NEUES IN DER NEUROLOGIE

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Neue Entwicklungen in der Elektromyographie und Elektroneurographie

Th. Vogt, S. Seddigh, H. C. Hopf

Zusammenfassung: Neuere Entwicklungen im EMG und in der Elektroneurographie beziehen sich in erster Linie auf die Urnsetzung computerassistierter Registrier- u nd Analyseverfahren in die kIinische Routine. Hierbei wurden ausgehend von den beiden Ansãtzen der lnterferenzanalyse und der automatisierten quantitativen Einzelpotentialanalyse verschiedene metho-

procedures and in the interpretation of findings. Two technical approaches are available in electromyography (EMG): analysis of the interference pattern and of the automatic motor unit action potential (MUAP). Computer-aided diagnosis has the advantage of being time — saving as compared to traditional manuel techniques and is more independent of the experience and skill of the examiner. Its use is, however, restricted by the problem of building up adequate reference values and estimating the optimal relation between sensitivity and specificity for the different variants of each method. In contrast to these quantitative analysis methods, the ,,unblanketing technique" in traditional EMG demonstrates the dynamic features of motor units. This technique focuses on the principle part of the MUAP by removing low-frequent contributions by remote fibres and allows to estimate an increased fibre

noch die Erstellung von reliablen Referenzwerten und diskriminativen Normgrenzen darstellen. Innerhalb dieser Verfahren scheinen die ,,Multi-MUAP-Analyse" bzw. die ,,Maximalverhält-

nis-Methode" der lnterferenzanalyse am zuverlässigsten zu sein.

Die Information des konventionellen EMG Iagt sich dadurch erweitern, da durch Wegfiltern niederfrequenter Potentialanteile nadelferner Fasern und eine Spreizung des Signals die Hauptkomponente des Potentials aufgedeckt (unblanked) wird und sich hierdurch semiquantitativ eine erhöhte Faserdichte oder InstabiHtäten etwa im Rabmen frischer Reinnervationsprozesse abschatzen lassen.

Weitere funktionelle Muskeluntersuchungen sind die Bestimmung der Muskelfaserleitgeschwindigkeit sowie die Kraftmessung von einzelnen motorischen Einheiten oder des gesamten Muskels. Diese Verfahren haben jedoch bislang Uberwiegend wissenschaftlichen Charakter. Bel der Neurographie ist es durch die rechnerbasierte Datenerhebung moglich, neben Amplitudenwerten auth die Fläche des ganzen Potentials oder von Potentialteilen zu bestimmen. Die Beeinflussung dieser Parameter durch Demyelinisierung und Axonverlust wird diskutiert, bei der Diagnostik des ,,Leitungsblocks" erscheint das Flachenmag zuverlässiger als die Amplitude. Zuletzt werden verschiedene Methoden der Karpaltunnel(CTS)-Diagnostik vorgestelit, wobei der Vergleich der sensiblen Leitgeschwindigkeit von N. medianus und ulnaris bzw. das Verhältnis der sensiblen latenz von Finger—Handgelenk zu Handflache—Handgelenk die sensitivsten Verfahren zur Bestãtigung eines blanden CTS sind, wãhrend sich die Differenz der motorische Latenzen des N. medianus zum M. lumbricalis II und des N. ulnaris zum M. interosseus II als beste Methode zur Abgrenzung eines CTS von einer Polyneuropathie darstellt.

density and conduction instabilities in immature collateral sprouting. Measurement of the muscle fibre conduction velocity or re-

cordings of the muscle or motor unit twitch force yield additional information on muscular function, but those techiques are probably still too sophisticated for clinical routine use.

Computer-aided analysis in conduction studies allows to measure for example the area of the total or the negative peak of an MUAP in addition to the peak-to-peak amplitude. The value of these parameters to describe conduction abnormalities due to slight dernyelination or axon loss is discussed. It can be concluded that area measurements seem to be more appropriate for detecting a conduction block. Finally we give an overview of the current state in the diagnosis of carpal tunnel syndrome (CTS). Comparative sensory conduction studies of median and ulnar nerves as well as the sensory conduction ratio between finger-wrist and palm-wrist are most sensitive in detecting mild CTS. The median-ulnar motor latency difference to the 2nd interosseus dorsalis and 2nd lumbrical muscle is the most appropriate technique to discriminate between severe CTS and polyneuropathy.

Einleitung

wichtiger Gegenstand der aktuellen Forschung auf dem Gebiet der Elektroneurographie und Elektromyographie als ,,klassische" Untersuchungsverfahren der peripheren Neurologie ist insbesondere die technische Weiterentwicklung zur Em

New Developments In Electromyography and in Peripheral Conduction Studies: Modern electrophysiological diagnostics is characterised by the increasing use of computers in recording

Erweiterung der Indikationsbreite und Erleichterung der Akt. Neurologie 25(1998) 195—203 Georg Thieme Verlag Stuttgart New York

Interpretation. Darüber hinaus ergeben sich sinnvolle Fragestellungen in der Anwendung dieser Standardtechniken insbesondere zum Nutzen für den praktisch tatigen Neurologen.

