmu.

Kolejną przyczyną choroby może być przyspieszony proces starzenia się mózgu. Liczne obserwacje wskazują na pewne podobieństwo między procesami zachodzącymi w mózgach osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne i mózgach osób starszych.

nieprawidłowe białka.

zaburzone procesy naprawy DNA.

Stwierdzono między innymi podobieństwo w zakresie patologicznego usuwania wolnych rodników, niepożądanych produktów metabolizmu, występowania nieprawidłowych białek oraz zaburzonych procesów naprawy DNA.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Objawy

Problemy ruchowe

• Upuszczenie przedmiotów, • Potykanie się, • Upadki, • Osłabienie i częściowy zaniki mięśni, • Sztywność mięśni, • Trudności w mówieniu, • Skurcze mięśni np., łydki, • Delikatne drżenie mięśni pojawiające się głownie w obrębie dłoni. Stwardnienie zanikowe ma u każdego pacjenta bardzo osobliwy przebieg, dlatego nie istnieje jednoznaczny zespól objawów charakterystyczny dla początków choroby. Można jedynie wymienić kilka typowych symptomów, które wskazują kierunek szczegółowych badań diagnostycznych. Są to między innymi problemy ruchowe tj.: • częste upuszczenie przedmiotów, • potykanie się i upadki spowodowane osłabieniem i częściowym

• • • •

zanikiem mięśni oraz ewentualnie ich sztywnością, trudności w mówieniu, czasem występują skurcze mięśni np. łydki, częściowe zaniki mięśni dłoni, ramion i nóg zwłaszcza w obrębie obręczy barkowej, delikatne drżenie mięśni pojawiające się głownie w obrębie dłoni.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Objawy

Osłabienie i zaniki mięśni dość szybko narastają.

Trudności w chodzeniu prowadzą do konieczności używania wózka inwalidzkiego.

Trudności z utrzymaniem głowy przy dłuższym przebywaniu w pozycji siedzącej.

Wraz z postępem choroby osłabienie i zaniki mięśni dość szybko narastają: • Pacjent, który nie mógł sprawnie wykonać precyzyjnych czynności np. zapinać guzików, z biegiem czasu, nie będzie w stanie wykonać ich w ogóle.

• Trudności w chodzeniu prowadzą do konieczności używania wózka inwalidzkiego. • Dalsze osłabienie mięśni powoduje trudności z utrzymaniem głowy przy dłuższym przebywaniu w pozycji siedzącej.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Objawy

Wstawanie z pozycji leżącej

Zmiana pozycji w łóżku

Mowa staje się niewyraźna

Brak komunikacji werbalnej z otoczeniem Proces neurodegeneracyjny w stwardnieniu bocznym powoduje także trudności ze wstawaniem z pozycji leżącej, a w konsekwencji uniemożliwię choremu samodzielną zmianę pozycji w łóżku.

Mowa pacjenta staje się niewyraźna, „nosowa", co utrudnia, a w końcowym stadium choroby uniemożliwia komunikacje werbalną cierpiącego na stwardnienie zanikowe boczne z otoczeniem.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Objawy

Patologiczne napięci mięśni • Sztywność, • Przykurcze, • Bolesne skurcze. Postępująca degeneracja narządu ruchu • Problemy z połykaniem, • Ślinienie się, • Zakrztuszenia, • Konieczność dostarczania pokarmów bezpośrednio do żołądka przez zgłębnik lub sondę. Wraz z osłabieniem siły mięśni i ich zanikiem pojawia się patologiczne napięci mięśni, Które objawia się sztywnością, przykurczami oraz bolesnymi skurczami mięśniowymi. Rozwijająca się choroba przyczynia się do postępującej

degeneracji narządu ruchu. Problemy z połykaniem często łączą się ze ślinieniem się. Z kolei nadmiar niepołkniętej śliny w jamie ustnej może powodować zakrztuszenia, a następnie konieczność dostarczania pokarmów bezpośrednio do żołądka przez zgłębnik lub sondę.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Objawy

