MITOCONDRIAS Las mitocondrias son orgánulos celulares que existen en todas las células eucariotas aeróbicas. Generalmente tienen forma alargado-redondeada de 0.5 µ de diámetro y 1 o varias µ de longitud, aunque también las hay esféricas, alargadas, cilíndricas, curvadas, estrelladas y de muchas otras formas. Su número depende del tamaño y actividad celulares: desde unas pocas en las levaduras hasta unos cinco millares en los hepatocitos. En el tripanosomas (protozoos parásito) sólo hay una. Pueden fusionarse entre sí, y fragmentarse; también pueden deformarse y moverse. ESTRUCTURA: Membrana externa Es una bicapa lipídica exterior de 60 Å permeable a iones, metabolitos y muchos polipétidos. Contiene un 40% de lípidos y un 60% de proteínas. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de moléculas de hasta 10.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. Membrana interna Tiene una composición similar pero con menor número de proteínas transportadoras, Contiene un 20% de lípidos y un 80% de proteínas. Lo que la hace poco permeable y no hay colesterol, excepto a ATP, ADP, ác. pirúvico, O2 y agua. Esta membrana forma ondulaciones o pliegues llamadas crestas mitocondriales. En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.

Lo más normal es que las crestas tengan forma de tabique y se dispongan transversalmente, pero en determinadas células pueden tener otras formas y disposiciones: en los hepatocitos las crestas son longitudinales, en células que sintetizan hormonas esteroideas las crestas tienen forma de túbulos que se colocan paralelamente entre sí, en ciertas células de la glía son tubos de sección triangular, etc. Éstas a su vez se encuentran tapizadas de pequeños salientes denominados partículas elementales o partículas F : presentan dos componentes F0 y F1. Siendo F1 el componente que cataliza la síntesis de ATP. El componente F0

es un canal de protones que atraviesa la bicapa

lipádica de la membrana. Presenta tres tipos de proteínas: a.- Proteínas transportadoras específicas: regulan el paso de ADP, piruvato, ác. Grasos... b.- Proteínas de la c.t.e- que transporta los electrones hasta el O2. c.- Complejo ATP- sintetasa: cataliza la producción de ATP a partir del ADP y Pi. Entre ambas membranas hay un hueco llamado espacio intermembrana y la membrana interna define un compartimento interno llamado matriz. Matriz: En ella, localizadas en distintas porciones, se han podido identificar numerosos iones (sobre todo Ca++ y fosfatos), agua 50%, nucleótidos (sobre todo ADP y ATP), coenzima A, metabolitos, gran cantidad de enzimas, DNA, RNA y ribosomas e inclusiones. Las enzimas intervienen en el ciclo de Krebs, participan en las cadenas de transporte de electrones y la fosforilación oxidativa.

Número: En promedio, hay unas 2000 mitocondrias por célula, pero las células que desarrollan trabajos intensos, como las musculares, tienen un número mayor que las poco activas, como por ejemplo las epiteliales. DIVISIÓN:Cuando una célula se divide, las mitocondrias se reproducen con independencia del núcleo. Las dos células hijas formadas después de la división reciben cada una la mitad de las mitocondrias. Cuando el espermatozoide fecunda al óvulo, sus mitocondrias quedan fuera del huevo. El cigoto fecundado hereda sólo las mitocondrias de la madre

FUNCIÓN: La principal función de las mitocondrias es generar energía para mantener la actividad celular mediante procesos de respiración aerobia. Los nutrientes se escinden en el citoplasma celular para formar ácido pirúvico que penetra en la mitocondria. En una serie de reacciones, parte de las cuales siguen el llamado ciclo de Krebs o del ácido cítrico, el ácido pirúvico reacciona con agua para producir dióxido de carbono y diez átomos de hidrógeno. Estos átomos de hidrógeno se transportan hasta las crestas de la membrana interior a lo largo de una cadena de moléculas especiales llamadas coenzimas. Una vez allí, las coenzimas donan los hidrógenos a una serie de proteínas enlazadas a la membrana que forman lo que se llama una cadena de transporte de electrones. La cadena de transporte de electrones separa los electrones y los protones de cada uno de los diez átomos de hidrógeno. Los diez electrones se envían a lo largo de la cadena y acaban por combinarse con oxígeno y los protones para formar agua.

A medida que éstos pasan de uno a otro, los componentes de la cadena bombean

aleatoriamente protones

desde la matriz

hacia el

espacio

comprendido entre las membranas interna y externa. Los protones sólo pueden volver a la matriz por una vía compleja de proteínas integradas en la membrana interior. Este complejo de proteínas de membrana permite a los protones volver a la matriz sólo si se añade un grupo fosfato al compuesto difosfato de adenosina (ADP) para formar ATP en un proceso llamado fosforilación. El ATP se libera en el citoplasma de la célula, que lo utiliza prácticamente en todas las reacciones que necesitan energía. Se convierte en ADP, que la célula devuelve a la mitocondria para volver a fosforilarlo.

COMPLEJO I Capta dos electrones del NADH y los transfiere a un transportador denominado Q. El producto reducido QH2 puede difundir libremente por la membrana. Al mismo tiempo el Complejo I transloca cuatro protones a través de membrana, produciendo un gradiente de protones. El flujo de electrones ocurre de la siguiente forma: El NADH es oxidado a NAD+, reduciendo al FAD a FADH2 en un único paso que implica a 2 electrones. El siguiente transportador de electrones es una

centro Fe-S que sólo puede aceptar un electrón y trasferirlo a la Q generando una forma reducida denominada semiQ. Esta semiQ vuelve a ser reducido con el otro electrón que quedaba generando el QH2. Durante este proceso, cuatro protones son translocados a través de la membrana interna mitocondrial, desde la matriz hacia el espacio intermembra COMPLEJO III El "complejo III" o complejo citocromo b-c1; obtiene dos electrones desde QH2 y se los transfiere a dos moléculas de citocromo c. Al mismo tiempo, transloca dos protones a través de la membrana por los dos electrones transportados desde el QH2. COMPLEJO IV El complejo IV o citocromo a-a3, capta cuatro electrones de la cuatro moléculas de citocromo c y se transfieren al oxígeno (O 2) que lo ionizan O=, para producir dos moléculas de agua (H2O). 2H+

+

O=

H2O

Al mismo tiempo se translocan cuatro protones al espacio intermembrana, por los cuatro electrones. Además "desaparecen" de la matriz 4 protones que forman parte del H2O

La teoría endosimbiotica afirma que las mitocondrias, cloroplastos y quizás también los centríolos y los flagelos surgieron de relaciones simbióticas (relación entre dos o más organismos de diferentes especies) entre dos

organismos procarióticos. La prueba principal de esta teoría es que la mitocondria y los cloroplastos poseen parte de un aparato genético propio aunque no todo. Sin embargo dicha teoría no constituye la respuesta final a la evolución de las eucarióticas a partir de procarióticas.