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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. Edición 2012

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CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. Edición 2012

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CODIFICACIÓN EN CIE-9-MC. EDICIÓN 2012

ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

Editoras: Yolanda Fornieles García Araceli Díaz Martínez

Autores: Mª José Ferreras Fernández Javier Delgado Alés Alfonso Martínez Reina Leonardo Calero Romero Carolina Conejo Gómez Eloisa Casado Fernández Araceli Díaz Martínez Yolanda Fornieles García Andrés del Águila González Antonio Romero Campos Francisco Javier Irala Pérez María Ana Ramos Vázquez Mª Mercedes López Torné Mª Jesús Linares Navarro Jesús Pena González Edita: Servicio de Producto Sanitario. Subdirección de Análisis y Control Interno. Dirección Gerencia del Servicio Andaluz de Salud. Consejería de Salud y Bienestar Social de la Junta de Andalucía Coordinación de la Edición: Área de Sistemas, Servicios Sanitarios, Sociosanitarios y Calidad. Escuela Andaluza de Salud Pública

DL: GR 3249-2012 Diseño e impresión: Gráficas Alhambra Todos los derechos reservados

ÍNDICE

INTRODUCCIÓN......................................................................................................................7 CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS...............................................9 ANEMIAS...............................................................................................................................10 I. CONCEPTOS GENERALES......................................................................................10 II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS ..............................................................................10 III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS . ......................................................................12 IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS ........................................................................14 1. Diagnóstico principal ......................................................................................14 2. Diagnóstico secundario....................................................................................15 ANEMIAS CARENCIALES.......................................................................................................16 I. ANEMIA FERROPÉNICA.........................................................................................16 II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES............................................................................16 ANEMIAS HEMOLÍTICAS......................................................................................................17 I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS.........................................17 1. Membranopatías.............................................................................................17 2. Enzimopatías...................................................................................................18 3. Hemoglobinopatías ........................................................................................19 3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias.................20 3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas.......................................22 II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS.........................................24 1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes.........................................................25 1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoanticuerpos.................................................................................25 1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria ...........25 1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos ...................................29 2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes.............................................29 3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas............................................30

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ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR........................31 I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR ..................................................31 II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES..................................32 III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA . ...........................................33 IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS...........................................................34 V. MIELOPTISIS..........................................................................................................35 ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE......................................................................37 I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK...............................................................38 II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA..............................................................38 III. ANEMIA POSTOPERATORIA...................................................................................39 ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS.....................................................................41 TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN..................................................44 I. INTRODUCCIÓN....................................................................................................44 II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN..............................................46 1. Hipocoagulabilidad congénita..........................................................................46 1.a. Hemofilia.................................................................................................47 1.b. Enfermedad de Von Willebrand................................................................47 1.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación........................48 2. Hipercoagulabilidad congénita..........................................................................49 III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN...............................................49 1. Hipocoagulabilidad adquirida...........................................................................49 2. Hipercoagulabilidad adquirida..........................................................................51 IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN...............52 1. Trombocitopenia inducida por heparina ..........................................................52 2. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos.......................................................52 3. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes.....................52 4. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagregantes..............................................................................................54

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V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS......................................................................................................... 54 1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas..................................................55 1.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas..................55 1.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar...........................56 1.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar..........................56 2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas...........56 VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR..........57 1. Púrpura vascular congénita..............................................................................57 1.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber).....57 1.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt...........................58 1.c. Síndrome de Ehlers-Danlos.......................................................................58 1.d. Síndrome de Marfan................................................................................58 1.e. Seudoxantoma elástico.............................................................................58 2. Púrpura vascular adquirida...............................................................................59 2.a. Escorbuto.................................................................................................59 2.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH)...................................59 2.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas .......................................................59 ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS ................................................................60 I. CONCEPTOS GENERALES......................................................................................60 II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS...............................................................61 1. Neutropenia.....................................................................................................61 2. Otras disminuciones de glóbulos blancos..........................................................63 III. AUMENTO DE LOS GLÓBULOS BLANCOS. REACCIÓN LEUCEMOIDE.....................64 POLICITEMIA.........................................................................................................................66 PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO...............................................................67 I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS..........................................................67 1. Linfadenitis aguda............................................................................................68 2. Linfadenitis crónica...........................................................................................68 2.a. Linfadenitis crónica inespecífica................................................................68 2.b. Linfadenitis crónica específica...................................................................68 3. Linfangitis.........................................................................................................69 II. ENFERMEDADES DEL BAZO...................................................................................69 III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS .................................71

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NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS.......................................................72 I. LINFOMAS.............................................................................................................72 1. Clasificación de linfomas...................................................................................72 2. Estadios clínicos ...............................................................................................74 3. Normas generales de codificación ....................................................................75 II. LEUCEMIAS...........................................................................................................75 III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS............................76 1. Neoplasias de células B.....................................................................................77 2. Neoplasias de células T.....................................................................................80 3. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) . ..............................................81 4. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia........................82 5. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas.......83 6. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos................................................84 IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS...........................................................................85 V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS..............................................86 COMPLICACIONES DE CUIDADOS ......................................................................................87 I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL.................................................................................87 1. Reacción transfusional hemolítica.....................................................................88 2. Reacción febril no hemolítica ...........................................................................88 3. Lesión pulmonar aguda postransfusional..........................................................89 4. Infecciones transmitidas por transfusiones........................................................89 5. Hemocromatosis ..............................................................................................89 6. Púrpura postransfusional..................................................................................90 7. Reacción injerto-huésped..................................................................................90 II. SOBRECARGA DE VOLUMEN ...............................................................................90 PROCEDIMIENTOS................................................................................................................91 GLOSARIO.............................................................................................................................94 REFERENCIAS........................................................................................................................97

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INTRODUCCIÓN La hematología estudia la sangre y los órganos hematopoyéticos. La sangre es un tejido conjuntivo especializado, con una matriz coloidal constituida por elementos formes (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas), y una fase líquida representada por el plasma sanguíneo (agua, proteínas, factores de la coagulación, hormonas, oligoelementos, etc.). Se considera que un adulto tiene un volumen de sangre (volemia) de aproximadamente 5 litros, de los cuales 2,7-3 litros son plasma sanguíneo. Su color rojo característico es debido a la presencia de la hemoglobina (proteína con hierro que transporta el O2) en los hematíes. Las funciones principales de la sangre son el transporte de gases (O2 y CO2), nutrientes y otras sustancias (hormonas, oligoelementos, etc.) a los tejidos, la retirada de las sustancias de desecho de los mismos, la defensa (inespecífica y específica o inmunitaria) de infecciones y tumores, la homeostasis y la coagulación. Los órganos hematopoyéticos son:

- Órganos hematopoyéticos primarios: médula ósea y timo.



- Órganos hematopoyéticos secundarios: ganglios linfáticos, bazo y Tejido Linfoide Asociado a Mucosas (MALT).

Habitualmente se clasifican en:

- Tejido mieloide: médula ósea.



- Tejido linfoide: timo, ganglios linfáticos y bazo, y tejido linfoide asociado a mucosas.

Las células sanguíneas son producidas en la médula ósea (en el interior de los huesos) en un proceso llamado hematopoyesis. Existen otros órganos implicados en la maduración, sobre todo de linfocitos, como son los ganglios linfáticos, tejidos linfoides y el timo. Por el contrario, la hemocateresis es la destrucción y reciclaje fisiológico de las células sanguíneas por el bazo y las células de Kupffer del hígado. Todas las células sanguíneas derivan de un progenitor pluripotencial llamado célula madre hematopoyética o stem cell. De ella derivan las progenitoras de las dos grandes series (serie mieloide y serie linfoide) y de ellas, todas las demás: Servicio Andaluz de Salud

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• Serie mieloide. De ella derivan las siguientes series:

- Serie eritroide: su proliferación (eritropoyesis) es estimulada por una hormona del endotelio renal, la Eritropoyetina (EPO) y finaliza con unos corpúsculos sin núcleo, los eritroblastos, que en su forma madura se convierten en glóbulos rojos, eritrocitos o hematíes.



- Serie megacariocítica: su proliferación (trombopoyesis) culmina con la producción de las plaquetas, muy importantes para la hemostasia y la coagulación.



- Serie granulocítica: su proliferación (granulopoyesis) finaliza con tres tipos diferentes de glóbulos blancos, que son los neutrófilos, basófilos y eosinófilos.



- Serie monocítica: su proliferación (monopoyesis) culmina con otro tipo de glóbulo blanco, los monocitos, que llegan a los tejidos y se transforman en macrófagos.

• Serie linfoide: mediante su proliferación (linfopoyesis) deriva en el último tipo de glóbulos blancos, los linfocitos (T, B y NK -Natural Killer-), que intervienen en la inmunidad (celular y humoral). Adquieren su especificidad en los órganos linfoides primarios (timo y médula ósea) y secundarios (ganglios linfáticos, bazo y tejidos linfoides). El plasma sanguíneo es la porción líquida de la sangre en la que están inmersos los elementos formes. Es esencialmente una solución acuosa conteniendo 91% agua y el 8% de proteínas y algunos rastros de otros materiales (hormonas, electrolitos, etc.). Estas proteínas son: fibrinógeno, globulinas, albúminas y lipoproteínas. Los componentes del plasma se forman en diferentes sitios como en el hígado (albúmina y fibrinógeno), las glándulas endocrinas (hormonas) y otros en el intestino. Además de vehiculizar las células de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias de desecho recogidas de las células. El suero sanguíneo es la fracción fluida que queda cuando se coagula la sangre y se consumen los factores de la coagulación. Las enfermedades de la sangre básicamente pueden afectar a elementos celulares (eritrocitos, plaquetas y leucocitos), plasmáticos (inmunoglobulinas, factores hemostáticos), órganos hematopoyéticos (médula ósea) y órganos linfoides (ganglios linfáticos y bazo). Debido a las diversas funciones que los componentes sanguíneos cumplen, sus trastornos darán lugar a una serie de manifestaciones que pueden englobarse en diversos síndromes.

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CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES HEMATOLÓGICAS El Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos de la CIE9-MC clasifica la mayor parte de las enfermedades hematológicas, estando estructurado en los siguientes bloques1:

- Anemias: 280 – 285.



- Trastornos y defectos de la coagulación: 286 – 287.



- Enfermedades de los glóbulos blancos: 288.



- Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos: 289.

Determinadas afecciones hematológicas se encuentran clasificadas en otros capítulos: • Cuando complican embarazo, parto o puerperio se asignan al Capítulo 11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, y suele requerir codificación múltiple. Ejemplo: Anemia ferropénica en embarazada. 648.21 Otras enfermedades actuales de la madre clasificables bajo otros conceptos, pero que complican el embarazo, parto o puerperio. Anemia. Parto, con o sin mención de estado anteparto 280.9 Anemias por carencia de hierro. Anemia por carencia de hierro, no especificada

• Si son alteraciones en el recién nacido, se codifican en el Capítulo 15 Determinadas Condiciones con Origen en el Periodo Perinatal. Ejemplo: Anemia del recién nacido debida a incompatibilidad ABO, materno-fetal. 773.1 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO

• Las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias. • Los hallazgos anormales en el análisis de sangre u otros signos o síntomas pueden encontrarse en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal definidos.

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ANEMIAS I. CONCEPTOS GENERALES La anemia es el proceso hematológico más frecuente, siendo un síndrome común a muchas enfermedades. Consiste en la disminución de la tasa de hemoglobina (Hb) por unidad de volumen de sangre por debajo de los valores fisiológicos. Estos valores dependen de la edad y el sexo. También hay que valorar el recuento de hematíes y el hematocrito, así como el tamaño del hematíe mediante el Volumen Corpuscular Medio (VCM), que define a las anemias como microcíticas, normocíticas y macrocíticas. Todo ello aporta información complementaria al diagnóstico. En la siguiente tabla se especifican los valores de referencia habituales de la serie roja. PARÁMETROS

MUJERES

VARONES

Hemoglobina (g/dl)

12-16

13,5-17,7

4,0-5,4

4,5-6,0

Hematocrito (%)

36-48

40-52

Volumen Corpuscular Medio (VCM)

80-100

80-100

Eritrocitos

(x106)

La hemoglobina y el hematocrito pueden disminuir en situación de hemodilución sin que exista realmente anemia. Por ejemplo, en el embarazo se produce esta situación de hemodilución, ya que a partir del 2° trimestre, aumenta el volumen plasmático más rápidamente que el volumen globular. Se produce pseudoanemia o falsa anemia dando lugar a una disminución aparente del número de glóbulos rojos sin que se considere anemia. La anemia puede ser causada por una anormalidad adquirida o hereditaria de las células o de sus precursores, o puede ser una manifestación de un desorden no hematológico.

II. MANIFESTACIONES CLÍNICAS El síndrome anémico es el conjunto de síntomas y signos que pueden aparecer cuando hay anemia. Los síntomas derivan de la reducción del transporte de O2 a los tejidos (hipoxia). Esta hipoxia celular y el desarrollo de mecanismos de compensación originan manifestaciones clínicas que varían según la etiología, intensidad y rapidez de la instauración.

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Los valores analíticos aislados no diagnosticados como anemia podrán codificarse, si son relevantes, mediante códigos del Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos.

Ejemplos: - Alteraciones de la forma NEOM o del volumen NEOM de los hematíes. 790.09 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes - Valor bajo del hematocrito2. 790.01 Hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Anomalía de hematíes. Caída brusca del hematocrito

• Anemias crónicas Hay que tener en cuenta que una anemia crónica que se instaura lentamente puede ser bien tolerada por los mecanismos de compensación y producir una clínica leve aunque la tasa de Hb sea muy baja. Se caracterizan por las siguientes manifestaciones: - Manifestaciones generales Las más frecuentes son astenia, anorexia, malestar general, febrícula o palidez cutáneo-mucosa. - Manifestaciones cardiovasculares Se manifiestan por taquicardia, disnea, soplo cardíaco sistólico, etc. En enfermos cardíacos o personas mayores o debilitadas, la anemia puede desencade­nar una angina cardíaca (angor hemodinámico) e incluso una insuficiencia cardíaca. - Manifestaciones neurológicas Se deben a la hipoxia a nivel cerebral y se puede manifestar por cefaleas, vértigo, acúfenos, alteraciones visuales como visión borrosa, «moscas volantes», etc. - Otros síntomas Por ejemplo, alteraciones en el ciclo menstrual con tendencia a la amenorrea. • Anemias agudas Se producen síntomas similares a la anemia crónica pero con mayor intensidad, y de forma específica pueden aparecer:

- En crisis hemolíticas cuadros febriles, dolor abdominal y alteración del bazo.

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- En hemorragias agudas un cuadro clínico de tendencia al shock hipovolémico, con aumento de la frecuencia cardíaca, disminución de la tensión arterial, palidez, sudoración fría, y finalmente, alteración de la consciencia.

III. CLASIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Las anemias pueden clasificarse por múltiples criterios, todos enlazables entre sí: • Según el volumen corpuscular medio podrán ser microcíticas, normocíticas o macrocíticas. ANEMIAS SEGÚN EL VCM

CÓDIGO CIE

MICROCÍTICAS

280.9 Anemia por carencia de hierro, no especificada

NEOM Por déficit de hierro (ferropénicas)

NORMOCÍTICAS

Secundaria a enfermedad crónica

285.2X Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas

Microcíticas familiar

282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia 

NEOM

285.9 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia, no especificada

No hemolíticas

Anemia secundaria a enfermedad crónica

285.2X Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas

Anemia aplásica

284.9 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica, no especificada

Anemia por infiltración 284.2 Mieloptisis  medular

Hemolíticas

Anemia por hemorragia aguda

285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda 

Esferocitocis

282.0 Anemias hemolíticas hereditarias. Esferocitosis hereditaria

Anemia células falciformes

282.6X Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad drepanocítica

Anemia por deficiencia de G6PD

282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemia por trastornos del metabolismo de glutatión Continúa en página siguiente

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ANEMIAS SEGÚN EL VCM

CÓDIGO CIE

MACROCíTICAS

281.9 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia no especificada

NEOM Hematológicas

Anemia por déficit de vitamina B12

281.1 Otras anemias por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12

Anemia por déficit de ácido fólico

281.2 Otras anemias por carencia. Anemia por carencia de folatos 

Anemias aplásicas

284.X Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular

Anemias hemolíticas (crisis reticulocitaria)

283.X Anemias hemolíticas adquiridas 

Síndromes mielodisplásicos

238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especifica­ dos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéti­ cos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado 238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de alto grado  238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q  238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado 

No hematológicas

Anemias secundarias al 285.9 Otras anemias y anemias no especifiabuso consumo alcohol cadas. Anemia, no especificada 

• Según la concentración de hemoglobina en el hematíe se clasifican en hipocrómicas, normocrómicas o hipercrómicas. • De acuerdo a la velocidad de instauración:



- Anemias agudas: · Pérdidas agudas de sangre (hemorragia). · Destrucción eritrocítica o hemólisis. - Anemias crónicas: · Anemias carenciales. · Secundarias a enfermedades sistémicas. · Insuficiencia medular. Servicio Andaluz de Salud

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• Según su origen pueden ser congénitas o adquiridas. • Según la patogenia las anemias se pueden clasificar en dos grandes grupos3:

- Por producción insuficiente. Son las llamadas anemias hiporregenerativas o arregenerativas. Estas a su vez pueden ser microcíticas o normocíticas.



- Por pérdida aumentada o anemia hiperregenerativa.

• Según la etiología, clasificación que más coincide con el capítulo 4 de la CIE-9-MC, se agrupan en:

- Anemias por carencia de hierro o ferropénicas, de vitamina B12, de folatos, etc.



- Anemias hemolíticas por causas externas como fármacos, problemas inmunitarios, transfusiones o causas internas del hematíe como alteraciones de la membrana, la hemoglobina o las enzimas.



- Anemias por deficiente producción de glóbulos rojos como son las idiopáticas, las congénitas, las aplásicas, la insuficiencia medular, etc.



- Anemias por pérdida de sangre en hemorragias agudas o por sangrados crónicos.



- Anemias secundarias a ciertas patologías como enfermedades crónicas (insuficiencia renal crónica, cirrosis, etc.), cáncer, SIDA, úlceras, epixtasis, etc.

IV. CODIFICACIÓN DE LAS ANEMIAS Para la codificación de una anemia no debemos basarnos en los valores analíticos sino que debe estar documentada por el facultativo en la historia clínica.

1. Diagnóstico principal La anemia será diagnóstico principal en las siguientes circunstancias4:

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• Cuando la anemia es motivo de ingreso y el objetivo del tratamiento principal está dirigido a tratarla, incluso si la anemia es secundaria a una causa ya conocida y diagnosticada previamente.



• Cuando la anemia es un síntoma común a varias posibles enfermedades subyacentes conocidas, sin identificarse claramente una de ellas como la causante codificándose en primer lugar la anemia seguida de las posibles enfermedades.



• Cuando no se identifica o no hay causa subyacente para la anemia tras el alta.

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2. Diagnóstico secundario La anemia será diagnóstico secundario cuando se conoce la causa de la anemia y el tratamiento principal se dirige a la causa desencadenante, en cuyo caso dicha etiología será el diagnóstico principal.