Osłabienie i zanik mięśni oddechowych • Niewydolność oddechowa, • Częste duszności, • Bóle głowy, • Koszmary nocne, • Kłopoty z odkrztuszaniem wydzieliny, • Omamy, • Uczucie dezorientacji. • Konieczność zastosowanie respiratora. Mimowolne reakcje emocjonalne • Płacz lub śmiech. Wymuszona pozycja horyzontalna • Uporczywe zaparcia. Osłabienie i zanik mięśni oddechowych prowadzi w końcowym etapie choroby do niewydolności oddechowej, która objawia się poprzez częste duszności, bóle głowy, koszmary nocne, kłopoty z odkrztuszaniem naturalnej wydzieliny dróg oddechowych, w przypadku skrajnego niedotlenienia mogą wystąpić omamy czy uczucie

dezorientacji. Konieczne jest wtedy zastosowanie respiratora. Stwardnienie zanikowe boczne często wywołuje mimowolne reakcje emocjonalne w postaci niechcianego płaczu lub śmiechu. Wymuszona pozycja horyzontalna w zaawansowanym stadium choroby jest przyczyną uporczywych zaparć.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Ocena postępu choroby Skale oceny klinicznej

Funkcje ruchowe.

Codzienna samowystarczalność.

Podstawową metodą oceny stanu chorego i progresji choroby w stwardnieniu zanikowym bocznym jest badanie neurologiczne. Czasem stosuje się także obiektywne skale oceny stopnia zaawansowania choroby. Skale oceny klinicznej służą do zobiektywizowania i

Nasilenie objawów neurologicznych.

ilościowego oceniania różnych funkcji ruchowych chorych, możliwości ich codziennej samowystarczalności, czy też ilościowego określenia nasilenia niektórych objawów neurologicznych charakterystycznych dla uszkodzenia neuronów ruchowych.

Stwardnienie Zanikowe Boczne Ocena postępu choroby Ocena narządu ruchu • Napięcie spastyczne, • Maksymalny skurcz izometryczny mięśni, • Zakres samodzielności ruchowej, • Wydolność oddechowa. Ocena stanu klinicznego i funkcjonalnego - ALSFRS • Dziesięć sfer życia codziennego • Wydolność opuszkowo-oddechowa, • Zdolność do samodzielnego przygotowania posiłków, • Możliwość utrzymania codziennej higieny, • Możliwość samodzielnego poruszania się (chodzenie, zmiana pozycji w łóżku). Ocenę zaburzenia narządu ruchu przeprowadza się poprzez pomiar napięcia spastycznego, maksymalnego skurczu izometrycznego mięśni oraz zakresu samodzielności ruchowej chorego i jego wydolności oddechowej. Istnieją też skale globalnej oceny stanu klinicznego i funkcjonalnego chorego. Jedną z takich skali jest test ALSFRS, w którym

analizuje się w punktach dziesięć sfer życia codziennego określających wydolność opuszkowo-oddechową chorego, zdolność do samodzielnego przygotowania posiłków, możliwość utrzymania codziennej higieny oraz samodzielnego poruszania się (chodzenie lub zmiana pozycji w łóżku).

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby

Nie ma leczenia przyczynowego.

Riluzole pozwala na wydłużenie czasu przeżycia niektórych pacjentów o kilka miesięcy.

Nie można uzyskać poprawy stanu klinicznego i jakości życia chorych.

Nie istnieje skuteczna metoda leczenia przyczynowego stwardnienia zanikowego bocznego. Jedynym lek, który hamuje rozwój choroby jest Riluzole. Jego stosowanie pozwala na wydłużenie czasu

przeżycia niektórych pacjentów o kilka miesięcy. Terapia tym lekiem nie pozwala jednak uzyskać poprawy stanu klinicznego i jakości życia chorych.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby Trójcykliczne antydepresanty

Depresja.

Nadmierne ślinienie.

Objawy rzekomoopuszkowe np., Labilność emocjonalna.

