Malalties pulmonars restrictives

Malalties pulmonars restrictives Contingut • • • • (Cas clínic) Concepte de malaltia pulmonar intersticial Concepte de malaltia pulmonar restrictiva ...
11 downloads 0 Views 8MB Size
Malalties pulmonars restrictives Contingut • • • •

(Cas clínic) Concepte de malaltia pulmonar intersticial Concepte de malaltia pulmonar restrictiva Fibrosi pulmonar. Malaltia pulmonar intersticial difusa aguda i crònica. Classificació, tipus més rellevants, • Infeccions pulmonars • Altres malalties cròniques pulmonars • (tbc) Joan Carles Ferreres [email protected]

PATOLOGIA PULMONAR • PATOLOGIA FUNCIONAL: – PATRÓ OBSTRUCTIU – PATRÓ RESTRICTIU

• PATOLOGIA NEOPLÀSTICA: – TUMORS BRONCOPULMONARS I PLEURALS

Malalties pulmonars intersticials • Grup de desordres pulmonars normalment crònics, de causa heterogènia • Clínica: taquipnea, hipoxèmia i/o infiltrats pulmonars +/- difusos, +/- tos no productiva • Epidemiologia: molt menys freqüents en nens que en adults. • Prevalença: – 80,9/105 homes i 67,2/105 dones (Nuevo México, 1994) – 0,36/105 nens (Regne Unit, 2002)

Malalties pulmonars intersticials ● Més de 200 entitats ● Combinació d’inflamació  intersticial,  inflamació  granulomatosa   i fibrosi ● Manifestacions clíniques, radiològiques i fisiològiques similars, i també anatomopatològiques. ● Afectació predominant de l’interstici però també de la resta de components anatòmics (pleura, via aèrea, vasos i cèl·lules epitelials alveolars i bronquiolars) ● Causes conegudes més freqüents: malalties ocupacionals, exposicions ambientals i reacció a fàrmacs ● Són més freqüents, però, les malalties intersticials de causa desconeguda –idiopàtiques-

Malaltia pulmonar restrictiva

• DEFINICIÓ DE RESTRICCIÓ PULMONAR: – CV 50%

MALALTIES PULM. INTERSTICIALS DIFUSES AGUDES MORFOLOGIA: Lesió pulmonar aguda (DAD)

CRÒNIQUES MORFOLOGIA: Diversos patrons (uip, nsip, lip, cop..)

ETIOLOGIA: IDIOPÀTICA (AIP, Sde de HammanRich) SECUNDÀRIA (Múltiples causes)

ETIOLOGIA: IDIOPÀTICA SECUNDÀRIA A ALTRES MALALTIES

FIBROSI PULMONAR (PULMÓ EN BRESCA)

MPID CRÒNICA • EVOLUCIÓ superior a 6 mesos • MORFOLOGIA: Diferents patrons de lesió • ETIOLOGIA: - Diferents malalties que afecten l’interstici pulmonar: sarcoidosi, pneumoconiosis, AAE ... - Secundària: infeccions cròniques, drogues, col·lagenopaties, tòxics .. - Idiopàtica (cal l’exclusió de les altres causes) • Aproximació diagnòstica multidisciplinar (clínica, radiològica –TCAR- i anatomopatològica)

Proteïnosi alveolar

Granuloma sarcoidòtic

Pneumonitis per hipersensibilitat

Nòdul silicòtic

Exposició  a  l’amiant: •Asbestosi pulmonar (fibrosi) •Plaques fibroses pleurals •Embassament pleural •Mesotelioma •Carcinoma pulmonar

Cossos ferruginosos

DIFICULTAT  EN  L’APROXIMACIÓ  A  LA  PATOLOGIA  INTERSTICIAL IDIOPÀTICA

1969

1994

PNEUMÒNIES INTERSTICIALS IDIOPÀTIQUES 2002

ATS/ERS International Consensus Panel* Diagnostic Clínic

Patró Histològic

Fibrosis pulmonar idiopàtica (IPF)/ Pneumònia intersticial usual Alveolitis fibrosant criptogenètica (UIP) (CFA) Pneumònia Intersticial Inespecífica (NSIP) id. (NSIP) Pneumònia Organitzativa Criptogenètica (COP)

Pneumònia organitzativa (OP)

Pneumònia Intersticial Aguda (AIP)

Dany Alveolar Difús (DAD)

Bronquiolitis respiratòria (RBILD) Pneumònia Intersticial Descamativa (DIP) Pneumònia Intersticial Limfoide (LIP)

id. (RBILD) id. (DIP) id. (LIP)

*Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277.