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ANEMIAS CARENCIALES I. ANEMIA FERROPÉNICA Las anemias ferropénicas, clasificadas en la categoría 280 Anemias por carencia de hierro, son las más frecuentes. Son anemias crónicas que pueden producirse por una disminución prolongada de la ingesta de hierro o, lo más frecuente, por pérdidas crónicas de sangre. Son tan frecuentes, que por defecto la anemia por pérdida de sangre NEOM se clasifica como anemia crónica en la CIE5,6. Esta anemia se hace pronto microcítica e hipocrómica, de ahí que el Índice Alfabético nos dirija por defecto en la entrada Anemia - microcítica (hipocrómica) al código 280.9 Anemia por carencia de hierro, no especificada. El 4º dígito de subcategoría nos informa de la causa de la anemia:

- 0: por pérdidas crónicas de sangre, las más frecuentes son las pérdidas gastrointestinales y ginecológicas. - 1: por disminución en la ingesta de hierro. - 8: otras especificadas para síndromes específicos como disfagia sideropénica, síndrome de Plummer-Vinson o síndrome de Paterson-Kelly. - 9: si no se sabe la causa o para las ferropénicas NEOM.

II. OTRAS ANEMIAS CARENCIALES El resto de las anemias carenciales se clasifican en la categoría 281 Otras anemias por carencia. Las más frecuentes son las debidas a déficit de vitamina B12 (directa o indirectamente) o a déficit de ácido fólico, y ambas suelen ser macrocíticas también llamadas anemias megaloblásticas. La anemia perniciosa es un tipo de anemia por carencia de vitamina B12 debida a la falta de una proteína que se produce en el estómago y que es necesaria para la absorción en el intestino de dicha vitamina, por lo que, aunque se ingiera suficiente cantidad de vitamina B12, ésta no se absorbe. Puede ser congénita o adquirida (gastritis atróficas o cirugía gástrica) y se clasificará en el código es 281.0 Otras anemias por carencia. Anemia perniciosa. El resto de las anemias por carencia de vitamina B12 se codificarán en 281.1 Otras anemias por carencia. Otra anemia por carencia de vitamina B12. 16

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ANEMIAS HEMOLÍTICAS Las anemias hemolíticas se caracterizan por:

- La destrucción prematura de los hematíes, viven menos de los 90-120 días de media de un hematíe normal.



- La acumulación de productos del catabolismo de la hemoglobina.



- Un notable aumento de la eritropoyesis en la médula ósea, en un intento de compensar la pérdida de hematíes.

La hemólisis intravascular se manifiesta por hemoglobinemia, hemoglobinuria, metahemalbuminemia, ictericia y hemosiderinuria. Por defecto, para la anemia hemolítica, el Índice Alfabético remite al código 283.9 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemia hemolítica adquirida, no especificada. Se clasifican según: • La clínica: - agudas. - crónicas. • La etiología: - Anemias hemolíticas congénitas o intrínsecas. - Anemias hemolíticas adquiridas o extrínsecas, que pueden ser inmunes o no inmunes.

I. ANEMIAS HEMOLÍTICAS CONGÉNITAS O INTRÍNSECAS Se codifican en la categoría 282 Anemias hemolíticas hereditarias, y se deben a defectos congénitos de alguno de los tres componentes de los hematíes: la membrana, las enzimas o la hemoglobina. Dependiendo de esto se clasifican en 7,8:

1. Membranopatías Se producen cambios en la forma del hematíe que dan nombre a la enfermedad específica:

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• Esferocitosis hereditaria Los hematíes son esféricos y se destruyen al pasar por el bazo, que aumenta su tamaño (esplenomegalia). Se codificarán en el 282.0 Anemias hemolíticas hereditarias. Esferocitosis hereditaria.

• Eliptocitosis hereditaria u ovalocitosis Los hematíes son ovalados y se destruyen en los vasos más pequeños. Se clasificarán con el código 282.1 Anemias hemolíticas hereditarias. Eliptocitosis hereditaria. • Estomatocitosis congénita Los hematíes son cóncavos solo por un lado y parecen tener boca. Se conocen cinco tipos de estomatocitosis congénita de transmisión hereditaria de carácter autosómico dominante: - Síndrome de Rh nulo o Rh 0. Es una forma rara de anemia hemolítica asociada a la ausencia total o parcial de los anfígenos rhesus (Rh). Se puede observar estomatocitosis adquirida en casos de alcoholismo agudo, insuficiencia hepatocelular grave o después del tratamiento con alcaloides. - Hidrocitosis congénita. - Xeroxitosis congénita. - Seudohiperpotasemia Hereditaria (SHPH). - Ovaloestomatocitosis Asiática (OEA). Se clasificarán en el código 282.8 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias hemolíticas hereditarias especificadas. • Acantocitosis congénita Los hematíes son espiculados por un fallo de las lipoproteínas de las membranas, por ello se codificarán en el Capítulo 3 Enfermedades Endocrinas, de la Nutrición, Metabólicas y Trastornos de la Inmunidad con el código 272.5 Trastornos del metabolismo de los lípidos. Carencias de lipoproteínas.

2. Enzimopatías Estos déficits enzimáticos impiden sobre todo la vía metabólica de la glucosa, dejando de proporcionar energía al hematíe y acortando su vida como ocurre con: 18

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• Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa Se codificará en 282.2 Anemias hemolíticas hereditarias. Anemias por trastornos del metabolismo del glutatión. • Déficit de piruvato kinasa (PK) Es la enzimopatía más frecuente. La deficiencia congénita de la PK eritrocitaria se transmite con carácter autosómico recesivo. El cuadro hemolítico se puede presentar desde el periodo neonatal o en la primera década de la vida y sus características son parecidas a las del cuadro clínico de la esferocitosis hereditaria. Se clasificará en 282.3 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras anemias hemolíticas por carencia de enzimas.

3. Hemoglobinopatías Las alteraciones congénitas de la hemoglobina se clasifican en dos grandes grupos9:

• Alteraciones cuantitativas, es decir, disminución en la síntesis de hemoglobina: talasemias (las más frecuentes son las alfa-talasemias y las beta-talasemias).



• Alteraciones cualitativas es decir, defectos estructurales de la hemoglobina (hemoglobinopatía S): drepanocitosis.

Existen otros tipos de hemoglobinopatías como la Persistencia Hereditaria de la Hemoglobina Fetal [PHHF], que se caracteriza por la síntesis de cantidades elevadas de Hemoglobina Fetal [HbF] en la edad adulta. Se clasifica en 282.7 Anemias hemolíticas hereditarias. Otras hemoglobinopatías. Aunque aquí veamos la hemoglobinopatías hereditarias también existen las hemoglobinopatías adquiridas, donde las modificaciones de la molécula de hemoglobina están producidas por toxinas como la metahemoglobinemia adquirida clasificada en 289.7 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Metahemoglobinemia.

Pueden ser asintomáticas y detectarse como un hallazgo de laboratorio, o ser graves y afectar al feto o al adulto llevándolo incluso a la muerte.

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Ejemplo: Hidrops fetal de etiología talasémica. 778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal no debido a isoinmunización 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia

3.a. Hemoglobinopatías por alteraciones cuantitativas o talasemias Existen diferentes tipos de hemoglobinas, siendo la llamada hemoglobina A (HbA) la predominante en el individuo adulto normal. La HbA está formada por dos cadenas α y dos cadenas β (α2 β2). Así, en la α-talasemia se produce un exceso de cadenas β y en la β-talasemia un exceso de cadenas α. Ambas se clasifican en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia10. La α-talasemia clínicamente se divide en tres categorías:

• Rasgo talasémico: existen ligeros cambios hematológicos, pudiendo ser asintomática o presentar una discreta anemia microcítica e hipocroma.



• Hemoglobinopatía H: Presenta una anemia moderada o intensa acompañada de microcitosis e hipocromía, ictericia y hepatoesplenomegalia.



• Síndrome de hidropesía fetal: El hidrops fetal puede deberse principalmente a causas inmunes o no inmunes: - El hidrops fetal de etiología talasémica se clasifica en CIE-9-MC en la categoría 778.0 Enfermedades que afectan al revestimiento cutáneo y a la regulación de la temperatura del feto y del recién nacido. Hidrops fetal no debido a isoinmunización más el código de 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.

- Sin embargo, el hidrops fetal debido a isoinmunización se clasificará en el código 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Hidrops fetal por isoinmunización. La β-talasemia se clasifica en cuatro grupos:

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• Talasemia mínima: no tiene expresividad clínica ni biológica.



• Talasemia menor: talasemia menor o rasgo talasémico. Se caracteriza por una seudopoliglobulia microcítica con anemia muy leve o inexistente.

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• Talasemia intermedia: corresponde a formas de expresividad clínica de diferente intensidad, aunque siempre caracterizadas por un síndrome hemolítico moderado o intenso con anemia y esplenomegalia, y alteraciones óseas moderadas y no asociadas a retraso del crecimiento ni gonadal.



• Talasemia mayor (enfermedad de Cooley o anemia mediterránea): constituye la forma más grave. Se acompaña de esplenomegalia a partir de los tres años y con hepatomegalia variable. Generalmente la esplenomegalia se acompaña de esplenismo, con aparición de leucopenia, plaquetopenia, complicaciones infecciosas y hemorrágicas.

Se clasifican en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia y deberán codificarse todas las manifestaciones acompañantes. La talasemia puede coexistir con otras hemoglobinopatías, donde se combinan las características de la talasemia (por ejemplo, la biosíntesis anormal de globina) y de las hemoglobinopatías estructurales (por ejemplo, una secuencia de aminoácidos anormal). La coexistencia de talasemia con hemoglobinopatías más comunes son:

• Hemoglobina E/talasemia. Es clínicamente similar a la β-talasemia intermedia mayor o talasemia. Se clasificará en el código 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.



• Hemoglobina S/talasemia o talasemia de células falciformes: Clínicamente es similar a la anemia de células falciformes, con la característica adicional de esplenomegalia. Debe diferenciarse la anemia de células falciformes (es un problema de un mal funcionamiento de la globina), de la talasemia de células falciformes (es un problema cuantitativo de globinas).

La talasemia de células falciformes se clasificará, en función de la existencia o no de crisis, en 282.41 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Talasemia de células falciformes sin crisis y en 282.42 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis, mientras que la anemia de células falciformes se clasifica en 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad drepanocítica.

• Hemoglobina C/talasemia: La hemoglobina C/β talasemia causa una anemia hemolítica severa moderada con esplenomegalia. Se clasifica en 282.49 Anemias hemolíticas hereditarias. Talasemias. Otra talasemia.

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3.b. Hemoglobinopatías por alteraciones cualitativas La enfermedad de células falciformes o drepanocitosis constituye la forma más frecuente y mejor conocida de hemoglobinopatía estructural. Se produce por un cambio de aminoácido en la posición 6 de beta globina normal de tal manera que la hemoglobina S forma polímeros produciéndose glóbulos rojos en forma de hoz. Esta modificación disminuye la solubilidad de la Hb y facilita la formación de agregados fibrilares que alteran profundamente la morfología eritrocitaria y aumentan su rigidez. Los hematíes deformados por este mecanismo, reciben el nombre de drepanocitos y debido a su elevada rigidez, no pueden atravesar normalmente la microcirculación de los tejidos, siendo hemolizados y eliminados. Esto produce aumento de la viscosidad sanguínea, facilita la formación de microtrombos y oclusión de los pequeños vasos (isquemia y microinfartos). La hemoglobinopatía HbS puede existir bajo 4 formas diferentes11: • Forma homocigótica, enfermedad drepanocítica o anemia falciforme (Hb-SS) Está producida por la presencia de la hemoglobina S en su forma homocigoto (HbsHbs). Se clasificará, en función de la presencia o no de crisis, en 282.61 Enfermedad drepanocítica. Enfermedad Hb-SS sin crisis o en 282.62 Enfermedad drepanocítica. Enfermedad Hb-SS con crisis. • Forma heterocigótica o rasgo falciforme HBAS El rasgo drepanocítico ocurre cuando el feto recibe el rasgo drepanocítico de un solo progenitor, en su forma heterocigótica (HbAHbS). Los pacientes con el rasgo drepanocítico no suelen desarrollar la enfermedad, son portadores del rasgo, aunque en situaciones estresantes intensas, de cansancio extremo, de hipoxia o de infección grave puede producirse el bloqueo de la hemoglobina defectuosa y esto puede provocar algunas complicaciones asociadas con la anemia drepanocítica. Se clasifica en el código 282.5 Anemias hemolíticas hereditarias. Rasgo drepanocítico. Cuando una historia clínica contiene ambos términos, rasgo y enfermedad drepanocítica, solo se asigna el código correspondiente a la enfermedad drepanocítica no debiéndose codificar el rasgo drepanocítico. • Forma doble heterocigótica HBS/β-Talasemia Aparece cuando en el mismo paciente coexisten 2 alelos anormales, uno para la HbS y otro para la β-talasemia (βS/βtal). Se codificará, en función de la presencia

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o no de crisis, en 282.41 Talasemias. Talasemia de células falciformes sin crisis y en 282.42 Talasemias. Talasemia de células falciformes con crisis. • Forma doble heterocigótica HbS-HBC Se debe a la coexistencia de 2 alelos anormales. Un alelo codifica la síntesis de HbS y el otro, la síntesis de HbC (βS/βC). No existe HbA y sí la presencia de cantidades similares de HbS y HbC (50%). Se clasifica en 282.63 Enfermedad drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C sin crisis y en 282.64 Enfermedad drepanocítica. Enfermedad drepanocítica/Hb-C con crisis dependiendo de la presencia o no de crisis. La anemia falciforme cursa con tres fases evolutivas: • Fase estacionaria Corresponde a los primeros años de vida y cursa con síndrome hemolítico crónico moderado o intenso (anemia, palidez cutáneomucosa, subictericia conjuntival, retraso del crecimiento óseo y gonadal, e hiperesplenismo) con complicaciones vaso-oclusivas de carácter local y progresivo que conduce a la pérdida de la función esplénica. • Fase de expresividad aguda Se inicia a los 4 años de edad, con agravamiento del cuadro anémico (Hb < 80 g/l). Es la expresión clínica llamada crisis. La crisis es una situación que se produce porque las células falciformes pierden la flexibilidad necesaria para atravesar los capilares pequeños y se adhieren anormalmente al endotelio de las vénulas pequeñas. Estas anomalías provocan episodios de vaso-oclusión microvascular y destrucción prematura de los eritrocitos (anemia hemolítica). Estas crisis pueden ser agudas o crónicas12. Las manifestaciones en la crisis aguda pueden ser: - Crisis dolorosas: la manifestación más clara es el cuadro de dolor agudo, códigos de la subcategoría 338.1 Dolor, no clasificado bajo otros conceptos. Dolor agudo, que obedecen a oclusiones microvasculares a nivel de huesos, tórax, extremidades y órganos internos. - Secuestro esplénico: código 289.52 Secuestro esplénico, que implica una anemia grave y brusca al retenerse muchos hematíes falciformes en el bazo durante la crisis, constituye la principal causa de muerte en niños con drepanocitosis.

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- Fiebre: codificada mediante 780.61 Fiebre presente en enfermedades clasificadas bajo otros conceptos.

- Dactilitis: tumefacción dolorosa de las manos y los pies, no tiene código específico siendo remitida por el Índice Alfabético a la enfermedad drepanocítica, subcategoría 282.6 Anemias hemolíticas hereditarias. Enfermedad drepanocítica.

- Síndrome Torácico Agudo (STA): código 517.3 Síndrome torácico agudo, suele cursar con insuficiencia respiratoria que también deberá codificarse. - Accidente Cere­brovascular (ACV): con el código correspondiente de la Sección Enfermedad Cerebrovascular (430 - 438). - Otras: como priapismo, código 607.3 Trastornos del pene. Pria­pismo. • Fase de expresividad crónica Es característica de la adolescencia y la edad adulta. Entre las manifestaciones de las crisis crónicas pueden presentarse: - Infecciones crónicas de repetición. - Mareos frecuentes. - Necrosis óseas. - Úlceras. - Complicaciones visuales (retinopatía). - Complicaciones pulmonares (insuficiencia respiratoria). - Complicaciones cardíacas (insuficiencia cardíaca). - Complicaciones renales (insuficiencia renal).

II. ANEMIAS HEMOLÍTICAS ADQUIRIDAS O EXTRÍNSECAS Las anemias hemolíticas adquiridas son consecuencia de agresiones sobre los eritrocitos circulantes normales que provocan su destrucción prematura. El mecanismo de la hemólisis es por tanto extracorpuscular, y las causas de naturaleza muy variada, aunque en la práctica clínica la más frecuente es la aparición de anticuerpos contra antígenos de la membrana eritrocitaria. La excepción a esta regla es la Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN). Para su estudio, clasificaremos las anemias hemolíticas adquiridas en tres grandes grupos:

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• Anemias hemolíticas inmunes - Autoinmune (autoanticuerpos).

- Aloinmune (aloanticuerpos). · Incompatibilidad transfusional. · Enfermedad hemolítica del recién nacido.

- Inducida por fármacos.

• Anemias hemolíticas no autoinmunes

- Síndrome hemolítico urémico.



- Mecánicas, toxicas, etc.

• Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas: HPN.

1. Anemias hemolíticas adquiridas inmunes 1.a. Anemia hemolítica adquirida autoinmune o anemia hemolítica por autoanticuerpos Se producen anticuerpos dirigidos contra los glóbulos rojos del propio organismo. La producción en la médula ósea de nuevos hematíes puede compensar esta pérdida pero sólo durante algún tiempo. Las Anemias Hemolíticas Autoinmunes (AHAI) se pueden subdividir en función de las temperaturas en las cuales los anticuerpos destruyen a los hematíes. La anemia hemolítica por anticuerpos fríos ocurre a temperaturas de aproximadamente 0 a 10ºC, mientras que la anemia hemolítica por anticuerpos calientes, ocurre a temperaturas de 37ºC o más. Se clasifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoinmunes. Quedan excluidas las anemias hemolíticas por isoinmunización materno-fetal que se asignarán a códigos de la categoría 773 Enfermedad hemolítica del recién nacido, por isoinmunización.

La anemia hemolítica por anticuerpos fríos se presenta también con acrocianosis o fenómeno de Raynaud, añadiéndose el código 443.0 Otra enfermedad vascular periférica. Sindrome de Raynaud.

1.b. Anemias hemolíticas por aloanticuerpos o anemia aloinmunitaria Son reacciones hemolíticas provocadas por la puesta en contacto de los hematíes con un anticuerpo producido por otro individuo o especie. Los antígenos de las células Servicio Andaluz de Salud

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del donante no están presentes en los eritrocitos del receptor y, por lo tanto, se reconocen como extraños por el sistema inmunitario, generándose anticuerpos contra los eritrocitos del donante. Este tipo de destrucción inmunológica es característico de las reacciones transfusionales y de la enfermedad hemolítica del recién nacido. Cuando están producidos por un individuo de la misma especie se denomina isoanticuerpo, caso de las transfusiones de sangre o en el intercambio de sangre maternofetal en el embarazo o en el parto. • Reacciones hemolíticas postransfusionales Las reacciones hemolíticas postransfusionales se producen cuando se transfunden hematíes que contienen antígenos para los cuales el receptor tiene anticuerpos, es decir, cuando existe incompatibilidad transfusional entre donante y receptor, desencadenando una reacción inmunitaria antígeno-anticuerpo que produce la hemólisis de los glóbulos rojos. Puede aparecer desde una leve reacción de escalofríos e hipertermia, hasta un cuadro clínico grave con dolor lumbar, hipotensión, shock e insuficiencia renal. Puede ser una incompatibilidad de grupo ABO, codificadas mediante códigos de la subcategoría 999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad ABO , o una incompatibilidad Rh o de otros grupos, codificándose en tal caso en códigos de la subcategoría 999.7 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debida a transfusión de sangre y hemoderivados o 999.8 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión e infusión y la no especificada.