Nadmierne ślinienie oraz zaburzenia połykania śliny pogłębiane Dlatego w leczeniu objawowych zaleca się trójcykliczne antydepresanty. są przez depresję. Chorzy, którzy nie mogą opanować stałego Preparaty te stosowane są również dla łagodzenia objawów wypływania śliny z ust, wstydzą się oraz unikają kontaktów społecznych. rzekomoopuszkowych np., labilności emocjonalnej.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby

Spastyczność

• Fizykoterapia, • Hydroterapia (ćwiczenia w basenie z ciepłą wodą 32-34 stopnie), • Krioterapia, • Leki rozluźniające mięśnie: (Baclofen, Mydocalm, Myolastan, lRelanium. • Przed rozpoczęciem farmakologicznego leczenia należy poinformować pacjenta, że zmniejszenie nadmiernego napięcia mięśni prowadzi do większego osłabienia ich siły. Spastyczność u chorych na stwardnienie zanikowe boczne wymaga specjalistycznej fizykoterapii, połączonej z hydroterapią (ćwiczenia w basenie z ciepłą wodą 32-34 stopnie) oraz z krioterapią. Ponadto zaleca się stosowanie leków rozluźniających mięśnie:

Baklofen, Mydokalm, Myolastan, lub Relanium. Przed rozpoczęciem farmakologicznego leczenia spastyczności należy poinformować pacjenta, że zmniejszenie nadmiernego napięcia mięśni prowadzi do większego osłabienia ich siły.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby Ból

Unieruchomienie stawów,

Osłabienie siły mięśniowej,

Wzrost spastyczności,

Ból jest nieodłącznym elementem omawianej jednostki chorobowej. Dolegliwości bólowe powstają z powodu unieruchomienia stawów w następstwie osłabienia siły mięśniowej i wzrostu spastyczności.

Niemożność zmiany pozycji ciała,

Nadmierny ucisk skóry i kości.

Dodatkowym czynnikiem wywołującym ból u chorego, jest niemożność zmiany pozycji ciała związana z osłabieniem lub spastycznością mięśni, prowadząca do nadmiernego ucisku skóry i kości.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby

Łagodzenie dolegliwości bólowych

• Fizykoterapia, • Analgetyki (Paracetamol), • Niesterydowe leki przeciwzapalne (np. Ibuprofen, Diklofenak), • Leki blokujące receptory sodowe (Tegretol, Fenytoina), • Leki przeciwdepresyjne, • Tramadol, • Opioidy. Łagodzenie dolegliwości bólowych w stwardnieniu zanikowym Fenytoina) czy wreszcie leki przeciwdepresyjne. bocznym obejmuje fizykoterapię zwalczającą przykurcze i zmniejszającą W nasilonych bólach obowiązują zasady postępowania przeciwczęstość kurczy mięśni oraz farmakoterapię na którą składają się: proste bólowego według WHO począwszy od prostych analgetyków poprzez analgetyki (Paracetamol), niesterydowe leki przeciw-zapalne (np. tramadol, aż po silne opioidy. Ibuprofen, Diklofenak), leki blokujące receptory sodowe (Tegretol,

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby - skurcze mięśni Miejsca występowania • Mięśnie kończyn dolnych, • Mięśnie kończyn górnych, • Klatka piersiowa, • Ściana brzucha.

Bolesne skurcze mięśni towarzyszą osobą cierpiącym na stwardnienie zanikowe boczne przez cały okres walki z chorobą. Szczególnie często pojawiają się w nocy. Najczęściej dotyczą mięśni kończyn dolnych, mogą także występować w mięśniach kończyn

Zalecane postępowanie • Masaż, • Ćwiczenia, • Hydroterapia, • Leki rozluźniające mięśnie, • Preparaty magnezu.

górnych czy w klatce piersiowej oraz w ścianie brzucha. Zalecane jest postępowanie fizykoterapeutyczne (masaż, ćwiczenia, zwłaszcza wieczorem), hydroterapia, a także stosowanie leków rozluźniających mięśnie oraz preparatów magnezu.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby - zaburzenia snu Przyczyny • Zmniejszona ilość ruchu w ciągu dnia, • Bóle i skurcze mięśniowe, • Lęk i depresja, • Hipowentylacja, • Duszność.

Farmakoterapia • Zolpidem, • Amitryptylina. Uciążliwym problemem w omawianej jednostce chorobowej są zaburzenia snu. Mogą być związane ze zmniejszoną ilością ruchu w ciągu dnia, bólami i kurczami mięśniowymi, lękiem, depresją, hypowentylacją, dusznością.

