5-10-2014

Parkinson’s disease:  (differential) diagnosis Professor Bastiaan R. Bloem Parkinson Center Nijmegen (ParC) Radboud University Medical Center

@BasBloem

My fascination

The patient as the teacher

Snijders et al., Neurologist 2012;18:404‐405

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And now look at this!

Take home message

Take home message

Parkinson’s disease cannot be  managed by neurologists alone

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What beast are we fighting?

It seemed clear initially

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A recognizable (motor) syndrome

But what about this?

Cerebral MRI

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Take home message

“Parkinson” is not a disease, it is a syndrome

Complex manifestations

Motor symptoms & signs

Non‐motor manifestations

The explanation

Braak et al., Neurobiol Aging 2003;24:197‐211

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Even in early disease stages

• 159 newly diagnosed Parkinson patients • Median disease duration 4.4 months • 12% still untreated

Even in early disease stages

Take home message

Parkinson syndrome includes  both motor and non‐motor  manifestations

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At the other end of the spectrum

Weerkamp et al., JAGS 2012;60:2277‐2282 Weerkamp et al., JAGS (2013) in press

Example of wonderful results

Other concurrent diseases

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Importance of compensation

Compensation Disease  signs

Primary disease process

Compensatory strategies

Medical management

Allied health care

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Take home message

Medical management and allied  health interventions are  complementary approaches

How do I recognize  Parkinson SYNDROME?

ESSENTIAL: bradykinesia

STN stimulators ON

STN stimulators OFF

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ESSENTIAL: bradykinesia

STN stimulators ON

STN stimulators OFF

Symptoms ≠ par cipa on

Take home message

Diagnosing Parkinson syndrome is a multidisciplinary enterprise!

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Look alikes

TRAP #1: is this bradykinesia?

Courtesy of Niall Quinn

TRAP #2: behind the mask …

Courtesy of Louise van der Valk (Papaver)

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TRAP #3: thumb extension tremor

Courtesy of Niall Quinn

TRAP #4: reduced arm swing

What do you see here?

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SWEDD’s

How can I suspect it might  be Parkinson DISEASE?

What is this?

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But what about this?

Or this?

This is how it works

Parkinson “disease”

Symptoms that  SHOULD be present

Symptoms that should  NOT be present

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An important difference Parkinson’s disease

Atypical parkinsonism

Atypical parkinsonism is not a diagnosis

Marked overlap (particularly in early stages)

Parkinson

Atypical  parkinsonism

Early disease stages

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Marked overlap (particularly in early stages)

Parkinson

Atypical  parkinsonism

With disease progression

Marked overlap (particularly in early stages)

Parkinson

Atypical  parkinsonism

Post‐mortem examination

Why the difference is so important

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So when is it TRULY  Parkinson DISEASE?

This is definitive Parkinson’s disease Healthy

Parkinson

The only exception during life

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What goes wrong in the brain?

Where in the brain? Dopaminergic system Striatum

Frontal lobe

Substantia nigra

Ventral tegmental area

Where in the brain? Dopaminergic system

‐

Frontal lobe

Striatum Substantia nigra

‐ Ventral tegmental area

+

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Much like a garden hose

The problem in atypical parkinsonism …

BUT: Parkinson’s also causes diffuse lesions!

Braak et al., Neurobiol Aging 2003;24:197‐211

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A brain on fire …

When can I expect it to be  Parkinson DISEASE?

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A common, well‐known disease

Influence of age Incidence

= Parkinson = parkinsonism

55‐65

65‐75

75‐85

85+

Age

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Influence of gender Incidence

= women = men

55‐65

65‐75

75‐85

85+

Age

A progressive disease

1994

1998

2001

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Highly variable rates of progression Severity of symptoms

Patient C

Important: patients  tend to follow their  OWN course Patient B

Patient A

Time

Supportive features Asymmetry

Slow progression

Good response to levodopa

Take home message

Bloem’s “quick and dirty’ diagnosis: Parkinson’s disease is:

3.

1. Asymmetrical 2. Slowly progressive Responds well to medication

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Could this be Parkinson’s disease?

What do you see here?

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Red flags

Red flags, part 1 Abnormal posture

Recent summary

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Pisa syndrome

What do you see here?

Red flags, part 2 Gait and balance disability

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Gait & balance  disorders – please see  my other lecture

Red flags, part 3 Autonomic dysfunction

The “ cold hands” sign

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Extra diagnostic weapons

The weapon MEDICATION

Medication in atypical parkinsonism Severity of symptoms

Spontaneous  course Parkinson

Treatment effect

Time

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Medication in atypical parkinsonism Severity of symptoms

Spontaneous course  parkinsonism

X

Cease treatment

X Treatment effect Spontaneous  course Parkinson

Treatment effect

Time

Thank you!

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