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dische Varianten entwickelt, deren Hauptprobleme zur Zeit

Neurologische Klinik derJohannes Gutenberg-Universität Mainz (Direktor: Prof. Dr. med. H. C. Hopf)

196 Akt. Neurologie 25 (1998)

Th. Vogt, S. Seddigh, H. C. Hopf

In dieser Ubersicht uber neue Entwicklungen sollen daher auch praxisorientierte Schwerpunkte berucksichtigt werden, wobei nur eine Auswahl unter vielen interessanten Aspekten

Potentiale erforderlich war. Neurere Verfahren bedienen sich der Erkennung von ,,Musterpotentialen", die entweder vom Untersucher oder in der automatisierten Version vom Compu-

vorgesteilt werden kann.

ter aus dem Aktivitätsbild eines leicht aktivierten Muskels ausgewahlt, vorgegeben und mit anderen Potentialen vergli-

im Rahmen dieses Qberblicks solien die Prinzipien der

chen werden [531. Dieser Technik vergleichbar 1st die EMG-

digitalisierten EMG-Analyse und die Problematik der Normwerterstellung vorgesteilt werden. Dadurch kann jedoch die klassische Einzelpotentialanaiyse nicht ersetzt werden, bei der ohne groeren technischen Aufwand durch die ,,Iinblanketing-Methode" dynamische Eigenschaften der EMG-Potentiale erfat werden konnen. Im NLG-Bereich stelit sich ebenfalls infolge verbesserter digitalisierter Analyseverfahren die Frage nach den optimalen Parametern zur Abgrenzung von Leitungsblock und abnormer Dispersion. Zuletzt sollen am Beispiel des Karpaltunneisyndroms verbesserte Diagnosever-

Dekomposition, die neben der reinen Potentialmorphologie noch Frequenzcharakteristiken berucksichtigt (s. hierzu auch

Vor diesem Hintergrund gewinnen die Bemuhungen der letzten Jahre besondere Bedeutung, sich kritisch mit den

zielt wird. Die elektrische Aktivität ist hierzu relativ gut

Unter diesen Verfahren scheint die ,,Multi-MUAP-Analyse" Vorteile im Aufwand und in der Absicherung von Referenzwerten zu haben [3]. Bei dieser Technik wird bei leichter bis mittlerer Aktivierung mit konzentrischen Nadelelektroden die Aktivität 5—8 Sekunden registriert. Mit Hilfe von Dekompositionsalgorythmen werden wiederholt und in einer fahren von Engpasyndromen vorgesteilt werden. Da diese bestimmten Entladungsfrequenz auftretende Potentialkontieinzelnen Themen nicht erschopfend behandelt werden kOn- gurationen gesammelt und durch verschiedene Meparamenen, werden Hinweise auf entsprechende weiterfuhrende ter charakterisiert. Die an einem gröeren Kollektiv ermittelLiteratur und Ubersichten gegeben ten Normwerte von jeweils 20 Potentialen zeigten anders als bei Buchthal keine wesentliche Abhangigkeit von Alter und Geschlecht, sie wiesen jedoch deutliche Unterschiede zwiDigitatisierte EMG-Analyseverfahren schen den einzelnen untersuchten Muskeln auf. Im Gegensatz In der Elektromyographie hat sich in den letzten Jahren em zur konventionellen manuellen Analyse lagt sich diese MusUmbruch von der visuelien Potentialauswertung hin zu einer kelspezifitat durch den Einsatz des Computers problemlos in digitalen Signalverarbeitung volizogen, die mit dem Anspruch die Auswertung einer einfacheren, zeitsparenden und automatisierten Auswertung mittlerweile Bestandteil aller kommerziellen EMG- Der Normbereich wurde hierbei durch den jeweils drittgroGeräte ist und die schliegiich als Komponente von Experten- ten bzw. drittkleinsten Wert des jeweiligen Parameters besystemen an der digitalen Diagnosetindung beteiligt werden grenzt, was naherungsweise der 90. bzw. 10. Perzentile entspricht. Wie bei den meisten dieser automatisierten Verfahren soil. bleibtjedoch die Bewertung der Sensitivitat und Spezifitat bei Diese Entwicklung ist logisch, da die von Buchthal inaugu- Verwendung dieser Grenzwerte noch weiteren Studien uberrierte Methode der exakten Auswertung von 20 unterschied- lassen, ebenso sind Normwerte bislang noch nicht für alle lichen Potentialen pro Muskeln [6,7] in der Routine zeitlich relevanten Muskein erstellt. extrem aufwendig 1st und die EMG-Interpretation haufig nach dem obertlachiichen visuellen Eindruck am Bildschirm oder Die Charakterisierung der Interferenzmusteranalyse kann annach akustischen Merkmalen erfolgt. lnsbesondere bei germ- hand von Amplituden und Phasenkriterien erfolgen, die sich ger Erfahrung wird daher das Ergebnis eher von der klini- zumeist von der klassischen Willison-Analyse ableiten [61]. schen Erwartung ais von nachvoilziehbaren Kriterien he- Weniger etabliert sind Methoden auf Basis der Frequenzstimmt. Es besteht jedoch die Gefahr, daf sich eine EMG- analyse 121] oder der nichtiinearen fraktalen Geometrie [1]. Interpretation ausschlieglich in der Abgrenzung ,,neurogen" oder ,,myopathisch" bzw. ,,ohne pathologischen Befund" er- Die Kraft eines Muskels wird zunächst durch zunehmende schöpft und grundlegende Kenntnisse der Muskelphysiologie Rekrutierung motorischer Einheiten (MU) entwickelt. im und -pathophysiologie unter den Vorgaben des Computers als gesunden Muskel sindjedoch schon bei ca. 40% der Maximalubertlussig erachtet werden. kraft (Vmax) alle Einheiten rekrutiert, so da eine weitere Kraftsteigerung durch eine erhöhte Entladungsfrequenz er-

Automatisierte computergestUtzte EMG-Analyseverfahren

korreliert. Sie läLt sich dadurch quantifizieren, daE in einem bestimmten MeLzeitraum die ZahI der Potentialspitzen (Spikes) bzw. der Umkehrpunke (Turns), korrelierend mit der Zahi der beteiligten Einheiten und ihrer Entladungsfrequenz sowie die Summe der Potentialamplituden bestimmt werden. Bis zu

automatisierte, computerunterstützte Analyse kann aus zwei Ansätzen heraus erfolgen: 1. die quantitative Einzelpotentialanalyse und 2. die Analyse des Interferenzmusters.

sowohl die Zahl der Umkehrpunkte als auch die Amplituden nahezu linear an. In hOheren Kraftbereichen bleibt die Turnzahl gleich oder nimmt leicht ab, insbesondere da sich durch zunehmende Synchronizitat und Summation keine isolierten

verschiedenen theoretischen Ansätzen der Normwerterstellung und der Diskriminationskriterien zu befassen.