• Enfermedad hemolítica del recién nacido La Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido (EHRN), también llamada eritroblastosis, es una enfermedad aloinmunitaria del recién nacido que lleva a la destrucción eritrocitaria durante la vida fetal y/o neonatal, y que es causada por la incompatibilidad materno-fetal de grupos sanguíneos (ABO, Rh u otros). La madre puede haberse expuesto a los antígenos eritrocitarios por embarazos anteriores, incluyendo abortos; transfusiones previas de sangre entera o productos de la sangre. La placenta normalmente no permite el paso libre de eritrocitos de la circulación fetal a la materna. Este paso de hematíes puede producirse en pequeñas cantidades durante el embarazo, o con más frecuencia durante el parto. El riesgo de sensibilización crece con el volumen de sangre. Si el paso de 26

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sangre fetal a la madre es suficiente para estimular la producción de anticuerpos maternos, los subsiguientes embarazos implican riesgo de desarrollar EHRN, ya que los isoanticuerpos sí pasan la placenta. La EHRN se codificará dependiendo del tipo y síndrome clínico de isoinmunización en: - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad Rh clasificada en 773.0 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh. Las mujeres Rh negativas

generan anticuerpos contra las células Rh positivas después del contacto con hematíes en el embarazo o nacimiento de un hijo Rh positivo, sensibilizándose. En un segundo embarazo, estos isoanticuerpos (que pueden atravesar la placenta) producen afectación fetal, provocando hemólisis que pueden llevar a abortos. En el recién nacido, la hemólisis ocurre en las primeras 24 horas de vida extrauterina produciendo anemia grave, palidez, ictericia, hepatoesplenomegalia en los casos más graves, acompañado de insuficiencia cardíaca, edema y daño cerebral irreversible. - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad ABO clasificada en 773.1 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización ABO . La mayor parte de las

incompatibilidades ABO ocurre en los lactantes grupo A o grupo B, con madre de grupo O. Ésta produce suficiente IgG anti-A y anti-B, sin estimulación antigénica fetal, que pueden cruzar la barrera placentaria para destruir a los glóbulos rojos del feto. - Anemia hemolítica debida a incompatibilidad de sangre por otros grupos y la no especificada13. La isoinmunización antikell se produce cuando una persona que carece del antígeno K entra en contacto con el antígeno, como ocurre en la hemorragia transplacentaria fetomaterna, transfusiones sanguíneas, trasplantes de órganos y tejidos o intercambio de sangre y jeringas. Tanto las madres Rh positivas como Rh negativas pueden producir esos anticuerpos. La anemia resultante de la isoinmunización Kell, a diferencia de los otros antígenos de glóbulos rojos, no es el resultado de un proceso hemolítico, sino más bien de la supresión de la eritropoyesis fetal. Se clasifican en 773.2 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por otra isoinmunización e isoinServicio Andaluz de Salud

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munización no especificada. Se incluyen aquí las debidas a otros grupos o

factores, como Duffy, Kell, Kidd, Lewis, M, S, etc., así como la enfermedad hemolítica o eritroblastosis NEOM. Hay síndromes clínicos específicos de hemólisis por isoinmunización, como son: - el hidrops fetal, 773.3 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Hidrops fetal por isoinmunización, - la ictericia nuclear o kernicterus, 773.4 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por isoinmunización, o

- la anemia tardía por isoinmunización, 773.5 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Anemia tardía por isoinmunización. En estos casos, al código del síndrome de isoinmunización se le añade, si se conoce, el tipo de isoinmunización que lo ha producido (ABO, Rh, etc.)

Ejemplo: Kernícterus por hemólisis grave en un recién nacido debido a una incompatibilidad Rh materno-fetal. 773.4 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Ictericia nuclear (kernicterus) por isoinmunización 773.0 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh

Para los casos de isoinmunización no se encontrará entrada directa en el Índice Alfabético por anemia hemolítica, sino que debemos buscar por enfermedad hemolítica: Enfermedad - hemolítica (feto) (recién nacido) -- debida a o con --- incompatibilidad ---- ABO (grupo sanguíneo) 773.1 ---- Rh (grupo sanguíneo) (factor) 773.0 ---- sangre (grupo) (Duffy) (Kell) (Kidd) (Lewis) (M) (S) 773.2 28

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El diagnóstico se puede efectuar en la madre antes del nacimiento, detectándose anticuerpos en el suero de la gestante, por lo que se clasificará en el Capítulo 11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio, con códigos de la subcategoría: - 656.2 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por otra incompatibilidad e incompatibilidad no especificada de grupos sanguíneos, si se

trata de isoinmunización ABO u otros grupos, o en - 656.1 Otros problemas fetales y de placenta conocidos o sospechados que afectan al tratamiento de la madre. Isoinmunización por antígenos Rhesus, si se trata de incompatibilidad Rh.

1.c. Anemias hemolíticas inmunes debidas a fármacos Se producen cuando un medicamento desencadena la aparición de anticuerpos dirigidos contra determinantes antigénicos de los hematíes, con la consiguiente formación de inmunocomplejos fármaco-antifármaco. El cuadro clínico consiste en una anemia hemolítica intravascular grave que provoca insuficiencia renal aguda. El fármaco implicado con mayor frecuencia es la penicilina a altas dosis y la alfa-metildopa. Se codifican en 283.0 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas autoinmunes y asignaremos un código E adicional para la identificación del medicamento.

2. Anemias hemolíticas adquiridas no autoinmunes En estos casos la hemólisis no está mediada por una reacción inmune, sino como consecuencia de una agresión extrínseca de los eritrocitos, como alteraciones de la microcirculación donde se rompen los hematíes en su paso por ella, o por acción directa sobre los hematíes de factores mecánicos, infecciosos, fármacos o tóxicos. Se clasifican mediante códigos de la subcategoría 283.1 Anemias hemolíticas adquiridas. Anemias hemolíticas no autoinmunes.

• Síndrome hemolítico urémico Es una enfermedad grave, propia de la edad infantil. Se caracteriza por la tríada de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. Los niños afectados son fundamentalmente menores de 5 años; la mayoría de estos niños presentan diarrea asociada a infecciones causadas por Shigella dysenteriae serotipo 1 y Escherichia productor de toxina Shiga (STEC). Servicio Andaluz de Salud

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Son los alimentos contaminados, principalmente elaborados a base de carne picada y también leche no pasteurizada los causantes de la enfermedad. Otras formas de transmisión incluyen el contacto directo del hombre con los animales, y la transmisión persona a persona por la ruta fecal-oral14. Se codifica en 283.11 Anemias hemolíticas no autoinmunes. Síndrome hemolítico-urémico.

• Anemias hemolíticas no autoinmunes producidas por tóxicos/fármacos Se clasificarán en el código 283.19 Anemias hemolíticas no autoinmunes. Otras Anemias Hemolíticas no autoinmunes. Pueden ser producidas por fármacos o por otros productos químicos. Se seguirá las normas de codificación de RAM o envenenamiento según el caso15.

3. Hemoglubinuria por hemólisis de causas externas Las anemias hemolíticas cuyo origen no es ni inmune, ni no inmunes, sino debidas a causas externas como un esfuerzo, frío, etc., se clasificarán en el código 283.2 Anemias hemolíticas adquiridas. Hemoglobinuria por hemólisis de causas externas, y se empleará un código E adicional para identificar la causa externa. Algunos individuos jóvenes presentan hemoglobinemia y hemoglobinuria después de algún ejercicio físico intenso, situación en la que intervienen varios factores (aumento del volumen sanguíneo circulante, incremento de la temperatura corporal y compresión de los hematíes por las masas musculares en constante ejercicio). El proceso es autolimitado. Se añadirá al código 283.2 Anemias hemolíticas adquiridas. Hemoglobinuria por hemólisis de causas externas el código E001.0 Actividades relacionadas con caminar y correr. Caminar, marcha y senderismo para indicar la actividad que realizaba la persona. En la subcategoría 283.2 se clasifica la HPN o síndrome de Marchiafava-Micheli que es una enfermedad adquirida y clonal del stem cell hematopoyético con la consiguiente producción de células sanguíneas defectuosas. Está caracterizada por anemia hemolítica crónica intravascular, hemoglobinuria, hipercoagulabilidad, citopenia debido al fallo de médula ósea, trombosis y raramente transformación leucémica. Es una enfermedad crónica con crisis hemolíticas intravasculares, generalmente asociadas al sueño, con hemoglobinuria y orinas oscuras por la mañana16.

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ANEMIA APLÁSICA Y OTROS SÍNDROMES DE INSUFICIENCIA MEDULAR I. INSUFICIENCIA MEDULAR Y APLASIA MEDULAR La insuficiencia medular es la incapacidad por parte de la médula ósea de regenerar las células sanguíneas:

- generalmente disminuyen las células en la propia médula ósea, como en la aplasia medular,



- en otras ocasiones, como en los síndromes mielodisplásicos, hay un gran número de células pero se produce una hematopoyesis ineficaz,



- también puede darse una insuficiencia medular por infiltración de la médula ósea (mieloptisis) por neoplasias hematológicas como leucemias, linfomas, mielofibrosis, o neoplasias no hematológicas.

La aplasia medular es la falta total o parcial de formación de células (hematíes, plaquetas y/o leucocitos) por parte de las células madre de la médula ósea. La médula ósea es pobre en células y se muestra insuficiente para producir y regenerar en número adecuado a las células sanguíneas. La aplasia medular puede causar:

- Monocitopenia: disminución de solo una de las series de células sanguíneas.



- Bicitopenia: disminución de dos series sanguíneas, por ejemplo, anemia con trombocitopenia, anemia con leucopenia o trombocitopenia con leucopenia.



- Pancitopenia o tricitopenia: disminución de las tres series.

El cuadro clínico de la aplasia medular depende de las células afectadas: glóbulos rojos (anemia), leucocitos (infecciones) plaquetas (hemorragias), aunque dado el porcentaje tan elevado que representan los glóbulos rojos sobre el total de células, en caso de aplasia, casi siempre se afectan los glóbulos rojos y aparece clínica de anemia; por esto muchas veces se utilizan como sinónimos los conceptos de aplasia medular con el de anemia aplásica. También la CIE-9-MC encuadra las aplasias medulares y la pancitopenia dentro de las anemias en la categoría 284 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular , y el Índice Alfabético nos lleva a esta categoría por la entrada Aplasia medular.

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II. ANEMIAS APLÁSICAS CONGÉNITAS O CONSTITUCIONALES Las anemias aplásicas congénitas se codifican en la subcategoría 284.0 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Anemia aplásica constitucional, incluyéndose la aplasia congénita, primaria o familiar17: • Síndrome de Blackfan-Diamond. Es una aplasia congénita pura de la serie roja. Se codifica en el 284.01 Anemia aplásica constitucional. Aplasia de glóbulos rojos constitucional. Se puede acompañar de otras malformaciones congénitas como microcefalia, paladar hendido, hipertelorismo, retrognatia, cuello alado, orejas de implantación baja y alteraciones de los pulgares y del radio. Todas las manifestaciones deber ser codificadas. Su tratamiento se basa en la terapia transfusional crónica, esteroides y trasplante de médula ósea19,20. • Pancitopenia congénita o con malformaciones. Se codificará en el código 284.09 Anemia aplásica constitucional. Otra anemia aplásica constitucional, debiéndose codificar también las malformaciones congénitas presentes. Dentro de éstas, se encuentra la anemia de Fanconi, que es una enfermedad autosómica recesiva, que se caracteriza por la presencia de malformaciones congénitas y de anemia aplásica que progresará a pancitopenia. • Disqueratosis congénita. Es una forma de displasia ectodérmica caracterizada por la presencia de leucoplaquia de membranas mucosas, uñas distróficas, hiperpigmentación reticular, y el desarrollo de una anemia aplásica tipo Fanconi. La entrada en el Índice Alfabético nos lleva al código 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel. Otras, se añadirá el código 284.09 Anemia aplásica constitucional. Otra anemia aplásica constitucional para identificar la presencia de la anemia aplásica si la hubiera. • Síndrome de Shwachman. Se debe a mutaciones en un gen localizado en el cromosoma 7. Se caracteriza por insuficiencia pancreática exocrina, disfunción medular y anormalidades esqueléticas. Todos los pacientes presentan neutropenia, y cerca de la mitad manifiestan granulocitopenia y trombocitopenia. El paciente puede presentar bicitopenia o tricitopenia, los cuales tienen mayor riesgo de desarrollar leucemia mielogénica18. La entrada en el Índice Alfabético se realiza por el epónimo a la subcategoría 288.0, una vez en el tabular la clasificaremos en 288.01 Enfermedades de glóbulos blancos.

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Neutropenia. Neutropenia congénita, al cual deberemos añadirle los códigos de las

anormalidades esqueléticas que presente el paciente, de la insuficiencia pancreática y de las alteraciones de las demás series como:

- Anemia aplásica constitucional 284.09. - Trombocitopenia congénita 287.33. - Pancitopenia congénita o tricitopenia 284.09.

III. ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS: PANCITOPENIA La pancitopenia es un tipo de anemia aplásica adquirida que representa una deficiencia de los tres elementos de la sangre. Al disminuir las tres series en la sangre habrá anemia por deficiencia de glóbulos rojos, leucopenia con tendencia a las infecciones por deficiencia de glóbulos blancos, y trombocitopenia con tendencias hemorrágicas por deficiencia de plaquetas. La pancitopenia puede deberse a un defecto de producción en la médula ósea y se asocia al concepto de aplasia medular u otras insuficiencias medulares, o puede deberse a un exceso de destrucción de células sanguíneas como ocurre, por ejemplo, en ciertas patologías del bazo. Para codificar la pancitopenia no especificada de otra manera se empleará el código 284.1 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia y no deberá asignarse código para la disminución de cada serie, excepto si el paciente ingresa para el tratamiento específico de la disminución de las series, en cuyo caso sí se deberán codificar junto con la pancitopenia21.

Ejemplo: Paciente con pancitopenia que ingresa para transfusión de plaquetas para tratar la trombopenia. 287.5 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada 284.1 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Pancitopenia 99.05 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos Transfusión de plaquetas

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Cuando la pancitopenia esté asociada o implícita en la sintomatología de determinadas enfermedades congénitas o adquiridas, la CIE asigna otros códigos como, por ejemplo, en la pancitopenia (debida a) (con): - anemia aplásica NEOM (284.9)



- anemia leucoeritroblástica (284.2) - aplasia de glóbulos rojos constitucional (284.01) - enfermedad mieloproliferativa (238.79) - enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana (042) - inducida por medicamentos (284.89) - infiltración de la médula ósea (284.2) - leucemia de células peludas (202.4) - malformaciones (284.09) - otra anemia aplásica constitucional (284.09) - síndromes mielodisplásicos (238.72-238.75)

Ejemplo: Paciente con neutropenia febril y pancitopenia inducida por tratamiento quimioterápico de neoplasia de mama que ingresa para tratamiento de la neutropenia febril. 288.03 Neutropenia. Neutropenia inducida por fármacos 284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas 174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores

IV. OTRAS ANEMIAS APLÁSICAS ADQUIRIDAS • Aplasia pura de glóbulos rojos adquirida. Se asocia muchas veces con otras patologías como tumores del timo (timoma). Se codificará como 284.81 Otras anemias aplásicas especificadas. Aplasia de glóbulos rojos (adquirida) (adulto) (con timoma). • Otras anemias aplásicas adquiridas. Se clasificarán en el 284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas. Pueden ser secundarias a:

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- enfermedades sistémicas crónicas o infecciones, debiéndose codificar éstas también cuando estén presentes, o



- causas externas como radiaciones, fármacos o tóxicos, requiriendo en este caso de un código E adicional para identificar la causa.

En los casos de anemias secundarias a quimioterapia es importante tener en cuenta el tipo de anemia. Así la anemia secundaria a quimioterapia se clasificará con códigos diferentes si se especifica el tipo de anemia. Ejemplos: - Anemia aplásica por quimioterapia. 284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores

- Anemia por quimioterapia.

285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores

V. MIELOPTISIS La mieloptisis es una insuficiencia de la médula ósea debida a la infiltración de la médula ósea por neoplasias, infecciones o enfermedades crónicas, y que conlleva siempre una pancitopenia por destrucción de los precursores de las células sanguíneas, por lo que no se codificará adicionalmente dicha pancitopenia. Se asignará al código 284.2 Mieloptisis, codificándose en primer lugar la patología causante de la mieloptisis.

Ejemplo: Paciente con pancitopenia debida a mieloptisis por tuberculosis ósea. 015.90 Tuberculosis ósea y articular no especificada. Sin especificar 284.2 Mieloptisis

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Las expresiones diagnósticas «anemia leucoeritroblástica» y «anemia mieloptísica» también se clasifican en este código 284.2 Mieloptisis. La mielofibrosis es la transformación del tejido noble de la médula ósea por un tejido fibroso como el cicatricial. La mielofibrosis puede producir mieloptisis, pero cuando esto sucede la mieloptisis no se codifica, solo se asignará código para la mielofibrosis. La mielofibrosis puede ser:

- Primaria, codificándose en el Capítulo 2 Neoplasias en el 238.76 Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide.



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- Secundaria o no especificada, que se asigna al código 289.83 Mielofibrosis, en el capítulo 4.

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ANEMIA POR PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE La anemia por pérdida aguda de sangre es una anemia normocítica y se clasifica con el código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. Entre las causas más frecuentes están los traumatismos intensos, los procedimientos quirúrgicos con pérdida excesiva de sangre, las úlceras gastrointestinales o neoplasias sangrantes, las rupturas espontáneas de un vaso sanguíneo o extravasación grave debido a un defecto de la coagulación tal como la hemofilia, etc. La anemia por pérdidas sin mayor especificación será considerada por defecto como crónica5,6. La anemia por pérdida aguda de sangre será o no diagnóstico principal dependiendo del motivo de ingreso y de hacia dónde se dirija el esfuerzo terapéutico principal: • Será diagnóstico principal si es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige a corregirla y no a la causa subyacente que la provoca22,23.

