CARDIOPATIAS CONGENITAS
Las cardiopatías congénitas son defectos del corazón que ya están presentes en el momento del nacimiento aunque puedan pasar desapercibidas hasta bien avanzada la vida del paciente. La causa de estas cardiopatías congénitas es muy variable y así puede haber interacción entre diversos factores ya sean genéticos, ambientales o Iatrogénicos. Son causa de cardiopatías congénitas la rubéola materna, la administración de talidomida, el alcoholismo, el lupus materno durante el embarazo , la hipoxia durante el embarazo y las radiaciones ionizantes . No nos podemos olvidar de los trastornos genéticos. En uno de los últimos estudios realizados por la Sociedad Europea de Cirugía Cardiovascular se indica que el número de cardiopatías congénitas que precisan de cirugía es de 35 por millón de habitantes, lo que representa un porcentaje muy bajo si lo comparamos con las otras patologías, pues en valvulares la proporción es de 138 por millón de habitantes y en coronarios de 170. Por otro lado la variedad de cardiopatías congénitas es grande y algunas de ellas con una incidencia muy baja. Por todo lo anterior presentaremos únicamente una clasificación práctica y describiremos las patologías mas frecuentes. LESIONES ACIANOTICAS CON CORTO CIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA -‐ -‐ -‐
Dúctus Comunicación interventricular ( CIV ) Comunicación interauricular ( CIA )
LESIONES ACIANOTICAS CON OBSTRUCCION DEL CORAZON IZQUIERDO -‐ Estenosis aórtica valvular -‐ Estenosis supravalvular aórtica -‐ Estenosis subaórtica -‐ Coartación de aorta -‐ Lesiones de la válvula mitral LESIONES ACIANOTICAS CON OBSTRUCCION DEL CORAZON DERECHO -‐ -‐ -‐
Estenosis pulmonar valvular Estenosis de la arteria pulmonar Estenosis tricuspídea
LESIONES CIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR DISMINUIDO -‐ Tetralogía de Fallot -‐ Atresia pulmonar con CIV -‐ Atresia tricúspide LESIONES CIANOTICAS CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO -‐ Transposición de los grandes vasos -‐ Tronco arterioso
CLINICA La clínica de las cardiopatías congénitas es variable pero la insuficiencia cardíaca es un cuadro común en la mayoría de las cardiopatías complejas. Se pueden presentar síntomas como la taquicardia, taquipnea, diaforesis, edemas. Se auscultarán estertores pulmonares, ritmo de galope. Se palpará hepatomegalia, pulso alternante, ascitis. Todo esto se acompañara de una dificultad para la alimentación y habrá un escaso desarrollo pondo-‐estatural. La cianosis es otro síntoma frecuente en algunas cardiopatías congénitas. Se debe a la existencia de una mayor cantidad de hemoglobina reducida, más de 3 gr/100 ml. Debemos distinguir entre cianosis central y periférica. Esta ultima se debe a una mayor extracción de oxígeno por parte de los capilares aún estando la saturación sanguínea de oxígeno en valores normales. La cianosis cuando es de origen central se debe a una menor saturación de la sangre arterial, la cual se debe a una reducción en el flujo pulmonar junto con un cortocircuito derecha-‐izquierda. Por lo tanto según el grado de cortocircuito o shunt será mayor o menor la cianosis. Si además la extracción de oxígeno por parte de los tejidos está aumentada, la cianosis será todavía mayor. Así pues si se hace ejercicio, la mayor extracción de oxígeno por parte de los distintos tejidos del organismo es mayor y entonces se reducirá la concentración de O2 en la sangre venosa, con lo que la mezcla en el cortocircuito será todavía peor que en reposo y aumentará la cianosis. De lo anterior se derivará otro dato analítico fundamental, la policitemia. Si la concentración de O2 en sangre está reducida , para compensar se estimula la eritropoyesis creando mas hematíes capaces de transportar. La viscosidad de la sangre aumenta y podrán entonces aparecer lesiones trombóticas y diátesis hemorrágicas. También como consecuencia de la hipoxia, se produce una neo-‐ generación de capilares sobre todo a nivel de las falanges distáles , favoreciendo la aparición de hipocratismo digital. Cuando esa neo-‐angiogénesis se produce a nivel de la retina se podrá desarrollar edema de papila y retinopatía. Como los niños tienen una cierta facilidad para la deshidratación o la aparición de fiebre, si esto se produce en un niño con cianosis, al haber policitemia, la pérdida del volumen circulante facilita la trombosis cerebral. También pueden presentar abscesos cerebrales. Cuando la cardiopatía congénita cianógena es del tipo de la Tetralogía de Fallot, la posición en cuclillas o squatting es un signo característico. La adoptan los niños para aumentar las resistencias sistémicas y de esta forma se reduce el shunt. Además hay un aumento en el retorno venoso y así aumentaría el flujo pulmonar. Las crisis hipóxicas son también importantes. Se deben a un aumento súbito de las resistencias pulmonares o a una mayor contracción del músculo subpulmonar hipertrófico existente en algunas cardiopatías cianóticas. La alteración que se produce a nivel pulmonar entre ventilación y perfusión puede originar una alteración en el equilibrio ácido-‐base en el sentido de llevar a una acidosis respiratoria por un trastorno a nivel del transporte de CO2.