Eine

Erste Verfahren zur automatisierten Einzelpotentialanalyse beruhten auf Triggerung ausgewahlter Potentiale mit anschlieLender Mittelwertbildung (,,spike triggered averaging"),

bei der jedoch eine individuelle Selektion der einzelnen

einem Niveau von ca 70% der maximalen Kraft (Vmax) steigen

Spitzen mehr abgrenzen lassen [19]. Eine diagnostische Bedeutung ergibt sich daraus, daE etwa bei neurogenen Prozessen vorzeitig vergroerte MU rekrutiert werden, die ZahI der beteiligten Einheiten jedoch vermindert 1st, so da der Quotient aus Amplitudensumme und Turnzahl eine er-

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die Ubersicht bei [4]).

Akt. Neurologie 25 (1998) 197

Neue Entwicklurigen in der Elektromyographie und Elektroneurographie

Abb.1 lnterferenzmusteranalyse nach der

2500 luVi

2500 (uVI

Clustermethode von Stalberg. In a) 1st em

.

myopathischer ProzeR mit erniedrigten Summenamplituden, in b) em neurogener ProzeR mit erhöhten Amplituden und erniedrigter Umkehrrate dargestelit.

S p

jiiiiiI1 Uurns/s Eli

a)

0

1250

turns/s ElI

1250

b)

hohte mittlere Amplitude aufweist, bei myopathischen Prozessen hingegen die Entladungsfrequenz fruhzeitig gesteigert wird, da die einzelnen beteiligten Einheiten durch den Faserverlust verkleinert sind und somit die mittlere Amplitude erniedrigt 1st. Diese Quotienten werden jedoch durch unterschiedliche Faktoren wie Geschlecht, Alter, Trainingszustand usw. deutlich beeintluEt und hangen stark vom jeweiligen Aktivitatsniveau ab. Hierbei scheint bei etwa 30% von Vmax eine weitgehend vollstandige Rekrutierung bei gleichzeitig geringer Synchronisierung die optimaiste Differenzierung von pathologischen Prozessen zu erlauben [20].

(siehe Abb. I a,b). Durch verschiedene mathematische Verfah-

ren und Regressionsberechnungen wurden die 95% Konfidenzintervalle berechnet. Der Befund wird als pathologisch angesehen, wenn mehr als em Wert auEerhalb der Clustergrenzen tiegen. Die einzelnen musket-spezifischen Clustergrenzen lassen sich mit Rechnerhilfe problemlos berucksichtigen. Die Wertigkeit des Verfahrens ist durch einen geringen Anteil ,,falsch-positiver" Befunde (Ca. 3%) gekennzeichnet, allerdings scheint es bei Myopathien haufiger zu ,,falschnegativen" Ergebnissen zu kommen [2]. Bei der ,,Maximalver-

hättnismethode" wird die Kraft innerhalb von lOs langsam von Null auf bis zum Maximum gesteigert und in l00-ms-

Die erforderliche gleichzeitige Mitregistrierung der Kraft erhöhtjedoch den technischen Aufwand der Untersuchung sehr und ist auch in vielen Muskeln nicht einfach mOglich, so da in den letzten Jahren erhebliche Bemuhungen unternommen

Abschnitten das Verhältnis aus Entladungsfrequenz und Amplitude/Turn bestimmt. Hieraus wird anschliegend em Mittelwert berechnet.

wurden, hier eine kraftmessungsunabhängige Methode zu

Eine endgultige Bewertung der verschiedenen Methoden wird erst dann moglich sein, wenn ausreichende Erfahrung die Praktikabitität vorliegt und die Referenzwerte und Normgrenzen auch durch nicht direkt an der Entwicklung dieser Programme beteiligte Untersucher abgesichert ist.

entwickeln.

Feistner u. Mitarb. schiagen em semiquantitatives Verfahren vor 110]. In dem bei submaximalem Kraftniveau abgeleiteten Interferenzbild werden neben der mittleren Amplitude auch der Median der Einzelamplituden sowie der Interpeaklatenzen ermittelt und in einem Histogramm dargestellt Fill. Die Autoren weisen ausdrücklich darauf hin, daE diese Methode als Screeningverfahren anzusehen ist und eine diagnostische Aussagekraft nur in Verbindung mit einer sorgfaltigen Einzelpotentialanalyse besteht. Daneben wurden verschiedene exaktere Verfahren entwickelt, deren Problematik ailgemein in der Definition von Normgrenzen und der sich hieraus ergebenden Kriterien der Spezifitat und Sensitivität besteht. Sie unterscheiden sich hauptsachlich

in den mathematischen Berechnungen dieser Normgrenzen (siehe Ubersicht bei 117]). Unter vielen Verfahren, die z.T. deutliche methodische Mangel aufweisen [18] sind die ,,Clustermethode" nach Stalberg und die ,,Maximalverhältnismethode" nach Fuglsang-Fredrikson zu erwahnen, die im Vergleich mit kraftkorrelierten Verfahren die höchsten Erfassungsraten pathologischer Befunde zeigen und breiter untersucht sind [49,22].