Prowadzą one wtórnie do zmniejszenia i tak już upośledzonej aktywności chorego w ciągu dnia. Zaleca się stosowanie Zolpidemu oraz Amitryptyliny.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby Lęk i depresja to naturalny objaw w obliczu szybko postępującej i nieuleczalnej choroby. Lęk jest najbardziej nasilony po wystąpieniu pierwszych objawów niesprawności oddechowej. Amitryptylina jest w tej sytuacji najczęściej stosowanym preparatem. Niektórym chorym zaleca się także selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny W terapii lęku można stosować Relanium lub Lorazepam. Oprócz leczenia farmakologicznego duże znaczenia ma psychoterapia. Lęk i depresja to naturalny objaw w obliczu szybko postępującej i nieuleczalnej choroby. Lęk jest najbardziej nasilony po wystąpieniu pierwszych objawów niesprawności oddechowej. Amitryptylina jest w tej sytuacji najczęściej stosowanym preparatem. Niektórym chorym

zaleca się także selektywne inhibitory zwrotnego wychwytu serotoniny. W terapii lęku można stosować Relanium lub Lorazepam. Oprócz leczenia farmakologicznego duże znaczenia ma psychoterapia.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Terapia i monitorowanie przebiegu choroby Profilaktyka przeciwzakrzepowa • Unoszenie kończyn, • Częsta zmiana pozycji ciała, • Stosowanie pończoch uciskowych.

Ważna jest również profilaktyka przeciwzakrzepowa do której należy: unoszenie kończyn, częsta zmiana ich ułożenia, stosowanie pończoch uciskowych.

Zapobieganie zaparciom • Zwiększenie ilości płynów, • Stosowanie diety bogatoresztkowej • Farmakoterapia • Bisacodyl, • Czopki z gliceryny.

Aby zapobiegać zaparciom zaleca się zwiększenie ilości płynów, w miarę możliwości stosowanie diety bogatoresztkowej oraz postępowanie farmakologiczne: Bisakodyl lub czopki z gliceryny.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby Utrzymanie maksymalnej jakości życia Zmniejszenie najbardziej uciążliwych objawów choroby,

Udzielanie wsparcia psychicznego, socjalnego i duchowego,

Naczelną zasadą opieki paliatywnej nad nieuleczalnie chorym jest utrzymanie maksymalnej jakości życia poprzez zmniejszenie najbardziej uciążliwych objawów choroby oraz udzielanie pacjentowi wsparcia psychicznego, socjalnego i duchowego.

Zagwarantowanie maksymalnej autonomii,

Umożliwienie świadomego podejmowania decyzji.

Niezmiernie istotne jest również zagwarantowanie cierpiącej osobie maksymalnej autonomii oraz możliwości świadomego podejmowania decyzji.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby Zwiększenie zakresu ruchów.

Wydłużenie okresu samodzielności w zakresie podstawowych codziennych czynności.

Wykonanie w domu usprawnień Zamocowanie poręczy.

Podwyższenia toalety.

Zwiększenie zakresu ruchów oraz maksymalne wydłużenie okresu, w którym podopieczny może wykonać samodzielnie podstawowe codziennych czynności jest głównym zadaniem zespołu terapeutycznego.

Okres samodzielności osoby cierpiącej na stwardnienie zanikowe boczne można wydłużyć poprzez wykonanie w domu chorego nieskomplikowanych usprawnień np.: zamocowanie poręczy przy wannie i toalecie, podwyższenie toalety.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby Osłabienie sprawności kończyn górnych

Wysokość stołu.

Słomki do napojów.

W przypadku osłabienia sprawności kończyn górnych można dostosować wysokość stołu aby ułatwić spożycie posiłków. Słomki do napojów mogą znacznie usprawnić nawadnianie organizmu.

Rezygnacja z guzików.

Z kolei rezygnacja z guzików na rzecz zamków błyskawicznych może usprawnić proces ubierania się.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - sprzęt ortopedyczny Kończyny dolne

Łuski.

Strzemiona.

Laski.

