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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL Los linfomas son un grupo heterogéneo de neoplasias que se originan del tejido hematopoyético y linfoide. Se dividen en dos grandes grupos: Linfoma de Hodgkin (LH) y linfoma No Hodgkin (LNH), de éstos el LNH muestran un incremento en la incidencia global a nivel mundial, tan solo en Estados Unidos, desde principios de los años 70s al 2009 los LNH han aumentado en aproximadamente 73%, la incidencia de LNH es de 14 por 100.000. En tanto que la incidencia de LH se ha mantenido prácticamente estable en el mismo periodo 4 por 100.000.

PILDORAS EPIDEMIOLOGICAS Para el 2007 en Estados Unidos se diagnosticaron 8190 casos de LH y 61190 de LNH, con una mortalidad de 1070 de pacientes con LH y 18660 casos en LNH. El linfoma de Hodgkin infantil es una de las pocas neoplasias malignas pediátricas que comparten aspectos de su biología y evolución natural con un cáncer en adultos

Situación Mundial

En los Estados Unidos, la incidencia del linfoma de Hodgkin se relaciona con la edad y es más alta entre los adolescentes de 15 a 19 años (29 casos por 1 millón por año). Los niños de 10 a 14 años, de 5 a 9 años y de 0 a 4 años de edad tienen tasas aproximadamente tres veces, ocho veces y 30 veces más bajas, respectivamente. En los países en desarrollo, la tasa es similar en adultos jóvenes, pero con una incidencia mucho más alta en los niños. El linfoma de Hodgkin tiene las siguientes características epidemiológicas que le son únicas: El linfoma de Hodgkin tiene una distribución etaria bimodal que difiere geográfica y étnicamente en los países industrializados; el punto máximo inicial se presenta entre los 25 a 30 años y el segundo punto máximo después de los 50 años. En los países en desarrollo, el punto máximo inicial se presenta antes de la adolescencia.

El pico máximo de incidencia del LH es bimodal, el primer pico se encuentra en el grupo de edad entre 20 y 30 años, un segundo pico en pacientes arriba de 50 años de edad. La incidencia de LNH se incrementa exponencialmente con la edad después de los 20 años •Los diferentes subtipos de linfomas difieren en frecuencia entre la población pediátrica y la adulta, en la población pediátrica los más frecuentes son los linfomas linfoblásticos de células precursoras B y T y los linfomas de Burkitt. •Hay un predominio de LNH y LH en hombres sobre las mujeres con una relación de 1,1-1,4: 1 •En relación con la raza, el linfoma es más frecuente en bancos que en negros o en asiáticos. Algunos tipos de linfoma como los de las células T o las Células NK son más frecuentes en países orientales. •El linfoma de Hodgkin comprende 6% de los cánceres infantiles. •El LH infantil que puede alcanzar porcentajes globales de curación superiores al 90% pero en Colombia se logran tasas inferiores

La proporción hombre : mujer varía considerablemente con la edad. En los niños menores de 5 años se observa un fuerte predominio masculino (H:M = 5,3) y en niños de 15 a 19 años de edad se observa un ligero predominio femenino (H:M = 0,8)

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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL •En el LNH las neoplasias que se originan de las células B representan el 85% de los casos y el 15% restante corresponde a neoplasias que se originan en las células T y Natural Killer (NK). Dentro de las neoplasias de las células B los tipos más frecuentes son el linfoma difuso de células grandes B, que corresponde al 30-58% de los casos y el linfoma folicular con aproximadamente el 22%. Con respecto a las neoplasias de las células T y NK los tipos más frecuentes don el linfoma de células T angioinmunoblástico con el 7% y el linfoma/ leucemia de células T del adulto con 2,4% de los casos. Los LNH agresivos son los linfomas difuso de célula grande tipo B, que corresponde aproximadamente al 50% de los casos. Y los linfomas foliculares con historia natural más prolongada de recurrencias frecuentes puede sufrir transformación hacia tipos más agresivos.