Ejemplos: - Paciente que ingresa para tratamiento de anemia posthemorrágica aguda secundaria al sangrado de una úlcera crónica de duodeno ya conocida y tratada en ingreso anterior. Se transfunden hematíes. 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda 532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especifica con hemorragia. Sin mención de obstrucción 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes - Paciente que ingresa por hemorragia digestiva alta con hematemesis de 1.000cc en media hora. Se realiza esofagogastroduodenoscopia y se visualiza úlcera duodenal sangrante. Debido al sangrado se produce anemia posthemorrágica. Se realiza transfusión de hematíes. 532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no específica con hemorragia. Sin mención de obstrucción 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes

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• Si la pérdida aguda de sangre ocurre durante embarazo, parto o puerperio, y se produce anemia, se deberá conocer la causa para asignar en primer lugar el código obstétrico adecuado seguido del código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.

I. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y SHOCK La pérdida aguda de sangre es una emergencia en la que es más importante la pérdida de volumen sanguíneo que la pérdida de células sanguíneas, ya que dicha pérdida de volumen puede producir shock hemorrágico o hipovolémico e incluso la muerte. En caso de producirse un shock, debemos codificarlo prestando atención a su etiología, para lo cual tendremos en cuenta los modificadores del Índice Alfabético en la entrada de Shock - hemorrágico o - hipovolémico: • En caso de shock por hemorragias agudas espontáneas o de ciertas enfermedades, remite al 785.59 Shock sin mención de trauma. Otro. • Si el shock es debido a cirugía se asignará 998.0 Otras complicaciones de procedimientos, no clasificadas bajo otros conceptos. Shock postoperatorio. • Si el shock es debido a un traumatismo remite al 958.4 Ciertas complicaciones precoces de los traumatismos. Shock traumático. En estos dos últimos casos de shock hemorrágico o hipovolémico (postoperatorio y postraumático), el código del Capítulo 17 Lesiones y Envenenamientos sustituye al 785.59 Shock sin mención de trauma. Otro, por lo que éste no se debe añadir.

II. PÉRDIDA AGUDA DE SANGRE Y ANEMIA La pérdida aguda de sangre no presupone una anemia, ya que ésta necesita instaurarse y puede compensarse o combatirse antes de que aparezca, por lo que la anemia en estos casos debe estar debidamente documentada para poder asignar el código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. Bajo esta premisa, solo se asignará este código si se menciona explícitamente el diagnóstico de anemia en la historia clínica y en situaciones como5,24: • Pérdidas de sangre tras una intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia, aun cuando se mencione la realización de transfusión de hematíes. 38

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• Presencia de analítica con recuento bajo de hematíes o hemoglobina después de una intervención quirúrgica, un traumatismo o una hemorragia. Sin embargo, en el caso de procedimientos quirúrgicos donde se esperan pérdidas de sangre, si el facultativo no describe la presencia de anemia ni la pérdida de sangre como complicación de la cirugía, no se asignarán códigos ni de complicación de la cirugía ni de anemia, independientemente de si se transfundió o no al paciente.

Ejemplo: Paciente ingresado por fractura pertrocantérea de cadera. Se interviene realizándose sustitución de cadera por una prótesis total de cadera (cerámica en sus dos componentes) con pérdidas de 600 cc. de sangre. Se realiza transfusión de concentrado de hematíes. 820.20 Fractura pertrocantérea, cerrada. Trazo trocantéreo, no especificada E887 Fractura, causa no especificada 81.51 Sustitución de las articulaciones de las extremidades inferiores. Sustitución total de cadera 00.76 Otros procedimientos sobre cadera. Superficie de apoyo de cadera, cerámica sobre cerámica 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes

III. ANEMIA POSTOPERATORIA Cuando se documenta una anemia como postoperatoria, raramente se considera una complicación de la cirugía, por lo que su clasificación dependerá de la información aportada en la historia clínica25: • Si se establece un diagnóstico de anemia postoperatoria sin más especificación, y no está documentada ni como complicación ni como pérdida aguda de sangre, se asignará el código de anemia inespecífica 285.9 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia, no especificada. La entrada en el Índice Alfabético será por: Anemia - postoperatoria - - otra 285.9

• Si en la historia clínica se especifica que la anemia postoperatoria es por pérdida de sangre, aunque no mencione que ha sido aguda, se entenderá la condición de Servicio Andaluz de Salud

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aguda y se codificará la anemia con el código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda. • Si se especifica una anemia postoperatoria como crónica se codificará la anemia con el código 280.0 Anemias por carencia de hierro. Secundaria por pérdida de sangre (crónica). • Si se especifica que la anemia postoperatoria es el resultado de una pérdida aguda de sangre no esperada que aparece como complicación durante o como resultado de un procedimiento, independientemente de si se transfundió o no al paciente, se asignará:

- el código 998.11 Hemorragia, hematoma o seroma que complica un procedimiento. Hemorragia que complica un procedimiento más el código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.



- Si la pérdida de la sangre ocurre como resultado de un procedimiento obstétrico se asignará un código de la subcategoría 674.3 Otras complicaciones y complicaciones no especificadas del puerperio, no clasificadas bajo otros conceptos. Otras complicaciones de herida por cirugía obstétrica más el código 285.1 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia posthemorrágica aguda.

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ANEMIA DE LAS ENFERMEDADES CRÓNICAS La anemia de las enfermedades crónicas se produce por una disminución en la producción de glóbulos rojos, con niveles de hierro en sangre normales y con los depósitos de hierro normales o altos. Suelen ser anemias normocíticas y normocrómicas26. Cuando se especifique una anemia como normocítica o como no especificada junto a una enfermedad crónica o una neoplasia, la relación causal de la anemia con la patología de base debe estar bien documentada para asignar un código de la subcategoría 285.2 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas. En caso contrario, el Índice Alfabético remite la anemia normocítica o no especificada al código 285.9 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia, no especificada. La asignación de código de subclasificación para la subcategoría 285.2 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia de las enfermedades crónicas vendrá determinada por la patología desencadenante de la anemia: • Si se debe a una insuficiencia renal crónica se asignará 285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica y se debe a la menor secreción en el riñón de eritropoyetina, hormona encargada de estimular la producción de glóbulos rojos. • Si se debe a una neoplasia se asignará 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica. En las neoplasias el mecanismo causal no está completamente definido, pero parece deberse a una respuesta inflamatoria del organismo. • En otras enfermedades crónicas se asignará 285.29 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia de otra enfermedad crónica, como ocurre para inflamaciones intestinales crónicas, artritis reumatoide u otras enfermedades autoinmunes, en las que el proceso crónico interfiere en la producción de glóbulos rojos al bloquear la utilización del hierro por el organismo. En todos estos casos, se debe codificar además la enfermedad crónica específica o la neoplasia presente. Así, al código 285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica se deberá añadir un código de la categoría 585 Nefropatía crónica, para indicar el estadio de la misma27. No debe confundirse la anemia en enfermedad neoplásica con la anemia secundaria a los tratamientos para la misma. Si la anemia se determina como debida al tratamiento Servicio Andaluz de Salud

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antineoplásico se asignará el código 285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica o 284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas para aquellas circunstancias en las que el quimioterápico hubiese producido anemia aplásica. En ambas circunstancias se deberá añadir el código E correspondiente. Si se documenta la anemia como debida a las dos causas (a la neoplasia y a su tratamiento), se codificarán ambas28.

Ejemplos: - Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia aplásica secundaria a la quimioterapia por cáncer de mama. 284.89 Anemia aplásica y otros síndromes de insuficiencia medular. Otras anemias aplásicas especificadas 174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes - Paciente con anemia debida a cáncer de próstata avanzado que ingresa para transfusión de hematíes. 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica 185

Neoplasia maligna de la próstata

99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes - Paciente que ingresa para el tratamiento con transfusión de hematíes de una anemia grave debida a cáncer de esófago que se agrava con el tratamiento quimioterápico. 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica 285.3 Otras anemias y anemias no especificadas. Anemia inducida por quimioterapia antineoplásica 174.9 Neoplasia maligna de la mama femenina. Mama (femenina), parte no especificada E933.1 Agentes cuya acción es primariamente general. Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes

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En el caso de pacientes crónicos, las anemias pueden ser multifactoriales, por lo que si hay otros mecanismos especificados de causa de anemia, se añadirá el o los códigos de anemia correspondientes. Así por ejemplo, puede coexistir una anemia de enfermedades crónicas con una anemia por pérdida crónica de sangre, debiéndose codificar ambas. Los códigos de anemia de las enfermedades crónicas pueden ser utilizados, bien como diagnóstico principal o como diagnóstico secundario. Será diagnóstico principal si la anemia es motivo del ingreso y el tratamiento principal se dirige a corregirla y no al tratamiento de la causa subyacente que la provoca22,23.

Ejemplo: - Paciente con insuficiencia renal crónica en programa de hemodiálisis y anemia normocítica crónica debida a la insuficiencia renal que ingresa de forma programada para sesión de hemodiálisis. V56.0 Admisión para diálisis y cuidados de catéter de diálisis. Diálisis extracorporal 585.6 Nefropatía crónica. Fase terminal de enfermedad renal 285.21 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad renal terminal crónica 39.95 Otras operaciones sobre vasos. Hemodiálisis - Paciente con carcinoma de páncreas inoperable, gravemente anémico, es ingresado para transfusión de hematíes. 285.22 Anemia de las enfermedades crónicas. Anemia en enfermedad neoplásica 157.9 Neoplasia maligna del páncreas. Páncreas, parte no especificada 99.04 Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. Transfusión de concentrado de hematíes

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TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN I. INTRODUCCIÓN La hemostasia es el mecanismo que mantiene la fluidez de la sangre y la integridad de los vasos, evitando la hemorragia. Deriva de la adecuada interacción de tres sistemas: • Hemostasia primaria Formación del tapón hemostático primario. Depende de la integridad vascular (endotelio y subendotelio) y funcionalidad plaquetaria (alteraciones cuantitativas o cualitativas). Cuando se produce una lesión en un vaso, el primer mecanismo para detener la hemorragia es una vasoconstricción local refleja y a continuación la formación del tapón hemostático plaquetario. • Hemostasia secundaria Casi simultáneamente a la formación del tapón hemostático primario, se pone en marcha el proceso de coagulación dependiente de las proteínas plasmáticas, y que consiste en la formación de fibrina soluble a partir de fibrinógeno plasmático. Es una cascada en donde se distinguían dos vías: extrínseca e intrínseca. • Fibrinolisis La lisis del coágulo comienza inmediatamente después de la formación del coágulo. Sus activadores pueden ser tanto por parte de la vía extrínseca (factor tisular), como por la vía intrínseca (factor XII, así como otros exógenos). Los inhibidores del proceso de fibrinolisis (antitrombina, proteína C, proteína S) ayudan a mantener el equilibrio hemostático y evitar los fenómenos trombóticos. Así pues el control hemorrágico puede dividirse en 4 fases29: • Fase vascular - Vasoconstricción en la zona de la lesión. - Comienza inmediatamente después de la producción de la lesión. • Fase plaquetaria - Las plaquetas se adhieren al vaso. - Un tapón mecánico de plaquetas sella las aperturas de los vasos lesionados. - Comienza unos segundos después de la lesión.

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• Fase de coagulación - La sangre vertida en la zona se coagula a través de las vías extrínsecas y la vía común de la coagulación. - La sangre en la zona de los vasos lesionados se coagula a través de la vía intrínseca y la vía común de la coagulación. - Sucede más lentamente que las otras fases. • Fase metabólica (fibrinolítica) - Liberación de agentes antitrombóticos. - Bazo e hígado destruyen los agentes antitrombóticos. Para que todo el proceso se desarrolle normalmente los vasos sanguíneos deben estar normales, debe existir un número suficiente de plaquetas funcionales y los mecanismos de coagulación deben de estar intactos. Cuando cualquiera de los eslabones que forman la cadena de mecanismos antihemorrágicos se altera se manifestará una patología: • El exceso de factores de la coagulación, hipercoagulabilidad, presenta tendencia a la trombosis. • El déficit de factores de la coagulación, hipocoagulabilidad, presenta tendencia a las hemorragias que se denomina diátesis hemorrágica. • La alteración por déficit, sobre todo de las plaquetas y/o de los vasos, suele producir púrpura, que son manchas de color púrpura o violáceo en la piel, órganos y mucosas por extravasación de sangre. Según su localización recibe diferentes nombres:

- si la púrpura es superficial pequeña y puntiforme se la llama petequia,



- si es de forma lineal se llama víbice,



- si tiene forma de placa se llama equimosis,



- si la púrpura es grande y profunda se le llama hematoma, y



- según su origen se clasifican en púrpuras vasculares, plaquetares y trombóticas.

En la CIE-9-MC, podemos encontrar estos trastornos de la hemostasia y la coagulación en los siguientes capítulos: • Capítulo 4 Enfermedades de la Sangre y de los Órganos Hematopoyéticos, fundamentalmente en tres categorías:

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- 286 Defecto de coagulación - 287 Púrpura y otras patologías hemorrágicas - 289 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos, en las subcategorías: · 289.81 Hipercoagulabilidad primaria · 289.82 Hipercoagulabilidad secundaria · 289.84 Trombocitopenia inducida por heparina (HIT)

• En recién nacidos, los trastornos de la hemostasia se clasifican en el Capítulo 15 Determinadas condiciones con Origen en el Período Perinatal, en las categorías:

- 773 Enfermedad hemolítica del feto o recién nacido, por isoinmunización. - 776 Trastornos hematológicos del recién nacido.

• Cuando afectan al embarazo parto y puerperio se clasifican en las siguientes subcategorías del Capítulo 11 Complicaciones de la Gestación, Parto y Puerperio , requiriendo un código asociado para identificar el tipo de coagulopatía, subcategorías:

- 649.3 Defectos de coagulación que complican el embarazo, el parto o el puerperio. - 641.3 Hemorragia prenatal con defectos de coagulación. - 666.3 Defectos de coagulación postparto.

• El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles analíticos anormales de la coagulación, cuando sean relevantes y recogidos así en la documentación, se clasificarán como resultado anormal de prueba de laboratorio en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos con el código 790.92 Otros hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Perfil anormal de coagulación.

II. TRASTORNOS CONGÉNITOS DE LA COAGULACIÓN 1. Hipocoagulabilidad congénita Las patologías congénitas con hipocoagulabilidad son por lo general hereditarias de transmisión autosómica recesiva. Se clasifican dentro de la categoría 286 Defecto de coagulación en las subcategorías desglosadas en el cuadro siguiente:

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ESTADOS CONGÉNITOS DE HIPOCOAGULABILIDAD

CÓDIGO CIE

Hemofilia A

286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor VIII

Hemofilia B

286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor IX

Hemofilia C

286.2 Defecto de coagulación. Carencia congénita del factor XI

Parahemofilia

286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores de coagulación

Angiohemofilia (A) (B)

286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand

1.a. Hemofilia Es un trastorno hemorrágico secundario por déficit del:

- Factor VIII (hemofilia A), 286.0 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor VIII.



- Factor IX (hemofilia B), 286.1 Defecto de coagulación. Trastorno congénito del factor IX.



- Factor XI (hemofilia C, también llamada enfermedad de Rosenthal), 286.2 Defecto de coagulación. Carencia congénita del factor XI.

Como consecuencia de esto se produce una alteración en la formación del coágulo de fibrina. 1.b. Enfermedad de Von Willebrand La enfermedad de Von Willebrand es la diátesis hemorrágica hereditaria de mayor frecuencia, causada por la deficiencia cuantitativa y/o cualitativa del factor de Von Willebrand. Existen muchas formas leves que pasan inadvertidas y pueden ponerse de manifiesto durante un acto quirúrgico con aumento del sangrado. El factor de Von Willebrand actúa tanto en la hemostasia primaria como en la hemostasia secundaria ya que interviene en la adhesión y agregación plaquetaria, y es el transportador del factor VIII de la coagulación, impidiendo su rápido aclaramiento. La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno heterogéneo con diferentes subtipos. Clínicamente se caracteriza por hemorragias mucocutáneas (epistaxis, sangrado gastrointestinal y menorragias); también puede presentar hemorragias diferidas a los pocos días de extracciones dentarias o de adenoamigdalectomías. Se clasifica en 286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand. Servicio Andaluz de Salud

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1.c. Deficiencia hereditaria de otros factores de la coagulación Se clasifican en 286.3 Defecto de coagulación. Carencia congénita de otros factores de coagulación. Pueden ser:

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• Hipofibrinogenemias/afibrinogenemias congénita. Cursan con descenso de fibrinógeno (en la presentación heterocigota) y ausencia total (en homocigotos). Se manifiesta con hemorragias cutáneas (equimosis, hematomas, etc.) y mucosas (epistaxis, melenas) en las hipofibrinogenemias, y con hemorragias graves en período neonatal, intracraneales, postparto, quirúrgicas, etc.



• Disfibrinogenemias. Se heredan con patrón autosómico recesivo. Clínicamente se caracterizan por síntomas hemorrágicos o trombóticos, y formas mixtas. La entrada en el Índice Alfabético es por Fibrinogenopenia.



• Déficit de protrombina. Se pueden clasificar en 2 grupos: tipo I o hipoprotrombinemias y tipo II o distrombinemias. Ambas cursan con sangrado tras intervenciones quirúrgicas y sangrado cutáneo-mucoso.



• Déficit de factor V. Se transmite de forma autosómica recesiva. Cursa con clínica cutáneo-mucosa o sangrado post-quirúrgico. Tratamiento sustitutivo con plasma.



• Déficit de factor VII. Se transmite de forma autosómica recesiva. Existen déficit cuantitativos y otros cualitativos. Cursa con clínica hemorrágica cutáneomucosa. Tratamiento con concentrados específicos con factor VII o plasma.



• Déficit de factor X.



• Factores de contacto. Incluyen el factor XII, precalicreína y quininógeno de alto peso molecular. No presentan clínica hemorrágica, sino que se han asociado en ocasiones a cuadros trombóticos.



• Déficit de factor XIII. Solo aparece clínica si presentan menos del 5% de actividad. Se describe característicamente el retraso en la caída del cordón umbilical. Se caracteriza por la aparición de hematomas retrasados, a las 24-48 horas del traumatismo.



• Déficit de 2-antiplasmina. Produce trastorno de la coagulación por hiperfibrinolisis. En las formas homocigotas aparecen síntomas similares a la hemofilia mientras que en los heterocigotos se presentan hemorragias cutáneo-mucosas.

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• Déficit de inhibidor 1 del TPA. Este trastorno provoca una falta de inhibición del TPA (activador tisular del plasminógeno) por lo que existe una hiperfibrinolisis como mecanismo hemorrágico.

2. Hipercoagulabilidad congénita En el estado de hipercogulabilidad hay tendencia a la formación de coágulos y puede haber depósitos de fibrina en los vasos sanguíneos de pequeño calibre. Estos trastornos suelen originar aparición de patología en territorio venoso, como trombosis venosa profunda de extremidad inferior e incluso tromboembolismo pulmonar. Se suelen describir antecedentes personales y familiares de trombosis. La historia personal de trombosis se recogerá en el V12.51 Historial personal de otras enfermedades. Enfermedades del aparato circulatorio. Trombosis y embolismo venoso. En el código 289.81 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Hipercoagulabilidad primaria se incluyen términos referentes a patologías congénitas que tienden a hipercoagulabilidad como: anticoagulante lúpico, síndrome antifosfolipídico, síndrome anticardiolipídico, carencia de antitrombina III, carencia de proteína C, carencia de proteína S, mutación del factor V Leiden, mutación del gen de la protrombina, resistencia a la proteína C activada, etc.

