INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Leczenie pod znakiem zapytania, czyli kontrowersje w intensywnej terapii noworodka, Pałac Sulisław; 1515-16 maja 2015

Wrodzone wytrzewienie – od prenatalnej diagnozy do decyzji terapeutycznych Magdalena Rutkowska, Ewa Sawicka Instytut Matki i Dziecka w Warszawie Klinika Neonatologii i Intensywnej Terapii Noworodka Kierownik Kliniki: prof. Ewa Helwich Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży Kierownik Kliniki: prof. Ewa Sawicka Sawicka

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Wytrzewienie (gastroschisis gastroschisis)) • przemieszczanie się narządów jamy brzusznej poprzez defekt przedniej ściany jamy brzusznej położony najczęściej na wysokości i na prawo od pępka • jedna z teorii mówi o przedwczesnej atrofii prawej żyły pępowinowej między 2828-33 dniem po zapłodnieniu (5(5-6 t.c.) t.c.) (Gray SW, Scandalikis JE, 1992) • wytrzewione narządy nie są pokryte workiem przepuklinowym

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Wytrzewienie (gastroschisis gastroschisis)) cd • wady towarzyszące są rzadkie (10(10-12%) i najczęściej dotyczą przewodu pokarmowego • rzadko współistnieją nieprawidłowości genetyczne • IUGR: 4040-60% • masa płodu 33 tc
↓ osmolarności
↑ sodu, potasu, mocznika i kreatyniny
zwolniona perystaltyka
atrezja z powodu procesów niedokrwiennych
postępujacy ucisk prowadzi do obrzęku i poszerzenia jelit

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Mechanizmy uszkadzające wytrzewione jelita (cd) • zmniejszenie gęstości komórek Cajala
zaburzenia przenoszenia impulsów elektrycznych z tych komórek
uszkodzenie unerwienia wewnętrznego, pogrubienie i osłabienie kurczliwości mięśni gładkich, obniżenie aktywności acetylocholinesterazy → zaburzenia motoryki jelit

Vargun R i wsp wsp.. J Pediatr Surgery 2007;42:783 2007;42:783--787

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Diagnostyka prenatalna - USG • powyżej 11 tc: tc: rozpoznanie wady możliwe do postawienia
pętle jelitowe widoczne są w rzucie przyczepu brzusznego pępowiny (czasami trudne do rozpoznania!)

• około 20 tc charakterystyczne obrazy w postaci:
ubytku przedniej ściany jamy brzusznej, który wynosi 22-4 cm i znajduje się na prawo od prawidłowo wykształconej pępowiny
badania z użyciem techniki dopplerowskiej w kolorze pokazującej prawidłowe unaczynienie pępowinowe
obecności różnej wielkości pętli jelitowych z pogrubiałą ścianą poza jamą brzuszną

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Ciąża 12 tyg. Przekrój . strzałkowy. W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczny brak ciągłości powłok jamy brzusznej i pętle jelita

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Ciąża 16 tyg. Przekrój strzałkowy. W rzucie przyczepu brzusznego pępowiny widoczna struktura o podwyższonej echogeniczności → pętle jelita

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Ciąża III trymestr. Przekrój osiowy. Widoczny ubytek w przedniej ścianie powłok jamy brzusznej i pętle jelit w płynie owodniowym. Długą strzałką zaznaczono naczynia kreskowe.

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Postępowanie do końca lat 9090-tych XX wieku • porody w terminie porodu (38(38-40 tc) tc) • jelita często obrzęknięte, ściany pogrubiałe i sklejone ze sobą ze względu na obecność włóknika • często trudności w wykonywaniu operacji jednoetapowej • częściej powikłania w postaci niedokrwienia jelit → NEC • częściej perforacje • częściej wstrząsy septyczne związane albo z powikłaniami jelitowymi albo koniecznością prowadzenia długotrwałego żywienia parenteralnego przez wkłucia centralne

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku: poszerzenie pętli jelitowej • Bond i wsp wsp.. opisują pierwszą serię płodów (11), u których stwierdzono poszerzenie pętli jelitowych i pogrubienie ich ścian i ścisłą korelację z poważnymi powikłaniami po urodzeniu (J Pediatr Surg 1988;23:520 1988;23:520--5) • kolejne badania potwierdziły to spostrzeżenie
Nick Ami i wsp wsp.. Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 28: 520 520--5
Conteo E i wsp wsp.. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35: 702 702--7
Nancy G i wsp wsp.. Am J Obstet Gynecol 2010; 202: 396e 11--6

• brak jednoznacznej odpowiedzi, jaka szerokość poszerzonej pętli jelitowej (IBM) jest uznawana za nieprawidłową (Kuleva M i wsp wsp.. BJOG 2012; 119: 102 102--109)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Co się zmieniło w diagnostyce prenatalnej pod koniec XX wieku: inne analizowane dane w USG • • • •

zaburzenia w przepływie dopplerowskim w tętnicy pępowinowej poszerzenie żołądka przepływ krwi w naczyniach krezkowych poszerzenie wielu pętli jelitowych, ale w mniejszym zakresie

Ważniejsze, z klinicznego punktu widzenia, niż poszerzenie jelit i inne oceniane parametry ma dynamika zmian i wcześniejsze zakończenie ciąży

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

III trymest ciąży. Poszerzone (sztywne) pętle jelita w płynie owodniowym

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

III trymest ciąży. Ten sam płód. Wytrzewienie w obrazowaniu trójwymiarowym. Strzałką zaznaczono jelito

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

III trymest ciąży. Jelita w płynie owodniowym. Pomiar światła jelita

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

III trymest ciąży. Ten sam płód. Znaczne poszerzenie jelit w jamie brzusznej płodu

Zdjęcia ze zbiorów Kliniki Położnictwa i Ginekologii IMiD (dr R. Jaczyńska)

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Obecne postępowanie prenatalne i okołoporodowe w wytrzewieniu • od 30 tc rutynowe badanie USG raz w tyg/raz tyg/raz na 2 tyg • planowe zakończenie porodu cięciem cesarskim między 3434-36 tc w zależności od stwierdzanych patologii i dynamiki zmian • rutynowa podaż steroidów prenatalnie na kilka dni przed planowanym cc • ocena wzrastania płodu i kardiotokografia • poród w ośrodku III stopnia referencyjności z chirurgią dziecięcą • po urodzeniu ocena stanu noworodka, jeżeli stan stabilny to przeniesienie na salę operacyjną lub operacja w warunkach sali porodowej (w zależności od możliwości ośrodka) • wspólna opieka chirurgicznochirurgiczno-neonatologiczna przez cały czas hospitalizacji

INSTYTUT MATKI I DZIECKA w Warszawie, Klinika Patologii i Intensywnej Terapii Noworodka

Dlaczego poprawiło to sytuację noworodka i wpłynęło na poprawę odległych wyników leczenia • wybór optymalnego zakończenia ciąży biorąc pod uwagę stan jelit • każdy transport i opóźnienie zabiegu operacyjnego pogarszają stan noworodka ze względu na:
konieczność podaży płynów iv → obrzęk jelita i powłok
pociąganie krezki → reakcja bólowa

• bardzo rzadko konieczność operacji dwuetapowej • szybsza możliwość wprowadzania żywienia enteralnego • skracanie podaży żywienia parenteralnego, a tym samym krótszy czas utrzymywania wkłucia centralnego • zmniejszenie powikłań w postaci zakażeń szpitalnych • skracanie czasu hospitalizacji