DIAGNOSTICO La Ecocardiografía es hoy día la exploración fundamental en la mayoría de las cardiopatías congénitas. Casi siempre nos dará un diagnóstico exacto del defecto existente. Nos hará una descripción anatómica detallada y si la complementamos con el análisis doppler de los flujos nos podrá aportar los datos hemodinámicos de una determinada situación. También se pueden obtener imágenes intra-‐útero a partir del cuarto mes de embarazo y hacer así un diagnóstico precoz . Es posible que la técnica exploratoria que nos dé la información más exacta sea el Cateterismo cardíaco y la Angiografía que se hacen en un mismo tiempo pero tienen el inconveniente de que son técnicas cruentas no exentas de riesgo. Por esto actualmente no se debería indicar el cateterismo y angiografía en niños con cardiopatías congénitas a menos de que se den una de estas dos circunstancias: o bien no ha quedado claro el diagnóstico con las otras exploraciones, o bien es preciso llevar a cabo alguna actuación terapéutica de urgencia en el momento del cateterismo. TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Hemos de tener en cuenta que hoy en día se hace la corrección total a edad temprana de la vida, pero hay ocasiones en que esto no se puede llevar a cabo. En estos casos se realizan técnicas quirúrgicas paliativas en espera de que con posterioridad se pueda hacer la corrección total. La técnica a emplear viene dada por el tipo de situación que produzca el defecto cardíaco congénito. Si hay un flujo pulmonar restringido (isquemia pulmonar) deberemos aumentar ese flujo. Esto lo haremos de diversas formas: -‐ mediante la infusión de prostaglandinas si es que tenemos que asegurar la permeabilidad del ductus (como por ejemplo en el arco aórtico interrumpido o en el síndrome de corazón izquierdo hipoplásico); -‐ mediante fístulas sistémico-‐pulmonares (tal sería el caso del Fallot o atresia pulmonar). Por el contrario, si lo que se da es una situación de plétora, entonces deberemos restringir el flujo al pulmón y esto lo haremos mediante un banding de la pulmonar. Si lo que existe es una situación de mala mezcla, lo que es perentorio es asegurar un lugar de mezcla de sangre y entonces recurriremos ya en el laboratorio de hemodinámica a una atrioseptostomía con balón. Isquemia pulmonar La más antigua y clásica de las intervenciones paliativas es la fístula sistémico pulmonar de Blalock-‐Taussig, dirigida fundamentalmente a tratar el Fallot. Se anastomosa la subclavia a la pulmonar en el lado contralateral al del cayado aórtico. Es una técnica que tiene la ventaja de aumentar suficientemente el flujo pulmonar y sin que este aumento sea exagerado y pueda producir hipertensión pulmonar. Además es fácil de deshacer en el momento de la corrección total. Una modificación de esta técnica fue la llevada a cabo por M de Leval, que en lugar de emplear la subclavia (y así no se sacrifica) utiliza un conducto de gore-‐tex entre la subclavia y la pulmonar, en este caso en el lado del botón aórtico.
