Folleto Informativo para padres de familia

¿Qué es fibrosis quística? Fibrosis quística o FQ es una enfermedad hereditaria que se presenta desde el nacimiento, la cual ocasiona que ciertas glándulas del cuerpo funcionen mal. En FQ, las glándulas mucosas producen un moco espeso y pegajoso, el cual interfiere con los procesos de: • Respiración: el moco anormal bloquea los conductos en el pulmón y en las vías aéreas, lo que causa dificultad respiratoria, tos crónica e infecciones pulmonares repetidas. • Digestión: el moco obstruye los conductos del páncreas, y evita que las enzimas que ayudan a la digestión lleguen al intestino. El moco también puede bloquear los conductos del hígado y del sistema digestivo. La FQ no es contagiosa. Actualmente, en algunos centros, FQ puede ser detectada desde el nacimiento. No es causada por algo que la madre haya hecho o ingerido durante el embarazo.

¿Cuál es la causa? La causa es un defecto genético, un error en los mecanismos que determinan las características de la herencia.

¿Cómo se hereda? Según estadísticas, una de cada 80 personas es portadora de un gen de FQ sin tener la enfermedad. Un niño tiene FQ cuando AMBOS padres son portadores. Cada vez que una pareja de portadores tiene un hijo, las posibilidades son: • Uno de cuatro (25%): el hijo no tendrá FQ ni será portador de la enfermedad. • Dos de cuatro (50%): el hijo será portador de un gen de FQ. • Uno de Cuatro (25%): el hijo presentará la enfermedad.

25% Sano no portador

50% Sano portador

25% Presenta fibrosis quística

¿Cuáles son los síntomas?

Diagnóstico

El tipo y la gravedad de los síntomas varían en cada caso, pero los más comunes son:

El diagnóstico es el primer paso para saber hacia dónde caminar.

• Tos crónica, respiración agitada e infecciones respiratorias frecuentes. • Evacuaciones abundantes, frecuentes, grasosas y de muy mal olor. • Dificultad para subir de peso, aun si comen muy bien. • Sudor muy salado o sabor muy salado de la piel. • Obstrucción intestinal al nacer (íleo meconial).

En México nacen más de 300 niños al año con la enfermedad, pero sólo el 15% son detectados. La prueba del sudor es la más simple y confiable de todas. Si un niño tiene síntomas o si un recién nacido da positivo en el tamiz neonatal ampliado, debe hacerse esta prueba. El análisis del sudor obtenido mostrará altos niveles de sal si el niño tiene FQ. Un diagnóstico temprano asegura el inicio de un tratamiento adecuado y la posibilidad de que el niño mejore su calidad de vida.

¿Cuál es el tratamiento? Los problemas respiratorios son el aspecto más serio de FQ; por ello, el tratamiento apropiado y oportuno para prevenir el daño en los pulmones debe ser continuo.

3. Antibióticos: previenen y controlan las infecciones respiratorias. Su uso es frecuente, ya que el moco no cumple con la función de limpiar gérmenes de los pulmones.

1.Drenaje postural: son palmadas leves en la espalda, el pecho y los costados, en diferentes posiciones, esto ayuda a eliminar el moco atrapado en los bronquios y en los pulmones. 4. Nebulización con aerosol: ayuda a hacer más fluido el moco atrapado en los pulmones para que pueda ser expulsado más fácilmente. Permite al paciente tener más libres las vías respiratorias y ayuda a prevenir el daño pulmonar.

2. Ejercicio: es esencial para el paciente, ya que estimula la tos y facilita la expulsión del moco. Jamás debe evitarse la tos.

¿Cuál es el tratamiento? Los problemas digestivos pueden ser tratados adecuadamente con una combinación de:

3. Dieta adecuada: tiene que ser de alto valor calórico y sin reducir la cantidad de grasa.

1. Enzimas: sustituyen las que el páncreas no puede enviar al intestino por la obstrucción de su conducto. Se toman con los alimentos en forma de cápsulas.  

2. Vitaminas complementarias: sustituyen las que se pierden por la deficiente digestión.

4. Suministro de sal: la pérdida excesiva puede ser, en ocasiones, un problema, especialmente en climas cálidos, cuando hay infección pulmonar o con el ejercicio intenso; por lo que es necesario dar cantidades extras de sal en la comida o en forma de tabletas para corregirlo.

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