En el LH la variedad esclerosis nodular representa el 70% de los casos, seguida de la variedad de celularidad mixta en 25% de los casos y en menor frecuencia las variedades rica e linfocitos y de depleción linfocitaria. La variedad esclerosis nodular se presenta de manera característica como masa mediastinal de gran tamaño. Los tipos de celularidad mixta y de depleción linfocitaria tiene un comportamiento clínico más agresivo. (Anales de Radiología México 2009; 1:81-97)

Descripción general del linfoma de Hodgkin infantil •Aproximadamente de 90 a 95% de los niños con linfoma de Hodgkin se pueden curar; esto permite concentrar la atención en concebir un tratamiento que produzca menos morbilidades a largo plazo para estos pacientes. •Son un grupo de enfermedades del sistema linfático, de crecimiento rápido, se les llama tumores sólidos hematológicos para diferenciarlo de las leucemias. •En los cánceres infantiles ocupan el tercer lugar en incidencia, después de las leucemias y de los tumores del sistema nervioso central. •Los síntomas que presenta son inespecíficos como cansancio, pérdida del apetito y dependiendo su localización por efecto de masa, variará la sintomatología: Los linfomas intratorácicos se presentan como masas mediastinales con o sin derrame pleural, pueden presentar dificultad respiratoria y compresión de vena cava superior. Los linfomas abdominales se manifiestan por distensión abdominal, dolor y masas, usualmente en cuadrante inferior derecho.

Además puede presentarse en piel, el sistema nervioso central, la cara, los huesos y otros órganos, como una tumoración en el área afectada. Otros signos de presentación son: febrícula, anemia, pérdida de peso, sudoración nocturna abundante que empapa las sábanas. El linfoma llamado de Hodgkin, afecta principalmente al sistema linfático y su presentación clínica habitual es una linfadenopatía cervical o supraclavicular asinto-mática y de crecimiento progresivo, consistencia aumentada, y que se encuentra adherido a planos profundos y suele doler. La tasa de supervivencia a 5 años entre 1975 y 2010 aumentó de 81 a más de 95% en niños y adolescentes.

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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL Hay tres formas diferenciadas de linfoma de Hodgkin •Forma infantil: se presenta en individuos de 14 años o menos. La forma infantil de linfoma de Hodgkin aumenta en prevalencia en relación con el mayor tamaño de la familia y una situación socioeconómica inferior. La exposición a infecciones comunes en la niñez parece disminuir el riesgo de linfoma de Hodgkin; la razón más probable es la maduración de la inmunidad celular.

Forma en adultos jóvenes: afecta a individuos de 15 a 34 años. La forma en adultos jóvenes se relaciona con una situación socioeconómica más alta en países industrializados, mayor tamaño de fratría y orden más temprano de nacimiento. El riesgo más bajo de linfoma de Hodgkin que se observa en adultos jóvenes con múltiples hermanos mayores, pero no menores, justifica la hipótesis de que la exposición temprana a infecciones víricas (que los hermanos traen al hogar desde la escuela, por ejemplo) puede desempeñar una función en la patogénesis de la enfermedad. Forma en adultos de edad más avanzada: se presenta más comúnmente en individuos de 55 a 74 años. Los antecedentes familiares de linfoma de Hodgkin en hermanos o padres se han relacionado con un aumento del riesgo de esta enfermedad http://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-hodgkininfantil-pdq

PRESENTACION CLINICA Las siguientes características de presentación del linfoma de Hodgkin resultan de los efectos directos o indirectos del compromiso ganglionar o extraganglionar, y de los síntomas constitucionales relacionados con la liberación de citocinas por las células de Reed-Sternberg. •Aproximadamente 80% de los pacientes se presentan con adenopatía indolora, que con más frecuencia compromete las áreas supraclavicular o cervical. •La enfermedad mediastínica está presente en alrededor del 75% de los adolescentes y adultos jóvenes, y puede ser asintomática. Por el contrario, solo alrededor de 35% de los niños pequeños con linfoma de Hodgkin tienen afectación del mediastino, lo que en parte refleja la tendencia de estos pacientes a presentar celularidad mixta o histología de predominio linfocítico.