Otro tipo de paliación es la operación de Waterston modificada por Cooley. En ella se anastomosa la aorta ascendente a la arteria pulmonar derecha. Es también relativamente fácil de deshacer pero por el contrario es muy difícil controlar el flujo que se dirige a la pulmonar y puede provocar hipertensión pulmonar . Además puede haber un acodamiento de la pulmonar. La operación de Potts consiste en anastomosar la aorta descendente a la arteria pulmonar izquierda y así aumentar el flujo a los pulmones. En ella se dan las dos posibles complicaciones citadas antes . Es difícil controlar el flujo y es difícil de deshacer. Cualquiera de estas intervenciones tiene también la desventaja potencial de aumentar mucho el flujo en un pulmón y no así en el contralateral. Fue por ello que Gazzaniga colocó un shunt de gore-‐tex entre la aorta ascendente y la arteria pulmonar propia y así el flujo se distribuiría bien a ambos lados. Sin embargo con esta técnica, dependiendo del tamaño del conducto podría haber trombosis o estenosis. La indicación de esta cirugía viene dada por la hipoxia severa con cianosis y disnea, la dificultad para alimentación y crecimiento, las crisis hipóxicas o el aumento exagerado del Hto. y que no se pueda hacer corrección total. Hay que tener en cuenta por otra parte que además de aumentar el flujo pulmonar, este tipo de intervenciones van a aumentar el retorno de sangre al ventriculo izquierdo y por ello podrían desencadenar insuficiencia cardíaca. Si no queremos que esto ocurra podremos dirigir la sangre venosa de retorno sistémico a la pulmonar y así no se sobrecarga el ventriculo izquierdo. Esto es lo que se hace con la operación de Glenn. Se anastomosa el extremo distal de la arteria pulmonar derecha seccionada a la vena cava superior en su cara lateral y se liga la entrada de la cava en la aurícula derecha. Tiene dos inconvenientes esta cirugía: es muy difícil de corregir y crea malformaciones arteriovenosas pulmonares. Hoy en día casi se reserva únicamente como un primer estadio de la operación de Fontan en la atresia tricúspide. Hay situaciones en las que el flujo pulmonar está restringido por estenosis a nivel de la válvula pulmonar o del infundíbulo del ventriculo derecho . En estos casos se puede realizar la operación de Brock, que es la dilatación transventricular de la válvula y del infundíbulo. Se ha visto que las complicaciones y mortalidad son incluso mayores que con las fístulas y por ello está prácticamente abolida. Plétora pulmonar El banding de la arteria pulmonar es la operación paliativa que se hace para reducir el flujo de sangre a los pulmones. Se indica preferentemente en las CIV y también en los defectos complejos de canal, truncus, atresia tricúspide. También se indica(junto con una fístula sistémico-‐pulmonar) en la TGV con septo íntegro, ya que así se prepara al ventriculo izquierdo para la posterior corrección total y que pueda soportar el trabajo de llevar la circulación sistémica en el momento de la corrección total. Consiste en pasar un cinta alrededor de la arteria pulmonar hasta reducir su presión entre un 25-‐30%, o bien que sea aproximadamente la mitad de la de la aorta. Además debe caer algo la presión en la aurícula. Si esto no ocurriese querría decir que la postcarga del ventriculo derecho sería muy elevada y que fallaría con posterioridad.
Mala mezcla Cuando hay una Transposición de los grandes vasos , la vida del niño dependerá de que exista a algún nivel una mezcla de sangre venosa y arterial suficiente para mantener la oxigenación tisular. Por ello hemos de asegurar la permeabilidad del ductus, lo cual haremos con prostaglandinas. Pero se han ideado otras intervenciones paliativas para asegurar esta mezcla. La primera es la operación de Blalock-‐Hanlon, que consiste en crear quirúrgicamente una comunicación interauricular resecando una parte del tabique interauricular. Es una intervención muy efectiva pero que hoy en día prácticamente no se hace al poder crear una comunicación interauricular en la sala de cateterismo con la técnica de Rashkind, que consiste en pasar un catéter-‐balón deshinchado a través del foramen oval hasta la aurícula izquierda , se hincha el balón y se da un fuerte tirón del catéter , originando un desgarro en el tabique que asegura la mezcla. También se puede hacer esa comunicación con el uso de un catéter con cuchillete que corta el septo.
