DIAGNOSTICO DE PACIENTES CON TUMORES OSEOS

Jorge López. Ortopedista Oncólogo.

Los tumores óseos son alrededor del 1% de las neoplasias en humanos, con una incidencia de 10 casos por millón de habitantes para los tumores malignos, la frecuencia en los tumores benignos es difícil de precisar porque muchas veces pasan desapercibidos. Como en todo acto médico la unión de la evaluación clínica, las imágenes y estudio patológico permiten la aproximación al diagnóstico. Historia y características clínicas: La edad es un parámetro importante para el diagnóstico de los tumores en hueso, el comportamiento está en un rango de edad, un condrosarcoma es raro en menores de edad, el sarcoma de Ewing no se presenta después de los 30, esta característica ayuda mucho con el diagnostico. El crecimiento acelerado se presenta en los tumores malignos o en algunos benignos de comportamiento agresivo, los tumores óseos benignos tienden a ser lentos. El dolor es el principal síntoma, puede estar presente el 64-81% y puede ser típico como el del osteoma osteoide (predominio nocturno, sensibilidad a los salicilatos). La presencia de una fractura con una mínima fuerza deformante (fractura patológica) se puede presentar en un 15 % de las lesiones y hasta en un 50% de los quiste óseos. Los síntomas generales son poco frecuentes, se puede presentar fiebre en Sarcoma de Ewing, linfomas. El hueso comprometido y la posición de la lesión ayudan a determinar la neoplasia, el condroblastoma es un tumor netamente epifisario, el adamantinoma compromete la tibia, el cordoma en el sacro y base de cráneo.

Se considera que para que un paciente con un tumor maligno llegue a un sitio de atención por oncología requiere al menos 4 consultas lo que representa una alteración en el pronóstico.

La radiografía: Es principal elemento en el diagnóstico, nos indica el tipo de lesión y la respuesta del hueso huésped, hay dos cambios en el hueso, la osteolisis que se observa por radiolucidez y la osteogenesis reactiva la cual es densa. Una lesión osteolítica sin bordes nítidos con compromiso de la cortical se considera de comportamiento maligno, una lesión con bordes esclerosos, nítidos, no rompe la cortical es de comportamiento benigno, radiografías seriadas documentan la rata de crecimiento que es directamente proporcional a la agresividad. La radiografía nos permite una visión general, de la cual hay que extraer la mayor información, para esto se deben formular ciertas preguntas

1. Qué clase de hueso está comprometido? Hay patologías óseas que tienen su predilección por determinado grupo óseo, ejemplo el adamantinoma es casi exclusivo de la tibia, el cordoma por el sacro y la base de cráneo. 2 El hueso comprometido es normal? Hay lesiones de carácter benigno con un potencial de malignizacion. Los encondromas múltiples de la enfermedad de Ollier hasta un 30% pueden progresar a condrosarcoma por lo que se requiere seguimiento clínico y radiológico.

3. En que porción del hueso la lesión está localizada? Es más común que tengan una localización común en varios huesos, el osteosarcoma es metafisario, el condroblastoma es epifisario.

4. Como están los núcleos de crecimiento? Muchas neoplasias tiene mayor actividad durante la fase de crecimiento donde las fisis son más amplias, otros aparecen después de cerrar los núcleos como el tumor de células gigantes

5. La lesión está en la cortical o en la medular? La mayoría se localizan en la medular, pero hay algunos benignos como el osteoma osteoide, el defecto cortical fibroso y malignos como el adamantinoma y el osteosarcoma intracortical que son localizados en la cortical.

6 .Como es el margen o el contorno de la lesión? Es una forma de evaluar la agresividad y el crecimiento de la lesión, al mirar la interfase entre el hueso huésped y la neoplasia se puede ver: un patrón geográfico donde el margen es bien definido que implica una lesión de crecimiento lento que da tiempo a una reacción blástica que hace de anillo a la lesión. Un patrón moteado la interfase se delimita menos, hay progresión de la neoplasia Un patrón permeativo es observa la lesión pero es más difícil determinar el tejido sano hay compromiso tanto de la medular como de la cortical, se presenta un crecimiento acelerado se evidencia en las lesiones malignas.

7 Que tipo de matriz produce la lesión? La matriz es el estroma producido por las células que puede ser osteoide, condroide, colágeno o mixoide El osteoide se presenta como imágenes más radiopacas, densas, como nubes, o le dan el aspecto de marfil a la lesión, como en osteoma osteoide, osteosarcoma osteoblastico La matriz condroide en encondromas osteocondromas , se observa focos de osificación no compactos que dan imágenes en anillo, copos de nieve

8. La lesión rompe la cortical? La cortical delimita el compartimiento, la ruptura de esta se considera un signo de malignidad, o de la agresividad de un tumor.