Entre 15 a 20% de los pacientes presentarán compromiso extraganglionar no contiguo (estadio IV). Los sitios más comunes de compromiso extraganglionar son los pulmones, el hígado, los huesos y la médula ósea. Los síntomas constitucionales no específicos, que incluyen fatiga, anorexia, pérdida de peso, prurito, hiperhidrosis nocturna y fiebre, se presentan en aproximadamente 25% de los pacientes El tiempo de aparición es variable, de semanas a meses; el compromiso mediastinal puede causar dificultad respiratoria, tos y en algunos casos síndrome de vena cava superior, situación que se presenta como una urgencia oncológica. El prurito es una manifestación poco frecuente en los niños. Los síntomas B (sistémicos): fiebre mayor de 38°C, perdida de peso superior al 10% en los últimos 6 meses y sudoración, se encuentran hasta en 30% de los pacientes

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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL De acuerdo a la GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA LA DETECCIÓN OPORTUNA, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LINFOMA DE HODGKIN EN NIÑOS, NIÑAS Y ADOLESCENTES •Se sugiere que el personal de salud que atiende Se sugiere que ante la clasificación de posible cáncer o niños en nivel primario y secundario de atención sospecha diagnóstica de linfoma se realice remisión utilice el formato del módulo de diagnóstico inmediata a un centro asistencial de tercer o cuarto nivel, temprano del cáncer de la Estrategia de Atención de alta complejidad que cuente con servicio y especialistas Integral para las Enfermedades Prevalentes de la en oncología pediátrica, oncohematología pediátrica o Infancia (AIEPI).* hematología pediátrica El centro de atención de cáncer pediátrico debe contar con •Se sugiere evaluar al paciente en búsqueda de los interdependencia e integralidad de los servicios de atención siguientes signos y síntomas: fiebre, adenopatía avanzada de soporte, atención hospitalaria y de urgencias cervical indolora, pérdida de peso >10%, adenopatía 24 horas supraclavicular, sudoración, adenopatía axilar, Se sugiere como exámenes paraclínicos iniciales epitroclear, anorexia, masa mediastinal, fatiga, hemograma, VSG, LDH, radiografía de tórax y ecografía de dificultad para respirar, circulación colateral, tos abdomen persistente, ingurgitación yugular, dolor torácico, La realización de los exámenes paraclínicos iniciales no síndrome de vena cava superior, prurito, debe retrasar la remisión del paciente esplenomegalia, hepatomegalia.

VIGILANCIA EPIDEMIOLOGICA : El linfoma de Hodgkin pediátrico, hace parte de las neoplasias en menores de 18 años de notificación obligatoria al SIVIGILA. Tipo de caso

Caso probable de Leucemia Aguda Pediátrica en población menor de 18 años

Caso probable de otros tipos de cáncer en población menor de 18 años

Caso confirmado de cáncer en población menor de 18 años

Características de la clasificación

Periodicidad del Reporte

Se considera caso probable todo menor de 18 años que presente una o más de las siguientes manifestaciones clínicas: fiebre, sangrado, linfadenopatía, esplenomegalia, Semanal hepatomegalia, dolor óseo, hiperplasia gingival, hepatoesplenomegalia o nódulos subcutáneos, más la presencia de blastos (uno o más) en sangre periférica. Todo menor de 18 años que de acuerdo a los hallazgos de historia clínica y examen físico, así como por resultados de imágenes diagnósticas, (RX, TAC, RMN, Gammagrafía ósea) o Semanal marcadores tumorales en sangre, sugieran al médico tratante la probabilidad de Cáncer Toda persona menor de 18 años de edad con diagnóstico confirmado de neoplasia maligna (tumores con comportamiento maligno según la clasificación internacional de la CIE-O-3), o cualquier tumor del sistema nervioso central o Inmediata intraespinales (maligno y no maligno). Se incluyen además casos compatibles con lo anteriormente definido, identificados a través de certificado de defunción.