Die Clustermethode beruht darauf, daE an 20 Stelten in einem Musket bei schwacher und starker Anspannung 300 ms lang abgeleitet wird. Die Frequenz der Umkehrpunkte wird auf der x-Achse, die mittlere Amplitude auf der y-Achse aufgetragen

Unblanketing-Verfahren Das

konventionelle EMG mit konzentrischen Nadelelektroden

erfaEt die Potentialanteile motorischer Einheiten (MU) in einem Aufnahmeradius von ca. 1 mm, in dem die Aktivitat nur weniger Fasern einer motorischen Einheit die Hauptkompo-

nente des Potentials bitdet. Der Beitrag weiter entfernt liegender Anteile der MU am Potential nimmt exponentiell mit dem Abstand von der Elektrode ab und manifestiert sich in niederfrequenteren Potentialanteiten. Diese technische Anordnung, bei der ublicherweise eine Filtereinstellung von 10— 20 Hz fur die untere Grenzfrequenz und 10 kHz für die obere Grenzfrequenz gewahlt wird, bietet em relativ breites diagno-

stisches Fenster und erlaubt zum einen eine gut standardisierte Beurteilung von Potentialen nach den von Buchthal aufgestellten Kriterien [6]. Sie ist jedoch timitiert bei der Untersuchung dynamischer Vorgange innerhaib der motorischen Einheit. Hierzu eignet sich optimaterweise die Einzelfasermyographie, mit der sich das Entladungsverhalten emzelner Fasern innerhaib der Einheit relativ zueinander genau bestimmen la{t und auch die Faserdichte innerhalb eines definierten Areals relativ zuverlassig abgeschatzt werden kann. Nachteit dieser Methode ist jedoch, da1 sie neben

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0

198 Akt. Neurologie 25 (1998)

Th. Vogt, S. Seddigh, H. C. Hopf Abb. 2 Unblanketing-Methode. Das in der oberen Spur von a) dargestelite Potential laBt gewisse lnstabilitäten ahnen, ohne da@ es den Kriterien einer polyphasischen Einheit entspricht. Durch Anheben dec unteren Grenzfrequenz auf 500 Hz werden Instabilitäten von einzelnen Potentialanteilen sehr viel deutlicher erkennbar. In b) zeigen sich Variabilitäten der Konfiguration der ersten beiden Potentialan-

1.0 ms

teile, vermutlich aufgrund von Blockierungen

,J5HZ besonderen

b)

apparativen Voraussetzungen auch manuelles

dynamischen Hintergrunde von EMG-Veranderungen zuläEt

Geschick und Obung erfordert und sehr zeitaufwendig ist.

und die bei Bedarf technisch einfach durch Urnschalten der entsprechenden Parameter am EMG-Gerät eingesetzt werden

Eine semiquantitative Methode zur Beurteilung der Aktivierungscharakteristik der motorischen Einheiten bzw. der Abschatzung der Faserdichte stelit das ,,Unblanketing"-Verfahren dar, weiches mit der konzentrischen EMG-Nadel durchgefuhrt wird 145]. Das Grundprinzip Iiegt darin, das Summenpotential durch eine erhohte Kippgeschwindigkeit

kann.

(z.B. 10—2Oms Bildschirmbreite) zu spreizen und durch Anhebung der unteren Grenzfrequenz auf 500 Hz die niederfrequenten Potentialanteile entfernt gelegener Muskelfasern

zu reduzieren. Dadurch werden die hochfrequenten nadelnahen Potentialanteile ,,enthUllt" (unbianked) und Anteile einzelner oder weniger Fasern lassen sich isoliert darstellen [42].

Groe Vorteile bietet diese Technik in der Diagnostik frischer neurogener Reinnervations- oder Aussprossungsvorgange. Insbesondere bei letzteren lassen sich frisch innervierte emzelne Fasern haufig nicht sicher vom Hauptpotential abgren-

Verfahren mit (noch) vorwiegend wissenschaftlichem Charakter a) Muskelfaserleitgeschwindigkeit

Nicht in der Routine etabliert sondern wissenschaftlichen Untersuchungen noch vorbehalten ist die Bestimmung der Muskelfaser-Leitgeschwindigkeit (MFLG). Nach den frühen Untersuchungen der Gruppe urn Buchthal [7,14] blieb es lange still urn dieses Verfahren. Die Hoffnung, dadurch Ubertrager der Duchenneschen Muskeldystrophie identifizieren zu können, hatte sich nicht bestatigt. Grundsatzlich ist die MFLG von Muskelfasern dicken Kalibers

zen, wenn sie nicht aufgrund einer erheblichen Leitungsverzögerung als zeitlich abgegrenzte Satellitenpotentiale er-

hoch und die schmalen Kalibers niedrig [34]. Die Untersuchung einer groBen Stichprobe aus einem Muskel kann daher uber Norrnotrophie, Hypertrophie und Atrophie der Fasern dieses Muskels Auskunft geben. Weiter besteht eine positive

scheinen. Soiche Potentiale erscheinen z.T. gesplittert, genü-

Korrelation zwischen MFLG und Kontraktionsgeschwindigkeit

gen jedoch nicht den Polyphasiekriterien einer neurogen

129,41]. Die Frage, ob sich auf diese Weise verschiedene Ursachen einer muskularen Strukturveranderung aufdecken lassen, ist noch nicht endgultig geklart. Das Bild bei Myopathien zeigt eine relative Vermehrung der Extremwerte im raschen und langsarnen MFLG-Bereich gegenuber der annahernd Gaussschen Verteilung im gesunden Musket [39,40].

veränderten Einheit (s. Abb. 2a).

Mit Hilfe des Unblanketing-Verfahrens lassen sich nun Uberlagerungen und Schwankungen der Grundlinie reduzieren, so daB sich insbesondere reinnervierte Potentialanteile isoliert

darstellen lassen. Das Auftreten von lnstabilitäten (Jitter) weist auf frische Reinnervationsvorgänge hin, wobei aufgrund eigener Untersuchungen em Jitter> 150 jis als abnorm anzusehen ist. Ebenso lassen sich hierbei gut Blockierungen von einzelnen Komponenten erkennen.

