MI Alarcón Torres. Servicio de Análisis Clínicos. Hospital Universitario de Gran Canaria-HUGCDN
Co Espectro de la enfermedad hepática ng autoinmune (EHAI) re so Na Clínicos, Bioquímicos cio Radiológicos nHistopatológicos al d el Hepatitis Colestasis La Sindromes de bo Superposición r ato rio Cl ínBiliar Hepatitis • HAI / CBP Cirrosis Primaria ico Autoinmune • HAI / CEP (CBP) HAI Tipo I y II • CBP / CEP ? 20 Colangitis Esclerosante 15 Primaria (CEP)
Co Características de la enfermedad ng re hepática autoinmune (EHAI) so Na • Por fallo de clai tolerancia, el sistema inmune on hepatocitos, conductos biliares actúa contra los a ld interlobulares, conductos biliares intra y el extrahepáticos La bo asociada 40-70% • Enfermedad extrahepática ra tor • HAI: Hepatopatía crónica progresiva en que la io diana antigénica son los hepatocitos Cl íni • CBP y CEP: La diana antigénica son losco 20 colangiocitos de los conductos biliares 15 • Síndrome de Solapamiento: HAI + CBP/CEP
Co
ng
re so Na cio autoinmune (HAI) Hepatitis na ld el La bo HAI ra tor io Cl íni co 2
01
5
R Liberal et al. Diagnostic criteria of autoimmune hepatitis. Autoimmun Rev. 2014 Apr-May; 13(0): 435-440
Co
ng Hepatitis autoinmune (HAI) re so N ac inflamatoria progresiva con: Enfermedad hepática ion • Evidencias bioquímicas de necrosis hepatocelular al de (↑ALT/AST) lL a • Hipergammaglobulinemia ybPresencia de autoanticuerpos or a tor de hepatitis • Ausencia de otras causas conocidas io Cl Afecta a niños y adultos (mujeres 70%) íni co Prevalencia 10-20/100.000 20 15 HLA-DR3 / DR4
Co
ng Hepatitis autoinmune (HAI) re so Na cio na ld el La bo ra tor io Cl Biopsia hepática íni co plasmáticas • Infiltración portal con abundantes células 2 • Necrosis hepatocelular periportal extensa 0 15 • Formación en roseta en área periportal
Co
ng Hepatitis autoinmune (HAI) re so N HAI-1 80% a HAI-2 20% HAI-3 cio na • Anti-LKM 1 • ANA • Anti-SLA l d • Anti-LC1 • SMA • Anti-LP e• Anti-ASGP-r • p-ANCA lL • Anti-SLA ab • Anti-LP or • Anti-ASGP-r ato rio Cl íni co 20 Mujeres 20-40 a
Niños 2-14 a
( ausencia de ANA y SMA)
15
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA HAI SEGÚN EL GRUPO INTERNACIONAL SOBRE LA HAI (GIHAI) En Pretratamiento: >15 HAI Cierta; 10-15 HAI Probable Postratamiento: >17 HAI Cierta; 12-17 HAI Probable; 3
-2
ALCOHOL
60 g/día
-2
PRESENTES
+2
OTROS AUTOANTICUERPOS
PRESENTES
+2
HISTOPATOLOGÍA
Hepatitis interfase
+3
Células plasmáticas
+1
Rosetas
+1
Nada de lo anterior
-5
FAL/AST(GOT)
2.0
al +2 +3
de
OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES NO HEPÁTICAS
lL
ab or
1.5-2.0
+2
1.0-1.5
+1
1:80
+3
1:80
+2
1:40
+1
1: 80 ANA positivo SMA positivo >a1:l 80 d el LKM1 positivo > 1: 80 L