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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL Cuadro de clasificación de niños con probabilidad de cáncer. Tomado de AIEPI Modulo de Câncer 2011. EVALUAR

CLASIFICAR

MANEJO

Uno de los siguientes signos: • Fiebre por más de 7 días sin causa aparente. • Dolor de cabeza, persistente y progresiva; de predominio nocturno, despierta al niño o aparece al momento de levantarse en la mañana y puede acompañarse de vómitos. • Dolores óseos que han aumentado progresivamente en el último mes e interrumpen su actividad. • Petequias, equimosis y/o sangrados. • Palidez palmar o conjuntival severa. • Leucocoria. • Estrabismo de inicio reciente. • Aniridia, Heterocromía, Hifema o Proptosis exoftalmos. • Ganglios >2,5 cm diámetro, duros, no dolorosos, con evolución ≥ 4 semanas. • Signos y síntomas neurológicos focales, agudos y/o progresivos: › Debilidad unilateral (de una de las extremidades o de un lado del cuerpo). › Asimetría física (facial). › Cambios del estado de conciencia o mental (en el comportamiento, confusión). › Pérdida del equilibrio al caminar. › Cojea por dolor. › Dificultad para hablar. • Alteraciones en la visión (borrosa, doble, ceguera súbita). • Masa palpable en abdomen • Hepatomegalia y/o esplenomegalia. • Masa en alguna región del cuerpo sin signos de inflamación. • Hemograma con pancitopenias con o sin blastos. • Hallazgo de masa en imágenes radiológicas. • Rx de hueso con reacción perióstica, neoformación ósea, sol naciente, osteolisis, osificación tejido blando.

› Referir urgentemente a un hospital de alta complejidad con servicio de oncohematología pediátrica, si no es posible a un servicio de hospitalización de pediatría. › Estabilizar al paciente, si es necesario iniciar líquidos intravenosos, oxígeno, manejo de dolor. › Si se sospecha tumor cerebral y hay deterioro neurológico iniciar manejo para hipertensión endocraneana.

POSIBLE CÁNCER O ENFERMEDAD › Hablar con los padres, explicar la MUY GRAVE necesidad e importancia de la referencia y la urgencia de la misma. › Resuelva todos los problemas administrativos que se presenten.

› Comuníquese con el centro de referencia. › Si cumple con la definición de caso probable de leucemia aguda notifique obligatorio.

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LINFOMA DE HODGKIN INFANTIL Cuadro de clasificación de niños con probabilidad de cáncer. Tomado de AIEPI Modulo de Câncer 2011. EVALUAR Uno de los siguientes síntomas :

CLASIFICAR

MANEJO › Examen

físico completo en busca de una causa para los signos encontrados. • Pérdida de apetito en los últimos 3 meses › Revise la alimentación del niño y corrija los problemas encontrados. › Si hay pérdida de peso, pérdida de apetito, fatiga o • Pérdida de peso en los últimos 3 meses cansancio refiera a consulta con el pediatra para iniciar estudios e investigar posible TB, VIH. › Si tiene palidez palmar leve inicie hierro y controla • Cansancio o fatiga en los últimos 3 meses. cada 14 días, si empeora referir urgentemente, si en control del mes no hay mejoría solicitar hemograma, ALGÚN RIESGO • Sudoración nocturna importante, sin causa buscar causa de anemia y tratar o referir según DE CÁNCER aparente. corresponda. › Tratar la causa de la linfadenopatía con antibiótico si es • Palidez palmar o conjuntival leve. necesario y control en 14 días, si no mejora referir. › Asegure inmunizaciones y control de crecimiento y desarrollo. • Linfadenopatía dolorosa o con evolución < 4 › Tratar con antibiótico el proceso inflamatorio que semanas o con diámetro ≤2,5 cm o consistencia produce aumento de volumen en una región del cuerpo no dura . y controle en 14 días, si no mejora referir. • Aumento de volumen en cualquier región del › Enseñe signos de alarma para regresar de inmediato. cuerpo con signos de inflamación. › Asegure inmunizaciones y control de crecimiento y No cumple criterios para clasificarse en ninguna POCA de las anteriores. PROBABILIDAD desarrollo. DE CÁNCER