III. TRASTORNOS ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN 1. Hipocoagulabilidad adquirida Los defectos adquiridos con hipocoagulabilidad se clasifican en la categoría 286 Defecto de coagulación. Los anticoagulantes o inhibidores circulantes adquiridos son anticuerpos que presentan reacciones cruzadas con proteínas de la coagulación. Lo que caracteriza a los inhibidores adquiridos es su capacidad para alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal. Se pueden dividir en específicos e inespecíficos o anticuerpos antifosfolípidos.

• Los inhibidores circulantes adquiridos de la coagulación se caracterizan por su capacidad para alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal, y se clasifican en la subcategoría 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemorrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos. Se pueden dividir en: Servicio Andaluz de Salud

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- Inhibidores específicos: déficit adquirido de factores. Estos inhibidores son anticuerpos frente a un factor, lo que produce un descenso del mismo. Los más frecuentes son frente a factores VIII, IX, von Willebrand, V, protrombina, XIII y con menos frecuencia frente al VII, X, XI, XII y fibrinógeno. Se suelen presentar de forma aislada, aunque también se presentan casos asociados a diferentes patologías o estados especiales (embarazo, parto, LES, conectivopatías, por fármacos, etc.). La Enfermedad de von Willebrand adquirida, puede estar desencadenada por: neoplasias, hipotiroidismo, cardiopatías congénitas, síndromes linfoproliferativos, gammapatías monoclonales, síndromes mieloproliferativos, LES, fármacos, infección por Virus de Epstein Barr (VEB), etc.; se presenta con un síndrome hemorrágico de gravedad variable. El estudio de laboratorio muestra un tiempo de hemorragia alargado. - Inhibidores inespecíficos: anticuerpos antifosfolípidos. Consisten en inmunoglobulinas que tienen especificidad frente a fosfolípidos (cardiolipina, ácido fosfatídico, fosfatidilinositol), y originan una falsa reacción luética reagínica positiva. Se clasifican en autoinmunes y aloinmunes. Se hace diagnóstico mediante cuantificación de anticuerpos anticardiolipina y determinación de anticoagulante lúpico. Se pueden presentar como: · Síndrome antifosfolípido primario. · Diátesis trombótica. · Otras enfermedades asociadas: lesiones valvulares cardíacas, síndrome de Sneddon, síndrome de Budd-Chiari, osteonecrosis aséptica epifisaria y migraña. El código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemorrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos solo se asigna si el facultativo específicamente documenta un diagnóstico de trastorno hemorrágico debido a anticoagulantes circulantes. Algunos medicamentos producen un aumento de estos anticoagulantes circulantes. El sangrado de un paciente que toma anticoagulante orales no tiene por qué indicar que la hemorragia sea debida a un aumento de los anticoagulantes intrínsecos secundaria al medicamento. Es el clínico quien debe establecer la relación en la historia clínica entre el sangrado y la alteración de la coagulación por aumento de anticoagulantes intrínsecos, ya que hay que tener en cuenta que los anticoagulantes orales no aumentan los anticoagulantes intrínsecos que circulan, sino que inducen la anticoagulación por otros mecanismos. 50

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En caso de sangrado en pacientes que toma anticoagulantes y el sangrado esta relacionado con la medicación, se asignará un código para la patología y la hemorragia asociada y un código adicional E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes, para indicar el medicamento responsable del efecto adverso. • Déficit de vitamina K Existen múltiples factores para cuya síntesis es necesaria la presencia de vitamina K (factor II, VII, IX, X, proteínas C y S), y cuyo déficit produce clínica de sangrado. La gravedad de la clínica será muy variable. Se realiza diagnóstico con alargamiento del tiempo de protrombina, también del tiempo de tromboplastina parcial activada. Se clasifica en 286.7 Defecto de coagulación. Carencia adquirida de factores de coagulación. • Coagulación intravascular diseminada (CID) o síndrome de desfibrinación Se clasifica en 286.6 Defecto de coagulación. Síndrome de desfibrinación. Se caracteriza por activación difusa de los mecanismos de hemostasia (anticoagulantes y fibrinolíticos) que produce un descenso de la actividad de los mismos, provocando secundariamente una clínica hemorrágica que puede llegar a producir un fracaso multiorgánico. Existen múltiples factores desencadenantes del CID, como pueden ser: infecciones, neoplasias, venenos, etc. Tras la actuación del agente etiológico, se produce una activación masiva de la trombina con tendencia a la coagulación, que inicialmente puede ser equilibrada por los mecanismos fibrinolíticos y que, cuando se sobrepasan estos mecanismos inhibidores, se produce la coagulación intravascular. La activación masiva de los mecanismos de la coagulación hace que éstos se consuman y se pongan en marcha la fibrinolisis y anticoagulación, variando el equilibrio hacia una tendencia hemorrágica29.

2. Hipercoagulabilidad adquirida Existen múltiples situaciones patológicas que pueden originar un estado de hipercoagulabilidad con tendencia a la trombosis. En algunos casos estos procesos pueden inducir al mismo tiempo trastornos hemorrágicos. La mayoría de los estados de hipercoagulabilidad se clasifican en el código 289.82 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Hipercoagulabilidad secundaria. Son principalmente trastornos adquiridos que pre-

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disponen a la trombosis a través de mecanismos complejos y multifactoriales. Pueden darse en el contexto de neoplasias malignas, embarazos, traumatismos, trastornos mieloproliferativos o síndrome de anticuerpo antifosfolípido. Queda excluida la trombocitopena inducida por la heparina, que se clasifica en 289.84 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia inducida por heparina (HIT).

IV. FÁRMACOS Y TRASTORNOS DE LA HEMOSTASIA Y LA COAGULACIÓN 1. Trombocitopenia inducida por heparina Es una entidad clínica relativamente frecuente que amenaza la vida y que puede ocurrir en pacientes que reciben heparina no fraccionada en al menos 5 días. Es una reacción inmune humoral que causa un fallo brusco en el recuento de plaquetas y una diátesis protrombótica extrema. Clínicamente el síndrome trombocitopénico tiene dos formas de presentación:

• La Trombocitopenia Inducida por Heparina (TIH) moderada (Tipo 1) no provoca signos y síntomas, y no es ocasionada por un problema inmunológico.



• La trombocitopenia severa (Tipo 2). Es causada por la presencia de anticuerpos que se unen a la heparina y al complejo plaquetario, provocando agregación plaquetaria y posible trombosis.

En ambos casos, se clasificará en el código 289.84 Otras enfermedades especificadas de la sangre y de los órganos hematopoyéticos. Trombocitopenia inducida por heparina (HIT).

2. Hipocoagulabilidad inducida por fármacos Los cuadros de hipocoagulabilidad inducida por fármacos que producen un déficit en los factores de la coagulación, se codificarán en el 286.7 Defecto de coagulación. Carencia adquirida de factores de coagulación, junto al código E que identifique el fármaco.

3. Trastornos de la coagulación por medicamentos anticoagulantes Los anticoagulantes (acenocumarol -Sintrom®-, warfarina -Coumadin®-) son medicamentos que tienen un rango terapéutico muy estrecho, por lo que pequeñas variacio52

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nes de sus niveles en sangre causan efectos adversos, tanto por hipocoagulabiIidad con sangrado si se dan en dosis altas, como por hipercoagulabildad con trombosis si se dan en dosis insuficiente. La relación causal entre la patología hemorrágica o trombótica y el anticoagulante debe estar claramente documentada en la historia clínica para su codificación. Los medicamentos anticoagulantes:

- No aumentan los anticoagulantes intrínsecos sino que actúan por otros mecanismos, por lo que las alteraciones por el uso terapéutico de anticoagulantes no se clasificarán con el código 286.5 Defecto de coagulación. Trastornos hemorrágicos por anticoagulantes circulantes intrínsecos, a no ser que el clínico establezca la relación.



- No inducen hipocoagulabilidad por disminución de factores de la coagulación, por lo que no se clasificarán con el código 286.7 Defecto de coagulación. Carencia adquirida de factores de coagulación.



- Para clasificar la hemorragia o la trombosis que se produce como efecto adverso del uso terapéutico de anticoagulantes se codifica primero la patología producida más el código adicional E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes.

El tiempo de protrombina alargado u otros perfiles anormales de la coagulación no se codifican como un defecto de la coagulación sino que se realiza con el código 790.92 Otros hallazgos no específicos en el análisis de sangre. Perfil anormal de coagulación.

Si el paciente recibe terapia anticoagulante y tiene un tiempo de sangrado alargado o una alteración en el perfil de coagulación, es un resultado esperado y no se asignará el código 790.92

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Ejemplos: - Hemorragia en paciente con úlcera duodenal debida a terapia anticoagulante. 532.40 Úlcera duodenal. Crónica o no especificada con hemorragia. Sin mención de obstrucción E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes - Paciente que ingresa con hematemesis por gastritis aguda. El resultado de laboratorio indica un tiempo elevado de protombina secundario a la terapia anticoagulante. 535.01 Gastritis aguda. Con hemorragia - Paciente ingresado con hematemesis de repetición secundaria a terapia anticoagulante. No se diagnostica patología sobre la que asiente la hematemesis. 578.0 Hemorragia gastrointestinal. Hematemesis E934.2 Agentes que afectan principalmente a los componentes de la sangre. Anticoagulantes

4. Tratamiento prolongado de medicamentos anticoagulantes y antiagregantes Para especificar que un paciente está en tratamiento habitual y prolongado con anticoagulantes o antiagregantes, existen los siguientes códigos V:

- V58.61 Uso prolongado (actual) de anticoagulantes. - V58.63 Uso prolongado (actual) de antiagregantes plaquetarios/ antitrombóticos. - V58.66 Uso prolongado (actual) de aspirina.

V. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN PLAQUETARIO O PÚRPURAS PLAQUETARIAS Los trastornos de la hemostasia debidos a alteraciones plaquetarias suelen manifestarse como púrpuras, y pueden deberse tanto a una disminución cuantitativa en el número de plaquetas (plaquetopenias, trombopenias o púrpuras trombocitopénicas) como a una alteración cualitativa en la función de las mismas (plaquetopatías o púrpuras no trombocitopénicas).

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1. Trombopenias o púrpuras trombo(cito)pénicas Se deben a una disminución real o relativa de plaquetas. La podemos dividir en congénitas, adquiridas y debidas a alteración de la distribución plaquetar. 1.a. Trombopenias por disminución de la producción de plaquetas

• Trombopenias congénitas

Existen muchos cuadros diferentes clasificados en distintos códigos. En la siguiente tabla se recogen los más significativos. TROMBOPENIAS CONGÉNITAS CODIGO CIE Trombopenia amegacariocítica

287.33 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombocitopénica congénita y hereditaria

Trombopenia con aplasia de radio (TAR)



Síndrome de Wiskott-Albrich (SWA)

279.12 Deficiencia de la inmunidad mediada por células. Síndrome de Wiskott-Aldrich

Enfermedad de BernardSoulier

287.1 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Defectos cualitativos de plaquetas

Anomalía de May-Hegglin

288.2 Enfermedades de glóbulos blancos. Anomalías genéticas de leucocitos

Síndrome de Alport

759.8 Otras anomalías congénitas y anomalías congénitas no especificadas. Otras anomalías especificadas 

Hemangioma capilar gigante o síndrome de KassabachMerritt

287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia primaria

• Trombopenias adquiridas

Puede ser debida a infecciones víricas, medicamentos, trastornos carenciales o enfermedades malignas. Se clasifican en 287.4 Púrpura y otras patologías hemorrágicas Trombocitopenia secundaria. Las trombopenias debidas a un efecto adverso de medicamento se deberán codificar añadiendo el código E de efecto adverso del medicamento correspondiente.

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1.b. Trombopenias por aumento de la destrucción plaquetar TROMBOPENIAS POR AUMENTO DE LA DESTRUCCIÓN PLAQUETAR

CÓDIGO CIE

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

287.31 Trombocitopenia primaria. Púrpura trombocitopénica inmune 

Púrpuras inmunológicas Síndrome de Evans

287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans

Púrpura postransfusional

287.41 Trombocitopenia secundaria. Púrpura tras transfusión

Púrpura trombopénica inducida por drogas

287.49 Trombocitopenia secundaria. Otros tipos de trombocitopenia secundaria + Código E adicional del fármaco

Púrpuras postinfecciosas

287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica

Púrpuras inmunológicas neonatales

772.6 Hemorragia fetal y neonatal. Hemorragia cutánea

Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)

446.6 Poliarteritis nodosa y enfermedades relacionadas. Microangiopatía trombótica

El Síndrome de Evans es una anemia hemolítica autoinmune asociada a Púrpura Trombocitopénica Inmunológica (PTI). Se caracteriza por la presencia de anticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana de los eritrocitos y las plaquetas, respectivamente, y produce una disminución de la sobrevida de estas células sanguíneas. Se clasifica en 287.32 Trombocitopenia primaria. Síndrome de Evans. 1.c. Trombopenias por alteración de la distribución plaquetar Cuando existe esplenomegalia, como ocurre en una hipertensión portal, talasemia mayor, enfermedad de Gaucher, etc., aumenta el número de plaquetas que llegan al bazo y por ello puede haber un descenso en el número circulante de las mismas. Estas trombopenias relativas se codificarán en el 287.5 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Trombocitopenia no especificada.

2. Plaquetopatías, púrpuras trombopáticas o púrpuras no plaquetopénicas Son patologías plaquetarias en las que no está alterado el número, sino la función de las plaquetas. Se clasificarán en el código 287.1 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Defectos cualitativos de plaquetas, que recoge patologías como tromboastenia, enfermedad de Glanzmann, trombopatía de Bernard Saulier, enfermedad de Naegeli o síndrome de la plaqueta gris. 56

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En la enfermedad de Von Willebrand hay también una alteración cualitativa de las plaquetas, pero se codificará como defecto de coagulación en el 286.4 Defecto de coagulación. Enfermedad de Von Willebrand.

VI. DIÁTESIS HEMORRÁGICAS DE ORIGEN VASCULAR O PÚRPURA VASCULAR Son aquellos síndromes clínicos producidos por la incapacidad de los vasos sanguíneos para desempeñar su función en la hemostasia primaria. Se caracterizan clínicamente por la aparición de petequias y equimosis cutáneas y raramente hemorragias mucosas. La lesión vascular se puede originar por:

- - - -

Alteración del tejido vascular o perivascular. Lesión tóxica o inflamatoria. Reacción inmunológica. Traumatismos.

La púrpura vascular no especificada de otra manera se clasifica en el código 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica. En ocasiones la púrpura vascular es una manifestación inherente a un diagnóstico clasificado en otro lugar, por lo que en estos casos no se deberá asignar código para la púrpura.

1. Púrpura vascular congénita 1.a. Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler-Weber) Es un trastorno hereditario autosómico dominante en el que aparecen telangiectasias en piel y mucosas. El primer síntoma suele ser la epistaxis, otras veces debuta con hemorragia digestiva. Se clasifican en 448.0 Enfermedad de capilares. Telangiectasia hemorrágica hereditaria. Cuando el paciente ingresa con epistaxis o hemorragia digestiva debida a esta enfermedad, se clasificará la enfermedad y no los síntomas acompañantes, tal como nos dirige la entrada en el Índice Alfabético. Epistaxis (múltiple) - hereditario 448.0 Hematemesis 578.0 - Goldstein, de (telangiectasia hemorrágica familiar) 448.0

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1.b. Hemangioma gigante o síndrome de Kassabach-Merritt Es una malformación vascular que origina una alteración de la coagulación por diferentes mecanismos que desencadenan una coagulación intravascular diseminada y plaquetopenia que se instaura por un consumo de plaquetas en el seno del hemangioma. Se codifica en 287.39 Trombocitopenia primaria. Otra trombocitopenia primaria. 1.c. Síndrome de Ehlers-Danlos Es una alteración del tejido conectivo que produce hiperlaxitud articular, púrpura equimótica y deficiente cicatrización de heridas, pueden presentarse aneurismas en grandes arterias y es frecuente la asociación de prolapso mitral. Se clasifica en 756.83 Otras anomalías especificadas de músculo, tendón, fascia y tejido conectivo. Síndrome de Ehlers-Danlos.

1.d. Síndrome de Marfan El síndrome de Marfan es causado por defectos en el gen fibrilina-1. Se codifica en 759.82 Otras anomalías especificadas. Síndrome de Marfan. Las personas con el síndrome de Marfan generalmente son altas con brazos y piernas delgadas, al igual que dedos en forma de araña (afección llamada aracnodactilia); otros síntomas que pueden tener son tórax excavado, pie plano, paladar muy arqueado y dientes apiñados, hipotonía, articulaciones flexibles, dificultades de aprendizaje, movimiento del cristalino del ojo de su posición normal (luxación del cristalino), etc. 1.e. Seudoxantoma elástico El seudoxantoma elástico es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo, caracterizada por la calcificación de las fibras elásticas de algunas zonas de la piel, ojos y aparato cardiovascular. Desde el punto de vista vascular afecta fundamentalmente a las arterias de las extremidades, con la aparición de claudicación intermitente, pérdida de pulsos periféricos, hipertensión arterial y angina. La hemorragia gastrointestinal, causada por afectación de vasos submucosos, puede ser temprana y a menudo el signo de presentación. Se clasifica en 757.39 Otras anomalías especificadas de la piel. Otras, más códigos de los síntomas acompañantes30.

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2. Púrpura vascular adquirida 2.a. Escorbuto Es una enfermedad carencial debida al déficit de vitamina C que condiciona una alteración en la síntesis del colágeno. Esto repercute en una alteración en la pared de los vasos que de manera típica produce púrpura petequial y equimótica, con gingivitis hipertrófica hemorrágica y hematomas musculares y subperiósticos. El Índice Alfabético remite para la púrpura escorbútica al código 267 Carencia de ácido ascórbico. 2.b. Púrpura inmunológica de Schönlein-Henoch (PSH) Es una inflamación de pequeños vasos causada, en general, por reacciones inmunes anormales, generalmente autoinmunes. Habitualmente comienza después de una infección de las vías respiratorias, pero también puede producirse por el uso de ciertos fármacos. Se clasificará en el código 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica. 2.c. Otras púrpuras vasculares adquiridas Se codifican en 287.0 Púrpura y otras patologías hemorrágicas. Púrpura alérgica.

• Púrpura vascular infecciosa: se puede producir por una agresión vascular directa por el microorganismo infectante, por toxinas, por embolias sépticas o por complejos inmunes. Se trata de púrpuras habitualmente benignas y de intensidad moderada. La entrada en el Índice Alfabético se realiza por: Púrpura - infecciosa 287.0



• Púrpura vascular medicamentosa: las drogas que pueden causar este cuadro son múltiples, entre otras, allopurinol, atropina furosemida, barbitúricos, digoxina, etc. Se clasificarán teniendo en cuenta la secuencia de enveneamiento o RAM15.

La entrada en el Índice Alfabético se realiza por: Púrpura - tóxica 287.0



• Púrpura vascular traumática: en ausencia de otras causas o ante la existencia de otros signos de sospecha se debe evocar la posibilidad de maltrato.