Bardzo istotnym elementem w sprawowaniu opieki nad osobą z uszkodzeniem górnego neuronu ruchowego jest dobranie odpowiedniego sprzętu ortopedycznego. W przypadku obecności zaburzeń chodu (opadanie stopy,

Balkoniki.

Wózki inwalidzkie.

niestabilność, trudności w utrzymaniu równowagi, upadki przy zwrotach ciała) stosuje się łuski, strzemiona, laski, balkoniki, w bardziej zaawansowanych stanach – wózki inwalidzkie.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - sprzęt ortopedyczny Kończyny górne • Stabilizatory na palce, stawy nadgarstka i łokcia. Osłabienie mięśni szyi i karku • Kołnierz ortopedyczny. Chorzy leżący • Wielofunkcyjne łóżka ortopedyczne, • Materace przeciwodleżynowe. Podobnie, w osłabieniu kończyn górnych można używać odpowiednich stabilizatorów na palce czy stawy nadgarstka i łokcia. Osłabienie mięśni szyi i karku, które powoduje opadanie głowy, ból kręgosłupa, wyciekanie śliny z ust można w pewnym stopniu kompensować odpowiednio dobranym kołnierzem ortopedycznym. Dla chorych leżących zaleca się wielofunkcyjne łóżka

ortopedyczne pozwalające na zmianę pozycji chorego co kilka godzin oraz materace przeciwodleżynowe. Odpowiednio wyższe ułożeniu stóp i rąk zmniejsza nasilenie objawów wegetatywnych występujących w dystalnych odcinkach kończyn (obrzęk, zasinienie, oziębienie).

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - wspomaganie komunikacji Indywidualne metody porozumiewania się

Możliwość współpracy.

Niezmiernie trudnym wyzwaniem dla chorych na stwardnienie zanikowe boczne i ich opiekunów jest utrzymanie efektywnej komunikacji tak długo, jak to możliwe. Należy wypracowywać indywidualne metody porozumiewania

Wydostanie się z socjalnego zamknięcia.

się, które zapewnią zrozumienie komunikatów pacjenta, możliwość współpracy z nim oraz wydostanie się z socjalnego zamknięcia, jakie niesie narastająca dyzartria.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - wspomaganie komunikacji Strategie niewerbalne • Gesty, • Kontakt wzrokowy, • Ekspresja twarzy. Strategie w czasie mówienia • Powtarzanie, • Literowanie, • Akcentowanie słowa kluczowego, • Stosowanie głębokiego oddechu, • Skupianie się tylko na mówieniu, • Relaksacja, • Oszczędzanie energii, • Właściwy dobór słów. Strategie w czasie rozmowy • Humor, • Odpowiednia interpretacja przez partnera, • Potwierdzenie zrozumienia, • Naprowadzanie na odpowiedni kontekst, • Skoncentrowanie się na jednej kwestii. Przy narastających zaburzeniach mowy w stwardnieniu zanikowym bocznym zaleca się: • strategie niewerbalne: zwrócenie uwagi na porozumiewanie się gestami, kontakt wzrokowy oraz ekspresja twarzy mówiącego chorego, • strategie stosowane w czasie mówienia: powtarzanie, literowanie, podkreślanie (akcentowanie) słowa kluczowego, stosowanie

głębokiego oddechu, skupianie się tylko na mówieniu, relaksacja, oszczędzanie energii - właściwy dobór słów, • strategie stosowane w czasie rozmowy: humor, odpowiednia interpretacja przez partnera, potwierdzenie zrozumienia chorego, naprowadzanie go na odpowiedni kontekst, zogniskowanie się na jednej kwestii.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - wspomaganie komunikacji Zastępczy system komunikacji

• Metoda pisemnego porozumiewania, • Tablice z alfabetem, • Protezy unoszące opadające podniebienie, • Elektroniczne wyświetlacze głosu. oparte na komputerowym syntezatorze mowy, które są sterowane ruchem gałek ocznych lub powiek za pomocą promieni podczerwieni, • Urządzenia wykorzystujące fale EEG. W ciężkich zaburzeniach dyzartrycznych wykorzystuje się wspomagający zastępczy system komunikacji, zwiększający możliwości komunikacyjne. W pierwszym okresie, u chorych ze sprawną ręką stosuje się metodę pisemnego porozumiewania. Gdy ruchy ręką stają się niemożliwe stosuje się tablice z alfabetem, na których pokazuje się choremu odpowiednie litery, on potakuje lub neguje ich przydatność ruchem głowy.