PNEUMÒNIES INTERSTICIALS IDIOPÀTIQUES ATS/ERS International Consensus Panel*

*Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-48

Pneumònia Intersticial Usual (UIP)

Fenòmens d’alveolitis repetits -> reparació epitelial amb proliferació exagerada de fibroblastos/miofibroblastos -> fibrosi -> col·lapse porció distal de l’acinus -> dilatació bronquiol proximal -> extensió de l’epiteli bronquiolar a l’espai aeri dilatat -> quistos

Pneumònia intersticial usual

U I P

U I P

UIP: DIFERENT TEMPORALITAT LESIONAL PULMÓ NORMAL + FOCUS FIBROBLÀSTICS + PULMÓ EN BRESCA predominantment perifèric Cicles  repetits  d’activació/lesió  epitelial  d’etiologia  no   coneguda

UIP

NSIP

Pneumònia Intersticial no específica (NSIP) Inicialment descrita en relació amb infecció HIV 1994 (Katzenstein): grup de pacients amb biòpsies que no encaixen en les definiciones de malalties incloses a la classificació prèvia (UIP, DIP, BOOP, IAP, LIP): graus variables d’inflamació intersticial o fibrosi però amb preservació de l’arquitectura pulmonar. Dues variants morfològiques: cel·lular i fibròtica Ampli espectre de situacions clíniques associades: malalties del teixit connectiu, malalties exposicionals, dany pulmonar agut previ, hipersensibilitat, recurrència de pneumònia organitzant, toxicitat per fàrmacs, immunodeficiència –especialment HIV-, malaltia d’empelt contra l’hoste, malaltia esclerosant relacionada amb IgG4…    però en general, bona resposta al tractament amb corticoids. Predomini en dones, no fumadores i de mitjana edat amb background de malaltia autoimmune. També formes idiopàtiques. Curs clínic heterogeni: millora, millora amb tractament, estabilitat, evolució a fíbrosi i pulmó en bresca.

UIP

NSIP

Pneumònia Intersticial no específica (NSIP)

Definició morfològica: homogeneïtat espacial i temporal i absència de troballes  típiques  d’altres  pneumopaties  intersticials Agressió única? -> resposta pulmonar de tipus cel·lular (pneumònia intersticial limfoplasmocitària) o fibrosant (fibrosi difusa o a parxes, sense la heterogeneïtat de la UIP i sense focus fibroblàstics)

Importància en diferenciar UIP i NSIP: pitjor pronòstic de la UIP

NSIP: 75% millora o recuperació amb corticoteràpia

Bjoraker et al. AJRCCM 1998.

Malaltia pulmonar intersticial-bronquiolitis respiratòria

Relació clara amb el tabaquisme. Espectre morfològic amb Pneumònia intersticial descamativa (acumulació de macròfags intraalveolars). Diagnòstic per TACAR i rentat broncoalveolar: no cal biòpsia. Curs clínic variable (habitualment no progressiu) si es deixa de fumar

MALALTIA PULMONAR RESTRICTIVA PROCESSOS FIBROINFLAMATORIS PULMONARS

AFECTACIÓ DE L’ESPAI  AERI

AFECTACIÓ INTERSTICIAL

MALALTIES INFECCIOSES

MALALTIES FIBROSANTS

EXCEPCIONS: Pneumònia organitzada criptogènica

EXCEPCIONS: Pneumònies atípiques, víriques, i per P. jiroveci

(COP, BOOP, BOPO, BONO)

PNEUMÒNIA ORGANITZATIVA (OP) • COP (pneum. organitzativa criptogènica)

• BOOP • BONO (p. org. amb bronquiolitis obliterant)

Formes secundàries de OP: - Post-bronquiolitis vírica - Malalties del col·lagen - Fàrmacs - HIV - Radiació - Distal a obstrucció, o adjacent a lesions - Vasculitis Criptogènica o idiopàtica Habitualment curs subagut (< 3 m). Bona resposta a corticoids vs evolució a fibrosi