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ENFERMEDADES DE LOS GLÓBULOS BLANCOS I. CONCEPTOS GENERALES El grupo de los leucocitos es el principal componente celular de la respuesta inflamatoria e inmunitaria. Son generados en la médula ósea y, por medio de la circulación sanguínea, son transportados a los diversos tejidos del organismo para realizar sus funciones y después ser destruidos. Los distintos tipos de leucocitos se encuentran en la sangre periférica en proporciones diferentes, tanto en situaciones fisiológicas como en patológicas, pudiendo experimentar importantes variaciones en número y categoría. La fórmula o recuento leucocitario, en la que se determinan los valores absolutos y porcentajes de los distintos tipos de leucocitos en sangre, es un elemento esencial a la hora de evaluar el diagnóstico y la evolución de los pacientes afectos de estas enfermedades. VALORES NORMALES EN SANGRE

FÓRMULA RELATIVA (%)

VALORES ABSOLUTOS (ML)

LEUCOCITOS

100

4.300 – 10.000

Linfocitos (B, T)

25 - 35

1.500 – 4.000

Monocitos

4-8

100 - 500

En cayado

3-5

150 - 400

Segmentados

55 - 65

3.000 – 5.000

Eosinófilos

0,5 - 4

20 - 350

Basófilos

0,5

10 – 60

Granulocitos

Neutrófilos

La CIE-9-MC clasifica estas enfermedades en la categoría 288 Enfermedades de glóbulos blancos. No se asignarán códigos solo en base a los hallazgos de laboratorio. El facultativo debe antes confirmar la significación clínica de estos datos.

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II. DISMINUCIÓN DE GLÓBULOS BLANCOS 1. Neutropenia La disminución de glóbulos blancos puede ser debida a una inadecuada producción por parte de la médula ósea, a un incremento de la destrucción periférica de los mismos, o a un desplazamiento del pool circulante al marginal o tisular. • Granulocitopenia La granulocitopenia se define como el descenso absoluto del número de granulocitos en sangre. • Agranulocitosis Hace referencia a un cuadro hematológico de reducción intensa del recuento de neutrófilos, de instauración brusca y consecuencias graves, casi siempre inducida por fármacos o tóxicos que actúan bloqueando la maduración granulocitaria en la médula ósea. • Neutropenia Es el descenso absoluto de los granulocitos neutrófilos en sangre periférica con o sin manifestaciones clínicas. Son conceptos prácticamente idénticos ya que la inmensa mayoría de los granulocitos son neutrófilos, por lo que siempre que hay neutropenia existe granulocitopenia. La disminución aislada del número de basófilos o de eosinófilos no produce granulocitopenia. Las neutropenias pueden ser: • Neutropenia primaria o idiopática Incluye los trastornos congénitos como el síndrome de Kostman, la neutropenia crónica idiopática, etc. • Neutropenia secundaria Aquellas en las que se puede identificar la causa como postinfecciosa, inducida por fármacos, etc. Las neutropenias más frecuentes son las iatrogénicas y se deben sobre todo a la utilización de fármacos citotóxicos e inmunosupresores. Los términos neutropenia, granulocitopenia y agranulocitosis son sinónimos en la CIE-9-MC y se clasifican en la subcategoría 288.0 Enfermedad de glóbulos blancos. Neutropenia. El eje de clasificación de 5º dígito aporta más especificidad para el tipo de neutropenia: Servicio Andaluz de Salud

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- la agranulocitosis no especificada se codifica mediante 288.09 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra neutropenia, mientras que



- la granulocitopenia o la neutropenia no especificadas se asignarán al código 288.00 Enfermedades de glóbulos blancos. Neutropenia, no especificada.

La aparición de fiebre o mucositis requieren el empleo del código asociado correspondiente. En las neutropenias inducidas por fármacos o tóxicos se deberá emplear el código E adecuado para identificar esta circunstancia. El síndrome febril neutropénico, fiebre neutropénica o neutropenia febril es definido por la Sociedad Americana de Enfermedades Infecciosas (IDSA) como el recuento de neutrófilos del 10% de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda). No se codifica cuando se confirma el diagnóstico de infección o el de leucemia. • Linfocitosis Se define como la presencia de más de 5.000 linfocitos/mm3 en sangre periférica. Su causa más frecuente son las infecciones víricas. No se codifica cuando se confirma la infección vírica. Si aparece en el contexto de una neutropenia se denomina linfocitosis relativa. • Eosinofilia Se define como una cantidad anormalmente alta de eosinófilos en la sangre, más de 600 eosinófilos/μl de sangre, debida a una respuesta a ciertas enfermedades como infestación por parásitos. No se codifica cuando se confirma la enfermedad de base. El síndrome hipereosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar, se caracteriza por una hipereosinofilia prolongada de más de 1.500 eosinófilos/μl y una disfunción orgánica asociada. 64

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Son importantes, a la hora de la codificación de las leucocitosis, las expresiones del clínico en el informe de alta y en la historia clínica, ya que algunas expresiones aparentemente similares pueden tener códigos distintos, por lo que para su codificación emplearemos la entrada en el Índice Alfabético de la expresión diagnóstica utilizada por el clínico. ÍNDICE ALFABÉTICO DE ENFERMEDADES Entrada por: (aumento individual de cada serie)

Entrada: Leucocitosis

Linfocitosis:

Leucocitosis linfocítica:

288.61 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Linfoci­tosis (sintomática)

288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfermedad especificada de los glóbulos blancos

Monocitosis:

Leucocitosis monocítica:

288.63 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Monoci­tosis (sintomática)

288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfermedad especificada de los glóbulos blancos

Neutrofilia*:

Leucocitosis neutrófila:

288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos

288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfermedad especificada de los glóbulos blancos

Aumento de neutrófilos inmaduros (cayados o en banda): 288.66 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Bandemia

Eosinofilia:

Leucocitosis eosinófila:

288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia

288.3 Enfermedades de glóbulos blancos. Eosinofilia

Síndrome hiperosinófilo idiopático, síndrome de Loeffler o eosinofilia pulmonar: 518.3 Otras enfermedades pulmonares. Eosinofilia pulmonar

Basofilia:

Leucocitosis basófila:

288.65 Aumento del recuento de glóbulos blancos. Basofilia

288.8 Enfermedades de glóbulos blancos. Otra enfermedad especificada de los glóbulos blancos

Leucocitosis NEOM: _____________

288.60 Aumento del recuento de glóbulos blan­cos. Leucocitosis, no especificada

Entrada: Reacción - leucemoide (basofílica) (linfocítica) (mielocítica) (monocítica) (neutrofílica) 288.62 * Normalmente, la expresión neutrofilia no aparece aislada, sino que acompaña a la leucocitosis (“leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda”), ya que el mayor número de leucocitos son los neutrófilos, por lo que en estos casos se codificaría como leucocitosis. Si apareciera de manera aislada, no encontramos entrada en el alfabético ni para neutrofilia ni para granulocitosis, que como se dijo antes, debido a la gran proporción de neutrófilos entre los granulocitos, son conceptos casi sinónimos, por lo que el único código que queda para recoger un aumento de neutrófilos es 288.69 Otro aumento del recuento de glóbulos blancos.

Cuando se confirma el diagnóstico de la enfermedad subyacente que está originando la alteración de la serie no se codificará la alteración sino la enfermedad específica que la produce.

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POLICITEMIA En sentido estricto, el incremento total del número de hematíes circulante se conoce como policitemia, eritrocitosis o poliglobulia; implica incremento de la masa eritrocitaria (hematocrito y hemoglobina) por encima del rango de la normalidad, en respuesta a diversas causas desencadenantes. Este incremento puede ser: • Alteración en el recuento de eritrocitos El resultado anormal, sin diagnóstico, en el volumen o recuento de eritrocitos se codificará mediante 790.09 Anomalía de hematíes. Otras anomalías de los hematíes. La entrada en el Índice Alfabético sería por Resultado(s) anormal(es), sin diagnóstico (examen) (prueba de laboratorio). • Policitemia vera La policitemia vera es una proliferación anormal de los precursores de los eritrocitos. Se considera un síndrome mieloproliferativo y se clasifica en el código 238.4 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera, más el código para el tipo histológico M9950/1 Policitemia vera.

• Policitemia NEOM La CIE-9-MC, ante falta de información, considera la policitemia NEOM como una neoplasia de evolución incierta y le asigna el código 238.4 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera. • Policitemia del periodo perinatal La policitemia en el periodo neonatal se produce por un exceso en la producción de glóbulos rojos que puede estar condicionado por un incremento de la eritropoyetina fetal en respuesta a eventos hipóxicos, o por un incremento del volumen sanguíneo fetal a consecuencia de una transfusión materno-fetal. Se codificará mediante 776.4 Trastornos hematológicos del recién nacido. Policitemia del recién nacido. • Policitemia familiar La policitemia familiar y congénita se transmite de forma autosómica dominante y se caracteriza por una hipersensibilidad a la EPO, clasificándose en 289.6 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia familiar. • Policitemia secundaria Policitemia aparente debida a la disminución del plasma, por situaciones como quemaduras, deshidratación o estrés. Se clasifica con el código 289.0 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Policitemia secundaria.

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PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE SECUNDARIO El tejido linfoide secundario está formado por: • Ganglios linfáticos. • Bazo. • Tejido Linfoide Asociado a Mucosa (MALT).

I. PATOLOGÍA DE LOS GANGLIOS LINFÁTICOS Los ganglios linfáticos corresponden a estructuras, generalmente ovoideas de 2 a 20 mm de diámetro, y que se ubican predominantemente en cadenas. El tamaño y composición de los ganglios linfáticos varía en relación con la edad y sitio del cuerpo. Dentro de las funciones principales de los ganglios linfáticos está la linfopoyesis, la filtración de la linfa y todos los procesos inmunológicos derivados de la estimulación antigénica. En los adultos y, bajo condiciones normales, solo los ganglios linfáticos inguinales pueden ser palpables. En niños pequeños ganglios linfáticos de hasta 1 cm pueden ser palpables en la región cervical. Las adenopatías, linfadenomegalias o linfadenopatías son el aumento de tamaño o la alteración de la consistencia de los ganglios linfáticos. El aumento de tamaño de los ganglios linfáticos frecuentemente está determinado por procesos inflamatorios. En estos el elemento que predomina es la proliferación y por lo tanto hace difícil de distinguir la inflamación de la hiperplasia, por lo cual en la mayor parte de los textos tienden a considerarse como sinónimos, o bien, son usados indistintamente. En el grupo de las hiperplasias linfoides reactivas es posible distinguir 4 patrones básicos de reacción ganglionar linfática: patrón folicular, patrón sinusal, patrón difuso y patrón mixto. Las adenomegalias pueden ser localizadas o generalizadas, y pueden ser debidas a procesos benignos o bien a procesos malignos (linfomas y metástasis ganglionares). La mayoría de las biopsias de ganglios linfáticos no aportan información significativa para el diagnóstico. En la mayor parte de este grupo están diversas formas no específicas de reacción linfoide, la cual frecuentemente se traduce como una hiperplasia, que sin mayor especificación se Servicio Andaluz de Salud

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clasificará en 785.6 Síntomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño de ganglios linfáticos.

1. Linfadenitis aguda Generalmente se encuentran asociadas a un proceso infeccioso bacteriano (otitis purulenta o peritonitis). Las linfadenitis cervicales suelen estar relacionadas con infecciones por Staphylococos en niños, y en los casos de afección de ganglios mesentéricos suele estar asociada a casos de peritonitis, apendicitis aguda perforada. No se codificarán si se establece el diagnóstico etiológico. La linfadenitis agudas de cualquier localización se codifican en el código 683 Linfadenitis aguda, más el código para especificar el germen, excepto la linfadenitis mesentérica aguda, que se codifica en 289.2 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis mesentérica no especificada en los ganglios mesentéricos.

La linfadenitis no especificada ni como aguda ni crónica se clasifica en el código 289.3 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis no especificada, salvo la mesentérica.

2. Linfadenitis crónica 2.a. Linfadenitis crónica inespecífica Corresponde a ganglios aumentados de tamaño, a veces indurados, que no regresan a su tamaño normal. En la mayoría de estos casos se encuentran cambios debido a la estimulación crónica del ganglio. Si no se detecta ninguna causa del proceso se denominan linfadenitis crónicas inespecíficas. Se debe hacer diagnóstico diferencial de linfadenitis crónicas con linfomas foliculares. Se clasifican en 289.1 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis crónica y si se localizan en ganglios mesentéricos en 289.2 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Linfadenitis mesentérica no especificada.

2.b. Linfadenitis crónica específica Poseen un patrón reconocible que sugiere una causa determinada, aunque no se observe directamente el agente causal como toxoplasmosis, artritis reumatoide, lupus, etc. 68

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La enfermedad de Castleman no tiene una etiología bien establecida y se cree que es inmunológica; muchos pacientes que la padecen desarrollan neoplasias linfoides como un sarcoma de células dendríticas-foliculares. Se codificará en el 785.6 Síntomas que afectan al aparato cardiovascular. Aumento de tamaño de ganglios linfáticos, tal y como nos indica el Índice Alfabético:

Castleman, tumor o linfoma de (hiperplasia de nódulo linfático mediastínica) 785.6

Las demás linfadenitis crónicas especificadas forman parte de enfermedades como mononucleosis infecciosas, toxoplasmosis, tuberculosis, SIDA, etc., por lo que se clasificará solo la enfermedad de base.

3. Linfangitis La linfangitis en una infección bacteriana aguda de los conductos linfáticos que puede ser secundaria a una abrasión, herida, picadura, piercing, tatuaje o acompañar a una celulitis franca. Los pacientes con linfedema subyacente tienen un riesgo más elevado para presentar dicho cuadro. El agente etiológico más frecuente de la linfangitis aguda es el Streptococcus pyogenes, y de forma más rara Staphylococcus aureus, Pasteurella multocida, Spirillum minus y virus herpes simple. La linfangitis aguda se clasificará como absceso por localización, mientras que las crónicas donde no se especifique su etiología y las no específicas se codificarán en 457.2 Trastornos no infecciosos de los canales linfáticos. Linfangitis.

II. ENFERMEDADES DEL BAZO El bazo es un órgano esponjoso, suave y de color púrpura, localizado en la parte superior de la cavidad abdominal, justo debajo de las costillas. Su importancia radica en ser parte fundamental del sistema reticuloendotelial y de la circulación venosa portal. Sus principales funciones son las de producir, controlar, almacenar y destruir células sanguíneas. • Hiperesplenismo Es el estado de hiperfunción esplénica caracterizado por:

- Esplenomegalia. - Disminución de células sanguíneas en la circulación periférica.

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- Estado de hiperplasia medular compensadora. - Normalización de valores sanguíneos si procede la esplenectomía.

Se codificará mediante 289.4 Otras enfermedades de la sangre y los órganos hematopoyéticos. Hiperesplenismo. • Secuestro esplénico Se produce por retención de los hematíes falciformes en el bazo durante la crisis drepanocítica y puede llevar a un shock hipovolémico brusco. Requiere para su codificación conocer la enfermedad drepanocítica y/o la talasemia con crisis que lo causa, por lo que el código 289.52 Secuestro esplénico, será siempre secundario. Si se produce shock hipovolémico deberá codificarse también. • Esplenomegalia Es el aumento del tamaño del bazo por encima de sus límites normales evidenciándose clínicamente (incrementos de 2-3 veces el normal) mediante la exploración física y otras pruebas complementarias. No toda esplenomegalia cursa con hiperesplenismo. La esplenomegalia, sin más especificación o de causa desconocida se codificará en el Capítulo 16 Síntomas, Signos y Estados Mal Definidos, en la subcategoría 789.2 Otros síntomas que implican al abdomen y pelvis. Esplenomegalia. • Hepatoesplenomegalia Aumento del tamaño tanto del hígado como del bazo. En esta circunstancia la esplenomegalia es consecuencia de una hipertensión portal con transmisión de la misma a los senos venosos esplénicos. Ante una hepatoesplenomegalia no especificada el Índice Alfabético asigna el código 571.8 Enfermedad hepática y cirrosis crónicas. Otra enfermedad hepática crónica no alcohólica.

Si la enfermedad hepática de base se conoce, se asignará un código para ésta más otro para recoger la esplenomegalia. • Esplenomegalia neutropénica, neutropenia esplénica primaria o síndrome de Wiseman-Doan Es una afección rara que evoluciona por brotes y puede resolverse por esplenectomía. Se caracteriza por una acentuada esplenomegalia y cursa con anemia, neutropenia y alargamiento del tiempo de sangría. Se asignará el código 289.53 Otras enfermedades del bazo. Esplenomegalia neutropénica.

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• Esplenomegalia congestiva crónica Se caracteriza por un aumento del tamaño del bazo debido a una congestión venosa persistente. La más frecuente es debida a enfermedades hepático-esplénicas (hepatitis, cirrosis hepática, etc.). Se codificará mediante 289.51 Otras enfermedades del bazo. Esplenomegalia congestiva crónica. Cuando se buscan en el Índice Alfabético las patologías o procesos relacionados con este órgano, se debe prestar atención a los términos: Esplénico - véase Bazo Bazo, esplénico - véase además enfermedad específica

El infarto esplénico aparecerá en el Índice Alfabético como: Infarto

- bazo 289.59

III. PATOLOGÍA DEL TEJIDO LINFOIDE ASOCIADO A MUCOSAS El tejido MALT está compuesto por un grupo de tejidos linfoides organizados en folículos que se encuentran presentes en las superficies mucosas respiratorias, digestivas y genitourinarias. Una de las patologías malignas más frecuente son los linfomas. La última clasificación de la OMS, considera a los linfomas tipo MALT como linfomas extranodales de células B, de zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas. Se clasifican en la subcategoría 200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal. Paradójicamente el sitio de origen más frecuente de este linfoma es el estómago, donde normalmente el tejido MALT es casi inexistente, y se asocia a inflamaciones crónicas en la mucosa circundante por Helicobacter pylori. Los linfomas MALT pueden ser de bajo o alto grado. El de alto grado tiende a progresar diseminándose por vía linfática y a cavidad peritoneal con mucha mayor frecuencia que el linfoma MALT de bajo grado.

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NEOPLASIAS DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS Para la codificación de las neoplasias de los órganos hematopoyéticos se siguen las reglas generales de clasificación de las neoplasias33, con algunas peculiaridades: • Las leucemias y linfomas siguen la clasificación de la OMS. • Algunos linfomas y leucemias son la misma enfermedad en diferente etapa de presentación. Por ejemplo, leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño. • La denominación dependerá del momento del diagnóstico: así cuando el diagnóstico se realiza con afectación en primer lugar de sangre o médula ósea se suele clasificar como leucemia, y si el diagnóstico se establece cuando hay afectación de otro tejido diferente a la sangre (mama, ganglios linfáticos, etc.) se le suele denominar linfoma. • Si cuando se establece el diagnóstico existe afectación de ambos (sangre y otros tejidos) se designará como linfoma. • Asignación del código M (código de morfología) en órganos sólidos: cuando en la expresión diagnóstica aparezca más de un término que corresponda a diferentes códigos M, se elegirá el de mayor número. Sin embargo, en las neoplasias de los órganos hematopoyéticos no se seguirá esta regla sino que se asignará el código más específico34.