COARTACIÓN AORTICA
La coartación de aorta (CoA) es una malformación congénita que consiste en una reducción del calibre de la aorta y por lo tanto produce una obstrucción al flujo de sangre a ese nivel. Prácticamente todas las coartaciones se producen a nivel del istmo aórtico, es decir entre el origen de la arteria subclavia izquierda y el ductus. Habitualmente es una lesión localizada pero en algunos casos puede ser difusa y afectar a un segmento más amplio de la aorta. Cuando se localiza justo antes del ductus se denomina forma infantil y cuando está localizada después del ductus es la forma adulta. Consiste en una invaginación de la pared posterior de la aorta que forma como un espolón que obstruye el flujo. Se produce un desarrollo de la circulación colateral que tiene por finalidad asegurar el flujo a la parte del cuerpo distal a la zona coartada. En un 40% de los pacientes se asociada a otras cardiopatías congénitas como CIV, aorta bicuspide, ductus. También es frecuente la asociación con aneurismas arrosariados del polígono de Willis. Las repercusiones que pueda tener la CoA vienen dadas por dos situaciones: la obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo y la hipertensión proximal a ella. También tendrá gran importancia la presencia de ductus permeable. Distalmente a la coartación se produce una situación de isquemia tisular, mientras que proximalmente hay hipertensión. A la vez se desarrollará una hipertrofia ventricular izquierda y se favorecera el fallo cardíaco. La reducción del flujo renal coadyuvará al desarrollo de hipertensión arterial . Esta hipertensión favorecerá la aparición de los aneurismas cerebrales, dilatación de la arterias intercostales y mamarias ( ver trabajo en esta pagina ) las cuales pueden romper. En el corazón la hipertensión favorecerá la aparición de lesiones coronarias y esto junto con la hipertrofia ventricular izquierda podrá provocar angina. Tambien favorecera la aparición de disección aortica. Si el ductus está permeable y la CoA es muy cerrada, podrá aparecer cianosis en la parte inferior del cuerpo. La CoA puede permanecer asintomática durante las dos primeras décadas de la vida, a menos que se asocien otros defectos complejos. Más allá de esta edad
aparecen con mayor frecuencia síntomas y la media de edad de muerte se ha cifrado entre los 35 y 40 años. Siempre dependerá del grado de obstrucción y de la capacidad de compensación de la circulación colateral. Se han documentado casos de pacientes con CoA vivos hasta los 92 años . CLINICA Y DIAGNOSTICO A la exploración física se observará una desaparición o atenuación de los pulsos femorales. Si han desarrollado circulación colateral suficiente entonces pueden vivir largo tiempo y serán personas de constitución atlética, hombros anchos y caderas estrechas. Pueden tener las extremidades inferiores frías y pueden llegar a presentar claudicación intermitente. La isquemia medular podrá hacer que aparezcan crisis de paraplegía. La coartación aórtica es una patología que cursa con hipertensión en las extremidades superiores. El ECO-‐doppler, como en todas las cardiopatías congénitas hará el diagnóstico definitivo . Tambien exploraciones como el Angiotac nos pueden permitir hacer el diagnostico , identificando claramente la anatomia ( ver foto en esta pagina ). En adultos la resonancia magnetica con reconstrucción tridimensional es de utilidad para estudiar el arco aortico asi como la aorta descendente . TRATAMIENTO Como siempre en cirugía, lo importante es decidir cuando realizarla. Si aparece insuficencia cardíaca se debe corregir de inmediato ya en los primeros meses de vida. Si no es así, se puede esperar, hay una opinión general de que debe ser al comienzo de la edad escolar, entre los tres y cinco años. La presencia de hipertensión es indicación de cirugía cuando existe una coartación. Podremos emplear diversas técnicas para tratar quirúrgicamente una coartación. Lo importante es corregir el efecto hemodinamico que origina la coartación . Una corrección no quirúrgica se puede intentar con angioplastia transluminal percutánea mediante un catéter balón. Esta técnica podría estar mas indicada en los casos de recoartación que en la coartación primaria. Las diferentes técnicas quirúrgicas se realizaran a través de una toracotomía izquierda y podrán ser una resección y sutura término-‐terminal , parche romboidal de material protésico , interposición de tubo de dacrón para sustituir la aorta en la zona de la coartación , utilizar la Subclavia izquierda para hacer un techo en la zona de la coartación o incluso la realización de un bypass con tubo de dacron entre la aorta precoartación y la postcoartación. En los pacientes que presenten patologías asociadas y que precisen de cirugía , se podra realizar un solo abordaje para ambas patologías (ver trabajo en esta pagina). La complicación quirúrgica más habitual es la hemorragia por laceración de las colaterales que están muy dilatadas y son muy friables. Se puede dañar el nervio recurrente izquierdo que baja paralelo a la subclavia y aorta y provocar afonia . Así mismo se puede dañar el nervio frénico izquierdo durante la disección y provocar una parálisis frénica. No es infrecuente el quilotórax por lesionar el conducto torácico. Sin embargo lo más temido es la paraplegia por isquemia medular. La