Cossos de Masson

PNEUMOPATIES INTERSTICIALS ASSOCIADES A MALALTIES DEL TEIXIT CONNECTIU • • • •

Lupus eritematós sistèmic Artritis reumatoide Dermatomiositis-polimiositis Malaltia mixta del teixit connectiu

Patrons de malaltia pulmonar: • NSIP • UIP • Esclerosi vascular • Pneumònia organitzativa • Bronquiolitis NSIP Freqüentment malalts amb NSIP i criteris “incomplets”  de  malaltia del col·lagen

Malalties pulmonars intersticials idiopàtiques • 2-20% de malalts presenten amb forta agregació familiar • Mutacions heterogèniques detectades  en  el  20%  d’aquestes  “formes   familiars”:  TERT  (15%);;  SFTPC  (1%),  SFTPA2  (1%);;  TERC  (1%) • 80% de les formes familiars presenten transmissió vertical (mecanisme AD únic?) • Formes familiars; indistingibles per TCAR i biòpsia de les formes esporàdiques • La majoria de pacients presenten un patró únic (clínico-radiològicpatològic), però hi ha casos amb diferents patrons morfològics en biòpsies de diferents lòbuls, o amb discrepància entre patró radiològic i anatomopatològic. Un exemple és la coexistència de fibrosi pulmonar i enfisema. • La majoria de MPII poden presentar exacerbacions agudes, sobretot UIP: patró UIP + DAD o bé UIP + OP

MALALTIA PULMONAR RESTRICTIVA PROCESSOS FIBROINFLAMATORIS PULMONARS

AFECTACIÓ DE L’ESPAI  AERI

AFECTACIÓ INTERSTICIAL

MALALTIES INFECCIOSES

MALALTIES FIBROSANTS

EXCEPCIONS: Pneumònia organitzada criptogènica

EXCEPCIONS: Pneumònies atípiques, víriques, i per P. jiroveci

(COP, BOOP, BOPO, BONO)

INFECCIONS PULMONARS: PATOGÈNIA PARTÍCULES INHALADES

DEPURACIÓ NASAL: Epiteli pla estornut Epiteli ciliat mobilització cap a nasofaringe i deglució

Inhibició del reflex de la tos anestèsia fàrmacs dolor toràcic aspiració gàstrica

DEPURACIÓ TRAQUEOBRONQUIAL: Funció mucociliar tos Secreció Ig IgA

Disfunció ciliar fums gasos infeccions víriques

DEPURACIÓ ALVEOLAR Macròfags ganglis limfàtics

Acúmulació de secrecions mucoviscidosi Interferències en fagocitosi congestió edema

PULMÓ ESTÈRIL

PATRONS MACROSCÒPICS DE DISTRIBUCIÓ ANATÒMICA

PNEUMÒNIA LOBAR bronquíol

disseminació ràpida del germen  i  de  l’exsudat

Pneumococ Klebsiella pn.

exsudat fibrinós

fibrinolisi evolució

organització

afectació pleural abscés pulmonar sèpsia

espai alveolar septe interlobel·lar

resolució

1-2 dies

5-6 dies

PNEUMÒNIA LOBAR: EVOLUCIÓ

3-4 dies

PNEUMÒNIA  LOBAR:  fase  d’hepatització  vermella  i  grisa

h. verm (3-4 d)

h. grisa (5-6 d)

PNEUMÒNIA LOBAR: fase  d’organització  i  ressolució

F.  d’organització

F. de resolució

N. lipoidea

BRONCOPNEUMÒNIA bronquíol terminal

ancians, nens, situacions de disminució de la mobilitat i debilitat zones declius i lobs. inferiors

Gram + Gram + gèrmens comunitat gèrmens hospitalaris

Focus múltiples confluència pneumònia pseudolobar organització

evolució espai alveolar

fibrosi afectació pleural abscés pulmonar sèpsia

MALALTIA PULMONAR RESTRICTIVA PROCESSOS FIBROINFLAMATORIS PULMONARS

AFECTACIÓ DE L’ESPAI  AERI

AFECTACIÓ INTERSTICIAL

MALALTIES INFECCIOSES

MALALTIES FIBROSANTS

EXCEPCIONS: Pneumònia organitzada criptogènica

EXCEPCIONS: Pneumònies atípiques, víriques, i per Pneumocystis jiroveci

(COP, BOOP, BOPO, BONO)