Em weiteres, in soichen frischen Reinnervationsphasen auf-

tretendes Phänomen ist der sogenannte ,Jiggle" (siehe Abb. 2b). Es kornmt dadurch zustande, daB einzelne Fasern

Die Untersuchung mit dünnen Nadelelektroden ist technisch nicht schwierig, erfordert aber Gedutd. Die Reizelektroden werden so gesetzt und der Reizimpuls so eingestellt, daB nur eine kleine Gruppe von Muskelfasern erregt wird. Die Ableitelektroden werden wenige Zentimeter entfernt dort ptaziert, wo die Kontraktion des erregten Faserbundels zu erkennen ist 139,401. Andere Verfahren mit Vor- und Nachteilen sind ausfuhrlich von anderen beschrieben [2,34,411.

innerhaib einer Potentialkomponente blockieren, so daB Konfiguration und Amplitude schwanken. Im Gegensatz zur konventionellen Einstellung laBt sich irn Unbianketing-Verfahren em soicher ,Jiggle" gut von Grundlinienschwankungen etwa aufgrund einer instabilen Nadellage abgrenzen. Das Unblanketing-Verfahren stelit eine wertvolle Ergänzung der konventionellen Myographie dar, die Rückschlüsse auf die

b) Kraftealwick!ung der Muskulatur Auch die Kraftmessung der Muskulatur wird nicht routine-

rnäBig angewendet. Fuhrendes Symptom der neuromuskulä-

ren 1(rankheiten ist die Muskelschwache. Bei neurogenen Prozessen entsteht sie vornehmlich durch Untergang motorischer Einheiten. Bei Myopathien liegt die Störung in der

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a)

einzelner Fasern, die zum Phänomeri des ,,jiggle" führen.

Neue Entwicklungen in der Elektromyographie und Elektroneurographie

der Dantrolenewirkung [1,12,38]. Besonderheiten zeigen Muskeldystrophien in Form eines verminderten Kraftauthaus bei repetitiver Reizung sowie die Hyperthyreose in Form einer

Verlangsamung des Kontraktionsablaufs und verminderter initialer Kraftentwicklung wie bei Abkuhlung des Muskels [1,13,25,27,32,36,43]. Auch im Alter nimmt die Zuckungskraft ab [8, 37, 461.

Insgesamt scheint die Analyse des Kontraktionsverhaltens mit Untersuchung repetitiver Aktivierungen eine weitergehende elektrophysiologische Differenzierung der Myopathien zu er-

mUglichen. Die Untersuchungstechnik erfordert repetitive Reizmoglichkeiten und eine simultane Aufzeichnung von elektrischer und mechanischer Muskelaktivität. Sie wird derzeit nur an distalen Muskeln bequem und genugend exakt durchgefuhrt.

Kontraktile Eigenschaften von einzelnen motorischen Emheiten lassen sich durch intramuskuläre Mikrostimulation [51] oder bei Willküraktivierung mit Hilfe der ,,spike triggered

averaging-Technik" bestimmen 19,50,56]. Uber em Einzelfaser EMG-Signal wird em Averager getriggert, der die Kontraktionsoszillationen einer MU von dem Hintergrund der Gesamtkontraktion herausmittelt. Die Methode demonstriert insbesondere die Dynamik neurogener Prozesse und zeigt eine elektromechanische Dissoziation an [10,591. Nachteil der

ungeeignet sind. D. h. der NLG-Wert gibt nicht in jedem Falle

Normabweichungen der Leitgeschwindigkeit des gesamten Nerven wieder.

Em vergleichbares Problem ergibt sich für die Potentialamplitude. Sie korreliert zwar beim sNAP mit der Zahi der erregten

Axone und beim MAP mit der ZahI und der Groge der motorischen Einheiten. Der Wert dieser Beziehung ist jedoch an jedem Reizpunkt unterschiedlich, so da sich Amplituden von verschiedenen Reizorten nur bedingt vergleichen lassen. Ursache dieser Problematik ist eine Summation oder Phasenausloschung aufgrund der Chronodispersion der Einzelpotentiale. Je langer die Laufstrecke des AP entlang des Nerven ist, desto groer wird die zeitliche Latenzdifferenz der am Ableitepunkt einlaufenden Erregungen von schnellen und langsam leitenden Fasern. 1st die Differenz bei kurzen Laufstrecken gering, so addieren sich die von der Elektrode aufgenommen Negati-

vitäten zum Zeitpunkt x. Registriert die Elektrode jedoch einen späten positiven Potentialanteil eines rasch leitenden Axons und den negativen Anteil der langsam leitenden Faser, so heben sich diese Anteile auf und das Summenpotential 1st

sehr viel kleiner (Phasenausloschung). Das Ausmaf dieser PhasenauslOschung nimmt umso mehr zu, je groEer das Spektrum der Leitgeschwindigkeiten (Chronodispersion) der einzelnen Axone ist (s. Abb. 3). Es

müssen demnach Kriterien entwickelt werden, die eine

Abgrenzung einer tatsächlichen Leitungsblockierung von diesen physiologischen Amplitudenschwankungen erlauben. Die

Methode ist der relative hohe technische und zeitliche Aufwand, ferner liegen relevante Untersuchungsdaten nur für der M. interosseus dorsalis I vor.

Diagnostische Kriterien des Leitungsblocks Neurographische Untersuchungen umfassen die Suche nach

generalisierten oder lokalisierten Leitgeschwindigkeitsverlangsamungen bzw. den Nachweis von Leitungsblockierungen

entweder an anatomisch vulnerablen Engpaste1len oder unabhangig hiervon im Nervenverlauf etwa bei der Frage einer multifokalen motorischen Neuropathie mit multiplen Leitungsblocks (siehe hierzu auch die Ubersicht von Reiners (481).