Bibliografía • OMS - Aiepi, Diagnóstico Temprano del Cáncer en la Niñez. Washington, D.C. 2004 • Ministerio de Salud, GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA PARA LA DETECCIÓN OPORTUNA, DIAGNÓSTICO, TRATAMIENTO Y SEGUIMIENTO DE LINFOMA DE HODGKIN EN NIÑOS, NIÑAS Y ADOLESCENTES, 2013 • IARC ,Globocan 2012 . • Organización Mundial de la Salud, Estadísticas globales sobre el cáncer • National Cancer Institute, Linfoma de Hodgkin infantil: Tratamiento–Versión para profesionales de salud, http://www.cancer.gov/espanol/tipos/linfoma/pro/tratamiento-hodgkin-infantil-pdq ( Consulta 230516) • Instituto Nacional de Salud. Dirección de Vigilancia y Análisis del Riesgo en Salud Pública. Protocolo de vigilancia integrada del Cáncer Infantil. Bogotá, 2014.

19 NOTIFICACION AL SIVIGILA - ACUMULADO A SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 19 DE 2016 De acuerdo a la información enviada por el INS en la retroalimentación de SIVIGILA - semana 19, se encuentran 10436 casos notificados de 2016, de ellos, el 84.89% (8859) de los casos notificados corresponden a pacientes de la EPS Sanitas, seguido por los pacientes de Colsanitas con el 12.88 % (1344), el 1.84% (192) de los casos corresponden a Medisanitas y el 0.39% (41) a afiliados del régimen subsidiado. Dentro de los eventos que han sido notificados con más frecuencia se encuentra: Zika con el 28.55% (2979 casos), seguido por Dengue con el 18.54% (1935) y Vigilancia integrada de rabia humana con el 11.87% (1239 casos).Para las tres compañías se encuentran Zika y Dengue, como los eventos más frecuentes, distribuidos así: * Zika para Sanitas concentra el 84.56% de los casos (2519), seguido por Colsanitas con el 13.39% (399), Medisanitas se encuentra el 1.71% (51) y régimen subsidiado con el 0.34% (10). * Dengue para Sanitas representa el 82.07% de los casos (1588), seguido por Colsanitas con el 14.88% (288), para Medisanitas reúne el 2.74% (53) y en el régimen subsidiado se encuentra el 0.31% (6). * Vigilancia integrada de rabia humana es el tercer evento más frecuente, con el 82.57% (1023 casos) para Sanitas, seguido por Colsanitas con el 15.17% (188 casos), para Medisanitas representa el 1.53% (19 casos) y el régimen subsidiado concentra el 0.73% (9). De los casos notificados el 51.54% (5379) ingresaron al SIVIGILA como confirmados por clínica, seguido por los sospechosos con el 23.58% (2461), el 12.53% (1308) se hallan como probables, el 11.98 (1250) ingresaron como confirmados por laboratorio y en menor proporción se hallan los casos que ingresaron confirmados por nexo epidemiológico con el 0.36% (38). COMPAÑÍA NOMBRE EVENTO

ZIKA DENGUE VARICELA INDIVIDUAL VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VIGILANCIA EN SALUD PÚBLICA DE LAS VIOLENCIAS DE GÉNERO

EPS SANITAS SOSPECHOSO

2519 1588 1068 1023 451 COMPAÑÍA

NOMBRE EVENTO

ZIKA DENGUE VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA INTOXICACIONES VARICELA INDIVIDUAL

DENGUE ZIKA VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VARICELA INDIVIDUAL INTOXICACIONES

1300

399 288 188 86 68

CONFIRMADO POR LABORATORIO

1 905

4 674

CONFIRMADO POR CLÍNICA

CONFIRMADO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO

1214 1056 1019

4

9 12

TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 19 PROBABLE

195 109 1

CONFIRMADO POR LABORATORIO

1 167 7

CONFIRMADO POR CLÍNICA

CONFIRMADO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO

203 12 187 79 68

TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 19

MEDISANITAS SOSPECHOSO

53 51 19 14 8

PROBABLE

451

COLSANITAS SOSPECHOSO

COMPAÑÍA NOMBRE EVENTO

TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 19

26

PROBABLE

CONFIRMADO POR LABORATORIO

18

34

CONFIRMADO POR CLÍNICA

CONFIRMADO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO

1 25 19 14 8