I Jornadas de Kinesiología en Medicina Interna Pediátrica Sesión interactiva Pautas kinésicas en displasia esquelética ¿Qué podemos hacer kinesicamente?

Lic. Klgo. Ftra. Osmar Maderna Servicio de Kinesiología Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

• Síndromes con afectación de los huesos tubulares y de la columna vertebral Acondroplasia

• Síndromes con trastornos de la densidad ósea Osteogénesis imperfecta

Caso 1 • • • •

Paciente: 7 meses de edad Sexo: masculino Diagnóstico: Acondroplasia Derivado a kinesiología para evaluación y tratamiento

Evaluación kinésica • Macrocefalia • Miembros cortos a predominio proximal: húmero y fémur (rodillas en varo) • Hipotonía generalizada e hiperlaxitud • Control cefálico y de tronco negativos • Cifosis tóracolumbar • Abdomen prominente • RMN: foramen magno pequeño

¿Qué objetivo kinésico determina usted que es el más indicado en este momento? A- estimular el desarrollo motor (control cefálico y control de tronco en sedestación) B- promover el fortalecimiento muscular general y la adquisición del control cefálico C- establecer solamente los cuidados posturales para el control del genu varo bilateral

¿Qué objetivo kinésico determina usted que es el más indicado en este momento?

B- promover el fortalecimiento muscular general y la adquisición del control cefálico

¿Qué indicación le daría a los padres para el traslado del niño? A- cualquier tipo de cochecito de paseo B- cochecito de paseo tipo paragüita C- cochecito de paseo con respaldo y asiento rígidos D- no es aconsejable ningún tipo de cochecito E- es indistinto utilizar o no algún elemento para traslado

¿Qué indicación le daría a los padres para el traslado del niño?

C- cochecito de paseo con respaldo y asiento rígidos

Caso 2 • Paciente: 12 años de edad • Sexo: masculino • Diagnóstico:- Hipoacondroplasia -Montaje de fijadores externos monoplanares en fémur bilateral para elongación • Derivado a kinesiología para evaluación y tratamiento a las 48 hs posteriores a la cirugía

Evaluación kinésica • • • •

Paciente temeroso Refiere dolor a nivel de los shanz proximales Masas musculares simétricas Movilidad articular de miembros inferiores conservada • Disminución de la fuerza muscular de glúteos mayor y medio bilateral, y cuádriceps bilateral • Acortamiento de aductores de cadera bilateral

¿Qué objetivo kinésico fijaría usted en este paciente durante el período de elongación? A- prevenir limitaciones articulares y adecuar el tejido fibroso a los cambios óseos progresivos B- estimular la callostasis mediante la carga y el movimiento C- adaptar e incorporar los cambios adquiridos al esquema corporal

¿Qué objetivo kinésico fijaría usted en este paciente durante el período de elongación? A- prevenir limitaciones articulares y adecuar el tejido fibroso a los cambios óseos progresivos

¿En qué se basaría el tratamiento kinésico que usted indicaría al paciente? A- plan de ejercicios de fortalecimiento muscular B- plan de ejercicios para mantener balance muscular C- plan de ejercicios para mantener movilidad articular

¿En qué se basaría el tratamiento kinésico que usted indicaría al paciente?

B- plan de ejercicios para mantener balance muscular

¿Bajo qué condiciones indicaría la deambulación en este paciente? A- marcha precoz (48 hs postquirúrgicas) con elementos de descarga B- marcha sin elementos de descarga a la 2ª semana postquirúrgica C- no indicaría marcha hasta finalizada la elongación D- no es relevante en que momento inicia la marcha E- el paciente no debe deambular con el montaje

¿Bajo qué condiciones indicaría la deambulación en este paciente? A- marcha precoz (48 hs postquirúrgicas) con elementos de descarga

Caso 3 • Paciente: 3 meses de edad • Sexo: masculino • Diagnóstico: Osteogénesis imperfecta tipo IV (según Escala de Sillence) • Nacimiento: cesárea • Fracturas intrauterinas, y fractura de húmero derecho a los 2 meses de vida • Derivado a kinesiología post inmovilización de MS derecho