PNEUMÒNIA INTERSTICIAL (PNEUMÒNIA ATÍPICA)

nens immunodeprimits

bronqui bronquíol

Virus: grip CMV varicel·la xarampió Fongs: Pneumocystis jirovecii

infiltració limfocitària

espai alveolar septes alveolars

Bacteris: Chlamydia Rikettsia

Si hi ha destrucció del revestiment alveolar (p.ex. varicel·la) fibrosi i calcificació

PNEUMÒNIA ATÍPICA • • • • •

Quantitat  moderada  d’expectoració Absència de signes físics de consolidació Leucocitosi només moderada Falta  d’exsudat  alveolar.  Patró  radiològic  intersticial   Predomini de PATRÓ INTERSTICIAL DE LA REACCIÓ INFLAMATÒRIA.

Infeccions granulomatoses cròniques

TUBERCULOSI PULMONAR Histoplasmosi Blastomicosi Coccidiomicosi...

ATELÈCTASI • Expansió incompleta del pulmó (neonatal) • Col.lapse del pulmó prèviament ventilat (adquirit), per diferents causes – Reabsorció (moc –asma, bronquitis crònica, bronquiectàsies-, cos estrany) – Compressió (embassament pleural, hemotòrax, pneumotòrax, tumors...) – Contracció (lesió fibrosacicatricial pulmonar o pleural) – “Postoperatori”  (cir. toràcica o abdominal) secundari al dolor

Atelèctasi

PUNTS IMPORTANTS Malalties intersticials pulmonars • Grup heterogeni de malalties amb patró predominantment restrictiu • Compromís  especialment  de  l’interstici  més  perifèric  i  distal   (septe alveolar) / Alveolitis • Pot  haver  component  intraalveolar  a  més  de  l’intersticial • Superposició freqüent de patrons morfològics entre les diferents entitats • Trets morfològics diferencials especialment en les fases inicials • Tendència a evolucionar cap a fibrosi pulmonar • Poden  ser  d’etiologia  coneguda  o  formes  idiopàtiques • Poden ser agudes o cròniques. • Algunes malalties intersticials no idiopàtiques adopten un patró de lesió pulmonar idèntic o semblant a una FPI. Ex.: asbestosi, afectació  pulmonar  d’algunes  col·∙lagenopaties  .....

PUNTS IMPORTANTS en el nostre medi...

tingueu sempre present la tuberculosi!

TUBERCULOSI Malaltia GRANULOMATOSA CRÒNICA i contagiosa, causada pel Mycobacterium tuberculosis. Bacil àcid-alcohol resistent. Tinció de Ziehl-Nielsen + Afecta principalment els pulmons però pot afectar qualsevol òrgan Característicament el granuloma TBC experimenta necrosi caseosa Formes: TBC PRIMÀRIA (no contacte previ amb el bacil) TBC SECUNDÀRIA (reactivació / reinfecció)

VIES DE PENETRACIÓ

Inhalació Ingestió Inoculació Vía transplacentària

Granuloma  amb  necrosi  caseosa  :  “tuberculoma” M. tuberculosis (bacil de Koch)

N

Zielh-Nielsen

T. de Auramina

MORFOLOGIA DE LA INFLAMACIÓ TUBERCULOSA FASE EXSUDATIVA: El bacil tbc entra a les vies respiratòries i desencadena una resposta exsudativa inespecífica: PMN i macròfags

Mac.: àrea d’1-1.5 cm de color grisenc blanquinós Els bacils no són fagocitats i es diseminen pels limfàtics cap als ganglis hilars FASE PRODUCTIVA: GRANULOMATOSA

Limfòcit

Fibroblast

Amb o sense necrosis

Cel. epitelioide

Cel. Gegant multinucleada Cel de LANGHANS

EVOLUCIÓ Es  torna  tou:  “abscés  Tbc”  sense  pus.  Escròfula  (ganglis   subcutanis  que  s’obren  a  la  pell) Caverna:  abscés  Tbc  buidat  a  l’exterior,  quedant  una  cavitat   limitada pel teixit de granulació. Si  destrueix  artèries:        “aneurisma  de  Rasmussen”    hemoptisis Cicatrització calcificació ossificació

TBC PRIMÀRIA Nòdul de Ghon: focus perifèric subpleural Complex de Ranke: + ganglis peribronquials Mac.: Focus de consolidació (