Phosphoglucomutase Phosphoglucomutase

Glucose-6-Phosphat Glucose-6-Phosphat -------------------> ------------------->Glucose-1-Phosphat Glucose-1-Phosphat Glucose-1-Phosphat Glucose-1-Phosphat++UTP UTP -------> ------->UDP-Glucose UDP-Glucose++PPi PPi

fehlt fehltbei bei Galactoseseintolleranz Galactoseseintolleranz

Galactose-1-phosphat Galactose-1-phosphathemmt hemmtdie diePhosphoglucomutase, Phosphoglucomutase,die die Glucose-6-Phosphatase Glucose-6-Phosphataseund unddie dieGlucose-6-PhosphatGlucose-6-PhosphatDehydrogenase Dehydrogenase

Lactose-Synthase Lactose-Synthase Die DieSynthese Syntheseder derregulatorischen regulatorischen Untereinheit UntereinheitBB(alpha-Lactalbumin) (alpha-Lactalbumin)wird wird durch durchProgesteron Progesterongehemmt gehemmtund undfindet findet erst erstam amEnde Endeder derSchwangerschaft Schwangerschaftnach nach Abfall Abfalldes desProgesteronspiegels Progesteronspiegelsstatt. statt.

Pentosephosphatweg Pentosephosphatweg (Hexosemonophosphatweg) (Hexosemonophosphatweg)

33

11

22 33

Oxidativer OxidativerZweig Zweigdes des Pentosephosphatwegs Pentosephosphatwegs

Glucose-6-phosphat -Dehydrogenase

Beginn Beginndes des2. 2.Teils Teilsdes des Pentosephosphatwegs Pentosephosphatwegs

Isomerase Isomerase

Epimerase Epimerase

Nicht-oxidativer Nicht-oxidativerZweig Zweigdes des Pentosephosphatwegs Pentosephosphatwegs 33

333 = Transketolase 3 = Transketolase

44

4444==Transaldolase Transaldolase Beide BeideEnzyme Enzymesind sind Thiaminpyrophosphat Thiaminpyrophosphat(TPP) (TPP)abhängig abhängig(s. (s. auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP auch Citratcyclus). Bei Mangel an TPP (Unterernährung, (Unterernährung,Alkoholkrankheit) Alkoholkrankheit) kommt es zu Wernicke-Korsakowkommt es zu Wernicke-KorsakowSyndrom. Syndrom.

Diglutathion Diglutathion (GSSG) (GSSG) oxidierte oxidierteForm Form von vonGlutathion Glutathion (GSH) (GSH)

Diese Dieseoxidierte oxidierte Form Formwird wird reduziert reduziertvon von der derGlutathionGlutathionreduktase mit reduktase mit + NADPH/H NADPH/H+als als Kofaktor Kofaktor

-SH

HS-

reduzierte Form (GSH)

Bei Glucose-6-phosphat-Dehydrogenase-Mangel (genetisch) kann es bei Erythrozyten aufgrund fehlenden NADPH/H+ zu verstärktem GSH-Mangel kommen und damit zu einer hämolytischen Anämie infolge von Menmbranschäden (Favismus).

Cori-Zyklus Cori-Zyklus

Alanin-Zyklus Alanin-Zyklus

autoautokatalytisch katalytisch

Branching-Enzym Branching-Enzymnimmt nimmtbei beieiner einer Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten Kettenlänge von > 11 Glucoseeinheiten mindestens mindestens66ab abund undverknüpft verknüpftsie sie1-6 1-6 glycosidisch. glycosidisch.

Glucose-1-phosphat Glucose-1-phosphat

Debranching-Enzym Debranching-Enzymüberträgt überträgt33der derletzten letzten44 Glucoseeinheiten Glucoseeinheitender derSeitenkette Seitenketteauf aufdie dieHauptkette Hauptkette und hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge und hydrolysiert 1-6-Verknüpfunge

Glucose-6-phosphat Glucose-6-phosphat

Polyolweg Polyolweg

Advanced AdvancedGlycation GlycationEndproducts Endproducts

HBA = ca 4 - 7% normal HBA1C 1C = ca 4 - 7% normal

Pyruvatdehydrogenase Pyruvatdehydrogenase ein ein

Multienzymkomplex Multienzymkomplexin inder der mitochondrialen Matrix mitochondrialen Matrix

E3 E3==Dihydrolipoyl-Dehydrogenase Dihydrolipoyl-Dehydrogenase

Bei Beider derbiliären biliärenprimären primärenLebercirrhose Lebercirrhose werden Autoantikörper gegen werden Autoantikörper gegendieses dieses Enzym gebildet Enzym gebildet

E2 E2==Dihydrolipoyl-Transacetylase Dihydrolipoyl-Transacetylase

E1= E1=Pyruvat-Decarboxylase Pyruvat-Decarboxylase (reguliert (reguliertdurch durchPhosphorylierung) Phosphorylierung) TPP=Thiaminpyrophosphat TPP=Thiaminpyrophosphat (Vitamin (VitaminB1) B1)

TPP-abhägig TPP-abhägig

SubstratkettenSubstratkettenphosphorylierung phosphorylierung

mit mitungerader ungeraderAnzahl Anzahl von Kohlenstoffatomen von Kohlenstoffatomen