Die deskriptive Analyse eines elektroneurographischen Befundes bezieht sich auf die Angabe der Leitgeschwindigkeit, der Potentialamplitude und der Dauer bzw. Konfiguration des sensiblen Nervenaktionspotentials (sNAP) oder des Muskelantwortpotentials (MAP), jeweils bezogen auf einen anatomisch definierten Abschnitt des Nervenverlaufs. Die Interpretation wird jedoch durch physiologische und methodische Besonderheiten kompliziert. Die Nervenleitgeschwindigkeit (NLG) berechnet sich aus der

Latenz zwischen Reizbeginn und Zeitpunkt des negativen Abgang des Potentials. Daher bezieht sich dieser Wert nur auf die Leitungseigenschaften der rasch leitenden dickrnyelinisierten Axone. Das Gesamtspektrum der Leitgeschwindigkei-

ten lagt sich durch spezielle Techniken, wie etwa der Ko11isonstechnik, naherungsweise erfassen 128], die jedoch

technisch aufwendig und daher für die Routinediagnostik

Abb. 3 Elektrophysiologisches Modell der Phasenausläschung von Potentialanteilen innerhaib des Summenpotentials. Durch unterschiedliche teitgeschwindiqkeiten verschiedener Potentialanteile treten ermehrt gegenläufige Phasen innerhalb der eirizelnen Potentialanteile auf, die sich in der Summe auslöschen und zu einer Reduktion von Amplitude und Fläche führen, ohne da@ tatsächlich Potentialanteile ausfallen.

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Muskelfaser selbst. Die Veränderung der Zuckungskraft zeigt sich besonders deutlich bei repetitiver Aktivierung des Muskels [31]. I-Iaufig ist die Kraft bel der ersten Aktivierung vermindert, der Zuwachs an Kraft bei nachfolgenden Aktivierungen in Abhangigkeit vom Reizintervall aber erhöht ähnlich

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200 Akt. Neurologie 25 (1998)

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Amplitude (dist) Flache (dist)

4,7 mV 11,8 mVs

tibialis). Die Zunahme der Dauer des negativen Potentialanteils als Ausdruck der Chronodispersion schwankte zwischen 16,6% (N. medianus) und 26,7% (N. tibialis). Urn einheitliche Normbereiche festzulegen, wurden als Obergrenze eine Amplitudenreduktion kleiner 50% sowie eine temporale Dispersion kleiner 30% vorgeschlagen [60].

NLG 63m/s Abb.4 Beispiel elnes Leitungsblocks des N. medianus im Unterarrnbereich beim Guillain-Barré-Syndrom. Amplitude und Fläche des bei Reizung in der Ellenbeuge erhaltlichen Potentials sind urn >50% reduziert, ohne daE die Potentialdauer verlngert ist.

Situation ist einfach, wenn eine komplette Leitungsunterbre-

chung eines gesamten Nerven im Sinne einer Neurapraxie vorliegt, d. Ii bei distaler Reizung eine regelrechte Reizantwort gefunden wird, bei proximaler Reizung jedoch keine Antwort auslOsbar 1st (Abb. 4). Solche Leitungsblockierungen entsprechen meist im Bereich elnes Ranvierschen Schnurrings

gelegenen Entmarkungen bei erhaltenen Axonen und linden sich z. B. bei diabetischen oder urämischen Neuropathien. Als Vorstufe hiervon ist eine lokale Untererregung des Nerven anzusehen. Eine typische Konstellation hierfUr finclet sich bei idiopathischen Fazialisparesen, wenn bei seitengleicher elektrischer Erregbarkeit des Nerven am Foramen stylomastoideum und erbaltener magnetisch-kortikaler Stimulierbarkeit der Nerv magnetisch am Eintrittspunkt in den Canalis fallopi

Der Nachteil dieser globalen Beurteilung liegt jedoch darin, daB zum einen neben der Laufstrecke, die in dem vorliegenden Ansatz durch die Verwendung von Routineableitpunkten berücksichtigt wurden, 1. auch das zugrundeliegende Leitgeschwindigkeitsniveau, d. h. das Spektrum der LG der einzelnen Axone und 2. die ZahI der beteiligten Axone einen EinfluE

auf diese Parameter haben und je nach Situation diese Werte entweder viele falsch-positive oder falsch-negative Befunde enthalten kOnnen. Ahnliche Befunde wurden von Taylor beschrieben 154]. Auch er fand unterschiedliche Werte an verschiedenen Nerven für

die Differenz der Amplitude bzw. der Dauer des negativen Peaks bei distaler und proximaler Stimulation, wobei die Differenzen für die Nerven der unteren Extremität groBer waren. Die Amplitudendifferenzen schwankten zwischen 16% für den N. medianus und 30% für den N. peroneus communis, die Dispersionswerte zwischen 114% für den N. ulnaris bzw. 127% für den N. peroneus communis. Geringere Schwankungen wiesen die Flächendifferenzen auf, namlich zwischen 15% (N. ulnaris) und 22,3% (N. peroneus communis).

Die Untersuchungen zeigten zudern eine signifikante Abhän-

gigkeit vom Alter der Patienten, die der alterskorrelierten Verlangsarnung der Leitgeschwindigkeit etwa parallel geht. Aufgrund von Regressionsberechnungen wurden altersabhängige Normogramme mit einem Konfidenzintervall von 95% für individuelle Nerven konzipiert.

nicht erregbar ist 1241.