Ejemplo: Linfoma difuso de células B grandes (M9680/3) y un informe del mismo tejido linfoma de células del manto (M9673/3). M9673/3 Linfoma de células del manto El código M9680/3 incluye el término no especificado y contiene 27 sinónimos, por lo que se considerará un término inespecífico.

I. LINFOMAS 1. Clasificación de linfomas Los linfomas son neoplasias malignas caracterizadas por la proliferación de células nativas de los tejidos linfoides (linfocitos, histiocitos, sus precursores y células derivadas de ellos). 72

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El problema de codificación de los linfomas es la existencia de diferentes clasificaciones, y no mutuamente excluyentes, que en la actualidad se maneja. Desde el principio las escuelas europeas y americanas desarrollaron sus esquemas de clasificación de modo independiente, y muchas veces de espaldas una de la otra. Entre estos intentos de clasificación, cabe destacar la de Gall y Rappaport, publicado en 1958, y que fue la base de la Clasificación de Rappaport. Esta última fue la primera clasificación ordenada de los Linfomas No Hodking (LNH) que consiguió un amplio consenso de uso, sobre todo en EE UU. Pero solo desde la aparición de la llamada «Formulación de Trabajo para uso Clínico» (Working Formulation), promovida por el National Cancer Institute, publicada en 1982 y que fue producto del consenso de múltiples especialistas de varios países. Se logró, al menos, que por primera vez el intercambio de información acerca de los LNH fuera posible35. Entre los sistemas de clasificación actuales de linfomas están:

• Rappaport (1956-1966), diferenciando linfomas nodulares y difusos.



• Working Formulation (1974), diferenciando linfomas de grado bajo, intermedio o alto.



• WHO (2001), diferenciando entre: - - - -

Neoplasias Neoplasias Neoplasias Neoplasias

de de de de

células células células células

precursoras T y B. B maduras. T/NK maduras. histiocíticas y dendríticas.

Los linfomas se clasifican en linfoma Hodking y linfomas no Hodking. A este respecto, si bien es cierto que desde el punto de vista biológico la separación entre LNH, enfermedad de Hodgkin, neoplasias de células plasmáticas y síndromes linfoproliferativos de expresión leucémica resulta artificiosa, desde un punto de vista clínico esta separación todavía es real. Y así, aunque en algunos casos se comienza a eliminar esta separación –linfoma linfocítico de células pequeñas/leucemia linfática crónica; linfoma linfoblástico/leucemia linfoblástica–, aún se sigue usando36. Tradicionalmente, los distintos tipos de LNH se han clasificado según:

• Aspecto de las células cancerosas (pequeñas hendidas frente a grandes).



• Patrón de crecimiento en los ganglios linfáticos (foliculares frente a difusas).



• Agresividad con la que se multiplican y propagan (grado bajo, intermedio o alto). Servicio Andaluz de Salud

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Por lo tanto, un linfoma de células B de grado bajo, foliculares y pequeñas hendidas tendría un curso más lento que un linfoma de células de grado intermedio, difuso (muy propagado) y células grandes. Gracias a la identificación de la presencia de marcadores específicos de la superficie de distintos linfomas, en el presente resulta posible diferenciar tipos de LNH que en el pasado se habían agrupado como uno. La nueva clasificación Revisada Europeo-Americana de los Linfomas y la Organización Mundial de la Salud (REAL/ OMS) incluye actualmente 23 subtipos de LNH de células B y T. Los subtipos más comunes entre la población VIH positiva son los más agresivos (grado intermedio y alto) como el linfoma de Burkitt, el linfoma difuso de células grandes, el linfoma plasmacitoide inmunoblástico y el linfoma anaplásico de células B grandes. Únicamente las formas más agresivas de grado alto se consideran definitorias de SIDA33.

2. Estadios clínicos Los estadios clínicos de los linfomas son:

• Estadio I: afectación de una sola región ganglionar, afectación localizada de un solo órgano, o localización extralinfática o extranodal.



• Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares del mismo lado del diafragma, afectación localizada de un solo órgano, o localización extralinfática (E) y su ganglio, o ganglios regionales con o sin afectación de otras regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.



• Estadio III: afectación de regiones ganglionares a ambos lados del diafragma, que puede acompañarse también de afectación localizada de un órgano o localización extralinfática asociada, o de afectación de bazo (S) o de ambas (E+S).



• Estadio IV: afectación diseminada de uno o más órganos extralinfáticos, con o sin afectación ganglionar asociada, o afectación extralinfática aislada con afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula ósea implica un estadio IV.

Las regiones linfáticas y órganos extralinfáticos afectados pueden ser:

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• Regiones linfáticas: corresponden a localizaciones de ganglios linfáticos accesibles a la exploración física (palpación e inspección) como región cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Existen estructuras linfáticas que también son consideradas como regiones linfáticas como el anillo de Waldeyer, bazo, apéndice, timo y placas de Peyer.

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• Órganos extralinfáticos: son los pulmones, hueso, hígado, cerebro, médula ósea, pleura, peritoneo, glándulas suprarrenales, piel, etc. La afectación hepática, aunque sea localizada, siempre se considera una afectación difusa.

3. Normas generales de codificación Los linfomas se clasifican en las categorías 200 a 202 del Capítulo 2 Neoplasias.

- 200 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos.



- 201 Enfermedad de Hodgkin. 



- 202 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos.

El 4º dígito aporta una mayor especificidad sobre el tipo particular de la neoplasia. El 5º dígito indica los ganglios afectados:

- En las localizaciones extraganglionares se utilizará el 5º dígito 0: sitio no especificado, extranodal y órganos sólidos.

- 1-6: ganglios linfáticos de una localización determinada.



- 7: Bazo.



- Si la neoplasia afecta a ganglios o a glándulas de sitios adicionales, se asignará un 5º dígito 8: ganglios linfáticos de localizaciones múltiples.

Aunque el linfoma puede ser descrito como con implicación más allá del sistema linfático, la asignación del código debe permanecer dentro de los códigos de categoría 200 a 202 ya que los linfomas son enfermedades sistémicas que no metastatizan; así un linfoma, independientemente del número de lugares afectado, siempre deberá ser codificada en las categorías 200-20237.

II. LEUCEMIAS Las leucemias se pueden desarrollar a partir de cualquiera de las células mieloides hematopoyéticas (leucemias mielocíticas) o de precursores linfoides (leucemias linfocíticas). Los cuatro tipos más comunes son: - Leucemia Linfocítica Aguda (LLA). - Leucemia Linfocítica Crónica (LLC). - Leucemia Mielocítica Aguda (LMA). - Leucemia Mielocítica Crónica (LMC). Servicio Andaluz de Salud

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Se clasifican en el Capítulo 2 Neoplasias, en las categorías 203-208:

- 203 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas. 



- 204 Leucemia linfoide. 



- 205 Leucemia mieloide. 



- 206 Leucemia monocítica. 



- 207 Otras leucemias especificadas.



- 208 Leucemia sin especificación del tipo de célula. 

En las categorías 204 a 208 se identifica mediante 4º dígito la condición de aguda, crónica o subaguda. En las categorías 203 a 208 se identifica mediante 5º dígito la condición33:



- 0: Sin mención de haber alcanzado la remisión. - 1: En remisión. - 2: En recidiva.

III. CLASIFICACIÓN Y CODIFICACIÓN DE LEUCEMIAS Y LINFOMAS Actualmente la clasificación utilizada para linfomas, leucemias, síndromes mieloproliferativos y síndromes mielodisplásicos es la clasificación de neoplasias de células B y de células T de la OMS y que representa una versión actualizada del sistema REAL38. • Neoplasias de células B

- Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora B.



- Neoplasia de célula periférica B.

- Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas).   • Neoplasias de células T

- Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T. - Tumores de células periféricas T y células N-K. · Formas predominantemente leucémicas/diseminadas. · Formas predominantemente ganglionares. · Formas predominantemente extranodales.

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• Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin)   • Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia

- Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia congénita.



- Asociadas a post-transplante.

- Asociadas a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA).   • Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas

- Relacionadas con macrófagos/histiocitos.



- Relacionadas con células dendríticas.

- Otros procesos proliferativos o pseudotumorales.   • Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos

- Leucemia mieloide aguda.



- Leucemia linfoblástica aguda.



- Leucemia aguda bifenotípica.

- Síndromes mielodisplásicos.   • Enfermedades mieloproliferativas crónicas

1. Neoplasias de células B A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora B CÓDIGO CIE B) Neoplasia de célula periférica B Leucemia linfocítica crónica B/ Linfoma de linfocitos pequeños B

201.1 Enfermedad de Hodgkin. Granuloma de Hodgkin

Variante: Con gammapatía monoclonal/diferenciación plasmocitoide Leucemia prolinfocítica B

204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada

Inmunocitoma/Linfoma linfoplasmocítico (+/- Macroglobulinemia de Waldenström)

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas 

Linfoma del manto

200.4 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células del manto

Variantes: Blástica o blastoide, pleomórfica, de célula pequeña y monocitoide

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A) Linfoma/leucemia linfoblástica de célula precursora B CÓDIGO CIE B) Neoplasia de célula periférica B Linfoma folicular Variantes: Grado 1 y Grado 2

202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular

Linfoma folicular cutáneo

202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular

Linfoma de la zona marginal del tejido linfoide asociado a mucosas (MALT) (+/- células B monocitoides)

200.3 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal

Variante: Linfoma nodal de la zona marginal +/- células B monocitoides Linfoma esplénico de la zona marginal (+/- linfocitos vellosos)

200.37 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de la zona marginal. Bazo

Linfoma difuso de célula grande B.

202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linformas 

Variantes: Centroblástico Burkitt-like Inmunoblástico De células T o rico en histiocitos Anaplásico de célula grande B

202.8Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linfomas  200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt 200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas 202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide 200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico

Linfoma mediastínico (tímico) de célula grande B

200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes

Linfoma intravascular de célula grande B

200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes

Linfoma de Burkitt

200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt 

Variante: Con diferenciación plasmocitoide (asociado a SIDA) 78

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C) Enfermedades inmunosecretoras (variantes clínicas o morfológicas)

CÓDIGO CIE

Mieloma de células plasmáticas (mieloma múltiple)

203.0 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas. Mieloma múltiple

Variantes: Mieloma indolente Mieloma quiescente Mieloma osteosclerótico Leucemia de células plasmáticas Mieloma no secretor Gammapatía Monoclonal de Significado Incierto (GMSI)

273.1 Trastornos del metabolismo de proteínas plasmáticas. Paraproteinemia monoclonal

Plasmacitomas

203.8 Mieloma múltiple y neoplasias inmunoproliferativas. Otras neoplasias inmunoproliferativas

Variantes: Plasmacitoma solitario del hueso Plasmacitoma extramedular Macroglobulinemia de Waldenström (inmunocitoma)

273.3 Trastornos del metabolismo de proteínas plasmáticas. Macroglobulinemia

Enfermedad de Cadenas Pesadas (ECP)

273.2 Trastornos del metabolismo de proteínas plasmáticas. Otras paraproteinemias

Variantes: ECP gamma ECP alfa ECP mu

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2. Neoplasias de células T A) Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T CÓDIGO CIE Linfoma/leucemia linfoblástica de células precursoras T

204.0 Leucemia linfoide. Aguda

B. 1) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente leucémicas/diseminadas

CÓDIGO CIE

Leucemia prolinfocítica T

204.9 Leucemia linfoide. Leucemia linfoide no especificada

Variantes: Células pequeñas y células cerebriformes Leucemia linfocítica granular T

204.8 Leucemia linfoide. Otras leucemias linfoides

Leucemia agresiva NK

208.9 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Leucemia no especificada 

Síndrome de Sézary

202.2 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Sézary

Linfoma/Leucemia T del adulto (HTLV1 +)

202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Variantes: Aguda Linfomatosa Crónica Quiescente Tipo Hodgkin Linfoma T hepatoesplénico gamma/delta

202.10 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide. Sitio no especificado, extraganglionar y de órganos sólidos 

B. 2) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente ganglionares

CÓDIGO CIE

Linfoma de células T angioinmunoblástico

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas

Linfoma de células T periféricas, no específico

202.7 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma periférico de células T 

Variantes: Linfoepitelioide De zona T Pleomórfico, de célula pequeña, mixto y de célula grande Inmunoblástico Linfoma anaplásico de célula grande (LACG) (T y null) Variantes: Linfohistiocítico De célula pequeña 80

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200.6 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes anaplásico 

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B. 3) Tumores de células periféricas T y células N-K. Formas predominantemente extranodales

CÓDIGO CIE

Linfoma nasal T y tipo nasal NK

202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Micosis fungoide

202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Variantes: Reticulosis pagetoide Mucinosis folicular asociada a micosis fungoide Enfermedad cutánea laxa granulomatosa Enfermedades linfoproliferativas cutáneas primarias T CD30 + Variantes: Papulosis linfomatoide (tipo A y B) LACG cutáneo primario Lesiones border-line

238.2 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Piel 

Linfoma T subcutáneo tipo paniculítico

202.1 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

Linfoma T intestinal (+/- enteropatía)

202.11 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Micosis fungoide

3. Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin) Linfoma de Hodgkin (enfermedad de Hodgkin)

CÓDIGO CIE

Enfermedad de Hodgkin con predominancia de linfocitos nodulares

201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico

Enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular

201.5 Enfermedad de Hodgkin. Esclerosis nodular 

Enfermedad de Hodgkin con predominio linfocítico

201.4 Enfermedad de Hodgkin. Predominio linfocítico-histiocítico

Enfermedad de Hodgkin con celularidad mixta

201.6 Enfermedad de Hodgkin. Celularidad mixta 

Enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítico

201.7 Enfermedad de Hodgkin. Depleción linfocítica

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CIE-9-MC

4. Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia Enfermedades linfoproliferativas asociadas a inmunodeficiencia congénita

CÓDIGO CIE

Enfermedades linfoproliferativas atípicas

238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos

Linfoma difuso de célula grande B

200.7 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Linfoma de células grandes 

Variantes: Inmunoblástica y anaplásica de células B

  Enfermedades linfoproliferativas asociadas a postransplante

CÓDIGO CIE

Enfermedades linfoproliferativas polimorfas de células B 996.8 Complicaciones propias de ciertos Linfoma difuso de célula grande B (incluye las variantes inmunoblástica y anaplásica de células B) Plasmacitoma (asociado o no a mieloma múltiple)

procedimientos especificados. Complicaciones de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD)

El trastorno linfoproliferativo postrasplante (TLPT) ocurre cuando un grupo de células B crecen fuera de control tras un trasplante de órgano sólido/médula ósea en pacientes con sistema inmunitario debilitado. Se clasificará con el código de complicación de trasplante 996.8 Complicaciones propias de ciertos procedimientos especificados. Complicaciones de órgano trasplantado más el código 238.77 Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Trastorno linfoproliferativo postrasplante (PTLD).

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Enfermedades linfoproliferativas asociadas a síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA)

CÓDIGO CIE

Linfoma Burkitt y tipo Burkitt

200.2 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Tumor o linfoma de Burkitt 

Linfoma difuso de célula grande B (incluye la variante anaplásica de célula grande B)

202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linfomas

Linfoma inmunoblástico (con diferenciación plasmacítica)

200.8 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Otras variantes nombradas

Linfoma primario de cavidades corporales

202.8 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Otros linfomas

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

Cuando el ingreso se produce por una neoplasia asociada a SIDA se codificará en primer lugar el SIDA, 042 Enfermedad por virus de inmunodeficiencia humana [VIH], seguido del código de la neoplasia.

5. Neoplasias de histiocitos y células dendríticas y enfermedades relacionadas Relacionadas con macrófagos/histiocitos

CÓDIGO CIE

Sarcoma histiocítico (principalmente localizado) o linfoma histiocítico verdadero

200.0 Linfosarcoma, reticulosarcoma y otros tumores malignos especificados de tejidos linfáticos. Reticulosarcoma 

Histiocitosis maligna (en relación con leucemia monocítica aguda)

202.3 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Histiocitosis maligna 

Relacionadas con células dendríticas

CÓDIGO CIE

Histiocitosis de células de Langerhans

202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe 

Sarcoma de células de Langerhans

202.9 Otras neoplasias malignas y neoplasias malignas no especificadas de tejidos linfoides e histiocíticos 

Sarcoma de células dendríticas interdigitantes Sarcoma/Tumor de células dendríticas foliculares

202.0 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Linfoma nodular 

Otros procesos proliferativos o pseudotumorales

CÓDIGO CIE

Síndromes hemofagocíticos (primario y secundario)

288.4 Enfermedades de glóbulos blancos. Síndromes hemofagocíticos

Enfermedad de Rosai-Dorfman (histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva)

202.5 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Enfermedad de Letterer-Siwe 

Reticulo-histiocitosis solitaria (histiocitoma)

277.89 Otros trastornos específicos del metabolismo. Otros trastornos especifícados del metabolismo 

 

Reticulo-histiocitosis multicéntrica Xantogranuloma juvenil

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CIE-9-MC

6. Leucemias agudas y síndromes mielodisplásicos Leucemia mieloide aguda

CÓDIGO CIE

Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) 205.0 Leucemia mieloide. Aguda Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1) Leucemia mieloide aguda con maduración (M2) Leucemia promielocítica aguda (M3) Leucemia mielomonocítica aguda (M4)

205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloide no especificada

Leucemia monocítica aguda (M5): - Leucemia monoblástica aguda (M5a) - Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)

206.0 Leucemia monocítica. Aguda

Eritroleucemia : - Mieloide/Eritroide (M6a) - Eritroide pura (M6b)

207.0 Otras leucemias especificadas. Eritremia y eritroleucemia agudas

Leucemia megacarioblástica aguda (M7) Leucemia basofílica aguda

205.1 Leucemia mieloide. Crónica 

Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda con mielofibrosis)

238.76 Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide

Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativa en el síndrome de Down.