médula se nutre por ramas que nacen de la aorta. La arteria de Adankiewitz es la principal y puede nacer a diferentes niveles en la aorta aunque normalmente es en niveles más bajos. Se la puede dañar a ella misma durante la disección, pero también la isquemia medular puede deberse a un tiempo demasiado prolongado de clampaje aórtico o a hipotensión severa distal a la coartación. Para evitar la paraplegía se pueden intentar varias medidas. Ser cuidadoso en la disección y evitar ligar excesivo número de colaterales. Ser lo más rápido posible y tener unos tiempos de clampaje aórticos por debajo de 30 minutos. Mantener una presión distal en la aorta de al menos 50 mm Hg. Emplear hipotermia tópica con hielo picado. Se puede usar un shunt de Gott que es un cortocircuíto de plástico que se coloca entre la aorta proximal y distal a la coartación y así se asegura el flujo distal. También el monitorizar los potenciales evocados es otro método de control para tratar de evitar la presencia de esta complicación. En el postoperatorio es frecuente la presencia de hipertensión y un 5% de los pacientes presentan dolor abdominal y distensión por esta causa. Hay complicaciones de aparición tardía como son la recurrencia de la coartación que se debe al no crecimiento adecuado de la aorta por no permitírselo la línea de sutura o la aparición de aneurismas. La isquemia del brazo izquierdo es una posible complicación en aquellos pacientes que se sometieron a la técnica de Waldhausen ( utilización de la Subclavia como techo ). Cuanto mas edad tenga el paciente , mas dificíl sera el control de la tensión arterial. La mortalidad en la edad adulta esta en el entorno del 1%.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR La comunicación interauricular (CIA) consiste en un orificio a nivel del septo interauricular originando un cortocircuíto a ese nivel. Hay tres tipos de CIA : 1.-‐ Ostium secundum , este tipo de defecto ocupa justamente la parte central del tabique a nivel de la fosa oval ( ver foto en esta pagina ). 2.-‐ Seno venoso, se localiza en la parte alta del tabique, en la desembocadura de la cava superior; se suele acompañar de drenaje venoso anómalo de las venas del pulmón derecho, que desembocan directamente en la cava superior o en la aurícula derecha. 3.-‐ Ostium primum, este defecto se localiza en la parte baja del septo interauricular, ya limitando con la unión de las válvulas aurículo-‐ventriculares y se acompaña de anomalías de estas válvulas. Debido a la baja resistencia del circuito pulmonar y a la distensibilidad de la aurícula y sobre todo del ventrículo derecho, se produce un cortocircuito izquierda derecha a nivel auricular. La magnitud del mismo dependerá tanto del tamaño como de las resistencias del corazón derecho. Por lo general en la infancia no se desarrolla hipertensión pulmonar y únicamente esto tiene lugar a partir de la tercera década de la vida. Al pasar más sangre al círculo pulmonar también retorna más cantidad a la aurícula izquierda y el flujo aumentado hace que la aurícula derecha se dilate, lo mismo que le ocurre al ventrículo derecho ( favoreciendo la aparición de insuficiencia tricúspide ) y arteria pulmonar. Por el contrario el ventrículo izquierdo y la aorta serán de tamaño menor del habitual.
CLINICA Generalmente se trata de niños asintomáticos y como mucho pueden tener infecciones respiratorias de repetición. Si llegan a la edad adulta con el defecto sin corregir pueden desarrollar insuficiencia cardíaca y arritmias. Es una patología en la que excepcionalmente podrá llegar a establecerse una situación de Eisenmenger. En la Rx de tórax habrá un crecimiento de las cavidades derechas , con arco de la pulmonar prominente y botón aórtico pequeño. El ECG mostrará bloqueo de rama derecha con eje derecho en los defectos tipo ostium secundum y con eje izquierdo en los defectos del ostium primum . El ECO es determinante, viéndose claramente el defecto ( ver foto en esta pagina ). TRATAMIENTO QUIRURGICO Se debe operar una CIA cuando la relación de flujos sea mayor de 1.5/1. Por lo general no se necesita reparar en la infancia y se aconseja llevar a cabo la cirugía alrededor de los cinco años. Los pacientes con foramen oval permeable y con embolismos perifericos , son candidatos a cirugía . Hoy en día es posible cerrar algunas comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum sin intervención quirurgica, mediante un abordaje endovascular y colocando a nivel del tabique una especie de paraguas . La intervención quirúrgica se hace con circulación extracorpórea standard . El tipo de cirugía dependerá a su vez del tipo y tamaño del defecto. En una CIA tipo seno venoso, es necesario colocar un parche cerrando el orificio y además este parche tendrá que redirigir el flujo de las venas pulmonares derechas hacia la aurícula izquierda. Si la CIA es tipo ostium secundum, por lo general basta con una sutura directa del orificio para cerrarlo ( ver foto en esta pagina ). Únicamente si es un defecto muy amplio deberemos de recurrir a la colocación de un parche, bien de material autólogo (el pericardio del propio paciente) o de material sintético. Más complejo es el cierre de un ostium primum, pues como hay una hendidura en el velo anterior mitral, en primer lugar se debe cerrar esa hendidura para lo cual se colocan varios puntos sueltos que aproximan los bordes del velo mitral para así corregir la insuficiencia de esta válvula. Después se procederá al cierre del orificio anómalo, siempre se utilizará un parche y la sutura de este parche ha de hacerse con cuidado de no dañar el tejido de conducción que pasa por el borde caudal del defecto. Estos pacientes desarrollan en el postoperatorio con mucha frecuencia arritmias supraventriculares y procesos inflamatorios del pericardio . La mortalidad quirúrgica de esta patología es muy baja , casi 0%.
DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE
El ductus arterioso (conducto de Botal) es una estructura normal en el feto que embriológicamente se forma a partir del 6º arco aórtico y pondrá en comunicación el istmo aórtico con la arteria pulmonar principal. Es imprescindible en la vida fetal ya que por ahí deriva la sangre de la pulmonar hacia la aorta al no existir flujo pulmonar intra-‐útero. Normalmente su cierre se produce en el nacimiento al restablecerse la circulación pulmonar. La repercusión del Ductus dependerá de su tamaño y así un pequeño ductus hemodinámicamente no tendrá significación mientras que si es grande provocará un shunt izquierda-‐derecha con aumento del flujo pulmonar, del retorno venoso a la aurícula izquierda y una sobrecarga de volumen al ventriculo izquierdo que en ocasiones puede llegar a provocar insuficiencia cardiaca . En su evolución natural sin tratamiento puede llegar a provocar un cuadro de Eisenmenger. Estos pacientes tienen riesgo de endocarditis. En los adultos puede llegar a calcificarse. CLINICA En los niños prematuros con ductus la clínica es un cuadro de insuficiencia cardiaca , lo que hace necesaria y urgente la cirugía . En niños mayores puede pasar inadvertido durante tiempo y que sea descubierto en una exploración rutinaria . La clínica suelen ser catarros de repeticion . El ECO-‐doppler nos permitira hacer el diagnóstico . TRATAMIENTO Hay un tratamiento medico que puede acelerar el cierre del ductus en los niños prematuros y que consiste en la administración de indometacina. Si no hay respuesta al tratamiento o incluso para acortar el proceso y no alterar la mecánica pulmonar se puede proceder al cierre precoz quirúrgico, que incluso se lleva a cabo en la misma sala de hospitalización de prematuros y en su incubadora, sin necesidad de ir a quirófano y con una muy baja morbi-‐mortalidad. En estos casos el ductus se cierra mediante la colocación de un clip metálico. Sin embargo en niños mayores el cierre quirúrgico del ductus habitualmente se hace en quirófano y a través de una toracotomía póstero-‐lateral por el 4º espacio intercostal izquierdo. Hay tres técnicas fundamentalmente: -‐Clipaje del ductus si este es pequeño -‐Triple ligadura. Se hace una ligadura en cada extremo del ductus y en el medio de ellas se pasa un punto transfixiante que asegura el cierre y la no migración de las ligaduras. En vez de ligadura simple se puede hacer una sutura-‐ ligadura en cada extremo -‐Sección-‐ligadura. Evidentemente es la técnica más segura para evitar recanalizaciones. Se diseca el ductus y se aplica un clamp en cada extremo. A continuación se secciona el ductus entre ambos clamps y se procede a suturar doblemente cada una de las bocas.
Finalmente en el armamentario de técnicas de cierre del ductus no nos podemos olvidar de las técnicas percutáneas aplicando unos catéteres especiales que liberan un dispositivo en forma de doble paraguas que oblitera el conducto . La mortalidad es prácticamente cero en la cirugía del ductus y vendrá dada más bien por los procesos asociados ( sobre todo en los neonatos ) que por el ductus en sí mismo. La morbilidad es baja y puede estar representada por sangrado post-‐quirúrgico, parálisis de cuerda vocal, quilotórax, neumotórax. Si las resistencias pulmonares son mayores de 6-‐8 unidad/m2, el ductus no se debe cerrar y el paciente seria candidato a transplante cardiopulmonar .