Niekiedy używa się również protezy unoszące opadające podniebienie, które mogą być przydatne w redukowaniu nadmiernego nosowania oraz mogą poprawiać artykulację. Z bardziej „wyszukanych” sprzętów można zastosować przenośne elektroniczne wyświetlacze głosu oparte na komputerowym syntezatorze mowy, które są sterowane ruchem gałek ocznych lub powiek za pomocą promieni podczerwieni. Wprowadza się też urządzenia wykorzystujące fale EEG.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby - żywienie W początkowym okresie • Zagęszczanie płynów, • Rozdrabnianie i miksowanie pokarmów, • Częstsze, 5-6 razy dziennie spożywanie posiłków o mniejszej objętości, • Połykanie pokarmów z pochyleniem głowy do przodu, tzw. połykanie nadgłośniowe.

W początkowym okresie zaburzeń połykania (dysfagia) wystarczające rezultaty daje właściwy instruktaż udzielony choremu i jego opiekunom na temat wskazanych zmian w sposobie przygotowywania posiłków (np. zagęszczanie płynów co przeciwdziała zakrztuszaniu się, rozdrabnianie, miksowanie pokarmów, częstsze, 5-6 razy dziennie spożywanie posiłków o mniejszej objętości, połykanie pokarmów z pochyleniem głowy do przodu, tzw. połykanie

W zaawansowanym stadium • Sonda nosowo-żołądkowa, • Przezskórna gastrostomia endoskopowa, • Przezskórna radiologiczna gastrostomia

nadgłośniowe). Gdy te proste metody przestają wystarczać konieczne jest przejście na karmienie sondą lub inną techniką bezpośredniego podawania pokarmów i płynów dożołądkowo (karmienia enteralne). W użyciu są następujące techniki karmienia enteralnego: sonda nosowożołądkowa, przezskórna gastrostomia endoskopowa oraz przezskórna radiologiczna gastrostomia

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby – wspomaganie oddychania

Niewydolność oddechowa należy do najbardziej uciążliwych dla pacjenta powikłań.

Wynika z uszkodzenia pnia mózgu które doprowadza to do zaniku mięśni oddechowych, odpowiedzialnych za prawidłową motorykę klatki piersiowej. Wydolność oddechową może dodatkowo gwałtownie osłabić aspiracja treści pokarmowej i stan zapalny dróg oddechowych. Niewydolność oddechowa należy do najbardziej uciążliwych dla pacjenta powikłań stwardnienia zanikowego bocznego. Wynika ona z uszkodzenia pnia mózgu. Doprowadza to do zaniku mięśni

oddechowych, odpowiedzialnych za prawidłową motorykę klatki piersiowej. Wydolność oddechową może dodatkowo gwałtownie osłabić aspiracja treści pokarmowej i stan zapalny dróg oddechowych.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby – wspomaganie oddychania Pierwsze epizody duszności • Lorazepam. Dłuższe epizody duszności • Morfina. Spadek utlenowanie krwi • Sztuczne wspomaganie oddychania w postaci nieinwazyjnej z wykorzystaniem koncentratora tlenu. Skrajne przypadki • Tracheostomia i podłączanie do respiratora. Pierwsze krótkotrwałe epizody duszności mogą być łagodzone podaniem Lorazepamu. W dłuższych epizodach duszności można podawać Morfinę. Jeśli utlenowanie krwi spadnie poniżej krytycznego poziomu

konieczne jest sztuczne wspomaganie oddychania w postaci nieinwazyjnej z wykorzystaniem koncentratora tlenu lub w skrajnych przypadkach metodą inwazyjną wykonując zabieg tracheostomii i podłączając pacjenta do respiratora.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby – wspomaganie oddychania Nie ma jednoznacznych wskazań lub kryteriów co do czasu (okresu choroby) zastosowania inwazyjnych metod wspomagania oddychania.

Ważne jest by, wraz z chorym opracować plan i warunki zastosowania wspomagania oddychania zanim wystąpią zaburzenia oddychania.