Evaluación kinésica • Achatamiento occipital • Limitación de la movilidad de columna cervical con lateralización de la cabeza hacia la izquierda • Paciente en DD con escasa movilidad activa de MMSS y MMII a predominio MS derecho • Actitud postural MMSS: flexo abeducción • Actitud postural MMII: flexo abeducción y rotación externa, a predominio de M.I. izquierdo • Control cefálico negativo

Objetivos kinésicos a corto plazo A- mejorar movilidad general, movilizando pasivamente MMSS e II B- corregir postura, mediante contención externa y a través de la estimulación de AMI C- evitar riesgos de nuevas fracturas mediante la limitación de la movilidad general

Objetivos kinésicos a corto plazo

B- corregir postura, mediante contención externa y a través de la estimulación de AMI

Plan de tratamiento kinésico A- control kinésico por consultorio externo B- pautas a los padres y control por consultorio C- seguimiento kinésico con pautas a los padres D- derivación y pautas a los padres E- en esta etapa no se aconseja el plan de terapia física

Plan de tratamiento kinésico

C- seguimiento kinésico con pautas a los padres

¿Qué pautas le daría a los padres para el manejo domiciliario? A- manejo del bebé estimulando la participación familiar para estimular la sensopercepción y la adquisición de las AMI B- manejo del bebé limitando la participación familiar para resguardarlo de los riesgos de fractura C- manejo del bebé según la tipología de la enfermedad y los antecedentes de fracturas previas

¿Qué pautas le daría a los padres para el manejo domiciliario? A- manejo del bebé estimulando la participación familiar para estimular la sensopercepción y la adquisición de las AMI

Caso 4 • Paciente: 6 años de edad • Sexo: masculino • Diagnóstico: Osteogénesis imperfecta tipo I (según Escala de Sillence) • 2 fracturas desde el nacimiento • Pre escolaridad en institución común • Derivado a kinesiología previo al inicio del año lectivo primario

Evaluación kinésica • Miembros superiores e inferiores alineados • Movilidad articular conservada en general • Evaluación muscular con valores 5 en general según escala del Medical Research Council • Cumple AMI y AVD normales para la edad

¿Le indicaría un plan de actividad física a este paciente? A- Si B- No

¿Le indicaría un plan de actividad física a este paciente? A- Si

¿Qué actividad física le indicaría que realice? A- natación B- gimnasia con aparatos C- futbol D- básquet E- actividad física a elección

¿Qué actividad física le indicaría que realice? A- natación

Caso 5

• Paciente: 10 años de edad • Sexo: masculino • Diagnóstico: Osteogénesis imperfecta tipo III (según Escala de Sillence) • 25 fracturas desde el nacimiento • Escolaridad primaria • Escasa adherencia al tratamiento kinésico

Evaluación kinésica • Tórax corto • Incurvación de ejes de MMII • Déficit muscular a predominio proximal de MMII • Limitación en la bipedestación, no cumple marcha, y se traslada en silla de ruedas • Equipamiento ortésico en MMII

¿Cuál es el objetivo kinésico que usted se plantearía para este paciente? A- adquirir la óptima funcionalidad y cumplimiento de las AMI y AVD esperables para la edad B- lograr la máxima funcionalidad posible con el objeto de brindarle al paciente la mejor calidad de vida posible C- maximizar las capacidades del paciente con un plan intensivo de rehabilitación

¿Cuál es el objetivo kinésico que usted se plantearía para este paciente?

B- lograr la máxima funcionalidad posible con el objeto de brindarle al paciente la mejor calidad de vida posible

¿Cuál es el esquema terapéutico que usted propondría para este paciente? A- plan de trabajo con resistencias máximas para la edad del paciente B- plan de trabajo con resistencias submáximas C- plan de trabajo de fortalecimiento muscular general en base a repeticiones y sin resistencia

¿Cuál es el esquema terapéutico que usted propondría para este paciente?

C- plan de trabajo de fortalecimiento muscular general en base a repeticiones y sin resistencia

Muchas gracias