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
La comunicación interventricular es un defecto congénito cardíaco que consiste en la existencia a nivel septal de un orificio de comunicación entre ambos ventrículos, provocando por lo tanto un cortocircuíto. La CIV puede ser única o múltiple y puede también localizarse a cualquier nivel. Es la cardiopatía congénita más frecuente en el nacimiento y frecuentemente se asocia a otras cardiopatías congénitas. En algunas de ellas ya forma parte de la propia cardiopatía (Tetralogia de Fallot). La CIV se puede clasificar según su localización y así se han propuesto cuatro tipos: -‐Tipo I, supracristal o infundibular, es una CIV localizada por encima de la cresta supraventricular justo bajo la válvula pulmonar. -‐Tipo II, perimembranosa, llamada así porque precisamente se localiza en la parte membranosa del septo interventricular, debajo del velo septal de la tricuspide. -‐Tipo III, tipo canal. Se localiza en el septo de entrada al ventrículo derecho y se puede acompañar de defectos en la válvula mitral . -‐Tipo IV, muscular. Frecuentemente es múltiple y puede estar a cualquier nivel en la parte trabecular del septo. FISIOPATOLOGIA Hay dos puntos clave en la fisiopatología de la CIV, el tamaño del orificio y la magnitud de las resistencias vasculares pulmonares. En el momento de nacer las resistencias pulmonares se mantienen algo elevadas y por ello puede no reconocerse la CIV. En el plazo de semanas bajan las resistencias vasculares pulmonares y el shunt aumenta. Muchas veces si el orificio es pequeño se cierra por si solo (sobre todo si es tipo muscular). Si no se cierra y es de suficiente tamaño, al persistir el hiperaflujo al pulmón comienzan pronto los cambios en la íntima de las ramas pulmonares y tiende a desarrollar hipertensión pulmonar. En estadíos avanzados de la enfermedad se puede originar una situación de Eisenmenger, cambiando la dirección de shunt, haciéndose de derecha a izquierda y apareciendo cianosis. Hay un punto clave en la evolución de determinadas CIVs, aquellas que se localizan bajo la válvula aórtica (perimembranosa y supracristal), en las cuales el efecto Venturi ejercido por la CIV sobre el velo valvular aórtico, puede hacer que prolapse hacia abajo favoreciendo la aparición insuficiencia valvular. Si el prolapso es muy importante incluso puede llegar a cerrar funcionalmente la CIV.
CLINICA La sintomatología viene condicionada por la fisiopatología. Si el orificio es pequeño no producirá sintomás. Si el orificio es mayor aparecerá cortejo de insuficiencia cardíaca izquierda. Cuando ya progresó a complejo de Eisenmemger aparecerá cianosis e insuficiencia cardíaca derecha. Siendo un shunt entre camaras de alta presión puede llegar a producirse endocarditis bacteriana localizada fundamentalmente en el lado opuesto al chorro, es decir la pared del ventrículo derecho. La Rx de tórax mostrará una silueta aumentada con plétora pulmonar y aumento del arco de la pulmonar. El ECG será variable siendo en estadios precoces o de pequeñas CIVs desde normal hasta de crecimiento biventricular y crecimiento de aurícula izquierda. Si progresó a HTP aparecerá un claro crecimiento ventricular derecho. La clave como de costumbre en las cardiopatías congénitas nos la da el ECO que mostrará tanto el tamaño como la situación del orificio y junto con el doppler nos valorará la magnitud del shunt. La angiocardiografía mostrará también la posición y cuantificará más finamente la situación hemodinámica. TRATAMIENTO QUIRURGICO La indicación de la cirugía dependerá del tamaño y tipo de CIV. Si se trata de una CIV grande que provoca insuficiencia cardíaca se deberá tratar ya en los primero tres meses de vida. Lo mismo se deberá hacer si las resistencias son mayores de 4 unidades /m2 o si la relación de flujos es Qp/Qs >2:1. En el caso de que las resistencias fuesen mayores de 8 unidades m2 y no variasen con los vasodilatadores o el shunt fuese derecha-‐izquierda, ya sería inoperable. Si la CIV es pequeña puede no requerir tratamiento. Sin embargo se debe operar si hay datos de prolapso valvular aórtico, dilatación ventricular o endocarditis. En caso de CIV grande y con clínica no demasiado florida y si el niño es de muy bajo peso podríamos esperar para la corrección total pero para evitar la aparición de hipertensión pulmonar se debe hacer un banding de la arteria pulmonar. La vía más utilizada es la trans-‐auricular derecha a través de la válvula tricúspide. Así podremos cerrar las CIV membranosas, musculares y tipo canal. Es