Wykonanie zabiegu tracheostomii oznacza, że u chorego rozpoczął się terminalny okres choroby. Podjęcie decyzji zastosowania tych technik jest trudne i właściwie nie ma jednoznacznych wskazań lub kryteriów co do czasu (okresu choroby) ich zastosowania. Ważne jest by, wraz z chorym opracować plan i warunki

zastosowania wspomagania oddychania zanim wystąpią zaburzenia oddychania. Zastosowanie tracheostomii oznacza, że u chorego rozpoczął się terminalny okres choroby.

Stwardnienie Zanikowe Boczne

Opieka nad pacjentem w końcowym okresie choroby – wspomaganie oddychania Zastosowanie inwazyjnego wspomagania oddychania doprowadza się do fazy choroby, którą można nazwać „pozaterminalną”.

Dochodzi wtedy do całkowitego przerwania komunikacji chorego z otoczeniem.

W tej fazie choroby pacjent nie jest praktycznie wstanie komunikować swojej woli (np. informować o bólu) pozostając jednak świadomym.

Jest to ten stan, który rodzi wiele problemów etycznych (np. jak długo kontynuować wspomaganie oddychania). Zastosowanie inwazyjnego wspomagania oddychania doprowadza do fazy choroby, którą można nazwać „pozaterminalną”. Dochodzi wtedy do całkowitego przerwania komunikacji chorego z otoczeniem.

W tej fazie choroby pacjent nie jest praktycznie wstanie komunikować swojej woli (np. informować o bólu) pozostając jednak świadomym. Jest to stan, który rodzi wiele problemów etycznych (np. jak długo kontynuować wspomaganie oddychania).

Pląsawica Huntingtona Etiologia • Neurodegeneracyjne schorzenie centralnego układu nerwowego o podłożu genetycznych. Charakterystyka • Mimowolne ruchy pląsawicze, • Zachowania dewiacyjne, • Zaburzenia psychicznie, • Otępienie. Częstość występowania • 1/10000-1/20000 urodzeń. Średnia wieku • 30-50 lat, • Są przypadki przed 20 rokiem życia • Zmiany w zachowaniu, • Trudności w uczeniu się. Choroba Huntingtona jest przykładem rzadkiego, neurodegeneracyjnego schorzenia centralnego układu nerwowego o podłożu genetycznych. Choroba charakteryzuje się występowaniem mimowolnych ruchów pląsawiczych i dewiacyjnych zachowani oraz zaburzeniami psychicznymi i otępieniem. Częstość występowania szacowana jest na

około 1 na 20000 urodzeń. Średnia wieku pojawienia się objawów to 30, 50 lat. W niektórych przypadkach choroba ujawnia się przed dwudziestym rokiem życia zmianami w zachowaniu i trudnościami w uczeniu się.

Pląsawica Huntingtona - objawy W pierwszym etapie

Ruchy Drżenie Zwiotczenie pląsawicze. rąk i nóg. mięśni.

Schorzenie przebiega dość wolno, stąd też początkowe objawy są trudne do rozpoznania i nierzadko mylone z objawami charakterystycznymi dla innych chorób. W pierwszym etapie choroby pojawiają się:

Zaburzenia pamięci.

Otępienie. Depresja.

• mimowolne ruchy różnych części ciała (ruchy pląsawicze), • drżenie rąk i nóg, • zwiotczenie mięśni. • zaburzenia pamięci,

• • • •

Zaburzenia osobowości.

Zaburzenia umysłowe.

otępienie, depresja. zaburzenia osobowości oraz zaburzenia umysłowe.

Pląsawica Huntingtona - objawy Dystonia (kręcz szyi) • Może być pierwszym ruchowym objawem.

Pląsawica stopniowo rozprzestrzenia się na wszystkie mięśnie. Dystonia (kręcz szyi) może być pierwszym ruchowym objawem choroby Huntingtona. Inne, mniej znane, ale powszechne i często występujące objawy choroby Huntingtona to:

Mniej znane • Niekontrolowany spadek wagi, • Zaburzenia snu i rytmu dobowego, • Dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego.