Auch Shin Oh fand, daB die Fläche im Vergleich zur Amplitude Problematischer ist die Erkennung von sogenannten inkom-

pletten oder partiellen Leitungsblocken, bei denen nur die AP einiger Fasern unterbrochen sind. Für die Abgrenzung einer

multifokalen motorischen Neuropathie mit multiplen LeitungsblOcken (MMN) von einem generalisierten Vorderhorn-

proze ist klinisch die Unterscheidung zwischen einem Lei-

der stabilere Parameter war, irn Gegensatz zu Taylor waren die Unterschiede zwischen den einzelnen Nerven (mit Aus-

nahme der Amplitude beim N. tibialis) nicht signifikant [44,54]. Eine Verlangerung der Potentialdauer bis zu 30% (Fläche des negativen Potentialanteils) bzw. 33% der Gesarntfläche wurde als normale Dispersion beobachtet und nicht als

tungsblock und einer Phasenausloschung, die durch die Demyelinisierung gewertet. Urn die Abgrenzung nicht nur zugrundeliegende Neuropathie noch akzentuiert ist, von anhand von Normabweichnungen vorzunehrnen, wurde die grocer, auch therapeutischer Bedeutung (s.u.). Obwohl die Wertigkeit der einzelnen Parameter bezüglich ihrer Sensitivipathophysiologischen Grundlagen relativ eindeutig sind, exi- tat bei einem Patientenkollektiv untersucht. Hierbei ergab stieren erhebliche Unterschiede in der methodischen Gewich- sich, daB die Gesamtfläche der sensitivste Parameter war, tung verschiedener Parameter sowie in der Aufstellung von Grenzwerten mit ausreichender Sensitivität aber auch Spezifitat. Die empfohlenen Kriterien der für die Diagnose eines Leitungsblockes für erforderlich angesehenen Amplitudenminderung schwankten zwischen >20% bzw. >30%, wenn die Potentialdauer verlängert ist [5], bzw. >40% [26]. Andere Autoren schiagen sogar einen Grenzwert von 50% vor 1481.

während die Fläche des negativen Peaks sowie die Peak-toPeak- bzw. negative Peak-Amplitude eine vergleichbar niedrigere Sensibilitat aufweisen. Es darf angenommen werden, daB die z.T. deutlichen Unterschiede in den Ergebnissen auch Ausdruck unterschiedlicher technischer bzw. methodischer Aspekte sind, zudem läBt die

unterschiedliche Bevorzugung einzelner Parameter keinen

Weber 160] untersuchte hierzu das Leitverhalten der No. medianus, ulnaris, peroneus und tibialis bei 50 Normalperso-

nen und fand für die distalen Standardableitungen die Amplitudenreduktion beim N. peroneus mit 29,9% am geringsten und mit 45,3% für den N. tibialis am höchsten. Wurde die Flache des negativen Potentialanteils bestimmt, so schwankten die Werte zwischen 21,5% (N. peroneus) und 25,1 % (N.

eindeutigen Vergleich zu. Folgende Empfehlungen lassen sich nach unserer Einschatzung aus diesen Erbgebnissen ziehen:

Besteht die Fragestellung eindeutig im Nachweis oder AusschiuB eines Leitungsblocks, so soilten laboreigene Grenzwerte (x 2 SD) für Amplituden bzw. FlächenrnaBe, bei den Nerven der oJeren un'd unteren Extremität gesondert, bestimmt werden. Dies gilt insbesondere für Leitungsblocke an

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1,7 mY Amplitude (prox) Fläche (prox) 4,4 mVs

Neue Entwicklungen in der Elektromyographie und Elektroneurographie

Akt. Neurologie 25 (1998) 201

nicht pradisponierten Engpasstellen wie etwa bei der MMN.

1st dies nicht moglich oder sinnvoll, kann als groberes MaE eine Reduktion von >40% der Peak-to-Peak-Amplitude bzw. >30% der Fläche des negativen Peaks als Hinweis auf des Vorliegen einer partiellen Leitungsblockierung gewertet werden.

Diagnostische Kriterien des Karpaltunnelsyndroms

zu besttigen, urn der zunehmenden Tendenz, soiche Kompressionssyndrorne schon irn FrUhstadium operativ zu entlasten, durch eine entsprechend elektrophysiologisch begrundete OP Indikation entgegen zu kommen (Ubersicht hierzu in [33]). Standardmethoden sind die Bestimmung der distalen Uberleitzeit des N. medianus zum M. abductor pollicis brevis (APB) sowie der sensiblen Leitgeschwindigkeit von Zeigeoder Mittelfinger zurn Handgelenk. Die Sensitivität der dista-

len Medianuslatenz liegt je nach Studie nur zwischen 37% und 82%. Sie läEt sich dadurch erhohen, daE entweder der N. medianus der Gegenseite oder der ipsilaterale N. ulnaris zum Vergleich herangezogen wird. Dabei ist em Vergleich rnit dem N. ulnaris vorzuziehen, da em crs nicht selten beidseitig

auftritt und die Iintersuchung technisch weniger aufwendig ist. Da die Latenzunterschiede klein sind, ist grundsatzlich zu empfehlen, fur alle distalen Uberleitzeiten laboreigene Normwerte zu bestimmen. Methodische Vorteile bietet es, die Differenz zwischen der Uberleitzeit des N. ulnaris zurn M. interosseus dorsalis (IOD) 11 und des N. medianus zum M. lumbricalis (L) II zu bestimmen. Beide Muskelaktionspotentiale (MAP) lassen sich vom gleichen Ableitort im 2. Interdigitairaum ableiten, daher ergibt sich bei standardisierten Reiz-

Abb. 5 Technik der Bestimmung der Interosseus-Il-Lumbricalis-IlLatenzdifferenz.

