Hirntumoren

Prognostisch wichtige Faktoren: Histologie Malignitätsgrad Lokalisation Ausdehnung/Infiltration

Die aktuelle WHOKlassifikation der Tumoren des Nervensystem (von 2000): ca. 120 verschiedene Formen

Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems, München 2004

Nicht-hirneigene Tumoren: Tumoren der Meningen Meningeome Sarkome Lipome Melanome u.v.m. Lymphome Keimzelltumoren Kraniopharyngeom und andere Sella-Tu. Metastasen Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems, München 2004

Tumoren peripherer Nerven: Schwannome Neurinome etc.

Aus: J. Schlegel, A. Peraud, J. Herms WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems, München 2004

Eigentl. Hirntumoren, vor allem: Astrozytäre Tumoren pilozyt. Astrozytom anaplast. Astrozytom Glioblastom Ependymale Tumoren Plexustumoren Pinealis-Tumoren Embryonale Tumoren Medulloblastom PNET

WHO-Gradierung Bewertet werden vor allem Atypien - Nekrosen Vaskularisierung korreliert zu Rezidivneigung/aggressivem Wachstum Grad I: histologisch benigne Formen z. B. pilozytisches Astrozytom. Kraniopharyngeom. Grad II: geringgradige Atypien. Gelegentlich lokale Rezidive z.B. diffuses Astrozytom, Ependymom Grad II Grad III: mäßige Atypien. Häufig lokale Rezidive. z.B. anaplastisches Astrozytom, Ependymom Grad III Grad IV: Ausgeprägte Atypien, Nekrosen, Neovaskularisation Hohe Rezidivneigung; Metastasierung per definitionem alle Medulloblastome, PNETs und Glioblastome

Lokalisation von Hirntumoren: Bedeutung für initiale Symptomatik Bedeutung für Operabilität und Prognose 1/3

im Kindesalter 2/3 infratentoriell Kleinhirn / Hirnstamm 1/3 supratentoriell Großhirnrinde 2/3

Aquädukt

Klinische Symptomatik bei Tumoren des Kleinhirns (hintere Schädelgrube): Verschluß des Aquädukts - Chronischer Hirndruck - Nüchternerbrechen - Doppelbilder (Abducensparese) - Sehstörung (Opticusatrophie n. chron. Stauungspapille) - evt. Kopfschmerzen Verdrängung des Kleinhirns - Ataxie: Gangstörung, Schreibstör. Meningealer Reiz am Foramen magnum Meningismus, Kopfzwangshaltung

Klinische Symptomatik bei Tumoren des Großhirns: Kopfschmerzen Krampfanfälle (fokal!) Paresen Hirndruck

Beispiel: Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Diagnostik und Staging: Beispiel: Medulloblastom Meningeale Metastasierung zuckergußartiges KMEnhancement um das Kleinhirn herum

Spinale Metastasierung

Medulloblastomzellen im Liquor (Cytospin-Präparat) Quelle Dimitri Agamanolis, Neuropathology

Therapie der Hirntumoren 1. Säule OP (bei allen hirneigenen Tumoren – nicht bei Keimzelltumoren) Probleme: Lokalisation / Begleitschäden 2. Säule Radiotherapie (bei fast allen hochmalignen und den meisten inkomplett entfernten Tumoren) Probleme: bleibende Schädigung des wachsenden Gehirns: < 2 J. / < 4 J. / < 8 J.

3. Säule Chemotherapie Effektivität/Nebenwirkungen / Lebensqualität tumorabhängig: Bedeutung der Lokalkontrolle Bedeutung der Therapie des Liquorraums

Therapie: Medulloblastom Altersgrenze 4 Jahre Kleine Kinder: erst Chemo, dann evt. Bestrahlung

Größere Kinder erst Bestrahlung, dann Chemo

Prognose des Medulloblastoms Gesamtgruppe: nach 4 Jahren ca. 75 % davon die meisten auf Dauer geheilt Ungünstige Faktoren: Primäre Metastasierung >M1 Postoperativer Resttumor Gesamtgruppe Metastasierung M2/M3 nach intensivierter Therapie : nach 4 Jahren progressionsfrei: ca. 45 %

Ponsgliom

Quelle: HIT-GBM-Studie

anaplastisches Astrozytom

HIT-HGG-Studie für anaplastische Astrozytome, Glioblastome und Ponsgliome: simultane Radiochemotherapie Temozolomid (TMZ)

Prognose: Ponsgliom: Verlängerung des progressionsfreien Überlebens um 1-2 Jahre durch Radiochemotherapie anaplastisches Astrozytom/Glioblastom: Langzeitüberleben um 30 % bei einer früher infausten Erkrankung

Pilozytisches Astrozytom (WHO Grad I)

(Quelle: LGG-Studie)

Oft zystische Tumoranteile Pilozytisches Astrozytom des Sehnerven = Opticusgliom Mb. Recklinghausen?? (Quelle: http://www.thieme.com)

(Quelle: rad-medpix.net)

Pilozytisches Astrozytom: langsam wachsend sehr selten metastasierend oft jahrelanger Wachstumsstillstand individuell gestaltete Therapie mit OP, Radiatio, Chemotherapie Prognose: sehr individuell

Weitere onkologische Krankheiten: Morbus Hodgkin Der Morbus Hodgkin ist eine ungewöhnliche Art von Lymphom: Relativ milde Chemotherapie in Blöcken, dann meist eine Bestrahlung aller anfangs befallenen Lymphknotenregionen. Im Kindes- und Jugendalter gute Prognose

4jähriger Junge tastbare Schwellung im rechten Mittelbauch Schmerzen

Therapieplan beim Nephroblastom (Wilms-Tumor)

Frage: primäre Operation?

Befund nach 4 Wochen präoperativer Chemotherapie

Heilungsprognose der Nephroblastome:

(Ergebnisse der Therapiestudie SIOP 9 / SIOP 93-01, Prof. Graf, Homburg)

Hepatoblastom Bösartiger Tumor der Leber. Die Prognose ist stark abhängig von der Operationsmöglichkeit. Radikale OP notwendig. Chemotherapie, OP.

PRETEXTStadieneinteilung beim Hepatoblastom

Neuroblastom Ausgehend von den Nebennieren oder dem sympathischen Nervensystem Sehr unterschiedliche Verlaufsformen: Spontane Rückbildung beim Säugling möglich, auch bei Metastasierung (Stadium 4S) Sehr bösartige Verlaufsform in einigen anderen Fällen Therapie mit recht intensiven Chemo-Blöcken, OP, oft Bestrahlung