técnicamente compleja pues hay que evitar dañar la tricúspide y además el borde superior del defecto es difícil de ver. Hay que colocar superficialmente las suturas en el borde superior del defecto para no dañar al tejido de conducción. En los defectos supracristales podemos emplear la vía trans-‐pulmonar. Es muy importante no dañar con la sutura los velos aórticos y también ha de medirse bien el tamaño del parche para que no quede ni redundante (y pueda obstruir el flujo de salida ventricular), ni que sea pequeño y ejerza tensión sobre los bordes del defecto, pues puede desgarrar y quedar una CIV residual. La vía aórtica se emplea para los defectos perimembranosos o cuando hay que reparar lesiones asociadas como por ejemplo el prolapso aórtico. La vía más clásica es la transventricular derecha que se emplea no solo para corregir CIV sino otros defectos asociados (como en el caso del Fallot, estenosis pulmonares infundibulares etc). Es buena
para defectos supracristales, paramembranosos y musculares. El abordaje transventricular izquierdo es excepcional y se utiliza para corregir defectos musculares muy apicales o múltiples. Los puntos clave en la cirugía de la CIV son: identificar bien los bordes, evitar lesionar el tejido de conducción, no dañar la válvula aórtica, no comprometer estructuras de la válvula tricúspide (velos o sobre todo cuerdas) y no dejar defectos residuales. RESULTADOS Si la indicación está bien hecha y hemos sido cuidadosos con la técnica los resultados son buenos. Si el niño es muy pequeño y se ha de hacer con hipotermia profunda el pronóstico se ve ensombrecido por el hecho en sí de la hipotermia y el bajo peso del niño. En centros acreditados la mortalidad puede estar entre 1-‐2 %. La tasa de complicaciones en cuanto a bloqueo A-‐V es alrededor del 1% y de CIV residual del 1-‐1.5%.
TETRALOGIA DE FALLOT Es una patología congénita del corazón que se carazteriza por presentar : 1.-‐ Obstrucción en la salida del ventriculo derecho. 2.-‐ Comunicación interventricular. 3.-‐ Hipertrofia ventricular derecho. 4.-‐ Dextraposición de la aórta. Es la cardiopatia cianotica mas frecuente en los niños. La obstrucción en la salida del ventriculo derecho puede estar a distintos niveles . La válvula pulmonar es con frecuencia deforme o bicuspide y el anulo pequeño. Esta obstrucción origina una disminución del flujo pulmonar y favorece el shunt derecho-‐izquierdo a traves de la comunicación interventricular . El grado de cianosis varia segun el grado de obstrucción del flujo pulmonar . En los pacientes con cianosis severa y policitemia pueden desarrollar problemas trombóticos cerebrales . Con la clínica se puede hacer una sospecha diagnóstica que se confirmara con los estúdios ecocardiograficos . INDICACION QUIRURGICA
El diagnostico de Tetralogia de Fallot es una indicación para reparo. Cuando se hace antes de los tres meses de vida y el niño es sintomatico, se debe intervenir . La realización de una cirugía paliativa es aceptable y esta iría dirigída a incrementar el flujo pulmonar . En los adultos que ya hayan sido intervenidos, la presencia de una recurrencia de la CIV o la de una insuficiencia pulmonar severa con dilatación del ventriculo derecho seran indicacion de reoperación . La insuficiencia pulmonar suele afectar a un 70% de los intervenidos para correción del Fallot , dado que se utiliza un parche para agrandar el ánulo pulmonar .
CIRUGIA Y RESULTADOS Las cirugías paliativas van dirigidas a incrementar el flujo pulmonar, mientras que la cirugía correctora tiene como finalidad el tratar de eliminar la obstrucción a la salida del ventrículo derecho y el cierre de la CIV . Lo primero se realizara mediante resección del musculo infundibular , apertura de la valvula y ampliación del anillo pulmonar y tracto de salida del ventrículo derecho mediante un parche . En los adultos que precisan de reoperación por presentar una recidiva de la CIV , esta debe cerrarse y si hay que actuar sobre la válvula pulmonar , lo mas frecuente es tener que remplazarla, lo que se suele hacer con una bioprotesis, la cual debe ser de tamaño grande y esto se facilita mediante la implantación de un parche . Si el adulto es portador de una cirugía paliativa debe interrumpirse este shunt y luego llevar a cabo la corrección total . La mortalidad hospitalaria esta entre el 2 al 5%, sin embargo cuando la cirugía se realiza en pacientes con reparación anterior , la mortalidad varia entre el 7 al 20%. En seguimientos a largo plazo se ha descrito mortalidad relacionada con arritmias y bloqueos.