9. Hay reacción periostica?.

La reacción periostica forma Nuevo hueso cortical por la activación de los osteoblastos de la superficie. Resultando en un anillo de cortical sobre el hueso. La configuración de la reacción periostica es un reflejo de la intensidad, duración y agresividad. Para que esta se vuelva visible se necesita que trascurra de 10-21 días. Una sola capa que se hace visible a 1-2 mm de la cortical se puede presentar en lesiones benignas como osteomielitis, granuloma eosinofilo. Múltiples capas también llamadas en capas de cebolla común en sarcomas óseos primarios .El Angulo de Codman es un levantamiento periostico que también indica rápido crecimiento

10. El espacio articular esta comprometido? Se considera que el cartílago ofrece una barrera al paso del tumor y el paso a la articulación se hace por los bordes laterales, en el compromiso de la región articular se debe descartar patología infecciosa

11 la lesión es única o hay múltiples? La presencia de múltiples lesiones líticas en varios huesos en paciente adulto puede deberse a un mieloma múltiple o compromiso metastático poliostótico, rara vez el sarcoma de Ewing se presenta con varios focos.

La gammagrafìa Es importante para determinar lesiones óseas activas, determinar lesiones poliostoticas, evaluación de todo el esqueleto, mostrar lesiones aun no visibles a los rayos X, útil como monitoreo, puede mostrar la respuesta del osteosarcoma a la quimioterapia Hay hasta un 15% de falsos negativos donde la lesión no es diagnosticada por la gammagrafia como en el mieloma múltiple

La tomografía Permite evaluar el compromiso de la articulación, de gran utilidad en la columna vertebral y pelvis , muestra la extensión a tejidos blandos , es superior a la resonancia para la evaluación del compromiso óseo, tiene la limitación cuando hay material de osteosíntesis que producen destellos que se altera la imagen .

La resonancia magnética Esta ayuda imagenológica básica en los tumores de tejidos blandos, en los tumores de origen óseo sirve para evaluar el compromiso extracompartimental, intramedular, se debe tener en cuenta que la realización de la biopsia puede alterar los patrones, y por lo tanto se debe realizar antes de la biopsia

CLASIFICACIÓN Y ESTADIAJE:

Los tumores benignos se clasifican en tres tipos de acuerdo a su comportamiento en: Latentes, Activos y Agresivos, con números arábigos Los latentes (1) son los que se evidencian por un hallazgo incidental y no tiene manifestaciones clínicas. Normalmente no crecen. Los activos (2) son los que ya presentan actividad destructiva en el hueso pero no sobrepasan las barreras naturales que los contienen. Los agresivos (3) son histológicamente benignos pero comprometen otros compartimentos, de crecimiento acelerado los tumores malignos los denomina con números romanos toma encuenta el comportamiento histológico, que se designa como de alto grado histológico (II) o de bajo grado (I), La localización si es intracompartimental (A) o extracompartimental (B) y la presencia de metástasis (III)

IA: Tumor de bajo grado de malignidad e intracompartimental. IB: Tumor de bajo grado de malignidad y extracompartimental. IIA: Tumor alto grado de malignidad es intracompartimental. IIB: Tumor de alto grado de malignidad y extracompartimental. III: Cuando se acompaña de metástasis.

LABORATORIO:

El hemograma completo con velocidad de sedimentación y proteína C reactiva pueden dar información sobre procesos infecciosos que simulan neoplasias Muchos de los tumores cursan con anemia por infiltración medular. La fosfatasa alcalina es útil en los tumores de reacciones blàsticas como el osteosarcoma La electroforesis de proteínas que es diagnostica en el mieloma múltiple por la presencia de una gamapatia monoclonal Además de una gama de pruebas como el antígeno especifico de próstata, antígeno carcinoembrionario etc. que ayudan a la evaluación de compromiso óseo metastásico

BIOPSIA

La biopsia se planea según la presunción diagnostica y debe ser idealmente el último paso para el resultado, idealmente realizada por el cirujano que realizara el control local definitivo y debe estar encaminada a un abordaje que permita el salvamento de la extremidad. Se insiste en un control de la hemostasia , incisiones longitudinales ,no utilizar drenes en lo posible El fragmento de material se debe guardar en formol y la cantidad suficiente para realizar estudios de histología e inmunohistoquimica, no olvidar la premisa que dice que todo tumor debe ser cultivado y toda infección analizada histológicamente.

Con el diagnostico histológico se termina por clasificar la neoplasia, en los tumores benignos se realizara el control local, en los tumores malignos se complementan estudios de extensión, se evalúa con el grupo de oncología y radioterapia la necesidad de tratamiento neoadyuvante para posteriormente completar con el control definitivo que con la evolución se tiende a buscar más el salvamento de extremidad y la mejor función de esta.