was MeEungenauigkeiten vermeidet. Diese unterschiedlichen Werte unterstreichen jedoch die Notwenigkeit, für die individuell verwendete Technik wenigstens grobe Normwerte festzulegen, urn sich an verschiedenen in der Literatur genannten Werten orientieren zu kUnnen. Höhe,

orterl am Handgelenk immer em konstantes Verhaltnis der Strecken (siehe Abb. 5). Nach Preston und Loggigian IäEt sich

so in 88% em CTS nachweisen [47]. Uncini u.a. fanden hingegen in nur 10% der Fälle mit blandern CTS eine pathologische Latenzdifferenz [55]. Wir selbst fanden in einem unselektierten Patientengut mit CTS bei 80% eine pathologische 1-L 11-Differenz 1571. In unserem Labor gilt als oberer Normwert der I-I II DIFF 1,0 rns (Abb. 6). Dieser Wert 1st groEer als in anderen Puplikationen, wofür z.T. eine etwas abgewandelte Technik verantwortlich sein rnag. Im Gegensatz zu Preston u. Loggigian messen wir keine konstanten Strecken aus, sondern reizen beide Nerven am Handgelenk auf gleicher 1 U/D

bier ist insbesondere bei älteren Patienten haufig em Vergleich mit einern anderen sensiblen Nerven erforderlich. Vorteil des N. ulnaris ist hierbei die vergleichbare anatomische Umgebung an den Fingern und im Hohlhandverlauf, eine Einschrankung Iiegt darin, daE auch der N. ulnaris in der Loge

Abb. 6 a) Normalbefund der I-L-Latenzdiffe-

5,3 ms

2,8 ms

a)

Die Sensitivität IäEt sich eher mit Hilfe der sensiblen Neurographie verbessern. Die konventionelle sensible Neurographie wird orthodrom oder antidrom zwischen Zeige bzw. Mittelfinger und Handgelenk durchgefUhrt, bei antidrorner Technik sind die gemessenen Amplituden haufig etwas gro1.er. Auch

b)

renzbestimmung. Die Differenz zwischen der oberen Spur (N. medianus-Reizung) und der unteren Spur (N. ulnaris-Reizung) betragt 0,9 ms. In b) findet sich der typische Befund eines Karpaltunnelsyndroms mit erniedrigter und verzögerter Antwort bei Medianusreizung. Die Latenzdifferenz ist auf 2,5 ms verlãngert.

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Die elektrophysiologische Diagnostik des Karpaltunnel-Syndroms (CTS) wurde in den letzten Jahren in zwei Richtungen verfolgt. Hierbei lag der Schwerpunkt der meisten Autoren in der Bemuhung einer moglichst hohen Sensitivität, d. h. den klinischen Verdacht auf em Cl'S durch einen typischen Befund

202 Akt. Neurologie 25 (1998)

Eine weitere Moglichkeit, em Engpassyndrom zu verifizieren ist die fraktionierte Untersuchung. Hierbei hat sich der Vergleich der Leitungszeit zwischen Finger und Handfläche (anti-

drom) und zwischen Handfläche und Handgelenk (ortho-

wie weit andere Techniken, wie etwa die Inching Technik mit schrittweiser Abtastung des Karpaltunnels [351 gleiche oder bessere Ergebnisse liefern kann derzeit nicht beurteilt werden, da entsprechende Studien noch ausstehen.

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der Vergleich der distalen mit der proximalen sensiblen Leitgeschwindigkeit mit 81 % die höchste Sensitivität aufwies,

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Verfahren lieg sich bei 92% der Patienten em pathologischer Behind erheben. Nach Ansicht der Autoren ist em multimo-

dales Vorgehen mit einer Kombination aus Vergleich der sensiblen NLG von Medianus und Ulnaris sowie die Messung des distal-proximalen Quotienten am effektivsten [23]. Em weiteres Ziel war es, die Spezifitat von etektrophysiologi-

schen MaEnahmen dahingehend zu erhöhen, em CTS von anderen peripheren Nervenstorungen mit ähnlicher Symptomatik, wie etwa einer Polyneuropathie, abgrenzen zu kOnnen sowie insbesondere em einer solchen Polyneuropathie aufgelagertes Cl'S zu erkennen. Die Diagnostik ist dadurch kompliziert, da häufig verwendete Parameter wie etwa die motorische Uberleitzeit (mUZ) des N. medianus zum APB ebenso wie die sensible Latenz auch bei einer Polyneuropathie (PNP)

verlängert sein kann, bzw. insbesondere bei der sensiblen Neurographie haufig kein Potential mehr ableitbar ist. Eine Differenzierung ist jedoch möglich, wenn im Vergleich mit einem anderen Nerven eine zusatzliche Leitungsverzogerung nachgewiesen werden kann. Wir haben hierzu Patientenkollektive mit CI'S, PNP sowie einer Kombination von CI'S + PNP untersucht und neben der sensiblen NLG die Differenz der Uberleitzeit des N. medianus zum APB und des N. ulnaris zum ADM sowie die Latenzdifferenz zu der oben beschriebenen Uberleitung zum lOD II bzw. zum L II bestimmt. Es zeigte sich,

dal die mUZ zum APB bei 80% der PNP Patienten und bei allen Patienten mit PNP +CTS vertangert war und die sensible NLG in allen Fallen mit PNP bzw. PNP + cTS pathologisch war, so daE eine Differenzierung hiermit nicht mOglich ist.

Die I-L II DIFF war jedoch im Gruppenmittel nicht verlangert,

von 34 untersuchten Händen fand sich nur in 4 Fallen em

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der Umkehrpunkte/Amplituden-Analyse. II: Anwendung und

Gruppe deutlich verzogert, nur eine von 27 untersuchten Händen wies normale Werte auf. Im Vergleich hierzu ist die Differenz zwischen APB und ADM I.atenz weniger sensitiv, was an der groEeren Variabilität in Norm- bzw. CI'SKotlektiv liegt, so daE die statistische Standardabweichung grO8er und der Normbereich schtechter definiert 1st [581. In

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