• niekontrolowany spadek wagi, • zaburzenia snu i rytmu dobowego oraz • dysfunkcja autonomicznego układu nerwowego.

Pląsawica Huntingtona - objawy Zaburzenia mowy i połykania • Nasilają się w przebiegu choroby, • Ryzyko zadławienia się.

Zaburzenia mowy i połykania nasilają się w przebiegu choroby. Mowa i połykanie stopniowo stają się coraz trudniejsze, co prowadzi, u niektórych pacjentów, do możliwości zadławienia się.

Hipokinezja i sztywność mięśni • Bradykinezja, • Ciężka akinezja.

U wszystkich pacjentów rozwija się hipokinezja i sztywność mięśni, które prowadzą do bradykinezji i ciężkiej akinezji.

Pląsawica Huntingtona - objawy

Zaburzenia psychiczne

• Są bardzo powszechne we wczesnej fazie choroby, • Często występują wcześniej, przed pojawieniem się objawów ruchowych, • Niska samoocena, • Poczucie winy, • Lęk i apatia, • Są przyczyną licznych prób samobójczych we wczesnym okresie choroby. Wszystkie procesy psychomotoryczne zostają ciężko upośledzone. Pacjenci doznają spadku zdolności poznawczych. Objawy psychiczne są bardzo powszechne we wczesnej fazie choroby, często występują wcześniej, przed pojawieniem się objawów

ruchowych. Zaburzenia psychiczne są przyczyną licznych prób samobójczych we wczesnym okresie choroby.

Pląsawica Huntingtona - diagnostyka Badania DNA • U osób obarczonych ryzykiem zachorowania, którzy chcą wiedzieć czy są Nosicielami mutacji. Diagnostyka różnicowa • Inne przypadki pląsawicy, • Ogólne zaburzenia wewnętrzne, • Schorzenia jatrogenne. Diagnostyka prenatalna • Biopsja kosmówki, • Amniopunkcja. Diagnostyka przedimplantacyjna • Przy zapłodnieniu in vitro. U osób, których rodzice dotknięci są chorobą Huntingtona diagnozę stawia się na podstawie objawów klinicznych I potwierdza się przy pomocy badań DNA. Badanie przed wystąpieniem objawów powinno być przeprowadzone u osób obarczonych ryzykiem zachorowania, którzy chcą wiedzieć czy są nosicielami mutacji.

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę inne przypadki pląsawicy, włącznie z ogólnymi zaburzeniami wewnętrznymi i schorzeniami jatrogennymi. Możliwa jest diagnostyka prenatalna poprzez biopsję kosmówki lub amniopunkcję. W niektórych krajach możliwa jest diagnostyka przedimplantacyjna przy zapłodnieniu in vitro.

Pląsawica Huntingtona - postępowanie terapeutyczne Leczenie przyczynowe • Nie istnieje skuteczna metoda. Cel terapii • Jakość życia chorych i opiekunów. Farmakoterapia • Blokery receptorów dopaminowych, • Leki wypłukujące dopaminę z zakończeń presynaptycznych. Podobnie, jak w innych chorobach neurodegeneracyjnych, nie istnieje skuteczna metoda leczenia przyczynowego pląsawicy Huntingtona. Postępowanie terapeutyczne powinno być wielokierunkowe i opierać się na leczeniu objawowym, tak aby

podnieść jakość życia chorych. W leczeniu pląsawicy stosuje się blokery receptorów dopaminowych lub leki wypłukujące dopaminę z zakończeń presynaptycznych.

Pląsawica Huntingtona - postępowanie terapeutyczne Opieka terapeutyczna Depresja,

Zachowania agresywne.

Postęp choroby Brak samodzielności,

Potrzeba całodobowej opieki.

Przyczyny śmierci Zapalenie płuc,

Samobójstwo.

Leczenie i opieka terapeutyczna mogą być wymagane przy potrzeby całodobowej opieki aż do śmierci. występowaniu depresji i zrachowań agresywnych. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zapalenie płuc, a drugą w Postęp choroby prowadzi do całkowitego braku samodzielności i kolejności samobójstwo.

P r o f . d r h a b . K r z ys z t o f Tu r o w s k i

Choroby neurodegeneracyjne Dziękuję za uwagę!