205.0 Leucemia mieloide. Aguda

Leucemia mieloide aguda hipocelular Sarcoma mieloide

205.3 Leucemia mieloide. Sarcoma mieloide

Leucemia linfoblástica aguda

CÓDIGO CIE

Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)

204.0 Leucemia linfoide. Aguda

LLA de célula precursora B LLA de célula precursora T Leucemia linfoblástica aguda de célula B (L3) (equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica) Leucemia/Linfoma linfoblástico De célula precursora B De célula precursora T

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Leucemia aguda bifenotípica

CÓDIGO CIE

Leucemia aguda bifenotípica

208.0 Leucemia sin especificación del tipo de célula. Aguda

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

IV. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS Reúne un grupo de trastornos clonales de las células precursoras que se caracterizan por defectos de la maduración, lo que conlleva a una hematopoyesis ineficaz y a un aumento de riesgo de transformación en LMA. La médula ósea está parcial o totalmente sustituida por la estirpe clonal de una célula precursora con capacidad de diferenciarse, pero de manera ineficaz y anómala. El síntoma más frecuente relacionado con las citopenias es la anemia. Por ello, cuando se describa anemia en un síndrome mielodisplásico, solo se codificará este último. Si un síndrome mielodisplásico desemboca en una leucemia mieloide, ya no se codificará el síndrome sino la LMA. Los síndromes mielodisplásicos se clasifican en: Síndrome mielodisplásico

CÓDIGO CIE

Anemia refractaria con sideroblastos anulares (FAB:RARS)

238.72 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de bajo grado

Anemia refractaria sin sideroblastos anulares (FAB:RA) Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas celulares Anemia refractaria con exceso de blastos (FAB:RAEB)

238.73 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico de alto grado

Síndrome 5q-

238.74 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico con deleción 5q 

Leucemia Mielomonocítica Crónica (LMMC)

205.1 Leucemia mieloide. Crónica 

Leucemia mielógena atípica Leucemia mielomonocítica juvenil crónica Síndromes mielodisplásicos NEON

238.75 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Síndrome mielodisplásico, no especificado 

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CIE-9-MC

V. ENFERMEDADES MIELOPROLIFERATIVAS CRÓNICAS Son alteraciones clonales de la célula stem hematopóyetica, que produce proliferación de uno o más linajes mieloides. La proliferación se asocia con maduración relativamente normal. Agrupa una serie de patologías con similitud clínica y evolutiva que incluye: Síndrome mielodisplásico

CÓDIGO CIE

Leucemia granulocítica crónica

205.1 Leucemia mieloide. Crónica 

Síndrome mieloproliferativo atípico (leucemia mieloide Ph-/BCR-)

205.9 Leucemia mieloide. Leucemia mieloide no especificada

Leucemia mielomonocítica crónica, tipo mieloproliferativa 205.1 Leucemia mieloide. Crónica  Leucemia neutrofílica crónica Síndrome hipereosinofílico/Leucemia eosinofílica crónica Policitemia vera

238.4 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Policitemia vera

Trombocitopenia esencial

238.71 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Trombocitemia esencial 

Mielofibrosis crónica idiopática con metaplasia mieloide

238.76 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Mielofibrosis con metaplasia mieloide 

Síndrome mieloproliferativo crónico inclasificable

238.79 Neoplasia de evolución incierta de otros sitios y tejidos y de los no especificados. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos. Otros tejidos linfáticos y hematopoyéticos

Mastocitosis sistémica

202.6 Otras neoplasias malignas de tejidos linfoides e histiocíticos. Tumores malignos de células cebadas

 

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE Y DE LOS ÓRGANOS HEMATOPOYÉTICOS

COMPLICACIONES DE CUIDADOS I. REACCIÓN TRANSFUSIONAL Cada persona posee un tipo específico de sangre caracterizado por los grupos sanguíneos AB o 0, y la presencia o ausencia del factor Rh (Rh positivo o Rh negativo). Cuando se produce una transfusión de sangre incompatible se produce reacción transfusional que es la respuesta anormal de efectos adversos que un paciente presenta o desarrolla con la administración de los diferentes componentes sanguíneos. La magnitud y aparición en el tiempo son de carácter variable y repercuten en el estado del paciente, agravando en muchas ocasiones el cuadro clínico del mismo o produciéndole complicaciones a largo plazo. Las reacciones transfusionales se clasifican según: • Tiempo de aparición de los síntomas:

- Agudas o inmediatas (aparecen antes de las 24 horas).



- Tardías (aparecen días después, incluso meses o años).

• Mecanismo de producción:

- Inmunológicas.



- No inmunológicas.

TIPO DE REACCIONES

PATOLOGÍAS

Agudas

Reacción Hemolítica Aguda (AHTR)

Inmunológicas

Reacción febril no hemolítica Reacción alérgica Lesión Pulmonar Aguda Asociada a Transfusión (TRALI) Aloinmunización con destrucción plaquetaria inmediata No inmunológicas

Contaminación bacteriana Sobrecarga circulatoria Hemólisis no inmune Reacciones hipotensivas Continúa en página siguiente

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TIPO DE REACCIONES

PATOLOGÍAS

Tardías

Reacción hemolítica retardada (DHTR)

Inmunológicas

Aloinmunización frente antígenos eritrocitarios, plaquetarios, leucocitarios o proteínas plasmáticas Púrpura postransfusional Enfermedad del injerto contra el huésped postransfusional Inmunomodulación No inmunológicas

Transmisión de agentes infecciosos Hemosiderosis postransfusional

1. Reacción transfusional hemolítica La Reacción Transfusional Hemolítica (HTR) es el efecto adverso más grave asociado a la transfusión sanguínea. Los hematíes transfundidos son destruidos de forma aguda por anticuerpos presentes en el plasma del receptor debido a la incompatibilidad entre el donante de sangre y el receptor. La causa más frecuente es la incompatibilidad ABO. Puede ser aguda (AHTR) o tardía (DHTR). Las reacciones debidas a una incompatibilidad ABO se clasifican en la subcategoría 999.6 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Reacción de incompatibilidad ABO, y las debidas a una incompatibilidad Rh en las

subcategorías 999.7 Reacción de incompatibilidad Rh y otros grupos no ABO debida a transfusión de sangre y hemoderivados y 999.8 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Otra reacción por transfusión e infusión y la no especificada. En todas estas subcategorías se identifica mediante 5º

dígito de subclasificación si la reacción transfusional hemolítica es aguda, retardada o no especificada.

2. Reacción febril no hemolítica La Reacción Febril No Hemolítica (Febrile Non-Hemolytic Transfusion Reaction –FNHTR-) es una reacción transfusional no hemolítica, que normalmente se produce tras una transfusión sanguínea. Este tipo de reacción está asociada con fiebre pero no con hemólisis. Se produce aproximadamente de 1 a 6 horas tras la transfusión y los síntomas que presenta consisten en fiebre, escalofríos y malestar.

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Se clasifica en 780.66 Fiebre y otros trastornos fisiológicos de la regulación de la temperatura. Reacción transfusional febril no hemolítica.

3. Lesión pulmonar aguda postransfusional El daño pulmonar agudo relacionado con la transfusión o TRALI se caracteriza por insuficiencia respiratoria aguda y/o hallazgos compatibles con edema pulmonar, pero sin evidencia de insuficiencia cardíaca. Tiene un código específico no clasificándose en el capítulo 17, sino en el código 518.7 Otras enfermedades pulmonares. Lesión pulmonar aguda postransfusional (TRALI).

4. Infecciones transmitidas por transfusiones

Las infecciones transmitidas por transfusión de sangre entera o sus productos se clasifican en el código 999.39 Complicaciones de cuidados médicos, no clasificadas bajo otros conceptos. Infección tras otra infusión, inyección, transfusión, o vacunación

más los códigos adicionales que identifique la infección. Los códigos E serán diferentes en función de que la infección se hubiese transmitido:

- por contaminación de la aguja, E872.3 Pérdida de las precauciones de esterilidad durante técnicas. Inyección o vacunación, o



- por contaminación del hemoderivado, E875.0 Sangre, otro líquido, fármaco o sustancia biológica contaminados o infectados. Sustancia contaminada transfundida o infundida.

5. Hemocromatosis La hemocromatosis (sobrecarga de hierro) asociada a transfusión es el resultado de repetidas transfusiones de sangre durante largo tiempo pudiendo producir daños en órganos como el corazón, riñón e hígado. La terapia de quelación se utiliza para disminuir la acumulación de hierro en pacientes que han recibido transfusiones múltiples. Se clasifica en el código 275.02 Trastornos del metabolismo del hierro. Hemocromatosis debida a transfusiones repetidas de hematíes.

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6. Púrpura postransfusional La Púrpura Postransfusional (PTP) se caracteriza por trombocitopenia grave súbita, generalmente de 5 -12 días después de la transfusión de sangre. El Índice Alfabético envía directamente al código 287.41 Trombocitopenia secundaria. Púrpura tras transfusión. Además debe añadirse el código E correspondiente.

7. Reacción injerto-huésped La reacción de injerto contra huésped (Graft Versus Host Disease –GVHD–) es una complicación infrecuente y tardía que puede seguir al tratamiento con una transfusión sanguínea. Puede desarrollarse a los 10 días de la transfusión en adultos o tras 1 mes de la misma en neonatos. Se clasifica en el 999.89 Otra reacción por transfusión e infusión y la no especificada. Otra reacción por transfusión más un código de la subcategoría 279.5 Trastornos que implican el mecanismo inmunitario. Enfermedad injerto contra huésped, más códigos adicionales para identificar las manifestaciones asociadas.

II. SOBRECARGA DE VOLUMEN La sobrecarga de volumen circulatorio se manifiesta por edema pulmonar. Puede deberse a: • Transfusión (Transfusion-Associated Circulatory Overload –TACO–). Consiste en edema pulmonar cardiogénico. Esta afección ocurre cuando se transfunde demasiado líquido, o éste se transfunde muy rápidamente. Normalmente se produce a las 2–6 horas de la transfusión y los síntomas incluyen, entre otros, distress respiratorio, cianosis, taquicardia, incremento de la presión sanguínea y presión de enclavamiento pulmonar aumentada. No es una complicación rara de la transfusión, pero puede no ser informada debido a que se puede presentar como distress respiratorio en paciente transfundido. Se codifica mediante 276.61 Sobrecarga de líquido. Sobrecarga circulatoria asociada a transfusión. • No transfusional. 276.69 Sobrecarga de líquido. Otros tipos de sobrecarga de líquido.

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PROCEDIMIENTOS Los procedimientos relacionados con este capítulo se recogen en el Capítulo 8 Operaciones sobre el Sistema Hemático y Linfático, incluyéndose: • Biopsia de ganglios Se clasifica en el código 40.11 Procedimientos diagnósticos sobre estructuras linfáticas. Biopsia de estructura linfática. • Escisiones ganglionares Se clasificarán en las subcategorías:

- 40.2 Operaciones del sistema linfático. Extirpación simple de estructura linfática. 



- 40.3 Operaciones del sistema linfático. Extirpación de ganglio linfático regional.



- 40.4 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de ganglios linfáticos cervicales. 



- 40.5 Operaciones del sistema linfático. Extirpación radical de otros ganglios linfáticos. 

• Aspiración y biopsia de la médula ósea La aspiración para biopsia de médula se codificará en 41.31 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y bazo. Biopsia de medula ósea. • Trasplante de médula ósea y células madres hematopoyéticas de medula ósea Consiste en la infusión por vía intravenosa de la médula ósea o de células madres, obtenida del donante (transplante alogénico) o del propio paciente (transplante autólogo), con el objetivo de sustituir a las células enfermas. La aspiración de la medula ósea de donante para trasplante se clasificará en 41.91 Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Aspiración de médula ósea de donante para trasplante.

El trasplante se puede realizar con purgado de células malignas de la médula ósea o sin purgado, tal como se recoge en la siguiente tabla.

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TRASPLANTE AUTÓLOGOS

ALOGÉNICOS

MÉDULA ÓSEA

CÉLULAS MADRE DE MÉDULA ÓSEA

con purgado 41.09 Trasplante autólogo de médula ósea con purgado

41.07 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas con purgado

sin purgado

41.01 Trasplante autólogo de médula ósea sin purgado

41.04 Trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas sin purgado

con purgado 41.02 Trasplante alogénico de 41.08 Trasplante alogénico de células sin purgado

médula ósea con purgado

madre hematopoyéticas con purgado

41.03 Trasplante de médula ósea sin purgado

41.05 Trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas sin purgado

• Trasplante de células madre del cordón umbilical Se clasificará en el código 41.06 Trasplante de médula ósea o de células madre hematopoyéticas. Trasplante de células madre de sangre del cordón umbilical.  • Procedimiento sobre el bazo La codificación de los procedimientos del bazo se realizará:

- Biopsia percutánea: 41.32 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y bazo. Biopsia cerrada [por aspiración] de bazo [percutánea]. 



- Biopsia abierta: 41.33 Procedimientos diagnósticos sobre médula ósea y bazo. Biopsia abierta de bazo.



- Esplenectomía: · Parcial: subcategoría 41.4 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Extirpación o destrucción de lesión o tejido de bazo.  · Total: 41.5 Operaciones sobre la médula ósea y el bazo. Esplenectomía total.  · De bazo accesorio extirpación de bazo accesorio 41.93 Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Extirpación de bazo accesorio.



- Transplante de bazo: 41.94 Otras operaciones sobre bazo y médula ósea. Trasplante de bazo.

En el Capítulo 16 Procedimientos Diagnósticos y Terapéuticos Misceláneos se codificarán los siguientes procedimientos: • Transfusión de sangre y componentes sanguíneos, subcategoría 99.0 Otros procedimientos no quirúrgicos. Transfusión de sangre y de componentes sanguíneos. 

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• Inyección de agente trombolítico, 99.10 Inyección o infusión de sustancia terapéutica o profiláctica. Inyección o infusión de agente trombolítico.  • Inyección de inhibidor de agente plaquetario, 99.20 Inyección o infusión de otra sustancia terapéutica o profiláctica. Inyección o infusión de inhibidor plaquetario.

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GLOSARIO39 Anemia aplásica: anemia caracterizada por pancitopenia de la sangre periférica y médula ósea hipoplásica. Se considera un trastorno de la célula progenitora pluripotencial.  Anemia perniciosa: anemia megaloblástica por falta de factor intrínseco. El factor intrínseco es necesario para absorber la cobalamina (vitamina B12) del intestino.  Aplasia: falta de desarrollo de los tejidos o de los órganos; en hematología, la aplasia se refiere a la falta de generación y desarrollo de las células hematopoyéticas en la médula ósea.  Clorosis: término usado entre 1870 y 1920 para describir la anemia por deficiencia de hierro. Se refiere al matiz verdoso de la piel en los pacientes con deficiencia de hierro.  Desviación a la izquierda: término usado para describir la aparición de un número aumentado de leucocitos inmaduros en la sangre periférica.  Dishematopoyesis: formación o desarrollo anormal de las células sanguíneas, o ambas, dentro de la médula ósea.  Displasia: desarrollo celular anormal.  Dispoyesis: en hematología, desarrollo anormal de las células sanguíneas caracterizado frecuentemente por la asincronía entre la maduración nuclear y la citoplasmática, o por desarrollo de gránulos anormales, o por ambos.  Eritrocitosis: aumento anormal en el número de eritrocitos circulantes medido por la cifra de eritrocitos, la hemoglobina y el hematocrito. Esto se puede deber a un aumento absoluto de la concentración de los eritrocitos o a un número relativo en su concentración debido a la disminución del volumen plasmático.  Esplenectomía: extirpación del bazo.  Esplenomegalia: crecimiento anormal del bazo.  Evan, síndrome de: trastorno caracterizado por una anemia hemolítica autoinmunitaria caliente y trombocitopenia intensa concurrentes.  Extraglobular (o extracorpuscular): que se produce fuera del eritrocito.  Extravascular: que se produce fuera de los vasos sanguíneos.  Factor intrínseco: sustancia presente en el jugo gástrico y secretado por las células parietales. Es necesario para la absorción de la cobalamina.  Favismo: sensibilidad a una especie de frijol, Vicia faba. Se encuentra comúnmente en Sicilia y Cerdeña en personas que tienen deficiencia hereditaria de glucosa- 6 - fosfato deshidrogenasa. Se caracteriza por fiebre, anemia hemolítica aguda, vómito y diarrea después de la ingestión del frijol o de la inhalación del polen de la planta.  94

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Haptoglobina: glucoproteína del plasma cuya función consiste en transportar hasta el hígado a la hemoglobina liberada en la sangre.  Hemoglobinemia: presencia de hemoglobina excesiva en el plasma.  Hemoglobinopatías: grupo de enfermedades determinadas genéticamente causadas por anormalidades en la estructura o en la síntesis de la porción de globina de la molécula de hemoglobina. Las que se deben a síntesis anormal se conocen específicamente como talasemia.  Hemoglobina A o HbA: llamada también hemoglobina del adulto o hemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la hemoglobina degradada en el adulto, formada por dos globinas alfa y dos globinas beta. Hemoglobina A2: representa menos del 2,5% de la hemoglobina después del nacimiento, formada por dos globinas alfa y dos globinas delta, que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta. Hemoglobina S: hemoglobina alterada genéticamente presente en la Anemia de Células Falciformes. Hemoglobina F: hemoglobina característica del feto. Oxihemoglobina: representa la hemoglobina que se encuentra unida al oxígeno normalmente (Hb+O2) Metahemoglobina: hemoglobina con grupo hemo con hierro en estado férrico Fe (III) (es decir, oxidado). Este tipo de hemoglobina no se une al oxígeno. Se produce por una enfermedad congénita en la cual hay deficiencia de metahemoglobina reductasa, la cual mantiene el hierro como Fe (II). La metahemoglobina también se puede producir por intoxicación de nitritos, porque son agentes metahemoglobinizantes. Hemoglobina glucosilada: aunque se encuentra normalmente presente en sangre en bajos niveles, en patologías como la diabetes se ve aumentada. Resulta de la unión de la Hb con carbohidratos libres unidos a cadenas carbonadas con funciones ácidas en el carbono 3 y 4. Hemoglobinuria: presencia de hemoglobina en la orina.  Hemólisis con sacarosa, prueba de: prueba de detección para identificar los eritrocitos anormalmente sensibles a lisis por el complemento. En esta prueba se incuban juntos eritrocitos, suero y sacarosa. Las células anormalmente sensibles al complemento se lisan. La prueba se usa para detección en la hemoglobinuria paroxística nocturna. También se conoce como prueba de azúcar-agua. Hemosiderosis: aumento relativo o absoluto de la cantidad de hierro almacenada en el cuerpo.  Hiperesplenismo: trastorno caracterizado por crecimiento del bazo y pancitopenia en presencia de una médula ósea hiperactiva. 

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Ictericia: coloración amarillenta de la piel, membranas mucosas y blanco de los ojos causada por la acumulación de bilirrubina.  Intravascular: que sucede dentro de los vasos sanguíneos.  Megaloblástico: maduración asincrónica de cualquier tipo de célula nucleada caracterizado por retardo del desarrollo nuclear en comparación con el citoplásmico. Las células anormales son grandes. Se encuentran de manera característica en la anemia perniciosa y también en otras anemias megaloblásticas.  Metaplasia: conversión de células normales a células anormales.  Mielodisplásico: en hematología, referente al desarrollo anormal de las células sanguíneas.  Pancitopenia: disminución muy notable de todas las células sanguíneas en la sangre periférica.  Pica: perversión del apetito que conduce a prácticas extrañas de ingestión; un hallazgo clínico en algunos pacientes con anemia por deficiencia de hierro.  Picnótico: referente a la degeneración del núcleo de la célula en la cual la cromatina se condensa a una masa sólida sin estructura y se encoge de tamaño.  Síndrome urémico hemolítico (SUH): trastorno caracterizado por una combinación de anemia hemolítica microangiopática, insuficiencia renal aguda y trombocitopenia. Se presenta más frecuentemente en niños. La etiología es desconocida.  Talasemia: grupo de anemias microcíticas hipocrómicas determinadas genéticamente, causadas por una disminución en la síntesis de una o más cadenas de globina en la molécula de hemoglobina. Este trastorno puede producirse en estado homocigoto o heterocigoto. Los heterocigotos pueden ser asintomáticos, pero los homocigotos presentan clásicamente una enfermedad grave, a menudo mortal. La talasemia se produce con más frecuencia en el área mediterránea y en el sureste de Asia.

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